Absence de canal artériel

Le conduit artériel (Botall) relie généralement la branche gauche de l’artère pulmonaire près de son écoulement du tronc commun avec l’arc aortique. Le canal artériel fonctionne vigoureusement pendant la période de développement intra-utérin du fœtus et est oblitéré après sa naissance. La fermeture de la lumière se produit souvent entre 2 heures et 2 à 3 semaines après la naissance. Cependant, la perméabilité anatomique du canal peut parfois être maintenue plus longtemps, jusqu’à la deuxième année de vie. Selon V. Yonash, si le conduit n'est pas trop large, cette condition ne doit pas être considérée comme pathologique. P. White reconnaît le canal artériel ouvert comme une anomalie congénitale, s'il existe plus de 3 mois après la naissance. Sous la forme d'un défaut isolé, le canal artériel ouvert est l'une des anomalies les plus fréquentes du système cardiovasculaire et se produit dans 9,2 à 12% des cas (Abbott, J. Grinevetski, J. Moll, T. Stasinski). En association avec d'autres malformations congénitales, il est observé encore plus souvent (jusqu'à 17% des cas). Ce défaut se produit chez les femmes deux à trois fois plus souvent que chez les hommes.

La longueur du canal artériel varie de 10 à 20 cm et le diamètre de 2 à 15 mm (le plus souvent de 5 à 7 mm).

Plusieurs théories expliquent la cause de la non-coagulation du canal artériel. La plus reconnue est la théorie anoxémique selon laquelle le rétrécissement de l'aorte dans la région du canal conduit à une diminution de la quantité de sang dans cette partie de l'aorte et donc à une anoxémie relative. Ce dernier, irritant chimique, favorise la circulation du sang de l'artère pulmonaire à l'aorte, ce qui soutient la fonction du conduit (A. A. Vishnevsky et N. K. Galkin). Cette maladie cardiaque commence généralement à se manifester à la fin de la première et se révèle pleinement à la troisième année de vie (A.N. Bakulev, 1950).

Le fonctionnement du canal artériel provoque un certain nombre de troubles hémodynamiques. La pression normale dans les vaisseaux pulmonaires est de 4 à 5 fois inférieure à celle de l'aorte. En raison de cette différence, le sang veineux passe par les veines creuses dans l'oreillette droite, puis dans le ventricule droit et l'artère pulmonaire. Le sang artériel dans les veines pulmonaires se précipite dans l'oreillette gauche, puis dans le ventricule gauche et l'aorte. Comme la pression artérielle dans l'aorte est supérieure à celle de l'artère pulmonaire, le sang circule dans le canal artériel de l'aorte à l'artère pulmonaire; ainsi, un shunt se pose de gauche à droite. L'écoulement de sang de l'aorte dans le canal de l'artère pulmonaire peut être très important et représenter 2 à 4 fois plus de sang que le ventricule droit. Selon E.N. Meshalkin (1954), jusqu'à 70% du sang injecté par le ventricule gauche dans l'aorte peut être évacué par le canal artériel dans la circulation pulmonaire. Cela entraîne à son tour une hypervolémie et une hypertension de la circulation pulmonaire, ainsi qu'une hypertrophie du ventricule droit. En fonction du degré élevé d'hypertension artérielle pulmonaire, un shunt inversé peut ensuite se former - de droite à gauche, du sang s'écoulant à travers le canal artériel de l'artère pulmonaire à l'aorte. Le renversement de sang provoque la cyanose.

Selon A.N. Bakulev (1950), la non-coagulation du canal artériel est compliquée dans 40% des cas par une endartérite et une endocardite bactériennes. La source de ces maladies est une infection de l'intima de l'artère pulmonaire à la confluence avec le canal artériel, à partir de laquelle le principe infectieux se propage dans tout le corps et est rétrograde à l'endocarde. Plus souvent, cette maladie affecte les filles. Le traitement thérapeutique aux antibiotiques est souvent infructueux et les patients décèdent à un âge précoce.

La deuxième complication fréquente de ce défaut est l’insuffisance cardiaque, due à une surcharge du ventricule gauche accompagnée d’un écoulement important de sang dans le canal ouvert. Les patients se plaignent de l'essoufflement croissant et de la faiblesse générale. Les poumons présentent des signes de stagnation, parfois accompagnés d'une hémoptysie. Vous pouvez avoir des crises cardiaques ou un œdème pulmonaire aigu.

Une complication rare est la dilatation anévrismale du canal artériel, liée à la fermeture de l’une de ses bouches.

Ainsi, le tableau clinique dépend du diamètre du canal, de la différence de pression entre l'aorte et l'artère pulmonaire, de l'amplitude et de la direction du débit sanguin, de modifications secondaires des vaisseaux pulmonaires (hypertension pulmonaire) et des complications (endartérite, endocardite) (Fig. 13).

Avec une maladie sans complication, les patients se distinguent par leur pâleur, avec un certain retard dans leur développement physique (taille et poids). Dans les premières années de la vie, un défaut est souvent détecté par hasard en écoutant le cœur.

Avec l’âge, la plupart des patients souffrent d’essoufflement, qui augmente avec le temps. Des maux de tête, de la fatigue, des douleurs cardiaques et des saignements nasaux se manifestent également. Les patients sont prédisposés à la pneumonie.

Normalité chez le fœtus et pathologie après la naissance: canal aortique ouvert et fenêtre ovale ouverte chez l'enfant

Le canal aortique ouvert (OAD), une fenêtre ovale ouverte des structures cardiaques fœtales assurant une circulation fœtale normale. La présence de ces éléments chez le nouveau-né indique des anomalies coronariennes.

Le canal aortique ouvert chez 15% des enfants est associé à des déformations du système ostéo-articulaire, à un retard mental et à une pathologie visuelle.

La fenêtre ovale ouverte est une petite anomalie du coeur.

Étiologie et embryologie

Normalement, le canal aortique (Botallov) pendant la gestation assure l’approvisionnement en sang oxygéné de l’artère pulmonaire à l’aorte. Il s’agit d’un cylindre ou d’un cône tronqué s’étendant de l’aorte et s’écoulant dans la région de la bifurcation de l’artère pulmonaire, qui peut être étroite et longue, ou courte et large. La seconde variante du développement de la PDA est considérée comme défavorable, car la plupart des enfants ne disparaissent pas après la naissance.

La pression intra-utérine dans l'artère pulmonaire est plus élevée que dans l'aorte, ce qui provoque le mouvement du sang de gauche à droite. Après la naissance et les premières excursions thoraciques, la pression dans l'artère pulmonaire est réduite et égalisée dans les deux cercles de la circulation sanguine. L'écoulement de sang le long du canal de Botallov est arrêté et ensuite il est oblitéré.

Sa fusion complète se produit dans les 2 à 8 semaines. Cependant, la plupart des auteurs ont tendance à croire que la présence d'un conduit en bon état pendant plus de 2 semaines est une malformation cardiaque congénitale.
Facteurs de risque de non-confusion du canal aortique:

  1. Prématurité
  2. Naissance dans les hautes terres.
  3. Sexe féminin
  4. Rubéole maternelle pendant la grossesse.
  5. L'hérédité.

La fenêtre ovale ouverte assure la communication auriculaire et assure la circulation du sang placentaire de la veine cave inférieure dans l’oreillette gauche. Après la naissance, la pression dans l'oreillette gauche est plus élevée que dans celle de droite. Cela conduit au fait que l'obturateur est appuyé contre la fenêtre ovale, suivi de sa fermeture. Il cesse de fonctionner trois heures et demi après le moment de la naissance et est complètement effacé chez un enfant d'un an.

Clinique

Canal aortique ouvert

Les manifestations cliniques dépendent de la taille du canal ouvert, du degré de décharge sanguine, de l'âge du patient. Le shunt long et étroit n'affecte pas le bien-être, le développement physique et nerveux-mental d'un enfant reste au même niveau que ses pairs. Les premiers signes peuvent faire leur apparition à l'âge de 35 ans.

Un large canal court avec des pertes de sang modérées ou prononcées chez un bébé d'un mois est accompagné de manifestations cliniques. Lors des pleurs, des succions, des efforts, on note une acrocyanose transitoire.

La fatigue rapide est caractéristique, ce qui chez les nourrissons se manifeste par une augmentation de la durée de l'alimentation et chez les enfants plus âgés par l'abandon des jeux en plein air. À l'âge de 5 ans et plus, on se plaint de douleurs à la poitrine, de tachycardie, de syncope et de difficultés respiratoires lors d'une activité physique.

