Anémie aplastique

L'anémie aplasique est une pathologie de la moelle osseuse dans laquelle il est impossible de produire des cellules sanguines. En même temps, les lésions tumorales du cerveau ne se développent pas. L'anémie aplastique est aussi appelée hypoplastique. Ces deux termes sont synonymes, même si dans ce dernier cas, le travail de la moelle osseuse n’est pas très déprimé.

Avec l'anémie aplasique, il y a une forte baisse du niveau de toutes les cellules sanguines: leucocytes, érythrocytes et plaquettes. Après tout, l'organisme le plus important cesse simplement de les produire. Cette condition est très dangereuse non seulement pour la santé, mais aussi pour la vie du patient.

L'anémie aplasique est très difficile à traiter, elle est difficile, le risque de décès au cours des premières semaines suivant l'apparition de la maladie est extrêmement élevé. La forme la plus dangereuse est l'anémie aplasique idiopathique, qui évolue de façon aiguë et met la vie en danger. Heureusement, la maladie survient rarement, en moyenne, elle est enregistrée chez 2 personnes sur un million.

L'anémie aplastique - qu'est-ce que c'est?

L'anémie aplasique est un trouble de l'hématopoïèse, qui s'accompagne d'un syndrome anémique et hémorragique, ainsi que de diverses infections qui agissent comme une complication. Un patient qui se demande si l’anémie aplastique - ce qu’il est ne devrait clairement comprendre qu’une chose: ce type d’anémie est un trouble extrêmement grave qui nécessite des soins médicaux immédiats.

Si l'anémie aplasique se développe tout au long de la vie, alors cette maladie est acquise. Souvent, établir sa cause échoue. Dans ce cas, parlez de l'anémie idiopathique. En outre, l'anémie aplasique peut être congénitale et héréditaire.

Anémie aplasique et hypoplastique - quelle est la différence?

Il existe un certain nombre de différences entre anémie aplastique et hypoplastique, mais elles ne sont pas très significatives. Par conséquent, si le médecin identifie le diagnostic «d'anémie hypoplastique» sur la fiche du patient, il le considère comme une «anémie aplastique».

Cependant, quelques précisions doivent être apportées:

L'anémie aplasique se développe à la suite de perturbations de la structure des cellules souches et une anémie hypoplastique se manifeste dans le contexte de pathologies auto-immunes.

Avec l'anémie aplasique, la moelle osseuse est très affectée, ce qui la rend incapable de produire des cellules. L'anémie hypoplastique est caractérisée par une inhibition moins intense de la fonction hématopoïétique.

Le mécanisme de développement de l'anémie aplasique et hypoplastique diffère.

Si le traitement est choisi correctement, une anémie hypoplastique peut être introduite au stade de la rémission, qui durera assez longtemps. Bien que l'anémie aplastique soit très difficile à traiter.

Le pronostic de survie est plus favorable pour l'anémie hypoplastique.

Il y a quelque temps, les anémies hypoplasiques et aplasiques étaient considérées comme le même processus pathologique: elles caractérisaient simplement les différents stades de son développement. Bien que, jusqu'à présent, les milieux universitaires soient en désaccord sur cette question. En tout état de cause, dans l'article, ces deux termes caractériseront la même violation.

Le traitement de l'anémie aplasique est une tâche complexe que même les meilleurs médecins ne peuvent pas toujours résoudre. Les orientations possibles du traitement seront discutées ci-dessous.

Anémie aplastique - les principales variétés

L'anémie aplastique, en tant que maladie, a été découverte au 19ème siècle. Cependant, la tendance de son développement n'est absolument pas heureuse. Chaque année, le nombre de cas augmente. La seule bonne nouvelle est que l'anémie aplasique n'est pas toujours une condamnation à mort. Le développement de la transplantologie moderne permet à une personne de transplanter la moelle osseuse et de sauver sa vie. Le traitement par immunosuppresseurs apporte également une contribution définitive au traitement de ce trouble.

La médecine moderne identifie 2 types d'anémie aplasique (acquise et congénitale / héréditaire), qui se divisent en plusieurs sous-espèces. Chacun d'entre eux doit être considéré séparément.

Sous-espèces d’anémie aplastique de forme acquise:

La vraie anémie, qui dans la moitié des cas est idiopathique, c’est-à-dire que la cause de son apparition est impossible à établir. Avec une véritable anémie, toutes les directions du système hématopoïétique sont inhibées.

Les options pour le développement de la maladie peuvent être les suivantes:

L'anémie aiguë ne dure pas plus de 60 jours et est toujours fatale.

La forme subaiguë de la maladie peut durer 60 jours ou plus. Si nous parlons d'anémie aplasique, l'état du patient peut se stabiliser, mais pour une courte période. Lorsque la rémission de l'anémie hypoplastique peut être plus longue, elles seront néanmoins remplacées par des phases aiguës.

Maladie chronique. Le cours de l'anémie est atténué, la mort survient 3 à 5 ans après le début de la maladie. Dans de rares cas, les patients vivent jusqu'à 10 ans. Plus rarement, les patients guérissent.

L'aplasie partielle des globules rouges dans la moelle osseuse est une anémie aplasique acquise de nature auto-immune. La moelle osseuse n'est pas en mesure de remplir ses fonctions habituelles, car les auto-anticorps agissent sur les antigènes de ses érythrocarcites en les détruisant. Le plus souvent, la cause de l'aplasie partielle ne peut pas être clarifiée. Bien que dans certains cas, la maladie peut se développer sur le fond des tumeurs du thymus. À l'adolescence, une aplasie partielle des globules rouges peut entraîner le rétablissement du patient. Par conséquent, les experts distinguent cette pathologie sous une forme séparée, l'appelant le PKKA adolescent.

Anémie hypoplastique avec une composante hémolytique. De nombreux scientifiques soutiennent que ce type de maladie n’est qu’un stade de la nuit de l’hémoglobinurie paroxystique. Une caractéristique particulière de ce type de maladie est qu’elle est périodiquement accompagnée de crises hémolytiques.

En plus de l'anémie aplasique acquise, distingué forme congénitale et héréditaire de la maladie.

À leur tour, ils sont divisés en types suivants:

L'anémie de Fanconi, qui est transmise par un type autosomique récessif. Manifesté chez des porteurs d'homozygotes dans la période de 4 à 10 ans. L'anémie Fanconi peut s'accompagner de changements brusques dans le développement des organes internes et peut entraîner des dommages mineurs.

Anémie Joseph-Diamant-Blackfen. De quel type cette pathologie est-elle héritée jusqu'à présent, les scientifiques ne l'ont pas encore établie. Certains suggèrent que le transfert de gènes défectueux se fasse de manière autosomique dominante, bien que d'autres scientifiques insistent sur le mode de transmission autosomique récessif. Il n'y a pas de point de vue unique sur cette question. La pathologie se manifeste presque immédiatement après la naissance de l'enfant. En règle générale, à l'âge de 4 mois, les deux tiers des enfants ont déjà leurs premiers signes. S'ils ne sont pas là, ils apparaîtront sûrement à l'âge de un an. Ce type d'anémie peut être accompagné de lésions graves aux organes internes ou peut se poursuivre sans ces changements.

