Aortoartérite non spécifique

La maladie de Takayasu est une maladie inflammatoire systémique de nature rhumatismale. Il affecte la surface interne de l'aorte, ainsi que ses branches. Si l'inflammation est progressive, les dommages se propagent à la surface vasculaire interne, ce qui entraîne un épaississement de la paroi médiane et interne des vaisseaux sanguins, la destruction du muscle lisse du système médian et son remplacement par le tissu conjonctif, l'apparition de granulomes constitués de grandes cellules. De ce fait, le vaisseau sanguin se dilate et se gonfle, un anévrisme se forme.

Si la maladie progresse, il se produit une mort des fibres élastiques et des cellules musculaires lisses, ce qui perturbe le flux sanguin et favorise le développement d'une ischémie des tissus et des organes. Des plaques microthrombi et athérosclérotiques se forment sur les parois vasculaires touchées.

Raisons

Cette maladie n'est pas commune. Ce sont surtout les jeunes filles et les femmes qui en souffrent et une certaine proportion de la détection du syndrome survient à l’adolescence. De plus, il est plus inhérent aux habitants des pays asiatiques. Pourquoi de telles conclusions sont faites?

Franchement, les raisons ne sont pas encore claires. Bien sûr, des études sont en cours pour déterminer l'étiologie exacte de la maladie, mais jusqu'à présent, aucune conclusion spécifique n'a été tirée. Néanmoins, il est supposé que le développement du syndrome est associé à des facteurs infectieux-allergiques, ainsi qu’à une agressivité auto-immune. Les chercheurs préfèrent une prédisposition génétique, confirmée par les faits. Par exemple, chez les patients diagnostiqués, le gène HLA-DR4 et l'antigène lymphocytique MB-3 ont été identifiés.

Parmi les autres pathologies auto-immunes, ce syndrome se caractérise par un début et une disparition rapides. Malheureusement, il est rarement diagnostiqué et un traitement adéquat est prescrit tardivement. Cela conduit souvent à l'invalidité des patients. Ceci suggère peut-être qu'il est nécessaire de reconnaître les symptômes de la maladie. Mais comment le faire, si son début est effacé? Pour commencer, vous devriez découvrir les symptômes de l'aortoartérite non spécifique, qui se divise en plusieurs types en fonction de l'anatomie de la lésion:

Types d'aortoartérite non spécifique

  • le premier type est la défaite de l’arc aortique et des branches qui en sortent, c’est-à-dire les artères.
  • le second type est une lésion de l'aorte abdominale et thoracique.
  • le troisième type est une lésion de la crosse aortique, ainsi que de l'aorte thoracique et abdominale.
  • le quatrième type est une lésion de l'artère pulmonaire.

Les symptômes

L’aortoartérite non spécifique présente les caractéristiques suivantes: absence ou asymétrie du pouls dans les artères brachiales. Il existe une différence de pression artérielle dans différentes mains. Dans l'aorte, il y a un bruit étranger, une occlusion ou un rétrécissement de l'aorte et de ses branches. Les patients se plaignent de douleurs dans les mains, de faiblesse. Ils ont du mal à faire face à l'effort physique. Il peut y avoir des douleurs au côté droit de la poitrine, à l'épaule gauche et au cou.

En conséquence, des signes de troubles neurologiques, tels que démarche branlante, attention diffuse, performances médiocres, syncope fréquente, troubles de la mémoire, se manifestent. Les symptômes dépendent également de la localisation de la lésion:

  1. Avec la défaite du nerf optique, il y a une forte diminution de la vision, une cécité soudaine, le doublement des objets. La cécité est un signe d'occlusion de l'artère centrale de la rétine de l'œil.
  2. Avec la défaite des vaisseaux artériels, une insuffisance aortique se développe, par conséquent, des signes de myocardite, d'infarctus du myocarde et d'altération de la circulation coronaire sont observés.
  3. La défaite de l'aorte abdominale entraîne une douleur intense lors du processus de marche, car la circulation sanguine dans les jambes est altérée.
  4. Avec la défaite des artères rénales dans l'urine sont présents des érythrocytes, des protéines. Il existe un risque de thrombose artérielle.
  5. La défaite de l'artère pulmonaire entraîne une dyspnée, une douleur à la poitrine.
  6. L'hypertension.

Les manifestations de cette maladie peuvent être très différentes, suggérant parfois une autre maladie, en raison de la prescription tardive du traitement en raison de la détection tardive du syndrome.

Dans le développement de la maladie, il y a deux étapes - aiguë et chronique. Les signes d'une période aiguë peuvent être atypiques, ce qui rend difficile l'établissement d'un diagnostic correct à temps. Les patients ou les médecins peuvent les confondre avec les symptômes de maladies infectieuses. La phase aiguë se manifeste habituellement par les symptômes suivants:

  • changement de température, mais il est insignifiant.
  • réduction de poids.
  • douleurs rhumatismales dans les grandes articulations.
  • transpiration abondante, surtout la nuit.
  • fatigue élevée.
  • apparition de nodules cutanés.
  • péricardite, pleurésie.

Ces symptômes sont très similaires aux manifestations de la polyarthrite rhumatoïde, en raison d'un tel diagnostic et mis beaucoup de patients. Le traitement, respectivement, ne vise pas non plus une aortoartérite non spécifique, mais la maladie indiquée dans le diagnostic. La phase chronique se développe 6-8 ans après l'apparition du syndrome. Juste à ce moment, certains symptômes vous permettent de poser le bon diagnostic. Pour ce faire, vous devez faire attention aux symptômes tels que maux de tête, troubles de la mémoire et de la coordination, faiblesse musculaire chronique, douleurs aux grandes articulations. Cela devrait inciter le médecin à se tourner le plus tôt possible vers le début du traitement.

Diagnostics

Le diagnostic de l'aortoartérite non spécifique est basé sur trois critères ou plus:

  • les débuts de la maladie sont survenus à un jeune âge, jusqu'à quarante ans.
  • développe une claudication intermittente.
  • la pulsation périphérique est réduite.
  • un bruit pathologique est observé dans la projection de l'artère sous-clavière et de l'aorte abdominale.
  • il existe une différence de pression artérielle dans les différentes artères brachiales dépassant 10 millimètres de mercure.

Il est obligatoire de passer un test sanguin révélant une augmentation de la RSE, de l'anémie modérée et de la leucocytose. L'analyse biochimique montre une diminution du taux d'albumine, du cholestérol, de l'haptoglobine et de la séromucoïde. Les études immunologiques révèlent une augmentation du nombre d'immunoglobulines.

Des études telles que l'aortographie, l'angiographie sélective, l'USDG des vaisseaux, qui aident à identifier l'occlusion totale ou partielle des branches de l'aorte vasculaire de localisation et de longueur différentes, sont en cours. La rhéoencéphalographie montre que l'apport sanguin au cerveau a diminué. Si une biopsie vasculaire est réalisée au début du syndrome, des signes d'inflammation granulomateuse sont trouvés.

Traitement

La maladie de Takayasu est traitée afin d'améliorer la qualité de vie des patients et de ralentir le développement du syndrome. Pour atteindre le deuxième objectif, l'hormone prednisone est généralement prescrite, à long terme et à forte dose. Annuler ce médicament est nécessaire uniquement avec une rémission stable et l'absence de symptômes de progression de la maladie. Les médecins américains pensent que le méthotrexate, un médicament qui doit être associé à la prednisone, permet d’obtenir le meilleur effet possible du traitement. Des études cliniques ont montré que cela réduisait la dose de prednisone.

Pour réduire le risque de complications cardiovasculaires et prévenir l'athérosclérose, il est conseillé de prescrire un traitement antiplaquettaire basé sur l'utilisation d'acide acétylsalicylique et de statines, ce qui contribue à réduire le nombre de complications athérosclérotiques.

Il est difficile de traiter l'hypertension chez les personnes diagnostiquées. Il est particulièrement difficile de traiter les patients dont les artères des membres supérieurs sont touchées, car il leur est difficile de mesurer la pression, ce qui se fait au niveau des membres inférieurs. Si la lumière artérielle est fortement rétrécie chez les patients, une diminution de la pression entraîne une forte détérioration du débit sanguin et une ischémie accrue. Dans le cadre de cette décision, l’utilisation d’un traitement antihypertenseur est faite individuellement pour chaque patient. Si une augmentation persistante de la pression artérielle résulte d'un rétrécissement des artères rénales, il est préférable de procéder à une élimination rapide de la sténose.