Un enfant présentant une telle anomalie coronarienne a du retard dans son développement physique, son poids corporel est bas, sa peau pâle, il souffre souvent de pneumonie et d'infections récurrentes des voies respiratoires supérieures et inférieures. Chez 20% des nouveau-nés, en particulier les prématurés, des signes d'insuffisance cardiaque chronique sont observés.

Fenêtre ovale ouverte

Le tableau clinique dépend de la taille de la fenêtre ovale, de la pression exercée entre les oreillettes, de la direction de l'écoulement du sang, de la présence de maladies concomitantes. Avec un petit défaut (5–7 mm), il n'y a pas de déviation hémodynamique et l'enfant se développe en fonction de son âge.

Chez les nouveau-nés, tout en maintenant une pression élevée dans l'artère pulmonaire lors de crampes, de pleurs prolongés, de selles, de cyanose périodique est noté. Chez les enfants plus âgés, on observe un écoulement de sang au cours de la manœuvre de Valsalva: quinte de toux, plongée.

Une décharge mineure mais prolongée avec une fenêtre ovale ouverte conduit à une hypoxémie lors d'efforts physiques intenses (plongée, nage synchronisée, athlétisme) ou de pathologies associées (asthme bronchique, fibrose kystique, maladie d'Aerza).

Une anomalie significative sur le plan hémodynamique (7-10 mm) entraîne une diminution de la tolérance à l'effort et parfois des symptômes neurologiques (évanouissement, violation transitoire de la circulation cérébrale).

Diagnostics

Le diagnostic de structures fœtales anormales n'est pas difficile. À cette fin, utilisé sondage, inspection, examen instrumental. Lors de l'entretien, vous pouvez déterminer la présence de signes pathognomoniques.

Chez les nourrissons, les parents souligneront l’apparition périodique de cyanose, un faible gain de poids chaque mois, des temps d’allaitement plus longs, etc. À un âge plus avancé, l'enfant peut se plaindre de douleurs cardiaques, d'intolérance à l'exercice.

Lorsque vous interrogez des informations anamnestiques, vous pouvez vous renseigner auprès des parents sur leurs anomalies coronaires existantes, leurs maladies antérieures pendant la grossesse et son déroulement.

Une inspection attentive permet de suspecter la présence d’un défaut structurel et sa localisation. La pâleur de la peau, le bruit sistolodiastolique de Gibson, le décalage physique avec l'âge du patient indiqueront un canal aortique ouvert. Si une insuffisance cardiaque se développe, une tachycardie, une tachypnée, une arythmie, un œdème des jambes, une hypertrophie du foie et de la rate sont caractéristiques.

L'auscultation par fenêtre ovale ouverte elle-même ne se révèle pas et il est nécessaire de la soupçonner dans le cas d'une cyanose transitoire disponible.

Diagnostic aux instruments - électrocardiographie, échographie avec dopplerographie, phonocardiographie, cathétérisme cardiaque selon les indications avec une précision du diagnostic.

Traitement

Canal aortique ouvert

L'OAP est traitée avec des médicaments ou une intervention chirurgicale. La méthode médicamenteuse implique l'utilisation d'indométacine par voie intraveineuse ou orale. L'introduction du médicament dans la veine est plus efficace, ce qui contribue à l'oblitération du canal chez 90% des patients.

Indomethacin est prescrit 1/2 fois par jour pendant 1/3 jours sous contrôle échographique. La méthode n'est pas largement utilisée pour un certain nombre de raisons - efficacité dans les 2 premières semaines après la naissance, corrélation avec le risque d'hémorragie intracrânienne et gastro-intestinale, dysfonctionnement rénal transitoire.

Le canal artériel ouvert chez les enfants est corrigé chirurgicalement à l'aide d'une occlusion endovasculaire ou d'une ligature du canal par cathéter. Dans le premier cas, un «bouchon» spécial en matériaux synthétiques est inséré dans l'artère fémorale, ce qui oblitère le canal.

Un tel traitement est contre-indiqué en cas de shunt trop large ou trop court, d'anévrisme ou d'inflammation. Les effets à long terme de cette méthode sont satisfaisants, mais ils n’ont pas été largement utilisés.

La correction chirurgicale la plus largement utilisée consiste à bander ou à traverser le canal avec une suture aux deux extrémités. La méthode est sûre et chez 98% des patients opérés, les résultats sont positifs, en particulier chez les jeunes enfants.

Le traitement chirurgical est contre-indiqué en cas de pression pulmonaire élevée existante.

Fenêtre ovale ouverte

Les patients présentant un petit défaut sans manifestations cliniques ne nécessitent pas de traitement spécifique. En cas de cyanose, l’oxygénothérapie est prescrite, accompagnée de symptômes du système nerveux, d’anticoagulants, l’apparition de la clinique étant associée à une embolie paradoxale.

L'intervention chirurgicale est réalisée par la méthode de la fermeture transcatheter du défaut chez les patients ayant subi un AVC vasculaire cérébral, lorsque les autres causes sont exclues. Vous pouvez également effectuer une intervention chirurgicale à la demande de patients impliqués dans un conflit professionnel (haltérophilie, nage synchronisée, etc.).

Prévisions

Chaque parent est effrayé par l'annonce de la présence de malformations cardiaques congénitales dans sa progéniture et veut savoir ce qui est dangereux pour l'enfant.

Le canal aortique ouvert avec une détection et un traitement rapides a un pronostic favorable. Les enfants grandissent ensuite et se développent sur un pied d'égalité avec leurs pairs.

La fenêtre ovale ouverte dans la plupart des cas ne nécessite pas de traitement chirurgical et le pronostic est également favorable.

Symptômes et méthodes de traitement du canal artériel ouvert

Le canal artériel ouvert est un canal supplémentaire entre le tronc pulmonaire et l’aorte, qui fait partie du système circulatoire de l’embryon, qui doit envahir le premier jour après la naissance. Le canal à canal ouvert est l’un des signes du retard de développement de l’enfant. Il se manifeste sous la forme de fatigue chronique, de battements de cœur rapides et de troubles du rythme cardiaque. Le diagnostic final repose sur les résultats de l'échocardiographie, de la radiographie, de l'ECG et du cathétérisme cardiaque. Un tel défaut est traité exclusivement par voie chirurgicale. L’opération consiste à fermer la lumière ou à disséquer le canal ouvert, puis à suturer les deux extrémités.

L'OAP chez les enfants est un vaisseau supplémentaire qui unit les artères pulmonaires et cardiaques, qui peut également fonctionner après l'expiration du délai imparti pour sa fusion. Le canal artériel est une partie importante de la circulation sanguine du fœtus. Une fois qu'il est né et commence à respirer avec ses poumons, le besoin d'un tel canal disparaît, il ne participe plus à la circulation sanguine et devient envahi par la végétation. Chez un enfant en bonne santé, le canal doit cesser de fonctionner le premier jour après la naissance et il faut 14 à 60 jours pour le fermer complètement.

Dans cette pratique, les maladies cardiaques représentent environ 10% de tous les cas de maladie cardiaque. Deux fois plus souvent, il est diagnostiqué chez les bébés de sexe féminin. La pathologie apparaît à la fois séparément et en combinaison avec d'autres anomalies de la structure du muscle cardiaque, telles qu'une sténose aortique, une atrésie pulmonaire, un canal auriculo-ventriculaire ouvert, une anomalie septale ventriculaire. Si une malformation cardiaque est caractérisée par un flux sanguin dépendant des canaux, le canal artériel est considéré comme une partie vitale du système circulatoire.

Cette pathologie se rencontre le plus souvent chez les enfants nés très en avance. Chez les enfants nés à l'heure, une telle maladie cardiaque n'est pratiquement pas détectée. Le canal artériel ouvert est diagnostiqué chez 50% des enfants nés avec un poids inférieur à 1,7 kg et 80% des enfants avec un poids inférieur à 1 kg. Chez les prématurés, on rencontre souvent des malformations congénitales des systèmes urogénital et digestif. La fermeture intempestive du canal embryonnaire entre l'aorte et le tronc pulmonaire chez les prématurés est une conséquence d'une insuffisance respiratoire, d'une privation d'oxygène pendant l'accouchement, d'une acidose métabolique, d'un apport constant d'oxygène très concentré et d'un traitement par perfusion mal conduit.

Chez les enfants nés à l'heure, une telle maladie cardiaque est détectée plus souvent dans les zones où l'air est raréfié. Dans certains cas, la fermeture du canal est due à une structure incorrecte. Des causes telles que la prédisposition génétique, des maladies infectieuses, telles que la rubéole, causées par une femme enceinte, conduisent également à l’apparition du canal botanique.

