Cardiomyopathie hypertrophique - Description et causes de la maladie, diagnostic, traitement et pronostic

L'épaississement de la paroi du myocarde (couche musculaire du cœur) est un état pathologique. Dans la pratique médicale, il existe différents types de cardiomyopathie. Les changements morphologiques de l'organe principal du système circulatoire entraînent une diminution de la capacité contractile du cœur et un apport sanguin insuffisant.

Quelle est la cardiomyopathie hypertrophique

Une maladie caractérisée par un épaississement (hypertrophie) de la paroi du ventricule gauche (rarement droit) du coeur est appelée cardiomyopathie hypertrophique (HCMP). Les fibres musculaires du myocarde sont disposées de manière aléatoire - c’est un trait caractéristique de la maladie. Dans la plupart des cas, une asymétrie de l'épaississement est observée, une hypertrophie du septum interventriculaire se développe.

La pathologie est caractérisée par une diminution du volume ventriculaire, une fonction de pompage altérée. Le cœur doit rétrécir souvent pour délivrer suffisamment de sang aux organes. La conséquence de ces changements est une violation du rythme cardiaque, l'apparition d'une insuffisance cardiaque. La moyenne d'âge des patients atteints d'une cardiomyopathie hypertrophique diagnostiquée est de 30 à 50 ans. La maladie est plus fréquente chez les hommes. L'état pathologique est enregistré chez 0,2 à 1,1% de la population.

Raisons

HCM est une maladie héréditaire. Se produit à la suite d'une mutation génétique. Le type de transmission de structures héréditaires altérées est autosomique dominant. La pathologie n'est pas seulement innée. Dans certains cas, des mutations se produisent sous l'action de facteurs environnementaux défavorables. Les conséquences de la modification du code génétique sont les suivantes:

  • la synthèse biologique des protéines contractées du myocarde est perturbée;
  • les fibres musculaires ont un mauvais emplacement, une mauvaise structure;
  • le tissu musculaire est partiellement remplacé par le connectif, une fibrose du myocarde se développe;
  • les cardiomyocytes modifiés (cellules musculaires) ne sont pas coordonnés, avec une charge accrue;
  • les fibres musculaires s'épaississent, une hypertrophie du myocarde se produit.

Un des deux processus pathologiques conduit à un épaississement du manteau musculaire (hypertrophie compensatoire):

  1. Violation de la fonction diastolique du myocarde. Au cours de la période de relaxation du cœur (diastole), le ventricule est rempli de sang de manière insuffisante en raison de la faible élongation du myocarde. Cela conduit à une augmentation de la pression diastolique.
  2. Obstruction (violation de la perméabilité) du tractus de sortie du ventricule gauche. Il existe une hypertrophie myocardique du septum interventriculaire. La circulation sanguine est entravée par une mobilité réduite du feuillet de la valve mitrale. Au moment de la libération du sang entre la cavité du ventricule gauche et l'aorte initiale, il se produit une chute de la pression systolique. Pour cette raison, une partie du sang est retenue dans le cœur. En conséquence, la pression diastolique finale du ventricule gauche augmente. Hypertrophie du myocarde, dilatation (expansion) de l'oreillette gauche sont les conséquences de l'hyperfonctionnement compensatoire.

Classification

Les critères sous-jacents à la classification de la maladie sont différents. Il existe les types de maladie suivants:

  • hypertrophie septale ventriculaire asymétrique;
  • cardiomyopathie obstructive hypertrophique;
  • hypertrophie asymétrique de l'apex du coeur (apicale)

Hypertrophie ventriculaire droite ou ventriculaire gauche

Caractéristiques de la formation de l'épaississement

Asymétrique, concentrique (ou symétrique)

Hypertrophie du septum interventriculaire, apex du coeur, paroi antérolatérale, paroi postérieure

La présence d'un gradient (différence) de pression systolique dans le ventricule gauche

Le degré d'épaississement du myocarde

Modéré - 15-20 mm, moyen - 21-25 mm, exprimé - plus de 25 mm

Compte tenu des plaintes prédominantes des patients, neuf formes de pathologie sont distinguées. S'il existe des symptômes communs, chaque variante de hcmp présente des signes spécifiques. Les formes cliniques sont les suivantes:

  • rapide comme l'éclair;
  • pseudo-valve;
  • arythmique;
  • cardialgique;
  • faible symptôme;
  • végétodistonique;
  • infarctus;
  • décompensation;
  • mixte

La classification clinique et physiologique identifie quatre stades de la maladie. Le critère principal est la différence de pression systolique dans le trajet de sortie du ventricule gauche (VTLZH) et dans l'aorte:

  • La première étape - un indicateur de pression dans le VTLZH ne dépassant pas 25 mm Hg. Art. Il n’ya pas de plaintes concernant la détérioration de l’état du patient.
  • La deuxième étape est un gradient de pression d'environ 36 mm de mercure. Art. La condition s'aggrave pendant l'effort physique.
  • La troisième étape - la différence de pression est jusqu’à 44 mm Hg. Art. La dyspnée est observée, l'angine se développe.
  • Le quatrième stade - le gradient de pression systolique dans VTLZH plus de 88 mm Hg. Art. Des troubles circulatoires se produisent, une mort subite est possible.

Symptômes de la cardiomyopathie hypertrophique

La maladie peut ne pas se manifester avant longtemps. La cardiomyopathie hypertrophique est la principale cause de décès des jeunes athlètes qui ne connaissaient pas la présence d’une maladie héréditaire. 30% des patients atteints de GTC n'ont pas à se plaindre et leur état général ne s'est pas détérioré. Les symptômes de la pathologie sont les suivants:

  • évanouissements, vertiges, essoufflement, cardialgie, angine de poitrine et autres conditions associées au syndrome d'hypotension artérielle;
  • insuffisance cardiaque du ventricule gauche;
  • troubles du rythme cardiaque (extrasystoles, paroxysmes, arythmies);
  • mort subite (contre l'absence totale de symptômes);
  • la survenue de complications - endocardite infectieuse, thromboembolie.

Diagnostics

Les premiers signes de la maladie se manifestent dans l'enfance, mais dans la plupart des cas, ils sont diagnostiqués chez des adolescents ou des patients âgés de 30 à 40 ans. Sur la base d'un examen physique (évaluation de l'état externe), le médecin établit un diagnostic primaire. L’examen aide à révéler l’extension des limites du cœur, à écouter le souffle systolique caractéristique, s’il existe une forme obstructive de la maladie, un second accent tonique est possible sur l’artère pulmonaire. Lorsqu’on examine l’hypertrophie des veines cervicales, une vague A bien prononcée indique une faible contractilité du ventricule droit.