Anémie hypoplastique Estren-Dameschek. Dans ce cas, une violation de la fonction de formation de sang sera observée chez l'enfant malade, mais les anomalies de développement ne sont pas détectées.

Si une anémie hypoplastique se développe dans le contexte d'anomalies congénitales du développement, la maladie se manifeste à un âge précoce. Avec la forme acquise de la maladie, une personne naît en parfaite santé.

Anémie aplastique acquise

L'anémie aplasique sera acquise dans le cas d'une personne qui naîtra en parfaite santé, mais qui continue de manifester la maladie. Cependant, des violations similaires ne sont pas retrouvées dans les antécédents familiaux.

Types d'anémie aplasique acquise:

Maladie idiopathique dont les causes ne peuvent être établies. Comme le montre l'analyse des données statistiques, ce type d'anémie est diagnostiqué dans 50 à 80% des cas.

Anémie virale pouvant être à l'origine du virus d'Epstein-Barr, des virus de l'hépatite et du parvovirus B19.

L’anémie aplasique auto-immune se développe lorsque des cellules de la moelle osseuse attaquent les anticorps du corps.

L'anémie aplasique transitoire survient principalement dans l'enfance. Parmi les autres aplasies de la moelle osseuse qui affectent les enfants, c'est ce type d'anémie qui est le plus répandu. Le plus souvent, 30 à 60 jours après le début de la pathologie, le rétablissement complet est atteint, mais seulement dans la condition de fournir un traitement de haute qualité et opportun.

Il existe 3 degrés de gravité de l'anémie aplastique acquise:

L'anémie sévère a un cours aigu. La récupération n'est pas possible.

Anémie aplasique sévère.

Le cours facile de la maladie est caractérisé par un bien-être satisfaisant de la personne.

Les causes qui conduisent au développement de l'anémie aplastique acquise peuvent être variées. Ils seront discutés ci-dessous.

Raisons

Les facteurs exogènes pouvant déclencher le développement de la maladie comprennent:

Infections transmises par l'homme. Et nous ne parlons pas d'une maladie particulière. Le danger est toutes les infections qu'une personne a subies depuis la petite enfance. Varicelle, rougeole, rubéole, tuberculose, grippe, oreillons, hépatite, herpès, parvovirus B19, cytomégalovirus, virus d'Epstein-Barr et beaucoup d'autres. Chaque maladie peut déclencher le développement d'une anémie aplastique.

Relevé des vaccinations préventives.

Les effets sur le corps des substances toxiques et des allergènes qui y sont entrés de l'environnement extérieur.

Drogues qu’une personne prend régulièrement ou de temps à autre. Ceux-ci comprennent: des antibiotiques, des médicaments à base d'or, des préparations contenant de l'acide acétylsalicylique, des médicaments pour le traitement de la tuberculose, des analgésiques, des cytostatiques, etc.

Les effets sur le corps des produits chimiques toxiques. De plus, l'effet pathologique peut être dans la vie quotidienne. Des substances telles que l'essence, le benzène, les pesticides, les vapeurs de mercure, le plomb, les hydrocarbures, etc. sont dangereuses.

L'irradiation avec des rayonnements ionisants peut déclencher une dépression de la moelle osseuse.

Activité de main-d'œuvre dans des conditions de vibrations accrues, sous lumière artificielle, dans des conditions d'exposition à des fréquences élevées.

Blessures reçues. Les traumatismes crâniens sont particulièrement dangereux.

Stress fréquent et tension nerveuse chronique.

Provoquer également le développement de l'anémie aplastique peut facteurs endogènes, notamment:

Maladies de la glande thyroïde, des ovaires et du thymus.

Maladies systémiques du tissu conjonctif: lupus érythémateux disséminé, syndrome de Sjogren, polyarthrite rhumatoïde.

La période de porter un enfant. Le plus souvent, les symptômes de la maladie seront arrêtés après la naissance.

Il est prouvé que les invasions parasitaires et les infections mycotiques peuvent conduire au développement d'une anémie aplastique.

Avec l'anémie aplasique, les cellules souches sont endommagées, les facteurs de croissance sont altérés, le stroma des cellules de la moelle osseuse en souffre, ce qui conduit à l'impossibilité de fonctionner correctement.

Symptômes de l'anémie aplastique

Les troubles de la moelle osseuse ne peuvent pas être asymptomatiques. Les modifications caractéristiques apparaîtront dans l'analyse du sang, à savoir que toutes les unités de sang auront un niveau extrêmement bas. Bien entendu, la qualité de vie du patient se détériorera considérablement.

Parfois, une anémie apparaît soudainement lorsque, dans le contexte de la santé générale, une personne commence soudainement à se sentir malade. Dans le même temps, la pathologie se développe très rapidement et le traitement est inefficace. Un tel tableau clinique est rarement observé. Le plus souvent, l'anémie progresse progressivement, de sorte qu'une personne risque même de ne pas être consciente de son terrible diagnostic. Le corps joue une "blague cruelle", y compris des mécanismes d'adaptation, bloquant ainsi les symptômes de la violation existante. Cela ne permet pas un traitement précoce. Cependant, tôt ou tard, les signes de la violation existante se manifestent toujours, ce qui pousse une personne à demander de l'aide médicale. Une lésion de la moelle osseuse amène le patient à développer les syndromes pathologiques suivants: anémique et hémorragique. De plus, le risque de complications infectieuses augmente.

Les principaux symptômes de l'anémie aplastique sont les suivants:

Si, en plus de la violation de la formation de globules rouges dans la moelle osseuse, les plaquettes ne sont pas suffisamment produites, cela entraînera un saignement. Les tissus souffrent de manque d'oxygène, la peau devient une pâleur non naturelle. Une personne a souvent des maux de tête, des étourdissements. Un léger effort physique provoque un essoufflement qui continuera à se développer même en état de repos. La cavité buccale est attaquée par divers agents infectieux. En général, une personne souffre d'un malaise constant et se fatigue très vite.

La diminution du nombre de plaquettes entraîne l'apparition d'hémorragies sous-cutanées, les gencives commencent à saigner. Des saignements nasaux occasionnels se produisent, les femmes ont plus de saignements utérins.

Une diminution du nombre de leucocytes entraîne une diminution des forces immunitaires de l'organisme. Il sera plus difficile pour lui de lutter contre les infections, une personne commence à tomber malade souvent et longtemps. Il a une otite, une inflammation des poumons et des hémorragies sous-cutanées pouvant être compliquées par des infections purulentes. La septicémie ne peut même pas être exclue. Toutes les maladies s'accompagnent d'une augmentation significative de la température corporelle.