Le canal artériel ouvert chez les enfants est situé dans la partie supérieure du médiastin, il commence avec l'artère sous-clavière gauche sur la paroi de l'aorte, son extrémité opposée est alignée avec le tronc pulmonaire, touchant partiellement l'artère pulmonaire gauche. Dans les cas graves, un défaut bilatéral ou du côté droit est diagnostiqué. Le canal peut avoir une structure fenêtrée cylindrique, en forme de cône, sa longueur varie de 0,3 à 2,5 cm, sa largeur de 0,3 à 1,5 cm.

Le canal artériel, ainsi que la fenêtre ovale ouverte, est la composante physiologique du système circulatoire de l’embryon. Le sang du côté droit du cœur pénètre dans l'artère pulmonaire, d'où le canal est dirigé à travers le canal vers l'aorte en dessous. Au début de la respiration pulmonaire après la naissance, la pression pulmonaire diminue et, dans l’artère cardiaque, elle augmente, ce qui entraîne une pénétration de sang dans les vaisseaux pulmonaires. Lors de l'inhalation, un spasme du canal artériel se produit en raison de la contraction des fibres musculaires. Le conduit cesse bientôt de fonctionner et est complètement envahi par la végétation.

À propos de la maladie cardiaque chez les nouveau-nés montre le fonctionnement continu du canal 2 semaines après la naissance. L'OAP est classée dans la catégorie des espèces pâles, car dans cette maladie, le sang oxygéné de l'aorte est jeté dans l'artère pulmonaire. Cela entraîne la libération dans les vaisseaux pulmonaires de l'excès de sang, leur trop-plein et leur augmentation locale de la pression. Une charge élevée sur le côté gauche du cœur entraîne l'expansion des ventricules et l'épaississement pathologique de leurs parois.

La perturbation du flux sanguin dans le PDA dépend de la taille du canal, de l'angle de son emplacement par rapport à l'aorte, de la différence de pression dans le faible de la pression dans les grands cercles de la circulation sanguine. Si le canal a un petit diamètre de lumière et est situé à un angle aigu par rapport à l'aorte, aucun problème sérieux de circulation sanguine ne se produit. Avec le temps, ce défaut peut disparaître de lui-même. La présence d'un conduit avec une large lumière entraîne le reflux de grandes quantités de sang dans les vaisseaux pulmonaires et une circulation sanguine altérée grave. De tels canaux ne se développent pas seuls.

En fonction du niveau de pression dans les artères pulmonaires, les anomalies de la structure du muscle cardiaque sont divisées en 4 types. Avec un PDA de 1 degré, la pression dans l'artère pulmonaire ne dépasse pas 40% de la pression artérielle, alors qu'avec un défaut de 2 degrés, la pression varie de 40% à 70% de la pression artérielle; Un degré de défaut sévère est caractérisé par une augmentation de la pression artérielle ou par un excès de ces valeurs.

Dans son cours naturel, la maladie passe par 3 étapes:

  1. 1. Au premier stade, les premiers symptômes de la PDA se manifestent, entraînant souvent l'apparition de conditions dangereuses qui, si elles ne sont pas traitées, sont fatales.
  2. 2. L'étape 2 est caractérisée par une compensation relative. L'hypervolémie de la circulation pulmonaire existe et pendant de nombreuses années, il y a une surcharge du côté droit du cœur.
  3. 3. Au stade 3, des modifications sclérotiques se produisent dans les vaisseaux pulmonaires. La progression de la maladie s'accompagne d'une adaptation des artères pulmonaires et de leur collage ultérieur. Les symptômes du canal artériel ouvert à ce stade sont remplacés par des manifestations d'hypertension pulmonaire.

La maladie peut se manifester sous une forme asymptomatique ou extrêmement grave. Le canal artériel de petit diamètre, dont la présence ne provoque pas de troubles de la circulation sanguine, peut rester longtemps non détecté. Avec un large canal artériel, des symptômes graves de la maladie apparaissent dès le premier stade. Les principaux signes de maladie cardiaque chez le nouveau-né peuvent être une pâleur constante de la peau, une cyanose du triangle nasolabial lors de la succion, des pleurs, de la défécation. Il y a un manque de masse corporelle, un retard dans le développement psychophysique. Ces enfants souffrent souvent de pneumonie et de bronchite. Durant l'effort physique, on note un essoufflement, un rythme cardiaque irrégulier, une fatigue excessive.

La gravité de la maladie est exacerbée pendant la puberté, la grossesse et après l'accouchement. La cyanose de la peau est constamment présente, ce qui indique une décharge sanguine veino-artérielle régulière et une insuffisance cardiaque progressive. Des complications graves surviennent lors de l'adhésion à une endocardite infectieuse, à un anévrisme et à la rupture du canal. En l'absence de traitement chirurgical opportun, un patient avec une ANP ne vit pas plus de 30 ans. La fusion spontanée du canal se produit dans de rares cas.

Lors de l'examen initial d'un patient présentant un tel défaut, une courbure du thorax dans la région du cœur, une pulsation accrue dans la région des parties supérieures de l'organe est constatée. Un symptôme caractéristique du canal artériel ouvert est un souffle systolique-diastolique prononcé dans le 2e espace intercostal. Dans le diagnostic de la maladie, un examen radiologique du thorax, une électrocardiographie, une échographie du cœur et une phonocardiographie sont nécessaires. La photo montre une augmentation du muscle cardiaque due à la dilatation du ventricule gauche, au gonflement de l'artère pulmonaire, à un schéma pulmonaire prononcé, à l'expansion des racines pulmonaires.

Sur le cardiogramme, on observe des signes d’expansion et une surcharge du ventricule gauche, avec une hypertension pulmonaire, des changements similaires sont observés du côté droit du cœur. L'échocardiographie vous permet d'identifier les symptômes indirects de la maladie cardiaque, de voir le canal artériel ouvert et de déterminer sa taille. Avec une hypertension artérielle pulmonaire élevée, une aortographie, une IRM du thorax et une détection du ventricule droit sont réalisées. Ces procédures de diagnostic permettent d'identifier les comorbidités. Lors de l'identification de la maladie, les défauts tels que le défaut septal aortique, le tronc artériel commun, l'insuffisance aortique et la fistule veino-artérielle doivent être exclus.

Dans le traitement des nourrissons de faible poids à la naissance, un traitement conservateur est utilisé, qui consiste à introduire des inhibiteurs de la production de prostaglandines dans le but de stimuler le blocage naturel des canaux. Si le résultat d'un tel traitement n'apparaît pas après 3 cycles d'administration du médicament, les enfants de plus d'un mois sont soumis à une intervention chirurgicale. En chirurgie cardiaque pédiatrique, les opérations abdominales et endoscopiques sont pratiquées. Lors d'opérations ouvertes, le conduit est ligaturé ou fixé à l'aide de clips vasculaires. Dans certains cas, le canal est coupé, les deux extrémités sont suturées.

Les méthodes endoscopiques comprennent: le clampage du canal artériel au cours de la thoracoscopie, le recouvrement de la lumière par un cathéter avec des dispositifs spéciaux. Toute maladie est préférable de prévenir que de guérir, en particulier pour les malformations cardiaques. Même la petite taille du canal artériel constitue un danger de mort. La réduction de la capacité compensatoire du muscle cardiaque, la rupture des artères pulmonaires et la survenue de complications graves peuvent entraîner la mort prématurée.

Après la chirurgie, la circulation sanguine est progressivement rétablie, de bons indicateurs de la circulation sanguine sont observés, l'espérance de vie augmente et sa qualité s'améliore. Les décès pendant et après la chirurgie sont extrêmement rares.

Pour réduire le risque d'avoir un bébé souffrant d'anomalie du muscle cardiaque, une femme enceinte devrait éliminer tous les facteurs conduisant à l'apparition de telles maladies.

Pendant la grossesse, il est nécessaire d’abandonner la consommation de boissons alcoolisées, de fumer et de prendre de puissants médicaments. Il est nécessaire d'éviter les situations stressantes et les contacts avec les personnes atteintes de maladies infectieuses. Une femme qui a une maladie cardiaque congénitale, au stade de la planification de la grossesse, devrait consulter le département de génétique.

Qu'est-ce qui menace le canal artériel ouvert (Botallov) chez un enfant?

Date de publication de l'article: 10/02/2018

Date de la mise à jour de l'article: 10/02/2018

L'auteur de l'article: Dmitrieva Julia (Sych) - cardiologue en exercice

Normalement, chez un enfant après la naissance, il se produit un canal artériel ouvert, également appelé Botallov.

