Syndrome de l'arc aortique (Takayasu)

Rubrique CIM-10: M31.4

Le contenu

Définition et informations générales [modifier]

L'aortoartérite (maladie de Takayasu) est un processus inflammatoire qui affecte de manière sélective les milieux et les adventices de grosses artères et de l'aorte élastiques. Dans les zones touchées des vaisseaux se forme un épaississement diffus, parfois - anévrisme.

L'artérite de Takayasu est fréquente, mais plus fréquente chez les coureurs non blancs (principalement les Asiatiques). La maladie d’artérite de Takayasu est très rare chez les Européens. Les filles (généralement à l'adolescence) sont plus susceptibles de souffrir que les garçons.

Étiologie et pathogenèse [modifier]

Étiologie inconnue; la participation de mécanismes auto-immuns est supposée.

Manifestations cliniques [modifier]

Tableau clinique. Il survient généralement chez les personnes de moins de 40 ans, dans 80% des cas - chez les femmes. Dans 70% des cas, il existe des symptômes prodromiques: malaise, fièvre, arthralgie, myalgie, perte d'appétit, perte de poids. Les manifestations de la pathologie vasculaire dépendent de la localisation du processus et peuvent inclure une insuffisance du débit sanguin cérébral, une DHI (sténose des artères coronaires), une claudication intermittente, une hypertension artérielle (rétrécissement de l'aorte ou sténose des artères rénales), une insuffisance cardiaque, un syndrome ischémique mésentérique. Critères développés pour le diagnostic de l'aortoartérite (J. Am. Coll. Cardiol. 1988; 12: 964).

Syndrome de la voûte aortique (Takayasu): Diagnostic [modifier]

Recherche physique. En règle générale, l'hypertension artérielle et le manque de pouls dans une ou plusieurs artères périphériques sont détectés. Parfois, une insuffisance aortique se produit.

Études de laboratoire. Dans la période aiguë: ESR augmentée, anémie légère, leucocytose, thrombocytose, augmentation du taux alpha2-globuline, réaction positive à la protéine C-réactive. Sur les angiogrammes des artères atteintes - épaississement de la paroi vasculaire avec sténoses segmentaires, souvent au niveau des orifices des artères coronaires.

L'examen échographique par Doppler (pour évaluer le débit sanguin) peut être utilisé pour le dépistage ou ultérieurement pour détecter des lésions des principaux troncs artériels proches du cœur, bien que cette méthode ne détecte souvent pas les lésions des artères périphériques.

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) de la structure des vaisseaux sanguins et du flux sanguin (angiographie RM, ARM) est la méthode la plus appropriée pour visualiser les grandes artères, telles que l'aorte et ses principales branches. L'angiographie peut être utilisée pour voir de plus petits vaisseaux sanguins.

La tomographie informatisée (angioscanner) et la PET (tomographie par émission de positrons) peuvent également être utilisées.

Diagnostic différentiel [modifier]

Syndrome de la voûte aortique (Takayasu): Traitement [modifier]

Les corticostéroïdes restent le traitement principal de l'artérite de Takayasu chez les enfants. Le mode d'administration de ces médicaments, ainsi que la dose et la durée du traitement, sont choisis individuellement sur la base d'une évaluation minutieuse de l'étendue et de la gravité de la maladie. D'autres agents qui inhibent la fonction immunitaire sont souvent utilisés aux premiers stades de la maladie afin de minimiser le besoin de corticostéroïdes. Les médicaments couramment utilisés comprennent l'azathioprine, le méthotrexate et le mycophénolate mofétil. Dans les formes graves, le cyclophosphamide est utilisé pour lutter contre la maladie (traitement dit d'induction). En cas de maladie grave et peu traitable, d'autres médicaments sont parfois utilisés, y compris des agents biologiques (tels que les inhibiteurs du TNF ou le tocilizumab), mais leur efficacité dans l'artérite de Takayasu n'a pas été étudiée dans le cadre d'études officielles.

Parmi les traitements supplémentaires utilisés sur une base individuelle, citons les médicaments dilatant les vaisseaux sanguins (vasodilatateurs), les agents abaissant la pression artérielle, les agents de coagulation du sang (aspirine ou anticoagulants) et les analgésiques (anti-inflammatoires non stéroïdiens).

Après le début de la rémission (affaissement ou disparition des symptômes communs, normalisation de l'ESR), une restauration endovasculaire ou opérationnelle du flux sanguin est indiquée, en particulier si l'irrigation sanguine des organes vitaux ou des membres est altérée.

Prévention [edit]

Autre [edit]

Écoulement Très variable, dépend de la localisation de la lésion.

Aortoartérite non spécifique chez l'adulte

Aortoartérite non spécifique chez l'adulte

  • Association des chirurgiens cardiovasculaires de Russie
  • Société scientifique russe pour la cardiologie
  • Société scientifique russe des chirurgiens endovasculaires à rayons X et des radiologistes d'intervention
  • Société russe d'angiologues et de chirurgiens vasculaires

Table des matières

Mots-clés

  • Aortoartérite non spécifique
  • La maladie de Takayasu
  • AVC ischémique
  • maladie cérébrovasculaire chronique
  • traitement chirurgical

Les abréviations

AH - hypertension artérielle

BP - tension artérielle

AKSH - pontage coronarien

BA - artère basilaire

BAP - angioplastie par ballonnet

BCA - artères brachio-céphaliques

BCS - tronc brachio-céphalique

WBB - piscine vertebrobasilaire

VBN - insuffisance vertébrobasilaire

VNOK - Société scientifique russe pour la cardiologie

ICA - Artère carotide interne

IVUS - Echographie Intravasculaire

VJV - veines jugulaires internes

DS - numérisation recto verso

Infarctus du myocarde

Angioplastie carotidienne avec stenting

COP - sténose carotidienne

CT scan - tomodensitométrie

CTA - angiographie par tomodensitométrie

CEA - endartériectomie carotidienne

HDL - lipoprotéines de haute densité

ABI - index cheville-huméral

LDL - Lipoprotéines de basse densité

LSC - vitesse linéaire du flux sanguin

CIM-10 - Classification internationale des maladies de la 10e révision

INR - attitude normalisée internationale

MRA - Angiographie par résonance magnétique

IRM - Imagerie par résonance magnétique

MSCTAG - Angiographie tomographique par ordinateur multispiral

NMC - violation de la circulation cérébrale

NSA - Artère carotide externe

OMT - Traitement médicamenteux optimal

ONMK - violation aiguë de la circulation cérébrale

OCA - artère carotide commune

PA - artère vertébrale

PVA - artère temporale superficielle

PI VSA - tortuosité pathologique de l'artère carotide interne

PKA - artère sous-clavière

PNMK - violation transitoire de la circulation cérébrale

PST - transposition sous-clavière-endormie

TEP - tomographie par émission de positrons

RCT - essai clinique randomisé

SA - artère carotide

SMA - artère cérébrale moyenne

CMN - insuffisance cérébrovasculaire

SPN - manœuvre somnolente sous-clavière

CRP - Protéine C-réactive

SSVP - Potentiel évoqué somatosensoriel

AIT - accident ischémique transitoire

TCD - doppler transcrânien

TLBAP - Angioplastie par ballonnet transluminale

USDG - Échographie Doppler

Ultrason - Ultrason

US - échographie

FEC - fraction d'extraction d'oxygène

MCV - maladies cérébrovasculaires

CDS - numérisation couleur recto verso

CPD - pression de perfusion cérébrale

RCP - réserve de perfusion cérébrale

EICMA - microanastomose extra-intracrânienne

AHA - American Heart Association

IC (intervalle de confiance) - intervalle de confiance

OU - coefficient de probabilité

PI - index du pulsateur (index de Gosling)

S / D - le rapport entre la vitesse linéaire systolique du flux sanguin et la vitesse linéaire diastolique du flux sanguin (indice de Stuart)

1. Brève information

1.1 Définition

L’aortoartérite non spécifique est une maladie auto-immune caractérisée par une inflammation granulomateuse de l’aorte et des principales artères.

L'aortoartérite non spécifique est également appelée artérite de Takayasu, maladie de Takayasu, syndrome aortique modéré, maladie sans pouls, syndrome de la voûte aortique, syndrome de Martorell, thrombo-oropathie occlusive, artérite de jeunes femmes.

1.2 Étiologie et pathogenèse

L'artérite de Takayasu est caractérisée par de multiples lésions segmentaires de l'aorte et de ses branches, avec sténose, occlusion et formation d'anévrisme chez le même patient [3,4].

Initialement, le processus inflammatoire est localisé dans le média et l'adventice du vaisseau, puis passe à la fibre parabasale. La lésion intime est de nature secondaire réactif-hyperplasique.

1.3 Epidémiologie

À ce jour, la plupart des pays ne disposent pas de données précises sur la prévalence de la NAA. Il est prouvé qu'en Russie, sa prévalence atteint 2,6 personnes par million de personnes. Le rapport entre hommes et femmes varie de 1: 2,4 à 1,71 en Russie [1, 2, 6]. La grande majorité des patients NAA ont entre 10 et 30 ans [2, 12, 14].

1.4 Codage sur CIM-10

1.5 Classification

1.6 Tableau clinique

Le tableau clinique des AAN avec les artères brachio-céphaliques se compose de symptômes provoqués par une inflammation systémique débutant au stade précoce de la maladie et de symptômes d'ischémie cérébrale.

S'il y a des signes d'activité inflammatoire chez les patients atteints d'aorto-carterite, on observe généralement une augmentation prolongée de la température corporelle, allant généralement jusqu'à un nombre subfébrile, une faiblesse, une somnolence, une myalgie et une arthralgie, une ESR accélérée, une augmentation de la protéine C-réactive (CRP). Un des symptômes cliniques caractéristiques de la maladie qui aide le plus à suspecter une artérite de Takayasu est la douleur le long des artères, en particulier des artères carotides. [7]

Avec la défaite des branches de la crosse aortique chez les patients atteints de NAA, il existe un écart prononcé entre le degré de lésions occlusives et les manifestations cliniques de la maladie.

Selon un certain nombre d'auteurs, dans le cas de l'aortoartérite non spécifique, des épisodes de circulation cérébrale transitoire sont rarement observés, contrairement à l'athérosclérose, et sont rarement le précurseur d'un accident vasculaire cérébral [15].

En Russie, environ 30% des patients sont impliqués dans le processus pathologique des branches de la crosse aortique; chez 10-15% des patients, une lésion isolée de l'aorte thoraco-abdominale, dans la moitié des cas, il existe une lésion combinée de plusieurs bassins artériels [4].

Afin de réduire la fréquence de participation au processus pathologique, les artères brachio-céphaliques sont réparties comme suit: artères sous-clavières, artères carotides communes, tronc brachio-céphalique, artères carotides externes, artères carotides internes, artères vertébrales [10, 13].

La particularité des lésions des artères sous-clavières dans la maladie de Takayasu est l'implication prédominante dans le processus pathologique des parties moyenne et distale. Pour les autres branches de l'aorte, l'implication des segments proximaux dans le processus pathologique est plus caractéristique, tandis que les artères distales restent intactes [5, 9, 11].

La plupart des auteurs chez les patients atteints de sténose et d'occlusion des artères carotides communes révèlent la perméabilité des artères carotides internes et externes [4]. La préservation de la perméabilité carotidienne interne détermine la possibilité d'effectuer des reconstructions vasculaires [15].

2. Diagnostic

De nos jours, dans le monde entier, les critères de l'American College of Rheumatology (l'American College of Rheumatology) sont utilisés pour établir un diagnostic de la NAA.

Sur la base duquel, pour poser un diagnostic, il est nécessaire de remplir 6 conditions:

  1. moins de 40 ans
  2. la présence de symptômes d'ischémie des membres,
  3. gradient de pression entre les membres> 10 mmHg,
  4. souffle systolique dans la projection des artères carotides ou sous-clavières ou de l'aorte et changements dans le schéma angiographique.

Sur la base de ces critères, le diagnostic correct peut être établi avec une sensibilité de 91% et une spécificité de 98% [1].

2.1 Plaintes et histoire

  • Il est recommandé de faire attention à l'augmentation prolongée de la température corporelle, généralement aux nombres subfébriles, à la faiblesse, à la somnolence, à la myalgie et à l'arthralgie.

Niveau de preuve C

  • Il est recommandé de faire attention à la douleur le long des artères, en particulier des artères carotides.

Niveau de preuve C

2.2 Diagnostic de laboratoire

  • Recommandé d'effectuer une analyse clinique du sang et une analyse biochimique du sang.

Niveau de preuve C

Commentaires: peut être une ESR accélérée, une protéine C-réactive accrue (CRP)

Une surveillance clinique et biologique de l'activité du processus inflammatoire est recommandée chez les patients présentant un diagnostic confirmé d'AAN.

Niveau de preuve C

2.3 Diagnostic instrumental

  • Recommandé pour effectuer une échocardiographie.

Niveau de preuve C

  • Recommandé pour le diagnostic de l'aortoartérite non spécifique (ANS) d'associer plusieurs méthodes de rayonnement - numérisation couleur double-image et angiographie CT / MRang ou radio-opaque, permettant de préciser la localisation et la prévalence des lésions artérielles.

Niveau de preuve C

3. traitement

Le traitement de l'aortoartérite vise à supprimer l'inflammation active de la paroi vasculaire. À l'heure actuelle, il existe de nombreuses approches pour le traitement conservateur des patients atteints d'une aortoarthrose non spécifique. Le traitement repose sur l'utilisation de glucocorticoïdes (prednisolone, méthylprednisolone), de médicaments cytotoxiques et d'autres médicaments immunosuppresseurs. Un des schémas thérapeutiques très efficaces est la méthode de thérapie par impulsion avec la méthylprednisolone et le cyclophosphamide. La technique consiste en un cycle d'injections intraveineuses de trois jours avec un total de 3000 mg de méthylprednisolone et 1000 mg de cyclophosphane [4].

Selon un certain nombre de spécialistes impliqués dans le traitement de l'aortoartérite non spécifique, des indications de traitement chirurgical apparaissent chez 12 à 60% des patients [8].

Le traitement chirurgical de l'AAN présente certaines caractéristiques par rapport à la lésion athérosclérotique. Selon A.V. Pokrovsky et al. [4], le traitement chirurgical des AAN comporte 3 aspects principaux:

  1. Problèmes préopératoires - en premier lieu, correction du processus inflammatoire.
  2. Problèmes peropératoires Étant donné que, dans l'aortoartérite, la paroi artérielle affectée perd sa différenciation en couches, en particulier chez les patients dont l'évolution de la maladie est aiguë et subaiguë, l'endartériectomie au niveau des artères devient extrêmement difficile. C’est pourquoi le type principal de reconstruction artérielle est la shuntothérapie et les opérations prothétiques chez les patients atteints d’une aortoartérite non spécifique.
  3. Les problèmes postopératoires comprennent la stabilisation du processus inflammatoire et la prévention de la progression de la maladie.

Il est utile de recourir à une intervention chirurgicale en cas d’ACB chez les patients atteints d’aortoartérite qui ont subi un AIT et / ou un AVC ischémique en présence d’une sténose (70% ou plus) du tronc brachio-céphalique, les artères carotides communes. Au cours de l'évolution asymptomatique de la maladie, les indications pour la reconstruction des artères peuvent être une sténose critique (90% ou plus) ou une occlusion du tronc brachio-céphalique, des artères carotides communes. Avec la défaite des artères sous-clavières, recours à la chirurgie en cas de vol vertébral-sous-clavier et d’ischémie des membres supérieurs au stade de la sous-compensation et de la décompensation.

La thérapie par impulsions à la méthylprednisolone et au cyclophosphamide est un moyen efficace de réduire l’activité inflammatoire et peut être recommandée à la fois en période préopératoire et à long terme après le traitement chirurgical.

Niveau de preuve C

S'il y a des sténoses (70% ou plus) du tronc brachio-céphalique ou des artères carotides communes, il est recommandé aux patients atteints d'AAN ayant subi un AIT et / ou un AVC ischémique dans la piscine carotidienne de procéder à une chirurgie de reconstruction.

Niveau de preuve C

Les patients asymptomatiques opérés de l'AAN sur les artères brachio-céphaliques sont recommandés lorsqu'il existe des sténoses critiques (90% ou plus) ou des occlusions du tronc brachio-céphalique, des artères carotides communes.

Niveau de preuve C

En cas de syndrome de braquage vertébral sous-clavier et d'ischémie des membres supérieurs au stade de la sous-compensation et de la décompensation, un traitement chirurgical est recommandé pour l'occlusion des artères sous-clavières dans le segment proximal.

Niveau de preuve C

En cas d'aortoartérite non spécifique, il est recommandé de privilégier les opérations de dérivation extrathoracique. S'il est impossible d'effectuer une reconstruction extrathoracique, il est conseillé d'effectuer une intervention transthoracique.

Niveau de preuve C

Effectuer une opération de prothèse bicarotidienne n’est pas recommandé en raison du risque élevé de syndrome de reperfusion, en particulier chez les patients atteints d’hypertension artérielle.

Niveau de preuve C

Une endartériectomie à partir des artères carotides pour une aortoartérite non spécifique n'est pas recommandée en raison du manque de différenciation des couches de la paroi de l'artère carotide.

Niveau de preuve C

4. Réhabilitation

Les méthodes de rééducation spécifiques ne sont pas développées.

5. Prévention et suivi

Étant donné le caractère évolutif de la maladie, en cas de signes de récidive d'inflammation, il est recommandé de suivre un traitement par impulsion à la méthylprednisolone et au cyclophosphamide. L'investigation de la perméabilité du greffon à la fois dans la période immédiate et dans la période qui suit l'opération doit être effectuée au moins 2 fois par an.