Les méthodes de diagnostic supplémentaires incluent:

  • Électrocardiographie. En présence d'une pathologie, l'ECG n'est jamais normal. L'étude permet d'établir une augmentation du nombre de chambres cardiaques, une conductivité altérée et une fréquence des contractions.
  • Radiographie thoracique. Aide à détecter les changements dans la taille des oreillettes et des ventricules.
  • Échocardiographie. La principale méthode pour détecter la localisation de l'épaississement de la paroi cardiaque, le degré d'obstruction du flux sanguin, le dysfonctionnement diastolique.
  • Surveillance par électrocardiogramme pendant la journée, avec utilisation de l’activité physique. La méthode est importante pour la prévention de la mort subite, le pronostic de la maladie, la détection des arythmies cardiaques.
  • Méthodes radiologiques. Ventriculographie (examen du cœur avec introduction d'un agent de contraste), imagerie par résonance magnétique (IRM). Appliquez-les dans les cas difficiles pour identifier et évaluer avec précision les changements pathologiques.
  • Diagnostic génétique. La méthode la plus importante pour évaluer le pronostic de la maladie. L'analyse du génotype est effectuée sur le patient et les membres de sa famille.

Traitement de cardiomyopathie hypertrophique

Si le patient présente des symptômes de cardiomyopathie hypertrophique, un large éventail de médicaments est utilisé. En raison de l'inefficacité de la pharmacothérapie dans le cas de la pathologie obstructive, des méthodes de correction chirurgicales et alternatives sont utilisées. Un schéma thérapeutique spécial est prescrit aux patients à haut risque de mort subite ou au dernier stade de la maladie. Les objectifs de la thérapie sont les suivants:

  • réduire la gravité des symptômes et des manifestations cliniques de la pathologie;
  • améliorer la "qualité de vie" du patient, améliorer la capacité fonctionnelle;
  • fournir un pronostic positif de la maladie;
  • prévention de la mort subite et de la progression de la maladie.

Traitement médicamenteux

Les patients atteints d'une maladie cardiovasculaire hypertrophique symptomatique sont recommandés pour limiter l'effort physique. Cette règle doit être strictement suivie chez les patients atteints de maladie obstructive. Les charges provoquent le développement d'arythmies, d'évanouissements, une augmentation du gradient de pression VTLZH. Des médicaments appartenant à différents groupes pharmacologiques sont prescrits pour soulager l’état présentant des symptômes modérément prononcés de la CMH:

  • Les bêta-bloquants (propranolol, métoprolol, aténolol) ou les bloqueurs des canaux calciques (vérapamil). Ils réduisent le rythme cardiaque, allongent la diastole (phase de relaxation), améliorent le remplissage sanguin des ventricules, réduisent la pression diastolique.
  • Antagonistes du calcium (Finoptin, Amiodarone, Cardil). Les médicaments réduisent la quantité de calcium dans les artères coronaires, améliorent la relaxation des structures (diastole), stimulent la contractilité du myocarde.
  • Anticoagulants (Phenindione, Héparine, Bivalirudine). Les médicaments réduisent le risque de thromboembolie.
  • Diurétiques (furosémide, Indapamed), inhibiteurs de l'ECA (Captopril, Ramipril, Fozinopril). Les médicaments sont recommandés pour les patients souffrant d'insuffisance cardiaque.
  • Antiarythmiques (Disopyramide, Amiodarone).

Le GCMP est un apport contre-indiqué de glycosides cardiaques, de nifédipine et de nitrites. Ces médicaments contribuent au développement de l'obstruction.

Intervention chirurgicale

La chirurgie cardiaque est recommandée en l'absence d'efficacité de la prise de médicaments pharmacologiques. La chirurgie est indiquée chez les patients pour lesquels la différence de pression entre le ventricule gauche et l'aorte est supérieure à 50 mmHg. Art. au repos et pendant l'effort physique. Afin de faciliter l'état du patient, les techniques chirurgicales suivantes sont utilisées:

  • Myectomie septale transréortique (SME). Il est recommandé aux patients qui s'évanouissent, ont le souffle court, des douleurs à la poitrine pendant l'exercice. L'opération consiste essentiellement à retirer une partie du septum interventriculaire. Cette manipulation offre une bonne contractilité du VG et une poussée libre de sang dans l'aorte.
  • Ablation alcoolique percutanée. L'opération est prescrite aux patients présentant des contre-indications au SME, aux patients âgés présentant des indicateurs de pression artérielle insuffisants dans des conditions de charge. Dans un septum interventriculaire hypertrophié, des substances sclérosantes (par exemple des solutions alcooliques) sont injectées.
  • Électrocardiostimulation à deux chambres. Cette technique est utilisée chez les patients présentant des contre-indications à une intervention chirurgicale. La manipulation améliore la fonction cardiaque, contribue à augmenter le débit cardiaque.
  • Implantation d'une valve mitrale artificielle. Les prothèses sont recommandées pour les patients présentant un écoulement sanguin médiocre, non dus à un épaississement du septum interventriculaire, mais à la transformation de la valvule en lumière aortique.
  • Installation de défibrillateur automatique implantable (ICD). Les indications d'une telle procédure sont un risque élevé de mort subite, d'arrêt cardiaque transféré et de tachycardie ventriculaire persistante. Pour installer le DAI dans la région sous-clavière, une incision est faite, les électrodes sont insérées dans une veine (il peut y en avoir de 1 à 3, selon le modèle du stimulateur cardiaque) et sont installées sous contrôle radiographique à l'intérieur du cœur.
  • Transplantation cardiaque. Nommé aux patients avec le dernier stade de l'insuffisance cardiaque, en l'absence de l'effet du traitement médicamenteux.

Les opérations chirurgicales améliorent considérablement l'état des patients et augmentent la tolérance à l'exercice. Le traitement chirurgical ne protège pas contre le développement ultérieur de l'épaississement pathologique du myocarde et des complications. Dans la période postopératoire, le patient doit subir des examens réguliers à l'aide de méthodes de diagnostic du matériel et prendre les préparations pharmacologiques prescrites à vie par le médecin.

Prévisions

La cardiomyopathie hypertrophique a différentes options de développement. La forme non obstructive progresse régulièrement, sans symptômes prononcés. La conséquence du développement prolongé de la maladie est une insuffisance cardiaque. Dans 5 à 10% des cas, l'épaississement de la paroi myocardique s'arrête tout seul, le même pourcentage de la probabilité de transformation de la cardiomyopathie hypertrophique en dilatée (étirement des cavités cardiaques).

La mortalité en l'absence de traitement est observée dans 3 à 8% des cas. Dans la moitié des cas, une mort subite est provoquée par une arythmie ventriculaire grave, un bloc cardiaque complet et un infarctus aigu du myocarde. Une athérosclérose coronarienne se développe entre 15 et 25%. L'endocardite infectieuse, dans laquelle les valves mitrale et aortique sont touchées, apparaît comme une complication de la pathologie chez 9% des patients.

Cardiomyopathie hypertrophique

La cardiomyopathie hypertrophique est une pathologie caractérisée par un épaississement de la paroi ventriculaire gauche. Les parois du ventricule droit souffrent beaucoup moins souvent de cette maladie. En outre, l'insuffisance cardiaque commence à se développer et est presque toujours diastolique.

Il convient de noter que la cardiomyopathie hypertrophique chez le nouveau-né affecte simultanément les deux ventricules. Cette maladie est rarement diagnostiquée chez les jeunes - environ 0,2% des patients en souffrent. Il progresse rapidement, avec un pourcentage élevé de décès.