Mais parfois, cela ne se produit pas, cette anomalie est considérée comme une malformation cardiaque, même si elle est considérée comme la moins dangereuse et susceptible de correction si elle est détectée à temps. On le trouve principalement chez les prématurés (environ 0,8% des cas), mais beaucoup moins souvent chez les nourrissons nés à terme (environ 0,2% des cas).

Le mécanisme et les causes du développement de la pathologie

L'anatomie et le fonctionnement du cœur fœtal dans l'utérus diffèrent du travail des organes d'un nouveau-né et d'un adulte. Pendant la formation de l'embryon, des canaux et des trous auxiliaires sont formés.

Le canal artériel relie l'aorte à l'artère pulmonaire. La circulation sanguine s'effectue en contournant les poumons car ils ne fonctionnent pas chez le fœtus. Il reçoit de l'oxygène et d'autres éléments essentiels à travers le placenta.

Pendant que le fœtus se forme, les poumons ont besoin de très peu de sang. Le liquide en excès s'écoule à travers le canal de Botallov ouvert de l'artère pulmonaire à l'aorte. Le conduit lui-même est une fistule de 4 à 12 mm de long et d'un diamètre de 2 à 9 mm.

Avec l'avènement des poumons du bébé commencent à fonctionner. Les vaisseaux sont remplis de sang du ventricule droit. Le corps synthétise une substance spéciale, le tissu conjonctif se dilate et ferme le canal précédemment ouvert. Le processus dure de quelques jours à plusieurs mois.

Cependant, pour certaines raisons, la fente du canal de Botallova peut se produire. L'étiologie et la pathogenèse de la maladie ne sont pas entièrement comprises.

Seuls les facteurs qui augmentent le risque de développer cette pathologie sont connus:

  • naissance prématurée jusqu'à 37 semaines;
  • faible poids et prématurité du nourrisson;
  • hypoxie du fœtus ou du nouveau-né;
  • pathologies géniques;
  • autre bébé CHD;
  • maladies aiguës et chroniques des femmes enceintes;
  • l'hérédité;
  • mariages de sang;
  • maladies infectieuses pendant les 10 premières semaines;
  • âge des femmes de plus de 35 ans;
  • mauvaises habitudes de la mère;
  • médicaments non contrôlés;
  • effets chimiques et exposition aux radiations.

Symptomatologie

Une défaillance du conduit entraîne des modifications de l'hémodynamique. Le grand cercle de la circulation sanguine manque de sang, le cerveau, les reins, les muscles du squelette souffrent. Et l'oreillette gauche et le ventricule augmentent en raison du stress accru. L'excès d'oxygène provoque des modifications dans les vaisseaux pulmonaires, une hypertension pulmonaire se produit.

En cas de violation du mécanisme de fermeture du conduit, les manifestations de la maladie peuvent être différentes. Si le diamètre de la fistule est inférieur à 1 mm, les symptômes peuvent être absents pendant une longue période. Si la maladie n’est pas identifiée au cours de la première année de vie de l’enfant, la maladie s’aggrave rapidement et des signes cliniques plus caractéristiques apparaissent.

Dans le cas d'un canal artériel largement ouvert chez le nouveau-né, il peut être détecté dès les premières semaines. L'indicateur principal est la pâleur de la peau, l'apparition d'une cyanose pendant l'activité physique, l'alimentation, les pleurs, le bébé transpire beaucoup. À l'avenir, il y a un manque de poids, le retard du développement psychomoteur. Ces bébés souffrent souvent de bronchite, de pneumonie. Ils souffrent de toux chronique sèche, modifie le ton de la voix. L'exercice conduit à un essoufflement, les enfants se fatiguent rapidement. Le rythme cardiaque diminue, on observe une tachycardie.

La progression de la maladie se manifeste chez les adolescents en relation avec un effort physique, en particulier à la puberté. L'insuffisance cardiaque s'exprime par une cyanose persistante de la peau. Le cœur est élargi, les gros vaisseaux palpitent. Les os de la poitrine se déforment dans la projection de l'emplacement du cœur. Trait auscultatif - un bruit caractéristique sur le deuxième espace intercostal, à gauche. Il apparaît au moment de la progression du sang dans le canal de Botallov.

Classification

Si, après trois mois, le canal de Botallov est toujours ouvert, l'enfant est diagnostiqué en conséquence.

Il existe deux types de maladie - le défaut isolé et le défaut combiné. Le premier est retrouvé chez 10% des bébés. Le second peut être associé à diverses formes de sténose pulmonaire, de défauts du septum auriculaire, d'anévrysme de l'aorte. Pour déterminer le type de maladie nécessite un diagnostic différentiel.

En conséquence, la quantité supplémentaire de sang pénétrant dans le canal ouvert augmente la charge sur les vaisseaux pulmonaires.

La force de la pression sur l'artère est divisée en quatre sévérité de la maladie:

  1. La charge ne dépasse pas 40% de la pression artérielle totale du corps.
  2. Hypertension artérielle basse - de 40 à 75%.
  3. Il y a un flux sanguin de gauche à droite, la pression est supérieure à 75%.
  4. La pression est égale à la pression artérielle générale, le sang coule de droite à gauche.

La clinique du canal ouvert est classée en plusieurs phases:

Quel est le danger d'un canal artériel ouvert?

Le canal artériel ou canal de Botallov est un canal spécifique qui relie l’artère pulmonaire et l’aorte. Il existe chez les nouveau-nés et se ferme au cours des trois premières semaines de la petite enfance. Si le canal artériel ouvert ne se ferme pas et que le sang continue de se mélanger, il est alors courant de parler de maladie cardiaque congénitale avec la formation du canal de Botallov ouvert.

Canal artériel ouvert: norme ou pathologie?

Le canal artériel n'est normalement ouvert que chez les enfants qui se trouvent dans l'utérus et n'ont pas besoin d'une petite circulation. Par conséquent, l'oxygène est obtenu en le passant directement de la mère par le cordon ombilical et l'artère pulmonaire dans l'aorte. Normalement, cette formation commence à se fermer après le premier souffle et cesse complètement de fonctionner au troisième mois de la vie. La PPA chez les enfants de moins de trois mois est considérée comme la norme physiologique.

La photo montre un coeur en bonne santé (à gauche) et une maladie cardiaque OAP (à droite)

Le canal artériel ouvert chez les nourrissons âgés de plus de 3 mois et les adultes est une malformation cardiaque, qui s'accompagne de troubles du travail et provoque le développement de nombreuses complications d'autres organes.

Si, au cours de l’enfance, l’anomalie de développement est presque asymptomatique, des signes anxieux de troubles cardiovasculaires, une insuffisance respiratoire, un retard physique et mental ainsi que des complications potentiellement mortelles se manifestent à mesure que le corps grandit.

Qu'est-ce qu'un canal artériel dangereux non fermé? Si la maladie n'est pas diagnostiquée à temps, alors l'enfant, sans traitement adéquat, est exposé à des risques énormes de développer des complications potentiellement mortelles. Par exemple, avec le canal de Botallov ouvert, une endocardite septique peut survenir avec des dommages à l’appareil valvulaire du cœur et une violation de ses fonctionnalités.

Un canal vide avec l'âge peut entraîner l'apparition de symptômes d'insuffisance cardiaque aiguë et chronique, de thromboembolie et d'infarctus du myocarde, conditions qui nécessitent des soins d'urgence et un taux de mortalité élevé.

Pourquoi le PDA ne se ferme-t-il pas?

Malheureusement, les raisons exactes pour lesquelles le canal artériel du cœur chez le nouveau-né ne se ferme pas, la science n’est pas encore connue. Les scientifiques ont avancé diverses théories sur le développement de ce vice. Pour le moment, il a été possible d'identifier plusieurs facteurs décisifs impliqués dans la formation du défaut:

  • pathologies génétiques de la part de l'enfant, mutations chromosomiques, y compris le syndrome de Down et analogues;
  • naissance prématurée jusqu'à 37 semaines;
  • faible poids de bébé à la naissance;
  • maladies virales congénitales (le plus souvent le foramen aortique ouvert est associé à la rubéole congénitale);
  • asphyxie chez le nouveau-né dans les premières minutes après la naissance;
  • retard de croissance intra-utérine;
  • les mauvaises habitudes de la mère: fumer et boire pendant la grossesse.

Comment se manifeste la maladie? Caractéristiques de la maladie clinique par rapport à l'âge des patients

Comme on le sait, les symptômes de la maladie et la nature des manifestations pathologiques dépendent directement du diamètre du canal artériel ouvert. Plus le trou est large, plus la maladie sera douloureuse et plus tôt apparaîtront les premiers signes de pathologie du côté du système cardiovasculaire.