Critères d'évaluation de la qualité des soins

Critères de qualité

Niveau de crédibilité des preuves

Recommandations de niveau de crédibilité

Diagnostic de stade

Un bilan sanguin complet biochimique et clinique (général)

Aortoartérite non spécifique

Le syndrome de Takayasu (aortoartérite non spécifique) [1] est une maladie inflammatoire d'origine inconnue qui affecte l'aorte et ses branches. Les cas de la maladie sont enregistrés partout, mais les jeunes femmes asiatiques sont les plus susceptibles. La proportion de femmes et d'hommes malades est de 8: 1 et la maladie se manifeste généralement entre les 15e et 30e années.

Également appelée «maladie sans pouls» en raison de la perte fréquente du pouls dans les membres supérieurs.

Le contenu

Histoire

Le premier cas de syndrome de Takayasu a été décrit en 1908 par le Dr Mikito Takayasu lors de la douzième réunion annuelle de la Société japonaise d’ophtalmologie. [2] [3] Le Dr Takayasu a décrit une manifestation annulaire spécifique de vaisseaux sanguins sur la rétine. Lors de la même réunion, deux collègues (les docteurs Onishi et Kagoshima) ont fait état de manifestations similaires aux yeux de patients souffrant d’un manque de pouls au niveau des poignets. On sait maintenant que les manifestations des vaisseaux sanguins dans la rétine sont une réponse de l'angiogenèse au rétrécissement des artères du cou, ce qui explique également la disparition du pouls dans les vaisseaux sanguins du bras chez certains patients.

Les symptômes

Environ la moitié des patients présentent des symptômes somatiques primaires: malaise, fièvre, troubles du sommeil, perte de poids, douleurs articulaires et fatigue. Souvent accompagné d'une anémie et d'une augmentation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes. Ce stade s'apaise progressivement et entre dans un stade chronique caractérisé par des processus inflammatoires dans l'aorte et ses branches. Chez l'autre moitié des patients atteints du syndrome de Takayasu, seuls des changements tardifs du système vasculaire sont observés, sans symptômes somatiques antérieurs. Au cours des stades avancés, la faiblesse des parois des artères peut entraîner l'apparition d'anévrismes localisés. En outre, le syndrome provoque généralement le phénomène de Raynaud chez un patient.

Il existe quatre types de syndrome de Takayasu à un stade avancé, qui caractérisent les lésions:

  • Le premier type - absence classique de pouls, touchant la tige brachio-céphalique, les artères carotides et sous-clavières
  • Le deuxième type - une combinaison des premier et troisième types
  • Le troisième type - Sténose atypique touchant l’aorte thoracique et abdominale, située à distance de l’arc et des branches principales.
  • Le quatrième type - Expansion, conduisant à l'étirement de la longueur de l'aorte et des branches principales.

Le plus courant est le troisième type, présent chez plus de 65% des patients. [4]

Traitement

La prednisone est prescrite aux patients atteints du syndrome de Takayasu. La dose initiale quotidienne est égale à un milligramme par kilogramme de poids. En raison des effets secondaires importants liés à l'administration d'une longue dose de prednisone à forte dose, la dose initiale diminue progressivement sur plusieurs semaines, jusqu'à ce que le médecin détermine que le patient suit un traitement.

Les notes

  1. ↑ Aussi appelé maladie de Takayasu et artérite de Takayasu
  2. ↑ http: //www.whonamedit.com/synd.cfm/2722.html
  3. ↑ M. Takayasu. Les vaisseaux rétiniens. Acta Societatis ophthalmologicae Japonicae, Tokyo 1908, 12: 554.
  4. Médicine - Artérite, Takayasu: Article de Robert L. Cirillo, Jr., MD, MBA. Récupéré le 30 juin 2008.

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Aortoartérite non spécifique

Aortoartérite non spécifique

  • Union des pédiatres de Russie

Table des matières

Mots-clés

  • Aortoartérite non spécifique
  • Les plaintes
  • Anamnèse
  • Examen physique
  • Diagnostics
  • Traitement
  • Algorithmes de traitement
  • Maintenir dans des conditions stationnaires
  • Maintien en ambulatoire
  • Information du patient

Les abréviations

BP - Pression artérielle

AKR - American College of Rheumatology

AKRpedi - Critères pédiatriques de l'American College of Rheumatology

ANF ​​- Facteur antinucléaire

AT - Artérite Takayasu

ACCP - Anticorps anti-peptide citrulliné

MICI - maladie inflammatoire de l'intestin

VIH - Virus de l'immunodéficience humaine

GIBP - Produits biologiques génétiquement modifiés

GK - Glukokortikoida

Glomérulonéphrite GN

ADN - Acide désoxyribonucléique

GIT - gastro-intestinal

CT scan - Tomodensitométrie

LS - Drogue

LFK - Physiothérapie

ME - Unité internationale

INR - International Normalized Attitude

MRA - Angiographie par résonance magnétique

IRM - Imagerie par résonance magnétique

ANA - aortoartérite non spécifique

AINS - Anti-inflammatoires non stéroïdiens

ARI - Infection respiratoire aiguë

RF - Facteur rhumatoïde

ESR - Vitesse de sédimentation des érythrocytes

CRP - Protéine C-réactive

Ultrason - Ultrason

Doppler à ultrasons - Doppler à ultrasons

Rayonnement UV - ultraviolet

TNF - facteur de nécrose tumorale

CNS - Système nerveux central

CMV - Cytomégalovirus

ECG - Électrocardiographie

Échocardiographie - Échocardiographie

AJI - Arthrite idiopathique juvénile

SAS - Spondylarthrite ankylosante juvénile

JUS - Sarcoidor Juvénile

ANCA - anticorps contre le cytoplasme des neutrophiles

EULAR - Ligue européenne contre le rhumatisme

GPPs - Good Practice Points (bonnes pratiques)

HLA - Le complexe principal de l'histocompatibilité humaine

PreS - Société européenne de rhumatologie pédiatrique

PRINTO - Organisation internationale de recherche clinique en rhumatologie pédiatrique

1. Brève information

1.1 Définition

L’aortoartérite non spécifique (ANS) est une aortite segmentaire destructrice-productive et une panartérite sous-aortique d’artères riches en fibres élastiques pouvant éventuellement endommager les branches coronaires et pulmonaires. Elle se caractérise par une inflammation productive non spécifique des parois de l'aorte, de ses branches avec une oblitération de la bouche ainsi que par de grosses artères musculaires.

Synonymes: artérite de Takayasu, maladie de Takayasu, maladie sans pouls.

1.2 Étiologie et pathogenèse

L'étiologie de la maladie n'a pas été établie. Parmi les raisons possibles, citons le rôle de l’infection (en particulier de la tuberculose), des virus, de l’intolérance aux médicaments. Il existe des preuves de prédisposition génétique, qui sont illustrées par le développement de la maladie chez des jumeaux identiques et par l'association à HLA Bw52, Dw12, DR2 et DQw (dans la population japonaise).

Dans la pathogenèse de la maladie, les mécanismes auto-immuns sont d'une grande importance. Vasa vasorum, les milieux et les adventices de l'aorte et les gros vaisseaux sanguins situés dans la région de la bouche ou des parties proximales sont impliqués dans le processus pathologique. L'examen microscopique révèle un gonflement mucoïde, une nécrose fibrinoïde, une réaction cellulaire infiltrante-proliférante et une sclérose des parois du système vasculaire affecté, avec un schéma caractéristique de panaortite et de panartérite segmentaires destructives, destructrices-proliférantes et fibroblastiques. La destruction de la structure élastique peut conduire à la formation d'anévrismes et à une thrombovasculaire et à une déformation de la lumière des vaisseaux - à une occlusion artérielle, qui se manifeste cliniquement par des troubles ischémiques et un syndrome d'asymétrie ou une absence de pouls.

1.3 Epidémiologie

La maladie survient dans tous les pays du monde, plus souvent dans les pays asiatiques. L'incidence varie de 1,2 à 6,3 par million d'habitants. L’aortoartérite non spécifique touche principalement les femmes âgées de 11 à 30 ans.

Les caractéristiques épidémiologiques pédiatriques ne sont pas bien comprises. Dans la plupart des cas, les premiers symptômes de la maladie apparaissent à l’âge de 8 à 12 ans, mais le début de la maladie est également possible à l’âge préscolaire. Le rapport entre les garçons et les filles malades âgés de plus de 7 ans est similaire à celui des adultes et est compris entre 1: 7,5 et 9. À l'âge de 7 ans, les filles et les garçons sont également malades.

1.4 Codage sur CIM 10

M31.4 - Syndrome de l’arc aortique (Takayasu)

1.5 Classification

Selon la localisation de la lésion, il existe 5 types d’aortoartérite non spécifique (Conférence Takayasu, 1994):

  • Type I - arcade aortique et artères qui en sortent.
  • Type IIa - division ascendante, arc aortique et ses branches.
  • Type IIb - division ascendante, arc de l'aorte et ses branches, thoracique descendante.
  • Type III - Aorte thoracique descendante, aorte abdominale et (ou) artère rénale.
  • Type IV - aorte abdominale et (ou) artères rénales.
  • Le type V est une version mixte des types IIb et IV.

Les critères de diagnostic de l'aortoartérite non spécifique sont présentés dans le tableau 1.

Tableau 1 - Critères de diagnostic de l'aortoartérite non spécifique chez l'enfant (EULAR / PRINTO / PReS, 2010)

Critère

La définition

1. L'absence de syndrome du pouls

Asymétrie du pouls dans les membres, absence de pouls dans 1 ou 2 artères radiales ou autres

2. Discordance artérielle

La différence de pression artérielle systolique aux extrémités droite et gauche> 10 mm Hg

3. Bruit vasculaire pathologique

Bruit grossier déterminé par l'auscultation des artères carotides, sous-clavières et fémorales, de l'aorte abdominale

4. Syndrome d'hypertension artérielle

Le développement d'une augmentation persistante de la pression artérielle> croissance du 95e percentile

5. Augmentation de la vitesse de sédimentation érythrocytaire (ESR)

Augmentation persistante de la RSE> 20 mm / h ou de la concentration de CRP supérieure à la normale

Le diagnostic d'aortoartérite non spécifique est établi lors de la confirmation angiographique d'une pathologie aortique: anévrisme / dilatation, sténose, occlusion ou amincissement de la paroi aortique, de ses branches principales ou de ses artères pulmonaires (à l'exclusion des autres causes de lésions) en combinaison avec l'un des 5 critères énumérés.

2. Diagnostic

2.1 Plaintes et histoire

Les patients peuvent se plaindre de faiblesse, de perte de poids, d'augmentation de la température corporelle jusqu'à subfébriles, de nombres fébriles, de pertes de conscience périodiques, de troubles de la vision; crampes, maux de tête, hypertension artérielle, douleurs à la poitrine; douleur dans les bras et / ou les jambes pendant l'exercice, palpitations, essoufflement, douleur à l'abdomen; selles molles avec du sang; chromate intermittent; engourdissement dans les doigts; douleurs articulaires, gonflement musculaire des articulations.

La nature des plaintes chez les patients atteints de NAA dépend du niveau de la lésion.

Symptômes du système nerveux central (accidents ischémiques cérébraux, convulsions), douleurs thoraciques, palpitations, signes d'insuffisance cardiaque, états syncopaux, hypertension artérielle, claudication intermittente, lésion artérielle isolée se développe rarement, environ 10% les patients. Dans 2/3 des patients, se développent une lésion aortique supra-et infra-diaphragmatique et des artères qui en sortent. L'hypertension artérielle et les douleurs abdominales sont caractéristiques des lésions aortiques infra-diaphragmatiques. En cas d'atteinte des artères rénales, le seul symptôme de la maladie chez 66 à 93% des patients est une hypertension rénale, qui peut être associée au bruit. Un héméa colite et une douleur abdominale sévère sont caractéristiques de la lésion des artères mésentériques. Les manifestations systémiques - perte de poids, fièvre, faiblesse - se développent entre 42 et 83%; arthrite, arthralgie et myalgie - chez 12 à 65% des patients.

  • Il est recommandé d'analyser les antécédents gynécologiques et obstétricaux de la mère [2, 3, 4].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: il est nécessaire de collecter des données sur l'évolution des grossesses précédentes. Découvrez s'il y a eu mort fœtale intra-utérine, fausse couche chronique, naissance prématurée, infertilité primaire ou secondaire. Données sur le déroulement de la grossesse en cours (préjudice subi par la mère pendant la grossesse, gestose des première et deuxième moitié, menaces d'interruption précoce et tardive, anémie chez la femme enceinte, maladies antérieures pendant la grossesse). Données sur l'évolution du travail (rapidité du travail, durée de la période anhydre, durée de la première et de la deuxième période de travail, nature du liquide amniotique, rapidité du placenta et qualité).

  • Il est recommandé d'analyser l'histoire de la vie de l'enfant [2, 3, 4].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: une attention particulière devrait être portée aux manifestations cliniques d'infections, à la présence de contact avec un patient atteint de tuberculose; les réactions allergiques, ainsi que les réactions aux vaccinations prophylactiques; la présence d'animaux, d'oiseaux dans la maison.

  • Il est recommandé d'analyser l'anamnèse héréditaire [2, 3, 4].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: Il est nécessaire d'identifier la présence de proches atteints de maladies rhumatismales.

  • Il est recommandé d'analyser l'historique de la maladie [2, 3, 4].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: il est nécessaire de déterminer ce qui a précédé l’évolution de la maladie (traumatisme physique, psychologique, infection respiratoire aiguë (IRA), infection bactérienne, vaccination, insolation); Si le patient a reçu des médicaments antibactériens: lesquels, quelle était leur dose et la durée du traitement. Il est nécessaire d'établir la nature du début, ainsi que les caractéristiques et la durée du cours de la maladie.

La NAA comporte deux phases: aiguë et chronique.

Dans la phase aiguë, les signes non spécifiques de l'inflammation systémique (phase systémique, phase pré-méningée) prévalent. L'aortoartérite débute de manière aiguë avec des manifestations systémiques chez 65% des patients. La phase aiguë dure de plusieurs semaines à plusieurs mois. Les "bougies" fébriles sous-fébriles ou non motivées sont marquées; perte de poids corporel, maux de tête, arthralgie, myalgie; éruption cutanée (érythème nodeux, pyoderme gangreneux); l'arthrite; myocardite, provoquant une insuffisance cardiaque; avec ou sans hypertension artérielle; ou valvulite avec lésions de la valve mitrale et / ou aortique; infarctus du myocarde; l'hypertension; tendance à la thrombose. Érythème nodosum possible ou hémorragie cutanée.

En phase chronique, apparaissent des signes d'occlusion vasculaire et d'ischémie (phase sténotique): asymétrie ou absence de pouls et de pression artérielle; hypertension systémique; bruits vasculaires locaux auscultatoires sur les artères; insuffisance cardiaque; douleur localisée à la palpation des artères touchées; claudication intermittente; angine coronaire; angine mésentérique, caractérisée par des douleurs abdominales, une diarrhée sur le fond de la malabsorption; douleur thoracique récurrente associée à des lésions de l'aorte thoracique ou de l'artère pulmonaire; hypertension pulmonaire.

Les symptômes cliniques en fonction de la localisation des lésions vasculaires sont présentés dans le tableau. 2

Tableau 2 - Symptômes cliniques de l'aortoartérite non spécifique en fonction de la localisation des lésions vasculaires

Localisation du processus pathologique

Symptômes cliniques

Artères sous-clavières, brachiales, fémorales et poplitées

Syndrome d'asymétrie ou d'absence de pouls. Bruit vasculaire pathologique.

Douleur à un ou aux deux bras ou jambes avec une sensation de fatigue et un engourdissement des doigts.

Syndrome de claudication intermittente

Déficience visuelle, rétinopathie.

Violation de la circulation cérébrale.

Bruit vasculaire sur les artères carotides.

Violation de la circulation cérébrale.

Coeliaque, artères mésentériques

Douleur abdominale, vomissements, diarrhée

2.2 Examen physique

  • Il est recommandé d’évaluer l’état général [2, 3, 4].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: l'état général peut être modéré, parfois grave. La gravité de l’état est déterminée par le niveau et le volume des lésions de l’aorte et des artères qui s’y prolongent; la présence d'insuffisance cardiaque; gravité de l'hypertension artérielle. En période de rémission, l'état du patient est satisfaisant.

  • Il est recommandé d’évaluer la présence de fièvre [2, 3, 4].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: une augmentation de la température corporelle est observée chez 42 à 83% des patients. La température peut être sous-fébrile, fébrile.

  • Il est recommandé d'examiner la peau.

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: pour les éruptions cutanées NAA n'est pas typique. Cependant, dans certains cas, une pyodermite gangreneuse, un érythème nodulaire, une éruption cutanée hémorragique peuvent se développer. Dans de très rares cas, des troubles trophiques peuvent se développer sous la forme d'une gangrène du bout du nez et des oreilles, qui est une manifestation du syndrome d'insuffisance de l'apport sanguin du visage et du cou.

  • Il est recommandé de procéder à une inspection, à la palpation de tous les groupes d'articulations, afin d'évaluer la couleur de la peau au-dessus de l'articulation, la température locale, la présence d'un œdème et de la douleur. marcher [2, 3, 4].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: les AAN sont plus caractéristiques des arthralgies. Dans certains cas, une polyarthrite se développe, semblable à l'arthrite idiopathique juvénile (AJI). L'AAN peut être associé à l'AJI ou à la spondylarthrite ankylosante juvénile (SAA). Lorsque les articulations observées sont gonflées, la température locale au-dessus de l'articulation augmente, la fonction est altérée. Si le syndrome articulaire est permanent, il est alors nécessaire d'exclure / de confirmer une AJI ou un SAAS auquel l'AAN peut être associé (voir les directives cliniques correspondantes).

