Érythrémie

L'érythrémie est une pathologie sanguine maligne. Manifesté par la présence de myeloproliferation. Dans le sang apparaît un grand nombre de globules rouges. Un autre nom pour la maladie est polycythemia vera.

Ou leucémie de type chronique. Une augmentation du nombre de cellules sanguines conduit aux conditions suivantes:

  • augmentation du niveau sanguin visqueux;
  • ralentissement de la circulation sanguine;
  • développement de thrombose

La conséquence de ce processus est la privation d'oxygène. L'érythrémie est une maladie distincte.

Érythrémie - étiologie

L'étiologie n'est pas entièrement comprise. Il existe une relation avec les processus de transformation des cellules souches. Le développement d'une mutation de la tyrosine kinase est essentiel. Hérédité ou prédisposition observée.

Le plus souvent, la maladie est soumise à la population âgée. Alors que les jeunes et les enfants tombent rarement malades. Gravement malade la maladie à un jeune âge.

Les hommes sont également plus susceptibles de tomber malades. Si la maladie est observée chez les jeunes, la population féminine prédomine. La maladie du cours chronique prévaut.

Symptômes de l'érythémie

Développement lent de la maladie. Il y a des signes de pléthore. Les signes externes concernent le gonflement des veines du cou. La couleur de peau de cerise est localisée:

  • le visage;
  • des pinceaux

Les lèvres prennent une teinte rouge-bleue. La rougeur est observée dans la conjonctive. Un symptôme de cette maladie est le syndrome de Cooperman. La couleur du ciel change.

L'hémoglobine commence à se rétablir. Une peau qui démange clairement apparaît. Le prurit est observé dans les conditions suivantes:

  • processus de bain;
  • nager dans l'eau chaude

L'étiologie qui a causé cette condition:

  • libération de sérotonine;
  • libération d'histamine
  • sensation de brûlure;
  • sensations de douleur;
  • peau rouge;
  • taches cyanotiques

L'étiologie de la brûlure est une augmentation du niveau des plaquettes. Des thrombi microtiques se forment. Signes de type réel d'érythémie:

Les conséquences de cette maladie:

  • lésions ulcéreuses;
  • ulcère gastrique;
  • lésion de l'ulcère duodénal;
  • la trophicité se détériore;
  • développement de thrombus

La raison du développement d'un caillot sanguin:

  • augmentation de la viscosité du sang;
  • changements vasculaires;
  • insuffisance circulatoire

Présence possible de foyers de saignement:

Douleur possible dans les articulations. L'étiologie des douleurs articulaires est une augmentation de l'acide urique. Pathologie concomitante - endartérite oblitérante. Avec cette maladie, il y a une douleur dans les jambes.

Symptômes de nature subjective:

  • faiblesse
  • syndrome de fatigue;
  • maux de tête;
  • le bruit
  • déficience visuelle;
  • insuffisance respiratoire;
  • pression accrue

Les conséquences d'une longue maladie:

Trois stades de la maladie:

  • évolution modérée de la maladie;
  • maladie du stade prolifératif;
  • épuisement

Les signes d'un cours modéré de la maladie:

  • manque de complications;
  • hypertrophie modérée de la rate;

Les signes de la phase proliférative:

Signes de phase d'épuisement:

  • foie élargi;
  • rate élargie;
  • pancytopénie;
  • la myélofibrose
  • poids réduit;
  • décoloration des membres;
  • l'hypertension;
  • phénomènes de bronchite;
  • pathologies respiratoires

Le diagnostic inclut la trépanobiopsie.

Test sanguin

En laboratoire, la photo a augmenté le nombre de cellules sanguines. Le niveau de globules rouges augmente. Le niveau d'hémoglobine augmente.

Le volume sanguin augmente. La raison en est une augmentation du nombre de globules rouges. Le niveau d'hématocrite change.

Un test sanguin et un frottis indiquent les processus suivants:

  • la présence d'erythroblastes;
  • polychromasie érythrocytaire

Les globules blancs sont également élargis. La cause de l'augmentation de la leucocytose est une augmentation significative des neutrophiles. La fraction éosinophile augmente. Les processus les plus élevés sont les suivants:

  • des plaquettes;
  • viscosité du sang;
  • acide urique

La méthode de diagnostic comprend:

  • plaintes de patients;
  • indice d'hémoglobine;
  • indicateur érythrocytaire

Également procéder à un examen de la moelle osseuse. Les structures cellulaires du cerveau continuent de mûrir. Le diagnostic différencié inclut l'érythrocytose de type secondaire.

Le cours de la maladie est comme suit:

Traitement de l'érythrémie

Renforcer le corps comprend:

  • normalisation du régime de jour;
  • normalisation du régime de travail;
  • correction de mode de vie;
  • utilisation minimale de bains solaires;
  • physiothérapie

Appliquez des produits laitiers et des légumes. Limiter les protéines animales. Limiter les produits contenant les éléments suivants:

  • acide ascorbique;
  • niveau de fer

Le traitement est le suivant:

  • normalisation de l'hémoglobine;
  • normalisation de l'hématocrite

Les processus suivants sont minimisés:

  • seuil de douleur des membres;
  • petite quantité de fer;
  • trouble circulatoire

Flux sanguin efficace. Habituellement tenu jusqu'à deux fois par jour. C'est une aide d'urgence. Manifestation de la moelle osseuse.

L'érythrocytaphérèse est également utilisée pour stimuler la moelle osseuse. Dans le même temps, émettent beaucoup de globules rouges. Pour cette procédure, utilisez le dispositif de filtrage.

Les indications pour l'utilisation de cytostatiques sont:

  • démangeaisons;
  • croissance des leucocytes;
  • la croissance des plaquettes;
  • rate élargie;
  • pathologie des organes internes

Par cytostatiques comprennent:

  • le myélosane;
  • Imiphos

Le phosphore est administré en interne. Pause en réception jusqu'à cinq jours. L'amélioration dure jusqu'à trois ans. Dans ce cas, la rémission est significative:

En cas d'insuffisance de traitement, des traitements répétés sont utilisés. Les conséquences de l'utilisation de ces fonds:

Il est nécessaire d'appliquer un contrôle de dosage sinon les conséquences se développent:

  • métaplasie du foie;
  • métaplasie de la rate

La posologie d'Imifos va jusqu'à six milligrammes. La durée d'amélioration est jusqu'à six mois. Les effets indésirables sont les suivants:

  • hémolyse érythrocytaire;
  • lésion tissulaire myéloïde

Cet outil est utilisé avec prudence. Avec un nombre normal de cellules sanguines, cet outil n'est pas utilisé. Les anticoagulants sont des moyens supplémentaires.

Contrôle indice prothrombotique. Utiliser signifie Fenilin. Appliquer l'aspirine signifie. À la fin de l'utilisation des fonds d'aspirine en utilisant une solution saline.

Le mode Ward implique l'utilisation de myélobromol. En cas de diminution du nombre de leucocytes, l'agent est appliqué tous les deux jours. Les glucocorticoïdes sont utilisés pour l'anémie auto-immune.

Par exemple, utilisez la prednisone. En l'absence d'effet, une splénectomie est utilisée. Il vise la résection de la rate. Le schéma thérapeutique est applicable en présence de leucémie.

Les préparations de fer sont utilisées pour prévenir l'anémie:

  • médicament hémofer;
  • agent ferrum;
  • signifie sorbifère

Utilisez des gouttes hémofer. À des fins préventives, réduisez le dosage. Le traitement dure jusqu'à huit semaines. La clinique s'améliore dans quelques mois.

Les effets indésirables sont les suivants:

  • trouble de l'appétit;
  • des nausées;
  • se sentir rassasié;
  • prise de chaise

La méthode d'administration du médicament ferrum par voie intramusculaire. Avant le traitement, effectuez des tests. Prescrire individuellement le dosage. La posologie signifie jusqu'à deux flacons.

La voie d'administration est profonde. Le traitement vise à réduire le seuil de douleur. L'ampoule doit être sans sédiment. Sorbifer est prescrit par voie orale. Habituellement avant les repas.

Contrôler la teneur en fer. La durée du traitement est supérieure à deux mois. En cas de maladie grave, le traitement dure jusqu'à six mois.

Totem moyen est soluble dans l'eau. Prendre l'estomac vide. La durée du traitement peut aller jusqu'à six mois. Contre-indications à l'utilisation de ce médicament:

  • anémie hémolytique;
  • anémie aplastique

La diathèse peut être une pathologie concomitante. Alpurinol est utilisé. Contre-indications:

Utilisez uniquement un long traitement. Les pauses ne sont pas appropriées, ne conduisent pas à un traitement efficace. Eau usée en combinaison avec cet outil.

Grâce à l'absorption d'eau, la diurèse est améliorée. Les médicaments anti-tumoraux ne sont pas compatibles avec ce remède. Si vous recevez cet outil, réduisez la dose de cytostatiques.

Milurit signifie utilisé avec des anticoagulants, mais un effet secondaire est possible. Le fer s'accumule dans le foie lors de l'utilisation d'agents contenant du fer.

Méthodes de détermination et de traitement de l'érythrémie

L'érythrémie est une maladie chronique qui est un type de leucémie. Elle se caractérise par une évolution bénigne, mais au fil du temps, sa dégénérescence maligne ou le développement de nombreuses complications potentiellement mortelles sont possibles.

Cette maladie se caractérise par une forte augmentation du nombre de globules rouges (érythrocytes), due à un dysfonctionnement de la régulation de la formation du sang. Dans la littérature médicale, on trouve un autre nom pour érythrémie - polycythémie virale. Vous pouvez également rencontrer le terme maladie Vaise-Osler.

Mécanisme de développement de l'érythrémie

Les globules rouges sont appelés globules rouges. Ils jouent un rôle important dans le corps, car ils sont conçus pour transporter l'oxygène vers toutes les cellules. La production de globules rouges se produit dans plusieurs organes humains - dans la moelle osseuse (située dans les os tubulaires, les vertèbres, les côtes, etc.), le foie et la rate.

Ces cellules sanguines sont composées à 96% d'hémoglobine, qui effectue le transport de l'oxygène vers les tissus. Leur couleur rouge est due au contenu de la composition en fer. Les érythrocytes sont formés à partir de cellules souches. Ils sont considérés comme spéciaux parce qu'ils ont des propriétés uniques. Ces structures sont capables de se transformer en n'importe quelle cellule nécessaire.

La moelle osseuse est également jaune dans les os humains. Il est principalement constitué de tissu adipeux. Il commence à fonctionner et prend en charge la fonction de développement des éléments sanguins dans les situations d'urgence lorsque la formation de sang ne se produit pas correctement.

La vraie polycythémie fait référence à des maladies dont les causes ne sont pas complètement établies. À un moment donné, le corps d'un malade commence à produire intensément des globules rouges, ce qui entraîne une érythrémie. Le résultat est un épaississement important du sang, des caillots sanguins se forment. Également dans 75% des cas d'érythrémie, on observe une augmentation du nombre de plaquettes et de leucocytes.

À la suite de tous ces changements négatifs, l'hypoxie commence à augmenter, ce qui s'accompagne d'une privation d'oxygène du corps humain. Dans un contexte de pénurie de nutriments pour la plupart des organes, leur travail échoue et de nombreuses comorbidités se développent. Ils représentent un danger pour la vie des patients atteints d'érythrémie et sont souvent la cause de leur décès.

Causes de l'érythémie

L'érythrémie est dans la plupart des cas diagnostiquée chez les personnes âgées. En outre, cette maladie peut apparaître chez les hommes ou les femmes en âge de travailler. Il a été constaté que les représentants du sexe fort sont plus susceptibles à l'érythrémie. Mais il est prouvé que la vraie polycythémie fait référence à une maladie plutôt rare. Il se produit annuellement chez environ 5 personnes sur 100 millions.