Selon la littérature médicale, la non-fermeture du canal de Botallova chez les enfants au cours des premiers mois de la vie ne présente pas de tableau clinique caractéristique. Cette évolution asymptomatique de la maladie peut durer environ trois mois, après quoi le conduit se ferme ou se manifeste sous la forme de certaines perturbations dans le fonctionnement du cœur.

Chez un enfant de la première année de vie en clinique, la maladie présente les principaux symptômes suivants:

  • faible prise de poids;
  • problèmes d'alimentation;
  • troubles respiratoires;
  • transpiration excessive.

Les formes compliquées de la maladie, lorsqu'un défaut congénital se comporte de manière très agressive et que la largeur du canal est supérieure à 5 mm, se manifestent par un complexe symptomatique, dont les principaux symptômes peuvent nécessiter des soins d'urgence.

Un bébé qui présente une variante grave de l'évolution de la maladie se comporte de manière agitée, prend peu de poids, souffre souvent de maladies infectieuses des voies respiratoires. Ces enfants ont une voix rauque, toussent en pleurant et sont en retard dans leur développement physique et mental.

Même avec tous les signes mentionnés ci-dessus, il est difficile pour le médecin de suspecter le diagnostic de l'AOA, car des symptômes similaires sont caractéristiques d'autres maladies des organes internes. La détermination finale de la présence d'un conduit ouvert n'est possible qu'avec l'aide de méthodes d'investigation supplémentaires.

Le canal artériel ouvert chez les enfants âgés de plus d'un an présente les mêmes symptômes que la maladie chez l'adulte. Ces patients se plaignent d’essoufflement, de toux, de bronchites fréquentes, de bleuissement des membres inférieurs et de fatigue.

La question de savoir si le canal de Botallov peut se fermer d'elle-même sans correction médicale ou opérationnelle inquiète beaucoup. Les médecins préviennent qu'un canal fonctionnel entre l'aorte et l'artère pulmonaire se ferme généralement de manière spontanée dans la période allant de la naissance aux 3 premiers mois. Si cela ne se produit pas, vous ne devriez pas espérer l'auto-guérison.

Diagnostics modernes

Un médecin peut suspecter une PDA chez l'enfant en raison de la présence d'un souffle diastolysystolique anormal dans le cœur lors de l'examen auscultatoire de l'organe. Ces perturbations sonores surviennent lors de diverses malformations du système cardiovasculaire et nécessitent des diagnostics supplémentaires. Afin de détecter le canal qui ne ferme pas Batalov, les spécialistes utilisent aujourd'hui les techniques instrumentales suivantes:

  1. L'échographie ou l'échocardiomonitoring du coeur vous permet de déterminer la présence de l'une ou l'autre des cardiopathies congénitales, d'évaluer sa taille, ses caractéristiques et de diagnostiquer un éventuel épaississement des parois des cavités cardiaques.
  2. En règle générale, une étude électrocardiographique n’a aucune valeur informative particulière dans le processus de diagnostic d’un canal artériel ouvert, mais elle peut être utilisée pour établir la présence d’une hypertrophie du cœur gauche.
  3. Le cathétérisme transvasculaire du coeur vous permet d'identifier les anomalies cardiaques et de déterminer avec précision l'emplacement, la taille et les caractéristiques de ces anomalies.
  4. La radiographie des organes thoraciques est une méthode obsolète de détermination des malformations cardiaques, qui n’est pratiquement pas utilisée à ce jour en raison de son faible contenu en informations et de l’effet nocif des rayons X sur l’organisme en croissance.

Dans la vidéo, bonne visibilité du flux de l'aorte dans le système de l'artère pulmonaire (flux rouge)

Comment traite-t-on le canal artériel ouvert?

Le traitement moderne de la maladie est mis en pratique par l'utilisation de médicaments, de techniques de cathétérisme des cavités cardiaques et d'une correction chirurgicale du défaut. Le choix de la tactique thérapeutique dépend de plusieurs facteurs, parmi lesquels la taille du canal ouvert, les manifestations cliniques de la maladie et la probabilité de complications graves jouent un rôle déterminant.

Dans la plupart des cas, chez les enfants de la première année de vie, le canal artériel ouvert est traité par une méthode conservatrice. Les indications pour un traitement sans chirurgie sont les conditions suivantes:

  • la présence d'un canal artériel ouvert de 2 mm à 5 mm de diamètre;
  • l'absence de défauts concomitants et de développement cardiaque;
  • absence de complications empêchant le cœur de fonctionner normalement;
  • évolution asymptomatique de la maladie ou rareté du tableau clinique.

Lors de la mise en œuvre d'un traitement de l'état pathologique, les groupes de médicaments suivants sont utilisés:

  • des agents antibactériens qui aident à prévenir le développement de complications du cœur et des poumons sous forme de bronchite, pneumonie, myocardite, endocardite, etc.
  • formes posologiques anti-inflammatoires non stéroïdiens qui aident le canal artériel à se fermer et préviennent la formation de caillots sanguins dans le cœur (il est recommandé d’utiliser les AINS pendant un certain temps après la fermeture de l’AOA);
  • traitement symptomatique des manifestations d'insuffisance pulmonaire et cardiaque, thérapie par la vitamine, immunomodulateurs.

Avec une approche appropriée du traitement conservateur pendant plusieurs mois à partir du début du traitement, le canal ouvert entre l'aorte et l'artère pulmonaire est capable de se fermer tout seul, sans laisser de symptômes pathologiques. Naturellement, si l'AOP est fermé, comme le confirment les données ultrasonores, le traitement médicamenteux de la maladie est arrêté et le diagnostic de maladie cardiaque est retiré du patient.

Le cathétérisme cardiaque est indiqué lorsque le processus normal de fermeture du canal n'est pas possible sans influence auxiliaire extérieure, sans compromettre l'intégrité de la poitrine. La méthode est très efficace et présente un risque minime de complications. La procédure est effectuée pour les enfants de plus de 12 mois et les adultes.

Dans les cas graves, lorsque le canal artériel ouvert menace la vie normale de l'enfant et se complique de maladies graves, une correction chirurgicale par bandage du canal ouvert est indiquée pour les patients.

Actuellement, les opérations qui ont permis la fermeture endovasculaire de l'ouverture entre l'aorte et l'artère pulmonaire sont largement utilisées dans le monde et sont même appliquées aux nouveau-nés prématurés. En règle générale, le résultat de cette manipulation est positif et le pronostic de la vie des patients jeunes est favorable.

Canal artériel ouvert

Le canal artériel ouvert est une connexion pathologique fonctionnelle entre l'aorte et le tronc pulmonaire, qui assure normalement la circulation sanguine embryonnaire et subit une oblitération dans les premières heures après la naissance. Le canal artériel ouvert se manifeste par un retard de développement, une fatigue accrue, une tachypnée, des palpitations, des interruptions de l’activité cardiaque. L'échocardiographie, l'électrocardiographie, les rayons X, l'aortographie, le cathétérisme cardiaque aident à diagnostiquer le canal artériel ouvert. Traitement chirurgical du défaut, y compris le bandage (ligature) ou l'intersection du canal artériel ouvert avec la fermeture des extrémités aortique et pulmonaire.

Canal artériel ouvert

Le conduit artériel ouvert (Botallov) est une fente du vaisseau accessoire reliant l'aorte à l'artère pulmonaire, qui continue à fonctionner après l'expiration de son oblitération. Le canal artériel (dustus artériel) est une structure anatomique nécessaire dans le système de la circulation embryonnaire. Cependant, après la naissance, en raison de l'apparition de la respiration pulmonaire, le besoin du canal artériel disparaît, il cesse de fonctionner et se ferme progressivement. Normalement, le fonctionnement du canal s’arrête dans les 15 à 20 premières heures après la naissance, la fermeture anatomique complète dure de 2 à 8 semaines.

En cardiologie, le canal artériel ouvert représente 9,8% de toutes les malformations cardiaques congénitales et est diagnostiqué 2 fois plus souvent chez la femme. Le canal artériel ouvert se trouve à la fois sous une forme isolée et en combinaison avec d'autres anomalies du cœur et des vaisseaux sanguins (5-10%): sténose de la bouche aortique, sténose et atrésie des artères pulmonaires, coarctation aortique, canal auriculo-ventriculaire ouvert, DMD, DMTP, etc. malformations cardiaques avec circulation sanguine dépendante des canaux (transposition des artères principales, forme extrême du tétrade de Fallot, interruption de l'arc aortique, sténose pulmonaire ou aortique critique, syndrome d'hypoplasie ventriculaire gauche) une communication d'accompagnement.