Les scientifiques ont prouvé qu'il s'agissait d'une pathologie génétique. En médecine, on parle alors de maladie familiale. Dans certains cas, la maladie peut survenir indépendamment du fait qu'elle soit trouvée chez des proches.

Étiologie

Le développement de cette maladie a plusieurs raisons, mais la principale est la prédisposition génétique. Cependant, il est possible que les gènes se mutent en raison de l'influence de facteurs externes.

Les principales raisons sont:

  • chute de pression;
  • maladie pulmonaire;
  • pathologie ischémique;
  • situations stressantes régulières;
  • grand effort physique;
  • plus de 20 ans;
  • augmentation de la pression artérielle pendant l'exercice;
  • l'hérédité, lorsque de tels cas sont dans l'histoire familiale;
  • dysfonctionnement du système cardiovasculaire, se manifestant par des signes graves;
  • évanouissements fréquents chez les personnes d'âge moyen;
  • arythmie et fréquence cardiaque élevée.

Une ou plusieurs raisons peuvent influencer l'apparition de la pathologie.

Classification

Il existe les formes les plus courantes de cette maladie, à savoir:

  • Cardiomyopathie hypertrophique en développement obstructif. Sous cette forme, un épaississement de toute la surface du septum ou de sa partie supérieure, moyenne, apicale est caractéristique. Il en existe trois types: obstruction sous-aortique, oblitération du ventricule gauche et obstruction au niveau des muscles papillaires. C'est une forme de pathologie obstructive.
  • Cardiomyopathie hypertrophique en développement non obstructive. Il est difficile à diagnostiquer, car l’hémodynamique n’est pas tellement brisée. De plus, les symptômes commencent à apparaître beaucoup plus tard. Habituellement, cette forme peut être détectée lors d'un examen de routine, d'un électrocardiogramme ou d'un examen aux rayons X pour une pathologie différente.
  • Forme symétrique - toutes les zones du ventricule gauche augmentent.
  • Hypertrophie asymétrique - une seule paroi du ventricule augmente.
  • Cardiomyopathie hypertrophique apicale - une augmentation n'affecte que l'apex du cœur.

Il existe également trois degrés d'épaississement: modéré, modéré, sévère.

Les patients dont la cardiomyopathie hypertrophique se développe parallèlement à d'autres facteurs négatifs courent un risque élevé de mort subite.

Symptomatologie

Il convient de noter qu'au début du développement de la cardiomyopathie hypertrophique, les symptômes peuvent ne pas se manifester du tout et que la manifestation de signes lumineux commencera vers plus de trente ans.

Compte tenu de toutes les plaintes du patient, il existe neuf formes cliniques de pathologie:

  • rapide comme l'éclair;
  • mixte
  • pseudo-valve;
  • décompensation;
  • infarctus arythmique;
  • cardialgique;
  • végétodistonique;
  • faible symptôme.

Il s'ensuit que les symptômes peuvent être très nombreux, d'autres pouvant ressembler à d'autres maladies.

Dans une situation donnée, les symptômes suivants apparaissent:

  • Douleur angulaire - une personne ressent une douleur indiquant le développement d'un infarctus du myocarde. Il a mal derrière le sternum, car la relaxation diastolique s’aggrave et le cœur a besoin de beaucoup d’oxygène en raison de l’hypertrophie.
  • Essoufflement. Se produit en raison d'une augmentation de la pression inférieure, ainsi que d'une augmentation de la pression dans les veines des poumons. Dans le corps il y a une violation de l'échange de gaz.
  • Vertiges.
  • Évanouissement Se produire en raison de troubles circulatoires dans le cerveau ou en raison d'arythmies.
  • Augmentation transitoire de la pression artérielle.
  • Troubles du coeur. Une insuffisance cardiaque peut survenir lors d'une tachycardie ventriculaire ou d'une fibrillation auriculaire.
  • Asthme cardiaque.
  • Œdème pulmonaire.
  • Cyanose sur le fond de l'insuffisance cardiaque lumineuse.
  • Tremblement systolique et double impulsion apicale. Ils se manifestent bien lors de la palpation.
  • Douleur dans la gorge
  • Au cours de l'inspection visuelle des veines dans le cou est prononcé vague A.

Si au moins un signe apparaît, il est urgent de faire appel à un spécialiste.

Diagnostics

Lorsque l'on soupçonne une cardiomyopathie hypertrophique, un diagnostic différentiel est établi, car cette pathologie doit être distinguée de l'hypertension, des malformations cardiaques, des maladies coronariennes et de nombreuses autres.

Le diagnostic de la cardiomyopathie hypertrophique implique les procédures suivantes:

  • Échocardiographie. Cette méthode est basique. Avec son aide, les zones myocardiques hypertrophiées sont détectées. De plus, l'étendue de la maladie et l'obstruction du tractus de sortie peuvent être établies. Une hypertrophie asymétrique, plus rarement symétrique et très rarement apicale, est souvent diagnostiquée.
  • Électrocardiographie. Cette méthode révélera toute anomalie dans 90% des cas, c'est-à-dire l'hypertrophie, la fibrillation, le flutter et bien plus encore. Une étude quotidienne est également réalisée par électrocardiographie. Sur la base de ses résultats, il est possible de diagnostiquer une arythmie supraventriculaire et une tachycardie ventriculaire.
  • Imagerie par résonance magnétique - balayage couche par couche de la zone d’étude, c’est-à-dire du cœur. Un spécialiste l'examine dans une image en trois dimensions. Ainsi, vous pouvez voir l'épaisseur du septum et le degré d'obstruction.
  • Radiographie Aux rayons X, les contours du cœur peuvent rester dans la plage normale, c'est-à-dire qu'ils ne changent pas.

Si la pression artérielle augmente fortement, l'artère pulmonaire se gonfle et les branches se dilatent.

Traitement

Si une cardiomyopathie hypertrophique est diagnostiquée, le traitement sera effectué dans un complexe, à savoir un traitement thérapeutique et un traitement médicamenteux. Toute la thérapie aura lieu à la maison. Dans certaines situations, une intervention chirurgicale sera nécessaire, puis le patient est déterminé à l'hôpital.

À titre de mesure thérapeutique, il est conseillé aux patients de limiter leurs efforts physiques et de suivre un régime pauvre en sel.

La cardiomyopathie hypertrophique diagnostiquée obstructive est traitée avec des médicaments à petites doses. Par la suite, le médecin augmente la dose, mais dans chaque cas individuellement. Cela aidera à réduire le risque de diminution du débit sanguin du ventricule gauche à l'aorte.

L'efficacité du traitement chez chaque patient est différente, car elle dépend de la sensibilité individuelle de l'organisme. En outre, il affecte la gravité des troubles cardiaques.

La cardiomyopathie hypertrophique est généralement traitée sans la définition d'obstruction avec les remèdes suivants:

  • bêta-bloquants - ils vont restaurer la fréquence cardiaque;
  • antagonistes du calcium - augmentent le flux sanguin;
  • médicaments diurétiques;
  • des antibiotiques pour faire face à une endocardite infectieuse;
  • médicaments antiarythmiques.