Le principal problème de la maladie est l'augmentation de l'anévrisme aortique, sa possible rupture. Si le cas est complexe, une opération chirurgicale est également effectuée - en contournant la région aortique.

Il est important de comprendre que la maladie nécessite un traitement persistant à long terme. Chaque patient doit suivre toutes les recommandations des médecins, en particulier celles liées à la prise de médicaments. Pour ne pas oublier de le faire à temps, il est préférable de laisser une marque, par exemple, au téléphone. S'il est irresponsable de traiter les mesures prescrites, le risque de développer des complications cardiovasculaires augmentera considérablement.

Oui, le traitement de la maladie est associé au risque d'effets secondaires. Mais même dans ce cas, c'est nécessaire. Parfois, il faut endurer, mais il vaut mieux le faire que d’arrêter le traitement et laisser le syndrome se développer. Pour que le traitement apporte le maximum d'avantages et soit sûr, vous devez régulièrement passer des tests et subir un examen de routine. Si des situations anormales se produisent, elles ne doivent pas être tolérées, il est urgent de consulter un médecin.

Mais que faire si un jeune patient soupçonne une manifestation de la maladie en discussion, mais que les médecins ne posent pas un tel diagnostic et ne prescrivent pas un autre traitement? Il est important de comprendre que le patient a le droit d'être examiné quand il en a besoin et qu'il a également le droit de choisir un médecin et une institution médicale. Alors ne soyez pas timide. Il est préférable de dépenser du temps, des efforts et parfois de l’argent, mais un examen plus approfondi Les méthodes de diagnostic ci-dessus sont disponibles, il vous suffit de savoir où elles sont effectuées, qui peut vous donner des instructions et n'hésitez pas à utiliser toutes les méthodes autorisées. Il est alors possible, dans le cas de la présence de la maladie à temps, de l’identifier et de ralentir son développement à un stade précoce.

Guérir complètement la maladie est impossible. Cependant, il est possible de le transférer au stade de la rémission, ce qui vous permettra de mener une vie normale sans souffrir de douleur ni d'inconvénients majeurs, ainsi que d'éviter des conséquences telles qu'une crise cardiaque, la dissection d'un anévrisme aortique, le syndrome de Leriche. Le succès du traitement dépend en grande partie de l'activité du processus pathologique et de la présence de complications. Il est donc nécessaire d'identifier cette maladie le plus tôt possible. L'attitude du patient est également très importante. Le découragement peut transformer le traitement le plus efficace en utilisation inefficace de médicaments. Vous devez donc avant tout changer votre humeur!

Diagnostic non spécifique de l'aortoartérite

La localisation la plus fréquente

Aorte abdominale et ses branches, artères coronaires

Artères sous-clavières et carotides; chez les hommes, la défaite de l’aorte abdominale et de ses branches l’emporte, la formation d’anévrismes

Artères Shin, Artère Poplitée

Le plus commun

Claudication intermittente, angine de poitrine (avec atteinte des artères coronaires)

Symptômes d'ischémie des membres supérieurs, cerveau, GB chez les jeunes

Absence de pulsation des artères

Artères des pieds et des jambes

La localisation la plus caractéristique du bruit systolique

Sur l'artère fémorale

Au-dessus des artères carotides sous-clavières, dans l'épigastre

Signes angiographiques de dommages

Défauts marginaux dans le remplissage de l'aorte abdominale et de ses branches, calcification de la paroi. Occlusion des artères iliaques et fémorales. Les garanties sont développées dans les premières étapes.

Rétrécissement diffus continu de l'aorte avec une transition en douceur vers la zone inchangée. Nombreuses collatérales et elles sont de grand diamètre (l'arc de riolan est développé)

Oblitération des artères du tibia; rétrécissement uniforme des artères principales. Les garanties ne sont pas développées.

NB! Critères pour le diagnostic de l'aortoartérite non spécifique (American College of Rheumatology - Aren, 1990): *

L'apparition de la maladie avant l'âge de 40 ans;

Syndrome HRP (faiblesse et douleur dans les muscles des membres pendant le mouvement);

L'affaiblissement du pouls sur l'une ou les deux artères de l'épaule;

Différence HELL> 10 mm Hg. Art. sur les artères humérales;

Souffle systolique sur les artères sous-clavières ou BA;

Modifications du RKAG: rétrécissement de la lumière ou occlusion de l'aorte, ses grosses branches dans les parties proximales des membres supérieurs et inférieurs, non associées à l'arthrose, dysplasie fibromusculaire (focale, segmentaire).

* la présence de 3 critères ou plus confirme le diagnostic de ON!

Tout d'abord, le diagnostic différentiel doit être réalisé avec OT, lésion athérosclérotique de l'aorte et de ses branches. Le critère obligatoire est l'âge de 40 ans. Le plus caractéristique est la présence de signes cliniques et instrumentaux de lésion des segments II et III des artères sous-clavières, de l'artère carotide commune gauche, de l'aorte thoraco-abdominale et de plusieurs autres paramètres (tableau 3).

Traitement. Au stade aigu, les interventions chirurgicales sont inutiles: traitement anti-inflammatoire, ACT (HNF ou HBPM), désagrégants et angioprotecteurs doivent être prescrits. L'utilisation la plus efficace des glucocorticoïdes dans le mode de fortes doses (prednisone dans la dose initiale de 30-40 mg / jour pendant 30-40 jours avec une diminution progressive de la posologie), ainsi que des médicaments cytotoxiques (cyclophosphamide, méthotrexate). Assurez-vous de mener des séances d'hémosorption et de plasmaphérèse. Si le processus est inactif, vous pouvez limiter l'utilisation des AINS aux doses thérapeutiques habituelles (par exemple, indométacine 75-100 mg / jour pendant 4 à 5 mois en consultation externe).

En phase chronique d'ON, en présence d'une occlusion et d'une sténose critique des artères principales, un traitement chirurgical est indiqué. En règle générale, des aides à la reconstruction sont réalisées: résections du vaisseau affecté avec prothèses, manœuvre ou endartériectomie, etc. Les reconstructions vasculaires sont possibles avec n'importe quelle localisation de la lésion (aorte thoracique ou abdominale, tronc brachycéphale, artères rénale et fémorale, etc.). La technologie endovasculaire est préférée.

Prévisions HA se caractérise par un parcours lentement progressif. Un traitement médical systématique permet dans environ 70% des cas d’améliorer l’état des patients et de stabiliser le processus. Une intervention chirurgicale en temps opportun et une observation au dispensaire, permettant de ne pas manquer l'activité du processus inflammatoire, améliorent le pronostic. L'espérance de vie des patients atteints de NA depuis le début de leur observation peut atteindre 25-30 ans.

Aortoartérite non spécifique (maladie de Takayasu)

Rubrique: Médecine et Pharmacie

Revue scientifique "Student Forum" numéro №14 (35)

Aortoartérite non spécifique (maladie de Takayasu)

Syndrome de la voûte aortique (Takayasu) - aortite segmentaire et artères destructrices et productives, subaortiques d'artères riches en fibres élastiques, pouvant endommager les branches pulmonaire et coronarienne. Elle se caractérise par une inflammation productive non spécifique des parois de l'aorte, de ses branches avec une oblitération de la bouche ainsi que par de grosses artères musculaires.

"Maladie sans pouls" - c'est ainsi que l'on a appelé l'aortoartérite non spécifique dans les premiers écrits. Comme chez les patients, à la suite de l’oblitération de larges branches de l’aorte, il n’y avait pas de pouls dans les membres supérieurs.

Avant la découverte officielle, Giovanni Battista Morgagni, professeur d’anatomie à l’Université de Padoue, décrivit la maladie la plus semblable en 1761: une femme âgée d’une quarantaine d’années montrait une autopsie de l’élargissement de l’aorte proximale en association avec une sténose distale; la couche interne de l’aorte était jaune et contenait des calcines. Au cours de la vie, il n'y avait pas de pouls dans les artères radiales.