Des bruits apparaissent dans le cœur qu'un médecin peut écouter lors d'une auscultation.

Les érythrocytes dans le sang sont soumis à une destruction massive, qui entraîne la libération d'hémoglobine dans l'environnement. À la suite du processus d'hémolyse, la peau de la personne commence à jaunir. L'hémolyse est un signe qu'il n'y a pas seulement une diminution du nombre de globules rouges dans le sang, mais également des dommages qualitatifs.

À mesure que la maladie progresse, le foie et la rate commencent à grossir.

L'anémie aiguë se développe le plus souvent précisément dans la forme acquise de la maladie. La maladie trop sévère évolue très rapidement et est difficile à traiter. Juste quelques semaines, une personne ne peut pas être. Il a été établi que le traitement au chloramphénicol multiplié par 10 augmente le risque de développer une anémie aplasique extrêmement lourde.

L'évolution chronique du processus pathologique est le plus souvent observée avec l'anémie congénitale et héréditaire. Les périodes de calme sont remplacées par des périodes d'aggravation. Avec un tel tableau clinique, les chances d'un rétablissement complet demeurent.

Comment traiter l'anémie aplastique?

Si une anémie aplasique est diagnostiquée chez une personne, le traitement doit être instauré immédiatement. Il est impératif d'éliminer tous les facteurs affectant le corps pouvant conduire au développement de cette pathologie. Si tel n'est pas le cas, la maladie réapparaîtra nécessairement, ce qui entraînera une détérioration de la santé ou la mort.

Auparavant, l'anémie aplasique était traitée avec des androgènes et des corticostéroïdes. La médecine moderne refuse une telle thérapie ou complète l'utilisation d'Oxymetalone et de Prednisolone avec des immunosuppresseurs (Cyclosporine-A et ALG).

De même, on procédait auparavant à un prélèvement de la rate, ce qui permettait d'ajuster quelque peu la fonction hématopoïétique de la moelle osseuse. Bien que les conceptions modernes du problème du traitement de l’anémie aplastique ne nient pas l’effet positif de l’opération, cette méthode n’est toutefois considérée que comme une méthode auxiliaire. N'attribuez l'opération que chez des patients atteints d'anémie sévère ne pouvant pas être traités de manière conservatrice ou nécessitant une transfusion régulière de la masse thrombotique.

Le traitement avec des préparations d'hématopoïétine n'a pas non plus permis un succès significatif. L'utilisation de facteurs stimulant les colonies et d'interleukines vous permet d'augmenter temporairement le niveau de leucocytes, mais n'a pas d'effet significatif sur l'évolution de la maladie.

Le seul traitement efficace contre l'anémie grave est la greffe de moelle osseuse. Cependant, cette opération est difficile et la sélection des donateurs est un sérieux obstacle à sa mise en œuvre. En outre, la procédure implique diverses complications immunologiques. Élevé reste la probabilité de rejet d'un organe étranger de la formation du sang.

Diagnostic de l'anémie aplastique

Le diagnostic du patient commence par une enquête approfondie de ses plaintes et de son anamnèse. Il est nécessaire de préciser s'il existait une anémie aplasique chez les proches parents de sang de la personne venue au rendez-vous.

Il est possible de détecter la réduction des globules rouges pendant la numération globulaire complète.

Pour confirmer ou infirmer le diagnostic, le médecin vous prescrira les examens suivants:

Don de sang répété pour déterminer le niveau de réticulocytes et de plaquettes qu'il contient.

Analyse biochimique du sang.

L'échantillonnage de la ponction de la moelle osseuse, qui permet une forte probabilité de détecter une anémie aplastique.

Trépanobiopsie en cours. Dans ce cas, la dégénérescence graisseuse des cellules responsables de la formation des cellules sanguines avec la formation d'infiltrats inflammatoires peut être détectée. Alternativement, de petits foyers qui suppriment la production de globules rouges peuvent être visualisés.

Les procédures suivantes sont utilisées comme méthodes de recherche auxiliaires:

Etude cytogénétique de la moelle osseuse et des lymphocytes périphériques. Cela permettra de détecter les aberrations chromosomiques.

Échographie des organes internes: foie et rate. Les enfants vérifient en outre le thymus. Également examiner les ganglions lymphatiques.

Effectuer des tests visant à détecter les infections virales, telles que le VIH, le VHS, le cytomégalovirus, etc.

Evaluation de l'immunité (humorale et cellulaire).

Lors de la planification d'une greffe de moelle osseuse, les antigènes HLA de classe II sont typés.

S'il est nécessaire de recourir à des méthodes d'examen invasives de l'enfant, le médecin doit obtenir le consentement écrit de ses parents pour mener une telle procédure. La même mesure est valable en ce qui concerne la chirurgie.

Un diagnostic différentiel de l'anémie aplastique avec d'autres conditions doit être effectué. Ainsi, des symptômes similaires manifestent une anémie métaplasique, caractérisée par la prolifération de cellules anormales dans le tissu osseux. Ce type d'anémie est observé dans le contexte de la leucémie aiguë, du myélome, de la myélofibrose, avec la métastase d'autres tumeurs pénétrant dans le tissu de la moelle osseuse.

Conférence vidéo: Maschan A.A. - optimisation du traitement de l'anémie aplastique acquise chez l'enfant et l'adolescent:

Prévisions

La mort avec anémie aplastique se développe dans le contexte de diverses infections, ou à la suite de saignements, qui ne peuvent être arrêtés. Donne au pronostic un traitement moins favorable au chloramphénicol ou à une hépatite infectieuse déjà transférée.

Cependant, il est également faux de considérer l'anémie aplastique comme une condamnation à mort. La médecine moderne permet aux gens non seulement de prolonger leur vie, mais aussi de se rétablir complètement.

L'utilisation d'immunosuppresseurs permet d'augmenter l'espérance de vie des patients atteints d'anémie aplastique pendant 10 ans ou plus. Si le patient attend une greffe de moelle osseuse, le pronostic est encore plus favorable.

En général, beaucoup dépend du type de maladie. L'anémie idiopathique, qui ne présente pas d'évolution sévère, permet aux patients de vivre longtemps, et parfois les gens s'en débarrassent complètement. Dans tous les cas, l’approche de chaque patient, ainsi que la préparation de la prévision, est une affaire purement individuelle.

Article auteur: Maxim Shutov | Hématologue

Éducation: En 2013, l'Université de médecine de l'État de Koursk a été achevée et le diplôme en «médecine générale» a été obtenu. Après 2 ans, la résidence dans la spécialité "Oncologie" était terminée. En 2016, études post-universitaires terminées au Centre national médico-chirurgical nommé d'après NI Pirogov.