En outre, les médicaments prescrits qui fluidifient le sang: ils réduiront le risque de formation de caillots sanguins.

Une intervention chirurgicale est indiquée chez certains patients. Cette méthode de traitement n'est pas prescrite aux femmes enceintes.

L'opération peut être réalisée de plusieurs manières, et celle qui sera choisie dans tel ou tel cas, est décidée par le médecin traitant:

  • Myotomie La région interne du septum interventriculaire est retirée du cœur ouvert.
  • Ablation à l'éthanol. Au cours de cette procédure, la poitrine et le cœur sont perforés. Tout est contrôlé par ultrasons. Une solution concentrée d'alcool à usage médical est injectée dans la paroi interventriculaire épaissie, qui tue les cellules vivantes. Après leur résorption, des cicatrices se forment, à cause de cela, l'épaisseur du septum diminue et l'obstruction du flux sanguin diminue.
  • Traitement de resynchronisation. Cette méthode de traitement aidera à rétablir la conductivité intracardiaque du sang. Pour ce stimulateur à trois chambres implanté. Ses électrodes sont situées dans l'oreillette droite et les deux ventricules. Il donnera des impulsions électriques et les transmettra au cœur. Un tel électrostimulateur aidera les personnes atteintes de contractions non simultanées des ventricules et de leurs nœuds.
  • Implantation d'un défibrillateur automatique. Cela signifie que le dispositif est implanté sous la peau, les muscles abdominaux et la poitrine. Il est connecté au coeur avec des fils. Son travail consiste à retirer l'électrocardiogramme intracardiaque. Quand une violation du rythme cardiaque, il met une impulsion électrique sur le coeur. De cette façon, la fréquence cardiaque est restaurée.

Mais il existe aussi la méthode la plus simple pour diagnostiquer cette maladie - l'analyse biochimique du sang. Les résultats des tests de laboratoire indiqueront les taux sanguins de cholestérol et de sucre.

Si une cardiomyopathie hypertrophique obstructive en développement a été détectée chez une femme enceinte, ne vous inquiétez pas trop: cette période se passera bien pour elle. Mais après l'accouchement, il est nécessaire de traiter la pathologie, car une insuffisance cardiaque peut se développer avec un traitement retardé.

Complications possibles

En cas de traitement inopportun ou inefficace de la cardiomyopathie hypertrophique, diverses complications peuvent survenir:

  • Le développement des arythmies. Une telle déviation est retrouvée chez presque tous les patients lors de la surveillance quotidienne. Chez certains patients, cette pathologie aggrave l'évolution de la cardiomyopathie, à l'origine du développement de l'insuffisance cardiaque, de l'évanouissement et de la thromboembolie. Un tiers des patients ont un bloc cardiaque, ce qui entraîne des évanouissements et un arrêt cardiaque soudain.
  • Arrêt cardiaque soudain. Il se produit en raison d'un dysfonctionnement grave du coeur et de sa conduction.
  • Endocardite infectieuse. Développé en raison de la pénétration dans le corps humain de micro-organismes pathogènes. Ils affectent la membrane cardiaque interne et les valves. En raison d'une maladie cardiaque infectieuse, une insuffisance des valves cardiaques se produit.
  • La thromboembolie est une pathologie dans laquelle la lumière d'un vaisseau sanguin se chevauche avec un caillot sanguin. Dans le même temps, il a été transféré par le sang depuis le lieu de sa formation. Le plus souvent, une thromboembolie se produit dans les vaisseaux cérébraux, mais les vaisseaux sanguins des membres et des organes internes en souffrent également. Des caillots sanguins se forment lors de la fibrillation auriculaire - une défaillance du rythme cardiaque lorsque certaines zones se contractent de manière aléatoire et des impulsions électriques ne sont que partiellement transmises aux ventricules.
  • Insuffisance cardiaque chronique. Cette pathologie présente les caractéristiques suivantes: fatigue, essoufflement, diminution des performances. Tous ces symptômes sont dus à une mauvaise circulation sanguine, car le corps ne reçoit pas la quantité nécessaire d'oxygène et de nutriments. De plus, ils s'accompagnent d'un retard dans le fluide corporel. Cette complication survient si la cardiomyopathie n'est pas traitée pendant une longue période, ce qui entraîne le remplacement des fibres du muscle cardiaque par du tissu cicatriciel.

En plus des complications décrites, il peut y avoir de nombreuses autres conséquences associées à une diminution du flux sanguin.

Pronostic et prévention

Le développement naturel de la maladie peut avoir lieu chez chaque patient de différentes manières. Certains, après un certain temps, la santé s’améliore ou se stabilise. Dans le groupe du risque le plus mortel - les jeunes. Le plus souvent, on en déduit la mort subite par maladie cardiaque. Environ 4% des décès de cette pathologie ont été enregistrés en un an. Cela peut arriver pendant l'exercice ou immédiatement après.

Chez les jeunes, cela se produit parce qu'ils ne contrôlent pas leurs activités physiques. Il peut également dépasser les personnes en surpoids. Si vous ne limitez pas la charge quotidienne et ne commencez pas le traitement approprié, le pronostic sera défavorable.

Selon les données statistiques, l’espérance de vie moyenne avec une cardiomyopathie hypertrophique n’est pas supérieure à 17 ans. Si la maladie est grave, alors cinq ans.

Il n'y a pas de mesures préventives spéciales pour la cardiomyopathie hypertrophique.

Cependant, les experts donnent des recommandations générales sur la manière de réduire le risque de cette pathologie:

  • Mener une enquête auprès du plus proche parent pour déterminer la présence de la maladie dans les premiers stades de développement. Un traitement opportun sera mis en place pour prolonger la vie de la personne. Il est également nécessaire de procéder à une analyse génétique pour déterminer si les membres de la famille sont porteurs de cette pathologie. Les résultats de l'échocardiographie sont très importants. Il devrait être fait à tous les parents proches. Ces examens devraient être effectués chaque année.
  • Passer des examens préventifs une fois par an. C'est un bon moyen de détecter une maladie à un stade précoce.

Il est également recommandé aux patients de se reposer et d'utiliser moins de sel.

Cardiomyopathie hypertrophique

La cardiomyopathie hypertrophique est une lésion myocardique primaire isolée, caractérisée par une hypertrophie ventriculaire (généralement gauche) avec un volume réduit ou normal de leurs cavités. Cliniquement, la cardiomyopathie hypertrophique se manifeste par une insuffisance cardiaque, des douleurs à la poitrine, des troubles du rythme, des états syncopaux et une mort subite. Le diagnostic de la cardiomyopathie hypertrophique comprend l’ECG, la surveillance quotidienne de l’ECG, l’échographie, la radiographie, l’IRM, la TEP du cœur. Le traitement de la cardiomyopathie hypertrophique est réalisé avec des b-bloquants, des bloqueurs des canaux calciques, des anticoagulants, des médicaments antiarythmiques, des inhibiteurs de l'ECA; dans certains cas, ils ont recours à la chirurgie cardiaque (myotomie, myectomie, remplacement de la valve mitrale, stimulation cardiaque à deux chambres, implantation d'un défibrillateur automatique).

