Défaut de septum interventriculaire chez un nouveau-né: peine de mort ou chance de guérison?

Le cœur humain a une structure complexe à quatre chambres, qui commence à se former dès les premiers jours après la conception.

Mais il y a des cas où ce processus est perturbé, à cause duquel de grands et de petits défauts apparaissent dans la structure d'un organe, qui affectent le travail de l'organisme tout entier. L'un d'eux s'appelle un défaut septal ventriculaire ou VSD abrégé.

Description

Un défaut septal interventriculaire est une maladie cardiaque congénitale (parfois acquise), caractérisée par la présence d'une ouverture pathogène entre les cavités des ventricules gauche et droit. Pour cette raison, le sang d'un ventricule (généralement de la gauche) pénètre dans l'autre, ce qui perturbe le fonctionnement du cœur et de l'ensemble du système circulatoire.

Sa prévalence est d'environ 3 à 6 cas pour 1 000 nouveau-nés à terme, sans compter les enfants nés avec des anomalies mineures du septum, qui s'auto-suppriment pendant les premières années de la vie.

Causes et facteurs de risque

Habituellement, un défaut septal interventriculaire chez le fœtus se développe aux premiers stades de la grossesse, de la 3e à la 10e semaine environ. La principale raison en est la combinaison de facteurs négatifs externes et internes, notamment:

  • prédisposition génétique;
  • infections virales transmises pendant la période de procréation (rubéole, rougeole, grippe);
  • l'abus d'alcool et le tabagisme;
  • prendre des antibiotiques ayant un effet tératogène (médicaments psychotropes, antibiotiques, etc.);
  • exposition aux toxines, aux métaux lourds et aux radiations;
  • stress sévère.

Classification

Les défauts du septum interventriculaire chez les nouveau-nés et les enfants plus âgés peuvent être diagnostiqués comme un problème indépendant (défaut isolé), ainsi que comme une partie intégrante d'autres maladies cardiovasculaires, par exemple, le pentad de Cantrell (cliquez ici pour en savoir plus).

La taille du défaut est estimée à partir de sa taille par rapport au diamètre du trou aortique:

  • un défaut de moins de 1 cm est classé mineur (maladie de Tolochinov-Roger);
  • les gros défauts sont considérés comme étant de 1 cm ou ceux qui sont plus grands que la moitié de l’ouverture aortique.

Enfin, selon la localisation du trou dans le septum de VSD, il est divisé en trois types:

  • Défaut musculaire du septum interventriculaire chez le nouveau-né. Le trou est situé dans la partie musculaire, à une certaine distance du système conducteur du cœur et des valvules, et peut être fermé indépendamment pour de petites tailles.
  • Membraneuse. Le défaut est localisé dans le segment supérieur du septum en dessous de la valve aortique. Habituellement, il a un petit diamètre et est amarré indépendamment à mesure que l'enfant grandit.
  • Nadgrebnevy Il est considéré comme le type de défaut le plus difficile car l’ouverture, dans ce cas, est située à la frontière des vaisseaux sortant des ventricules gauche et droit, et se ferme spontanément très rarement.

Danger et complications

Avec une petite taille de trou et l'état normal de l'enfant, le VSD n'est pas particulièrement dangereux pour la santé de l'enfant et ne nécessite qu'un suivi régulier par un spécialiste.

Les défauts majeurs sont une autre affaire. Ils provoquent une insuffisance cardiaque, qui peut se développer immédiatement après la naissance du bébé.

En outre, le VSD peut entraîner les complications graves suivantes:

  • Syndrome d'Eysenmenger à la suite d'une hypertension pulmonaire;
  • la formation d'insuffisance cardiaque aiguë;
  • endocardite ou inflammation infectieuse de la membrane intracardiaque;
  • coups et caillots de sang;
  • violation de l'appareil valvulaire, ce qui conduit à la formation d'une maladie cardiaque valvulaire.