En 1839, le médecin militaire britannique James Davy a décrit un cas similaire. Un soldat âgé de 55 ans a eu des douleurs à l'épaule gauche à l'âge de 49 ans. Quatre ans plus tard, son pouls s'est affaibli et il s'est rendu chez le médecin. L'homme est décédé subitement un an plus tard. À l'autopsie, on a découvert une rupture d'anévrisme de la voûte aortique, une occlusion complète des vaisseaux s'étendant à partir de celui-ci.

1854, Londres. Le chirurgien William Savori a signalé une maladie semblable à celle de Takayasu. Une femme de 22 ans n'a pas détecté de pouls pendant cinq ans sur les vaisseaux du cou, de la tête et des membres supérieurs, des convulsions ont commencé à se produire au cours de l'évolution de la maladie et le patient est décédé. L'autopsie a montré un épaississement et un rétrécissement de l'aorte et des vaisseaux arqués (ils ont l'impression d'être comme une corde épaisse au toucher, mais il n'y a pas eu d'anévrisme).

En 1908, l'ophtalmologiste japonais Makito Takayasu, à la douzième conférence annuelle de la Société japonaise d'ophtalmologie, a décrit deux anastomoses annulaires autour de la tête du nerf optique chez une jeune femme sans pouls dans les artères périphériques. C'étaient des shunts artério-veinulaires. Les vaisseaux sanguins entourant la tête du nerf optique étaient légèrement surélevés.

Le syndrome de manque de pouls avait beaucoup de noms, ce qui a conduit à la confusion. En 1954, les docteurs japonais William Kakkamise et Kunio Okuda ont introduit le terme de maladie de Takayasu.

Étiologie et pathogenèse du syndrome de Takayasu

L'étiologie de la plupart des vascularites primaires n'est pas connue.

Vous pouvez les associer à l’hypothermie, à des infections, à la soustraction de fonds, à l’exposition à des risques professionnels. Vous pouvez considérer ce groupe de maladies polietiologichnymi.

La pathogenèse est associée à des réponses immunitaires de type retardé. Les lymphocytes sensibilisés, rencontrant un antigène tissulaire, libèrent un facteur inhibant la migration des macrophages. Cela conduit à une accumulation dans la paroi et la lumière des artères des cellules monocytaires, qui sont ensuite transformées en macrophages. Les macrophages, sécrétant des enzymes lysosomales, endommagent la paroi artérielle. À l'avenir, les macrophages se transforment en cellules épithélioïdes et géantes, ce qui sous-tend la formation de granulomes.

L'aorte et ses branches ont des traces d'inflammation - brasure à la fibre périaortique, capsule fibreuse dense, ganglions lymphatiques para-aortiques élargis. La lumière de l'aorte dans l'incision est rétrécie, mais son diamètre peut être augmenté en raison de l'épaississement des couches externes de la paroi aortique. La coque interne est noueuse, épaisse, caractérisée par une limite claire des zones modifiées et inchangées.

Les hypothèses précédentes concernant l’effet direct de l’infection et la présence d’anticorps dirigés contre le tissu artériel n’ont pas été confirmées.

Certains auteurs ont suggéré un lien avec la tuberculose et les infections à streptocoques. Il existe des preuves d'une incidence accrue d'un certain nombre d'antigènes d'histocompatibilité chez des patients de diverses populations.

Les mécanismes auto-immuns jouent un rôle dans la pathogenèse: augmentation du taux d'IgG et d'IgA et fixation des immunoglobulines dans la paroi des vaisseaux affectés.

L’évolution de la maladie de Takayasu a une certaine stadification. Le stade précoce de la maladie, ainsi que les exacerbations, présentent des symptômes non spécifiques d'inflammation systémique. Au cours de cette période, jusqu'à 10% des patients ne présentent aucune plainte. Mais au fur et à mesure que la maladie progresse, il se produit une inflammation des parois des vaisseaux et le développement d'une sténose, ce qui est presque toujours le cas. La sténose vasculaire duplex prédomine.

Classification

Selon la localisation de la lésion, on distingue 5 types de syndrome de l’arc aortique:

Type I - arcade aortique et artères qui en sortent;

Type IIa - aorte ascendante, arcade aortique et branches;

Type IIb - type IIa + aorte thoracique descendante;

Type III - parties thoraciques et abdominales descendantes de l'artère et de l'artère rénale (ou);

Type IV - ao-s abdominale et (ou) artère rénale;

Type V - Type IIb + Type IV (version mixte).

Lorsque les artères pulmonaires et coronaires sont impliquées dans le processus, les artères correspondantes sont ajoutées au type de maladie établi.

Classification Ueno (1967)

Type I - La défaite de l'arc ao-s et de ses branches

Type II - Défaite des ao-s thoraciques descendants, des ao-s abdominaux et de ses branches.

Type III - Combinaison Type I + Type II

Type IV - Un des trois premiers types impliquant l'arary ii pulmonaire

Classification Nasu (1975)

Type I - Ne concerne que les branches de l'arc ao-s

Type II - La défaite de la racine ao-s, arc et ses branches

Type III - La défaite de la subphrenic ao-s

Type IV - La défaite de l'ensemble des ao-s et de ses branches

Classification E. Lupi-Herreraetal. (1977)

Type I - défaite isolée des branches de l'âme ao-s

Type II - Vaincre uniquement le segment thoracoabdominal de l'aéro-s avec des branches viscérales et l'art-yami rénal, sans implication des branches de la crosse aortique.

Type III - est une combinaison des deux premiers

Type IV - affecte tous les départements de l'aorte avec l'implication obligatoire des branches de l'artère pulmonaire

Tableau 1

Critères de classification de l'artérite Takayasu (1990)

Critère

Caractéristique

L'âge du patient n'est pas plus vieux que 40l.

Le début de la maladie ne dépasse pas 40 litres.

En se déplaçant dans les muscles des membres, inconfort et faiblesse

Diminution du pouls dans l'artère brachiale

Réduction du pouls sur un ou sur les deux épaules.

La différence de pression artérielle sur les pr. Et le lion bras de plus de 10 mm Hg. st

La différence est syst. tension artérielle supérieure à 10 mm Hg. Art. quand mesurée sur les deux arth arth.

La présence de bruit sur l'art subclavien. ou aorte abdominale

Bruit détecté par auscultation sur les deux arts sous-claviers. ou aorte abdominale.

Changements dans angiogr.

Réduction de la lumière ou de l'occlusion de l'aorte et de ses grosses branches dans les parties proximales des membres supérieurs et inférieurs, qui n'est pas associée à l'athérosclérose, la dysplasie fibromusculaire.

S'il y a 3 critères ou plus, vous pouvez définir un diagnostic dont la sensibilité sera de 90% ou plus.

Caractéristiques de l'évolution clinique de l'artérite Takayasu

La clinique de la maladie est associée à un symptôme non spécifique d'activité inflammatoire systémique, la progression des modifications ischémiques de la lésion de divers départements du lit vasculaire.

La fièvre, la faiblesse générale, la perte de poids, les maux de tête, les arthralgies sont des symptômes non spécifiques et surviennent aux premiers stades de la maladie et dans ses exacerbations.

La symptomatologie de la progression des changements ischémiques dépend de la localisation et augmente avec l'effort physique. La projection du vaisseau affecté peut être douloureuse.

Vaincre l'art brachiocéphalique. conduit à l'apparition de claudication intermittente des membres, faiblesse, douleur aux extrémités proximales. Avec la défaite de l'aorte ascendante peut être associée l'insuffisance aortique.

La pathologie des vaisseaux coronaires se manifeste cliniquement par des douleurs thoraciques, des palpitations, un essoufflement et des accidents vasculaires cérébraux.

Dans 40 à 70% des cas, l'extrémité de l'aorte descendante et le segment initial de l'aorte abdominale présentent une lésion avec implication fréquente d'artères non appariées. Les symptômes d'ischémie des organes viscéraux sont rares. Il est nécessaire d'exclure un anévrisme abdominal disséquant de l'abdomen, en présence de douleurs persistantes avec leur irradiation dans le bas du dos.

La présence d'hypertension peut être associée à une sténose de l'artère rénale et est considérée comme un facteur pronostique défavorable.

