Érythrémie

L'érythrémie est une pathologie sanguine maligne. Manifesté par la présence de myeloproliferation. Dans le sang apparaît un grand nombre de globules rouges. Un autre nom pour la maladie est polycythemia vera.

Ou leucémie de type chronique. Une augmentation du nombre de cellules sanguines conduit aux conditions suivantes:

  • augmentation du niveau sanguin visqueux;
  • ralentissement de la circulation sanguine;
  • développement de thrombose

La conséquence de ce processus est la privation d'oxygène. L'érythrémie est une maladie distincte.

Érythrémie - étiologie

L'étiologie n'est pas entièrement comprise. Il existe une relation avec les processus de transformation des cellules souches. Le développement d'une mutation de la tyrosine kinase est essentiel. Hérédité ou prédisposition observée.

Le plus souvent, la maladie est soumise à la population âgée. Alors que les jeunes et les enfants tombent rarement malades. Gravement malade la maladie à un jeune âge.

Les hommes sont également plus susceptibles de tomber malades. Si la maladie est observée chez les jeunes, la population féminine prédomine. La maladie du cours chronique prévaut.

Symptômes de l'érythémie

Développement lent de la maladie. Il y a des signes de pléthore. Les signes externes concernent le gonflement des veines du cou. La couleur de peau de cerise est localisée:

  • le visage;
  • des pinceaux

Les lèvres prennent une teinte rouge-bleue. La rougeur est observée dans la conjonctive. Un symptôme de cette maladie est le syndrome de Cooperman. La couleur du ciel change.

L'hémoglobine commence à se rétablir. Une peau qui démange clairement apparaît. Le prurit est observé dans les conditions suivantes:

  • processus de bain;
  • nager dans l'eau chaude

L'étiologie qui a causé cette condition:

  • libération de sérotonine;
  • libération d'histamine
  • sensation de brûlure;
  • sensations de douleur;
  • peau rouge;
  • taches cyanotiques

L'étiologie de la brûlure est une augmentation du niveau des plaquettes. Des thrombi microtiques se forment. Signes de type réel d'érythémie:

Les conséquences de cette maladie:

  • lésions ulcéreuses;
  • ulcère gastrique;
  • lésion de l'ulcère duodénal;
  • la trophicité se détériore;
  • développement de thrombus

La raison du développement d'un caillot sanguin:

  • augmentation de la viscosité du sang;
  • changements vasculaires;
  • insuffisance circulatoire

Présence possible de foyers de saignement:

Douleur possible dans les articulations. L'étiologie des douleurs articulaires est une augmentation de l'acide urique. Pathologie concomitante - endartérite oblitérante. Avec cette maladie, il y a une douleur dans les jambes.

Symptômes de nature subjective:

  • faiblesse
  • syndrome de fatigue;
  • maux de tête;
  • le bruit
  • déficience visuelle;
  • insuffisance respiratoire;
  • pression accrue

Les conséquences d'une longue maladie:

Trois stades de la maladie:

  • évolution modérée de la maladie;
  • maladie du stade prolifératif;
  • épuisement

Les signes d'un cours modéré de la maladie:

  • manque de complications;
  • hypertrophie modérée de la rate;

Les signes de la phase proliférative:

Signes de phase d'épuisement:

  • foie élargi;
  • rate élargie;
  • pancytopénie;
  • la myélofibrose
  • poids réduit;
  • décoloration des membres;
  • l'hypertension;
  • phénomènes de bronchite;
  • pathologies respiratoires

Le diagnostic inclut la trépanobiopsie.

Test sanguin

En laboratoire, la photo a augmenté le nombre de cellules sanguines. Le niveau de globules rouges augmente. Le niveau d'hémoglobine augmente.

Le volume sanguin augmente. La raison en est une augmentation du nombre de globules rouges. Le niveau d'hématocrite change.

Un test sanguin et un frottis indiquent les processus suivants:

  • la présence d'erythroblastes;
  • polychromasie érythrocytaire

Les globules blancs sont également élargis. La cause de l'augmentation de la leucocytose est une augmentation significative des neutrophiles. La fraction éosinophile augmente. Les processus les plus élevés sont les suivants:

  • des plaquettes;
  • viscosité du sang;
  • acide urique

La méthode de diagnostic comprend:

  • plaintes de patients;
  • indice d'hémoglobine;
  • indicateur érythrocytaire

Également procéder à un examen de la moelle osseuse. Les structures cellulaires du cerveau continuent de mûrir. Le diagnostic différencié inclut l'érythrocytose de type secondaire.

Le cours de la maladie est comme suit:

Traitement de l'érythrémie

Renforcer le corps comprend:

  • normalisation du régime de jour;
  • normalisation du régime de travail;
  • correction de mode de vie;
  • utilisation minimale de bains solaires;
  • physiothérapie

Appliquez des produits laitiers et des légumes. Limiter les protéines animales. Limiter les produits contenant les éléments suivants:

  • acide ascorbique;
  • niveau de fer

Le traitement est le suivant:

  • normalisation de l'hémoglobine;
  • normalisation de l'hématocrite

Les processus suivants sont minimisés:

  • seuil de douleur des membres;
  • petite quantité de fer;
  • trouble circulatoire

Flux sanguin efficace. Habituellement tenu jusqu'à deux fois par jour. C'est une aide d'urgence. Manifestation de la moelle osseuse.

L'érythrocytaphérèse est également utilisée pour stimuler la moelle osseuse. Dans le même temps, émettent beaucoup de globules rouges. Pour cette procédure, utilisez le dispositif de filtrage.

Les indications pour l'utilisation de cytostatiques sont:

  • démangeaisons;
  • croissance des leucocytes;
  • la croissance des plaquettes;
  • rate élargie;
  • pathologie des organes internes

Par cytostatiques comprennent:

  • le myélosane;
  • Imiphos

Le phosphore est administré en interne. Pause en réception jusqu'à cinq jours. L'amélioration dure jusqu'à trois ans. Dans ce cas, la rémission est significative:

En cas d'insuffisance de traitement, des traitements répétés sont utilisés. Les conséquences de l'utilisation de ces fonds:

Il est nécessaire d'appliquer un contrôle de dosage sinon les conséquences se développent:

  • métaplasie du foie;
  • métaplasie de la rate

La posologie d'Imifos va jusqu'à six milligrammes. La durée d'amélioration est jusqu'à six mois. Les effets indésirables sont les suivants:

  • hémolyse érythrocytaire;
  • lésion tissulaire myéloïde

Cet outil est utilisé avec prudence. Avec un nombre normal de cellules sanguines, cet outil n'est pas utilisé. Les anticoagulants sont des moyens supplémentaires.

Contrôle indice prothrombotique. Utiliser signifie Fenilin. Appliquer l'aspirine signifie. À la fin de l'utilisation des fonds d'aspirine en utilisant une solution saline.

Le mode Ward implique l'utilisation de myélobromol. En cas de diminution du nombre de leucocytes, l'agent est appliqué tous les deux jours. Les glucocorticoïdes sont utilisés pour l'anémie auto-immune.