  • Il est recommandé de déterminer la présence d'enthésites [2, 3, 4].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: la douleur à la palpation des apophyses épineuses des vertèbres peut être détectée chez les patients atteints d'ANA présentant des lésions de l'aorte thoracique et abdominale; enthésite (altérations inflammatoires des points de fixation des ligaments, des tendons et du fascia aux os) - signe pathognomonique de l'arthrite associée à l'enthésite - spondylarthrite ankylosante juvénile (voir la recommandation clinique).

  • Il est recommandé d’évaluer le degré de lésion musculaire [2, 3, 4].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: l'ANA est caractérisée par une myalgie, les muscles peuvent être douloureux à la palpation, l'atrophie musculaire est déterminée en fonction de la zone touchée

  • Il est recommandé de procéder à la palpation des ganglions lymphatiques pour évaluer la présence d'adénopathies [2, 3, 4].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: les adénopathies ne sont pas typiques pour le NAA. Les ganglions lymphatiques sont généralement mobiles, sans douleur, non soudés les uns aux autres et avec les tissus sous-jacents, de consistance molle ou densément élastique, jusqu'à 1,5 cm.

  • Il est recommandé de procéder à un examen du système cardiovasculaire: percussion des limites et auscultation du cœur et des vaisseaux sanguins, palpation vasculaire, détermination du pouls et de la pression artérielle [2, 3, 4].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: les artères coronaires de l'aortoartérite non spécifique sont rarement atteintes, mais un syndrome ischémique et un infarctus du myocarde peuvent également se développer. Le plus souvent, la pathologie cardiaque est associée à la défaite de la partie ascendante de l'aorte, accompagnée de compactage et de dilatation de l'aorte, suivie de la formation d'une insuffisance de la valve aortique ou d'un anévrisme de sa paroi. Le développement de l'insuffisance cardiaque se produit dans le contexte de l'hypertension artérielle pulmonaire ou artérielle, l'insuffisance de la valve aortique; une myocardite et une cardiomyopathie peuvent également se développer.

À l'examen, une expansion des limites du cœur détecte des bruits de cœur étouffés; avec la défaite des valves aortiques et / ou mitrales - bruit; en phase chronique (sténose), les bruits grossiers au-dessus des artères carotides, sous-clavières, fémorales, rénales, de l'aorte abdominale sont entendus par auscultation; avec le développement de l'hypertension pulmonaire - l'accent du deuxième ton sur l'artère pulmonaire.

La palpation et la détermination du pouls sont effectuées de manière symétrique sur les artères carotides, radiales, fémorales, poplitées, les artères du pied.

Le taux de pouls chez la plupart des patients dans la norme d'âge. Avec le développement de la phase chronique (sténose) de la maladie, caractérisée par une occlusion vasculaire, une douleur localisée peut être détectée lors de la palpation des artères touchées; syndrome d'asymétrie ou manque de pouls.

La pression artérielle est mesurée sur les membres supérieurs et inférieurs. Dans la phase chronique (sténotique) de la maladie, une hypertension systémique se développe; l'asymétrie ou le manque de pression artérielle est déterminée. L'hypertension artérielle peut être le seul symptôme de la maladie en combinaison avec des bruits au-dessus des vaisseaux. Le syndrome d'hypertension artérielle dans le cadre d'une aortoartérite non spécifique a une genèse rénovasculaire due à une implication dans le processus des artères rénales. L’hypertension rénale peut être le seul symptôme d’une implication dans le processus des artères rénales chez 66% à 93% des patients.

  • Il est recommandé d'examiner le système respiratoire: percussion et auscultation des poumons, de déterminer le rythme respiratoire et de détecter la présence de dyspnée [2, 3, 4].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: Dans l’ANV de type IV, l’hypertension pulmonaire se développe généralement avec d’autres symptômes de la maladie, rarement de manière isolée. Taux respiratoire, en règle générale, dans la norme d'âge, l'auscultation sifflante n'est pas entendue. En cas d'insuffisance cardiaque, une dyspnée est possible pendant l'effort et / ou au repos, une augmentation de la fréquence de la respiration.

  • La percussion et la palpation de l'abdomen, y compris du foie et de la rate, sont recommandées [2, 3, 4].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: la palpation de l'abdomen peut révéler une sensibilité dans la projection des vaisseaux affectés; en cas de combinaison NAA avec IBD, le long de l'intestin, y compris dans le charbon iléo-cæcal. La taille du foie et de la rate ne sont pas augmentés. Une augmentation de la taille du foie peut indiquer la présence d'une insuffisance cardiaque, l'amylose.

  • Avant de prescrire un traitement antirhumatismal, il est recommandé aux enfants soupçonnés de présenter un ANA de prévenir les maladies pouvant survenir avec des symptômes cliniques similaires [2, 3, 4].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: maladies à exclure lors du diagnostic: rhumatisme rhumatismal aigu, lupus erythematosus systémique, maladie de Shenlein-Genoch, polyartérite nodeuse, arthrite juvénile idiopathique,, syphilis, VIH, borrelliose, brucellose, syndrome de Blau.

2.3 Examen des patients suspects de NAA

L'examen d'enfants à des fins de diagnostic différentiel est beaucoup plus large que l'examen de patients avec un diagnostic établi. Il est nécessaire de réaliser certains tests de laboratoire et études instrumentales.

2.3.1 Diagnostic de laboratoire

  • Une analyse clinique du sang est recommandée à tous les patients pour établir un diagnostic [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: lorsqu’un ANS est détecté, en règle générale, une augmentation du nombre de leucocytes, de plaquettes, de la VS, rarement une anémie hypochrome. Dans 1/3 des patients, les numérations sanguines périphériques peuvent être dans les limites normales.

  • L'étude du coagulogramme est recommandée [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: Les ANS se caractérisent par des modifications du système d'hémostase selon le type d'hypercoagulation.

  • Il est recommandé de réaliser un test sanguin biochimique chez tous les patients pour établir le diagnostic et exclure les autres maladies rhumatismales et non rhumatismales [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: les concentrations de protéine totale, albumine, bilirubine totale (fraction directe, indirecte), créatinine, urée, acide urique, transaminases, cholestérol, lactate déshydrogénase (LDH), créatine phosphokinase (CFC), électrolytes, triglycérides, ferritine sont déterminées.

Une hypoalbuminémie se développe dans la phase aiguë de la NAA. le niveau de transaminase augmente. En cas de développement d'insuffisance rénale, la concentration de créatinine, d'urée, d'acide urique, de potassium augmente.

  • Un test sanguin immunologique est recommandé à tous les patients pour établir un diagnostic, exclure les autres maladies rhumatismales [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: les concentrations en immunoglobulines (Ig) des protéines G, A, M, C-réactives sont déterminées; facteur rhumatoïde (RF), complément, antistreptolysine O, facteur antinucléaire (ANF), anticorps anti-ADN double brin, anticorps anti-peptide citrulliné cyclique (ACCP), anticorps anti-anti-RO, anticorps anti-LA, anticorps antineutrophile (ANCA), SLc7 anticorps anti-cardiolipines, glycoprotéine b2.

Pour l'ANA dans la phase aiguë, une augmentation de la concentration en CRP, IgA, IgM, IgG, composant du complément C3, anticorps anti-cardiolipines, glycoprotéine b2 est caractéristique.

Facteur rhumatoïde, ANF, ACCP, anticorps anti-ADN double brin, ANCA, anticorps anti-RO, anticorps anti-LA, SLc70 - négatif.

  • Il est recommandé d'effectuer une analyse clinique de l'urine et un examen microscopique des sédiments urinaires. excrétion quotidienne d'érythrocytes, de leucocytes, de cylindres, de protéines chez tous les patients suspects de NAA [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaire: s'adresse à tous les patients pour un diagnostic différentiel de la maladie rénale et l'exclusion d'autres maladies rhumatismales non rhumatismales et de complications iatrogènes.

Les lésions rénales dans les AAN sont une conséquence des symptômes de la sténose de l'artère rénale (souvent l'artère rénale gauche est atteinte). Peut-être le développement de la glomérulonéphrite, thrombose de l'artère rénale.

L'hématurie microscopique peut être une conséquence du développement d'un infarctus du rein; effets toxiques des AINS et des immunosuppresseurs sur les reins; hématurie en association avec une protéinurie, une cylindrurie - une glomérulonéphrite, une amylose du rein.

  • Il est recommandé de réaliser des études génétiques moléculaires du sang sur HLA-B27 afin d’exclure les arthrites associées à une enthésite, la SAMU [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: HLA-B27 est détecté chez 90% des enfants atteints de SAS et d'arthrite associée à une enthésite.

  • Il est recommandé de mener des études génétiques moléculaires du sang chez les patients présentant une fièvre, une éruption cutanée, une uvéite, ainsi que chez les enfants présentant un début précoce et une évolution atypique de la maladie [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: des études ont été menées sur le diagnostic différentiel du syndrome de Blau auto-inflammatoire monogénique / sarcoïdose juvénile (SA). Une mutation du gène NOD2 responsable du développement du syndrome de Blau / JS est déterminée. Dans le syndrome de Blau / US, l'inflammation chronique se développe avec la formation de granulomes dans divers organes et tissus du corps. Les principales manifestations cliniques comprennent fièvre récurrente, éruption cutanée, arthrite, uvéite, hypertension, défaillance de plusieurs organes.

  • Le test de la procalcitonine est recommandé chez les patients atteints de fièvre fébrile [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: réalisés pour le diagnostic différentiel avec réponse inflammatoire aiguë (sepsie). Avec une réponse inflammatoire aiguë, la valeur sera élevée. Dans les ANA sans complications infectieuses, le test de procalcitonine est négatif.

  • La définition d'immunophénotype lymphocytaire est recommandée [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: s'adresse aux patients souffrant fréquemment d'infections virales et bactériennes purulentes, y compris d'infections opportunistes, pour un diagnostic différentiel avec des états d'immunodéficience. Il n'y a pas de changements spécifiques dans la NAA.

  • Il est recommandé de réaliser un test cutané à la tuberculine (réaction de Mantoux, Diaskintest) [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: menée auprès de tous les patients pour éliminer la tuberculose

  • La détermination dans le sérum des anticorps des classes A, M, G contre les bactéries du groupe intestinal, les mycoplasmes et la chlamydia est recommandée. [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: identifiez les anticorps des classes A, M, G dirigés contre Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae.

  • La détermination des anticorps anti-Borrelia burgdorferi des classes A, M et G dans le sérum par la méthode d'immunofluorescence indirecte est recommandée [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: s'adresse aux patients disposant de données anamnestiques lors d'une randonnée en forêt, vivant dans des zones endémiques à la distribution de tiques, à la piqûre de tiques, à un diagnostic différentiel avec une borréliose.

  • Un examen biologique moléculaire (PCR) du sang pour la détermination de l'ADN de Brucella Bacteria est recommandé [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: menés pour exclure la brucellose chez les patients pour lesquels des données étaient disponibles concernant le contact avec des chèvres, des moutons, des vaches, des porcs, des chiens, ainsi que l'utilisation de lait cru, de fromage, fabriqué à partir de lait non pasteurisé.

  • Il est recommandé de conduire la réaction du test de Wright et Brunet.

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: menés pour exclure la brucellose dans les stades précoces des patients présentant des signes de contact avec des chèvres, des moutons, des vaches, des porcs, des chiens et / ou l'utilisation de lait cru, de fromage, fabriqué à partir de lait non pasteurisé.

  • Il est recommandé de réaliser le test de Coombs.

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: menés pour exclure le stade chronique de l'évolution de la brucellose chez les patients présentant des signes de contact avec des chèvres, des moutons, des vaches, des porcs, des chiens et / ou l'utilisation de lait cru, de fromage fabriqué à partir de lait non pasteurisé.

  • Il est recommandé de procéder à un examen bactériologique du mucus des amygdales et de la paroi postérieure du pharynx jusqu'aux microorganismes aérobies et éventuellement anaérobies [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: l'étude est menée chez des patients présentant des infections respiratoires aiguës fréquentes, une bronchite, une pneumonie, une pathologie des voies respiratoires supérieures.

  • Un examen microbiologique du sang et de l'urine est recommandé [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: s'adresse à tous les patients pour un diagnostic différentiel avec une réponse inflammatoire aiguë (sepsie) afin d'exclure la bactériémie.

  • Il est recommandé de mener une étude fécale de la calprotectine [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué chez des patients présentant des signes cliniques de maladie intestinale inflammatoire et / ou la présence de proches de la maladie intestinale inflammatoire de première et / ou de deuxième intention.

  • L'étude de spécimens de biopsie de la muqueuse gastrique pour la présence d'Helicobacter pylori [2, 3, 4, 14] est recommandée.

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: menés en présence d'une pathologie du tractus gastro-intestinal supérieur (TIG) selon l'œsophagogastroduodénoscopie.

  • Il est recommandé d’examiner la présence de maladies inflammatoires sur une biopsie de la membrane muqueuse de différentes sections du côlon [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué chez des patients présentant des signes cliniques de maladie intestinale inflammatoire et / ou une augmentation significative de la calprotectine pour le diagnostic différentiel de la maladie intestinale inflammatoire.

  • Un examen cytologique et histologique du médicament pour les ganglions lymphatiques (périphérique, selon les indications - intra-abdominal, intrathoracique), [2, 3, 4, 14] est recommandé.

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est réalisée chez des patients présentant une augmentation marquée de la taille des ganglions périphériques et / ou intrathoraciques et / ou intra-abdominaux pour le diagnostic différentiel avec hémablastose, maladies lymphoprolifératives, lésion métastatique de la moelle osseuse.

2.3.2 Diagnostic instrumental

  • Il est recommandé de réaliser une échographie complète (US) des organes internes chez tous les patients [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: effectuer une échographie des organes abdominaux, des reins, des ganglions lymphatiques. Des changements dans le parenchyme hépatique, les reins, les adénopathies peuvent être détectés.

  • L'échocardiographie (EchoCG) est recommandée chez tous les patients [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: des signes de myocardite, une cardiomyopathie, une dilatation de la paroi, un anévrisme de l'aorte, des signes d'insuffisance de la valve aortique / mitrale, une hypertension pulmonaire sont détectés dans les EAN sur l'échoCG; altération de la fonction cardiaque.

  • L'imagerie par ultrasons-Doppler et le balayage duplex de l'aorte et des artères qui en sortent sont recommandés pour tous les patients [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: quand le NAA avec doppler ultrasonore et balayage duplex révélait un anévrisme, un épaississement de la paroi, une sténose vasculaire, un thrombus intravasculaire

  • L'électrocardiographie (ECG) est recommandée chez tous les patients [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: lorsque l’AN sur l’ECG, les modifications caractéristiques de l’ischémie / infarctus du myocarde, une hypertension pulmonaire peut être détectée.

  • Il est recommandé de mener une étude de la fonction respiratoire [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: s'adresse à tous les patients afin de confirmer / exclure les modifications obstructives ou restrictives des poumons.

  • Angiographie recommandée pour tous les patients.

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: une angiographie de l'aorte et des artères qui en sort est réalisée pour établir le diagnostic d'ANA et exclure les anomalies congénitales du développement des gros vaisseaux; polyartérite nodeuse. L'AAN se caractérise par des anévrismes / dilatation, sténose, occlusion ou amincissement de la paroi aortique, de ses branches principales ou de ses artères pulmonaires.

  • L'imagerie par résonance magnétique (IRM) et l'angiographie par résonance magnétique (ARM) sont recommandées [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: pour le diagnostic de l'AAN chez l'enfant, il est préférable d'utiliser l'IRM et l'ARM. L'évaluation non invasive de l'épaisseur intima du milieu et des propriétés élastiques de l'aorte permet d'identifier l'activité du processus et de surveiller la réponse au traitement.

  • Scanner cérébral / IRM recommandé

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: Patients à exclure / confirmer un AVC.

  • Une échographie des articulations touchées est recommandée [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: la quantité de liquide synovial, l'état de la membrane synoviale et du cartilage articulaire sont déterminés.

  • La radiographie / tomodensitométrie des articulations touchées est recommandée [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué chez les patients atteints d'arthrite active pour le diagnostic / diagnostic différentiel avec l'AJI, SAAS (voir les directives cliniques pertinentes); identifier / exclure l'ostéomyélite, la tuberculose, l'ostéonécrose.

Niveau de crédibilité des preuves D

  • L'imagerie par résonance magnétique des articulations touchées est recommandée [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué chez les patients atteints d'arthrite active pour le diagnostic / diagnostic différentiel avec l'AJI, SAAS; détecter les premiers signes d'ostéonécrose

  • L'imagerie par résonance magnétique des articulations sacro-iliaques est recommandée [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est réalisée chez des patients présentant des enthésopathies et des lésions des articulations du squelette axial pour le diagnostic / diagnostic différentiel de l'arthrite associée à une enthésite, une UAS.

  • Il est recommandé de pratiquer une œsophagogastroduodénoscopie avec biopsie de la muqueuse gastrique et de l'ulcère duodénal [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué en présence de phénomènes dyspeptiques et / ou d'utilisation à long terme de médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et / ou de glucocorticoïdes et / ou d'immunosuppresseurs.

  • Il est recommandé de pratiquer l'endoscopie colique, la vidéo endoscopie et le rectum à l'aide de technologies vidéo endoscopiques [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué chez des patients présentant des signes cliniques de maladie intestinale inflammatoire et / ou une augmentation significative de la calprotectine pour le diagnostic différentiel de la maladie intestinale inflammatoire.