Des évanouissements et des épisodes de troubles circulatoires cérébraux aigus se produisent dans les lésions bilatérales des artères carotides communes ou dans le rétrécissement marqué de la lumière des vaisseaux.

Le développement de la polyneuropathie symétrique, qui est le plus prononcé dans les mains, est caractéristique des lésions du système nerveux périphérique. Les dépistages ophtalmiques sont caractérisés par une diminution des champs visuels, une diminution progressive de l’acuité visuelle et de la diplopie. Possibilité d'occlusion aiguë de l'artère centrale de la rétine et perte soudaine de la vision d'un œil. Les lésions cutanées conduisent à l'apparition d'érythème nodulaire, du syndrome de Raynaud et de la maille superficielle sur le corps.

Tableau 2

Localisation de l'aortoartérite et des syndromes cliniques

Localisation du processus pathologique

Artérite de l'aorte

Symptômes et signes de l'aortoartérite (maladie de Takayasu)

L'aortoartérite non spécifique (maladie de Takayasu) est une maladie inflammatoire chronique de l'aorte et de ses branches principales, moins fréquemment des branches de l'artère pulmonaire avec développement de sténose ou d'occlusion des vaisseaux affectés et d'ischémie secondaire des organes et des tissus. Dans cet article, nous examinons les symptômes de l'aortoartérite et les principaux signes d'aortoartérite chez l'homme.

L'incidence varie de 1,2 à 6,3 cas pour 1000 000 habitants par an. Le genre dominant est la femme (15: 1). Elle survient à un jeune âge (de 10 à 30 ans), la maladie est plus répandue en Asie, en Amérique du Sud, moins souvent en Europe et en Amérique du Nord.

Signes de aortoartérite non spécifique

Les modifications de la paroi vasculaire dans l'aortoartérite non spécifique se produisent par étapes: les lésions de l'endothélium et la formation de thrombus locaux provoquent le dépôt de la CEC et l'apparition d'AT en phospholipides. Cela a un effet inhibiteur sur les systèmes anticoagulants naturels et conduit à une augmentation des complications thrombotiques.

Histologiquement, l'aortoartérite non spécifique est une panartérite avec infiltration inflammatoire avec des cellules mononucléées et parfois géantes. Les dépôts immunitaires se trouvent dans les parois des vaisseaux sanguins. La prolifération des cellules dans la paroi interne des artères, la fibrose, les cicatrices et la vascularisation de la membrane médiane, ainsi que la dégénérescence et la rupture de la membrane élastique sont exprimées. Le résultat du processus est le durcissement des vaisseaux. Affecte souvent vasa vasorum. Sur le fond de l'inflammation dans les parois des vaisseaux sanguins, les changements athérosclérotiques sont souvent détectés à différents stades.

Classification de l'aortoartérite non spécifique

Il n'y a pas de classification généralement acceptée.

Attribuez les options cliniques et morphologiques suivantes:

Type I - défaite de l'arc aortique et de ses branches (8%),

Type II - lésions de l'aorte thoracique et abdominale (11%),

Type III - lésion de l'arc, de l'aorte thoracique et abdominale (65%),

Type IV - lésion de l'artère pulmonaire et de toute partie de l'aorte (6%).

Formulation du diagnostic de l'aortoartérite non spécifique

Lors de la formulation du diagnostic, il est nécessaire d'indiquer le type d'évolution, la variante clinique et morphologique de la lésion de l'aorte et de ses branches, ainsi que la localisation du syndrome ischémique.

Dans les cas aigus, la maladie débute par de la fièvre, un syndrome articulaire prononcé, accompagné de l'apparition précoce de troubles ischémiques, une augmentation prononcée des taux sanguins de la phase inflammatoire aiguë.

En cas d'évolution subaiguë, on observe de la fièvre (valeurs subfébriles), un développement lent (plusieurs mois) des symptômes de lésions vasculaires.

Dans le cours chronique de la maladie se développe progressivement sous la forme de syndrome ischémique de l'artère vertébrale, troubles visuels, arthralgie.

Un exemple de la formulation du diagnostic de l'aortoartérite non spécifique

Aortoartérite non spécifique avec lésions de la carotide, des artères vertébrales, de l'aorte avec formation d'une insuffisance de la valve aortique; sténose de l'artère rénale gauche, hypertension rénovasculaire.

Symptômes de l'aortoartérite non spécifique

Dans les débuts de la maladie, la fièvre ou une augmentation de la RSE prévalent souvent sur une longue période. Parfois, on observe une perte de poids, une faiblesse, une somnolence.

Lésion des yeux

Troubles ophtalmiques constatés chez 60% des patients. Elles se manifestent par un rétrécissement des champs visuels, une fatigue oculaire, une diminution progressive de l’acuité visuelle, une diplopie. Parfois, il se produit une perte soudaine de la vision dans un œil à la suite d'une occlusion aiguë de l'artère centrale de la rétine, suivie d'une atrophie de la tête du nerf optique. Une étude des vaisseaux du fond d'œil révèle des anévrismes des vaisseaux rétiniens, des hémorragies et rarement un décollement de la rétine.

Syndrome de l'arc aortique

Le terme "syndrome de la voûte aortique" combine des symptômes causés par des lésions des artères, dont la bouche est située dans la voûte aortique.

- Absence de pouls sur les artères radiales.

- Épisodes d'ischémie cérébrale ou d'accident vasculaire cérébral.

Syndrome d'apport sanguin insuffisant au visage et au cou

Le syndrome d'insuffisance d'apport sanguin au visage et au cou est très rarement observé; cependant, des troubles trophiques sous forme de gangrène du bout du nez et des oreilles, de perforations du septum nasal et d'une atrophie des muscles faciaux sont décrits.

Défaite du système cardiovasculaire

Les artères coronaires sont rarement touchées, mais le syndrome ischémique et l'infarctus du myocarde en développement aggravent considérablement le pronostic. Le plus souvent, la pathologie cardiaque est associée à la défaite de la partie ascendante de l'aorte, accompagnée de compactage et de dilatation de l'aorte, suivie de la formation d'une insuffisance de la valve aortique ou d'un anévrisme de sa paroi. Le développement de l'insuffisance cardiaque se produit dans le contexte de l'hypertension artérielle pulmonaire ou artérielle, l'insuffisance de la valve aortique. Le syndrome de l'hypertension artérielle a une genèse rénovasculaire due à une implication dans le processus des artères rénales.

Les lésions vasculaires se manifestent par des symptômes d'ischémie progressive dans les organes résultant de modifications vasculaires sténosées ou occlusives.

Le syndrome le plus commun de "claudication intermittente" des membres supérieurs, associé à une faiblesse, une fatigue, une douleur (principalement unilatérale) aux extrémités proximales, aggravée par un effort physique. Cependant, même avec une occlusion sévère des artères sous-clavières, une ischémie prononcée des membres avec une gangrène n'est pas observée en raison du développement de collatérales.

Données physiques: pas de pulsation (ni d’affaiblissement) sous le site d’occlusion artérielle, souffle systolique sur les vaisseaux affectés (au-dessus de l’artère sous-clavière, de l’aorte abdominale). Avec la défaite de l'artère sous-clavière peut révéler la différence de pression artérielle sur les mains.

Lésion rénale dans l'aortoartérite non spécifique

Les lésions rénales sont une conséquence de la sténose de l'artère rénale (souvent l'artère rénale gauche est atteinte). Peut-être le développement de la glomérulonéphrite, thrombose de l'artère rénale. On observe très rarement une amylose des reins.

Maladie pulmonaire liée à une aortoartérite non spécifique

L'hypertension artérielle pulmonaire survient dans le cadre d'une aortoartérite non spécifique de type IV, généralement associée à l'un des symptômes ci-dessus, moins souvent - de manière isolée.

Syndrome articulaire dans l'aortoartérite non spécifique

Manifestation fréquente - arthralgie, plus rare - polyarthrite ressemblant à de la rhumatoïde.