Par exemple, utilisez la prednisone. En l'absence d'effet, une splénectomie est utilisée. Il vise la résection de la rate. Le schéma thérapeutique est applicable en présence de leucémie.

Les préparations de fer sont utilisées pour prévenir l'anémie:

  • médicament hémofer;
  • agent ferrum;
  • signifie sorbifère

Utilisez des gouttes hémofer. À des fins préventives, réduisez le dosage. Le traitement dure jusqu'à huit semaines. La clinique s'améliore dans quelques mois.

Les effets indésirables sont les suivants:

  • trouble de l'appétit;
  • des nausées;
  • se sentir rassasié;
  • prise de chaise

La méthode d'administration du médicament ferrum par voie intramusculaire. Avant le traitement, effectuez des tests. Prescrire individuellement le dosage. La posologie signifie jusqu'à deux flacons.

La voie d'administration est profonde. Le traitement vise à réduire le seuil de douleur. L'ampoule doit être sans sédiment. Sorbifer est prescrit par voie orale. Habituellement avant les repas.

Contrôler la teneur en fer. La durée du traitement est supérieure à deux mois. En cas de maladie grave, le traitement dure jusqu'à six mois.

Totem moyen est soluble dans l'eau. Prendre l'estomac vide. La durée du traitement peut aller jusqu'à six mois. Contre-indications à l'utilisation de ce médicament:

  • anémie hémolytique;
  • anémie aplastique

La diathèse peut être une pathologie concomitante. Alpurinol est utilisé. Contre-indications:

Utilisez uniquement un long traitement. Les pauses ne sont pas appropriées, ne conduisent pas à un traitement efficace. Eau usée en combinaison avec cet outil.

Grâce à l'absorption d'eau, la diurèse est améliorée. Les médicaments anti-tumoraux ne sont pas compatibles avec ce remède. Si vous recevez cet outil, réduisez la dose de cytostatiques.

Milurit signifie utilisé avec des anticoagulants, mais un effet secondaire est possible. Le fer s'accumule dans le foie lors de l'utilisation d'agents contenant du fer.

Nous apprenons tout sur l'érythrémie

L'érythrémie est considérée comme une maladie rare. Malgré le fait qu'il soit classé comme malin, le patient atteint d'érythrémie peut vivre assez longtemps, sous réserve des recommandations médicales.

Pour la première fois, des scientifiques de Vacaque et d'Osler ont parlé de cette maladie à la fin du 19ème siècle. Par conséquent, le deuxième nom pour l'érythrémie est la maladie de Wesa-Osler.

Prévalence de la pathologie

Qu'est-ce que l'érythrémie? L'érythrémie (polycythémie virale) est une maladie sanguine maligne caractérisée par la reproduction pathologique des globules rouges.

Environ 2/3 des patients présentant une augmentation des leucocytes et des plaquettes.

La maladie est rarement diagnostiquée (pas plus de 5 cas par 100 millions de personnes par an). Fondamentalement, les hommes lui sont soumis après 60 ans.

Selon la CIM 10, la maladie de Vaquez porte le code D45 et appartient au groupe des leucémies chroniques.

Classification

Selon l’évolution de la maladie, la polycythémie virale est de deux types:

  • érythrémie aiguë (érythroleucémie);
  • érythrémie chronique.

Vous devez également distinguer deux formes de la maladie: vrai et faux.

Anna Ponyaeva. Diplômée de l'Académie de médecine de Nizhny Novgorod (2007-2014) et résidence en diagnostic de laboratoire clinique (2014-2016). Posez une question >>

  • La polycythémie vraie est caractérisée par une augmentation persistante du nombre de globules rouges.
  • Faux (relatif) érythrémie. Qu'est ce que c'est La pathologie se développe en raison de la déshydratation. Le volume de la masse érythrocytaire ne change pas, mais le volume plasmatique diminue. Cette condition est réversible.

La pathologie d'origine se produit:

  • Primaire. Se produit en raison d'une altération du développement des cellules myélocytes.
  • Secondaire. Il résulte de certaines maladies (maladie cardiaque, hydronéphrose, bronchite grave, tumeur hypophysaire). De plus, une érythrémie du sang peut être déclenchée par le tabagisme, une forte augmentation de la taille, des brûlures étendues. Chez un enfant, l'érythrémie secondaire est le résultat d'une perte de liquide due aux vomissements et à la diarrhée.

Qu'est-ce qui se passe dans le corps

La vraie polycythémie commence à se développer en raison de mutations géniques. Le sang contient des globules rouges normaux et leurs clones. Les cellules mutantes ne se prêtent pas à la régulation du processus de formation du sang. Ils commencent à se multiplier de manière incontrôlable, le nombre de globules rouges dépasse largement la norme.

Progressivement, les cellules sanguines saines sont remplacées par des cellules mutées, de sorte que les cellules rouges normales ne restent pas dans le sang.

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Étapes de la maladie

La maladie de Vacaise dans son développement passe par les étapes suivantes:

  • Initiale. Il ne donne aucun symptôme, il peut durer des années. Une augmentation modérée des globules rouges et de l'hémoglobine est diagnostiquée dans le sang du patient.
  • Érythrémique. Au cours de cette période, le nombre de globules rouges formés de cellules anormales augmente considérablement. Ensuite, le nombre de plaquettes et de leucocytes augmente. La viscosité du sang augmente, les organes débordent de sang. Des plaquettes sont formés des bouchons qui ferment la lumière des vaisseaux.
  • Anémique. Dans la moelle osseuse, les cellules hématopoïétiques sont remplacées par du tissu fibreux. En conséquence, le nombre de plaquettes, de globules rouges et de globules blancs diminue au minimum. Le foie et la rate commencent à produire du sang. Cela peut être une réaction compensatoire ou le résultat de l'entrée de cellules pathologiques dans ces organes, où elles commencent à se multiplier vigoureusement. Le résultat de l'érythrémie au stade anémique est une hémorragie fréquente prolongée qui est difficile à arrêter. Ils causent la mort.

Raisons

L'érythrémie vraie est étudiée par les médecins depuis plus d'un siècle et demi. Mais jusqu'à présent, les causes exactes de la pathologie n'ont pas été établies. On croit que la maladie de Vacaise peut résulter de:

  • exposition prolongée aux radiations;
  • contact avec des produits chimiques nocifs (benzène);
  • médicaments pour le traitement du cancer (cytostatiques).

Prédisposition héréditaire

Il existe une théorie de la prédisposition héréditaire à l'érythrémie. Cependant, les gènes spécifiques responsables de la mutation cellulaire n'ont pas été établis.

Le risque de maladie est accru chez les patients atteints de maladies génétiques (syndrome de Down, Marfan, Bloom). Dans ces maladies, aucun changement malin ne se produit. Mais chez les patients, les cellules, y compris les cellules sanguines, sont sensibles à diverses mutations géniques.

Par conséquent, les cellules sont très sensibles aux effets de facteurs indésirables.

Groupes à risque

L'érythrémie peut être de nature secondaire, c'est-à-dire résulter d'autres maladies graves. Les patients à risque sont les patients présentant les pathologies suivantes:

  • diverses tumeurs du rein;
  • hydronéphrose;
  • tumeurs hypophysaires et cérébelleuses;
  • cancer du foie;
  • oncologie des ovaires.
De plus, une érythrémie peut se développer chez les patients greffés d'un rein, d'obésité ou d'hypertension chronique.