Cardiomyopathie hypertrophique

En cardiologie, on distingue les cardiomyopathies primaires (idiopathiques) (dysplasie arythmogène du ventricule droit, hypertrophiques, constrictives, dilatées, restrictives) et les cardiomyopathies secondaires spécifiques (alcooliques, toxiques, métaboliques, ménopausiques et plusieurs autres).

La cardiomyopathie hypertrophique est un épaississement important du myocarde du ventricule gauche (moins souvent le droit) indépendant des autres maladies cardiovasculaires, accompagné d'une diminution de la cavité, d'une violation de la fonction diastolique avec le développement de troubles du rythme cardiaque et d'une insuffisance cardiaque.

La cardiomyopathie hypertrophique se développe dans 0,2-1,1% de la population, plus souvent que les hommes; L'âge moyen des patients est de 30 à 50 ans. L'athérosclérose coronaire chez les patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique survient dans 15 à 25% des cas. La mort subite causée par une arythmie ventriculaire grave (tachycardie ventriculaire paroxystique) survient chez 50% des patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique. Chez 5 à 9% des patients, la maladie est compliquée par une endocardite infectieuse, qui survient lors de lésions de la valve mitrale ou aortique.

Causes de la cardiomyopathie hypertrophique

La cardiomyopathie hypertrophique est une maladie avec un type de transmission autosomique dominant et est donc généralement de nature familiale, ce qui n’exclut pas, toutefois, la survenue de formes sporadiques.

Les cas familiaux de cardiomyopathie hypertrophique sont des défauts hérités de gènes codant pour la synthèse de protéines contractiles du myocarde (gène de la chaîne lourde de la myosine b, gène de la troponine T cardiaque, gène de la a-tropomyosine, gène codant pour l'isoforme cardiaque de la protéine de liaison à la myosine). Des mutations spontanées de ces mêmes gènes, se produisant sous l'influence de facteurs environnementaux défavorables, déterminent le développement de formes sporadiques de cardiomyopathie hypertrophique.

L'hypertrophie du myocarde ventriculaire gauche dans la cardiomyopathie hypertrophique n'est pas associée à des malformations cardiaques congénitales ou acquises, à une maladie coronarienne, à l'hypertension et à d'autres maladies qui entraînent généralement de tels changements.

Pathogenèse de la cardiomyopathie hypertrophique

Dans la pathogenèse de la cardiomyopathie hypertrophique, le rôle principal est joué par l'hypertrophie compensatoire du muscle cardiaque, due à l'un des deux mécanismes pathologiques possibles - une violation de la fonction diastolique du myocarde ou une obstruction du tractus de sortie du ventricule gauche. Le dysfonctionnement diastolique se caractérise par l'admission dans les ventricules d'une quantité insuffisante de sang dans la diastole, ce qui est associé à une faible distensibilité du myocarde et provoque une augmentation rapide de la pression diastolique finale.

Avec une obstruction du ventricule gauche, il y a un épaississement du septum interventriculaire et une altération du mouvement de la valve mitrale antérieure. À cet égard, pendant la période d'exil, il existe une chute de pression entre la cavité du ventricule gauche et le segment initial de l'aorte, qui s'accompagne d'une augmentation de la pression diastolique finale dans le ventricule gauche. L'hyperfonctionnement compensatoire apparaissant dans ces conditions s'accompagne d'une hypertrophie puis d'une dilatation de l'oreillette gauche; en cas de décompensation, une hypertension pulmonaire se développe.

Dans certains cas, la cardiomyopathie hypertrophique est accompagnée d'une ischémie myocardique due à une diminution de la réserve vasodilatatrice des artères coronaires, une augmentation du besoin en oxygène hypertrophié, une compression des artères intrasurales au cours de la systole, une athérosclérose concomitante des artères coronaires, etc.

Les signes macroscopiques de cardiomyopathie hypertrophique sont un épaississement des parois du ventricule gauche avec une cavité de taille normale ou réduite, une hypertrophie du septum interventriculaire, une dilatation de l'oreillette gauche. L'image microscopique de la cardiomyopathie hypertrophique est caractérisée par l'arrangement irrégulier des cardiomyocytes, le remplacement du tissu musculaire par une structure fibreuse et anormale des artères coronaires intramurales.

Classification de la cardiomyopathie hypertrophique

Conformément à la localisation de l'hypertrophie, la cardiomyopathie hypertrophique des ventricules gauche et droit est isolée. L'hypertrophie ventriculaire gauche peut être asymétrique et symétrique (concentrique). Dans la plupart des cas, l'hypertrophie asymétrique du septum interventriculaire est révélée dans ou dans ses régions basales. L'hypertrophie asymétrique de l'apex du cœur (cardiomyopathie hypertrophique apicale), de la paroi postérieure ou antérolatérale est moins courante. L'hypertrophie symétrique représente environ 30% des cas.

Compte tenu de la présence d’un gradient de pression systolique dans la cavité ventriculaire gauche, on distingue les cardiomyopathies hypertrophiques obstructives et non obstructives. L'hypertrophie ventriculaire gauche symétrique est généralement une forme non obstructive de cardiomyopathie hypertrophique.

L'hypertrophie asymétrique peut être à la fois non obstructive et obstructive. Ainsi, le terme «sténose subaortique hypertrophique idiopathique», hypertrophie de la partie moyenne du septum interventriculaire (au niveau des muscles papillaires) - «obstruction mésoventriculaire» est synonyme d’hypertrophie asymétrique du septum interventriculaire. L'hypertrophie apicale du ventricule gauche est généralement représentée par la variante non obstructive.

Selon le degré d'épaississement du myocarde, on distingue une hypertrophie modérée (15–20 mm), modérée (21–25 mm) et prononcée (> 25 mm).

Sur la base de la classification clinique et physiologique, on distingue une cardiomyopathie hypertrophique de stade IV:

  • I - gradient de pression dans le trajet de sortie du ventricule gauche (VTLZH) ne dépassant pas 25 mm de mercure. v. pas de plaintes;
  • II - le gradient de pression dans VTLZH augmente à 36 mm Hg. v. il y a des plaintes pendant l'exercice;
  • III - Le gradient de pression dans le VTLZH augmente à 44 mm Hg. v. apparaissent angine de poitrine, essoufflement;
  • IV - gradient de pression dans le VTLZH au-dessus de 80 mm de mercure. v. de graves troubles hémodynamiques se développent, une mort cardiaque subite est possible.

Symptômes de la cardiomyopathie hypertrophique

Pendant longtemps, l'évolution de la cardiomyopathie hypertrophique reste asymptomatique, la manifestation clinique se manifestant plus souvent à l'âge de 25 à 40 ans. Compte tenu des plaintes prédominantes, on distingue neuf formes cliniques de cardiomyopathie hypertrophique: à faible symptôme, végéto-dystonique, cardiaque, ressemblant à un infarctus, arythmique, décompensation, pseudo-valvulaire, mixte, fulminante. Bien que chaque variante clinique soit caractérisée par certains symptômes, toutes les formes de cardiomyopathie hypertrophique sont caractérisées par des symptômes communs.