Anémie aplasique: symptômes, causes, traitement

L'anémie aplasique est souvent une maladie aiguë, subaiguë ou chronique du système sanguin acquise, qui repose sur une violation de la fonction hématopoïétique de la moelle osseuse, à savoir une forte diminution de sa capacité à produire des cellules sanguines. Cette maladie grave, même fatale, est heureusement rare. La probabilité de tomber malade chez les hommes et les femmes est à peu près la même.

Causes de l'anémie aplastique

Malheureusement, les facteurs étiologiques de l'anémie aplastique à notre époque sont finalement inconnus. On pense que cela peut être:

  • contact régulier et prolongé avec certains produits chimiques (benzène et ses dérivés, insecticides, etc.);
  • rayonnement ionisant;
  • effets toxiques sur la moelle osseuse de certaines substances médicamenteuses (par exemple, butadion, indométhacine, certains antibiotiques - lévomécytine, carbénicilline, dérivés de la phénothiazine - aminazine, diprosine, etmozine, etc.);
  • abus d'alcool;
  • certaines maladies infectieuses (hépatite A, B, C, CMV);
  • prédisposition génétique.

Si la relation avec les raisons mentionnées ci-dessus ne peut pas être établie, l'anémie aplastique est considérée comme idiopathique.

Le mécanisme de développement de l'anémie aplastique

On sait que l'hématopoïèse est provoquée par un groupe spécial de cellules - les cellules souches hématopoïétiques. Ils ont la capacité de se multiplier et de se différencier en diverses pousses d'hématopoïèse, à partir desquelles se forment ensuite des cellules sanguines matures - globules rouges, plaquettes, globules blancs et autres. Sous l’influence d’un certain nombre de facteurs externes ou internes, les mécanismes suivants de développement de la maladie sont possibles:

  • diminue le nombre de cellules souches hématopoïétiques de la moelle osseuse;
  • la fonction des cellules souches est altérée, de sorte que les éléments sanguins matures formés ne sont pas formés.

Les dommages causés aux cellules souches par cette maladie sont confirmés par l'efficacité de la greffe de moelle osseuse de sœurs ou de frères compatibles avec le système HLA ou de jumeaux identiques. La moelle osseuse greffée chez un jumeau identique ne survit pas dans le corps du receveur à moins que celui-ci n’ait reçu un traitement médicamenteux qui supprime l’immunité. Ce fait confirme le caractère immunitaire de l'anémie aplastique.

Signes de maladie

Les manifestations cliniques de l'anémie aplastique sont très typiques. La maladie fait ses débuts généralement de manière aiguë. Il y a 3 syndrome caractéristique, indiquant l'oppression de l'un ou l'autre des germes de sang:

  • anémique (signe de violation de la formation de globules rouges; les patients se plaignent de faiblesse générale, de léthargie, de somnolence, d'irritabilité, de fatigue rapide, de manque de sommeil et d'appétit, de vertiges, d'acouphènes, d'essoufflement, de palpitations, de pâleur de la peau);
  • hémorragique (signe de réduction du nombre de plaquettes sanguines; hémorragies ponctuelles (pétéchies) et hématomes cutanés, saignements fréquents du nez et de la gencive, périodes menstruelles abondantes chez la femme, sang dans les urines, saignements prolongés, même à la moindre coupure, etc.);
  • syndrome de leucocytopénie (signe de réduction des taux sanguins de leucocytes, en particulier de neutrophiles; maladies infectieuses fréquentes et persistantes et accompagnant des complications, foyers d'infection chroniques de la peau, des poumons et d'autres organes, stomatite, augmentation apparemment sans cause de la température corporelle).

Lors de l'auscultation (écoute) du cœur, le médecin déterminera la présence de bruit, de palpation (palpation) et de percussion (tapotement) de l'abdomen - hypertrophie du foie et / ou de la rate. La maladie évolue de différentes manières: dans certains cas, elle progresse rapidement, en quelques mois voire quelques semaines, entraînant la mort, dans d'autres, elle prend beaucoup de temps, alternant périodes d'exacerbation et de rémission.

Diagnostic de l'anémie aplastique

Douter de cette maladie aidera à obtenir les résultats de l'examen le plus simple - une numération globulaire complète, dans laquelle le nombre de globules sanguins - érythrocytes et hémoglobine, leucocytes, plaquettes et augmentation considérable de la RSE - sera réduit dans une certaine mesure. Le degré de réduction de la teneur en sang de certains éléments est variable selon les patients. Les changements peuvent coexister de manière isolée ou en parallèle. Il peut y avoir une prédominance du nombre d’une classe de cellules sur une autre. Pour confirmer le diagnostic, une biopsie de la moelle osseuse est nécessaire: le sternum ou l'os iliaque est perforé à l'aide d'une aiguille spéciale, inséré dans la moelle osseuse et une partie est examinée. Au microscope, avec l'anémie aplasique, on détermine la prédominance des cellules du tissu adipeux dans la moelle osseuse, dans lesquelles se trouvent des plaques mineures d'îlots individuels de cellules hématopoïétiques. Sur la base des données de l'analyse générale du sang et des résultats des spécialistes du myélogramme, des critères suggérés ont été proposés pour établir le diagnostic de l'anémie aplastique sévère:

  • dans le sang périphérique - le nombre de neutrophiles est inférieur à 0,5 * 10 9 / l, le nombre de plaquettes est inférieur à 20 * 10 9 / l, le nombre de réticulocytes est inférieur à 20 * 10 9 / l;
  • dans la moelle osseuse, le contenu en cellules myéloïdes est inférieur à 25%.

Traitement de l'anémie aplastique

Le traitement de cette maladie comprend 3 composantes: étiologique, pathogénétique et symptomatique. Si vous connaissez les raisons pouvant provoquer une anémie (par exemple, un contact prolongé avec des insecticides), il est nécessaire de les éliminer le plus tôt possible - il est très probable que la fonction hématopoïétique se normalise. L’anémie, symptôme obligatoire de la maladie, entraîne de graves troubles de la microcirculation des organes et des tissus et leur manque d’oxygène, il est donc important de s’efforcer de normaliser ce lien: il est prescrit au patient des transfusions de globules rouges visant une valeur en hémoglobine de 80 g / l. Les saignements sont la principale cause de décès chez les personnes souffrant d'anémie aplastique. Pour éliminer la thrombocytopénie, le patient doit être affecté aux concentrés de plaquettes - masse de thrombus. En outre, afin de ne pas provoquer de saignement, il est déconseillé aux patients de faire de l'exercice, de ne pas prendre d'aspirine ni d'autres anti-inflammatoires, les femmes doivent prendre des médicaments qui inhibent (suppriment) l'ovulation.