Lésion du système nerveux dans le cadre d'une aortoartérite non spécifique

Les troubles neurologiques se produisent à l’arrière-plan des lésions de l’artère carotide commune gauche (moins souvent à droite), les artères vertébrales. Parfois, les patients s'évanouissent. La gravité de l'encéphalopathie dyscirculatoire est corrélée au degré de sténose de l'artère carotide gauche; avec le rétrécissement bilatéral, l’ischémie est plus prononcée et peut être compliquée par un accident vasculaire cérébral. La défaite des artères vertébrales est caractérisée par une altération de la mémoire, de l'attention et des performances, aggravée par une augmentation du degré d'ischémie cérébrale.

Données de laboratoire sur l'aortoartérite non spécifique

Formule sanguine complète: une augmentation de la RSE.

Analyse d'urine: pas de changement.

Dans l'analyse biochimique du sang, des indicateurs de la phase aiguë de l'inflammation sont mis en corrélation avec le degré d'activité du processus. Le facteur rhumatoïde, antinucléaire AT, AT à cardiolipine est rarement trouvé.

Méthodes instrumentales pour l'étude de l'aortoartérite non spécifique

L’aortographie et l’angiographie sélective des vaisseaux affectés sont les méthodes de diagnostic les plus informatives. Identifiez les zones de sténose et d'expansion post-sténosique, l'anévrisme sacculaire, l'occlusion incomplète et complète des branches de l'arc aortique, de localisation et de longueur différentes. Pour la visualisation de la sténose artérielle, l'échographie des vaisseaux est utilisée.

Diagnostic de l'aortoartérite non spécifique

Âge inférieur à 40 ans.

"Claudication intermittente" des membres supérieurs - le développement rapide de la fatigue et de l'inconfort lorsque vous travaillez avec les mains.

L'affaiblissement du pouls dans l'artère radiale, l'affaiblissement des pulsations dans une ou les deux artères brachiales.

La différence de pression artérielle systolique dans les artères brachiales droites et gauches est supérieure à 10 mm Hg. Art.

Souffle systolique sur les artères sous-clavières ou l'aorte abdominale.

Modifications angiographiques: rétrécissement ou occlusion de l'aorte et / ou de ses branches, non associé à l'athérosclérose, à la dysplasie fibromusculaire ou à d'autres causes. Les changements sont généralement locaux ou segmentaires.

Le diagnostic est considéré comme fiable en présence de 3 critères et plus. Sensibilité 90,5%, spécificité 97,8%.

Diagnostic différentiel de l'aortoartérite non spécifique

L'aortoartérite non spécifique doit être différenciée des anomalies congénitales du système vasculaire et de la thromboembolie. La thromboembolie est caractérisée par un début aigu (présence possible de caillots sanguins dans la cavité cardiaque). Avec les emboles thrombotiques et les anomalies congénitales des vaisseaux, les modifications ne concernent qu’une artère spécifique et non un groupe de vaisseaux s’étendant de l’aorte à faible distance les uns des autres.

Hypertension artérielle rénovasculaire

L'hypertension artérielle rénovasculaire se développe non seulement avec une aortoartérite non spécifique, mais aussi avec l'athérosclérose des vaisseaux rénaux, la dysplasie fibromusculaire. A la différence de l’aortoartérite non spécifique, l’athérosclérose se développe souvent chez les hommes âgés. La dysplasie fibromusculaire des vaisseaux rénaux, telle que l'aortoartérite non spécifique, survient plus souvent chez les femmes jeunes, mais il n'y a pas de symptômes de lésions d'autres artères ni de signes d'inflammation aiguë dans le sang. Le diagnostic différentiel aide l'angiographie. Dans l'artérite à cellules géantes, contrairement à l'aortoartérite non spécifique, l'âge de la maladie est généralement supérieur à 60 ans. Affecte généralement les artères temporales, souvent il y a une polymyalgie rhumatismale.

Dans le diagnostic différentiel des causes de l'hypertension artérielle pulmonaire, l'une des probabilités est une artérite non spécifique. Les signes d'occlusion des artères d'autres zones (affaiblissement du pouls sur l'artère radiale, sténose de l'artère rénale, etc.) témoignent en sa faveur.

Aortoartérite non spécifique (maladie de Takayasu)

Description

L'aortoartérite non spécifique est une maladie du département de rhumatologie de la médecine. Cette maladie se caractérise par une inflammation chronique dans le corps et endommageant ses gros vaisseaux, c'est-à-dire l'aorte et les artères qui en dérivent.

L'aortoartérite non spécifique appartient à la catégorie des maladies rares sur Terre, soit environ un cas par million, mais elle est plus souvent exposée aux femmes jeunes qu'aux hommes.

La raison du développement de l'artoartérite non spécifique est en cours de recherche et d'étude. Malgré cela, les scientifiques de la médecine préfèrent néanmoins différentes réponses immunitaires du corps humain et une prédisposition génétique à cette maladie.

L'étude de cette maladie a également révélé que cette maladie ne touche généralement que certains segments de gros vaisseaux, qui alternent facilement avec des vaisseaux sains.

Les symptômes

Les manifestations et les symptômes de l'aortoartérite non spécifique sont extrêmement divers. Les types de lésions vasculaires peuvent être divisés en quatre sections. La définition de la lésion dans la section dépendra de l'emplacement de la sensation de douleur.

Le premier et deuxième type de lésion dans cette maladie - la défaite de l'aorte de l'abdomen et thoracique. Le troisième type est une lésion de l'artère pulmonaire. Et le quatrième type de lésion est mixte, dans lequel non seulement l'arc aortique, mais aussi ses parties sont affectées par l'inflammation.

Les symptômes courants de cette maladie comprennent: hypertension artérielle, maladie coronarienne, accès de douleur à l'abdomen (avec atteinte de l'aorte abdominale), douleur à la poitrine, essoufflement et toux avec sécrétions sanguines.

Au début du développement de la maladie, la température corporelle peut augmenter, des douleurs musculaires et articulaires vont apparaître. En outre, le patient peut se plaindre de vertiges, de douleurs à la tête, d'une perte de vision et même d'évanouissements fréquents. Chez certains patients, une forte diminution du poids corporel.

Lors de l'examen, le médecin peut détecter une réduction de la pulsation de l'artère radiale, qui est également l'une des manifestations les plus importantes de l'aortoartérite non spécifique.

Diagnostics

Il est possible de diagnostiquer une aortoartérite non spécifique uniquement après avoir utilisé diverses méthodes de laboratoire et d'analyse instrumentale.

Afin de déterminer les troubles du flux sanguin dans les vaisseaux, une dopplerographie est réalisée, c'est-à-dire une étude par ultrasons, qui permet de déterminer non seulement la vitesse du flux sanguin, mais également sa direction.

Lors du diagnostic de cette maladie, il est impératif d'obtenir les résultats de l'angiographie (rayons X utilisant un agent de contraste). Dans le même temps, les contours des vaisseaux sont toujours clairement visibles, ce qui permet d'identifier les modifications pathologiques.

En outre, pour déterminer le type de lésion vasculaire, une urographie Escherichia, un électrocardiogramme, des examens échographiques de divers organes, où la douleur est localisée, sont utilisés.

Prévention

Les méthodes préventives de cette maladie n'existent pas, car les causes exactes de son apparition et de son développement dans le corps humain ne sont pas identifiées.

Traitement

Le traitement de l'aortoartérite non spécifique est effectué par traitement conservateur. Dans le même temps, les hormones du cortex surrénalien sont prescrites, en début de traitement - à fortes doses, aux stades suivants - les posologies sont réduites.

En outre, en fonction du type de lésion et de la localisation de la douleur, il est prescrit: des vasodilatateurs qui réduisent la coagulation du sang, conduisant à des processus métaboliques normaux dans les parois vasculaires affectées.

Lorsqu'une maladie des reins, des membres ou du cerveau est atteinte, une intervention chirurgicale est parfois nécessaire.

Aortoartérite non spécifique

Signes de

Le tableau clinique varie en fonction de la localisation et de la répartition du processus pathologique. Chez les personnes de moins de 30 ans, la maladie débute souvent par des manifestations communes: fièvre. arthralgie, perte de poids. La localisation primaire peut être divisée en quatre types principaux de lésions: la carotide aortique, l'artérite systémique aortique et la sténose isolée d'une artère. Toutes les variantes sont plus souvent observées chez les femmes jeunes et d'âge moyen.