  • Une tomodensitométrie des organes de la cavité thoracique est recommandée (si nécessaire avec contraste de bolus intraveineux) [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: s'adresse à tous les patients pour un diagnostic différentiel avec d'autres maladies rhumatismales, tuberculose, sarcoïdose et lésions de masse.

  • Une imagerie par résonance magnétique informatisée de la cavité abdominale, de l'espace rétropéritonéal et du petit bassin (avec bolus intraveineux contrastant si nécessaire) est recommandée [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué chez des patients présentant un état général grave, de la fièvre, un diagnostic différentiel avec de grandes lésions, des maladies lymphoprolifératives, une tuberculose des ganglions lymphatiques intra-abdominaux, une inflammation purulente de la cavité abdominale.

  • La ponction de la moelle osseuse, l'examen cytologique du frottis médullaire, l'étude histologique et cytochimique de la préparation de la moelle osseuse, le calcul de la formule pour la moelle osseuse sont recommandés [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est réalisée chez des patients présentant une pathologie générale sévère, une fièvre pour un diagnostic différentiel avec hémablastose, une maladie lymphoproliférative, une lésion métastatique de la moelle osseuse.

  • Biopsie recommandée du ganglion lymphatique (périphérique, selon les indications - intra-abdominale, intrathoracique), [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est réalisée chez des patients présentant une augmentation marquée de la taille des ganglions périphériques et / ou intrathoraciques et / ou intra-abdominaux pour le diagnostic différentiel avec hémablastose, maladies lymphoprolifératives, lésion métastatique de la moelle osseuse.

  • La scintigraphie osseuse est recommandée [4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué chez des patients présentant des foyers de destruction dans les os qui ne sont pas typiques des AAN, pour le diagnostic différentiel des tumeurs osseuses malignes et bénignes et des lésions osseuses métastatiques.

  • Trépanobiopsie recommandée [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué chez des patients présentant des foyers de destruction dans les os qui ne sont pas typiques des AAN, pour le diagnostic différentiel des tumeurs osseuses malignes et bénignes et des lésions osseuses métastatiques.

2.3.3 Autres diagnostics

  • Il est recommandé de consulter d'autres spécialistes afin de diagnostiquer et de traiter les manifestations de la maladie sous-jacente, des comorbidités et / ou des complications [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

  • La consultation d'un psychoneurologue est recommandée.

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: menée pour tous les patients présentant des symptômes neurologiques. Les troubles neurologiques dans les AAN se produisent à l’arrière-plan des lésions des artères carotides et vertébrales communes gauches (moins souvent à droite). Il arrive parfois que des patients sans traitement s'évanouissent. La sévérité de l'encéphalopathie dyscirculatoire avec les symptômes de l'aortoartérite non spécifique est en corrélation avec le degré de sténose de l'artère carotide gauche; avec le rétrécissement bilatéral, l’ischémie est plus prononcée et peut être compliquée par un accident vasculaire cérébral. Avec la défaite des artères vertébrales, des symptômes caractéristiques: troubles de la mémoire, de l'attention et des performances, aggravés par l'augmentation du degré d'ischémie cérébrale.

  • Il est recommandé de consulter un hématologue, un oncologue [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué chez des patients présentant une fièvre prolongée, une adénopathie sévère, une ossalgie et / ou une arthralgie persistante, et / ou un état général grave et / ou des troubles hématologiques, des lésions détectées au cours de l'examen, des modifications destructrices des os non typiques de la NAA.

  • Il est recommandé de consulter un orthopédiste et traumatologue [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué chez des patients présentant des modifications volumétriques et destructives, ainsi que des déformations des os, qui ne sont pas typiques des AAN.

  • La consultation de la génétique est recommandée [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est réalisé chez des patients présentant de multiples anomalies mineures du développement, un syndrome de dysplasie du tissu conjonctif, un syndrome présumé de Blau / US.

  • La consultation d'un gastro-entérologue est recommandée [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué sur des patients suspects de MICI.

  • La consultation d'un otolaryngologist est recommandée [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: conduits pour tous les patients. Avec le développement du syndrome d'insuffisance d'approvisionnement en sang du visage et du cou, une perforation du septum nasal peut se développer.

  • La consultation d'un phthisiatricien et d'un orthopédiste [2, 3, 4, 14] est recommandée.

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué chez des patients présentant des résultats de test à la tuberculine positifs, des modifications focales infiltrantes dans les poumons afin d'exclure la tuberculose, avec suspicion de tuberculose osseuse.

  • La consultation d'un oculiste est recommandée [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: menée auprès de tous les patients suspects de NAA. Des troubles ophtalmologiques liés à une aortoartérite non spécifique sont notés chez 60% des patients. Les symptômes se manifestent par un rétrécissement des champs de vision, une fatigue oculaire, une diminution progressive de l’acuité visuelle, une diplopie. Parfois, il se produit une perte soudaine de la vision dans un œil à la suite d'une occlusion aiguë de l'artère centrale de la rétine, suivie d'une atrophie de la tête du nerf optique. Une étude des vaisseaux du fond d'œil révèle des anévrismes des vaisseaux rétiniens, des hémorragies et rarement un décollement de la rétine. Dans de rares cas, la kératouvévéite peut être détectée.

2.4. Examen des patients présentant un diagnostic confirmé d'aortoartérite non spécifique au stade de la maladie active

2.4.1 Diagnostic de laboratoire

  • Un test sanguin clinique (voir ci-dessus) est recommandé [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: mené auprès de tous les patients pour détecter l'activité de la maladie. Une, deux ou trois cytopénies peuvent être une manifestation indésirable d'un traitement par immunosuppresseurs et / ou de médicaments biologiques modifiés par génie génétique (GIBP).

  • Un coagulogramme est recommandé (voir ci-dessus) [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: conduits pour tous les patients.

  • Il est recommandé d'effectuer une analyse clinique de l'urine et un examen microscopique des sédiments urinaires. excrétion quotidienne des érythrocytes, leucocytes, cylindres, protéines (voir ci-dessus) [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaire: effectué pour tous les patients.

  • Il est recommandé de réaliser un test sanguin biochimique [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est destiné à tous les patients afin d'évaluer l'activité de la maladie et la toxicité des antirhumatismaux (glucocorticoïdes (GC), immunosuppresseurs, préparations biologiques génétiquement modifiées (GIBP)). Les concentrations en protéines totales, fer, calcium ionisé, albumine, bilirubine totale (fraction directe, indirecte), créatinine, urée, acide urique, transaminases, cholestérol, LDH, CK, électrolytes, triglycérides, ferritine sont déterminées.

  • Le test à la procalcitonine est recommandé [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est réalisé chez des patients recevant des immunosuppresseurs et / ou des GC et / ou des GIBP, présentant les manifestations cliniques d'une réponse inflammatoire aiguë (sepsie). Le test de procalcitonine sera positif lorsqu’une infection est contractée et qu’une réponse inflammatoire aiguë se développe.

  • Un test sanguin immunologique (voir ci-dessus) est recommandé [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: conduits pour tous les patients. Les concentrations en immunoglobulines (Ig) G, A, M, CRP, RF, antistreptolysine O, ANF, anticorps anti-ADN double brin, complément sont déterminées.

ANF ​​positif et anticorps anti-ADN double brin chez les patients recevant des inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale TNF ?, Indiquent un phénomène indésirable - une réaction de type lupus.

  • La définition d'immunophénotype lymphocytaire est recommandée [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: s'adresse à tous les patients, y compris ceux recevant une GIBP et / ou une GK et / ou des immunosuppresseurs, souvent atteints d'infections virales, bactériennes purulentes, y compris d'infections opportunistes, afin d'exclure un état d'immunodéficience.

  • Il est recommandé de réaliser un test cutané à la tuberculine (réaction de Mantoux, Diaskintest) [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: s'adresse à tous les patients afin d'exclure toute infection par Mycobacterium tuberculosis avant de prescrire un traitement antirhumatismal ou sa correction, ainsi qu'aux patients recevant GK et / ou immunosuppresseurs, et / ou GIBP, une fois en 6 mois, pour exclure une infection tuberculeuse.

  • La détermination dans le sang des anticorps des classes A, M, G dirigées contre Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae [2, 3] est recommandée.

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué à tous les patients, avant la nomination / correction du traitement antirhumatismal. Patients recevant GK et / ou immunosuppresseurs, et / ou GIBP, ainsi que patients présentant des données sur une infection intestinale passée au cours du dernier mois et / ou des manifestations cliniques d'infection intestinale et / ou de chlamydia et / ou de mycoplasme. Des examens d'infections à Chlamydia et à mycoplasmes sont également effectués chez des patients atteints de pneumonie focale et / ou interstitielle.

  • Un examen biologique moléculaire (PCR) du sang, de la salive, de l'urine pour les virus de l'herpès est recommandé [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: s'adresse à tous les patients avant la nomination / correction d'un traitement antirhumatismal, les patients recevant des glucocorticoïdes et / ou des immunosuppresseurs, et / ou des GIBP, des patients présentant des manifestations cliniques d'une infection herpétique, des patients atteints de pneumonie interstitielle.

  • Il est recommandé de procéder à un examen bactériologique du mucus des amygdales et de la paroi postérieure du pharynx jusqu'aux microorganismes aérobies et éventuellement anaérobies [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: s'adresse à tous les patients avant la nomination / correction d'un traitement antirhumatismal, aux patients recevant de la GK et / ou des immunosuppresseurs et / ou au GIBP, ainsi qu'aux patients souffrant souvent d'infections respiratoires aiguës (ARI, bronchite, pneumonie, pathologie des ORL).

  • Il est recommandé d'effectuer la détermination des anticorps des classes M, G des pneumocystes [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué chez des patients atteints de pneumonie focale et / ou interstitielle, recevant de la GK et / ou des immunosuppresseurs et / ou du GIBP.

  • Il est recommandé de procéder à un examen microscopique des écouvillons prélevés sur le pharynx / les expectorations pour pneumocystose [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué chez des patients atteints de pneumonie focale et / ou interstitielle, recevant de la GK et / ou des immunosuppresseurs et / ou du GIBP.

  • L'examen microbiologique du sang et de l'urine est recommandé [2, 3,]

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: menée auprès de tous les patients présentant des signes cliniques et biologiques de réponse inflammatoire aiguë (sepsie).

  • Il est recommandé de mener une étude des matières fécales pour la calprotectine [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué chez les patients qui ont développé des manifestations cliniques d'une maladie inflammatoire de l'intestin.

  • Biopsie recommandée de la muqueuse gastrique pour la présence d'Helicobacter pylori [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: menés en présence d'une pathologie du tractus gastro-intestinal supérieur selon l'œsophagogastroduodénoscopie.

2.4.2 Diagnostic instrumental

  • Il est recommandé de procéder à une échographie complète des organes internes (voir ci-dessus) [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: inclut une échographie des organes abdominaux, des reins. Elle est effectuée chez tous les patients avant la nomination / correction du traitement antirhumatismal, chez les patients recevant de la GK et / ou des immunosuppresseurs et / ou des GIBP.

  • L'échocardiographie est recommandée (voir ci-dessus) [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: s'adresse à tous les patients, avant la nomination / correction du traitement antirhumatismal, aux patients recevant de la GK et / ou des immunosuppresseurs et / ou du GIBP.

  • Il est recommandé de procéder à une échographie Doppler à ultrasons et à un balayage en duplex de l'aorte et des artères qui en sortent (voir ci-dessus) [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectuée à tous les patients avant le rendez-vous, la correction du traitement antirhumatismal.

  • L'électrocardiographie est recommandée (voir ci-dessus) [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: s'adresse à tous les patients, avant la nomination / correction du traitement antirhumatismal, ainsi qu'aux patients recevant de la GK et / ou des immunosuppresseurs et / ou des GIBP.

  • Il est recommandé de mener une étude de la fonction respiratoire (voir ci-dessus) [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: s'adresse à tous les patients présentant des lésions des poumons, recevant ou non de la GK et / ou des immunosuppresseurs, et / ou du GIBP.

  • Il est recommandé de pratiquer une œsophagogastroduodénoscopie avec biopsie de la muqueuse gastrique et de l'ulcère duodénal en présence de [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué en présence de phénomènes dyspeptiques et / ou d'utilisation prolongée de glucocorticoïdes et / ou d'immunosuppresseurs et / ou d'HIBP.

  • La tomodensitométrie de la cavité thoracique est recommandée [2, 3, 4, 5, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est adressé à tous les patients avant le rendez-vous / la correction du traitement antirhumatismal, ainsi qu'aux patients recevant de la GK et / ou des immunosuppresseurs, et / ou du GIBP 1 fois en 6 mois. exclure la tuberculose pulmonaire.

  • L'ostéodensitométrie est recommandée [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué chez des patients recevant ou recevant des glucocorticoïdes pour identifier l'ostéopénie / ostéoporose.

  • L'imagerie par résonance magnétique (IRM) et l'angiographie par résonance magnétique (ARM) sont recommandées (voir ci-dessus) [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est adressé à tous les patients pour évaluer l'activité du processus, avant le rendez-vous, la correction et pour contrôler l'efficacité du traitement antirhumatismal.

  • La TDM / IRM du cerveau est recommandée (voir ci-dessus) [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: pour les patients souffrant de troubles neurologiques, exclure / confirme un AVC.

  • La radiographie / tomodensitométrie / IRM des articulations est recommandée [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est réalisée chez des patients atteints d'arthrite active; les patients souffrant de douleur intense, de troubles fonctionnels de l'articulation, notamment de GK et / ou d'immunosuppresseurs à long traitement, et / ou de GIBP pour détecter / exclure l'ostéomyélite, l'ostéonécrose.

  • Il est recommandé de subir une endoscopie colique, une vidéo-endoscopie, une biopsie rectale utilisant des technologies de vidéo-endoscopie, un examen histologique de la préparation de la membrane muqueuse de différentes parties du gros intestin [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué chez les patients présentant des signes cliniques de maladie intestinale inflammatoire et / ou une augmentation significative de la calprotectine afin de détecter / éliminer les maladies inflammatoires de l'intestin.

2.4.3 Autres diagnostics

  • Il est recommandé de consulter d'autres spécialistes afin de diagnostiquer et de traiter les manifestations de la maladie sous-jacente, des comorbidités et / ou des complications [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

  • Il est recommandé de consulter un oculiste avec une biomicroscopie oculaire obligatoire (voir ci-dessus) [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: s'adresse à tous les patients pour exclure l'uvéite, la rétinopathie, ainsi que les patients recevant des glucocorticoïdes pour exclure les cataractes compliquées. Patients souffrant d'uvéite - pour déterminer le degré d'activité de l'uvéite et corriger le traitement local.

  • La consultation d'un neuropsychiatre est recommandée (voir ci-dessus) [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué chez les patients présentant des symptômes neurologiques avant la nomination / correction d'un traitement antirhumatismal.

  • La consultation d'un endocrinologue est recommandée [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: s'adresse aux patients présentant un retard de croissance, un développement sexuel et une pathologie endocrinologique concomitante, ainsi qu'aux patients recevant de l'AH.

  • La consultation d'un oto-rhino-laryngologue est recommandée [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: s'adresse à tous les patients présentant fréquemment des IRA, une pathologie des organes ORL, ainsi que des patients présentant des foyers d'infection chronique dans les organes ORL avant de prescrire / corriger un traitement antirhumatismal, les patients recevant de la GK et / ou des immunosuppresseurs et / ou des GIBP.

  • Il est recommandé de consulter un dentiste en présence d'une pathologie buccale [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

  • La consultation d'un phthisiologue est recommandée [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué chez les patients présentant des résultats de test à la tuberculine positifs, des modifications focales infiltrantes dans les poumons avant la prescription / correction d'un traitement antirhumatismal, des patients traités par GK et / ou des immunosuppresseurs et / ou des GIBP.

  • Il est recommandé de consulter un orthopédiste et traumatologue [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué chez les patients présentant une insuffisance articulaire fonctionnelle, des maux de dos, ainsi que pour décider de l'opportunité de réaliser des opérations de reconstruction et des articulations prothétiques.

  • La consultation d'un gastroentérologue est recommandée [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué chez les patients suspects de MICI avant de prescrire / corriger un traitement antirhumatismal

  • La consultation avec un chirurgien vasculaire est recommandée [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: effectués pour déterminer les indications et la portée de l'intervention chirurgicale

2.5. Examen des patients au stade de la maladie inactive, recevant la GK, des immunosuppresseurs et des préparations biologiques génétiquement modifiées

2.5.1 Diagnostic de laboratoire

  • Un test sanguin clinique est recommandé [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: s'adresse à tous les patients pour détecter l'activité de la maladie et contrôler la sécurité des antirhumatismaux. Les indicateurs d’un test sanguin clinique doivent se situer dans les limites normales. Une, deux ou trois cytopénies peuvent être, entre autres, une manifestation indésirable du traitement par immunosuppresseurs et / ou par le GIBP.

  • Un test sanguin biochimique est recommandé pour tous les patients [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: les concentrations en protéines totales, en bilirubine totale (directe, fraction indirecte), en créatinine, en cholestérol, en urée, en acide urique, en transaminases, en LDH, en CK, en électrolytes sont déterminées. Une augmentation de la fonction rénale peut indiquer une insuffisance rénale. Une augmentation des concentrations de créatinine et / ou d'urée et / ou de transaminases peut être une manifestation indésirable d'un traitement par immunosuppresseurs et / ou de GIBP.