Les symptômes

La maladie de Vacaise se développe lentement, pendant longtemps, de manière asymptomatique. Selon certains signes externes, il est difficile de suspecter une pathologie car les premiers symptômes de la maladie de Vaisez sont expliqués par des changements liés à l'âge.

Au stade initial du patient sont observés:

  • maux de tête;
  • veines enflées dans le cou;
  • peau rouge du visage, du cou, de la sclérotique, des muqueuses;
  • Syndrome de Cooperman (rougeur du palais mou avec une couleur constante du palais dur);
  • prurit qui survient après une exposition à de l'eau chaude;
  • picotements et douleurs au bout des doigts.

Le stade érythrémique de la maladie se manifeste par les symptômes suivants:

  • augmentation de la pression;
  • couleur de peau bourgogne:
  • perte partielle de sensibilité des doigts et des orteils;
  • douleurs aggravées aux doigts, lobes des oreilles, bout du nez;
  • saignement des gencives;
  • douleur sourde au côté droit due à une hypertrophie de la rate et du foie;
  • douleurs articulaires;
  • syndrome des chaussettes et des gants, c’est-à-dire que la couleur de la peau des mains et des pieds est très différente;
  • l'apparition d'ulcères gastriques, saignements gastriques.

Manifestations sévères de thrombose vasculaire

Plus tard, la maladie de Vacaise se caractérise par de graves manifestations de thrombose vasculaire. Le patient a l'essoufflement, la faiblesse, un gonflement grave. À ce stade, des accidents vasculaires cérébraux et des crises cardiaques se produisent souvent et une insuffisance cardiaque se développe.

Si l’érythrémie n’est pas traitée, elle passe au stade anémique (terminal). Le patient développe une anémie sévère. Cela se manifeste par une faiblesse, une accélération du rythme cardiaque, un essoufflement, des évanouissements.

Les hémorragies dans différents organes sont des complications de l'érythrémie.

Les saignements internes sont presque impossibles à arrêter car il n'y a pas de cellules normales dans le sang.
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Diagnostics

Les méthodes suivantes sont utilisées pour diagnostiquer l'érythrémie vraie:

  • Test sanguin
  • Biochimie sanguine.
  • Ponction de la moelle osseuse.
  • Echographie des organes internes.
  • Sonographie Doppler.

Test sanguin

En général, l'analyse du sang dans l'érythrémie a enregistré des déviations des indicateurs suivants:

  • augmentation du nombre de globules rouges, plaquettes, leucocytes;
  • taux élevé de réticulocytes;
  • très forte hémoglobine;
  • augmentation de l'indice de couleur;
  • diminution de l'ESR.
Au stade anémique, tous les indicateurs diminuent et la RSE, au contraire, augmente.

Biochimie sanguine

Une analyse biochimique du sang est réalisée afin de révéler le contenu de substances telles que: fer, bilirubine, acide urique, AlAT et AsAT (substances libérées par le foie lors de sa destruction).

Lorsque la biochimie de l’érythrémie est la suivante:

  • réduit en fer;
  • bilirubine - augmenté;
  • l'acide urique est augmenté;
  • ALAT et ASAT - augmenté.

Ponction de la moelle osseuse

C'est la méthode la plus informative pour diagnostiquer la maladie de Vaisez. Une aiguille est utilisée pour recueillir le liquide céphalo-rachidien, qui est ensuite envoyé pour une microscopie. Lorsque l’érythrémie dans la moelle osseuse est détectée:

  • augmentation du nombre total de cellules;
  • les cellules cancéreuses;
  • foyers fibreux (remplacement des cellules normales par du tissu fibreux).

Marqueurs de laboratoire

La capacité totale du sérum de se lier au fer et le taux d'érythropoïétine sont étudiés. Pour cette analyse, le sang veineux est examiné. Chez un patient atteint d'érythrémie, aux stades initial et érythrémique, le LSS augmente et, au stade terminal, il chute brusquement.

Le niveau d'érythropoïétine est réduit au stade initial et augmente considérablement au stade anémique.

À l'aide d'une échographie, les organes sont surchargés de sang. Une modification de la taille de la rate et du foie et l'apparition de foyers fibreux sont également détectés.

Dopplerographie

L'étude est un scanner vasculaire utilisant des ondes ultrasonores. Chez les patients atteints de la maladie de Vacaque, le flux sanguin dans les organes (foie, rate) est considérablement réduit.

Traitement

La polycythémie vraie est traitée par les méthodes suivantes:

  • Traitement médicamenteux.
  • Saignée
  • Régime alimentaire

Traitement médicamenteux

Le traitement médicamenteux est effectué au stade érythrémique pour prévenir les complications graves sous forme de thrombose.

L'objectif principal de la thérapie est de supprimer la multiplication de cellules anormales et de normaliser l'hémoglobine.

Les principaux groupes de médicaments:

Anticoagulants (réduisant la viscosité du sang)

Métabolisme de l'acide urique

Durée du cours

Le traitement avec des médicaments est effectué sous contrôle strict du sang. Le traitement dure généralement de 4 à 6 semaines. Après cela, pendant toute la période de rémission, le patient doit constamment prendre des anticoagulants.

La rémission peut durer de plusieurs mois à plusieurs années.

En cas de rechute, les soins intensifs sont répétés.

Saignement

Dans les cas où le patient n'a que des globules rouges élevés dans le sang et que d'autres indicateurs restent normaux, il est conseillé de réduire le nombre de globules rouges afin de normaliser l'hématocrite. Pour cela faire saigner.

Environ 400 ml de sang sont prélevés dans une veine. La procédure est effectuée tous les deux jours jusqu'à la normalisation des indicateurs.

Érythrocytaphérèse

Un patient prélève 500 ml de sang dans une veine et le fait passer à travers un appareil spécial qui élimine les globules rouges. Le plasma purifié est réinjecté au patient.

En conséquence, le taux d'érythrocytes et d'hémoglobine diminue, l'hématocrite se normalise.

Thérapie symptomatique

Pour améliorer la condition du patient à tous les stades, un traitement symptomatique est effectué. Il vise à réduire les manifestations négatives de la maladie. Les médicaments suivants sont prescrits:

  • Réduction de la pression.
  • Soulager le prurit (antihistaminiques).
  • Améliorer le travail du coeur.

Traitement des remèdes populaires

Les remèdes populaires pour le traitement de l'eritremii ne s'appliquent pas en raison de leur inefficacité. Le seul remède pouvant être utilisé en thérapie complexe est la teinture d'écorce de saule.

Cette plante abaisse légèrement l'hémoglobine.

Régime alimentaire

Pour les patients recommandés un régime alimentaire spécial. Cela suggère une diminution des aliments protéiques, car la viande contribue à l'augmentation de l'acide urique.

  • viande rouge;
  • oseille;
  • l'alcool;
  • produits fumés;
  • fromage salé;
  • oeufs de poule.
  • des bouillies;
  • lait fermenté non gras;
  • légumes cuits;
  • les légumineuses;
  • tisanes.