Dans la littérature médicale, il y a plusieurs raisons principales qui ont conduit au développement de l'érythrémie:

  • prédisposition génétique. Il a été établi que des mutations géniques conduisent au développement de cette pathologie dangereuse. C’est la raison pour laquelle on détecte souvent une érythrémie à la base de maladies telles que le syndrome de Down, Marfan, Kleinfelter, Bloom et beaucoup d’autres;
  • rayonnement ionisant. Cela peut conduire au développement de l'érythrémie, car il entraîne des changements dans le corps au niveau des gènes. En raison de cet impact négatif, certaines cellules meurent, ce qui conduit à la maladie;
  • substances toxiques. Une fois ingérés, ils peuvent provoquer de graves changements au niveau génétique, ce qui provoque l'apparition d'érythrocytose. Les substances dangereuses comprennent le benzène (présent dans l’essence, divers solvants chimiques), certaines préparations antibactériennes et cytostatiques.

Classification de l'érythémie

Une maladie telle que l'érythrémie, qui se manifeste à tout âge, peut être aiguë ou chronique. Dans ce dernier cas, la maladie peut évoluer de manière asymptomatique pendant de nombreuses années. Dans cette situation, seules des analyses de sang de laboratoire indiqueront la présence de certaines pathologies dans le corps humain.

En fonction de la pathogenèse, l’érythrémie peut être primaire ou secondaire. Également sur la base des caractéristiques de la progression de la pathologie, distinguent deux de ses formes:

  • vrai. Une augmentation significative des globules rouges est observée;
  • relatif (faux). Il se caractérise par une valeur normale du nombre d'érythrocytes, qui est associée à une forte diminution du volume de plasma sanguin.

Les étapes de l'érythémie

L'érythrémie chronique est caractérisée par plusieurs stades, chacun ayant ses caractéristiques propres. Les experts identifient:

  • stade initial. Sa durée peut varier de plusieurs mois à quelques décennies. Le stade initial de l'érythrémie est caractérisé par l'absence complète de symptômes cliniques de la maladie. Dans une étude de laboratoire sur le sang, une légère augmentation du taux de globules rouges peut être détectée (environ 5 à 7 x 1012 par litre de sang). Une augmentation modérée de l'hémoglobine est également observée;
  • stade érythrémique. Il se caractérise par une augmentation constante de la concentration de globules rouges dans le sang. En outre, la formation de tumeurs commence à se différencier en leucocytes et en plaquettes. À la suite de tous ces changements négatifs, le volume de sang dans les vaisseaux augmente rapidement. Elle-même est en train de changer. Lorsque le sang d'érythrémie devient plus épais, la vitesse de son mouvement est considérablement réduite. En conséquence, l'activation des plaquettes se produit. Ils communiquent les uns avec les autres, formant des embouteillages. Ils recouvrent la lumière des plus petits vaisseaux, ce qui entraîne un apport sanguin insuffisant aux tissus. En raison d'une augmentation du nombre d'éléments sanguins de base, il commence à se dégrader plus activement dans la rate. Pour cette raison, de nombreuses substances nocives entrent dans le corps du patient avec une érythrémie, ce qui nuit à son fonctionnement.
  • stade anémique. Caractérisé par le développement de la fibrose dans la moelle osseuse. Dans ce cas, il se produit une transformation de cellules qui participaient auparavant au processus de formation du sang. En conséquence, ils sont remplacés par du tissu fibreux. Ce processus provoque une diminution progressive du niveau de globules rouges, de plaquettes et de globules blancs. En outre, le stade anémique de l'érythrémie est caractérisé par la formation de foyers de sang extramédullaires dans la rate et le foie. Ceci est nécessaire pour compenser les violations existantes.

Symptômes du stade initial de l'érythrémie

Les symptômes de l'érythrémie dépendent en grande partie du stade de développement de cette maladie. Premièrement, la plupart des patients notent les signes d’avertissement suivants:

  • hyperémie de la peau et des muqueuses. L'apparition de ce symptôme d'érythrémie est associée à une augmentation de la concentration de globules rouges dans le sang. Un changement de couleur de la peau est observé dans toutes les parties du corps sans exception. Dans ce cas, l'hyperhémie dans l'érythrémie n'est pas toujours aiguë. Dans certains cas, la peau ne devient pas rouge, mais seulement rose pâle. Très souvent, les patients n’associent pas de tels changements au développement d’une érythrémie, qui est erronée;
  • l'apparition de douleurs dans les membres et les doigts. Le développement de ce symptôme est associé à une diminution de l'apport sanguin dans les petits vaisseaux;
  • mal de tête Ce symptôme n'apparaît pas chez tous les patients, mais se rencontre assez souvent au stade initial de l'érythrémie.

Symptômes du stade érythrémique de la maladie

Si la maladie progresse et que l'on observe de graves changements dans la composition du sang, les symptômes suivants se développent:

  • hépatomégalie. Elle se caractérise par une augmentation de la taille du foie, ce qui indique le développement de certains processus pathologiques dans le corps humain.
  • splénomégalie. Elle se caractérise par une augmentation de la taille de la rate, ce qui se produit dans le contexte d'une surcharge sanguine excessive du corps et de sa participation au processus de division des globules rouges et d'autres éléments.
  • hyperémie accrue de la peau et des muqueuses. En outre, les veines gonflées sont clairement visibles sur le corps d'un malade en raison de leur remplissage excessif de sang;
  • augmenter les niveaux de pression artérielle;
  • apparition d'erythromelalgia. Cette violation s'accompagne de l'apparition d'une douleur insupportable causée par un caractère brûlant au bout des doigts aux extrémités inférieure et supérieure. L'érythromélalgie conduit à une grave rougeur de la peau et à l'apparition de taches cyanotiques;
  • le développement de douleurs aiguës dans les articulations;
  • le prurit apparaît, qui est aggravé après les procédures de l'eau;
  • développement de l'ulcère gastrique et de l'ulcère duodénal. Cela est dû à la violation de l'apport sanguin dans les tissus et au contexte des processus trophiques;
  • saignement. Les patients détectent une augmentation du saignement des gencives et d’autres troubles;
  • symptômes communs. En raison du développement de tous les processus négatifs dans le corps, les patients atteints d'érythrémie se plaignent de faiblesse, de fatigue, de vertiges, d'acouphènes, etc.

Symptômes du stade anémique de l'érythrémie

Une véritable polycythémie sans traitement approprié entraîne une détérioration significative de l'état du patient. S'il ne reçoit pas d'aide au moment opportun, les symptômes suivants se développent:

  • tous les signes d'anémie apparaissent. Chez l’homme, la peau est considérablement plus claire, la faiblesse, les vertiges et la détérioration de l’état général du corps;
  • saignement intense. Peut apparaître spontanément ou après une blessure mineure. Dans les cas graves, le saignement peut durer plusieurs heures et est assez difficile à arrêter.
  • l'apparition de caillots sanguins. Ce phénomène est la principale cause de décès en présence d'érythrémie. En raison de la formation de caillots sanguins, la circulation sanguine est perturbée dans les veines des membres inférieurs, dans les vaisseaux cérébraux, etc.

Diagnostic de l'érythémie

L'érythrémie est diagnostiquée par un hématologue hautement spécialisé. Il prescrit une série de tests et d'examens pour identifier le degré de changement négatif dans le corps humain et déterminer la meilleure stratégie de traitement. Ceux-ci comprennent:

  • numération globulaire complète, où un changement dans une variété d'indicateurs est observé. On observe une augmentation du nombre de globules rouges et d'hémoglobine, de leucocytes et de plaquettes. Par la suite, lorsque la maladie a atteint le dernier stade de gravité, ces paramètres sanguins deviennent nettement inférieurs à la normale, ce qui indique l'apparition d'une anémie;
  • ponction de la moelle osseuse. Cette procédure est effectuée avec une aiguille mince. Après avoir examiné le matériel biologique collecté, le nombre de cellules hématopoïétiques, la présence de processus malins ou de fibrose peut être déterminée.
  • test sanguin biochimique. Vous permet d'identifier la quantité de fer dans le corps. Détermine le niveau des échantillons de foie dans le sang. Ils correspondent au nombre de substances libérées dans le sang lorsque les cellules de cet organe sont détruites. Le taux de bilirubine est également détecté, ce qui indique l’intensité du processus de destruction des globules rouges;
  • Échographie des organes abdominaux. Il est nécessaire de déterminer la taille du foie et de la rate pour identifier les foyers de fibrose;
  • sonographie doppler. Conçu pour déterminer la vitesse du flux sanguin, aide à identifier les caillots sanguins dans les vaisseaux.

Il est également utile de poser un diagnostic correct en examinant les antécédents du patient et en l'examinant, car bon nombre des symptômes de la maladie sont visibles à l'œil nu. Le médecin entretient également une conversation avec le patient et enregistre soigneusement toutes les plaintes existantes.

Principes de traitement de la maladie

Lorsque le traitement de l'érythrémie vise principalement le renforcement général du corps. Pour ce faire, il est recommandé au patient de mener une vie saine, d'organiser correctement le régime de jour. Pour un patient atteint d'érythrémie, il est recommandé de marcher beaucoup en plein air, tout en minimisant les bains de soleil.

En outre, il est souhaitable que le patient adhère au régime lacto-lacté. Les produits d'origine animale peuvent être présents dans l'alimentation, mais pas en grande quantité. Des contre-indications sont établies en ce qui concerne les aliments, qui contiennent beaucoup d’acide ascorbique ou de fer.

L'objectif principal du traitement en présence d'érythrémie est de réduire le niveau d'hémoglobine (jusqu'à 140-160 g / l) et d'hématocrite (jusqu'à 45 à 46%). Un traitement symptomatique spécial est également prescrit pour éliminer les principaux symptômes désagréables de la maladie. Des médicaments sont notamment prescrits pour soulager la douleur dans les membres, les problèmes de circulation sanguine, etc.

Pour réduire le nombre de globules rouges, l'hémoglobine et l'hématocrite dans les procédures spécifiques à l'érythrémie sont appliqués:

  • saignée. Avec cette procédure, vous pouvez réduire le volume de sang dans les vaisseaux, ce qui conduira à une normalisation partielle des principaux indicateurs de l’érythrémie. Jusqu'à 300-500 ml de sang sont généralement prélevés à la fois avec une fréquence de 2-4 jours. Ceci est fait jusqu'à ce que le taux d'hémoglobine chute à un niveau tolérable de 140-150 g / l. Ce traitement est contre-indiqué en cas de numération plaquettaire élevée.
  • érythrocytepheresis. C'est une procédure efficace, une alternative valable à la saignée dans l'érythrémie. Au cours de l'érythrocytaphérèse, les érythrocytes sont sécrétés par le sang du patient. La procédure est effectuée à l'aide d'un dispositif de filtration spécial. Il vous permet de séparer les globules rouges et de ramener le plasma dans le sang.

Traitement médicamenteux de l'érythrémie

Si la véritable polycythémie est accompagnée de nombreux symptômes désagréables, on prescrit au patient des cytostatiques. Ils sont utilisés en présence de démangeaisons intenses sur la peau, avec une augmentation significative du niveau des principaux éléments du sang. Parmi les autres indications relatives à la nomination de cytostatiques, on peut citer une augmentation de la taille de la rate et du foie, le développement d’un ulcère peptique, une thrombose veineuse et d’autres complications de l’érythrémie.

Ces médicaments peuvent inhiber la croissance de diverses cellules du corps humain et sont donc utiles dans le traitement de cette maladie. Les cytostatiques les plus populaires comprennent:

  • Mielosan;
  • l'hydroxyurée;
  • Les imifos;
  • Le busulfan;
  • phosphore radioactif et autres.