La variante aorthocarotidique de l'aortoartérite non spécifique est basique; il affecte l'arc aortique et la carotide et les autres artères qui en sortent sont sténosées. Elle manifeste une asymétrie de la pression artérielle, une absence ou un affaiblissement du pouls sur une ou les deux mains, ce qui peut être accompagné d'une faiblesse de la main. Avec la défaite des artères carotides, on note des vertiges, des évanouissements, une perte de vision, des modifications du fond de l'œil. Dans cette variante de l'aorto-artérite non spécifique, une insuffisance coronaire est possible, associée à une atteinte des artères coronaires, et dans 2 /3 Dans certains cas, les patients ne présentent pas de symptômes typiques de douleur cardiaque.

La variante aortique (lésion de la partie abdominale de l'aorte et des principales artères qui en sortent - rénale, mésentérique, iliaque, etc.) est cliniquement caractérisée en tant que signes communs de lésion de diverses artères (souffle systolique dans la zone de projection du vaisseau affecté, présence d'un réseau de collatéral) et présente des caractéristiques particulières à la lésion. vaincre chacun d'eux. Les modifications des artères rénales sont l’une des causes de l’hypertension artérielle symptomatique (rénovasculaire). La défaite des artères mésentériques, comme dans l'athérosclérose, se manifeste par des douleurs abdominales, une perte de poids, une chaise instable. Avec l'oblitération des artères iléales, on note des douleurs dans les jambes et une claudication intermittente.

La variante systémique de l'aortoartérite non spécifique est caractérisée par des symptômes d'atteinte des parties thoracique et abdominale de l'aorte, ainsi que des artères principales qui en sortent, y compris la voie rénale.

Une sténose isolée ou une occlusion d'une seule des grandes artères - sous-clavière, carotide, rénale ou autre - est reconnue par les manifestations caractéristiques de l'ischémie des tissus correspondants et d'autres signes de sténose vasculaire, notamment par l'affaiblissement (la disparition) du pouls, le bruit vasculaire.

Les complications dépendent de l'emplacement et de la nature de la lésion vasculaire. Les plus graves d'entre eux sont l'hypertension artérielle rénovasculaire. coup infarctus du myocarde. insuffisance cardiaque. qui peuvent être les principales causes de décès dans les cas d’aortoartérite non spécifique.

Description

Le processus pathologique est le plus prononcé dans la crosse aortique et les vaisseaux qui s’y prolongent, mais il a un caractère systémique et peut couvrir la partie descendante de l’aorte et les grandes artères qui en sortent. L'aortoartérite non spécifique doit être distinguée de l'étiologie spécifique de l'aortoartérite qui lui ressemble (tuberculose, syphilis), qui est considérée comme faisant partie de la maladie sous-jacente.

La pathogénie de l'aortoartérite non spécifique n'est pas bien comprise, mais il y a lieu de suggérer le caractère immunopathologique de la maladie. Cette hypothèse est corroborée par la présence fréquente dans l'analyse de patients atteints d'une maladie du sérum, d'une urticaire, d'une polyarthrite, d'une aortoartérite non spécifique, ainsi que par le développement de la maladie sur fond de pathologies ou d'effets modifiant le statut immunitaire (grossesse, insolation prolongée, par exemple); le rôle des processus auto-immuns est confirmé par la détection fréquente d'anticorps anti-aortiques à titres élevés dans le sérum de patients. On pense que les tissus de la paroi artérielle acquièrent des propriétés antigéniques en raison des dommages causés par leur processus infectieux.

Morphologiquement, l’artérite oblitérante est détectée avec des lésions à toutes les couches de la paroi artérielle (panartérite), principalement dans la bouche des vaisseaux s’étendant de l’aorte. Les signes d'inflammation sont déterminés avec une prédominance de modifications prolifératives-inflammatoires. L'inflammation dans une zone de la paroi vasculaire est souvent associée à des changements sclérotiques dans une autre. Les lésions intimes peuvent être compliquées par une thrombose pariétale commune, souvent obstructive.

Diagnostics

Le diagnostic est généralement établi avec l’oblitération déjà formée des vaisseaux. Suggérer une aortoartérite non spécifique basée sur la palpation des troncs vasculaires disponibles, l'auscultation du bruit vasculaire, la détection de l'asymétrie de la pression artérielle; confirmer le diagnostic avec les données de l'aortographie, de l'angiographie coronarienne, en tenant compte des signes d'inflammation de laboratoire (leucocytose, augmentation de l'ESR) et des modifications immunologiques, en particulier des modifications de la composition des immunoglobulines, la détection d'immunocomplexes en circulation.

Le diagnostic différentiel dans les réactions inflammatoires aiguës est réalisé avec des rhumatismes et une endocardite infectieuse. L'athérosclérose oblitérante et l'artérite temporale avec des lésions de gros troncs artériels se retrouvent, contrairement à l'aortoartérite non spécifique, plus souvent chez les hommes de plus de 50 ans. Pour l'endartérite oblitérante est caractérisée par des dommages aux artères de petit et moyen calibre, et le plus souvent pas supérieure, comme dans l'aortoartérite non spécifique, et les membres inférieurs. La sténose des artères rénales peut être une conséquence de la dysplasie fibreuse, mais l'aorte elle-même n'est jamais atteinte.

Traitement

En lien avec l'idée de la genèse immunitaire de la maladie, dans chaque cas d'aortoartérite non spécifique, il convient de tenter de traiter un patient atteint de glucocorticoïdes à l'hôpital lorsque le diagnostic est vérifié par angiographie ou au cours d'une intervention chirurgicale. En cas de tendance positive, il est en outre recommandé d’administrer des glucocorticoïdes pendant 30 à 40 jours avec une dose quotidienne moyenne équivalente à 40 mg de prednisolone. L’hospitalisation du patient n’est pas nécessaire en cas de traitement répété, mais le médecin traitant doit surveiller le traitement afin de détecter tout changement dans l’état du patient ainsi que des indicateurs de laboratoire concernant la dynamique du processus inflammatoire, en particulier biochimique. Les contre-indications à l'utilisation de glucocorticoïdes sont l'hypertension artérielle, l'évolution maligne de l'hypertension rénovasculaire et les complications qui y sont associées, ainsi que l'ulcère gastrique. Avec une expression faible du processus inflammatoire, les glucocorticoïdes sont remplacés par l'indométacine (75-100 mg par jour), recommandée pendant une longue période (4-5 mois) en ambulatoire.

En plus des glucocorticoïdes, l'héparine est utilisée au stade du traitement en milieu hospitalier sous le contrôle du temps de coagulation du sang, ainsi que des agents améliorant la microcirculation et ayant un effet antiplaquettaire. Ce dernier est généralement utilisé pendant une longue période en consultation externe. Les médicaments systématiquement administrés permettent dans environ 70% des cas d’améliorer et de stabiliser le processus.

Avec un processus relativement isolé et une insuffisance de l'apport sanguin aux organes vitaux (insuffisance vertébrale marquée), ainsi que contre l'hypertension rénovasculaire, différentes interventions chirurgicales sont présentées: prothèses, pontage, endartériectomie, etc. L'activité prononcée du processus est une contre-indication relative à la chirurgie. L'intervention chirurgicale n'exclut pas la nécessité d'un traitement médical pathogénique.

Le pronostic dépend de la prévalence et de la gravité du processus d'oblitération dans les vaisseaux, donc du diagnostic précoce de la maladie et de la rapidité, de la qualité et du caractère systématique du traitement. Une bonne organisation du traitement médicamenteux, opportune, au besoin, une chirurgie, ainsi que l'observation du dispensaire, permettant de ne pas manquer l'activité du processus inflammatoire, améliorent le pronostic. L'espérance de vie des patients dès le début de leur observation peut atteindre 20-25 ans.

Maladie de Takayasu: développement, signes et manifestations, diagnostic, traitement

Le syndrome de Takayasu (aorto-anartérite non spécifique) est un ensemble complexe de symptômes causés par une inflammation aiguë ou chronique de la crosse aortique et des troncs artériels majeurs d'étiologie inconnue. Les scientifiques suggèrent que la base de la pathologie est un processus auto-immun. Cette maladie est toujours un mystère. Ses causes et ses mécanismes de développement ne sont pas complètement compris. Le syndrome est appelé vascularite systémique. Une inflammation granulomateuse productive se développe dans la paroi vasculaire, entraînant une oblitération et une sténose.