Causes du canal artériel ouvert

Le canal artériel ouvert se trouve généralement chez les bébés prématurés et est extrêmement rare chez les bébés nés à terme. Chez les nouveau-nés prématurés pesant moins de 1 750 g, la fréquence du canal artériel ouvert est de 30 à 40%, chez les enfants dont le poids à la naissance ne dépasse pas 1 000 g, elle est de 80%. Souvent, chez ces enfants, des anomalies congénitales du tractus gastro-intestinal et du système génito-urinaire ont été constatées. Le non-développement de la communication fœtale chez les prématurés dans la période postnatale est associé au syndrome de troubles respiratoires, d'asphyxie pendant l'accouchement, d'acidose métabolique persistante, d'oxygénothérapie prolongée avec de fortes concentrations d'oxygène, de thérapie par perfusion excessive.

Chez les nourrissons nés à terme, le canal artériel ouvert est beaucoup plus répandu dans les régions montagneuses. Dans certains cas, sa défaillance est causée par une pathologie du conduit lui-même. Très souvent, le canal artériel ouvert est une anomalie cardiaque héréditaire. Le canal artériel peut rester ouvert chez les enfants dont la mère a été atteinte de rubéole au cours du premier trimestre de la grossesse.

Ainsi, les facteurs de risque pour les voies artérielles ouvertes sont la naissance et la prématurité prématurées, les antécédents familiaux, la présence d'autres maladies coronariennes, les maladies infectieuses et somatiques chez les femmes enceintes.

Caractéristiques de l'hémodynamique avec canal artériel ouvert

Le canal artériel ouvert est situé à l'étage supérieur du médiastin antérieur; il provient de la crosse aortique au niveau de l'artère sous-clavière gauche et se jette dans le tronc pulmonaire au site de sa bifurcation et partiellement dans l'artère pulmonaire gauche; il se produit parfois un canal artériel droit ou bilatéral. Le canal de Botallov peut avoir une forme anévrismale cylindrique, conique, fenêtrée; sa longueur est de 3-25 mm, largeur - 3-15 mm.

Le canal artériel et la fenêtre ovale ouverte sont des composants physiologiques nécessaires de la circulation foetale. Chez le fœtus, le sang du ventricule droit pénètre dans l'artère pulmonaire et de là (par le fait que les poumons ne fonctionnent pas) par le canal artériel - dans l'aorte descendante. Immédiatement après la naissance, lors de la première inhalation indépendante d'un nouveau-né, la résistance pulmonaire diminue et la pression dans l'aorte augmente, ce qui entraîne le développement d'un écoulement de sang de l'aorte dans l'artère pulmonaire. L'inclusion de la respiration pulmonaire contribue au spasme du conduit en réduisant sa paroi musculaire lisse. La fermeture fonctionnelle du canal artériel chez le bébé né à terme a lieu 15 à 20 heures après la naissance. Cependant, l'oblitération anatomique complète du canal de Botallov se produit entre 2 et 8 semaines de vie extra-utérine.

Un canal artériel ouvert est dit si son fonctionnement ne s’arrête pas 2 semaines après la naissance. Le canal artériel ouvert est une malformation de type pâle, car il provoque la libération de sang oxygéné de l'aorte vers l'artère pulmonaire. Les écoulements artério-veineux entraînent la circulation de volumes sanguins supplémentaires dans les poumons, le débordement du lit vasculaire pulmonaire et l'apparition d'une hypertension pulmonaire. L'augmentation de la charge volumique du coeur gauche entraîne leur hypertrophie et leur dilatation.

Les perturbations hémodynamiques avec un conduit artériel ouvert dépendent de la taille du message, de l'angle de décharge de l'aorte, de la différence de pression entre la circulation majeure et mineure. Ainsi, un conduit long, mince et tortueux, s'étendant sous un angle aigu de l'aorte, résiste au reflux de sang et empêche le développement de perturbations hémodynamiques importantes. Au fil du temps, un tel conduit peut s’effacer. La présence d'un canal artériel court, large et largement ouvert, provoque au contraire un écoulement artério-veineux important et des troubles hémodynamiques prononcés. Ces conduits ne sont pas capables d'effacer.

Classification du canal artériel ouvert

Compte tenu du niveau de pression dans l'artère pulmonaire, il existe 4 degrés de défaut:

  1. La pression dans LA en systole ne dépasse pas 40% de la pression artérielle;
  2. Hypertension pulmonaire légère; LA pression est 40-75% de la pression artérielle;
  3. Hypertension pulmonaire sévère; LA pression est supérieure à 75% de la pression artérielle; l'écoulement de sang gauche-droite est maintenu;
  4. Hypertension pulmonaire sévère; LA pression égale ou dépasse la pression systémique, ce qui entraîne l'apparition d'un écoulement de sang droite-gauche.

Dans le cours naturel du canal artériel ouvert peut être tracé 3 étapes:

  • I - le stade de l’adaptation primaire (les deux ou trois premières années de la vie d’un enfant). Caractérisé par la manifestation clinique du canal artériel ouvert; Souvent accompagné du développement de conditions critiques, qui dans 20% des cas aboutissent au décès sans chirurgie cardiaque en temps voulu.
  • II - le stade de la rémunération relative (de 2-3 ans à 20 ans). Elle se caractérise par le développement et l’existence à long terme d’une hypervolémie en petit cercle, d’une sténose relative de l’orifice auriculo-gauche gauche et d’une surcharge systolique du ventricule droit.
  • III - le stade de changements sclérotiques dans les vaisseaux pulmonaires. L'évolution naturelle du canal artériel ouvert s'accompagne d'une restructuration des capillaires et des artérioles pulmonaires avec le développement de modifications sclérotiques irréversibles. A ce stade, les manifestations cliniques du canal artériel ouvert sont progressivement remplacées par des symptômes d'hypertension pulmonaire.

Symptômes du canal artériel ouvert

L’évolution clinique du canal artériel ouvert varie de asymptomatique à extrêmement sévère. Le canal artériel ouvert de petit diamètre, qui ne conduit pas à une altération de l'hémodynamique, peut rester longtemps méconnu. Et au contraire, la présence d’un large conduit artériel provoque le développement rapide de symptômes au cours des premiers jours et des premiers mois de la vie d’un enfant.

Les premiers signes de tache peuvent être la pâleur constante de la peau, une cyanose transitoire lors de la succion, des pleurs, des efforts; manque de poids corporel, retard dans le développement moteur. Les enfants avec un canal artériel ouvert sont sujets aux maladies fréquentes de bronchite, pneumonie. Avec l'activité physique, essoufflement, fatigue, tachycardie, rythme cardiaque irrégulier se développe.

La progression du vice et la détérioration du bien-être peuvent survenir pendant la puberté, après l'accouchement, en raison d'une surcharge physique importante. Dans ce cas, la cyanose devient permanente, ce qui indique le développement d'un écoulement veino-artériel et une augmentation de l'insuffisance cardiaque.

Les complications du canal artériel ouvert peuvent servir d’endocardite bactérienne, d’anévrysme du canal et de sa rupture. La durée de vie moyenne avec un écoulement naturel du conduit est de 25 ans. L’oblitération spontanée et la fermeture du canal artériel ouvert sont extrêmement rares.

Diagnostic du canal artériel ouvert

Lors de l'examen d'un patient avec un canal artériel ouvert, une déformation de la poitrine (bosse cardiaque) et une pulsation accrue de la projection de l'apex du cœur sont souvent détectées. Le principal signe auscultatif d'un canal artériel ouvert est un souffle systolique-diastolique grossier avec une composante «machine» dans le deuxième espace intercostal à gauche.

La recherche minimale obligatoire avec les voies artérielles ouvertes comprend la radiographie thoracique, l’ECG, la phonocardiographie et l’échographie cardiaque. Cardiomégalie détectée par radiographie en augmentant la taille du ventricule gauche, le gonflement de l'artère pulmonaire, une structure pulmonaire accrue, une pulsation des racines des poumons. Les signes ECG d’un canal artériel ouvert incluent des signes d’hypertrophie et de surcharge du ventricule gauche; dans l'hypertension pulmonaire, l'hypertrophie et la surcharge du ventricule droit. Avec l'aide d'EchoCG, les signes indirects du défaut sont déterminés, la visualisation directe du canal artériel ouvert est effectuée, ses dimensions sont mesurées.

Pour l'aortographie, la détection du cœur droit, la tomodensitométrie et l'IRM du cœur sont utilisées en cas d'hypertension artérielle pulmonaire élevée et d'une combinaison d'un défaut artériel ouvert avec d'autres anomalies cardiaques. Le diagnostic différentiel du canal artériel ouvert doit être réalisé avec un défaut septal pulmonaire aortique, un tronc artériel commun, un anévrisme du sinus de Valsalva, une insuffisance aortique et une fistule artérioveineuse.