Un nombre réduit de leucocytes et de neutrophiles - leucopénie et neutropénie - constitue le troisième signe hématologique de l'anémie aplastique. Il est impossible de corriger le niveau de ces éléments dans le sang par des transfusions de suspension de leucocytes, car ils ne circulent dans le corps que pendant quelques heures, puis meurent. Dans cette situation, des mesures de prévention et de traitement rapide des maladies infectieuses sont mises en avant. À cette fin, des médicaments antibactériens (norfloxacine), antiviraux (acyclovir) et antifongiques (fluconazole) peuvent être prescrits. Si, dans le contexte du traitement indiqué, la température corporelle du patient ne se normalise pas, il est recommandé d'utiliser un stimulant hématogène. Dans le cas où ce médicament n’a aucun effet, des perfusions de granulocytes peuvent être prescrites au patient. Pour restaurer la fonction hématopoïétique de la moelle osseuse, plusieurs groupes de médicaments sont utilisés.

  1. Les corticostéroïdes, ou hormones stéroïdes. Ils ne peuvent être prescrits qu'en association avec d'autres médicaments, ils ne doivent pas être utilisés isolément car, dans le contexte de leur administration, le risque de complications infectieuses augmente.
  2. Androgènes. Largement utilisé dans le traitement de l'anémie aplastique. L'effet de ces médicaments dépend de la gravité de la maladie. Pour obtenir un résultat positif, une administration continue et prolongée d’androgènes est nécessaire - pendant plusieurs mois et années. Du fait de leur réception, la fréquence des transfusions sanguines diminue, la qualité de vie des patients s’améliore. Les effets secondaires sont des dommages au foie et une virilisation (apparition de traits masculins (pilosité, timbre grossier de la voix) chez les femmes).
  3. Cytokines (CSF-GM). L’utilisation de ces médicaments ne peut corriger partiellement la cytopénie que si la fonction résiduelle de la formation du sang n’est pas perdue (c’est-à-dire si la moelle osseuse fonctionne mais très mal). Les cytokines ont un effet plus marqué après la greffe de moelle osseuse et l’utilisation de médicaments qui inhibent le système immunitaire.
  4. Immunosuppresseurs (médicaments qui suppriment l’immunité: cyclophosphamide, cyclosporine, etc.). L'utilisation de ces médicaments conduit parfois même à la restauration complète de la fonction de l'hémopoïèse.

La méthode la plus efficace de traitement de l'anémie aplasique idiopathique est la greffe de greffe de moelle osseuse. La variante idéale est la moelle osseuse d'un jumeau identique du patient. Dans ce cas, le taux de survie est d'environ 80 à 86%. Plus le destinataire est jeune, plus ses chances de survie après 5 ans sont élevées. Cependant, même après le rétablissement complet de la fonction de l'hématopoïèse, la maladie peut se développer à nouveau après 5 ans.

Prévisions

Le pronostic de l'anémie aplastique dépend de nombreux facteurs, dont les principaux sont:

  • le degré d'inhibition de la fonction hématopoïétique de la moelle osseuse;
  • l'âge du patient;
  • nature et tolérance du traitement aux patients.

Chez les personnes de moins de 30 ans, le pronostic est plus favorable, dans le cas de formes graves et très graves de la maladie, plus pessimiste. Si le patient ne reçoit qu'un traitement symptomatique, la probabilité de vivre pendant un an n'est que de 10%. Avec l'utilisation de la thérapie pathogénique et, en particulier, la mise en œuvre de la MTC, l'espérance de vie des personnes souffrant d'anémie aplastique augmente de nombreuses fois. Dans certains cas, une récupération complète est possible.

Quel médecin contacter

Si les symptômes énumérés dans l'article apparaissent, vous devez contacter le thérapeute et vous faire une numération sanguine complète. Si l'anémie et d'autres troubles sont détectés, le patient sera référé à un hématologue pour traitement. L'anémie aplasique s'accompagne de complications infectieuses; il est donc souvent nécessaire de consulter un spécialiste des maladies infectieuses. Les saignements peuvent être arrêtés par les médecins appropriés - un gynécologue, un spécialiste en ORL et un dentiste.

Anémie aplastique

L'anémie aplasique est une maladie dans laquelle le travail du système hématopoïétique est perturbé.

On peut même dire qu'il s'agit de tout un groupe d'états pathologiques constituant une forme indépendante de la maladie. En cas d'anémie aplasique, la moelle osseuse cesse de produire des cellules sanguines en quantité suffisante: leucocytes, plaquettes et globules rouges. Différents types de maladies se manifestent de différentes manières, certaines sont ressenties immédiatement et les autres n'apparaissent qu'après un certain temps.

L'anémie aplasique sévère nécessite une hospitalisation obligatoire, car elle menace la vie du patient. Les critères pour une forme grave de la maladie consistent en une forte diminution du taux de plaquettes dans le sang (inférieur à 500 / µl), tandis qu'une diminution du nombre de neutrophiles est également notée. L'anémie aplasique de forme super sévère est caractérisée par une diminution critique du nombre de neutrophiles à 200 / µl.

L'anémie aplastique chez l'enfant se développe sous plusieurs formes, qui se caractérisent par l'apparition de certains symptômes. L'anémie de Fanconi, caractérisée par des anomalies congénitales du développement des os, des anomalies cardiaques et rénales, est considérée comme la plus grave.

Histoire

Cette maladie a été décrite pour la première fois par Paul Erlich en 1888 chez une femme de 21 ans.

Le terme «anémie aplastique» a été proposé par Chauford en 1904. L'anémie aplasique est l'un des troubles les plus graves de l'hémopoïèse. Sans traitement, les patients atteints d'anémie aplasique grave décèdent en quelques mois. Avec un traitement adéquat en temps opportun, le pronostic est plutôt bon. Pendant longtemps, l'anémie aplasique (hypoplasique) a été considérée comme un syndrome combinant les états pathologiques de la moelle osseuse avec une hypoplasie marquée de l'hématopoïèse.

Actuellement, la maladie appelée «anémie aplastique» est isolée en tant qu'unité nosologique indépendante - et se distingue clairement du syndrome d'hypoplasie hématopoïétique, qui est la manifestation d'un certain nombre de maladies connues de la moelle osseuse.

Causes de développement

Beaucoup sont intéressés par la question de savoir qu'est-ce que l'anémie aplastique et pourquoi apparaît-elle? Malheureusement, la médecine moderne ne peut nommer les raisons évidentes du développement de l'anémie aplastique chez l'homme. Mais on sait que la maladie est acquise et héréditaire.

Il existe une théorie selon laquelle le développement de la pathologie est associé aux particularités du fonctionnement de l'organisme de chaque individu. Cependant, certains facteurs peuvent déclencher l'apparition de la maladie. Le facteur le plus évident est l’effet sur les humains des rayonnements ionisants, qui suppriment les fonctions de la moelle osseuse et entraînent une diminution de leur production de globules rouges, de plaquettes et de globules blancs. Les facteurs contributifs incluent également les suivants:

  • mauvaise situation environnementale dans la région;
  • contact humain régulier avec des produits chimiques nocifs;
  • certaines maladies infectieuses, en particulier l'hépatite, l'infection à cytomégalovirus;
  • problèmes de moelle osseuse;
  • prendre certains médicaments, y compris les antipyrétiques et les analgésiques habituels tels que l'aspirine;
  • utilisation fréquente d'antibiotiques, notamment de chloramphénicol.