Le dernier remède est considéré comme particulièrement efficace. Il peut s'accumuler dans les os et inhiber le fonctionnement de la moelle osseuse, ce qui entraîne l'élimination de nombreux symptômes inquiétants de l'érythrémie. Si un traitement au phosphore radioactif donne un résultat positif, le patient présentera une rémission stable pendant 2 à 3 ans. Si, après le traitement, l'effet souhaité n'est pas observé, il est répété.

Cette méthode de traitement de l'érythrémie ayant de nombreux effets secondaires, son utilisation doit être administrée sous la supervision d'un médecin expérimenté.

L'utilisation d'autres médicaments pour l'érythrémie

Si une anémie d'origine auto-immune se développe en présence d'une érythrémie, des glucocorticoïdes sont prescrits. La prednisolone est le plus couramment utilisé. La posologie et le schéma thérapeutique du médicament sont déterminés par le médecin en fonction des caractéristiques de l'évolution de la maladie. Si ce traitement ne donne pas de résultat positif, il est proposé au patient de subir une intervention chirurgicale pour retirer la rate.

Si le développement de l'érythrémie a montré des signes de leucémie aiguë, son traitement est effectué selon le schéma généralement accepté.

N'oubliez pas non plus qu'en présence de cette maladie, le corps est carencé en fer. Cela est dû au fait qu'il se connecte à l'hémoglobine, dont la quantité dépasse de loin la norme.

Par conséquent, de nombreux patients se voient prescrire des médicaments qui compensent la carence en fer. Ceux-ci comprennent:

  • Ferrum Lek;
  • Totem;
  • Sorbifer;
  • Hemofer et autres analogues.

Allopurinol est prescrit si on observe une diathèse de Uratovy au cours de l'érythrémie. Il vous permet de réduire le niveau d'urate dans le sang, ce qui a considérablement augmenté dans le contexte de la destruction rapide des globules rouges. La posologie et le schéma thérapeutique de ce médicament sont déterminés par de nombreux facteurs. Tout d'abord, il s'agit de la concentration d'acide urique dans le corps d'un malade.

Pronostic pour érythrémie

Le traitement de cette maladie se produit dans la plupart des cas à l'hôpital. C'est une nécessité, car les médicaments utilisés ont de nombreux effets secondaires. Pendant le traitement de l'érythrémie, il est nécessaire d'ajuster constamment la posologie des médicaments essentiels et de surveiller la réponse de l'organisme.

Les complications de cette maladie incluent la myélofibrose et la cirrhose du foie. Ils se développent en l'absence de traitement adéquat ou en cas de non-respect des recommandations du médecin. Le développement de la leucémie myéloïde est également possible. Mais compte tenu du développement de la médecine moderne, l'évolution de l'érythrémie est généralement bénigne. La durée de vie avec le développement de cette maladie est de 10 ans ou plus.

Érythrémie
(Maladie de Vaquez-Osler)

Maladies du sang

Description générale

L'érythrémie est une leucémie chronique caractérisée par la prolifération tumorale de tous les germes hémopoïétiques, en particulier du germe érythroïde, qui s'accompagne d'une augmentation du nombre d'érythrocytes dans le sang (dans certains cas, des leucocytes et des plaquettes), de l'hémoglobine, de la masse, de la viscosité et de la coagulation sanguine.

L'érythrémie survient principalement chez les personnes âgées. L'incidence varie de 0,6 à 1,6 pour 100 000 habitants. Il y a des cas familiaux de la maladie.

Le cours de la maladie comporte 3 stades: initial, développé (érythrémique) et terminal.

Tableau clinique

  • maux de tête, vertiges;
  • hypertension artérielle;
  • déficience visuelle;
  • douleur dans le coeur;
  • prurit;
  • engourdissement des bras et des jambes;
  • sensation de lourdeur dans l'hypochondre droit et gauche;
  • gonflement des jambes, des pieds;
  • fièvre
  • faiblesse générale, transpiration.

Diagnostic de l'érythémie

  • Numération sanguine complète: augmentation du nombre de globules rouges, d'hémoglobine, de plaquettes et de leucocytes.
  • Ponction sternale.
  • Échographie des organes abdominaux: foie hypertrophié, rate.

Critères pour le diagnostic d'eritremii:

  • Augmentation de la masse de globules rouges en circulation: chez les hommes - plus de 36 ml / kg, chez les femmes - plus de 32 ml / kg.
  • Saturation artérielle en oxygène normale (plus de 92%).
  • Rate élargie.
  • Leucocytose supérieure à 12x109 dans 1 μl (en l'absence d'infections et d'intoxications).
  • Thrombocytose plus de 400x109 dans 1 μl (en l'absence de saignement).
  • Augmentation de la teneur en phosphatases alcalines des neutrophiles (en l'absence d'infections et d'intoxications).
  • Augmentation de la capacité de liaison au B12 insaturé sérique.

Le diagnostic est fiable avec la confirmation de 3 signes quelconques.

Traitement de l'érythrémie

  • La saignée (la fréquence et le volume dépendent du stade de la maladie).
  • Médicaments cytotoxiques pour les maladies graves.
  • Les anticoagulants.
  • Les médicaments antiplaquettaires ("Aspirin", "Clopidogrel").
  • Traitement antihypertenseur.
  • Transfusions de plasma frais congelé en cas de saignement accru.

Médicaments essentiels

Il y a des contre-indications. La consultation est nécessaire.

  • Aspirine (agent antiplaquettaire). Posologie: à l'intérieur, après les repas, boire avec une quantité suffisante d'eau à une dose de 50 à 250 mg / jour. pour 3 doses.
  • Hydroxyurée (agent antitumoral, antimétabolite). Posologie: à l'intérieur, le matin, l'estomac vide, à la dose initiale de 0,5 à 2,0 g / jour. une fois avant le début de la normalisation des paramètres sanguins. Après avoir atteint la rémission (affaiblissement temporaire ou disparition des manifestations de la maladie) - traitement d'entretien de 0,5 g du médicament par jour.
  • IFN (anti-tumeur, agent immunomodulateur). Schéma posologique: in / m, s / c 15-30x10 6 UI 2 à 3 fois par semaine.
  • Anagrélide (agent antiplaquettaire). Schéma posologique: par voie orale, 1-10 mg / jour., Traitement d'entretien de 1,5-2,5 mg / jour.

Comment traite-t-on l'érythrémie sanguine et les symptômes de la maladie de Vacaise?

L'érythrémie est une maladie de nature tumorale, caractérisée par une augmentation progressive du contenu en globules rouges. Les patients atteints de cette maladie ont besoin d'un traitement rapide, car leur absence peut être fatale.

Causes et classification

Les causes exactes de la maladie Vacaise n’a pas encore été établie. Cependant, un certain nombre de facteurs augmentent le risque de son développement. Ceux-ci comprennent:

  • Prédisposition génétique. L'érythrémie se rencontre souvent chez les personnes atteintes de pathologies génétiques, telles que le syndrome de Down, le syndrome de Klinefelter, le syndrome de Marfan, le syndrome de Bloom.
  • Exposition à des substances toxiques. Les toxines sont capables de pénétrer dans le sang et de provoquer des mutations. Parmi les agents mutagènes chimiques, on peut citer les agents antibactériens (chloramphénicol), les cytostatiques, le benzène.
  • Rayonnement ionisant. Les radiations sont partiellement absorbées par les cellules du corps humain, provoquant toutes sortes de violations. Les personnes à risque sont les résidents des zones défavorables (d'un point de vue environnemental) et les patients qui ont reçu une radiothérapie en raison de la présence de néoplasmes malins.

La pathologie est un type de leucémie. La classification de la maladie repose sur les facteurs suivants:

  • forme d'écoulement: aigu, chronique;
  • type de développement: vrai, relatif (faux);
  • mécanisme de nucléation: primaire, secondaire.

Les étapes et leurs symptômes

Aux premiers stades de son développement, la maladie ne se révèle en aucune manière et, par conséquent, une personne ne se rend pas compte de sa présence. Au fur et à mesure de sa progression, les premiers symptômes de l'érythrémie apparaissent.

Initiale

Les signes de la maladie au stade 1:

  • Rougeur de la peau, des muqueuses. La cause de l'hyperémie réside dans la concentration accrue de globules rouges dans le sang. La peau devient rose pâle ou rouge et, dans toutes les parties du corps.
  • Sensations désagréables dans les doigts, les membres. La présence de douleur dans l'érythrémie en raison d'une altération de la circulation sanguine dans les petits vaisseaux.

Certains patients peuvent avoir des maux de tête.

Érythrémique

Avec le développement de la maladie vient la prochaine étape de l'érythrémie, dont les symptômes sont plus prononcés. Ceux-ci comprennent:

  • Détérioration du bien-être général. Les processus pathologiques se produisant dans le corps provoquent une faiblesse, des vertiges, une fatigue, des acouphènes et d'autres symptômes désagréables.
  • Érythromélalgie. Accompagné de l'apparition de taches pourpres et de douleurs brûlantes, localisées au bout des doigts et des orteils.
  • Splénomégalie et hépatomégalie (hypertrophie de la rate et du foie).
  • Renforcement de l'hyperémie de la peau et des muqueuses, apparition de veines gonflées.
  • Maladies du tube digestif. Les processus trophiques interfèrent avec l'écoulement normal du sang dans les tissus, ce qui conduit au développement de l'ulcère duodénal et de l'estomac.
  • Saignements (y compris saignement accru des gencives).
  • Prurit (surtout après contact avec de l'eau).
  • Douleur articulaire sévère.
  • Hypertension artérielle.

Anémique

Avec la progression de la maladie de Vacaise, les symptômes s'aggravent. Le patient est confronté aux conditions pathologiques suivantes:

  • Saignements graves. Se présenter spontanément ou dans le contexte des blessures. Dans certains cas, il est impossible d'arrêter le sang en quelques heures.
  • L'anémie La carence en fer s'accompagne d'un blanchissement de la peau, d'une dégradation du bien-être général, de l'apparition d'une faiblesse et de vertiges.
  • Formation de thrombus. La formation de plaques thrombotiques entraîne une altération de la circulation sanguine dans les vaisseaux du cerveau, des membres inférieurs, etc. Dans ce cas, la probabilité de décès augmente fortement.

Diagnostics

Le diagnostic de la maladie de Vaisez est complexe. Afin d'établir le fait de la pathologie, les mesures suivantes sont prises:

  • test sanguin général et biochimique;
  • échographie;
  • ponction de la moelle osseuse;
  • sonographie doppler.

Test sanguin

La première étude réalisée sur des patients présentant une suspicion d'érythrémie est une numération sanguine complète. Le matériel biologique est collecté à jeun, dans une pièce séparée. L’infirmière se frotte le bout du doigt avec de l’alcool, puis perce et prend quelques millilitres de sang.

Si une personne souffre d'une maladie, celle-ci est détectée par une modification de plusieurs indicateurs. Au début de l'érythrémie, le taux d'hémoglobine augmente, ainsi que le contenu en globules rouges, plaquettes et leucocytes. Les stades avancés sont caractérisés par une diminution des performances due au développement de l'anémie.

Biochimie sanguine

Le test sanguin biochimique est utilisé pour déterminer les indicateurs suivants:

  • taux de bilirubine (dépend de l'intensité de la destruction des globules rouges);
  • la quantité de fer dans le sang;
  • teneur en acide urique;
  • le niveau des échantillons de foie (en fonction de l'intensité de la destruction des cellules du foie).

La prise de sang se fait à jeun dans une veine. L’infirmière bandage le bras du patient à 10-15 cm au-dessus du coude et lui demande de «travailler avec son poing». Le patient serre et desserre les doigts, ce qui élargit les veines et facilite la procédure. Après cela, une aiguille est insérée dans la peau, préalablement traitée avec une solution d'alcool, et du sang est prélevé.