Traitement du canal artériel ouvert

Chez les prématurés, une gestion conservatrice du canal artériel ouvert est utilisée. Elle implique l'introduction d'inhibiteurs de la synthèse de prostaglandine (indométhacine) afin de stimuler l'oblitération indépendante du canal. En l'absence d'effet d'une répétition de 3 fois du traitement médicamenteux chez les enfants âgés de plus de 3 semaines, la fermeture chirurgicale du canal est montrée.

En chirurgie cardiaque pédiatrique avec canal artériel ouvert, on utilise des opérations ouvertes et endovasculaires. Les interventions ouvertes peuvent inclure la ligature du canal artériel ouvert, son écrêtage avec des clips vasculaires, l'intersection du canal avec la fermeture des extrémités pulmonaire et aortique. Des méthodes alternatives de fermeture du canal artériel ouvert sont son écrêtage lors d'une thoracoscopie et l'occlusion endovasculaire du cathéter (embolisation) avec des spires spéciales.

Prédiction et prévention des canaux artériels ouverts

Le canal artériel ouvert, même de petite taille, est associé à un risque accru de décès prématuré, car il entraîne une diminution des réserves compensatoires du myocarde et des vaisseaux pulmonaires et l’ajout de complications graves. Les patients qui ont subi une fermeture chirurgicale du canal ont les meilleurs paramètres hémodynamiques et une espérance de vie plus longue. La mortalité postopératoire est faible.

Pour réduire la probabilité d'avoir un enfant avec un canal artériel ouvert, il est nécessaire d'exclure tous les facteurs de risque possibles: tabagisme, alcool, médicaments, stress, contact avec des patients infectieux, etc. S'il existe une coronaropathie chez des proches, une consultation génétique est nécessaire au stade de la planification de la grossesse.

Canal de Botallov artériel ouvert (ADO): causes de la non-fermeture chez les enfants, symptômes, traitement

Le canal artériel ouvert (ADO) est une maladie qui survient à la suite d'une perturbation du développement normal du cœur et des gros vaisseaux dans les périodes prénatale et postnatale. Les cardiopathies congénitales se forment généralement au cours des premiers mois du développement fœtal à la suite de la formation atypique de formations intracardiaques. Les changements pathologiques persistants dans la structure du cœur entraînent son dysfonctionnement et le développement d'une hypoxie.

Le canal artériel (Botallov) est la formation structurelle du cœur du fœtus, par lequel le sang éjecté par le ventricule gauche dans l'aorte passe dans le tronc pulmonaire et retourne dans le ventricule gauche. Normalement, le canal artériel subit une oblitération immédiatement après la naissance et devient un cordon de tissu conjonctif. Remplir les poumons avec de l'oxygène entraîne la fermeture du conduit avec un intima épaissi et une modification de la direction du flux sanguin.

Chez les enfants atteints de malformations, le canal ne se ferme pas à l'heure, mais continue de fonctionner. Cela altère la circulation pulmonaire et le fonctionnement normal du cœur. La PPA est généralement diagnostiquée chez les nouveau-nés et les nourrissons, plus rarement chez les écoliers et parfois même chez les adultes. La pathologie se rencontre chez les enfants nés à terme et vivant dans les régions montagneuses.

Étiologie

L'étiologie de la PDA n'est pas encore complètement comprise. Les spécialistes identifient plusieurs facteurs de risque pour cette maladie:

  • Travail prématuré
  • Faible poids à la naissance
  • Le béribéri,
  • Hypoxie fœtale chronique,
  • Prédisposition héréditaire
  • Mariages entre parents,
  • Âge de la mère de plus de 35 ans
  • Pathologie génomique - Syndrome de Down, Marfan, Edwards,
  • Pathologie infectieuse au premier trimestre de la grossesse, syndrome de rubéole congénitale,
  • CHD,
  • Consommation d'alcool et de drogues pendant la grossesse, tabagisme,
  • Rayonnement X et irradiation gamma
  • Prendre des médicaments pendant la grossesse,
  • L'impact des produits chimiques sur le corps d'une femme enceinte
  • Maladies systémiques et métaboliques de la femme enceinte
  • Endocardite fœtale d'origine rhumatismale,
  • Endocrinopathies maternelles - diabète sucré, hypothyroïdie et autres.

Les causes de l'AOA sont généralement combinées en 2 grands groupes - interne et externe. Les causes internes sont associées à une prédisposition héréditaire et à des modifications hormonales. Les causes externes incluent: mauvaise écologie, risques professionnels, maladies et habitudes néfastes de la mère, effets toxiques sur le fœtus de diverses substances - drogues, produits chimiques, alcool, tabac.

La PA est le plus souvent détectée chez les bébés prématurés. De plus, plus le poids du nouveau-né est petit, plus la probabilité de développement de cette pathologie est grande. Les maladies cardiaques sont généralement associées à un développement anormal des organes des systèmes digestif, urinaire et génital. Les causes immédiates de la non-fermeture du canal de Botallov sont, dans ce cas, des troubles respiratoires, une asphyxie fœtale, une oxygénothérapie prolongée et un traitement de liquide parentéral.

Vidéo: animation médicale sur l'anatomie du canal artériel

Symptomatologie

La maladie peut être asymptomatique et extrêmement difficile. Avec un petit diamètre du canal, les troubles hémodynamiques ne se développent pas et la pathologie n'est pas diagnostiquée depuis longtemps. Si le diamètre du conduit et le volume du shunt sont significatifs, les symptômes de la pathologie sont prononcés vivement et apparaissent très tôt.

Signes cliniques:

  1. Pâleur de peau
  2. Cyanose apparaissant lors de la succion, des pleurs, des efforts,
  3. Minceur
  4. Hyperhidrose
  5. Toux, enrouement,
  6. Développement psychophysique faible,
  7. Essoufflement
  8. Faiblesse
  9. Crises d'asthme nocturne, manque de sommeil,
  10. Arythmie, tachycardie, pouls instable,

Les enfants atteints de PAO souffrent souvent de pathologie broncho-pulmonaire. Les nouveau-nés avec un canal artériel large et une quantité importante de shunt sont difficiles à nourrir, ils ne prennent pas de poids et même ne maigrissent pas.

Si la pathologie n'a pas été détectée au cours de la première année de vie, alors que l'enfant grandit et se développe, l'évolution de la maladie s'aggrave et se manifeste par des symptômes cliniques plus vifs: asthénie, essoufflement, tachypnée, toux, maladies inflammatoires fréquentes des bronches et des poumons.

Des complications

Complications graves et conséquences dangereuses du PAD:

  • L'endocardite bactérienne est une inflammation infectieuse de la paroi interne du cœur, entraînant un dysfonctionnement de l'appareil valvulaire. Patients souffrant de fièvre, de frissons et de transpiration. Les signes d'intoxication sont combinés avec des maux de tête et de la léthargie. Une hépatosplénomégalie se développe, des hémorragies apparaissent dans le fundus et de petits nodules douloureux sur les paumes. Traitement antibactérien de la pathologie. Des antibiotiques du groupe des céphalosporines, des macrolides, des fluoroquinolones et des aminoglycosides sont prescrits aux patients.
  • L'insuffisance cardiaque se développe en l'absence de chirurgie cardiaque opportune et consiste en un apport sanguin insuffisant aux organes internes. Le cœur cesse de pomper complètement le sang, ce qui entraîne une hypoxie chronique et une détérioration de tout le corps. Les patients souffrent d'essoufflement, de tachycardie, d'œdème des membres inférieurs, de fatigue, de troubles du sommeil, d'une toux sèche persistante. Le traitement de la pathologie comprend la diététique, la pharmacothérapie, visant à normaliser la pression artérielle, à stabiliser le travail du cœur et à améliorer l’approvisionnement en sang.
  • Infarctus du myocarde - une maladie aiguë causée par l’apparition d’une nécrose ischémique dans les foyers du muscle cardiaque. La pathologie se manifeste par une douleur caractéristique, qui n'est pas arrêtée par l'ingestion de nitrates, par l'agitation et l'anxiété du patient, par la pâleur de la peau et par la transpiration. Le traitement est effectué dans un hôpital. Les patients sont prescrits thrombolytiques, analgésiques narcotiques, nitrates.
  • Un flux sanguin inversé à travers le canal artériel large peut entraîner une ischémie cérébrale et une hémorragie intracérébrale.
  • L'œdème pulmonaire se développe lorsque le fluide passe des capillaires pulmonaires dans l'espace interstitiel.