Il a été constaté que la maladie est observée chez des patients présentant un stress alcoolique excessif. Pas le dernier rôle dans le développement de la maladie joue une prédisposition génétique. L'anémie aplastique chez les enfants se développe souvent en raison de pathologies héréditaires, y compris l'anémie de Fanconi. Il convient de noter que souvent, on diagnostique chez les enfants une anémie aplasique idiopathique, c'est-à-dire une pathologie dont l'étiologie n'est pas claire.

Quant à une pathologie telle que l’anémie hypoplastique aplasique, il s’agit d’une pathologie encore plus grave, qui perturbe gravement le travail de tous les organes internes et perturbe la santé des systèmes du corps.

Vous devez également dire que l’anémie aplastique a trois formes de gravité:

  • très lourd (plaquettes moins de 20,0 x 109 / l; granulocytes moins de 0,2 x 109 / l)
  • Grave (plaquettes inférieures à 20,0 x 109 / l; granulocytes inférieures à 0,5 x 109 / l), selon les données de la trépanobiopsie - faible Cellularité de la moelle osseuse (moins de 30% de la norme)
  • modérée (plaquettes plus de 20,0 x 109 / l; granulocytes plus de 0,5 x 109 / l)

L'anémie aplasique, qui entraîne l'inhibition sélective de l'érythropoïèse, est appelée aplasie partielle des globules rouges.

Les symptômes

Tous les symptômes de l'anémie aplastique sont regroupés en 3 groupes principaux de syndromes: syndrome anémique, syndrome hémorragique, syndrome de complications infectieuses.

Le syndrome anémique est caractérisé par:

  • faiblesse générale grave;
  • fatigue
  • intolérance aux activités physiques habituelles;
  • essoufflement et tachycardie avec effort modéré, dans les cas graves - au repos, avec changement de la position du corps;
  • maux de tête, vertiges, épisodes d'évanouissements;
  • bruit, bourdonnements dans les oreilles;
  • un sentiment de "tête viciée";
  • éclats de "mouches", taches, rayures colorées devant les yeux;
  • douleurs lancinantes dans le coeur;
  • diminution de la concentration;
  • violation du régime «sommeil - veille» (somnolence pendant le jour, insomnie la nuit).

Objectivement, l'examen des patients établit une pâleur de la peau et des muqueuses visibles, des bruits cardiaques assourdis, une augmentation du rythme cardiaque, une baisse de la pression artérielle.

Il y a deux pics d’incidence: entre 10 et 25 ans et après 60 ans. Plus souvent, les femmes sont malades.

Le syndrome hémorragique se manifeste:

  • hématomes (contusions) de différentes tailles et hémorragies ponctuelles se produisant sur la peau et les muqueuses après un impact mineur ou spontanément, sans raison;
  • saignement des gencives;
  • saignement de nez;
  • chez la femme, saignements intermenstruels utérins, menstruations abondantes et prolongées;
  • coloration rose des urines;
  • détermination de traces de sang dans les matières fécales;
  • saignements gastro-intestinaux massifs possibles;
  • hémorragies dans la sclérotique et le fundus;
  • hémorragie cérébrale et ses membranes;
  • hémorragie pulmonaire.

Confirmation objective du syndrome hémorragique - hémorragies ponctuelles et hémorragies de la peau et des muqueuses, hématomes multiples à différents stades (du violet-violet au jaune).

Les complications infectieuses sont représentées par une pneumonie en développement, une pyélonéphrite, un furonculose, des abcès ou des infiltrats post-injection et, dans les cas graves, une septicémie.

Signes d'anémie aplastique chez les enfants

Chez les enfants, la pathologie congénitale est plus courante, transmise par les parents ou acquise au cours de la période de développement prénatal. Certains signes d’une telle pathologie peuvent être identifiés même chez un nouveau-né, d’autres ne peuvent apparaître qu’après quelques années. Les symptômes graves de l'anémie chez les nouveau-nés comprennent:

  • anomalies de la structure du visage (visage triangulaire, petits yeux, nez retroussé, etc.);
  • anomalies des membres (absence de pouce sur les mains, absence d'os radial, six os, etc.);
  • petite taille;
  • les caractéristiques de pigmentation de la peau sont des grappes de taches multiples brun clair;
  • des anomalies des organes internes, souvent du système urogénital;
  • déformation et destruction des ongles;
  • retard mental;

L'anémie aplastique chez les enfants de plus d'un an est initialement déterminée par l'apparence, le comportement. Les enfants malades se distinguent de leurs pairs par la pâleur de la peau et des muqueuses, ils présentent une augmentation de la taille des ganglions lymphatiques, des saignements fréquents du nez, des gencives, le matin, du sang dans les urines. Leur comportement est caractérisé par de fréquents changements d'humeur, d'irritabilité, ils se fatiguent rapidement, perdent l'appétit.

Diagnostics

L’examen hématologique comprend un examen clinique minutieux et des études de diagnostic spéciales: analyse générale et biochimique du sang, ponction sternale, biopsie à la tréphine. L'examen physique a révélé une pâleur ou une couleur jaunâtre de la peau, une hypotension, une tachycardie.

Pour les hémogrammes avec anémie aplasique, érythro-, leucocyto- et thrombocytopénie, neutropénie et lymphocytose relative sont typiques. L'étude du ponctuation de la moelle osseuse montre une diminution du nombre de myélocaryocytes et de mégacaryocytes, une diminution de la cellularité; dans le trépanobioptat, la moelle osseuse rouge est remplacée par de la graisse (jaune). Dans le cadre de la recherche diagnostique, l'anémie aplasique doit être différenciée des anémies mégablastiques (déficit en B12, déficit folique), purpura thrombocytopénique idiopathique, hémoglobinurie paroxystique nocturne et leucémie aiguë.

Complications possibles et conséquences

L'anémie aplastique peut être compliquée par:

  • saignements graves menaçant le pronostic vital;
  • endocardite bactérienne;
  • la septicémie;
  • insuffisance cardiaque;
  • insuffisance rénale;
  • réaction de rejet dans la greffe de moelle osseuse.

Traitement de l'anémie aplastique

En cas d'anémie aplasique, le traitement est choisi en fonction de la cause potentielle de la maladie. Dès que la pathologie est révélée, le patient doit être hospitalisé. Seulement à l'hôpital, il est possible de diagnostiquer, sélectionner et effectuer un traitement complexe, de déterminer le dosage des médicaments et le déroulement du traitement. Il y a trois façons de traiter une maladie:

  1. la transplantation;
  2. la transfusion;
  3. traitement médicamenteux.