Ponction de la moelle osseuse

La maladie de Vaquez est également diagnostiquée par une ponction de la moelle osseuse. La procédure est effectuée avec une aiguille mince sans anesthésie préalable. Le médecin transperce la peau et le périoste, compose 0,5-1 ml de matériel biologique dans une seringue et retire l'aiguille avec précaution. Le site de ponction est fermé par un tampon et un pansement est collé sur le dessus.

Les résultats de l'étude suggèrent la présence de:

  • les cellules de la moelle osseuse (leur nombre total, le ratio de cellules de germes érythroïdes, leucocytaires et plaquettaires);
  • fibrose - prolifération de tissu conjonctif;
  • cellules cancéreuses altérées.

La procédure est simple, mais elle devrait être effectuée par un médecin expérimenté dans la salle d'opération. Sinon, vous pourriez piquer le sternum, le cœur, les poumons et les gros vaisseaux sanguins.

Marqueurs de laboratoire

Pour obtenir des informations détaillées sur l'état de fonctionnement du système hématopoïétique dans la moelle osseuse, une définition est réalisée:

  • taux d'érythropoïétine;
  • capacité totale du fer à lier le sérum sanguin.

La suspicion de la maladie de Vaquez comprend une échographie des organes abdominaux. Cette méthode, considérée comme simple et sûre, vous permet de déterminer la taille et l’état des organes internes (rate, foie).

La maladie est diagnostiquée avec les symptômes suivants:

  • une augmentation des organes (due à un débordement de sang);
  • crises cardiaques dans le foie et la rate;
  • développement de processus fibrotiques.

Dopplerographie

La sonographie Doppler est une autre méthode basée sur l'utilisation des ondes ultrasonores. Dans ce cas, les radiations sont réfléchies par le sang dans les vaisseaux à l'étude et sont renvoyées au récepteur. Cela vous permet d'obtenir des informations sur la vitesse de circulation du sang dans les vaisseaux et de diagnostiquer les complications thrombotiques (crises cardiaques et accidents vasculaires cérébraux des organes internes). Le manque de débit sanguin ou sa faible vitesse peuvent indiquer la présence d'un caillot sanguin bloquant la lumière du vaisseau.

Traitement

Le traitement de l'érythrémie commence immédiatement après le diagnostic. Il est impossible de différer le traitement pour plus tard, car cela peut conduire à la progression de la maladie et au développement de complications.

L'accent est mis sur ce qui suit:

  • l'usage de drogues;
  • thérapie symptomatique;
  • diminution de l'hématocrite et de l'hémoglobine;
  • correction de la diathèse de l'urate;
  • amélioration du flux sanguin;
  • élimination de la carence en fer.

Traitement médicamenteux

En présence de symptômes prononcés de l'érythrémie, le traitement repose sur l'utilisation de cytostatiques, médicaments inhibant la croissance cellulaire. Attribuez ces médicaments dans les cas suivants:

  • la concentration de cellules sanguines augmente rapidement;
  • augmentation des organes internes (foie, rate);
  • des complications sont associées à la formation de caillots sanguins (crises cardiaques, accidents vasculaires cérébraux).

Les médicaments les plus couramment prescrits sont le Mielosan, le Busulfan, l'Imifos, l'hydroxyurée et le phosphore radioactif. Le plus efficace est le dernier médicament qui s’accumule dans les os et supprime le travail de la moelle osseuse. Dans la plupart des cas, le traitement donne un résultat positif: il aide à éliminer les symptômes de la maladie et le début de la rémission pendant une période de deux à trois ans. Si le traitement est inefficace, passez un autre cours.

Médicaments cytotoxiques - médicaments puissants pouvant provoquer l'apparition de réactions indésirables. Par conséquent, le traitement est effectué dans un hôpital sous la supervision d'un médecin qui surveille le respect du dosage et du schéma posologique. Le traitement par cytostatiques nécessite une surveillance constante des paramètres du sang périphérique.

Améliorer le flux sanguin

Lorsque le sang devient visqueux, la pression artérielle augmente et le risque de formation de caillots sanguins. Il est possible d'améliorer le flux sanguin et de prévenir le développement de complications thrombotiques à l'aide de médicaments: héparine, dipyridamole, aspirine, etc.

Également pour ce saignement peut être effectuée - une procédure associée à l'élimination artificielle d'une partie du sang du corps. Tout d'abord, le médecin désinfecte la peau du patient, puis perce une des veines superficielles avec une aiguille spéciale. Les sessions ont lieu tous les deux jours. Dans une procédure, vous pouvez prélever 150 à 400 ml de sang.

Les saignements mènent aux résultats suivants:

  • normalisation du nombre de cellules sanguines;
  • abaisser la pression artérielle;
  • l'élimination de l'érythromélalgie - rougeur vive et douleur brûlante dans les membres;
  • normalisation de l'hématocrite et de l'hémoglobine.

Hémoglobine et hématocrite réduits

Si les résultats de l'enquête révèlent une augmentation du nombre de globules rouges tout en maintenant le nombre normal de leucocytes et de plaquettes, le traitement est réduit à l'élimination des globules rouges. Une telle thérapie a un effet positif sur l'évolution de la maladie.

Le saignement est utilisé pour réduire l'hématocrite et l'hémoglobine (méthode décrite précédemment). En outre, la maladie de Vaquez peut être traitée par érythrocytaphérèse, une méthode associée à l'élimination des globules rouges du sang.

Élimination des carences en fer

L'anémie est souvent observée chez les patients atteints d'érythrémie. Une carence en fer peut être due au traitement (saignement, globules rouges) ou à la formation active de globules rouges. Quelle que soit la cause de cette affection, il convient de la traiter, car elle affecte négativement l'évolution de la maladie.

Vous pouvez reconstituer la quantité de fer dans votre corps à l'aide des médicaments suivants:

Correction diathèse uratovogo

Une augmentation de la teneur en acide urique dans le sang indique la présence d'une diathèse de l'urate, condition nécessitant un traitement immédiat. Si vous retardez le traitement pour plus tard, des complications graves peuvent survenir (y compris une invalidité).

Des médicaments tels que l'Anturan (Sulfinpyrazone) et l'Allopurinol sont prescrits pour la correction de la diathèse de l'urate.

Thérapie symptomatique

Le traitement symptomatique de la maladie de Varez est effectué à tous les stades du développement du processus pathologique. La tâche consiste à éliminer les symptômes d'une augmentation du nombre de CBC, de complications thrombotiques et anémiques.

Les médicaments suivants sont utilisés dans le cadre du traitement symptomatique:

  • antihypertenseurs - réduire l'hypertension artérielle;
  • antihistaminiques - soulager le prurit;
  • glycosides cardiaques - améliorent la fonction cardiaque;
  • gastroprotecteurs - protéger le tube digestif.

En cas d'anémie, des transfusions sanguines, des globules rouges et une masse de plaquettes sont effectuées. Avec une destruction accrue des cellules sanguines dans la rate, une résection (prélèvement) de l'organe est effectuée.

La maladie de Vaisez nécessite un traitement complexe. Un traitement approprié augmente la durée et la qualité de vie du patient.

Test sanguin d'érythrémie

Érythrémie

L'érythrémie est une pathologie maligne du sang, accompagnée d'une myéloprolifération intense, conduisant à l'apparition dans le sang d'un grand nombre de globules rouges ainsi que de quelques autres cellules. L'érythrémie est aussi appelée polycythémie virale. En d'autres termes, il s'agit d'une leucémie chronique.

Les cellules sanguines qui se forment en excès ont une forme et une structure normales. Du fait que leur nombre augmente, la viscosité augmente, le débit sanguin ralentit considérablement et des caillots sanguins commencent à se développer. Tout cela provoque des problèmes d'approvisionnement en sang, conduisant à une hypoxie, qui augmente avec le temps. La première fois à propos de la maladie à la fin du XIXe siècle, Vaquez a parlé, et déjà au cours des cinq premières années du XXe siècle, Osler a parlé du mécanisme d'apparition de cette pathologie sanguine. Il a également défini l'érythrémie comme une nosologie distincte.

L'érythrémie provoque

Bien qu’on connaisse presque un siècle et demi de l’érythrémie, elle est encore mal comprise, mais les raisons fiables de son apparition ne sont pas connues.

Erythrémie CIM (Classification internationale des maladies) - D45. Certains chercheurs ont conclu lors de la surveillance épidémiologique que l'érythrémie était associée aux processus de transformation des cellules souches. Ils ont observé une mutation de la tyrosine kinase (JAK2), dans laquelle la phénylalanine a remplacé la valine à la position six cent dix-septième. Une telle anomalie est un satellite de nombreuses maladies du sang, mais elle survient surtout souvent dans l'érythrémie.

On pense qu'il existe une prédisposition familiale à la maladie. Ainsi, si l'érythrémie touche des parents proches, les chances de contracter cette maladie dans le futur augmentent. Il existe certains modèles d'occurrence de cette pathologie. L'érythrémie est principalement touchée par les personnes âgées de 60 à 80 ans, mais il existe encore des cas isolés lorsqu'elle se développe chez les enfants et les adolescents. Chez les patients jeunes, l’érythrémie est très difficile. Les hommes sont une fois et demie plus susceptibles de souffrir de maladie, mais parmi les rares cas de morbidité chez les jeunes, le sexe féminin prévaut.

Parmi toutes les pathologies du sang, accompagnées de myéloprolifération, l'érythrémie est la maladie chronique la plus répandue. Sur les cent mille personnes, vingt-neuf personnes souffrent d'une véritable polycythémie.

Symptômes érythrémiques

La maladie érythrémique se manifeste lentement. Pendant quelque temps, une personne ne soupçonne même pas qu’elle est malade. Au fil du temps, la maladie se fait sentir, dans la clinique dominée par le phénomène de la pléthore, ainsi que par les complications associées. Ainsi, sur la peau, et particulièrement sur le cou, de grandes veines gonflées deviennent clairement visibles. En cas de polycythémie, la peau a une couleur cerise. Cette coloration brillante est particulièrement prononcée dans les zones ouvertes (visage, mains). Les lèvres et la langue prennent une teinte rouge-bleue, hyperémique et conjonctive (les yeux remplis de sang).

Un autre trait caractéristique de l'érythrémie est un symptôme de Kuperman, dans lequel le palais mou est de couleur différente, alors que le dur reste le même. Ces couleurs de la peau et des muqueuses sont dues au fait que les petits vaisseaux qui se trouvent à la surface débordent de sang et que leur mouvement se ralentit. Pour cette raison, presque toute l'hémoglobine passe sous forme réduite.

Le deuxième symptôme important est le prurit. Il est presque la moitié des personnes souffrant d'érythrémie. Cette démangeaison devient particulièrement intense après avoir nagé dans de l'eau tiède et chaude. La raison en est la libération de sérotonine, de prostaglandines et d'histamine. Se produit souvent érythromélalgie. Il sera marqué par une très forte sensation de brûlure au bout des doigts. Une sorte de douleur est accompagnée de rougeurs et de la formation de taches cyanotiques. La cause de la brûlure est un grand nombre de plaquettes, à cause desquelles des microthrombs se forment.

L'érythrémie vraie s'accompagne souvent d'une augmentation de la taille de la rate. Le grossissement de ce corps peut être n'importe quel degré. Peut souffrir et le foie. L'hépatomégalie dans ce cas sera causée par une augmentation de l'apport sanguin, la participation directe du foie aux processus de la myéloprolifération.

Dans certains cas d'érythrémie, l'apparition d'ulcères du duodénum, ​​de l'estomac. L'ulcère duodénal chez ces patients est plus fréquent. Cela est dû au fait que les caillots sanguins dans les vaisseaux muqueux entraînent une détérioration du trophisme, ce qui réduit la capacité du corps à inhiber la croissance de Helicobacter pylori.