Le syndrome a été décrit pour la première fois par un ophtalmologiste japonais, M. Takayasu, en 1908. Lors de la réunion annuelle des médecins, il a parlé des modifications des vaisseaux sanguins de la rétine d'un jeune patient. En elle, le médecin a découvert deux anastomoses annulaires autour de la tête du nerf optique, un shunt artériolo-veinulaire. Ses collègues ont rapporté que de tels changements dans les yeux sont souvent accompagnés d'un manque de pouls sur les poignets. Grâce à son découvreur, le syndrome tire son nom. Quelques années plus tard, les scientifiques modernes ont découvert que l'apparition de phénomènes sur la rétine et le poignet constituait un rétrécissement des artères du cou.

Le syndrome de Takayasu touche principalement les femmes âgées de 20 à 30 ans vivant dans les pays d’Asie et d’Amérique latine. Il y a aussi des cas masculins de cette maladie. La pathologie est extrêmement rare - environ 2-3 personnes sur un million. On ne dispose pas de statistiques sur la prévalence de l'aortoartérite non spécifique dans notre pays. Chez les enfants, la maladie se caractérise par un développement rapide des symptômes et une évolution agressive, mais elle survient très rarement.

Cliniquement, l’affection se manifeste par divers symptômes dont la gravité est déterminée par la localisation de la lésion dans l’aorte ou ses branches. En règle générale, les patients sont déterminés par l'asymétrie du pouls ou son absence, des indicateurs différents de la pression artérielle sur les deux membres, du bruit pathologique. Pour identifier le niveau et l'étendue des dommages aux artères, une angiographie est réalisée, indiquant un rétrécissement ou une occlusion complète. Les patients reçoivent un traitement hormonal avec des corticostéroïdes.

Le diagnostic du syndrome pose certaines difficultés aux spécialistes. Ils sont associés à un début insidieux de pathologie, ressemblant de façon symptomatique à divers processus infectieux et à des rhumatismes. Un diagnostic incorrect et intempestif conduit à la nomination d'un traitement inadéquat, qui n'apportera pas les résultats escomptés. La maladie progressera et l'état des patients se détériorera rapidement. Des granulomes et des caillots se forment dans les vaisseaux affectés, ils se rétrécissent et s’obstruent. De tels changements sont lourds d'incapacités et de décès des malades.

La maladie de Takayasu se caractérise par un développement progressif et dure des années. Il existe quatre degrés de gravité de la pathologie, chacun étant caractérisé par une implication constante dans le processus de différentes parties de l'aorte: son arcade, thoracique ou abdominal, ainsi que son tronc pulmonaire et ses branches. Le syndrome peut survenir dans les formes aiguës ou chroniques avec différentes manifestations cliniques.

Vidéo: Aortoartérite à Takayasu

Étiopathogenèse

L'étiologie et la pathogenèse du syndrome de Takayasu ne sont actuellement pas clairement définies. Le développement de la pathologie est associé à une agression auto-immune. Les patients dont l'hérédité est chargée de maladies systémiques sous l'influence de facteurs infectieux ou allergiques commencent à produire des anticorps contre les structures de leur propre corps, les tissus des artères. Dans le sang, le niveau d'IgG et d'IgA augmente, entraînant la formation de complexes immuns qui, circulant dans le sang et se déposant sur l'endothélium vasculaire, provoquent un processus inflammatoire qui rétrécit considérablement leur lumière. L'intégrité de la surface interne des artères est perturbée, leurs membranes s'épaississent, la couche musculaire est détruite, le tissu fibreux se développe. Dans la lumière du vaisseau, des granulomes à cellules géantes ont été formés, entraînant son expansion. En raison de l'amincissement et de l'étirement de la paroi de l'artère, sa saillie se produit. Donc, l'anévrisme est formé.

Les parois vasculaires perdent progressivement leur élasticité. Dans les artères enflammées, des caillots sanguins se forment, des modifications sclérosées se produisent. Cela entraîne une diminution de la vitesse du flux sanguin, une augmentation de sa viscosité et une augmentation de la formation de thrombus. Les plaques de cholestérol et les thrombus rétrécissent ou bloquent la lumière du vaisseau, ce qui provoque une ischémie tissulaire. L'inflammation aiguë en l'absence de traitement en temps opportun peut se propager aux organes et tissus voisins. Lorsque le flux sanguin est perturbé, les organes ne reçoivent pas la quantité nécessaire d’oxygène et de nutriments. Hypoxie et hypotrophie - les causes de diverses maladies.

Le stade chronique est caractérisé par un épaississement aortique dû à la germination de toutes ses couches par du tissu fibreux, ce qui contracte le vaisseau à divers endroits. Intima devient côtelé et prend l'apparence «d'écorce d'arbre». C'est un signe pathognomonique de l'aortoartérite. Le résultat de la pathologie devient un CID et une athérosclérose irréversible. En raison de l'ischémie, de l'hypertension et de l'athérosclérose, une circulation collatérale se développe.

Figure: Types de syndrome de Takayasu, basés sur la région de la lésion

Clinique

Le syndrome de Takayasu se développe progressivement. Premièrement, le patient présente des signes généraux d’asthénie:

  • faiblesse
  • maladie
  • fatigue
  • hyperhidrose nocturne
  • manque d'appétit
  • perte de poids
  • l'insomnie
  • fluctuations de la température corporelle
  • arthralgie et myalgie
  • accès de tachycardie,
  • tremblement des membres.

Les symptômes de la période aiguë de la maladie ressemblent à ceux du rhumatisme. Habituellement, ce diagnostic et mettre la majorité des patients. Une telle erreur conduit à un choix erroné de la tactique de traitement et à la chronisation inévitable du processus.

  1. L'inflammation des artères alimentant les membres supérieurs se manifeste par des douleurs, une faiblesse musculaire, des paresthésies, un refroidissement des mains, un manque de pouls sur le poignet et des indicateurs de pression inégaux sur les mains.
  2. L’obstruction étroite ou partielle de l’artère carotide est accompagnée d’une clinique neurologique: vertiges, inattention, discoordination des mouvements, troubles mentaux, incapacité, ataxie, perte de conscience, fatigue, céphalées, instabilité émotionnelle, chute de l’intelligence, crises fréquentes. L'ischémie de diverses parties du système nerveux central se manifeste par des symptômes focaux. Chez les patients présentant des lésions de l'organe de la vision, la netteté diminue et double dans les yeux. Une occlusion aiguë et complète des artères de la rétine met fin à la cécité unilatérale.
  3. Une aorto-artérite non spécifique se manifeste par une douleur du côté gauche de la ceinture scapulaire, du cou et de la cage thoracique gauche. Atrophies progressives des tissus musculaires. La palpation des artères carotides touchées est douloureuse. L'auscultation sur eux est déterminée par le bruit caractéristique. Dans le sang, il y a des signes d'anémie et une sédimentation érythrocytaire anormalement rapide. La pression artérielle augmente chez 50% des patients, étourdissements, moments transitoires de troubles visuels, essoufflement, palpitations et autres manifestations cardiaques causées par le rétrécissement des vaisseaux sanguins, le développement de l'angine, la myocardite, l'hypertension, l'insuffisance cardiaque.
  4. Au cours de l'inflammation des artères mésentériques, l'irrigation sanguine des organes de la cavité abdominale est interrompue. Dans le même temps, des épisodes de «crapaud abdominal», une dyspepsie intestinale, un syndrome de malabsorption et des douleurs abdominales sont notés.
  5. L'occlusion de l'aorte abdominale provoque des douleurs dans les jambes, aggravées par la marche, des boiteries, une diminution de la libido, un affaiblissement de la fonction érectile, une impuissance.
  6. La lésion des troncs artériels des reins est accompagnée de douleurs lombaires, d'hypertension maligne et de l'apparition d'inclusions pathologiques - protéines et globules rouges.
  7. L'hypertension pulmonaire se développe avec une sténose des branches du tronc pulmonaire. L'augmentation de la pression dans la circulation pulmonaire se manifeste cliniquement par une douleur thoracique, un essoufflement et une cyanose. Une toux sèche et douloureuse, une hémoptysie et d'autres signes de lésions pulmonaires ne sont observés que chez un quart des patients. Une complication de la pathologie est l'embolie pulmonaire.