La transplantation est considérée comme l’un des moyens les plus efficaces d’aider les patients atteints d’anémie aplasique. L'essence de la procédure est une greffe de moelle osseuse d'un donneur. Le pronostic après l'opération à l'hôpital dépend de l'âge du patient - plus il est jeune, plus ses chances de réussite sont grandes. Un donneur peut être un proche parent d'un patient qui a le même groupe sanguin.

Avant la nomination d'une greffe, il est nécessaire de mener une étude qui montrera à quel point les cellules du donneur et du receveur seront compatibles. Avant la transplantation, une préparation sérieuse du patient est effectuée, le risque d'aliénation de tissus étrangers est élevé. Avant la greffe de moelle osseuse, les transfusions sanguines ne sont pas effectuées, une radiothérapie est effectuée, puis une chimiothérapie est prescrite.

Une telle formation est nécessaire pour réduire l’immunité du patient afin qu’il n’attaque pas les cellules étrangères au début. Il convient de noter qu'une greffe de cerveau est une procédure coûteuse pratiquée dans des établissements médicaux spécialisés.

La transfusion est une procédure dans laquelle le sang est transféré à un patient. Pour la transfusion, utilisez des produits sanguins préparés à partir de donneurs de sang dans des centres de transfusion. La technique ne donne qu’un effet temporaire, la transfusion compense en partie le déficit en cellules sanguines du patient, mais la pathologie n’est pas traitée, la moelle osseuse reste également incapable de produire ses propres cellules sanguines. L'inconvénient de la thérapie transfusionnelle est l'incapacité de mener chez les patients présentant une forme auto-immune de pathologie. Si la transfusion est fréquente, le fer s'accumule dans le foie et la rate, et les médecins prescrivent aux patients des médicaments qui facilitent son élimination.

Le traitement médicamenteux est complet, on prescrit au patient des médicaments appartenant à différents groupes:

  • immunosuppresseurs (antiglobulines spécifiques, cyclosporine, etc.). De tels médicaments sont nécessaires s’il n’est pas possible de greffer de la moelle osseuse. Les immunosuppresseurs sont prescrits en parallèle avec des hormones pour prévenir une réaction anaphylactique;
  • médicaments pour stimuler la formation de sang (Filgastrim, Lakomax). Les médicaments de ce groupe activent la production de leucocytes dans le corps, il est donc conseillé de les prescrire uniquement lors du diagnostic de la leucopénie;
  • les médicaments contenant de l'androgène (propionate de testostérone, Sustanon) sont prescrits aux hommes pour supprimer l'anémie aplastique;
  • les hémostatiques (acide aminocaproïque, etc.) sont prescrits pour le syndrome hémorragique grave;
  • Desferal et ses analogues sont assignés, si nécessaire, pour se débarrasser de l'excès de fer dans le corps.

La splénectomie (chirurgie de la rate) est un autre traitement de l'anémie aplasique. Le but de la chirurgie est de stopper les processus auto-immuns dans le corps, à la suite desquels des anticorps dirigés contre les cellules de leur propre moelle osseuse sont produits. Cette technique a une contre-indication - la présence de complications infectieuses.

Prédiction pour la vie

La rémission peut être obtenue chez environ la moitié des patients. Le pronostic est légèrement meilleur chez les enfants que chez les adultes.

La présence de grandes quantités de graisse dans la moelle osseuse ne signifie pas que le processus est irréversible. Il existe des cas où ces patients présentent une rémission complète et une réparation complète de l'hématopoïèse de la moelle osseuse. Le pronostic est meilleur lorsque le contenu en réticulocytes augmente, lorsque la moelle osseuse présente une image plus polymorphe, lorsque la taille de la rate augmente légèrement et que les hormones corticostéroïdes ont au moins un effet net mais net.

Dans ces cas, la splénectomie a souvent un effet positif jusqu'à la guérison complète. Chez certains patients, le syndrome aplasique est le début de la leucémie aiguë. Parfois, des signes d'hémoblastose ne sont détectés que quelques années après le début de la maladie.

Anémie aplastique

Anémie aplasique - maladie hématologique grave, accompagnée d'une anémie, d'une forte diminution de l'immunité et de violations de la coagulation sanguine. Il se produit en raison de la suppression de la fonction hématopoïétique de la moelle osseuse (ou aplasie de la moelle osseuse).

La maladie a été décrite pour la première fois par le célèbre médecin et scientifique allemand Paul Ehrlich, en 1888. Une pathologie jusque-là inconnue découverte chez une jeune femme enceinte était accompagnée d'une anémie sévère, d'une diminution du nombre de leucocytes, de fièvre, de saignements et entraînait rapidement la mort de la patiente. Une étude d'autopsie a révélé le remplacement de la moelle osseuse rouge par du tissu adipeux. Plus tard, en 1907, Anatole Chauffard, un médecin français, suggéra que cette maladie soit appelée anémie aplasique.

L'anémie aplastique est une maladie rare. L'incidence moyenne est de 3 à 5 par million de la population totale par an. La plupart des patients sont des enfants et des jeunes.

Types d'anémie aplasique

Il existe une anémie aplastique héréditaire (déterminée génétiquement) et acquise.

80% des cas sont dus à la forme acquise de la pathologie, 20% sont dus à des facteurs génétiques.

Les médecins utilisent la classification de la pathologie selon la CIM-10 (Classification internationale des maladies 10 révisions). Les types suivants d'anémie aplastique sont distingués:

D61.0 Anémie aplastique constitutionnelle

D61.1 Anémie aplastique médicale

D61.2 Anémie aplastique causée par d'autres agents externes

D61.3 Anémie aplasique idiopathique

D61.8 Autres anémies aplasiques précisées

D61.9 Anémie aplastique, sans précision

Anémie aplastique chez les enfants

Chez les enfants, dans la plupart des cas, la maladie est acquise. La fréquence d'occurrence est de 2-3 cas pour 1 million d'enfants (l'incidence maximale se produit à l'adolescence). Dans 70% des cas, la cause directe de la maladie ne peut pas être établie: il est généralement admis que les infections virales, les produits chimiques et les médicaments sont de la plus haute importance.

Le plus souvent, le diagnostic est établi au hasard, avec une prise de sang générale. Avec un traitement approprié et un diagnostic rapide, le pronostic est favorable. L'anémie aplastique chez les enfants est bien traitée. Les résultats de la greffe de moelle osseuse et du traitement immunosuppresseur ont à peu près la même efficacité, mais la greffe de moelle osseuse doit être privilégiée chez un donneur approprié (idéalement, frère ou soeur). Les méthodes modernes de traitement de l'anémie aplasique chez les enfants peuvent maintenir la santé et n'affectent pas la capacité d'avoir des enfants à l'avenir.