Un autre symptôme dangereux est la formation de caillots sanguins dans les vaisseaux. Auparavant, les caillots sanguins devenaient la principale cause de décès dans l'érythrémie. Des caillots sanguins se forment chez les patients atteints de cette maladie en raison d'une viscosité trop élevée et de modifications de la paroi vasculaire. Cela provoque un défaut de circulation sanguine dans les veines du cerveau, des jambes et des vaisseaux de la rate, ainsi que des vaisseaux coronaires. En dépit de la grande capacité du corps à la thrombose, l'érythrémie peut être accompagnée de saignements. Saignements assez fréquents des veines de l'œsophage, des gencives.

L'érythrémie peut également être accompagnée de douleurs articulaires arthritiques. La raison en est une augmentation des niveaux d'acide urique. Selon les résultats de la surveillance, ce symptôme est noté par une cinquième personne atteinte d'érythrémie. La vraie polycythémie est souvent accompagnée d'une endartérite oblitérante, de sorte que les patients se plaignent de douleurs dans les jambes. La douleur provoquera l'érythromélalgie susmentionnée. L'hyperplasie KM indique une douleur avec pression ou tapotement des os plats.

Symptômes subjectifs pouvant être indiqués par le patient atteint d’érythrémie: fatigue, bruit, acouphènes, vision de face, maux de tête, mauvaise vue, vertiges, essoufflement. En raison de la viscosité de la pression artérielle chez les patients a augmenté de manière stable. Avec une longue maladie, la cardiosclérose, une insuffisance cardiaque peut survenir.

L'érythrémie passe en 3 étapes. Avec érythrocytose initiale modérée, dans CMC - panmielosis. Complications vasculaires, d'organes encore. Rate légèrement hypertrophiée. Cette étape peut durer cinq ans ou plus. Dans la phase proliférative du pléthore et de l'hépatosplénomégalie sont prononcés en raison d'une métaplasie myéloïde. Les patients commencent à s'épuiser. Dans le sang, la photo est différente. Il peut s'agir exclusivement d'érythrocytose ou de thrombocytose avec érythrocytose ou panméliose. La variante neutrophilienne et le décalage gauche ne peuvent pas non plus être exclus. Dans le sérum, l'acide urique est significativement augmenté. L'érythrémie en phase d'appauvrissement (troisième stade) est caractérisée par un foie de grande taille, la rate, dans lequel se trouve une myélodysplasie. La pancytopénie se développe dans le sang et la myélofibrose dans la CMC.

L'érythrémie s'accompagne d'une perte de poids, symptôme de "chaussette et gants" (les jambes et les mains changent de couleur de manière intense). L'érythrémie s'accompagne également d'hypertension artérielle, d'une tendance accrue à la bronchite et de maladies respiratoires. Au cours de la trépanobiopsie, un processus hyperplasique (de nature productive) est diagnostiqué.

Test sanguin d'érythrémie

Les données de laboratoire sur l'érythrémie sont très différentes de celles d'une personne en bonne santé. Ainsi, l'indicateur du nombre d'érythrocytes est considérablement augmenté. L'hémoglobine sanguine augmente également, elle peut atteindre 180-220 grammes par litre. L'indicateur de couleur pour cette maladie, en règle générale, se situe en dessous de l'unité et se situe entre 0,7 et 0,8. Le volume total de sang circulant dans le corps est beaucoup plus élevé que la normale (une fois et demie - deux fois et demie). Cela est dû à une augmentation du nombre de globules rouges. L'hématocrite (rapport entre les éléments sanguins et le plasma) évolue également rapidement en raison de l'augmentation du nombre de globules rouges. Il peut atteindre soixante-cinq pour cent ou plus. Le nombre élevé de cellules réticulocytaires indique que la régénération des érythrocytes au cours de l'érythrémie se déroule de manière accélérée. Leur pourcentage peut atteindre quinze à vingt pour cent. Les érythroblastes (simples) peuvent être trouvés dans un frottis, la polychromasie des érythrocytes se trouve dans le sang.

Le nombre de leucocytes augmente également, généralement de moitié à deux fois. Dans certains cas, la leucocytose peut être encore plus prononcée. L'augmentation est favorisée par une forte augmentation des neutrophiles, qui atteignent 70%, voire parfois davantage. Parfois, il y a un changement de caractère myélocytique, le plus souvent - un coup de poignard. La fraction éosinophile augmente également, parfois avec des basophiles. Le nombre de plaquettes peut atteindre 400-600 * 109l. Parfois, les plaquettes peuvent atteindre des niveaux élevés. Sérieusement augmenté la viscosité du sang. La vitesse de sédimentation des érythrocytes ne dépasse pas deux millimètres par heure. La quantité d'acide urique augmente également, parfois rapidement.

Vous devriez savoir que pour le diagnostic d'un test sanguin, cela ne suffira pas. Le diagnostic d '"érythrémie" est établi sur la base de la clinique (plaintes), taux élevé d'hémoglobine et un grand nombre de globules rouges. Avec un test sanguin pour l'érythrémie, ils effectuent également un examen de la moelle osseuse. Il est possible d'y trouver la prolifération des éléments KM, ce qui est dans la plupart des cas dû aux cellules progénitrices érythrocytaires. Dans le même temps, la capacité à mûrir dans les cellules de la moelle osseuse est maintenue au même niveau. Cette maladie doit être différenciée par diverses érythrocytoses secondaires, apparaissant du fait d’une irritation réactive de l’érythropoïèse.

L'érythrémie se présente sous la forme d'un processus long et chronique. Le danger pour la vie est réduit à un risque élevé de saignement et de formation de caillots sanguins.

Traitement de l'érythrémie

Au tout début du développement de la maladie de l’érythrémie, des mesures visant à un renforcement général sont indiquées: mode normal, travail et repos, promenades, activités de bronzage minimales, de physiothérapie. Régime alimentaire pour érythrémie - légume laiteux. Les protéines animales doivent être limitées mais non exclues. Vous ne pouvez pas utiliser ces produits qui contiennent beaucoup d’acide ascorbique, le fer.

L’objectif principal du traitement de l’érythrémie est de normaliser l’hémoglobine (jusqu’à cent quarante à cent cinquante) et l’hématocrite de quarante à cinq à quarante-six pour cent. Il est également nécessaire de minimiser les complications causées par les transformations du sang périphérique dans l'érythrémie: douleurs dans les membres, carence en fer, problèmes de circulation sanguine dans le cerveau et les organes.

Afin de normaliser l'hématocrite avec l'hémoglobine, on utilise encore des saignements. Le volume des saignements dans l'érythrémie est de 500 millilitres à la fois. La saignée est faite tous les deux jours ou tous les quatre à cinq jours jusqu'à ce que les indicateurs ci-dessus soient normalisés. Cette méthode est autorisée dans le cadre de mesures urgentes, car elle stimule la moelle osseuse, en particulier la fonction de la thrombopoïèse. Dans le même but peut être utilisé et érythrocytaphérèse. Avec cette manipulation, seule la masse érythrocytaire est retirée de la circulation sanguine, renvoyant le plasma. Souvent, cela se fait également tous les deux jours, en utilisant un dispositif de filtration spécial.

Si l'érythrémie est accompagnée de démangeaisons intenses, de la croissance de la fraction leucocytaire, ainsi que de plaquettes, d'une rate volumineuse, de maladies des organes internes (GU ou duodénum, ​​maladie coronarienne, problèmes de circulation cérébrale), de complications des vaisseaux (thrombose artérielle, veines), puis de la cytostatique. Ces médicaments sont utilisés pour supprimer la multiplication de cellules différentes. Ceux-ci incluent Imifos, Mielosan, ainsi que le phosphore radioactif (P32).

Le phosphore est considéré comme le plus efficace, car il s'accumule à fortes doses dans les os, inhibant ainsi la fonction de la moelle osseuse et affectant l'érythropoïèse. P32 est administré par voie orale trois à quatre fois 2 mC. L'intervalle entre deux prises - de cinq jours à une semaine. Un parcours de six à huit mC est requis. Si le traitement réussit, le patient sera en rémission pendant deux à trois ans. Cette rémission est à la fois clinique et hématologique. Si l'effet est insuffisant, le traitement est répété après quelques mois (généralement trois ou quatre). La prise de ces médicaments peut entraîner un syndrome cytopénique, susceptible de se transformer en ostéomyélofibrose, une leucémie myéloïde chronique. Afin d'éviter de tels résultats désagréables, ainsi que la métaplasie du foie et de la rate, il est nécessaire de garder la dose totale du médicament sous contrôle. Le médecin doit s’assurer que le patient ne prend pas plus de trente mC.

Imiphos dans l'érythrémie prononcée inhibe la reproduction des globules rouges. Le cours nécessite cinq ou six cent milligrammes d'Imifos. On lui administre cinquante milligrammes par jour. La durée de la rémission est de six mois à un an et demi. Il convient de rappeler que cet outil a un effet néfaste sur le tissu myéloïde (contient des myélotoxines), ce qui provoque une hémolyse des globules rouges. C'est pourquoi ce médicament pour l'érythrémie doit être utilisé avec une prudence particulière. Si les fractions de la rate et des plaquettes ne sont pas impliquées dans le processus, les leucocytes diffèrent peu de la norme.

Mielosan n'est pas le médicament de choix pour l'érythrémie, mais il est parfois prescrit. Ce médicament n'est pas utilisé si les leucocytes, plaquettes selon les résultats de l'étude, sont dans les limites de la normale ou abaissés. Des anticoagulants sont également utilisés (en présence de thrombose). Ce traitement est effectué exclusivement sous le contrôle strict de l'indice de prothrombine (il doit être d'au moins soixante pour cent).

À partir d'anticoagulants d'exposition indirecte chez des patients atteints d'érythrémie, donnez Fenilin. Il est pris quotidiennement pour trois cent milligrammes. Des désagrégants plaquettaires sont également utilisés (l'acide acétylique est de cinq cents milligrammes par jour). Après avoir pris de l’aspirine, une solution saline est injectée dans une veine. Une telle séquence est nécessaire pour éliminer le pléthor.

Si l’érythrémie est traitée dans un service, il est recommandé d’utiliser le myélobromol. Deux cent cinquante milligrammes sont prescrits chaque jour. Lorsque les leucocytes commencent à tomber, le médicament est administré en une journée. Annulez complètement lorsque les leucocytes diminuent à 5 * 102l. La chlorbutine est prescrite par voie orale huit à dix milligrammes. La durée du traitement avec ce remède pour l'érythrémie est d'environ six semaines. Après un certain temps, le traitement avec la chlorbutine est répété. Avant le début de la rémission, les patients devraient prendre cyclophosphamide quotidiennement à cent milligrammes.

Si l’anémie hémolytique de la genèse auto-immune débute dans l’érythrémie, des glucocorticoïdes sont utilisés. La préférence est donnée à la prednisolone. On lui prescrit trente à soixante milligrammes par jour. Si un tel traitement ne donne aucun résultat particulier, une splénectomie (manipulation chirurgicale visant à retirer la rate) est recommandée. Si l'érythrémie est passée d'une leucémie aiguë, elle est traitée conformément au schéma thérapeutique approprié.

Comme presque tout le fer est lié à l'hémoglobine, les autres organes ne le reçoivent pas. Pour que le patient ne présente pas de déficit en cet élément, avec érythrémie, des préparations à base de fer sont introduites dans le schéma. Ceux-ci incluent Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - ce sont les gouttes qui prescrivent cinquante-cinq gouttes (deux millilitres) deux fois par jour. Lorsque le niveau de fer est revenu à la normale, afin d'éviter que la dose soit réduite de moitié. La durée minimale de traitement de l'érythrémie avec cet agent est de huit semaines. L’amélioration de l’image sera visible deux à trois mois après le début du traitement par Hemofer. Le remède peut parfois avoir des effets sur le tube digestif, provoquant un manque d'appétit, des nausées accompagnées de vomissements, une sensation de surpopulation, un épigastre, une constipation ou, au contraire, une diarrhée.