Traitement dans les cas graves

Au stade terminal de la maladie, le traitement est palliatif. Tous les changements dans le corps sont déjà irréversibles. Pour améliorer l'état du patient, des transfusions sanguines sont effectuées pour augmenter le taux d'hémoglobine. Le retrait chirurgical de la rate est également possible. Hépatoprotecteurs de soutien du foie.

Aucune autre méthode d'effet n'apportera.

Complications possibles

La maladie de Vaquez-Osler est dangereuse pour ses complications avant l’apparition du stade terminal:

  • En raison de la coagulation sanguine accrue, le risque de thrombose augmente. Cela conduit à des accidents vasculaires cérébraux, des crises cardiaques, thromboembolism.
  • Avec un débordement prolongé du foie avec du sang, ses fonctions se détériorent. Le résultat est une cirrhose du foie. Selon le même principe, le tissu rénal est remplacé par du tissu fibreux. Le patient développe une insuffisance rénale chronique, ce qui entraîne une issue fatale.
  • Les varices sont une autre complication dangereuse. Les vaisseaux s'usent, minces, augmentent le risque de saignement.

Prévisions

Le pronostic pour la vie d'un patient atteint d'érythrémie dépend du stade auquel la maladie a été détectée. Avec le traitement commencé en temps voulu et le respect de toutes les recommandations médicales, la plupart des patients peuvent vivre plus de 20 ans.

L'érythrémie est un trouble sanguin rare qui survient à l'âge adulte.

Contrairement à d'autres maladies telles que la formation de sang, il se caractérise par une évolution non agressive. Il n’est pas possible de guérir complètement la maladie, mais il est possible de prolonger la vie du patient avec un traitement bien choisi.

Qu'est-ce que l'érythrémie, quels types de paramètres sanguins y at-il, est-il hérité, quel traitement est l'érythrémie?

L'érythrémie est une maladie tumorale du système circulatoire, un type de leucémie. Cette maladie de nature oncologique dans la terminologie médicale s'appelle la maladie de Vaise-Osler et la vraie polyglobulie, et chez la population on parle de sang en excès. L’état pathologique étant assez dangereux, toute personne doit connaître ses premiers signes pour pouvoir consulter rapidement un médecin.

Erythrocytes, éducation, structure, principales fonctions et caractéristiques de l'hémolyse (destruction)

Erythrocytes - globules rouges, ayant la forme d'un disque concave à 2 faces. Leur but est d’assurer un processus métabolique normal, obtenu au moyen d’une protéine spéciale, l’hémoglobine, qui donne une couleur rouge sang. Cet élément est produit par la moelle osseuse, dont les os du bassin sont le site principal.

La durée de vie des globules rouges ne dépasse pas 120 jours, au cours desquels ils remplissent plusieurs fonctions nécessaires au fonctionnement normal de l'organisme:

  • saturation des organes internes en oxygène et élimination du dioxyde de carbone de ceux-ci;
  • activation des processus chimiques qui assurent les fonctions vitales du corps;
  • le transfert de radicaux libres et de nutriments;
  • assurer l'équilibre acido-basique.

En bonne santé et vivant dans leur temps, les cellules sanguines remplissent sans problème les fonctions que leur attribue la nature, mais si une défaillance pathologique se produit dans le système circulatoire, les globules rouges changent de taille, de forme et de comportement. Leur durée de vie change également - ces éléments sanguins, sous l'influence de certains facteurs négatifs, commencent à s'effondrer vigoureusement immédiatement après leur création ou, au contraire, perdent leur capacité naturelle à s'autodétruire et à se partager de manière incontrôlable.

Qu'est-ce que l'érythrémie, comment se développe-t-elle et coule-t-elle?

L'une des maladies du sang qui entraîne des défaillances dans le processus d'activité vitale des érythrocytes, l'érythrémie.

Cette maladie a la nature d'une tumeur clonale et se caractérise par un certain nombre de caractéristiques pathologiques du développement:

  • dans l'un des blastes du tissu hématopoïétique, qui a été chargé du développement ultérieur du type d'érythrocyte, une mutation génique commence sous l'influence de certains facteurs négatifs;
  • à la suite d'une transformation pathologique, le futur érythrocyte, étant à l'état embryonnaire, commence à se diviser vigoureusement, formant de nombreux clones avec les mêmes perturbations anormales dans la structure et l'incapacité de fonctionner normalement;
  • la croissance incontrôlée de cellules sujettes à une mutation génétique entraîne le déplacement de globules rouges sains et l'apparition excessive de globules rouges dans le sang.

À savoir! Cette oncologie du système circulatoire, appelée à tort dans la vie quotidienne cancer de sang, est une forme rare de leucémie chronique. Le plus souvent, une telle leucémie est diagnostiquée chez les hommes d'un âge plutôt avancé, après 50 ans. Mais, selon les statistiques tirées de la pratique clinique, des cas d’érythrémie se retrouvent également chez les jeunes.

Classification de l'érythémie

Afin de choisir les mesures thérapeutiques adéquates pour ce type de lésion sanguine oncologique, le spécialiste doit connaître sa nature, sa pathogenèse et la forme du traitement. Ces indicateurs sont reflétés dans les critères de classification de la maladie. Tout d'abord, lors du choix d'une tactique médicale, il est nécessaire de prendre en compte le type d'évolution de la maladie. Elle peut être aiguë ou chronique, mais cette division est conditionnelle, car elle ne prend en compte que la durée de la progression de la maladie. L'érythrémie aiguë à devenir chronique, comme cela se produit avec d'autres maladies, ne peut jamais.

En fonction du mécanisme de nucléation, ils distinguent un type primaire qui est apparu indépendamment et un type secondaire qui se développe dans le contexte d'autres pathologies.

Selon les particularités de l'évolution de la maladie, l'érythrémie est divisée en 2 types:

  1. Véritable érythrémie - cette forme de la maladie est caractérisée par la présence dans le sang d'un grand nombre de globules rouges - ils commencent à dépasser de manière significative la norme. Dans certains cas, une augmentation des plaquettes ou des leucocytes est observée.
  2. Faux vont érythrémie relative. Avec ce type de maladie, en tant que tel, il n’ya pas d’augmentation du nombre de globules rouges, de plaquettes ou de leucocytes. L'augmentation de leur nombre est la visibilité habituelle provoquée par une diminution du volume plasmatique.

Qu'est-ce qui cause l'erythremia?

Personne ne peut répondre à la question de savoir ce qui provoque exactement l’apparition de la mutation dans les blastes du tissu hématopoïétique. Cependant, on sait que plusieurs facteurs ont un effet négatif sur le corps humain, ce qui contribue à augmenter le risque d’érythrémie.