  • Un test sanguin immunologique (voir ci-dessus) est recommandé [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: conduits pour tous les patients. Les concentrations en immunoglobulines (Ig) des protéines G, A, M, C-réactives, du facteur rhumatoïde, de l'antistreptolysine O, du facteur antinucléaire, des anticorps anti-ADN double brin, sont déterminées.

Facteur antinucléaire positif et anticorps anti-ADN double brin chez les patients traités par anti-TNF ?, Indiquent un phénomène indésirable: une réaction de type lupus.

  • La définition d'immunophénotype lymphocytaire est recommandée [2, 3, 4, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: s'adresse à tous les patients, y compris ceux recevant une GIBP et / ou une GK et / ou des immunosuppresseurs, souvent atteints d'infections virales, bactériennes purulentes, y compris d'infections opportunistes, afin d'exclure un état d'immunodéficience.

  • La détermination dans le sang des anticorps des classes A, M, G dirigées contre Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae [2, 3] est recommandée.

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: s'adresse à tous les patients traités par GK et / ou immunosuppresseurs et / ou GIBP, ainsi qu'aux patients disposant de données sur une infection intestinale passée au cours du dernier mois et / ou des manifestations cliniques d'une infection intestinale et / ou à chlamydia et / ou à mycoplasme Des examens d'infections à Chlamydia et à mycoplasmes sont également effectués chez des patients atteints de pneumonie focale et / ou interstitielle.

  • Un examen biologique moléculaire (PCR) du sang, de la salive, de l'urine pour les virus de l'herpès est recommandé [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: recevant des glucocorticoïdes (GC) et / ou des immunosuppresseurs, et / ou du GIBP, des patients présentant des manifestations cliniques d'infection herpétique, des patients atteints de pneumonie interstitielle.

  • Il est recommandé de procéder à un examen bactériologique du mucus des amygdales et de la paroi pharyngienne postérieure pour détecter la présence de microorganismes aérobies et éventuellement anaérobies [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: s'adresse à tous les patients recevant de la GK et / ou des immunosuppresseurs et / ou des GIBP, ainsi qu'aux patients présentant souvent des infections respiratoires aiguës, une bronchite, une pneumonie et une pathologie des organes ORL.

  • Il est recommandé d'effectuer la détermination des anticorps des classes M, G des pneumocystes [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué chez des patients atteints de pneumonie focale et / ou interstitielle, recevant de la GK et / ou des immunosuppresseurs et / ou du GIBP.

  • Il est recommandé de procéder à un examen microscopique des écouvillons prélevés sur le pharynx / les expectorations pour pneumocystose [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué chez des patients atteints de pneumonie focale et / ou interstitielle, recevant de la GK et / ou des immunosuppresseurs et / ou du GIBP.

  • Il est recommandé de procéder à une analyse d'urine d'un examen clinique microscopique des sédiments urinaires, détermination des protéines urinaires [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: conduits pour tous les patients. la présence d'une microhématurie isolée peut constituer un cas indésirable de traitement par le méthotrexate. La présence de protéinurie peut indiquer le développement d'une amylose secondaire des reins.

  • Biopsie recommandée de la muqueuse gastrique pour la présence d'Helicobacter pylori [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: menés en présence d'une pathologie du tractus gastro-intestinal supérieur selon l'œsophagogastroduodénoscopie.

  • Un test cutané à la tuberculine est recommandé (test de Mantoux, Diaskintest) [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: s'adresse à tous les patients recevant de la GK et / ou des immunosuppresseurs, et / ou du GIBP, 1 fois sur 6 mois, afin d'exclure l'infection tuberculeuse.

2.5.2 Diagnostic instrumental

  • L'électrocardiographie est recommandée [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: conduits pour tous les patients.

  • Il est recommandé de mener une étude de la fonction respiratoire [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: menée auprès de tous les patients présentant des lésions des poumons.

  • Une échographie complète des organes internes est recommandée [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: conduits pour tous les patients.

  • L'échocardiographie est recommandée (voir ci-dessus) [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: conduits pour tous les patients.

  • L'échographie Doppler par ultrasons et le balayage duplex de l'aorte et des artères qui en découlent sont recommandés pour tous les patients [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué auprès de tous les patients pour contrôler l'efficacité du traitement antirhumatismal.

  • Il est recommandé de pratiquer une œsophagogastroduodénoscopie avec biopsie de la muqueuse gastrique et de l'ulcère duodénal [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: s'adresse à tous les patients en présence de dyspepsie et / ou d'utilisation à long terme de glucocorticoïdes et / ou d'immunosuppresseurs et / ou de GIBP.

  • Biopsie recommandée de la muqueuse gastrique pour la présence d'Helicobacter pylori [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: menés en présence d'une pathologie du tractus gastro-intestinal supérieur selon l'œsophagogastroduodénoscopie.

  • La tomodensitométrie de la cavité thoracique est recommandée [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: s'adresse à tous les patients recevant de la GK et / ou des immunosuppresseurs et / ou du GIBP.

  • La radiographie / tomodensitométrie des articulations est recommandée [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est réalisée chez des patients présentant des signes de coxarthrose secondaire.

  • L'ostéodensitométrie est recommandée [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est destiné à tous les patients recevant ou recevant des glucocorticoïdes, afin d'identifier l'ostéopénie / l'ostéoporose.

  • L'imagerie par résonance magnétique (IRM) et l'angiographie par résonance magnétique (ARM) sont recommandées [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est mené à tous les patients pour évaluer l'efficacité du traitement antirhumatismal.

2.5.3 Autres diagnostics

  • Il est recommandé de consulter d'autres spécialistes afin de diagnostiquer et de traiter les manifestations de la maladie sous-jacente, des comorbidités et / ou des complications [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

  • Il est recommandé de consulter un oculiste avec une biomicroscopie oculaire obligatoire [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: s'adresse à tous les patients pour exclure l'uvéite, la rétinopathie, ainsi que les patients recevant des glucocorticoïdes pour exclure les cataractes compliquées. Patients souffrant d'uvéite - pour déterminer le degré d'activité de l'uvéite et corriger le traitement local.

  • La consultation d'un endocrinologue est recommandée [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est réalisé chez des patients présentant un retard de croissance, un développement sexuel et une pathologie endocrinologique concomitante.

  • La consultation d'un oto-rhino-laryngologue est recommandée [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: s'adresse aux patients souffrant fréquemment d'infection respiratoire aiguë (IRA), de pathologie des organes ORL, ainsi qu'aux patients présentant des foyers d'infection chronique dans les organes ORL recevant GK et / ou des immunosuppresseurs et / ou des GIBP.

  • Il est recommandé de consulter un dentiste en présence d'une pathologie buccale [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

  • La consultation d'un phthisiologue est recommandée [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué chez les patients présentant des résultats positifs au test à la tuberculine, des modifications focales, infiltrantes dans les poumons.

  • Il est recommandé de consulter un orthopédiste et traumatologue [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est effectué chez les patients atteints de coxarthrose pour décider s'il convient d'effectuer des opérations de reconstruction et des prothèses.

  • La consultation avec un neuropsychiatre est recommandée [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: pour les patients atteints de troubles neurologiques.

  • La consultation d'un médecin de physiothérapie est recommandée [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: est conduit aux patients pour développer un programme de réadaptation.

  • La consultation avec un chirurgien vasculaire est recommandée [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: effectués pour déterminer les indications et la portée de l'intervention chirurgicale

3. traitement

3.1 Traitement conservateur

  • Il est recommandé pour l'induction de la rémission (3-6 mois) la nomination de prednisone par voie orale.

Le niveau de fiabilité des preuves

Commentaires: La prednisolone est prescrite à raison de 1 à 2 mg par jour pendant 4 semaines, suivie d'une réduction de la dose à 0,3 à 0,7 mg / kg pendant 6 à 8 semaines.

  • Recommandé pour l'induction de la rémission (3-6 mois), l'utilisation de prednisolone pour l'administration orale combinée à un traitement par impulsions à la méthylprednisolone;

Le niveau de fiabilité des preuves

Commentaires: La méthylprednisolone est utilisée à une dose de 20-30 mg / kg / administration sur 3 jours consécutifs.

  • Il est recommandé, pour l'induction de la rémission (3-6 mois), l'utilisation de prednisolone par voie orale et le traitement par impulsions à la méthylprednisolone, en association avec des immunosuppresseurs:

méthotrexate w, VK

Niveau de crédibilité des preuves B

cyclophosphamide w, wk

Le niveau de fiabilité des preuves

Commentaires: le méthotrexate est utilisé à une dose de 15 mg / m 2 (0,5-1 mg / kg) par semaine; cyclophosphamide - 2,0 mg / kg par jour par voie orale pendant 2-3 mois ou en thérapie par impulsions à une dose de 0,5 à 0,75 mg / m 2 une fois toutes les 2 semaines ou de 500 à 1 000 mg / m 2 ( maximum 1,2 g) par mois pendant 6 mois ou à la dose de 15 mg / kg (maximum 1 g) toutes les 2 semaines, 3 fois puis toutes les 3 semaines. De préférence, l'administration intraveineuse de cyclophosphamide

  • Recommandé en association avec le cyclophosphamide, l'utilisation de co-trimoxazole;

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: le co-trimaxosol est administré par voie orale à une dose de 5 mg / kg de poids corporel / jour pour la prévention de la pneumonie.

  • Il est recommandé de traiter par plasmaphérèse et immunoglobuline par voie orale avec du W normal, du CV (IVIH) humain et des médicaments biologiques du génie génétique (GIBP) - rituximabum, I, etc. vk

Le niveau de fiabilité des preuves

Commentaires: la plasmaphérèse est réalisée pendant 5 ou 10 jours; L'IgIV est appliquée à une dose de 2 g / kg par cours; Rituximab - 375 mg / m 2 pour administration une fois par semaine par voie intraveineuse pendant 4 semaines consécutives ou 750 mg / m 2 de la surface du corps deux fois à un intervalle de 14 jours; Infliximab - à une dose de 5 mg / kg pour une administration intraveineuse deux fois par mois.

  • Recommandé en association avec le rituximab, l'utilisation de co-trimoxazole g, VK.

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: le co-trimaxosol est administré par voie orale à une dose de 5 mg / kg de poids corporel / jour pour la prévention de la pneumonie.

  • Recommandé pour l'action vasodilatatrice, antiplaquettaire et angioprotectrice, utilisation de l'analogue de la prostaglandine naturelle E1 - alprostadil * g

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: l'alprostadil est administré par voie intraveineuse à une dose de 3-6 mg / kg / heure pendant 12 heures. La durée du traitement est de 14 à 28 jours. Afin d'éviter l'apparition d'effets indésirables (forte diminution de la pression artérielle, extrasystoles, tachy, bradycardie), le médicament doit être administré sous le contrôle d'un ECG (moniteur).

  • L'utilisation d'héparines de bas poids moléculaire est recommandée.

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: Les héparines de bas poids moléculaire sont utilisées à des doses sous-cutanées de 65 à 85 UI par kg de poids corporel par jour, sous le contrôle de l'activité anti-Xa. La concentration plasmatique en anti-Xa doit être comprise entre 0,2 et 0,4 UI anti-Xa / ml. Le niveau maximum autorisé est de 1-1,5 UI anti-Xa / ml.

  • L'utilisation d'un anticoagulant à action indirecte - warfarine est recommandée.

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: La warfarine est administrée par voie orale après la fin du traitement par des héparines de bas poids moléculaire pour prévenir les complications thrombotiques. La dose du médicament est contrôlée par le niveau de l'INR. Le corridor recommandé du ratio normalisé international est compris entre 2,0 et 3,0.

  • L'utilisation d'agents antiplaquettaires est recommandée: acide acétylsalicylique g, VK ou dipyridamole

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: l'acide acétylsalicylique est utilisé à une dose de 1-2 mg / kg 1 fois par jour par voie orale, le dipyridamole à raison de 2,5 mg / kg par voie orale deux fois par jour.

  • Il est recommandé pour le maintien de la rémission (de 24 mois à 3 ans) l’utilisation de la prednisone par voie orale en association avec des immunosuppresseurs:

Niveau de crédibilité des preuves B

azathioprine, semaine

Niveau de crédibilité des preuves B

mycophénolate de mofitil * g

Le niveau de fiabilité des preuves

Commentaires: La prednisolone est administrée par voie orale à une dose de 0,2 à 0,3 mg / kg; méthotrexate - 15 mg / m 2 (0,5 à 1 mg / kg) par voie sous-cutanée chaque semaine; azathioprine g, BK - 2-3 mg / kg par jour par voie orale, mycophénolate mofétil * g - 600 mg / m 2, 2 fois par jour par voie orale.

  • Il est recommandé de continuer à prendre des agents antiplaquettaires: acide acétylsalicylique ou dipyridamole.

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: l'acide acétylsalicylique est utilisé à une dose de 1-2 mg / kg 1 fois par jour par voie orale; Dipyridamole - 2,5 mg / kg 2 fois par jour par voie orale.

En cas de développement d'une aggravation grave dans le contexte du traitement d'entretien

  • Il est recommandé, en cas d'exacerbation grave dans le contexte du traitement d'entretien, une injection intraveineuse unique de cyclophosphamide g, VC à une dose de 750-1000 mg / m2, en association avec un traitement par impulsions à la méthylprednisolone à une dose de 15-30 mg / kg (maximum 1 g) dans / pendant 3 jours et par échange plasmatique quotidien en 2 volumes pendant 5 ou 10 jours.

Le niveau de fiabilité des preuves

Commentaires: une seule injection intramusculaire de cyclophosphamide est utilisée si du cyclophosphamide par voie orale a été utilisé pour induire une rémission.

  • Il est recommandé en cas d'exacerbation grave liée au traitement d'entretien, au cyclophosphamide et au traitement du pouls par la méthylprednisolone en association avec de l'IgIV intraveineux, y compris des IgG contenant du VG

Le niveau de fiabilité des preuves

Commentaires: L'IgIV est appliqué à une dose de 1-2 g / kg par cours.

et gibp: rituximab g ou infliximab

Le niveau de fiabilité des preuves

Commentaires: le rituximab est utilisé à une dose de 375 mg / m 2 pour l'administration par voie intraveineuse une fois par semaine pendant 4 semaines consécutives ou à raison de 750 mg / m 2 de la surface du corps deux fois à un intervalle de 14 jours; Infliximab - 5 mg / kg par injection intraveineuse deux fois par mois.

  • Il est recommandé de développer des exacerbations légères et une rémission instable, en passant aux médicaments de seconde intention (immunosuppresseurs):

Niveau de crédibilité des preuves B

Niveau de crédibilité des preuves D

mycophénolate de mofitil * g

Le niveau de fiabilité des preuves

Commentaires: le méthotrexate est utilisé à une dose de 15 mg / m 2 (0,5-1 mg / kg) par voie sous-cutanée de cyclosporine hebdomadaire, g - 3,5 à 5 mg / kg par jour par voie orale, de mycophénolate mofitil * g - 600 mg / m 2 2 fois par jour oralement (tab. 3).

Le tableau 3 présente les doses, les effets indésirables et le suivi des patients au cours du traitement par des immunosuppresseurs utilisés pour traiter l’aortoartérite non spécifique.

Tableau 3 - Doses, effets secondaires et suivi des patients au cours du traitement par des immunosuppresseurs utilisés pour traiter une aortoartérite non spécifique

Cyclophosphamide

Azathioprine

Mycophénolate mofétil

Méthotrexate

Dose

2-3 mg / kg 1 fois par jour, par voie orale, 2-3 mois; 0,5 à 1,0 g / m 2 poids / poids

0,5 à 2,5 mg / kg 1 fois par jour par voie orale pendant 1 an ou plus

600 mg / m 2 deux fois par jour

par voie orale ou sous-cutanée

Effets secondaires

La leucopénie; cystite hémorragique; alopécie réversible; infertilité; leucémie, lymphome, carcinome à cellules transitionnelles de la vessie

Symptômes dyspeptiques; hépatotoxicité; une éruption cutanée; leucopénie

Suppression de la moelle osseuse; diarrhée aiguë; fibrose pulmonaire

Myolotoxicité et pneumopathie interstitielle (réduction du risque lors de la prise d'acide folique), augmentation réversible des transaminases, fibrose hépatique

Dose toxique cumulative

Non décrit pour l'oncologie

500 mg / kg pour l'azoospermie

Surveillance clinique

KLA hebdomadaire au moment du traitement (généralement 2-3 mois); évaluation initiale et mensuelle de la fonction rénale et hépatique.

Annulation temporaire et / ou réduction de la dose en cas de neutropénie 9 / l, de thrombocytopénie 9 / l ou d’hématurie

UCK le jour 10 avec un / dans l'introduction. Réduire la dose en cas d'insuffisance rénale ou hépatique à 250–300 mg / m 2

UCK hebdomadaire pendant 1 mois, puis tous les 3 mois.

Annulation temporaire et / ou réduction de la dose avec neutropénie 9 / l, thrombocytopénie 9 / l

Toutes les 2 semaines, pendant 2 mois, puis tous les mois.

Les principaux indicateurs de la fonction hépatique et rénale mensuels permettent de normaliser l'état.

Annulation temporaire et / ou réduction de la dose avec neutropénie 9 / l, thrombocytopénie 9 / l ou avec effets indésirables importants au niveau du tractus gastro-intestinal

Niveau de référence - radiographie ou tomodensitométrie des paramètres OGK, UAC et hépatiques, puis paramètres UAC et hépatiques toutes les 2 semaines.

Annulation temporaire et / ou réduction de la dose avec augmentation des enzymes hépatiques au-dessus des valeurs de référence, du nombre de neutrophiles 9 / l, de plaquettes 9 / l ou de leur diminution rapide; avec le développement d'infections ou de symptômes dyspeptiques (nausée, vomissement, diarrhée).