La forme non obstructive de la cardiomyopathie hypertrophique, qui ne s'accompagne pas d'une violation de la sortie du sang du ventricule, n'est généralement pas asymptomatique. Dans ce cas, des plaintes d'essoufflement, d'interruptions du travail du cœur, de pouls irrégulier peuvent être constatées lors d'une activité physique.

Les symptômes typiques de la cardiomyopathie hypertrophique obstructive sont les suivants: attaques d'angine de poitrine (70%), essoufflement grave (90%), vertiges et évanouissements (25 à 50%), hypotension transitoire, troubles du rythme cardiaque (tachycardie paroxystique, fibrillation auriculaire, fibrose auriculaire), extrasystole). Peut-être l'apparition d'asthme cardiaque et d'oedème pulmonaire. Souvent, le premier épisode de manifestation de la cardiomyopathie hypertrophique est la mort subite.

Diagnostic de la cardiomyopathie hypertrophique

Dans la recherche diagnostique, un souffle systolique, un pouls élevé et rapide et une impulsion apicale sont détectés. Les méthodes d’examen par instrument pour la cardiomyopathie hypertrophique sont les suivantes: échoCG, ECG, PCG, radiographie thoracique, surveillance de Holter, polycardiographie, rythmocardiographie. Avec l'aide de l'échocardiographie a révélé une hypertrophie du MZhP, des parois du myocarde ventriculaire, une augmentation de la taille de l'oreillette gauche, la présence d'une obstruction de VSTZH, un dysfonctionnement diastolique du ventricule gauche.

Les signes de cardiomyopathie hypertrophique à l'ECG sont peu spécifiques et nécessitent un diagnostic différentiel avec modifications focales du myocarde, hypertension, maladie coronarienne, sténose aortique et autres maladies compliquées d'une hypertrophie ventriculaire gauche. Pour évaluer la gravité de la cardiomyopathie hypertrophique, le pronostic et les recommandations de traitement, des tests de résistance sont utilisés (ergométrie de vélo, test sur tapis roulant).

La surveillance quotidienne de l'ECG permet de documenter les épisodes paroxystiques d'arythmie et de tachycardie ventriculaires, de fibrillation auriculaire et de flutter auriculaire. Sur le phonocardiogramme enregistré un bruit systolique de gravité variable, la préservation de l'amplitude des tonalités I et II. La sphygmographie montre une courbe à deux pointes du pouls carotidien, caractérisée par une vague supplémentaire à la hausse.

Lors de l'examen radiographique, des modifications des contours du cœur (élargissement des parties gauches du cœur, expansion de la partie ascendante de l'aorte, gonflement du tronc et expansion des branches de l'artère pulmonaire) ne sont détectées qu'au stade développé de la cardiomyopathie hypertrophique. Pour obtenir plus de données sur la cardiomyopathie hypertrophique, ils ont eu recours à des sondages des parties gauches du cœur, à une ventriculographie, à une angiographie coronarienne, à un balayage du cœur avec le radio-isotope thallium, une IRM et une TEP du cœur.

Traitement de cardiomyopathie hypertrophique

Il est recommandé aux patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique (en particulier de forme obstructive) de limiter les activités physiques pouvant entraîner une augmentation du gradient de pression du ventricule gauche-aorte, des arythmies cardiaques et de la syncope.

Les inhibiteurs β-adrénergiques (propranolol, aténolol, métoprolol) ou les bloqueurs des canaux calciques (vérapamil) sont prescrits en présence de symptômes modérément sévères de cardiomyopathie hypertrophique. En raison du risque élevé de thromboembolie, l'utilisation d'anticoagulants est nécessaire. Avec le développement de l'insuffisance cardiaque montré diurétiques, les inhibiteurs de l'ECA; pour les troubles du rythme ventriculaire - médicaments antiarythmiques (amiodarone, disopyramide).

Dans la cardiomyopathie hypertrophique obstructive, on évite les endocardites infectieuses, du fait que de la végétation peut y apparaître à la suite du traumatisme constant de la valve mitrale antérieure. La chirurgie cardiaque pour la cardiomyopathie hypertrophique est recommandée avec un gradient de pression entre le ventricule gauche et l'aorte> 50 mm Hg. Dans ce cas, une myotomie ou une myectomie du septum peut être réalisée et, avec des modifications structurelles de la valve mitrale entraînant une régurgitation importante, un remplacement de la valve mitrale peut être effectué.

Pour réduire l'obstruction de VTLZH, un stimulateur cardiaque à deux chambres a été implanté; en présence d'arythmies ventriculaires - implantation d'un défibrillateur automatique.

Pronostic de la cardiomyopathie hypertrophique

L'évolution de la cardiomyopathie hypertrophique est variable. La forme non obstructive de la cardiomyopathie hypertrophique est relativement stable, cependant, avec une expérience prolongée de la maladie, une insuffisance cardiaque se développe toujours. Chez 5 à 10% des patients, une régression indépendante de l'hypertrophie est possible. dans le même pourcentage de patients, la cardiomyopathie hypertrophique se transforme en dilatée; autant de patients font face à une complication sous la forme d'une endocardite infectieuse.

Sans traitement, la mortalité dans la cardiomyopathie hypertrophique est de 3 à 8%, la moitié de ces cas entraînant la mort subite par fibrillation ventriculaire, bloc auriculo-ventriculaire complet et infarctus aigu du myocarde.

Qu'est-ce qu'une cardiomyopathie hypertrophique?

La fréquence de la mort subite de la population jeune en âge de travailler est en augmentation catastrophique. La cardiomyopathie hypertrophique - une surcharge pondérale du myocarde sans augmentation du volume des cavités cardiaques. Est-il suffisant d'arrêter de fumer et de faire du sport pour prévenir et prévenir la mort?

Qu'est-ce qu'une cardiomyopathie hypertrophique?

L'essence de la maladie est une violation de la contraction normale et de la relaxation du muscle cardiaque. Avec une diminution de la contractilité, peu de sang coule vers la périphérie, une insuffisance circulatoire se développe. En l'absence de relaxation en diastole, le cœur est mal rempli de sang. La fonction de pompage en souffre, elle doit rétrécir plus souvent pour fournir le corps. C'est le mécanisme d'apparition d'une impulsion accélérée.

Cardiomyopathie hypertrophique, c'est quoi? Le diagnostic est éligible si disponible:

  • augmentation généralisée ou limitée de l'épaisseur du myocarde jusqu'à 1,5 cm ou plus;
  • diminution de la capacité ventriculaire;
  • violation de leur diastole;
  • essoufflement;
  • douleur à la poitrine;
  • des vertiges;
  • syncope non associée à des maladies neurologiques.