Les facteurs suivants jouent le rôle le plus important dans l’accélération du développement de l’érythrémie:

  1. Prédisposition génétique. La tendance aux mutations géniques est observée chez les personnes ayant des antécédents de syndrome de Down, Bloom, Kleinfelter et Marfan. Ces maladies héréditaires, dont les causes ne sont pas encore connues, se caractérisent par la survenue de modifications chromosomiques pouvant conduire à l'apparition du processus de malignité dans le sang.
  2. Influence du rayonnement. Les rayons alpha et gamma utilisés en radiothérapie pour traiter le cancer, en plus d'être excessifs dans les zones proches des centrales nucléaires, sont absorbés par les cellules de notre corps et provoquent une modification de l'ADN.
  3. Exposition prolongée à des substances toxiques. Les toxines et les produits chimiques, lorsqu'ils sont accumulés dans les structures cellulaires, contribuent également à l'émergence de mutations géniques. Les substances particulièrement dangereuses, dont le rôle dans l'initiation de l'érythrémie a été prouvé, sont le benzène, certains cytostatiques (Cyclophosphan) et les antibiotiques (Levomycétine).

Les plus grands risques de développer une érythrémie sont observés chez les patients atteints de lésions oncologiques à qui sont prescrits des traitements simultanés de radiothérapie et de chimiothérapie.

Symptômes accompagnant l'érythrémie

Les personnes atteintes d'érythrémie ne présentent aucun signe spécifique pendant une longue période. Les manifestations qui accompagnent la maladie avant son passage au stade terminal et incurable sont si extraordinaires et si floues qu’une personne n’y prête pas attention.

Néanmoins, il convient de garder à l’esprit un certain nombre de signes indiquant indirectement le développement de l’érythrémie:

  • apparition de vertiges fréquents, douleurs aiguës dans la tête et derrière le sternum;
  • persistant malgré l'utilisation d'agents histaminiques, prurit;
  • apparition inattendue d'érythrocyanose (taches rouges sur les jambes et les cuisses);
  • faiblesse générale, augmentation de la pression, sensibilité des os, lourdeur dans l'hypochondre gauche.

Mais ces signes ne sont généralement pas pris en compte et, par conséquent, l'érythrémie est découverte par hasard - lors de tests de diagnostic d'une autre maladie ou lors d'un examen médical préventif.

Stades de développement de l'érythrémie

La stadification de cette pathologie sanguine est un critère de classification obligatoire pour la prescription d'un traitement thérapeutique à un patient. Lors de la détermination du stade de développement de l'érythrémie, il est tenu compte de l'implication de la rate dans le processus de malignité des globules rouges.

En pratique clinique, le processus pathologique comprend 3 étapes:

  1. Initiale. La maladie en est à ses balbutiements, les signes négatifs sont donc totalement absents. L'hémoglobine est dans la limite supérieure de la normale, le nombre d'érythrocytes est légèrement augmenté, la rate est normale et ne peut pas être ressentie à la palpation. La durée de ce stade d'érythrémie peut être supérieure à cinq ans.
  2. Stage prolongé. Elle se caractérise par l'apparition des premiers signes non spécifiques, une hyperplasie de la rate et de la moelle osseuse hypertrophiée. En raison d'une augmentation significative du nombre de globules rouges dans les vaisseaux, le débit est ralenti et la viscosité du sang entraîne des complications thrombotiques. La durée de l'étape élargie peut être de 15 ans ou plus.
  3. Terminal, étape finale. À ce stade, le cours calme de l'érythrémie prend fin et le processus de malignité devient très agressif. Chez l’homme, une pancytopénie se développe (dans le sang périphérique, le nombre de plaquettes, de leucocytes et d’érythrocytes qui fonctionnent normalement) diminue ou une anémie sévère provoquée par un manque d’hémoglobine.

Tests de diagnostic en laboratoire et aux instruments pour le diagnostic d'érythrémie

Le fait qu'une personne développe une érythrémie peut être mis en évidence par un test sanguin réalisé lors d'un examen de routine ou lors du dépistage d'une autre maladie. Le taux de hémoglobine est significativement élevé (chez les femmes, un indicateur alarmant est son augmentation à 160 g / l et chez les hommes à 150 g / l), les médecins ne recommandent donc pas aux personnes de plus de 40 ans d'ignorer les examens médicaux de routine.

Si le médecin soupçonne le développement d'une maladie dangereuse, le patient est dirigé vers un hématologue. Le diagnostic et le traitement des maladies du sang sont effectués par un médecin de cette qualification.

La liste des études de diagnostic nécessaires comprend:

  • nouvelle analyse de sang confirmant ou infirmant le diagnostic présomptif;
  • l'échographie, qui permet d'exclure l'érythrocytose et de déterminer le degré d'élargissement de la rate;
  • ponction de la moelle osseuse confirmant la nature oncologique de la maladie.

Caractéristiques du traitement médicamenteux de l'érythrémie et méthodes de traitement supplémentaires L'érythrémie se caractérise par un épaississement prononcé du sang et une perte de fluidité. Le traitement de la maladie vise donc principalement à éliminer ce problème.

Afin de supprimer la fonction hématopoïétique ou de provoquer la dégradation des globules rouges, le patient peut se voir prescrire les médicaments suivants:

  • Les cytostatiques Hydroxyurée, Myélobromol, Mielosan suppriment la division incontrôlée des cellules mutées.
  • Des injections d'héparine, de curantil et d'aspirine pour fluidifier le sang et améliorer sa fluidité.

Pour réduire la quantité d'hémoglobine, un saignement est effectué chez les patients (200 à 400 ml de sang sont prélevés dans la veine ulnaire tous les deux jours). De plus, un traitement symptomatique est effectué, ce qui permet de normaliser la pression et d'éliminer les démangeaisons de la peau. Bien aide à limiter le processus de formation de sang et de régime, ce qui n'inclut pas les aliments contenant du fer. En outre, il n'est pas recommandé aux patients atteints d'érythrémie de manger de la viande. La dilution du sang est obtenue en améliorant le régime d'alcool et en ajoutant au menu certains produits protéiques inhibant la production de globules rouges.

Complications possibles et conséquences des maladies du sang

L’érythrémie est une maladie du sang assez dangereuse qui menace la santé et la vie du patient. La complication la plus grave de la maladie est l'apparition dans le corps humain d'une tendance à la thrombose. Les caillots sanguins qui s'accumulent sur les parois des vaisseaux et une quantité excessive d'hémoglobine provoquent l'apparition de maladies dangereuses chez le patient:

  • accident vasculaire cérébral ou crise cardiaque;
  • urolithiase;
  • rate et foie hypertrophiés;
  • ulcères du tractus gastro-intestinal.

Un certain nombre de complications de l'érythrémie peuvent être associées à un saignement important des tissus. Cela entraîne l'apparition d'hémorragies internes étendues et d'une anémie sévère. Il existe une possibilité réelle de convertir l'érythrémie en leucémie chronique et aiguë et en une autre oncopathologie du sang.

Erythremia Life Forecast

Les statistiques indiquant la durée de vie dans l'érythrémie sont ambiguës.

Un grand nombre de facteurs affectent une prévision de durée de vie:

  • type de maladie;
  • stade de développement au moment du diagnostic;
  • résistance des cellules sanguines à la thérapie;
  • la présence et le degré de développement de complications thrombolytiques.