Le suivi de l'efficacité du traitement est effectué après 1 semaine, 1, 3 mois, puis tous les 6 mois. La correction du traitement est réalisée avec son inefficacité et / ou son intolérance à n'importe quel stade du traitement.

3.2 Traitement chirurgical

  • Stenting, shunting, endartériectomie sont recommandés [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: les indications du champ opératoire sont déterminées conjointement avec le chirurgien vasculaire.

3.3 Traitement non médicamenteux

  • La consommation d'aliments riches en calcium et en vitamine D est recommandée pour la prévention de l'ostéoporose [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

4. Réhabilitation

  • L'entraînement physique thérapeutique (thérapie par l'exercice) est recommandé [2, 14].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: le programme de thérapie physique est développé par un médecin traitant conformément aux capacités du patient [2, 14].

5. Prévention et suivi

La prévention primaire n'est pas développée car l'étiologie n'est pas complètement établie.

  • Il est recommandé que la prévention secondaire de l'exacerbation de la maladie et la progression de l'invalidité [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: il est recommandé de mener une observation au dispensaire auprès des enfants; traitement d'entretien à long terme, élaboré en tenant compte des caractéristiques individuelles du patient et de la variante de la maladie; surveillance constante de la sécurité du traitement et, si nécessaire, de sa correction; assurer un régime de protection (limiter le stress psycho-émotionnel et physique, si nécessaire, former les enfants à la maison, ne visiter les écoles que lors d'une rémission clinique et de laboratoire stable, limiter les contacts pour réduire le risque de développer des maladies infectieuses); protection contre l'ensoleillement et l'utilisation des rayons ultraviolets (utilisation d'écrans solaires, port de vêtements couvrant la peau au maximum, chapeaux avec des champs, refusant de se rendre dans des régions fortement isolées); approche individuelle de la vaccination (la vaccination des enfants ne peut être effectuée que pendant la période de rémission complète de la maladie, avec sa conservation à long terme selon un calendrier individuel); l'introduction de gamma globuline n'est réalisée qu'avec des indications absolues [2].

6. Informations supplémentaires affectant l'évolution et l'évolution de la maladie

6.1 Maintien des patients à l'hôpital

  • Il est recommandé que les enfants présentant une activité élevée ou moyenne de la maladie fournissent des soins médicaux spécialisés dans un hôpital ouvert 24 heures sur 24 [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

  • Il est recommandé aux enfants présentant un faible degré d'activité et une rémission de la maladie de fournir des soins médicaux spécialisés dans un hôpital de jour et de jour [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

  • Il est recommandé de laisser l'enfant sortir de l'hôpital après l'examen, la prescription et / ou la correction du traitement, la stabilisation / l'amélioration de l'état, la confirmation de l'innocuité des antirhumatismaux [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

  • Il est recommandé d'hospitaliser un enfant pour contrôler l'efficacité et la sécurité des antirhumatismaux nouvellement prescrits et pour corriger (si nécessaire) le traitement après 3 mois et 6 mois [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

  • Il est recommandé qu'un enfant en phase de rémission subisse un examen de routine programmé 1 fois sur 6 à 12 mois [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

  • Il est recommandé que l'enfant soit hospitalisé et corrige le traitement à tout moment s'il existe des preuves [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

6.1.1 Gestion des patients avant de prescrire / de modifier des immunosuppresseurs et / ou des GIBP.

  • Avant la nomination (ou le remplacement) d'immunosuppresseurs et / ou d'agents biologiques génétiquement modifiés, il est recommandé de rechercher la présence ou l'absence de tuberculose (réaction de Mantoux, Diaskintest, tomographie par ordinateur de la poitrine) [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

  • La consultation d'un phthisiologue est recommandée. chimiothérapie spécifique antituberculeuse (nomination d'un spécialiste de la tuberculose); lorsqu'un test tuberculinique positif (papule> 5 mm) et / ou des lésions dans les poumons sont détectés [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: Il est recommandé de ne pas utiliser d'immunosuppresseurs ni de GIBP. En présence d'une maladie active, il est recommandé de prendre des hormones glucocorticoïdes par voie orale et / ou intraveineuse pendant la durée de la chimiothérapie spécifique. La nomination d'immunosuppresseurs et / ou de GIBP est recommandée après avoir suivi le traitement chimiothérapeutique spécifique et avoir résolu le problème du spécialiste de la tuberculose, selon les résultats de l'examen réalisé dans un hôpital rhumatologique spécialisé.

  • La surveillance chez le phthisiologue est recommandée; chimiothérapie antituberculeuse spécifique pendant 3 mois (prescription d'un spécialiste de la tuberculose) lors de la détection d'une infection tuberculeuse sans foyer [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: il est recommandé de poursuivre le traitement sous la surveillance de tests sanguins cliniques et biochimiques; La question de la nomination du GIBP est résolue après l'achèvement d'un traitement de chimiothérapie spécifique et la résolution du spécialiste de la tuberculose en fonction des résultats de l'examen dans un hôpital spécialisé en rhumatologie.

6.1.2. Prise en charge des patients recevant de l'AH et des immunosuppresseurs

  • Il est recommandé de réaliser un test sanguin clinique 1 fois plus souvent que nécessaire une ou deux semaines plus tard [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: il est recommandé de déterminer la concentration en hémoglobine, le nombre de globules rouges, les plaquettes, les leucocytes, la formule leucocytaire, la RSE. Il est recommandé de ne pas prendre / injecter un immunosuppresseur tout en réduisant le nombre de globules blancs et / ou de globules rouges et / ou de plaquettes au-dessous de la normale. La réception GC continue oralement. Il est recommandé de refaire le test sanguin clinique après une semaine. La reprise du traitement avec un immunosuppresseur à la même dose est recommandée après la récupération de l'analyse clinique du sang. En cas d'épisodes répétés de diminution du nombre de cellules sanguines, il est recommandé de consulter un médecin et un rhumatologue de l'hôpital et de décider de l'ajustement de la posologie de l'immunosuppresseur. Si nécessaire, une hospitalisation dans le service de rhumatologie pour la correction du traitement est recommandée.

  • Il est recommandé d'effectuer un test sanguin biochimique une fois par semaine plus souvent si nécessaire [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: il est recommandé de définir les indicateurs suivants: protéines totales, fractions protéiques, urée, créatinine, bilirubine, potassium, sodium, calcium ionisé, transaminases, phosphatase alcaline. Il est recommandé de ne pas prendre / injecter un immunosuppresseur lorsque les taux d'urée et / ou de créatinine et / ou de transaminases et / ou de bilirubine sont supérieurs à la normale. La réception GC continue oralement. Il est recommandé de répéter le test sanguin biochimique après une semaine. La reprise du traitement avec un immunosuppresseur à la même dose est recommandée après la restauration des paramètres sanguins biochimiques. En cas d'épisodes répétés d'augmentation des paramètres biochimiques sanguins, il est recommandé de consulter un rhumatologue de l'hôpital et de décider de l'ajustement de la posologie de l'immunosuppresseur. Si nécessaire, une hospitalisation dans le service de rhumatologie pour la correction du traitement est recommandée.

  • Il est recommandé que l'analyse immunologique du sang 1 fois en 2 semaines (voir ci-dessus) [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: mené pour tous les patients; Les concentrations sériques d'Ig A, M et G sont déterminées; CRP, facteur rhumatoïde.

  • Une analyse clinique de l'urine est recommandée - 1 fois sur 2 semaines plus souvent si nécessaire [2].

Niveau de crédibilité de la preuve - D

Commentaires: est appliqué à tous les patients pour contrôler l'efficacité / toxicité du traitement anti-traitement.

  • La prescription de médicaments antibactériens à large spectre pour une infection aiguë ou exacerbée d'une infection chronique est recommandée [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: Il est recommandé d'injecter / de prendre un médicament immunosuppresseur. La réception GC continue oralement. La reprise du traitement par immunosuppresseur est recommandée au plus tôt une semaine après la guérison complète des signes cliniques et de laboratoire de l'infection et à la fin du traitement antibiotique.

6.1.3 Gestion des patients recevant un GIBP.

6.1.3.1 Maintien des patients sous infliximab.

  • Avec le développement de réactions allergiques systémiques à la perfusion d'un anti-TNF? Il est recommandé d'annuler le médicament et de passer à un autre GIBP [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: recommandé après avoir cessé une réaction allergique systémique au TNF? changer un autre gibp.

  • Il est recommandé d’annuler l’inhibiteur de TNF? lorsqu'un facteur antinucléaire et / ou des anticorps anti-ADN apparaissent dans le sérum [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: il est recommandé de passer à un autre GIBP après la disparition de l'ANF et des anticorps anti-ADN dans le sérum.

  • La prescription de médicaments antibactériens à large spectre pour une infection aiguë ou exacerbée d'une infection chronique est recommandée [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: perfusion recommandée de TNF? et injecter / recevoir un immunosuppresseur. La réception GC continue oralement. Il est recommandé de reprendre le traitement du GIBP et des immunosuppresseurs au plus tôt une semaine après l’éradication complète des signes cliniques et biologiques d’infection et la fin du traitement antibiotique.

6.1.3.2 Maintien des patients sous rituximab

  • Il est recommandé d’effectuer un traitement dans un établissement médical spécialisé en présence d’unités de laboratoire et de diagnostics permettant de diagnostiquer rapidement les affections associées au développement d’effets indésirables au cours du traitement par rituximab, ainsi que dans l’unité de soins intensifs et de soins intensifs [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

  • Il est recommandé d'administrer par voie orale du cotrimoxazole et du triméthoprime à une dose de 5 mg / kg / jour lorsque le rituximab est prescrit [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: la nomination de cotrimoxazole + triméthoprime, VC est recommandée pendant la durée du traitement par le rituximab, ainsi que dans l'année suivant son annulation afin de prévenir l'infection à Pneumocystis.

  • La prescription d'antibactériens à large spectre est recommandée par voie orale en cas d'infection aiguë ou d'exacerbation chronique [2, 3, 4].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: Il est recommandé d'éviter la perfusion de rituximab et l'injection / administration de l'immunosuppresseur; L'administration orale de l'administration orale continue. La reprise du traitement du GIBP et des médicaments immunosuppresseurs est recommandée au plus tôt une semaine après l’éradication complète des signes cliniques et biologiques d’infection et la fin du traitement antibiotique.

  • Il est recommandé d'administrer par voie intraveineuse: cotrimoxazole + triméthoprime 15 mg / kg / jour (pour le triméthoprime), clarithromycine g, Vc 15 mg / kg / jour, et ceftriaxone et 50-100 mg / kg / jour avec le développement de la pneumonie interstitielle selon le CT (more pour obtenir les résultats des tests de laboratoire) dans le cas de phénomènes catarrhales, de fièvre et de "podkashlivaniya" [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: Il est recommandé d'éviter la perfusion de rituximab et l'injection / administration de l'immunosuppresseur; L'administration orale de l'administration orale continue. Tomographie par ordinateur des poumons pour exclure la pneumonie interstitielle; examen sérologique du sang pour déterminer les anticorps dirigés contre les pneumocystes, la chlamydia, les mycoplasmes, le virus de l'herpès simplex, le cytomégalovirus (CMV), le virus d'Epstein-Barr; l'étude de l'aspirat, des expectorations (le cas échéant) pour la détermination des antigènes, de la chlamydia, des mycoplasmes, des pneumocystes; étude de la salive et de l'urine, du sang par la méthode de la réaction en chaîne de la polymérase afin de détecter la réplication active du virus de l'herpès simplex, CMV, Epstein-Barr); Il est recommandé de poursuivre le traitement par cotrimoxazole + triméthoprime et clarithromycine pendant 14 à 21 jours, ceftriaxone - 14 jours. Il est recommandé de reprendre le traitement du GIBP et des immunosuppresseurs au plus tôt une semaine après l'éradication complète des signes cliniques et de laboratoire d'infection oppurtonique aiguë et de la fin du traitement antibactérien.

  • Il est recommandé d'administrer de l'acyclovir g, vc 5–10 mg / kg / administration intraveineuse toutes les 8 heures, ou du ganciclovir g, vc (à partir de 12 ans), 5 mg / kg / administration intraveineuse toutes les 12 heures, en association avec l'immunoglobuline intraveineuse humaine normale g, vc, contenant 0,2–0,5 g / kg / cours d'IgG pour l'infection virale herpétique, cytomégalovirus, Epstein-Barr [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: Il est recommandé d'éviter les perfusions de rituximab et les injections / ingestion d'un immunosuppresseur jusqu'à la guérison complète de l'enfant. L'administration orale de l'administration orale continue. Pour mener un traitement avec des médicaments antiviraux pendant 14-21 jours. La reprise du traitement du GIBP et des immunosuppresseurs est recommandée au plus tôt une semaine après l'éradication complète des signes cliniques et de laboratoire de l'infection et la fin du traitement antiviral.

  • Il est recommandé d'utiliser une immunoglobuline humaine intraveineuse normale contenant des IgA, IgG, IgM 2–8 ml / kg en cas de diminution du taux sérique de toutes les immunoglobulines [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: Il est recommandé d'éviter la perfusion de rituximab et l'injection / administration de l'immunosuppresseur; L'administration orale de l'administration orale continue. Si un niveau suffisant d'immunoglobulines n'est pas atteint ou si leur diminution rapide se produit, la dose d'immunoglobuline peut être augmentée à 16 ml / kg ou l'intervalle entre les injections peut être réduit; La reprise du traitement de la GIBP et des immunosuppresseurs est recommandée après le rétablissement du taux d'immunoglobulines sériques.

  • La prescription d'une immunoglobuline humaine intraveineuse normale contenant des IgG de 2 à 8 ml / kg en cas de diminution du taux sérique d'immunoglobuline G (IgG) est recommandée [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: Il est recommandé d'éviter la perfusion de rituximab et l'injection / administration de l'immunosuppresseur; L'administration orale de l'administration orale continue. Si un niveau suffisant d'IgG n'est pas atteint ou s'il est rapidement réduit, la dose d'immunoglobuline peut être augmentée à 16 ml / kg ou l'intervalle entre les injections peut être réduit; La reprise du traitement de la GIBP et des immunosuppresseurs est recommandée après le rétablissement du taux d'immunoglobuline G sérum.

  • Il est recommandé d'affecter le facteur de stimulation des colonies de granulocytes (filgrastim) entre 5 et 10 µg / kg / jour par voie sous-cutanée en cas de leucopénie et de neutropénie avec un nombre absolu de neutrophiles inférieur à 1,5 x 109 / l [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: Il est recommandé d'éviter la perfusion de rituximab et l'injection / administration de l'immunosuppresseur; L'administration orale de l'administration orale continue. Le traitement par le filgrastim est réalisé pendant 3 à 5 jours (si nécessaire - plus longtemps) jusqu'à ce que le nombre de leucocytes et de neutrophiles soit complètement normalisé. La reprise du traitement du GIBP et des médicaments immunosuppresseurs est recommandée une fois le nombre de neutrophiles rétabli.

  • Il est recommandé d'administrer le facteur de stimulation des colonies de granulocytes (filgrastim) à raison de 5–10 µg / kg / jour en association avec des antibiotiques à large spectre intraveineux pour la neutropénie fébrile (neutropénie accompagnée de fièvre) [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: Il est recommandé d'éviter la perfusion de rituximab et l'injection / administration de l'immunosuppresseur; L'administration orale de l'administration orale continue. Le traitement par le filgrastim est réalisé pendant 3 à 5 jours (si nécessaire - plus longtemps) jusqu'à ce que le nombre de leucocytes et de neutrophiles soit complètement normalisé. Un traitement antibiotique est recommandé avant de restaurer la formule leucocytaire et de cesser la fièvre. La reprise du traitement du GIBP et des immunosuppresseurs est recommandée après la restauration du nombre de neutrophiles.

  • La prescription de médicaments antibactériens à large spectre en association avec une immunoglobuline humaine intraveineuse normale contenant 5 ml / kg d'IgA, M et G pendant le développement d'une sepsie est recommandée (conformément aux directives cliniques en vigueur) [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: Il est recommandé d'éviter les perfusions de rituximab et les injections / ingestion d'un immunosuppresseur pendant toute la durée du traitement antibiotique. L'administration orale de l'administration orale continue. La reprise du traitement du GIBP et des immunosuppresseurs est recommandée au plus tôt une semaine après l'éradication complète des signes cliniques et de laboratoire de sepsis et de la fin du traitement antibiotique.

  • La prescription d'antibactériens à large spectre (amoxicilline, céphalosporines de 3e et 4e générations) est recommandée pour les infections de la peau et des graisses sous-cutanées [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: il est recommandé d'ignorer la perfusion prévue de rituximab et l'injection / l'administration d'un immunosuppresseur pendant toute la durée du traitement antibiotique; L'administration orale de l'administration orale continue. Observation du chirurgien; mener une thérapie locale (la nomination d'un chirurgien). La reprise du traitement par GIBP et par un immunosuppresseur est recommandée au plus tôt une semaine après l’œdème complet des signes cliniques et de laboratoire de l’infection et la fin du traitement antibiotique.

  • Il est recommandé de prescrire des médicaments antibactériens et uropétiques (conformément aux directives cliniques en vigueur) lors du développement d'une infection des voies urinaires [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: il est recommandé d'ignorer la perfusion prévue de rituximab et l'injection / l'administration d'un immunosuppresseur pendant toute la durée du traitement antibiotique; L'administration orale de l'administration orale continue. Consultation urologue. La reprise du traitement par GIBP et par un immunosuppresseur est recommandée au plus tôt une semaine après l'œdème total des signes cliniques et de laboratoire de sepsis et la fin du traitement antibiotique.