Ferrum Lek ne peut être injecté que dans un muscle, impossible par voie intraveineuse. Avant de commencer le traitement, vous devez donner une dose d'essai de ce médicament (la moitié ou le quart de l'ampoule). Si aucun effet indésirable n’a été identifié pendant un quart d’heure, la quantité restante de médicament est administrée. La dose du médicament est prescrite individuellement, en fonction des indicateurs de carence en fer. La dose habituelle pour l'érythrémie est de une à deux ampoules de médicament par jour (cent à deux cent milligrammes). Le contenu des deux ampoules n'est administré que si le taux d'hémoglobine est trop élevé. Ferrum Lek doit être injecté profondément dans les fesses gauche et droite en alternance. Pour réduire la douleur lors de l'introduction, le médicament est piqué dans le quadrant externe à l'aide d'une aiguille, dont la longueur est d'au moins cinq centimètres. Une fois que la peau a été traitée avec un désinfectant, il faut l’abaisser de quelques centimètres avant que l’aiguille ne soit insérée. Cela est nécessaire pour empêcher le reflux de Ferrum Leka, ce qui peut entraîner des taches sur la peau. Immédiatement après l’injection, la peau est relâchée et le site d’injection est pressé étroitement avec les doigts et le coton, en le maintenant pendant au moins une minute. Il faut faire attention à l'ampoule avant l'injection: le médicament doit avoir un aspect homogène, sans sédiment. Il doit être saisi directement après l'ouverture de l'ampoule.

Sorbifer est pris par voie orale. Buvez un comprimé deux fois par jour avant le petit déjeuner et le dîner pendant trente minutes. Si le médicament a provoqué des effets indésirables (mauvais goût de la bouche, nausée), vous devez prendre une dose unique (un comprimé). La thérapie avec Sorbifer dans l'érythrémie est réalisée sous le contrôle du fer dans le canal. Après avoir ramené le niveau de fer à la normale, le traitement doit être poursuivi pendant deux mois. Si le cas est grave, la durée du traitement peut être portée à quatre à six mois.

Un flacon du médicament Totem est ajouté à de l'eau ou à une boisson ne contenant pas d'éthanol. Buvez mieux l'estomac vide. Attribuer cent à deux cents milligrammes par jour. La durée du traitement contre l’érythrémie est de trois à six mois. Totem ne doit pas être pris si l'érythrémie est accompagnée de YABZH ou YADPK, forme hémolytique de l'anémie, anémie aplasique et sidéro-acridienne, hémosidérose, hémochromatose.

L'érythrémie peut être accompagnée d'une diathèse de l'urate. Elle est causée par la destruction rapide des globules rouges, accompagnée de la pénétration dans le sang de divers produits métaboliques. Il est possible de ramener les urates à la normale dans l'érythrémie avec un médicament tel que l'allopurinol (Milurit). La posologie quotidienne signifie variable, en fonction de la sévérité du flux, de la quantité d'acide urique dans le corps. En général, la quantité de médicament varie de cent milligrammes à un gramme. Un gramme est la dose maximale prescrite dans des cas exceptionnels. Souvent, cent deux cent milligrammes avec un diagnostic d '"érythrémie" suffisent amplement. Il est important de savoir que Milurit (ou Allopurinol) ne doit pas être pris si l'érythrémie est accompagnée d'une insuffisance rénale ou d'une allergie à l'un des composants de ce médicament. Le traitement doit être long, les intervalles entre les traitements de plus de deux jours sont inacceptables. Lors du traitement de l'érythrémie avec ce remède, il faut boire beaucoup d'eau afin d'assurer une diurèse d'au moins deux litres par jour. Ce médicament n'est pas recommandé pendant la thérapie antitumorale, car Allopurinol rend ces médicaments plus toxiques. S'il est impossible d'éviter une administration simultanée, la dose de médicaments cytostatiques est divisée par deux. Lors de l’utilisation de Milurita, l’effet des anticoagulants indirects est renforcé (y compris les effets indésirables). En outre, ce médicament n'a pas besoin de boire en même temps que les suppléments de fer, car cela peut contribuer à l'accumulation de l'élément dans le foie.

Erythrémie - causes, diagnostic de laboratoire, symptômes, traitement.

Cette maladie du sang se caractérise par une évolution relativement longue et bénigne, qui n'exclut toutefois pas une transformation maligne en leucémie aiguë fatale.

L'érythrémie est considérée comme une maladie assez rare et survient à une fréquence de 4 à 7 cas pour 100 millions d'habitants par an. Les personnes d'âge moyen et plus âgé (plus de 50 ans) sont pour la plupart malades, mais des cas de maladie ont également été enregistrés à un âge plus précoce. Les hommes et les femmes tombent malades à la même fréquence.

  • Les globules rouges constituent environ 25% de toutes les cellules du corps humain.
  • Chaque seconde, environ 2,5 millions de nouveaux globules rouges se forment dans la moelle osseuse. Environ la même quantité est détruite dans tout le corps.
  • La couleur rouge des globules rouges donne du fer, qui fait partie de l'hémoglobine.
  • L'érythrémie est l'un des processus tumoraux sanguins les plus bénins.
  • L'érythrémie peut être asymptomatique pendant de nombreuses années.
  • Les patients atteints d'érythrémie ont tendance à avoir des saignements abondants, malgré le fait que le nombre de plaquettes (responsable de l'arrêt du saignement) est augmenté.
Globules rouges (globules rouges) - les cellules sanguines les plus nombreuses, dont la fonction principale est la mise en œuvre des échanges gazeux entre les tissus corporels et l'environnement. La forme de l'érythrocyte est un disque biconcave dont le diamètre moyen est compris entre 7,5 et 8,3 micromètres (μm). Une caractéristique importante de ces cellules est leur capacité à se plier et à se rétrécir, ce qui leur permet de traverser les capillaires, dont le diamètre est de 2 à 3 microns. La quantité normale de globules rouges dans le sang varie selon le sexe.

Le taux de globules rouges est:

  • pour les femmes, 3,5–4,7 x 1012 dans 1 litre de sang;
  • pour les hommes - 4,0 - 5,0 x 1012 dans 1 litre de sang.
Le cytoplasme (environnement interne de la cellule vivante) de l'érythrocyte est rempli à 96% d'hémoglobine - un complexe protéique rouge contenant un atome de fer. L'hémoglobine est responsable de l'apport d'oxygène à tous les organes et tissus du corps, ainsi que de l'élimination du dioxyde de carbone (un sous-produit de la respiration des tissus).

Le processus de transport des gaz est le suivant:

  • Dans les capillaires pulmonaires (les vaisseaux sanguins les plus minces), une molécule d'oxygène rejoint la glande qui fait partie de l'hémoglobine (une forme oxydée de l'hémoglobine, l'oxyhémoglobine, est formée).
  • À partir des poumons avec la circulation sanguine, les globules rouges sont transférés dans les capillaires de tous les organes, où se produit la séparation de la molécule d'oxygène de l'oxyhémoglobine et sa transition dans les cellules des tissus de l'organisme.
  • Au lieu de cela, l'hémoglobine est rejointe par le dioxyde de carbone émis par les tissus (un complexe appelé carbhémoglobine est formé).
  • Avec le passage des globules rouges contenant de la carbhémoglobine, à travers les capillaires pulmonaires, le dioxyde de carbone est déconnecté de l'hémoglobine et libéré par l'air expiré, et la molécule d'oxygène suivante est ajoutée à la place et le cycle se répète.
L'hémoglobine normale dans le sang varie en fonction du sexe et de l'âge (chez les enfants et les personnes âgées, son nombre est inférieur).

Le taux d'hémoglobine est:

  • pour les femmes - 120 - 150 grammes / litre;
  • pour les hommes - 130 - 170 grammes / litre.
La formation de globules rouges se produit de manière continue et continue, à partir de 3 semaines de développement embryonnaire du foetus et jusqu'à la fin de la vie humaine. Les principaux organes de formation du sang chez le fœtus sont le foie, la rate et le thymus (thymus). À partir du 4ème mois du développement embryonnaire, des foyers de formation de sang apparaissent dans la moelle osseuse rouge, qui est le principal organe hémorragique après la naissance d'un enfant et tout au long de la vie. Son volume total chez un adulte est d'environ 2,5 à 4 kg et est réparti dans divers os du corps.

Chez un adulte, la moelle osseuse rouge se situe:

  • dans les os du bassin (40%);
  • dans les vertèbres (28%);
  • dans les os du crâne (13%);
  • dans les côtes (8%);
  • dans les longs os tubulaires des bras et des jambes (8%);
  • dans le sternum (2%).
Dans les os, en plus du rouge, il existe également une moelle osseuse jaune, qui est principalement représentée par le tissu adipeux. Dans des conditions normales, il n’exerce aucune fonction, mais dans certaines conditions pathologiques, il peut se transformer en moelle épinière et participer au processus de formation du sang. La formation de cellules sanguines se produit à partir de cellules dites souches. Ils se forment au cours du processus de développement embryonnaire en une quantité suffisante pour assurer la fonction hématopoïétique tout au long de la vie. Leur trait distinctif est leur capacité à se multiplier (se diviser) avec la formation de clones pouvant se transformer en n'importe quelle cellule sanguine.

Lors de la division des cellules souches:

  • Cellules progénitrices de la myélopoïèse. Selon les besoins du corps, ils peuvent se diviser pour former l’une des cellules du sang: l’érythrocyte, les plaquettes (responsables de l’arrêt du saignement) ou les leucocytes (protégeant le corps contre les infections).
  • Lymphopoïèse des cellules ancêtres. Ils forment des lymphocytes qui fournissent une immunité (fonction protectrice).
La formation de globules rouges se produit dans la moelle osseuse. Ce processus s'appelle érythropoïèse et est régulé par le retour. Si le corps manque d'oxygène (pendant l'exercice, à la suite d'une perte de sang ou pour une autre raison), une substance spéciale se forme dans les reins - l'érythropoïétine. Il affecte la cellule précurseur myéloïde en stimulant sa transformation (différenciation) en globules rouges. Ce processus comprend plusieurs divisions successives, à la suite desquelles la cellule diminue en taille, perd son noyau et accumule de l'hémoglobine.

Pour la formation de globules rouges sont nécessaires:

  • Vitamines. Des vitamines telles que B2 (riboflavine), B6 ​​(pyridoxine), B12 (cobalamine) et l'acide folique sont nécessaires à la formation de cellules sanguines normales. En l'absence de ces substances, les processus de division et de maturation des cellules de la moelle osseuse sont perturbés, ce qui entraîne la libération de globules rouges non importants sur le plan fonctionnel dans la circulation sanguine.
  • Le fer Cet oligo-élément fait partie de l'hémoglobine et joue un rôle majeur dans le transport de l'oxygène et du dioxyde de carbone par les globules rouges. L'apport en fer dans l'organisme est limité par le taux d'absorption dans l'intestin (1 à 2 milligrammes par jour).
La durée de la différenciation est d'environ 5 jours, après quoi de jeunes érythrocytes (réticulocytes) se forment dans la moelle osseuse. Ils sont libérés dans le sang et se transforment en globules rouges matures capables de participer pleinement au processus de transport des gaz dans les 24 heures. L'augmentation du nombre d'érythrocytes dans le sang améliore l'apport d'oxygène dans les tissus. Cela inhibe l'excrétion de l'érythropoïétine par les reins et réduit son effet sur les cellules précurseurs de la myélopoïèse, ce qui inhibe la formation de globules rouges dans la moelle osseuse. En moyenne, l'érythrocyte circule dans le sang de 90 à 120 jours, après quoi sa surface se déforme et devient plus rigide. En conséquence, il s'attarde et s'effondre dans la rate (l'organe principal dans lequel se produit la destruction des cellules sanguines), car il ne peut pas traverser ses capillaires.