Types et variantes de la maladie

Il existe 4 types de cardiomyopathie hypertrophique:

  1. Avec une augmentation des divisions supérieures du septum entre les ventricules.
  2. Hypertrophie de la totalité du septum.
  3. Expansion concentrique du mur et rétrécissement du ventricule gauche.
  4. Grossissement d'apex isolé.

Principaux types hémodynamiques:

  • obstruction permanente;
  • obstruction périodique, uniquement pendant l'exercice;
  • latente ou labile, se développe de temps en temps, par exemple lorsque la pression diminue.

Causes de la cardiomyopathie hypertrophique

La symptomatologie apparaît sans phénomène inflammatoire préalable, provoquant des facteurs. La raison en est un défaut génétique à caractère héréditaire et familial.

  1. À la suite d'une mutation génétique, la synthèse des protéines contractiles du myocarde est perturbée.
  2. Les fibres musculaires ont une structure et un emplacement incorrects, parfois remplacés par du tissu conjonctif.
  3. Les cardiomyocytes altérés ne sont pas coordonnés pour diminuer, leur charge augmente, les fibres s'épaississent, toute l'épaisseur du myocarde est hypertrophiée.

Symptômes de la maladie

En fonction de l'épaisseur du myocarde, il existe 3 degrés de la maladie:

  • hypertrophie modérée;
  • degré modéré;
  • hypertrophie sévère.

Cardiomyopathie hypertrophique, les symptômes, le danger de cette pathologie réside dans le fait que les problèmes ne se limitent pas au myocarde:

  • hypertrophie des muscles papillaires, partie fibreuse du septum interventriculaire, endocarde se développe;
  • L'épaississement des parois de la valve mitrale empêche la circulation sanguine;

Tous les facteurs ci-dessus entraînent un changement de la structure des parois des vaisseaux qui alimentent le myocarde, leur lumière est rétrécie de plus de 50%. C'est une voie directe vers une crise cardiaque.

Irradiation de la douleur dans l'infarctus du myocarde

Aux premiers stades de la maladie n’est pas caractéristique, les symptômes sont très nombreux et non spécifiques. Il y a les modifications suivantes de la maladie:

  • asymptomatique;
  • le type de dystonie végétative-vasculaire;
  • sous la forme d'une crise cardiaque;
  • cardialgie;
  • l'arythmie;
  • décompensation;

Chaque option a ses propres symptômes. Plaintes typiques de gravité variable:

  • douleur à la poitrine;
  • augmentation de la fréquence respiratoire;
  • perturbation du rythme;
  • des vertiges;
  • évanouissement;
  • peut d'abord se manifester et se terminer immédiatement par une mort subite.

La cardiomyopathie hypertrophique obstructive se caractérise par une triade classique de symptômes:

  • douleur à la poitrine;
  • perturbation du rythme;
  • épisodes d'inconscience.

La perte de conscience ou proche de cet état présynoptique s’explique par une déficience de l’alimentation en sang du cerveau.

Les patients marquent l'apparition d'épisodes de perturbation du cœur, alternant avec une tachycardie. Les attaques sont accompagnées par une gêne derrière le sternum, un sentiment de peur de la mort. Comment fournir une assistance d'urgence en cas de symptômes d'arythmie, lisez ce qui suit.

Cardiomyopathie obstructive hypertrophique, de quoi s'agit-il? Cette maladie, dont la fin inévitable est l’insuffisance cardiaque, caractérisée par une difficulté à respirer, une sensation de manque d’air.

À l'examen visuel, une impulsion cardiaque anormale à plusieurs composants est déterminée chez les patients, suivie d'une seconde contraction moins sévère du ventricule gauche, lorsque le sang a traversé un espace rétréci. Normalement, la deuxième secousse est absente et les patients peuvent avoir 2, 3, 4 de ces secousses. La taille du coeur a augmenté à gauche.

La cardiomyopathie hypertrophique de la CIM 10 est divisée en:

  • dilué I42.0;
  • obstructive i42.1;
  • un autre I42.2.

En même temps, lorsqu’on examine une maladie, les situations qui compliquent le déroulement de la grossesse et la période post-partum sont exclues. Ce sont des maladies indépendantes.

Méthodes d'enquête supplémentaires

Lors de l'exécution d'un ECG, il est impossible de trouver des signes spécifiques de cardiomyopathie hypertrophique. Le plus souvent, il y a hypertrophie ventriculaire gauche, oreillette gauche, ischémie myocardique.

Tous les changements ci-dessus sur l'ECG, associés à une tension réduite, des modifications cicatricielles du myocarde indiquent une cardiomyopathie hypertrophique.

L'échocardiographie est plus informative, car elle vous permet de voir:

  • une augmentation du septum interventriculaire;
  • diminution de la mobilité du septum pendant la systole;
  • une diminution du volume du ventricule gauche;
  • une augmentation de la cavité de l'oreillette gauche;
  • augmentation de la contractilité du ventricule gauche.
  • mouvement incorrect des cuspides de la valve mitrale.

Lors de l'exécution Doppler, vous pouvez calculer le degré d'insolvabilité de la valve mitrale, les caractéristiques du flux sanguin.

L'IRM, la tomographie par émission de positrons peut clairement voir où, quels changements ont eu lieu.

Traitement

Le choix du traitement dépend des caractéristiques de la maladie, de l'âge auquel la maladie s'est manifestée.

La cardiomyopathie hypertrophique avec obstruction du tractus de sortie est traitée en mettant l'accent sur la restauration du diamètre de la sortie du ventricule gauche.

Utilisation obligatoire de médicaments contre les arythmies, réduisant la consommation d'oxygène, améliorant l'absorption de l'oxygène et des nutriments disponibles. Des détails sur les causes de l'arythmie peuvent être trouvés dans cet article.

Différents représentants des bêta-bloquants sont les médicaments de choix. L'effet de ces médicaments est antiarythmique. Ils normalisent le rythme, réduisent la fréquence des épisodes de perte de conscience, réduisent le pouls, réduisent la contractilité du myocarde. Le mécanisme principal de leur action est de faire en sorte que le cœur ait le temps de se détendre, le ventricule gauche est rempli de sang pour le travail à venir.

Drogues sélectives connues et non sélectives. Actuellement, la liste des bêta-bloquants a été élargie. Il existe de nouveaux médicaments modernes capables de normaliser le ton des vaisseaux qui alimentent le myocarde:

Les agents les plus efficaces pour le traitement de la tachycardie restent le bisaprolol, le propranolol.

Il est impossible de prescrire ces médicaments pour l'asthme bronchique, l'hypotension artérielle, la bradycardie et l'athérosclérose des artères périphériques.

La dose quotidienne du médicament est choisie individuellement, en augmentant progressivement la quantité de bloquant utilisée.

La cardiomyopathie hypertrophique (code CIM 10 - I42) est une contre-indication à l'administration de médicaments du groupe nifédipine, de glycosides cardiaques, de nitrites, ils augmentent l'obstruction.

Avec l'inefficacité des bloqueurs, le traitement de la cardiomyopathie hypertrophique est permanent - Cordaron, Amiodarone. Si nécessaire, ajouter Novocainum, Nicotinamide, Quinine.