6.2 Maintien des patients en ambulatoire

  • Il est recommandé d'envoyer les enfants au bureau d'expertise médicale et sociale pour l'enregistrement du statut "d'enfant handicapé"; scolarisation à domicile des enfants au stade actif de la maladie; exercices au stade de rémission de la maladie [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

6.2.2. Prise en charge des patients recevant de l'AH et des immunosuppresseurs

  • Il est recommandé que l'examen par un rhumatologue - 1 fois par mois [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

  • Il est recommandé de réaliser un test sanguin clinique 1 fois en 2 semaines [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: il est recommandé de déterminer la concentration en hémoglobine, le nombre de globules rouges, les plaquettes, les leucocytes, la formule leucocytaire, la RSE. Il est recommandé d'éviter l'injection / l'administration de l'immunosuppresseur tout en réduisant le nombre de leucocytes et / ou de globules rouges et / ou de plaquettes en dessous de la normale. Continuer l'administration orale. Il est recommandé de refaire le test sanguin clinique après une semaine. La reprise du traitement avec un immunosuppresseur à la même dose est recommandée après la récupération de l'analyse clinique du sang. En cas d'épisodes répétés de diminution du nombre de cellules sanguines, il est recommandé de consulter un médecin et un rhumatologue de l'hôpital et de décider de l'ajustement de la posologie de l'immunosuppresseur. Si nécessaire, une hospitalisation dans le service de rhumatologie pour la correction du traitement est recommandée.

  • Il est recommandé de réaliser un test sanguin biochimique 1 fois en 2 semaines [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: il est recommandé de définir les indicateurs suivants: protéines totales, fractions protéiques, urée, créatinine, bilirubine, potassium, sodium, calcium ionisé, transaminases, phosphatase alcaline. Il est recommandé de ne pas injecter / administrer un immunosuppresseur lorsque le taux d'urée et / ou de créatinine et / ou de transaminases et / ou de bilirubine est supérieur à la normale. Continuer l'administration orale. Il est recommandé de répéter le test sanguin biochimique après une semaine. La reprise du traitement avec un immunosuppresseur à la même dose est recommandée après la restauration des paramètres sanguins biochimiques. En cas d'épisodes répétés d'augmentation des paramètres biochimiques sanguins, il est recommandé de consulter un rhumatologue de l'hôpital et de décider de l'ajustement de la posologie de l'immunosuppresseur. Si nécessaire, une hospitalisation dans le service de rhumatologie pour la correction du traitement est recommandée.

  • Il est recommandé de réaliser un test sanguin immunologique 1 fois en 3 mois [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: les concentrations sériques d'Ig A, M et G sont déterminées; CRP, facteur antistreptolysine-O rhumatoïde.

  • Il est recommandé de procéder à une analyse clinique de l'urine - 1 fois par mois [2].

Niveau de crédibilité de la preuve - D

  • ECG recommandé 1 fois en 3 mois [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

  • Il est recommandé de réaliser une échographie de la cavité abdominale, du cœur et des reins tous les 6 mois [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

  • Il est recommandé de prescrire un médicament antibactérien à large spectre par voie orale en cas d'infection aiguë ou d'exacerbation chronique [2, 3, 4].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: il est recommandé d'éviter l'injection / l'administration de l'immunosuppresseur et de poursuivre l'administration orale de l'AH. La reprise du traitement par immunosuppresseur est recommandée au plus tôt une semaine après la guérison complète des signes cliniques et de laboratoire de l'infection et à la fin du traitement antibiotique. Si nécessaire, une hospitalisation dans le service de rhumatologie pour la correction du traitement est recommandée.

  • Il est recommandé que l'hospitalisation prévue 2 fois par an [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: l'hospitalisation est recommandée pour un examen complet et, si nécessaire, une correction du traitement.

  • Une hospitalisation imprévue est recommandée en cas d'exacerbation de la maladie ou d'intolérance persistante à l'immunosuppresseur [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

6.2.3 Prise en charge des patients recevant des préparations biologiques génétiquement modifiées

6.2.3. 1. Prise en charge des patients traités par infliximab.

  • Il est recommandé de procéder à un examen par un rhumatologue une fois par mois [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

  • Il est recommandé de réaliser un test sanguin clinique 1 fois en 2 semaines [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: il est recommandé de déterminer la concentration en hémoglobine, le nombre de globules rouges, les plaquettes, les leucocytes, la formule leucocytaire, la RSE. Il est recommandé d’omettre la perfusion d’infliximab et l’injection / administration de l’immunosuppresseur tout en réduisant le nombre de leucocytes et / ou de globules rouges et / ou de plaquettes au-dessous de la normale. La réception GC continue oralement. Un test sanguin est recommandé de répéter après une semaine; La reprise du traitement du GIBP et de l'immunosuppresseur à la même dose est recommandée après la récupération de l'analyse clinique du sang. En cas d'épisodes répétés de diminution des cellules sanguines, il est recommandé de consulter un médecin et un rhumatologue de l'hôpital et de décider de la correction du traitement. Si nécessaire, une hospitalisation au service de rhumatologie est recommandée. Qui a initié le traitement par anti-TNF? pour la correction de la thérapie.

  • Il est recommandé de réaliser un test sanguin biochimique 1 fois en 2 semaines [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: il est recommandé de définir les indicateurs suivants: protéines totales, fractions protéiques, urée, créatinine, bilirubine, potassium, sodium, calcium ionisé, transaminases, phosphatase alcaline. Il est recommandé d’omettre la perfusion d’infliximab et l’injection / administration de l’immunosuppresseur avec une augmentation du taux d’urée et / ou de créatinine et / ou de transaminases et / ou de bilirubine supérieurs à la normale. La réception GC continue oralement. Test sanguin biochimique est recommandé de répéter une semaine. La reprise du traitement par GIBP et un immunosuppresseur à la même dose est recommandée après la restauration des paramètres sanguins biochimiques. En cas d'épisodes répétés d'augmentation des paramètres sanguins biochimiques, il est recommandé de consulter un médecin et un rhumatologue de l'hôpital et de décider de la correction du traitement. Si nécessaire, une hospitalisation au service de rhumatologie est recommandée. Qui a initié le traitement par anti-TNF? pour la correction de la thérapie.

  • Il est recommandé de réaliser un test sanguin immunologique 1 fois en 3 mois [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: la concentration en Ig A, M, G est déterminée; CRP, facteur antistreptolysine-O rhumatoïde, anticorps anti-ADN double brin et ANF. En cas d'augmentation du titre des anticorps dirigés contre l'ADN double brin et l'ANF, il est recommandé d'annuler l'inhibiteur du TNF ?, Consultez un médecin rhumatologue du service qui a initié le traitement avec l'inhibiteur du TNF? Et hospitalisez l'enfant pour corriger le traitement.

  • Il est recommandé de procéder à une analyse clinique de l'urine - 1 fois par mois [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

  • ECG recommandé 1 fois en 3 mois [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

  • Il est recommandé de réaliser une échographie de la cavité abdominale, du cœur et des reins tous les 6 mois [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

  • Il est recommandé que l'hospitalisation prévue 2 fois par an [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

  • Il est recommandé de consulter un ophtalmologiste 1 fois en 3 mois [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: l'hospitalisation est recommandée pour un examen complet et, si nécessaire, une correction du traitement.

  • Il est recommandé de prescrire un médicament antibactérien à large spectre par voie orale en cas d'infection aiguë ou d'exacerbation chronique [2, 3, 4].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: Il est recommandé d'éviter la perfusion d'infliximab et l'injection / administration de l'immunosuppresseur. La réception GC continue oralement. La reprise du traitement par infliximab et immunosuppresseur est recommandée au plus tôt une semaine après l’éradication complète des signes cliniques et biologiques d’infection et la fin du traitement antibiotique. Si nécessaire, une hospitalisation dans le service de rhumatologie pour la correction du traitement est recommandée.

  • Il est recommandé de procéder à une hospitalisation imprévue en cas d'exacerbation de la maladie [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

6.2.3.2 Maintien des patients sous rituximab

  • Il est recommandé que l'examen par un rhumatologue - 1 fois par mois [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

  • Il est recommandé de réaliser un test sanguin clinique 1 fois en 2 semaines [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: il est recommandé de déterminer la concentration en hémoglobine, le nombre de globules rouges, les plaquettes, les leucocytes, la formule leucocytaire, la RSE. Il est recommandé d'éviter l'injection / l'administration de l'immunosuppresseur, tout en réduisant le nombre de leucocytes et / ou de globules rouges et / ou de plaquettes en dessous de la normale. La réception GC continue oralement. Un test sanguin est recommandé de répéter après une semaine; La reprise du traitement par immunosuppresseur est recommandée après la reprise de l'analyse sanguine clinique. En cas d'épisode répété de diminution du nombre de cellules sanguines, il est recommandé de consulter un médecin et un rhumatologue de l'hôpital et de décider de la correction du traitement. Si nécessaire, l’enfant est hospitalisé dans le service de rhumatologie qui a initié le traitement par rituximab pour la correction thérapeutique.

  • Il est recommandé d'attribuer par voie sous-cutanée un facteur de stimulation des colonies de granulocytes (filgrastim) de 5–10 µg / kg / jour dans les cas de leucopénie et de neutropénie avec un nombre absolu de neutrophiles inférieur à 1,5 × 109 / l [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: il est recommandé d'éviter l'injection / l'administration de l'immunosuppresseur; L'administration orale de l'administration orale continue. Le traitement par le filgrastim est réalisé pendant 3 à 5 jours (si nécessaire - plus longtemps) jusqu'à ce que le nombre de leucocytes et de neutrophiles soit complètement normalisé. Il est recommandé de reprendre le traitement avec un immunosuppresseur une fois le nombre de neutrophiles rétabli.

  • Il est recommandé d'administrer le facteur de stimulation des colonies de granulocytes (filgrastim) 5–10 µg / kg / jour en association avec des antibiotiques à large spectre par voie intraveineuse lors de la neutropénie fébrile (neutropénie accompagnée de fièvre) [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: il est recommandé d'éviter l'injection / l'administration de l'immunosuppresseur; L'administration orale de l'administration orale continue. Consulter un service de rhumatologie spécialisé qui a initié le traitement par GIBP; Passez le traitement par le filgrastim pendant 3 à 5 jours (si nécessaire - plus longtemps) jusqu'à ce que le nombre de leucocytes et de neutrophiles soit complètement normalisé. Un traitement antibiotique est recommandé avant de restaurer la formule leucocytaire et de cesser la fièvre. Il est recommandé de reprendre le traitement avec un immunosuppresseur une fois le nombre de neutrophiles rétabli. En cas d'épisode répété de diminution du nombre de cellules sanguines, il est recommandé de consulter un médecin et un rhumatologue de l'hôpital et de décider de la correction du traitement. Si nécessaire, l'enfant est hospitalisé dans le service de rhumatologie, qui a instauré un traitement par rituximab pour la correction du traitement.

  • Il est recommandé de réaliser un test sanguin biochimique 1 fois en 2 semaines [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: il est recommandé de définir les indicateurs suivants: (protéines totales, fractions protéiques, urée, créatinine, bilirubine, potassium, sodium, calcium ionisé, transaminases, phosphatase alcaline). Il est recommandé d'éviter l'injection / l'administration d'un immunosuppresseur avec une augmentation du taux d'urée et / ou de créatinine et / ou de transaminases et / ou de bilirubine supérieurs à la norme, de répéter le test sanguin biochimique au bout d'une semaine. La réception GC continue oralement. La reprise du traitement par immunosuppresseur est recommandée après restauration des paramètres sanguins biochimiques. En cas d'épisode répété de diminution du nombre de cellules sanguines, il est recommandé de consulter un médecin et un rhumatologue de l'hôpital et de décider de la correction du traitement. Si nécessaire, l’enfant est hospitalisé dans le service de rhumatologie qui a initié le traitement par rituximab pour la correction thérapeutique.

  • Il est recommandé de réaliser un test sanguin immunologique 1 fois en 3 mois [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: les concentrations en Ig A, M, G sont déterminées; Srb

  • Il est recommandé d'administrer une immunoglobuline humaine intraveineuse normale contenant les IgA, G et M à une dose de 2 à 8 ml / kg en cas de diminution du taux sérique de toutes les immunoglobulines [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: il est recommandé d'éviter l'injection / la réception d'un immunosuppresseur; L'administration orale de l'administration orale continue. Si un niveau suffisant d'immunoglobulines n'est pas atteint ou si leur diminution rapide se produit, la dose d'immunoglobuline peut être augmentée à 16 ml / kg ou l'intervalle entre les injections peut être réduit; poursuivre le traitement par immunosuppresseur après le rétablissement des taux sériques d'immunoglobuline. En cas d'épisodes répétés de diminution du taux sérique d'immunoglobulines, il est recommandé de procéder à une hospitalisation dans un hôpital rhumatologique afin d'initier un traitement par rituximab.

  • La prescription d'une immunoglobuline humaine intraveineuse normale contenant des IgG à une dose de 2 à 8 ml / kg en cas de diminution du taux sérique d'immunoglobuline G (IgG) est recommandée [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: il est recommandé d'éviter l'injection / la réception d'un immunosuppresseur; L'administration orale de l'administration orale continue. Si un niveau suffisant d'IgG n'est pas atteint ou s'il est rapidement réduit, la dose d'immunoglobuline peut être augmentée à 16 ml / kg ou l'intervalle entre les injections peut être réduit; poursuivre le traitement par immunosuppresseur après récupération du taux sérique d'immunoglobuline G. En cas d'épisodes répétés de diminution du taux sérique d'immunoglobulines, il est recommandé de procéder à une hospitalisation dans un hôpital rhumatologique afin d'initier un traitement par rituximab.

  • Il est recommandé de procéder à une analyse clinique de l'urine - 1 fois par mois [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

  • ECG recommandé 1 fois en 3 mois [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

  • Il est recommandé de réaliser une échographie de la cavité abdominale, du cœur et des reins tous les 6 mois [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

  • Il est recommandé de prescrire un médicament antibactérien à large spectre par voie orale en cas d'infection aiguë ou d'exacerbation chronique [2, 3, 4].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: il est recommandé d'éviter l'injection / l'administration de l'immunosuppresseur et de poursuivre l'administration orale de l'AH. La reprise du traitement par immunosuppresseur est recommandée au plus tôt une semaine après la guérison complète des signes cliniques et de laboratoire de l'infection et à la fin du traitement antibiotique. Si nécessaire, une hospitalisation dans le service de rhumatologie pour la correction du traitement est recommandée.

  • Il est recommandé d'administrer par voie intraveineuse: cotrimaxosol + triméthoprime 15 mg / kg / jour (pour le triméthoprime), clarithromycine 15 mg / kg / jour et ceftriaxone 50–100 mg / kg pour les symptômes catarrhales, fièvre, toux [2].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: il est recommandé d'éviter l'injection / l'administration de l'immunosuppresseur; la réception de GK continue oralement; tomographie par ordinateur des poumons pour exclure la pneumonie interstitielle (atypique) (à un stade précoce, elle est généralement asymptomatique, avec le développement subséquent d'une insuffisance respiratoire). Hospitalisation urgente dans le service de rhumatologie ayant initié le traitement par rituximab.

  • Il est recommandé que l'hospitalisation prévue 2 fois par an [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

Commentaires: l'hospitalisation est recommandée pour un examen complet et, si nécessaire, une correction du traitement.

  • Il est recommandé de procéder à une hospitalisation imprévue en cas d’exacerbation de la maladie ou d’événements indésirables graves [2, 3].

Niveau de crédibilité des preuves D

6.3 Résultats et prévisions

En règle générale, entre les premiers symptômes de la maladie et le diagnostic, il faut environ 18 mois, voire plus dans certains cas. Pendant cette période, la lésion artérielle évolue, ce qui affecte le pronostic. Le cours de la maladie est varié. Chez la plupart des patients, de nouvelles lésions apparaissent avec le temps. Les modifications inflammatoires dans les vaisseaux persistent même lorsque la rémission clinique est établie. 25% des patients développent une insuffisance de la valve aortique et une insuffisance cardiaque congestive, 40% présentent une claudication intermittente de la genèse vasculaire. La mortalité à long terme avec observation à long terme est de 10 à 30%. Les principales raisons sont: insuffisance cardiaque congestive, infarctus du myocarde, rupture d'anévrisme, insuffisance rénale.

60% des patients répondent au traitement par corticostéroïdes et une exacerbation se développe chez 40% des patients. Les marqueurs de mauvais pronostic sont une régurgitation aortique grave, une hypertension significative, une insuffisance cardiaque, des anévrismes.

Critères d'évaluation de la qualité des soins

Tableau 1 - Conditions organisationnelles et techniques de soins.

Type de soins médicaux

Soins médicaux spécialisés

Conditions de soins

Patients hospitalisés / garderies

Forme de soin médical

Tableau 2 - Critères de qualité pour le diagnostic de l'aortoartérite non spécifique

Critère

Niveau de preuve

Test sanguin clinique, biochimique sanguin, thérapeutique générale

Analyse d'urine clinique effectuée

Détermination de la concentration sérique en immunoglobulines (Ig), protéine G, A, M, C-réactive, titre du facteur rhumatoïde, facteur antinucléaire, anticorps anti-ADN double brin, anticorps anti-cardiolipines, glycoprotéine 2, anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles

Échographie complète des organes internes, échocardiographie, électrocardiographie, échographie Doppler et balayage vasculaire duplex, tomodensitométrie du thorax et des organes abdominaux, imagerie par résonance magnétique de la cavité abdominale et du cerveau

Angiographie réalisée / angiographie à résonance magnétique

Fonction respiratoire évaluée.