Dans le processus de destruction du globule rouge, le fer, qui fait partie de l'hémoglobine, est libéré dans le sang et est transporté par des protéines spéciales dans la moelle osseuse, où il participe à nouveau à la formation de nouveaux globules rouges. Ce mécanisme est extrêmement important pour maintenir le processus de formation du sang, qui nécessite normalement de 20 à 30 milligrammes (mg) de fer par jour (alors que 1 à 2 mg seulement sont absorbés par les aliments).

Comme mentionné précédemment, l'érythrémie est un processus tumoral caractérisé par une division altérée de la cellule progénitrice de la myélopoïèse. Cela se produit à la suite de la mutation de divers gènes qui régulent normalement la croissance et le développement des cellules sanguines. À la suite de mutations, un clone anormal de cette cellule est formé. Il a la même capacité de différenciation (c’est-à-dire qu’il peut se transformer en érythrocytes, plaquettes ou leucocytes), mais n’est pas contrôlé par les systèmes de régulation de l’organisme qui maintiennent une composition cellulaire sanguine constante (sa division se fait sans la participation d’érythropoïétine ou d’autres facteurs de croissance). La cellule progénitrice myélopoïétique mutante commence à se multiplier rapidement, en passant par toutes les étapes de la croissance et du développement décrites ci-dessus, et le résultat de ce processus est l'apparition de globules rouges absolument normaux et fonctionnellement riches dans le sang. Ainsi, dans la moelle osseuse rouge, deux types différents de cellules progénitrices érythrocytaires apparaissent: normal et mutant. En raison de la formation intensive et incontrôlée d'érythrocytes à partir d'une cellule mutante, leur nombre dans le sang augmente de manière significative, dépassant les besoins de l'organisme. Ceci, à son tour, inhibe la sécrétion d'érythropoïétine par les reins, ce qui entraîne une diminution de son effet activant sur le processus normal de l'érythropoïèse, mais n'affecte en aucune manière la cellule tumorale.

De plus, à mesure que la maladie progresse, le nombre de cellules mutantes dans la moelle osseuse augmente, ce qui conduit au remplacement des cellules hématopoïétiques normales. En conséquence, le moment vient où tous (ou presque tous) les globules rouges du corps sont formés à partir d'un clone tumoral de la cellule progénitrice de la myélopoïèse.

Dans l'érythrémie, la majorité des cellules mutantes se transforment en érythrocytes, mais une certaine partie d'entre elles se développe selon un chemin différent (avec la formation de plaquettes ou de leucocytes). Ceci explique l'augmentation non seulement des érythrocytes, mais également d'autres cellules, dont le précurseur est la cellule progénitrice de la myélopoïèse. Au cours de l'évolution de la maladie, le nombre de plaquettes et de leucocytes formés à partir d'une cellule tumorale augmente également.

Au début, l’érythrémie ne se manifeste pas du tout et n’a pratiquement aucun effet sur le système sanguin ni sur l’organisme dans son ensemble, mais certaines complications et pathologies peuvent se développer à mesure que la maladie progresse.

Dans le développement de l'érythrémie conditionnellement distingué:

  • stade initial;
  • stade érythrémique;
  • stade anémique (terminal).
La phase initiale peut durer de plusieurs mois à plusieurs décennies, sans se manifester. Caractérisé par une augmentation modérée du nombre de globules rouges (5 - 7 x 1012 dans 1 litre de sang) et d'hémoglobine.

Caractérisé par une augmentation du nombre d'érythrocytes formés à partir de cellules progénitrices anormales (plus de 8 x 1012 dans 1 litre de sang). Suite à d'autres mutations, la cellule tumorale commence à se différencier en plaquettes et en leucocytes, entraînant une augmentation de leur nombre dans le sang. La conséquence de ces processus est le débordement des vaisseaux sanguins et de tous les organes internes. Le sang devient plus visqueux, la vitesse de son passage dans les vaisseaux ralentit, ce qui contribue à l'activation des plaquettes directement dans le sang. Les plaquettes activées se lient les unes aux autres en formant des bouchons appelés plaquettes qui obturent les interstices des petits vaisseaux, perturbant ainsi le flux sanguin.

De plus, en raison d'une augmentation du nombre de cellules dans le sang, leur destruction se produit dans la rate. Le résultat de ce processus est le flux excessif de produits de dégradation cellulaire dans le sang (hémoglobine libre, purines).

Avec la progression de la maladie dans la moelle osseuse commence le processus de fibrose - le remplacement des cellules hématopoïétiques par du tissu fibreux. La fonction hématopoïétique de la moelle osseuse diminue progressivement, ce qui entraîne une diminution du nombre de globules rouges, de leucocytes et de plaquettes dans le sang (jusqu'à des valeurs critiques).

Le résultat de ce processus est l'apparition de foyers extramédullaires de formation de sang (en dehors de la moelle osseuse) - dans la rate et le foie. Cette réponse compensatoire vise à maintenir un nombre normal de cellules sanguines.

En outre, l'apparition de foyers extramédullaires d'hématopoïèse peut être due à la libération de cellules tumorales de la moelle osseuse et à leur migration avec le flux sanguin vers le foie et la rate, où elles s'attardent dans les capillaires et commencent à se multiplier rapidement. Les causes de l'érythrémie, ainsi que la majorité des maladies sanguines néoplasiques, ne sont pas établies avec précision. Certains facteurs prédisposants peuvent augmenter le risque de contracter cette maladie.

L’émergence d’une érythrémie peut contribuer à:

  • prédisposition génétique;
  • rayonnement ionisant;
  • substances toxiques.
À ce jour, il n’a pas été possible d’établir de mutations géniques directement responsables du développement de l’érythrémie. Cependant, la prédisposition génétique est prouvée par le fait que l'incidence de cette maladie chez les personnes souffrant de certaines maladies génétiques est nettement supérieure à celle de la population en général.

Le risque de développer une érythrémie est augmenté avec:

  • Syndrome de Down - une maladie génétique qui se manifeste par une violation de la forme du visage, du cou, de la tête et du retard de développement de l’enfant.
  • Syndrome de Klinefelter - une maladie génétique qui se manifeste pendant la puberté et se caractérise par un développement disproportionné du corps (bras et jambes grands et longs et minces, taille longue), ainsi que de possibles handicaps mentaux.
  • Syndrome de Bloom - maladie génétique caractérisée par une petite taille, une hyperpigmentation de la peau, un développement disproportionné du visage et une prédisposition aux tumeurs de divers organes et tissus.
  • Syndrome de Marfan - une maladie génétique affectant le développement du tissu conjonctif du corps, qui se manifeste par une croissance élevée, des membres longs et des doigts, une altération de la vision et du système cardiovasculaire.
Il est important de noter que ces maladies n'appartiennent pas au système sanguin et ne sont pas des tumeurs malignes. Le mécanisme de développement de l'érythrémie dans ce cas s'explique par l'instabilité de l'appareil génétique des cellules (y compris les cellules sanguines), qui les rend plus susceptibles à l'action d'autres facteurs de risque (radiations, produits chimiques). Les rayonnements (rayons X ou rayons gamma) sont partiellement absorbés par les cellules d'un organisme vivant, causant des dommages au niveau de leur appareil génétique. Cela peut conduire à la mort cellulaire, ainsi qu'à la survenue de certaines mutations de l'ADN (acide désoxyribonucléique), responsables de la mise en oeuvre de la fonction cellulaire génétiquement programmée.

Les personnes exposées à l'explosion de bombes atomiques, les accidents de centrales nucléaires, ainsi que les patients atteints de tumeurs malignes, qui ont utilisé diverses méthodes de radiothérapie comme traitement, sont exposés aux effets des radiations les plus puissants.

Les substances qui, lorsqu'elles sont ingérées, provoquent des mutations au niveau de l'appareil génétique des cellules, sont appelées mutagènes chimiques. Leur rôle dans le développement de l'érythrémie a été prouvé par de nombreuses études, à la suite desquelles il a été révélé que des personnes atteintes d'érythrémie avaient été en contact avec ces substances.

Les mutagènes chimiques responsables de l'érythrémie sont:

  • Benzène - fait partie de l’essence, des solvants chimiques.
  • Médicaments cytotoxiques - azathioprine, méthotrexate, cyclophosphamide.
  • Médicaments antibactériens - chloramphénicol (chloramphénicol).
Le risque de développer une érythrémie est considérablement accru en associant des médicaments cytotoxiques à une radiothérapie (dans le traitement des tumeurs). Les symptômes de l'érythrémie varient en fonction du stade de la maladie. Dans le même temps, certains d'entre eux peuvent être présents tout au long de l'évolution de la maladie. Initialement, la maladie évolue sans manifestations spéciales. Les symptômes de l'érythrémie à ce stade ne sont pas spécifiques, ils peuvent apparaître dans d'autres pathologies. Leur occurrence est plus caractéristique des personnes âgées.

Les manifestations du stade initial de l’érythrémie peuvent être:

  • Rougeur de la peau et des muqueuses. Cela se produit à la suite d'une augmentation du nombre de globules rouges dans les vaisseaux. Des rougeurs sont constatées sur toutes les zones du corps, à la tête et aux extrémités, la muqueuse buccale, les membranes des yeux. Au stade initial de la maladie, ce symptôme peut être léger, de sorte que la teinte rosâtre de la peau est souvent considérée comme la norme.
  • Douleur dans les doigts et les orteils. Ce symptôme est causé par une violation du flux sanguin dans les petits vaisseaux. Au stade initial, cela est dû en grande partie à une augmentation de la viscosité du sang due à une augmentation du nombre d'éléments cellulaires. La violation de l'apport d'oxygène aux organes entraîne le développement d'une ischémie tissulaire (insuffisance d'oxygène), qui se manifeste par des accès de douleur brûlante.
  • Maux de tête Symptôme non spécifique, qui peut toutefois être très prononcé au stade initial de la maladie. Des maux de tête fréquents peuvent survenir à la suite d'une altération de la circulation sanguine dans les petits vaisseaux du cerveau.
Les manifestations cliniques de la deuxième phase de la maladie sont dues à une augmentation du nombre de cellules dans le sang (qui la rend plus visqueuse), à ​​une destruction accrue de la rate et à des troubles du système de coagulation du sang.

Les symptômes du stade érythrémique sont les suivants:

Rougeur de la peau Le mécanisme de développement est le même que dans la phase initiale, cependant, la couleur de la peau peut acquérir une teinte pourpre-bleuâtre, des hémorragies ponctuelles peuvent apparaître dans les membranes muqueuses (à la suite de la rupture de petits vaisseaux).

Les causes de ce phénomène ne sont pas établies avec précision. On pense qu'il est associé à une circulation sanguine altérée dans les petits vaisseaux périphériques. Il se manifeste par des accès de rougeur prononcés et des douleurs aiguës et brûlantes au niveau de la pointe des doigts et des orteils, des lobes des oreilles et du bout du nez. Habituellement, la lésion est bilatérale. Les attaques peuvent durer de quelques minutes à plusieurs heures. Un certain soulagement survient lorsque la zone touchée est plongée dans de l’eau froide. Au fur et à mesure que la maladie principale progresse, les zones de douleur peuvent augmenter et se propager à la main, au pied.