Causes et facteurs de risque de l'anémie aplastique

Des troubles génétiquement déterminés de la fonction hématopoïétique sont notés dans certaines pathologies héréditaires, telles que l'anémie de la famille Fanconi, le syndrome de Shwachman-Diamond, la véritable aplasie érythrocytaire et la dyskératose congénitale.

Des mutations dans les gènes cruciaux responsables de la régulation du cycle cellulaire, de la synthèse des protéines, de la protection et de la restauration des dommages de l'ADN conduisent à la formation de cellules souches (hématopoïétiques) défectueuses. Des erreurs dans le code génétique déclenchent le lancement de l'apoptose - le mécanisme de la mort cellulaire programmée. Dans le même temps, le pool de cellules souches se contracte beaucoup plus rapidement que chez les personnes en bonne santé.

La forme acquise de la pathologie résulte d'un effet toxique direct sur les cellules hématopoïétiques. Ces facteurs incluent:

· Exposition aux rayonnements ionisants. Maria Skłodowska-Curie est décédée des suites d'une anémie aplastique - une physicienne, deux fois prix Nobel, a été honorée pour ses travaux dans le domaine de la recherche sur la radioactivité et pour la découverte de nouveaux éléments radioactifs;

· Les pesticides, les insecticides, les dérivés du benzène, les sels de métaux lourds, l'arsenic ont un effet toxique direct sur la moelle osseuse, inhibent la production de globules sanguins et entraînent la mort des cellules souches;

Certains médicaments ont un effet similaire. Anti-inflammatoires non stéroïdiens, médicaments anticancéreux, analgine, chloramphénicol (provoque la forme la plus grave de la maladie, qui selon les statistiques se produit dans 1 cours sur 30 000 de chloramphénicol), mercazole, carbamazépine, quinine peuvent provoquer une anémie aplasique chez certaines personnes;

· Les virus peuvent être un facteur déclencheur d'une maladie. L'hépatite virale, certains types de parvovirus, le CMV, le virus d'Epstein-Barr et le VIH ont la capacité de provoquer une dégradation du système immunitaire, ce qui a pour conséquence qu'il commence à attaquer les propres tissus de l'organisme. Par exemple, chez 2% des patients atteints d'hépatite virale aiguë, une anémie aplastique est détectée;

· Les maladies auto-immunes (polyarthrite rhumatoïde, LES) peuvent également accompagner une aplasie médullaire.

On présume que l’anémie aplasique au cours de la grossesse est également due à des troubles du système immunitaire.

Dans plus de 50% des cas, la cause directe de la maladie n’est pas retrouvée; on parle alors d’anémie aplasique idiopathique.

Qu'est-ce qui se passe avec l'anémie aplastique

La moelle osseuse rouge est l'organe hématopoïétique principal et le plus important dans lequel se produisent la formation et la maturation des éléments sanguins. Les cellules souches hématopoïétiques qui en résultent donnent naissance à des érythrocytes (responsables du transfert de l'O 2 et du CO 2), à des leucocytes (apportent une immunité) et à des plaquettes (participent aux processus de coagulation du sang). Le nombre de cellules hématopoïétiques est limité et diminue progressivement tout au long de la vie.

L'anémie aplasique entraîne la mort massive de cellules souches de la moelle osseuse et, par conséquent, une forte diminution du contenu en érythrocytes, plaquettes et leucocytes dans le sang du patient. L’absence de globules rouges entraîne une anémie, une diminution du nombre de leucocytes provoque une forte inhibition du système immunitaire, une diminution du nombre de plaquettes - cause du saignement et, par conséquent, un risque accru de saignement incontrôlé.

Les résultats d'études récentes suggèrent que la forme acquise de la maladie est presque toujours une pathologie auto-immune. Le point clé dans le développement de l'aplasie de la moelle osseuse rouge est l'effet cytotoxique direct des lymphocytes T. Cependant, la raison pour laquelle les lymphocytes T commencent à reconnaître les cellules souches hématopoïétiques en tant que cibles d'attaque est encore inconnue. Les mutations ponctuelles dans les gènes codant pour les antigènes des leucocytes humains (système HLA) et expliquant la réponse immunitaire déformée (comme dans d'autres pathologies auto-immunes) peuvent constituer un facteur déclenchant.

On pense également que le développement de la pathologie nécessite la combinaison de plusieurs facteurs - internes (défauts inconnus de l'ADN des cellules souches, mutations du gène HLA, troubles immunitaires) et externes (médicaments, infections virales, exotoxines et antigènes).

Comment suspecter une anémie aplastique - symptômes et signes de la maladie

Symptômes caractéristiques de la maladie:

· Faiblesse inexpliquée, fatigue, somnolence;

· Dyspnée qui survient même avec un effort léger;

· Vertiges, maux de tête;

· Interruptions du cœur, palpitations, tachycardie;

· Allongement du temps de coagulation du sang, hémorragies dans les tissus mous, le cerveau, formation d'ecchymoses et d'hémorragies ayant des effets mineurs, saignements de nez, menstruations débilitantes prolongées chez les femmes;

· Hémorragies au fusil dans la peau et les muqueuses, saignements des gencives;

· Infections fréquentes (respiratoires, cutanées, muqueuses, voies urinaires) accompagnées de fièvre;

· Ulcères indolores sur la muqueuse buccale;

· Perte de poids, perte de poids.

L'évolution de la maladie peut être progressive ou fulminante (avec le développement rapide d'une anémie extrêmement sévère, d'un déficit immunitaire, d'un processus de coagulation sanguine altéré avec des complications appropriées).

Diagnostic de l'anémie aplastique

Pour le diagnostic, on utilise un test sanguin détaillé et un examen histologique du matériel obtenu à partir de la moelle osseuse.

Signes de laboratoire de pathologie trouvés dans le sang périphérique:

· Réduire la concentration de globules rouges et d'hémoglobine dans le sang sans carence en fer;

· Diminution de la concentration de leucocytes de tous types dans le sang du patient;

· Faible nombre de réticulocytes - formes érythrocytaires immatures;

· Augmentation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes (jusqu'à 40-60 mm / h).

Dans les cas très graves, la concentration en hémoglobine est inférieure à 20-30 g / l. Indicateur de couleur, fer sérique, taux d'érythropoïétine sont habituellement normaux ou élevés. Le nombre de plaquettes inférieur à la normale, dans les cas graves, ils sont complètement absents.

Le diagnostic est confirmé par biopsie de moelle osseuse. L'histologie de ponctuation montre une teneur élevée en graisse parmi une diminution du nombre de cellules hématopoïétiques. La cellularité (contenu total en cellules souches hématopoïétiques) est inférieure à 30%, les mégacaryocytes peuvent être absents - cellules précurseurs des plaquettes.

La sévérité de l'anémie aplastique

Selon les résultats de la biopsie, on distingue l'anémie aplastique de degré léger, sévère et extrêmement sévère.

Forme sévère de la maladie: cellularité - moins de 25%; dans le sang périphérique: neutrophiles -