Avec une détection précoce de la maladie et son traitement adéquat, le pronostic de l'érythrémie est plutôt favorable. Les patients vivent plus de 15 ans avec une qualité de vie appropriée. si la maladie est dépistée tardivement, les chances de guérison diminuent considérablement - même avec un traitement approprié, la personne décède dans les 1,5 ans suivant le diagnostic.

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Auteur: Ivanov Alexander Andreevich, médecin généraliste (thérapeute), examinateur médical.

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Érythrémie

L'érythrémie est une pathologie maligne du sang, accompagnée d'une myéloprolifération intense, conduisant à l'apparition dans le sang d'un grand nombre de globules rouges ainsi que de quelques autres cellules. L'érythrémie est aussi appelée polycythémie virale. En d'autres termes, il s'agit d'une leucémie chronique.

Les cellules sanguines qui se forment en excès ont une forme et une structure normales. Du fait que leur nombre augmente, la viscosité augmente, le débit sanguin ralentit considérablement et des caillots sanguins commencent à se développer. Tout cela provoque des problèmes d'approvisionnement en sang, conduisant à une hypoxie, qui augmente avec le temps. La première fois à propos de la maladie à la fin du XIXe siècle, Vaquez a parlé, et déjà au cours des cinq premières années du XXe siècle, Osler a parlé du mécanisme d'apparition de cette pathologie sanguine. Il a également défini l'érythrémie comme une nosologie distincte.

L'érythrémie provoque

Bien qu’on connaisse presque un siècle et demi de l’érythrémie, elle est encore mal comprise, mais les raisons fiables de son apparition ne sont pas connues.

Erythrémie CIM (Classification internationale des maladies) - D45. Certains chercheurs ont conclu lors de la surveillance épidémiologique que l'érythrémie était associée aux processus de transformation des cellules souches. Ils ont observé une mutation de la tyrosine kinase (JAK2), dans laquelle la phénylalanine a remplacé la valine à la position six cent dix-septième. Une telle anomalie est un satellite de nombreuses maladies du sang, mais elle survient surtout souvent dans l'érythrémie.

On pense qu'il existe une prédisposition familiale à la maladie. Ainsi, si l'érythrémie touche des parents proches, les chances de contracter cette maladie dans le futur augmentent. Il existe certains modèles d'occurrence de cette pathologie. L'érythrémie est principalement touchée par les personnes âgées de 60 à 80 ans, mais il existe encore des cas isolés lorsqu'elle se développe chez les enfants et les adolescents. Chez les patients jeunes, l’érythrémie est très difficile. Les hommes sont une fois et demie plus susceptibles de souffrir de maladie, mais parmi les rares cas de morbidité chez les jeunes, le sexe féminin prévaut.

Parmi toutes les pathologies du sang, accompagnées de myéloprolifération, l'érythrémie est la maladie chronique la plus répandue. Sur les cent mille personnes, vingt-neuf personnes souffrent d'une véritable polycythémie.

Symptômes érythrémiques

La maladie érythrémique se manifeste lentement. Pendant quelque temps, une personne ne soupçonne même pas qu’elle est malade. Au fil du temps, la maladie se fait sentir, dans la clinique dominée par le phénomène de la pléthore, ainsi que par les complications associées. Ainsi, sur la peau, et particulièrement sur le cou, de grandes veines gonflées deviennent clairement visibles. En cas de polycythémie, la peau a une couleur cerise. Cette coloration brillante est particulièrement prononcée dans les zones ouvertes (visage, mains). Les lèvres et la langue prennent une teinte rouge-bleue, hyperémique et conjonctive (les yeux remplis de sang).

Un autre trait caractéristique de l'érythrémie est un symptôme de Kuperman, dans lequel le palais mou est de couleur différente, alors que le dur reste le même. Ces couleurs de la peau et des muqueuses sont dues au fait que les petits vaisseaux qui se trouvent à la surface débordent de sang et que leur mouvement se ralentit. Pour cette raison, presque toute l'hémoglobine passe sous forme réduite.

Le deuxième symptôme important est le prurit. Il est presque la moitié des personnes souffrant d'érythrémie. Cette démangeaison devient particulièrement intense après avoir nagé dans de l'eau tiède et chaude. La raison en est la libération de sérotonine, de prostaglandines et d'histamine. Se produit souvent érythromélalgie. Il sera marqué par une très forte sensation de brûlure au bout des doigts. Une sorte de douleur est accompagnée de rougeurs et de la formation de taches cyanotiques. La cause de la brûlure est un grand nombre de plaquettes, à cause desquelles des microthrombs se forment.

L'érythrémie vraie s'accompagne souvent d'une augmentation de la taille de la rate. Le grossissement de ce corps peut être n'importe quel degré. Peut souffrir et le foie. L'hépatomégalie dans ce cas sera causée par une augmentation de l'apport sanguin, la participation directe du foie aux processus de la myéloprolifération.

Dans certains cas d'érythrémie, l'apparition d'ulcères du duodénum, ​​de l'estomac. L'ulcère duodénal chez ces patients est plus fréquent. Cela est dû au fait que les caillots sanguins dans les vaisseaux muqueux entraînent une détérioration du trophisme, ce qui réduit la capacité du corps à inhiber la croissance de Helicobacter pylori.

Un autre symptôme dangereux est la formation de caillots sanguins dans les vaisseaux. Auparavant, les caillots sanguins devenaient la principale cause de décès dans l'érythrémie. Des caillots sanguins se forment chez les patients atteints de cette maladie en raison d'une viscosité trop élevée et de modifications de la paroi vasculaire. Cela provoque un défaut de circulation sanguine dans les veines du cerveau, des jambes et des vaisseaux de la rate, ainsi que des vaisseaux coronaires. En dépit de la grande capacité du corps à la thrombose, l'érythrémie peut être accompagnée de saignements. Saignements assez fréquents des veines de l'œsophage, des gencives.

L'érythrémie peut également être accompagnée de douleurs articulaires arthritiques. La raison en est une augmentation des niveaux d'acide urique. Selon les résultats de la surveillance, ce symptôme est noté par une cinquième personne atteinte d'érythrémie. La vraie polycythémie est souvent accompagnée d'une endartérite oblitérante, de sorte que les patients se plaignent de douleurs dans les jambes. La douleur provoquera l'érythromélalgie susmentionnée. L'hyperplasie KM indique une douleur avec pression ou tapotement des os plats.

Symptômes subjectifs pouvant être indiqués par le patient atteint d’érythrémie: fatigue, bruit, acouphènes, vision de face, maux de tête, mauvaise vue, vertiges, essoufflement. En raison de la viscosité de la pression artérielle chez les patients a augmenté de manière stable. Avec une longue maladie, la cardiosclérose, une insuffisance cardiaque peut survenir.

L'érythrémie passe en 3 étapes. Avec érythrocytose initiale modérée, dans CMC - panmielosis. Complications vasculaires, d'organes encore. Rate légèrement hypertrophiée. Cette étape peut durer cinq ans ou plus. Dans la phase proliférative du pléthore et de l'hépatosplénomégalie sont prononcés en raison d'une métaplasie myéloïde. Les patients commencent à s'épuiser. Dans le sang, la photo est différente. Il peut s'agir exclusivement d'érythrocytose ou de thrombocytose avec érythrocytose ou panméliose. La variante neutrophilienne et le décalage gauche ne peuvent pas non plus être exclus. Dans le sérum, l'acide urique est significativement augmenté. L'érythrémie en phase d'appauvrissement (troisième stade) est caractérisée par un foie de grande taille, la rate, dans lequel se trouve une myélodysplasie. La pancytopénie se développe dans le sang et la myélofibrose dans la CMC.