Les complications les plus rares de la PDA incluent: une rupture aortique, incompatible avec la vie; anévrisme et rupture du canal artériel; hypertension pulmonaire de nature sclérotique; arrêt cardiaque en l'absence de traitement correctif; infections respiratoires aiguës fréquentes et SRAS.

Diagnostics

Des médecins de diverses spécialités médicales sont impliqués dans le diagnostic de la RS:

  1. Les obstétriciens et les gynécologues surveillent les battements cardiaques et le développement du système cardiovasculaire fœtal,
  2. Les néonatologues examinent le nouveau-né et écoutent les bruits du cœur,
  3. Les pédiatres examinent les enfants plus âgés: ils effectuent une auscultation du cœur et, lorsqu'un bruit pathologique est détecté, ils envoient l'enfant chez un cardiologue.
  4. Les cardiologues établissent un diagnostic final et prescrivent un traitement.

Les mesures diagnostiques générales comprennent l'examen visuel du patient, la palpation et la percussion thoracique, l'auscultation, les méthodes d'examen instrumentales: électrocardiographie, radiographie, échographie du cœur et des gros vaisseaux, phonocardiographie.

Au cours de l'inspection, des déformations de la poitrine, des pulsations de la région du coeur, un déplacement de la poussée du coeur vers la gauche sont détectés. La palpation détecte les tremblements systoliques et les percussions - élargissant les limites de la matité cardiaque. L'auscultation est la méthode la plus importante dans le diagnostic de la PDA. Sa caractéristique classique est le bruit de moteur continu et grossier dû au mouvement unidirectionnel du sang. Progressivement, il disparaît et un accent de 2 tons au-dessus de l'artère pulmonaire apparaît. Dans les cas graves, il y a plusieurs clics et grondements.

Méthodes de diagnostic instrumentales:

  • L'électrocardiographie ne révèle pas de symptômes pathologiques, mais seulement des signes d'hypertrophie ventriculaire gauche.
  • Les signes radiologiques de la pathologie sont les suivants: structure maillée des poumons, expansion de l’ombre du cœur, dilatation des cavités gauches, renflement d’un segment de la tige de l’artère pulmonaire, infiltration feuilletée.
  • L'échographie du coeur vous permet d'évaluer visuellement le travail de différentes parties du coeur et de l'appareil valvulaire, de déterminer l'épaisseur du myocarde, la taille du conduit. La sonographie Doppler permet d’établir le diagnostic du PDA le plus précisément possible, de déterminer sa largeur et de régurgiter le sang de l’aorte dans l’artère pulmonaire. Une échographie du coeur permet de détecter les défauts anatomiques des valves cardiaques, de localiser les gros vaisseaux et d'évaluer la contractilité du myocarde.
  • La phonocardiographie est une méthode simple permettant de diagnostiquer les anomalies cardiaques et les anomalies entre les cavités en enregistrant graphiquement des sons et des sons cardiaques. À l'aide de la phonocardiographie, vous pouvez documenter de manière objective les données obtenues lors de l'écoute d'un patient, mesurer la durée des sons et leurs intervalles.
  • L’aortographie est une méthode de diagnostic informative qui consiste à administrer un produit de contraste à la cavité cardiaque et à effectuer une série de rayons X. La coloration simultanée de l'aorte et de l'artère pulmonaire indique la non fermeture du canal de Botallova. Les images obtenues restent dans la mémoire électronique de l'ordinateur, ce qui vous permet de les utiliser plusieurs fois.
  • Le cathétérisme et le son du cœur dans l'OAP permettent un diagnostic absolument précis, si la sonde passe librement de l'artère pulmonaire à travers le conduit dans l'aorte descendante.

Le sondage de la cavité cardiaque et l'angiocardiographie sont nécessaires pour un diagnostic anatomique et hémodynamique plus précis.

Traitement

Plus tôt la maladie est détectée, plus il est facile de s'en débarrasser. Lorsque les premiers signes de pathologie apparaissent, il est nécessaire de consulter un médecin. Un diagnostic précoce et une thérapie en temps opportun augmenteront les chances de guérison complète du patient.

Si un enfant maigrit, refuse les jeux actifs, devient bleu lorsqu'il hurle, devient somnolent, essoufflement, toux et cyanose, subit souvent une ARVI et une bronchite, il convient de le montrer à un spécialiste dès que possible.

Traitement conservateur

Le traitement médicamenteux est indiqué chez les patients présentant des signes cliniques légers et sans complications. Le traitement médicamenteux de la PDA est effectué prématurément et les enfants jusqu’à un an. Si, après 3 cycles de traitement conservateur, le canal ne se ferme pas et que les symptômes d'insuffisance cardiaque augmentent, passez à la chirurgie.

  1. Un enfant malade se voit prescrire un régime alimentaire spécial limitant l’apport hydrique.
  2. Un soutien respiratoire est nécessaire pour tous les bébés prématurés atteints de PAO.
  3. Les patients se voient prescrire des inhibiteurs de la prostaglandine, qui activent l’oblitération indépendante du canal. On utilise habituellement l’indométacine ou l’ibuprofène par voie intraveineuse ou entérale.
  4. Un traitement antibiotique est réalisé pour prévenir les complications infectieuses - endocardite bactérienne et pneumonie.
  5. Médicaments diurétiques - "Veroshpiron", "Lasix", glycosides cardiaques - "Strofantin", "Korglikon", inhibiteurs de l'ECA - "Enalapril", "Captopril" sont prescrits aux personnes souffrant d'une insuffisance cardiaque

Cathétérisme cardiaque

Le cathétérisme cardiaque est prescrit aux enfants qui n'ont pas reçu le résultat attendu du traitement conservateur. Le cathétérisme cardiaque est une méthode très efficace de traitement des PDA présentant un faible risque de développer des complications. La procédure est réalisée par des cardiologues pédiatres spécialement formés. Quelques heures avant le cathétérisme de l’enfant, ne pas en manger ni en boire. Immédiatement avant l'intervention, il reçoit un lavement nettoyant et une injection de sédatif. Une fois que l'enfant se détend et s'endort, il commence à manipuler. Un cathéter est inséré dans les cavités cardiaques à travers l'un des gros vaisseaux sanguins. Il n'est pas nécessaire de faire des incisions sur la peau. Le médecin surveille la progression du cathéter en regardant l’écran de contrôle d’un appareil à rayons X spécial. Grâce à l'étude d'échantillons de sang et à la mesure de la pression artérielle dans le cœur, il reçoit des informations sur le défaut. Plus le cardiologue est expérimenté et qualifié, plus le cathétérisme cardiaque sera efficace.

Le cathétérisme cardiaque et la coupure de canal au cours de la thoracoscopie constituent une alternative au traitement chirurgical du défaut.

Traitement chirurgical

La chirurgie vous permet d’éliminer complètement la maladie, de réduire les souffrances du patient, d’accroître sa résistance à l’activité physique et de prolonger considérablement la vie. Le traitement chirurgical consiste en des opérations ouvertes et endovasculaires. OAP ligoté avec une double ligature, imposer des clips vasculaires, croiser et suturer.

La chirurgie classique est une chirurgie ouverte consistant à panser le canal de Botallova. L'opération est réalisée sur un cœur «sec» lorsque le patient est connecté au ventilateur et sous anesthésie générale.

La méthode chirurgicale endoscopique est peu invasive et moins traumatisante. Une petite incision est faite sur la cuisse à travers laquelle une sonde est insérée dans l'artère fémorale. Avec l'aide de celui-ci, un obturateur ou une spirale est délivré au PDA, avec lequel la lumière est fermée. L'ensemble du déroulement de l'opération est surveillé par des médecins sur l'écran du moniteur.

Vidéo: opération OAD, anatomie du canal de Botallova

Prévention

Les mesures préventives consistent à exclure les principaux facteurs de risque - stress, consommation d’alcool et de drogues, contacts avec des patients infectieux.

Après la correction chirurgicale de la pathologie chez l'enfant, il est nécessaire de faire des exercices physiques dosés et des massages à domicile.

L'arrêt du tabac et le dépistage des anomalies génétiques aideront à réduire le risque de développer une coronaropathie.

La prévention de la coronaropathie est réduite à une planification soigneuse de la grossesse et à des consultations médicales et génétiques pour les personnes à risque.

Des précautions doivent être prises pour observer et examiner les femmes infectées par le virus de la rubéole ou présentant une affection concomitante.

L'enfant doit être soigné convenablement: nutrition accrue, activité physique, confort physiologique et émotionnel.