Oesophagogastroduodénoscopie et coloscopie

Les autres maladies rhumatismales, infectieuses, oncologiques et les anomalies congénitales du développement vasculaire sont exclues.

Tableau 3 - Critères de qualité du traitement de l'aortoartérite non spécifique

Critère

Niveau de crédibilité des preuves

Le traitement a été réalisé avec de la prednisone en association avec un traitement par impulsion avec des glucocorticoïdes et du cyclophosphamide ou le rituximab en association avec du co-trimoxazole (pour induire une rémission)

La prednisolone (ou méthylprednisolone) a été administrée par voie orale à une dose de 1 à 2 mg / kg / jour.

Traitement pulsé à la méthylprednisolone à une dose de 10 à 30 mg / kg pour une administration pendant 3 jours consécutifs

Le cyclophosphamide a été administré par voie orale à une dose de 2,0 mg / kg / jour ou par voie intraveineuse à une dose de 0,5-0,75 mg / m 2 pour une administration toutes les 2 semaines, ou de 500 à 1 000 mg / m 2 pour une administration par jour. mois, ou à une dose de 15 mg / kg, 1 fois en 2 semaines

Le rituximab a été administré par voie intraveineuse à une dose de 375 mg / m 2 pour une administration pendant 4 semaines consécutives ou à une dose de 750 mg / m 2 pour une administration deux fois avec un intervalle de 14 jours

Le cotrimoxazole a été administré par voie orale à raison de 5 mg / kg par jour une fois par jour.

Le traitement a été réalisé avec de l'immunoglobuline par voie intraveineuse, du rituximab ou de l'infliximab (avec l'inefficacité des glucocorticoïdes, cyclophosphamide)

L’utilisation d’immunoglobuline intraveineuse à une dose de 1-2 g / kg par cours

L'infliximab était administré par voie intraveineuse à une dose de 5 mg / kg en vue d'une administration 2 fois par mois.

Traitement à l'alprostadil (avec troubles circulatoires, nécrose, gangrène, de l'alprostadil a été administré)

L'utilisation d'alprostadil par voie intraveineuse à une dose quotidienne de 3-6 mg / kg / heure pendant 12 heures

Traitement aux anticoagulants et aux angiogregants

Le traitement par prednisone par voie orale a été administré par voie orale à une dose de 0,2 à 0,3 mg / kg avec de l’azathioprine.

ou mycophénolate mofitil (à la fin du traitement par le cyclophosphamide pour maintenir la rémission de 24 mois à 3 g)

L'efficacité du traitement a été contrôlée au bout d'une semaine, d'un mois et de trois mois, puis tous les six mois.

Le contrôle de la sécurité du traitement est effectué après 1 semaine, 1, 3 mois, puis tous les 6 mois.

Le traitement a été corrigé pour son inefficacité et / ou son intolérance à n'importe quel stade du traitement.

Le passage de la maladie à la phase inactive a été réalisé.

Amélioration de la circulation sanguine dans les gros vaisseaux sanguins artériels

Références

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Annexe A1. La composition du groupe de travail

Ces directives cliniques ont été préparées par l'Association professionnelle des médecins pédiatriques de l'Union des pédiatres de Russie, examinées et approuvées lors d'une réunion du Comité exécutif de l'AB tenue lors du XVIIIe Congrès des pédiatres de Russie intitulé "Problèmes actuels de pédiatrie" le 14 février 2015.

  1. Baranov A.A. Ph.D., professeur, acad. RAS, président du comité exécutif de l'Union des pédiatres de Russie. Récompenses: Ordre du drapeau rouge du travail, Ordre d'honneur, Ordre des services à la patrie, IVe degré, Ordre des services à la patrie, IIIe degré
  2. Alekseeva E.I. Ph.D., professeur, Corr. RAS, membre du comité exécutif de l'Union des pédiatres de Russie, rhumatologue pédiatre spécialiste indépendant du ministère de la Santé de la Fédération de Russie. Récompenses: Diplôme de l’Académie russe des sciences médicales, badge "Excellence en santé publique", Diplômes du Ministère de la Santé de la Fédération de Russie, Diplôme du Conseil de la Fédération de la Fédération de Russie.
  3. Valiyeva S.I., MD.
  4. Bzarov TM, Ph.D.
  5. Lyskina G.A., MD, professeur
  6. Chasnyk V.G., MD. professeur
  7. Kostik MM, Ph.D.

Méthodologie d'élaboration de directives cliniques

  1. Pédiatres
  2. Rhumatologues des départements de rhumatologie pédiatrique
  3. Rhumatologues des cabinets de rhumatologie pour enfants de cliniques pour enfants

Méthodes utilisées pour la collecte / sélection des preuves: une recherche dans des bases de données électroniques.

Description des méthodes utilisées pour évaluer la qualité et la solidité des preuves: les preuves fournies pour les recommandations sont les publications incluses dans les bases de données Cochrane Library, EMBASE, MEDLINE et PubMed. Profondeur de la recherche - 5 ans.

Les méthodes utilisées pour évaluer la qualité et la solidité des preuves:

  • consensus d'experts;
  • évaluation de l'importance conformément au système de notation.

Méthodes utilisées pour analyser les preuves:

  • revues de méta-analyses publiées;
  • revues systématiques avec tables de preuves.

Description des méthodes utilisées pour analyser les preuves

Lors de la sélection des publications en tant que sources potentielles de preuves, la méthodologie utilisée dans chaque étude est examinée pour en assurer la validité. Le résultat de l'étude affecte le niveau de preuve attribué à la publication, ce qui affecte à son tour la force des recommandations.

Afin de minimiser les erreurs potentielles, chaque étude a été évaluée indépendamment. Toute différence de notation a été discutée par l'ensemble du groupe d'auteurs. Lorsqu'il était impossible de parvenir à un consensus, un expert indépendant était impliqué.

Tableaux de données probantes: remplis par les auteurs des lignes directrices cliniques.

Méthodes utilisées pour formuler les recommandations: experts consensuels.

Indicateurs de pratique de référence (points de bonne pratique - GPP)

La pratique bénigne recommandée est basée sur l'expérience clinique des auteurs des recommandations développées.

L'analyse des coûts n'a pas été effectuée et les publications sur la pharmacoéconomie n'ont pas été analysées.

Méthode de validation des recommandations

  • Expertise externe.
  • Expertise interne.

Description de la méthode de validation de la recommandation

Les recommandations actuelles de la version préliminaire ont été examinées par des experts indépendants, à qui il a été principalement demandé de commenter l'interprétation des données probantes à la base des recommandations, ce qui est compréhensible pour la compréhension.

Les rhumatologues pédiatriques en soins primaires ont reçu des commentaires concernant la clarté de la présentation, soulignant l’importance des recommandations proposées en tant qu’outil de pratique quotidienne.

Tous les commentaires reçus des experts ont été soigneusement systématisés et discutés par les auteurs des recommandations. Chaque point a été discuté séparément.

Consultation et expertise

Les projets de recommandations ont été examinés par des experts indépendants, qui ont évalué la clarté et l'exactitude de l'interprétation des bases factuelles sous-jacentes aux recommandations.

Pour la révision finale et les recommandations de contrôle de la qualité ont été ré-analysées par les membres du groupe de travail qui ont conclu que tous les commentaires et les commentaires des experts étaient pris en compte, le risque d'erreurs systématiques dans l'élaboration des recommandations est minimisé.

Tableau P1 - Niveaux de preuves des technologies médicales utilisées telles que définies par le Center for Evidence-Based Medicine de l'Université d'Oxford

Classe (niveau)

Critères de fiabilité

Je (a)

Grandes études à double insu contrôlées par placebo, ainsi que des données obtenues à partir d'une méta-analyse de plusieurs essais contrôlés randomisés.

II (B)

Petites études randomisées et contrôlées dans lesquelles les statistiques sont basées sur un petit nombre de patients.

III (C)

Essais cliniques non randomisés sur un nombre limité de patients

IV (D)

Développer un consensus d'experts sur un problème spécifique

Annexe A2. Méthodologie d'élaboration de directives cliniques

  1. Pédiatres
  2. Rhumatologues des départements de rhumatologie pédiatrique
  3. Rhumatologues des cabinets de rhumatologie pour enfants de cliniques pour enfants

Méthodes utilisées pour la collecte / sélection des preuves: une recherche dans des bases de données électroniques.

Description des méthodes utilisées pour évaluer la qualité et la solidité des preuves: les preuves fournies pour les recommandations sont les publications incluses dans les bases de données Cochrane Library, EMBASE, MEDLINE et PubMed. Profondeur de la recherche - 5 ans.

Les méthodes utilisées pour évaluer la qualité et la solidité des preuves:

  • consensus d'experts;
  • évaluation de l'importance conformément au système de notation.

Méthodes utilisées pour analyser les preuves:

  • revues de méta-analyses publiées;
  • revues systématiques avec tables de preuves.

Description des méthodes utilisées pour analyser les preuves

Lors de la sélection des publications en tant que sources potentielles de preuves, la méthodologie utilisée dans chaque étude est examinée pour en assurer la validité. Le résultat de l'étude affecte le niveau de preuve attribué à la publication, ce qui affecte à son tour la force des recommandations.

Afin de minimiser les erreurs potentielles, chaque étude a été évaluée indépendamment. Toute différence de notation a été discutée par l'ensemble du groupe d'auteurs. Lorsqu'il était impossible de parvenir à un consensus, un expert indépendant était impliqué.

Tableaux de données probantes: remplis par les auteurs des lignes directrices cliniques.

Méthodes utilisées pour formuler les recommandations: experts consensuels.

Indicateurs de pratique de référence (points de bonne pratique - GPP)

La pratique bénigne recommandée est basée sur l'expérience clinique des auteurs des recommandations développées.

L'analyse des coûts n'a pas été effectuée et les publications sur la pharmacoéconomie n'ont pas été analysées.

Méthode de validation des recommandations

  • Expertise externe.
  • Expertise interne.

Description de la méthode de validation de la recommandation

Les recommandations actuelles de la version préliminaire ont été examinées par des experts indépendants, à qui il a été principalement demandé de commenter l'interprétation des données probantes à la base des recommandations, ce qui est compréhensible pour la compréhension.

Les rhumatologues pédiatriques en soins primaires ont reçu des commentaires concernant la clarté de la présentation, soulignant l’importance des recommandations proposées en tant qu’outil de pratique quotidienne.

Tous les commentaires reçus des experts ont été soigneusement systématisés et discutés par les auteurs des recommandations. Chaque point a été discuté séparément.

Consultation et expertise

Les projets de recommandations ont été examinés par des experts indépendants, qui ont évalué la clarté et l'exactitude de l'interprétation des bases factuelles sous-jacentes aux recommandations.

Pour la révision finale et les recommandations de contrôle de la qualité ont été ré-analysées par les membres du groupe de travail qui ont conclu que tous les commentaires et les commentaires des experts étaient pris en compte, le risque d'erreurs systématiques dans l'élaboration des recommandations est minimisé.

Tableau P1 - Niveaux de preuves des technologies médicales utilisées telles que définies par le Center for Evidence-Based Medicine de l'Université d'Oxford

Classe (niveau)

Critères de fiabilité

Je (a)

Grandes études à double insu contrôlées par placebo, ainsi que des données obtenues à partir d'une méta-analyse de plusieurs essais contrôlés randomisés.

II (B)

Petites études randomisées et contrôlées dans lesquelles les statistiques sont basées sur un petit nombre de patients.

III (C)

Essais cliniques non randomisés sur un nombre limité de patients

IV (D)

Développer un consensus d'experts sur un problème spécifique

Annexe A3. Documents connexes

  1. L'ordre du Ministère de la santé de la Fédération de Russie du 25 octobre 2012, n ° 441n «Sur l'approbation de la procédure de prise en charge médicale des enfants en rhumatologie», a été enregistré auprès du Ministère de la justice de la Fédération de Russie le 25 décembre 2012. Enregistrement n ° 26370.
  2. Ordonnance du ministère de la Santé de la Fédération de Russie du 07 octobre 2015 n ° 70000 «sur la nomenclature des spécialités de spécialistes de haut niveau d'enseignement médical et pharmaceutique» (enregistrée auprès du ministère de la Justice de la Fédération de Russie le 12.11.2015 n ° 39696).
  3. Ordre du Ministère de la Santé de la Fédération de Russie, numéro d'enregistrement 39438
  4. Décret gouvernemental du 26 avril 2012, n ° 403 «sur la procédure de tenue du registre fédéral des personnes atteintes de maladies rares (orphelines) chroniques mettant en jeu le pronostic vital et entraînant une réduction de l'espérance de vie des citoyens ou de leur handicap, et de son segment régional».

Annexe B. Algorithmes de gestion des patients

Annexe B. Informations sur le patient

1. ARTERIITIS TAKAYUSU

1.1 Qu'est-ce que c'est?

L'artérite de Takayasu (AT) affecte principalement les grandes artères, principalement l'aorte et ses branches, ainsi que les principales branches de l'artère pulmonaire. Parfois, les termes vascularite «granulomateuse» ou «cellule géante» sont utilisés, soulignant les principales caractéristiques microscopiques des petites lésions nodulaires qui se forment autour d’un type particulier de grande cellule («cellule géante») dans la paroi de l’artère. Dans la littérature scientifique populaire, cette maladie est parfois aussi appelée «maladie sans pouls», car dans certains cas, le pouls dans les membres peut être absent ou inégal.

1.2 À quelle fréquence cette maladie survient-elle?

La TA est omniprésente et est considérée comme une maladie relativement courante en raison du fait qu'elle est plus fréquente chez les personnes non blanches (principalement les Asiatiques). Cette maladie est très rare chez les Européens. Les filles (généralement à l'adolescence) sont plus susceptibles de souffrir que les garçons.

1.3 Quels sont les principaux symptômes?

La fièvre, la perte d’appétit, la perte de poids, les douleurs musculaires et articulaires, les maux de tête et la transpiration nocturne sont les premiers symptômes de la maladie. Les marqueurs de laboratoire de l'inflammation ont augmenté. Au fur et à mesure que l'inflammation des artères progresse, des signes d'altération de l'apport sanguin deviennent apparents. L’augmentation de la pression artérielle (hypertension) est un signe initial très courant de maladie chez les enfants. Elle est causée par une lésion des artères de la cavité abdominale, affectant le flux sanguin vers les reins. Les signes courants de la maladie sont la perte de pouls dans les membres, les différences de pression artérielle entre les membres, le bruit entendu dans le stéthoscope au-dessus des artères rétrécies et une douleur aiguë dans les membres lors de la marche («claudication intermittente»). Des maux de tête, divers symptômes neurologiques et oculaires peuvent être dus à une rupture de l'apport sanguin au cerveau.

1.4 Comment la maladie est-elle diagnostiquée?

L'examen échographique par doppler (pour évaluer le flux sanguin) peut être utilisé pour le dépistage ou ultérieurement pour détecter les dommages causés aux principaux troncs artériels proches du cœur, bien que cette méthode ne détecte souvent pas les lésions des artères périphériques.

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) de la structure des vaisseaux sanguins et du flux sanguin (angiographie RM, ARM) est la méthode la plus appropriée pour visualiser les grandes artères, telles que l'aorte et ses principales branches. Afin de voir les vaisseaux sanguins plus petits, une méthode aux rayons X peut être utilisée dans laquelle les vaisseaux sanguins sont visualisés avec un produit de contraste (directement injecté dans le sang). Cette méthode s'appelle l'angiographie.

La tomodensitométrie (angiographie CT) peut également être utilisée. La radiologie médicale utilise une méthode appelée PET (tomographie par émission de positrons). Les radio-isotopes sont injectés dans une veine et enregistrés à l'aide d'un scanner. L'accumulation d'un isotope radioactif dans les zones d'inflammation active démontre le degré d'endommagement de la paroi artérielle.

1.5 Quel traitement est utilisé?

Les corticostéroïdes restent le traitement principal de la TA chez les enfants. Le mode d'administration de ces médicaments, ainsi que la dose et la durée du traitement, sont choisis individuellement sur la base d'une évaluation minutieuse de l'étendue et de la gravité de la maladie. D'autres agents qui inhibent la fonction immunitaire sont souvent utilisés aux premiers stades de la maladie afin de minimiser le besoin de corticostéroïdes. Les médicaments couramment utilisés comprennent l'azathioprine, le méthotrexate et le mycophénolate de mofétil. Dans les formes graves, le cyclophosphamide est utilisé pour lutter contre la maladie (traitement dit d'induction). En cas de maladie grave et peu traitable, d'autres médicaments sont parfois utilisés, y compris des agents biologiques (tels que les inhibiteurs du TNF ou le tocilizumab), mais leur efficacité avec l'AT n'a pas été étudiée dans le cadre d'études officielles.

Parmi les autres méthodes de traitement utilisées sur une base individuelle, on peut citer les médicaments dilatant les vaisseaux sanguins (vasodilatateurs), les agents hypotenseurs, les agents de coagulation du sang (aspirine ou anticoagulants) et les analgésiques (AINS).

Annexe G

... bien - un médicament inclus dans la liste des médicaments essentiels et à usage médical à usage médical pour 2016 (Ordonnance du gouvernement de la Fédération de Russie du 12.26.2015 N 2724-p)

... VK - un médicament inscrit à la liste des médicaments à usage médical, y compris les médicaments à usage médical, nommé par décision d'une commission médicale d'organismes médicaux (Ordonnance du gouvernement de la Fédération de Russie du 12 juin 2015 N 2724-p)

* - après avoir obtenu le consentement éclairé des parents et des patients de plus de 14 ans, le consentement des comités d'éthique et de formalités locaux dans un hôpital spécialisé en rhumatologie au niveau fédéral.