Nécrose des doigts et des orteils

L'augmentation du nombre de plaquettes (caractéristique de ce stade de la maladie), ainsi que le ralentissement du flux sanguin dû à une augmentation de sa viscosité, contribuent à la formation de bouchons plaquettaires, bloquant les petites artères. Les processus décrits conduisent à des troubles circulatoires locaux, qui se manifestent cliniquement par une douleur, qui sont ensuite remplacés par une violation de la sensibilité, une diminution de la température et la mort des tissus dans la zone touchée.

Augmentation de la pression artérielle

Cela est dû à une augmentation du volume sanguin total circulant (CBC) dans le sang et à une augmentation de la viscosité du sang, ce qui entraîne une augmentation de la résistance vasculaire au flux sanguin. La tension artérielle augmente progressivement à mesure que la maladie progresse. Cliniquement, il peut se manifester par une fatigue accrue, des maux de tête, une déficience visuelle et d'autres symptômes.

Foie élargi (hépatomégalie)

Le foie est un organe de traction, déposant normalement jusqu'à 450 millilitres de sang. Lorsque le volume sanguin augmente, le sang déborde dans les vaisseaux hépatiques (il peut contenir plus d’un litre de sang). Pendant la migration des cellules tumorales vers le foie ou le développement de foyers hématopoïétiques extramédullaires, le corps peut atteindre des tailles énormes (dix kilos ou plus).

Les manifestations cliniques de l'hépatomégalie sont une lourdeur et une douleur dans l'hypochondre droit (résultant d'un étirement excessif de la capsule hépatique), des troubles digestifs et une insuffisance respiratoire.

Hypertrophie de la rate (splénomégalie)

En raison de l'augmentation du BCC, la rate déborde de sang, ce qui finit par entraîner une augmentation de la taille et de la compaction de l'organe. Le développement de foyers pathologiques de formation de sang dans la rate contribue également à ce processus. Dans l'organe élargi, les processus de destruction des cellules sanguines (érythrocytes, plaquettes, leucocytes) se déroulent plus intensément.

L'apparition de ce symptôme est causée par l'influence d'une substance biologiquement active particulière, l'histamine. Dans des conditions normales, l'histamine est contenue dans les leucocytes et n'est libérée que dans certaines conditions pathologiques, le plus souvent de nature allergique.

Au cours de la maladie, le nombre de leucocytes formés à partir d’une cellule tumorale augmente. Cela entraîne une destruction plus intense de la rate, entraînant la pénétration d'une grande quantité d'histamine libre dans le sang, ce qui provoque, entre autres, des démangeaisons cutanées graves, aggravées par le contact avec l'eau (lors du lavage des mains, du bain, de la pluie).

Elle peut survenir à la suite d’une augmentation de la pression sanguine et de la cib, ainsi que d’une activation excessive des plaquettes dans le lit vasculaire, ce qui entraîne leur épuisement et leur perturbation du système de coagulation du sang. Les érythrémies se caractérisent par des saignements abondants et prolongés des gencives après l'extraction des dents, après des coupures et des blessures mineures.

Douleur articulaire

En raison de la destruction accrue des cellules sanguines, un grand nombre de leurs produits de désintégration, y compris les purines qui constituent les acides nucléiques (l'appareil génétique des cellules), pénètrent dans le sang. Dans des conditions normales, les purines sont converties en urates (sels d'acide urique) excrétés dans l'urine.

Dans l'érythrémie, le nombre d'urates formés est augmenté (la diathèse d'urate se développe), ce qui entraîne leur dépôt dans divers organes et tissus. Au fil du temps, ils s'accumulent dans les articulations (d'abord dans les petites, puis dans les plus grandes). Cliniquement, cela se manifeste par des rougeurs, des douleurs et une mobilité limitée dans les articulations touchées.

Ulcères gastro-intestinaux

Leur apparition est associée à une altération de la circulation sanguine dans la membrane muqueuse de l'estomac et des intestins, ce qui réduit considérablement sa fonction de barrière. En conséquence, le suc gastrique acide et les aliments (particulièrement épicés ou rugueux, mal transformés) traumatisent la membrane muqueuse et contribuent au développement des ulcères.

Cliniquement, cette affection se manifeste par des douleurs abdominales apparaissant après avoir mangé (avec un ulcère à l’estomac) ou à jeun (avec un ulcère duodénal). Les autres manifestations sont les brûlures d'estomac, les nausées et les vomissements après les repas.

Symptômes de carence en fer

Comme mentionné précédemment, la quantité de fer qui pénètre dans le corps avec de la nourriture est limitée par le taux d'absorption dans l'intestin et est de 1-2 mg par jour. Dans des conditions normales, le corps humain contient 3 à 4 grammes de fer, tandis que 65 à 70% font partie de l'hémoglobine.

Dans l'érythrémie, la plus grande partie du fer pénétrant dans le corps (jusqu'à 90 - 95%) est utilisée pour former des globules rouges, ce qui entraîne une absence de cet élément dans d'autres organes et tissus.

Les manifestations de la carence en fer sont:

  • peau sèche et muqueuses;
  • amincissement et fragilité accrue des cheveux;
  • des fissures dans les coins de la bouche;
  • exfoliation des ongles;
  • manque d'appétit;
  • une indigestion;
  • violation du goût et de l'odorat;
  • diminution de la résistance aux infections.
AVC thrombotique Un AVC (trouble circulatoire aigu dans une région spécifique du cerveau) se développe également à la suite de la formation de caillots sanguins dans le sang. Elle se manifeste par une perte de conscience soudaine et divers symptômes neurologiques (en fonction de la région du cerveau dans laquelle le flux sanguin est perturbé). C'est l'une des complications les plus dangereuses de l'érythrémie et sans soins médicaux urgents, elle peut être fatale.

Le mécanisme d’apparition d’une crise cardiaque est identique à celui d’un accident vasculaire cérébral - les caillots sanguins qui en résultent peuvent obstruer la lumière des vaisseaux sanguins qui alimentent le cœur. Les capacités de compensation de cet organe étant extrêmement faibles, les réserves en oxygène s’épuisent rapidement, ce qui entraîne une nécrose du muscle cardiaque. Une crise cardiaque se manifeste par une crise soudaine de douleur aiguë dans la région du cœur, qui dure plus de 15 minutes et peut se propager à l'épaule gauche et au dos gauche. Cette condition nécessite une hospitalisation urgente et la fourniture de soins médicaux qualifiés.

Ce terme désigne un dysfonctionnement du coeur associé à une augmentation du volume sanguin en circulation. Lorsque les chambres du cœur débordent de sang, une extension de l'organe se produit progressivement, ce qui constitue une réaction compensatoire visant à maintenir la circulation sanguine. Cependant, les capacités compensatoires de ce mécanisme sont limitées et, quand ils sont épuisés, le cœur s’étire trop, ce qui entraîne la perte de la capacité de contractions normales et complètes.

Cliniquement, cette affection se manifeste par une faiblesse générale, une fatigue, une douleur dans la région du cœur et des troubles du rythme cardiaque, un œdème.

Le troisième stade de l'érythrémie est également appelé terminal, se développe en l'absence de traitement approprié aux premier et deuxième stades et se termine souvent par la mort. Elle se caractérise par une diminution de la formation de toutes les cellules sanguines, ce qui entraîne des manifestations cliniques.

Les principales manifestations de la phase terminale de l'érythrémie sont les suivantes:

Saignements Apparaissent spontanément ou avec un minimum de traumatismes à la peau, aux muscles, aux articulations et peuvent durer de quelques minutes à plusieurs heures, représentant un danger pour la vie humaine. Les signes caractéristiques sont une augmentation des saignements de la peau et des muqueuses, des hémorragies dans les muscles, les articulations, des saignements du système gastro-intestinal, etc.

Saignement en phase terminale dû à:

  • diminution de la formation de plaquettes;
  • la formation de plaquettes fonctionnellement insolvables.
Anémie Cette affection est caractérisée par une diminution du taux d'hémoglobine dans le sang, qui s'accompagne souvent d'une diminution du nombre de globules rouges.

Les causes de l'anémie au stade terminal de la maladie peuvent être:

  • L'oppression du sang dans la moelle osseuse. La raison en est la prolifération du tissu conjonctif (myélofibrose), qui déplace complètement les cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse. Il en résulte une soi-disant anémie aplastique qui se manifeste par une diminution du nombre de globules rouges, de plaquettes et de leucocytes.
  • Carence en fer. L'absence de cet oligo-élément perturbe la formation de l'hémoglobine, ce qui entraîne la libération dans le sang de grands globules rouges fonctionnellement invalides.
  • Saignements fréquents. Dans ce cas, le taux de formation de nouvelles cellules sanguines est insuffisant pour compenser les pertes dues au saignement. Cette situation est encore aggravée par une carence en fer.
  • Augmentation de la destruction des globules rouges. Dans la rate hypertrophiée, un grand nombre d'érythrocytes et de plaquettes sont retenus, qui sont détruits au fil du temps, provoquant le développement d'une anémie.
Les manifestations cliniques de l'anémie sont:
  • peau pâle et muqueuses;
  • faiblesse générale;
  • fatigue accrue;
  • sensation de manque d'air (surtout pendant l'exercice);
  • évanouissements fréquents.
Le diagnostic et le traitement de cette maladie impliquaient un hématologue. Vous pouvez suspecter la maladie, en fonction de ses manifestations cliniques, cependant, pour confirmer le diagnostic et la désignation du traitement approprié, vous devez effectuer une série d'études supplémentaires en laboratoire et sur les instruments.

Dans le diagnostic d'eritremii utilisé:

Le test de laboratoire le plus simple, mais aussi l’un des plus informatifs, vous permettant de déterminer rapidement et avec précision la composition cellulaire du sang périphérique. La numération globulaire complète est prescrite à tous les patients chez lesquels on soupçonne au moins un des symptômes de l’érythrémie. Les prélèvements sanguins destinés à l'analyse sont effectués le matin, l'estomac vide, dans une pièce spécialement aménagée. En règle générale, le sang est prélevé sur l'annulaire de la main gauche. Après avoir préalablement traité le doigt avec un coton imbibé d’alcool, une aiguille spéciale perforera la peau à une profondeur de 2 à 4 mm. La première goutte de sang est lavée avec un coton-tige, après quoi plusieurs millilitres de sang sont prélevés dans une pipette spéciale. Le sang obtenu est transféré dans un tube à essai et envoyé au laboratoire pour complément d'enquête.

Les principaux paramètres étudiés dans OAK sont:

  • Le nombre de cellules sanguines. Le nombre d'érythrocytes, de plaquettes et de leucocytes est calculé séparément. Sur la base du nombre de cellules dans le matériel étudié, des conclusions sont tirées concernant leur nombre dans le lit vasculaire.
  • Le nombre de réticulocytes. Leur nombre est déterminé par rapport au nombre total de globules rouges et est exprimé en pourcentage. Donne des informations sur l'état du sang dans la moelle osseuse.
  • La quantité totale d'hémoglobine.
  • Indicateur de couleur. Ce critère vous permet de déterminer le contenu relatif en hémoglobine dans les érythrocytes. Normalement, un érythrocyte contient de 27 à 33,3 picogrammes (pg) d'hémoglobine, qui se caractérise par un indice de couleur de 0,85 à 1,05, respectivement.
  • Hématocrite. Affiche la proportion d'éléments cellulaires par rapport au volume sanguin total. Exprimé en pourcentage.
  • Vitesse de sédimentation des érythrocytes (ESR). Le temps pendant lequel se produiront la séparation des cellules sanguines et du plasma est déterminé. Plus il y a de globules rouges dans le volume sanguin, plus ils se repoussent mutuellement (en raison des surfaces chargées négativement des membranes cellulaires) et plus la RSE sera lente.

Modifications de la formule sanguine générale, en fonction du stade de l'érythrémie