L'érythrémie s'accompagne d'une perte de poids, symptôme de "chaussette et gants" (les jambes et les mains changent de couleur de manière intense). L'érythrémie s'accompagne également d'hypertension artérielle, d'une tendance accrue à la bronchite et de maladies respiratoires. Au cours de la trépanobiopsie, un processus hyperplasique (de nature productive) est diagnostiqué.

Test sanguin d'érythrémie

Les données de laboratoire sur l'érythrémie sont très différentes de celles d'une personne en bonne santé. Ainsi, l'indicateur du nombre d'érythrocytes est considérablement augmenté. L'hémoglobine sanguine augmente également, elle peut atteindre 180-220 grammes par litre. L'indicateur de couleur pour cette maladie, en règle générale, se situe en dessous de l'unité et se situe entre 0,7 et 0,8. Le volume total de sang circulant dans le corps est beaucoup plus élevé que la normale (une fois et demie - deux fois et demie). Cela est dû à une augmentation du nombre de globules rouges. L'hématocrite (rapport entre les éléments sanguins et le plasma) évolue également rapidement en raison de l'augmentation du nombre de globules rouges. Il peut atteindre soixante-cinq pour cent ou plus. Le nombre élevé de cellules réticulocytaires indique que la régénération des érythrocytes au cours de l'érythrémie se déroule de manière accélérée. Leur pourcentage peut atteindre quinze à vingt pour cent. Les érythroblastes (simples) peuvent être trouvés dans un frottis, la polychromasie des érythrocytes se trouve dans le sang.

Le nombre de leucocytes augmente également, généralement de moitié à deux fois. Dans certains cas, la leucocytose peut être encore plus prononcée. L'augmentation est favorisée par une forte augmentation des neutrophiles, qui atteignent 70%, voire parfois davantage. Parfois, il y a un changement de caractère myélocytique, le plus souvent - un coup de poignard. La fraction éosinophile augmente également, parfois avec des basophiles. Le nombre de plaquettes peut atteindre 400 à 600 * 10 9 l. Parfois, les plaquettes peuvent atteindre des niveaux élevés. Sérieusement augmenté la viscosité du sang. La vitesse de sédimentation des érythrocytes ne dépasse pas deux millimètres par heure. La quantité d'acide urique augmente également, parfois rapidement.

Vous devriez savoir que pour le diagnostic d'un test sanguin, cela ne suffira pas. Le diagnostic d '"érythrémie" est établi sur la base de la clinique (plaintes), taux élevé d'hémoglobine et un grand nombre de globules rouges. Avec un test sanguin pour l'érythrémie, ils effectuent également un examen de la moelle osseuse. Il est possible d'y trouver la prolifération des éléments KM, ce qui est dans la plupart des cas dû aux cellules progénitrices érythrocytaires. Dans le même temps, la capacité à mûrir dans les cellules de la moelle osseuse est maintenue au même niveau. Cette maladie doit être différenciée par diverses érythrocytoses secondaires, apparaissant du fait d’une irritation réactive de l’érythropoïèse.

L'érythrémie se présente sous la forme d'un processus long et chronique. Le danger pour la vie est réduit à un risque élevé de saignement et de formation de caillots sanguins.

Traitement de l'érythrémie

Au tout début du développement de la maladie de l’érythrémie, des mesures visant à un renforcement général sont indiquées: mode normal, travail et repos, promenades, activités de bronzage minimales, de physiothérapie. Régime alimentaire pour érythrémie - légume laiteux. Les protéines animales doivent être limitées mais non exclues. Vous ne pouvez pas utiliser ces produits qui contiennent beaucoup d’acide ascorbique, le fer.

L’objectif principal du traitement de l’érythrémie est de normaliser l’hémoglobine (jusqu’à cent quarante à cent cinquante) et l’hématocrite de quarante à cinq à quarante-six pour cent. Il est également nécessaire de minimiser les complications causées par les transformations du sang périphérique dans l'érythrémie: douleurs dans les membres, carence en fer, problèmes de circulation sanguine dans le cerveau et les organes.

Afin de normaliser l'hématocrite avec l'hémoglobine, on utilise encore des saignements. Le volume des saignements dans l'érythrémie est de 500 millilitres à la fois. La saignée est faite tous les deux jours ou tous les quatre à cinq jours jusqu'à ce que les indicateurs ci-dessus soient normalisés. Cette méthode est autorisée dans le cadre de mesures urgentes, car elle stimule la moelle osseuse, en particulier la fonction de la thrombopoïèse. Dans le même but peut être utilisé et érythrocytaphérèse. Avec cette manipulation, seule la masse érythrocytaire est retirée de la circulation sanguine, renvoyant le plasma. Souvent, cela se fait également tous les deux jours, en utilisant un dispositif de filtration spécial.

Si l'érythrémie est accompagnée de démangeaisons intenses, de la croissance de la fraction leucocytaire, ainsi que de plaquettes, d'une rate volumineuse, de maladies des organes internes (GU ou duodénum, ​​maladie coronarienne, problèmes de circulation cérébrale), de complications des vaisseaux (thrombose artérielle, veines), puis de la cytostatique. Ces médicaments sont utilisés pour supprimer la multiplication de cellules différentes. Ceux-ci incluent Imifos, Mielosan, ainsi que le phosphore radioactif (P32).

Le phosphore est considéré comme le plus efficace, car il s'accumule à fortes doses dans les os, inhibant ainsi la fonction de la moelle osseuse et affectant l'érythropoïèse. P32 est administré par voie orale trois à quatre fois 2 mC. L'intervalle entre deux prises - de cinq jours à une semaine. Un parcours de six à huit mC est requis. Si le traitement réussit, le patient sera en rémission pendant deux à trois ans. Cette rémission est à la fois clinique et hématologique. Si l'effet est insuffisant, le traitement est répété après quelques mois (généralement trois ou quatre). La prise de ces médicaments peut entraîner un syndrome cytopénique, susceptible de se transformer en ostéomyélofibrose, une leucémie myéloïde chronique. Afin d'éviter de tels résultats désagréables, ainsi que la métaplasie du foie et de la rate, il est nécessaire de garder la dose totale du médicament sous contrôle. Le médecin doit s’assurer que le patient ne prend pas plus de trente mC.

Imiphos dans l'érythrémie prononcée inhibe la reproduction des globules rouges. Le cours nécessite cinq ou six cent milligrammes d'Imifos. On lui administre cinquante milligrammes par jour. La durée de la rémission est de six mois à un an et demi. Il convient de rappeler que cet outil a un effet néfaste sur le tissu myéloïde (contient des myélotoxines), ce qui provoque une hémolyse des globules rouges. C'est pourquoi ce médicament pour l'érythrémie doit être utilisé avec une prudence particulière. Si les fractions de la rate et des plaquettes ne sont pas impliquées dans le processus, les leucocytes diffèrent peu de la norme.