Traitement chirurgical

L'inefficacité de la thérapie conservatrice nécessite la nomination d'une chirurgie. Toutes les opérations sont réalisées sous AIC avec hypothermie artificielle jusqu'à 32 ° C. Types d'opérations utilisées:

  1. Enlèvement du tissu musculaire envahi dans le septum inter-auriculaire. Le risque de complications postopératoires mortelles est de 9 à 10%.
  2. L'introduction percutanée d'alcool à 96% dans l'artère coronaire gauche provoque une nécrose de la paroi, comme lors d'une crise cardiaque dans la région septale antérieure.
  3. Mise en scène des stimulateurs cardiaques.
  4. Implantation de défibrillateurs.

Prévention de l'insuffisance cardiaque

Étant donné que le taux de mortalité annuel au moment du diagnostic initial d'insuffisance cardiaque est de 33%, une grande attention est accordée aux mesures préventives. Les principales méthodes de prévention comprennent:

  • évitez le stress, pensez des choses positives, écoutez de la musique classique;
  • détendez-vous davantage, passez du temps à l'air frais;
  • éviter de fumer et de l'alcool;
  • guérir les maladies du rein, l'anémie, le diabète, l'apnée du sommeil - le ronflement, la bronchite, l'amygdalite, les dents et d'autres sources d'infection dans le corps;
  • activité physique dosée, à condition que cela soit autorisé par le médecin traitant;
  • une bonne nutrition en utilisant du poisson, des légumes verts, des produits laitiers et le refus de la graisse, frit, fumé, salé;
  • contrôle du taux de cholestérol;
  • prévention de la thrombose, augmentation de la coagulation du sang;
  • examens réguliers: ECG, échocardiogramme, ergométrie, IRM avec angiographie, étude Doppler.

Complications possibles

Si les patients atteignent l'âge de 40 à 50 ans, endocardite bactérienne, accident vasculaire cérébral, hypertension artérielle, crise cardiaque, embolie pulmonaire et thrombose vasculaire fatale.

Prévisions

L'espérance de vie moyenne pour la cardiomyopathie hypertrophique est faible. Le cours et le pronostic sont considérés comme défavorables, car la mortalité atteint 7 à 8% par an, surtout si elle n’est pas traitée. La moitié de ces patients meurent chez les jeunes à cause de l'exercice, du sexe.

Effets aggravants de la cardiomyopathie hypertrophique:

  • arythmie ventriculaire;
  • plus la maladie se manifeste jeune, plus son pronostic est grave;
  • une augmentation significative de la masse du muscle cardiaque;
  • épisodes de perte de conscience;
  • la présence de parents de mort subite.

Vidéo utile

Plus d'informations sur la cardiomyopathie hypertrophique, ses causes et ses symptômes sont disponibles dans la vidéo suivante:

Cardiomyopathie hypertrophique apicale

L'obstruction dynamique de la section de sortie du ventricule gauche n'est pas toujours associée à hcmp. La fonction systolique VG hyperdynamique associée à un médicament ou à d’autres facteurs peut provoquer une obstruction dynamique du VOLZh, qui ne peut pas être distinguée du point de vue hémodynamique de la CMH avec une hypertrophie basale de la FIV. Chez les patients âgés atteints d’hypertension avec un traitement par vasodilatateurs, diurétiques ou digoxine, une obstruction dynamique peut se développer, ce qui se traduit par un essoufflement, une douleur thoracique ou une hypotension, augmentant au cours du traitement.

Cette condition est appelée HCM hypertensive, elle est clairement différente de la vraie HCM. Une obstruction dynamique de VOLZh se développe souvent dans la période postopératoire, lorsque le volume intravasculaire est réduit et que des médicaments inotropes sont prescrits. Les patients présentant une sténose AK ou PMK sont particulièrement vulnérables en termes de développement d'une obstruction de VOLZh après traitement prothétique de LC ou de chirurgie reconstructive sur MV. Une obstruction aiguë de VOLZh peut apparaître après un infarctus du myocarde aigu antérieur pereperegorodochnom, chez certains patients atteints du syndrome de l'apex sphérique, lorsque l'obstruction dynamique de la sortie ventriculaire gauche (VOLZh) entraîne un mouvement péredysystolique et une association avec MP.

Sténose sous-aortique isolée peut imiter hcmp obstructive; cependant, il n'y a pas de pic dynamique tardif dans le spectre des vitesses sur le H.V. DEHOKG avec sténose sous-aortique, il ressemble à celui d'une sténose aortique valvulaire. L'obstruction dynamique VOLZh peut également être le premier signe d'amylose du cœur.

Cardiomyopathie hypertrophique apicale

La cardiomyopathie hypertrophique apicale (CMH) peut ne pas être diagnostiquée avec un échoCG bidimensionnel de l'approche parasternale, car ce type d'hypertrophie est limité à la région du sommet du cœur. La HCM apicale est mieux visualisée à partir de la position apicale le long du petit axe et de la position apicale à quatre cavités avec une définition claire de la surface de l'endocarde. En même temps, on détermine un épaississement de la paroi VG dans la région du sommet et une oblitération de sa cavité dans la région du sommet pendant la systole. En raison de la CMH apicale massive, le mouvement de la paroi dans la zone de l'épicarde peut ressembler à une dyskinésie.

La HCM apicale doit être différenciée de l’oblitération de la cavité AF dans la région de l’apex, causée par un syndrome hyperéosinophilique ou une trabécularisation anormale de l’apex dans un myocarde non compact. L'injection de contraste aide bien à visualiser une petite cavité dans la région apex avec la configuration «as» typique du HCM apical. Cette affection se manifeste généralement par des dents en T géantes dans les dérivations thoraciques.

Si le traitement médicamenteux n’est pas capable de soulager les symptômes ou l’obstruction, il convient de discuter de la pertinence de la myectomie chirurgicale ou de l’ablation à l’alcool. EchoCG peut déterminer la prévalence et la localisation de l'hypertrophie et peut aider à l'intervention. L'ablation de l'alcool gras par l'alcool est un moyen efficace de réduire l'obstruction de Volzh chez un certain nombre de patients présentant des indications. Cette procédure entraîne le développement d'une crise cardiaque dans la section basale du SIU, ce qui augmente la surface du Volzh.

Comme cette partie du myocarde est alimentée en sang par les artères perforantes du septum, il est important de visualiser la zone à infarctuer avant ablanie. À ces fins, l'échoCG de contraste du myocarde convient bien. La partie basale de l'IUP est atrophiée en raison de dommages induits par l'alcool, ce qui entraîne une diminution de l'EF en VOLZh, ce qui peut être déterminé avec précision par échocardiographie Echo. La myectomie chirurgicale reste le «gold standard» pour l’élimination de l’obstruction de VOLZH. Cette méthode est préférable en cas d’hypertrophie diffuse du SIU ou d’anomalies des muscles papillaires aggravant l’obstruction, ainsi que chez les patients présentant d’autres indications pour une intervention chirurgicale du cœur.