Les patients gravement malades développent des processus dystrophiques et ischémiques, des ulcères trophiques se forment sur la peau des membres, les dents et les cheveux commencent à tomber et des défauts apparaissent sur la peau du visage.

Complications dangereuses du syndrome:

  • Insuffisance aortique,
  • Infarctus du myocarde,
  • Défaite de l'appareil valvulaire du coeur,
  • Thrombose de l'artère rénale
  • Formation d'anévrismes localisés,
  • Phénomène de Raynaud,
  • Violation de la circulation cérébrale,
  • AVC
  • Décompensation cardiaque,
  • Fatal.

Le syndrome de Takayasu est lent. Après 15 ans, cela devient incurable. Pour éviter cela, il est nécessaire de consulter rapidement un médecin, d’être examiné et de commencer immédiatement le traitement.

Mesures de diagnostic

Les spécialistes en rhumatologie, neurologie, ophtalmologie et chirurgie vasculaire sont impliqués dans le diagnostic et le traitement du syndrome de Takayasu.

changements dans le syndrome de Takayasu dans les images diagnostiques

Certains de ses symptômes peuvent être suspectés de la pathologie: manque de pouls, douleur en marchant, asymétrie des indicateurs de pression aux deux extrémités supérieures, bruits sur l'aorte, ainsi que les résultats de l'angiographie.

  1. Hémogramme - érythopénie, diminution de l'hémoglobine, augmentation de la RSE et des leucocytes.
  2. Tests sanguins pour les marqueurs biochimiques - hypoalbuminémie, hypogammaglobulinémie, hypolipoprotéinémie.
  3. Immunogramme - une augmentation d'Ig A, d'Ig M ou de G, selon le stade du processus.
  4. La tonométrie est une mesure de la pression artérielle dans les bras et les jambes.
  5. Ophtalmododynamométrie ou tonoscopie - détermination de la pression dans les vaisseaux rétiniens.
  6. Examen échographique des vaisseaux sanguins - une méthode qui évalue la vitesse du flux sanguin et le degré d'endommagement des artères coronaires.
  7. L'angiographie radio-opaque peut détecter les sites de rétrécissement et d'élargissement des artères.
  8. L'aortographie révèle une sténose ou une occlusion de grosses branches de l'aorte.
  9. La rhéoencéphalographie détermine le degré d'insuffisance de l'apport sanguin au cerveau.
  10. L'électroencéphalographie détecte une diminution de la fonction et de l'activité cérébrales.
  11. ECG et EchoCG évaluent le travail du myocarde et révèlent les anomalies structurelles et fonctionnelles existantes.
  12. La biopsie vasculaire et l'examen histologique du spécimen de biopsie confirment ou réfutent le diagnostic allégué.
  13. Une étude tomographique est menée pour surveiller le traitement de la maladie.
  14. L'examen ophtalmologique permet de détecter une hémorragie rétinienne, des microanévrysmes des artères périphériques, une atrophie du nerf optique chez un patient.

Ces techniques de diagnostic peuvent détecter le syndrome de Takayasu et trouver le bon traitement. La détection précoce de la maladie augmente les chances de guérison du patient.

Processus thérapeutique

Traitement du complexe d'artérite de Takayasu, y compris les méthodes conservatrices et chirurgicales. Le processus médical de la maladie se heurte à diverses difficultés. Le traitement médicamenteux ne peut que temporairement arrêter la pathologie et obtenir une rémission à court terme. C’est pourquoi, dans la plupart des cas, ils ont tôt ou tard recours à une intervention chirurgicale pour rétablir la perméabilité des artères.

Les principaux objectifs des interventions thérapeutiques:

  • Élimination du processus inflammatoire,
  • L'immunosuppression,
  • Restauration hémodynamique et contrôle de l’ischémie,
  • Normalisation de la pression artérielle.

Un médicament est l’utilisation de médicaments appartenant aux groupes pharmaceutiques suivants:

  • cytostatiques - méthotrexate, cyclophosphamide,
  • corticostéroïdes - prednisolone, dexaméthasone,
  • médicaments antiplaquettaires - Aspirine, Curantil, Pentoxifylline,
  • les anticoagulants - Dicoumarine, Warfarine, Dipaxine,
  • Bêta-bloquants - Bisoprolol, Aténolol, Propranolol,
  • les bloqueurs des canaux calciques - Nifédipine, Vérapamil, Amlodipine,
  • vasodilatateurs - «chlorhydrate de Papaverina», «chlorhydrate de Drotaverina».

Dans les cas graves, avec une pathologie prolongée et en l'absence d'effet de la pharmacothérapie, une hémocorrection extracorporelle est réalisée. Le sang des patients est débarrassé de ses caillots sanguins et du CIC par plasmaphérèse, hémosorption, filtration sur plasma. Ces méthodes restaurent le flux sanguin et améliorent la fonction des organes affectés.

Si le traitement conservateur échoue ou n'apporte qu'un soulagement temporaire, faites appel à des angiosurgeons. L’opération permet d’empêcher autant que possible la récurrence et de rétablir la perméabilité des vaisseaux affectés. Une intervention chirurgicale est nécessaire si le patient présente des complications potentiellement mortelles et un dysfonctionnement grave des organes internes. Les angiosurgeons pratiquent une endartériectomie, un pontage, une angioplastie. Le travail de haute qualité d'un spécialiste compétent et hautement qualifié vous permet d'obtenir un résultat stable et évite des ennuis au patient.

L’aortoartérite non spécifique est une maladie incurable. L'obtention d'une rémission prolongée permet aux patients de mener une vie bien remplie sans douleur ni inconfort exprimé. Un traitement prolongé et persistant, assorti de médicaments obligatoires et conforme à toutes les recommandations médicales, améliore l'état général des patients et prévient l'apparition de complications mortelles. Après quelques semaines de traitement actif, la tendance est positive. Malgré cela, le traitement devrait durer au moins un an.

Pronostic et prévention

Le syndrome de Takayasu a un mauvais pronostic. La forme aiguë de la pathologie sans traitement approprié progresse rapidement et se complique d'insuffisance coronaire. Les conséquences graves du syndrome constituent une menace réelle pour la vie et conduisent d'abord à l'invalidité du patient, puis à son invalidité et à sa mort. La cause immédiate du décès des patients est une violation aiguë de la circulation cérébrale ou coronaire sous la forme d'un accident vasculaire cérébral ou d'un infarctus du myocarde.

La forme chronique de la maladie se caractérise par une évolution pluriannuelle et un pronostic plus favorable. En raison du développement de la circulation collatérale, l’état des patients reste satisfaisant pendant longtemps. Si la maladie est identifiée à temps et que l'on commence à la traiter avec des immunosuppresseurs, il est possible d'améliorer la qualité de vie des patients et d'éviter la chirurgie.

La prévention du syndrome n'est pas réalisée, ses causes étant inconnues. Il est nécessaire de gérer les facteurs de risque de maladies cardiovasculaires - hyperlipidémie, hypertension et mauvaises habitudes. Les mesures de prévention secondaires consistent en des soins soigneux du patient, un traitement rapide des infections virales et bactériennes, la réhabilitation des foyers chroniques, le renforcement du système immunitaire, la prise périodique de vitamines et de minéraux. Les experts recommandent de marcher quotidiennement avec un air réduit, de faire de l'exercice léger, de bien manger, de suivre le régime de boire et de normaliser le sommeil. Cela est particulièrement vrai pour les personnes atteintes de maladies somatiques chroniques concomitantes et à risque.

La maladie de Takayasu est une maladie rare contre laquelle personne n'est à l'abri. Sachant cela, vous devez prendre votre santé au sérieux et ne pas négliger l'apparition de symptômes alarmants. Cette pathologie est considérée comme incurable. Mais une thérapie compétente et des visites régulières chez le médecin traitant permettront aux patients de mener une vie normale sans douleur ni problèmes. Il faut se rappeler que l'auto-traitement est exclu dans ce cas. Lorsque les premiers signes de la maladie apparaissent, consultez de toute urgence une assistance médicale.