Mielosan n'est pas le médicament de choix pour l'érythrémie, mais il est parfois prescrit. Ce médicament n'est pas utilisé si les leucocytes, plaquettes selon les résultats de l'étude, sont dans les limites de la normale ou abaissés. Des anticoagulants sont également utilisés (en présence de thrombose). Ce traitement est effectué exclusivement sous le contrôle strict de l'indice de prothrombine (il doit être d'au moins soixante pour cent).

À partir d'anticoagulants d'exposition indirecte chez des patients atteints d'érythrémie, donnez Fenilin. Il est pris quotidiennement pour trois cent milligrammes. Des désagrégants plaquettaires sont également utilisés (l'acide acétylique est de cinq cents milligrammes par jour). Après avoir pris de l’aspirine, une solution saline est injectée dans une veine. Une telle séquence est nécessaire pour éliminer le pléthor.

Si l’érythrémie est traitée dans un service, il est recommandé d’utiliser le myélobromol. Deux cent cinquante milligrammes sont prescrits chaque jour. Lorsque les leucocytes commencent à tomber, le médicament est administré en une journée. Annulez complètement lorsque les leucocytes diminuent à 5 * 10 2 l. La chlorbutine est prescrite par voie orale huit à dix milligrammes. La durée du traitement avec ce remède pour l'érythrémie est d'environ six semaines. Après un certain temps, le traitement avec la chlorbutine est répété. Avant le début de la rémission, les patients devraient prendre cyclophosphamide quotidiennement à cent milligrammes.

Si l’anémie hémolytique de la genèse auto-immune débute dans l’érythrémie, des glucocorticoïdes sont utilisés. La préférence est donnée à la prednisolone. On lui prescrit trente à soixante milligrammes par jour. Si un tel traitement ne donne aucun résultat particulier, une splénectomie (manipulation chirurgicale visant à retirer la rate) est recommandée. Si l'érythrémie est passée d'une leucémie aiguë, elle est traitée conformément au schéma thérapeutique approprié.

Comme presque tout le fer est lié à l'hémoglobine, les autres organes ne le reçoivent pas. Pour que le patient ne présente pas de déficit en cet élément, avec érythrémie, des préparations à base de fer sont introduites dans le schéma. Ceux-ci incluent Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - ce sont les gouttes qui prescrivent cinquante-cinq gouttes (deux millilitres) deux fois par jour. Lorsque le niveau de fer est revenu à la normale, afin d'éviter que la dose soit réduite de moitié. La durée minimale de traitement de l'érythrémie avec cet agent est de huit semaines. L’amélioration de l’image sera visible deux à trois mois après le début du traitement par Hemofer. Le remède peut parfois avoir des effets sur le tube digestif, provoquant un manque d'appétit, des nausées accompagnées de vomissements, une sensation de surpopulation, un épigastre, une constipation ou, au contraire, une diarrhée.

Ferrum Lek ne peut être injecté que dans un muscle, impossible par voie intraveineuse. Avant de commencer le traitement, vous devez donner une dose d'essai de ce médicament (la moitié ou le quart de l'ampoule). Si aucun effet indésirable n’a été identifié pendant un quart d’heure, la quantité restante de médicament est administrée. La dose du médicament est prescrite individuellement, en fonction des indicateurs de carence en fer. La dose habituelle pour l'érythrémie est de une à deux ampoules de médicament par jour (cent à deux cent milligrammes). Le contenu des deux ampoules n'est administré que si le taux d'hémoglobine est trop élevé. Ferrum Lek doit être injecté profondément dans les fesses gauche et droite en alternance. Pour réduire la douleur lors de l'introduction, le médicament est piqué dans le quadrant externe à l'aide d'une aiguille, dont la longueur est d'au moins cinq centimètres. Une fois que la peau a été traitée avec un désinfectant, il faut l’abaisser de quelques centimètres avant que l’aiguille ne soit insérée. Cela est nécessaire pour empêcher le reflux de Ferrum Leka, ce qui peut entraîner des taches sur la peau. Immédiatement après l’injection, la peau est relâchée et le site d’injection est pressé étroitement avec les doigts et le coton, en le maintenant pendant au moins une minute. Il faut faire attention à l'ampoule avant l'injection: le médicament doit avoir un aspect homogène, sans sédiment. Il doit être saisi directement après l'ouverture de l'ampoule.

Sorbifer est pris par voie orale. Buvez un comprimé deux fois par jour avant le petit déjeuner et le dîner pendant trente minutes. Si le médicament a provoqué des effets indésirables (mauvais goût de la bouche, nausée), vous devez prendre une dose unique (un comprimé). La thérapie avec Sorbifer dans l'érythrémie est réalisée sous le contrôle du fer dans le canal. Après avoir ramené le niveau de fer à la normale, le traitement doit être poursuivi pendant deux mois. Si le cas est grave, la durée du traitement peut être portée à quatre à six mois.

Un flacon du médicament Totem est ajouté à de l'eau ou à une boisson ne contenant pas d'éthanol. Buvez mieux l'estomac vide. Attribuer cent à deux cents milligrammes par jour. La durée du traitement contre l’érythrémie est de trois à six mois. Totem ne doit pas être pris si l'érythrémie est accompagnée de YABZH ou YADPK, forme hémolytique de l'anémie, anémie aplasique et sidéro-acridienne, hémosidérose, hémochromatose.

L'érythrémie peut être accompagnée d'une diathèse de l'urate. Elle est causée par la destruction rapide des globules rouges, accompagnée de la pénétration dans le sang de divers produits métaboliques. Il est possible de ramener les urates à la normale dans l'érythrémie avec un médicament tel que l'allopurinol (Milurit). La posologie quotidienne signifie variable, en fonction de la sévérité du flux, de la quantité d'acide urique dans le corps. En général, la quantité de médicament varie de cent milligrammes à un gramme. Un gramme est la dose maximale prescrite dans des cas exceptionnels. Souvent, cent deux cent milligrammes avec un diagnostic d '"érythrémie" suffisent amplement. Il est important de savoir que Milurit (ou Allopurinol) ne doit pas être pris si l'érythrémie est accompagnée d'une insuffisance rénale ou d'une allergie à l'un des composants de ce médicament. Le traitement doit être long, les intervalles entre les traitements de plus de deux jours sont inacceptables. Lors du traitement de l'érythrémie avec ce remède, il faut boire beaucoup d'eau afin d'assurer une diurèse d'au moins deux litres par jour. Ce médicament n'est pas recommandé pendant la thérapie antitumorale, car Allopurinol rend ces médicaments plus toxiques. S'il est impossible d'éviter une administration simultanée, la dose de médicaments cytostatiques est divisée par deux. Lors de l’utilisation de Milurita, l’effet des anticoagulants indirects est renforcé (y compris les effets indésirables). En outre, ce médicament n'a pas besoin de boire en même temps que les suppléments de fer, car cela peut contribuer à l'accumulation de l'élément dans le foie.