Les symptômes

Des défauts importants du septum interventriculaire apparaissent déjà dans les premiers jours de la vie et se caractérisent par les symptômes suivants:

  • Le bleu de la peau (principalement des extrémités et du visage), aggravé lors des pleurs;
  • troubles de l'appétit et problèmes d'alimentation;
  • rythme de développement lent, violation du gain de poids et de la taille;
  • somnolence et fatigue constantes;
  • gonflement, localisé dans les membres et l'abdomen;
  • troubles du rythme cardiaque et essoufflement.

Les petits défauts n'ont souvent pas de manifestations prononcées et sont déterminés lors de l'écoute (un souffle systolique rugueux se fait entendre dans la poitrine du patient) ou lors d'autres études. Dans certains cas, les enfants ont ce qu’on appelle une bosse cardiaque, c’est-à-dire un renflement thoracique dans la région du cœur.

Si la maladie n’a pas été diagnostiquée dès l’enfance, alors qu’un enfant de 3-4 ans développe une insuffisance cardiaque, il se plaint de palpitations cardiaques et de douleurs à la poitrine. Une tendance aux saignements nasaux et à la perte de conscience se développe.

Quand voir un docteur

La VSD, comme toute autre maladie cardiaque (même si elle est compensée et ne gêne pas le patient), nécessite nécessairement une surveillance constante par un cardiologue, car la situation peut s'aggraver à tout moment.

Afin de ne pas passer à côté des symptômes alarmants et du moment où la situation peut être corrigée avec un minimum de pertes, il est très important que les parents observent le comportement de l'enfant dès les premiers jours. S'il dort trop et pendant longtemps, souvent méchant sans raison et grossissant mal, c'est une raison sérieuse de consulter un pédiatre et un cardiologue pédiatre.

Différents symptômes de coronaropathie sont similaires. En savoir plus sur les symptômes de la cardiopathie congénitale, afin de ne manquer aucune plainte.

Diagnostics

Les principales méthodes de diagnostic du VSD sont:

  • Électrocardiogramme. L'étude détermine le degré de surcharge ventriculaire, ainsi que la présence et la gravité de l'hypertension pulmonaire. De plus, des signes d'arythmie et d'anomalies de la conduction cardiaque peuvent être détectés chez les patients plus âgés.
  • Phonocardiographie. Avec l’aide de PCG, vous pouvez enregistrer un souffle systolique haute fréquence dans le 3-4ème espace intercostal situé à gauche du sternum.
  • Échocardiographie. L'échocardiographie vous permet d'identifier un trou dans le septum interventriculaire ou de suspecter sa présence, en fonction de troubles circulatoires dans les vaisseaux.
  • Échographie. L'échographie examine le travail du myocarde, sa structure, son état et sa perméabilité, ainsi que deux indicateurs très importants - la pression dans l'artère pulmonaire et le volume des écoulements sanguins.
  • Rayons X. Sur la radiographie du thorax, vous pouvez voir que le schéma pulmonaire et la pulsation des racines des poumons sont en augmentation, ce qui augmente considérablement la taille du cœur.
  • Sonner les bonnes cavités du coeur. L'étude fournit une opportunité d'identifier une augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire et du ventricule, ainsi qu'une augmentation de l'oxygénation du sang veineux.
  • Oxymétrie de pouls La méthode détermine le degré de saturation du sang en oxygène - les taux bas indiquent un problème grave du système cardiovasculaire.
  • Cathétérisme du muscle cardiaque. Avec son aide, le médecin évalue l'état des structures du cœur et détermine la pression dans ses cellules.

Traitement

Les petites anomalies du septum, qui ne donnent pas de symptômes prononcés, ne nécessitent généralement aucun traitement spécial, car elles sont retardées de 1 à 4 ans ou plus.

Dans les cas difficiles, lorsque le trou ne recouvre pas la surface pendant longtemps, la présence d'un défaut affecte le bien-être de l'enfant ou est trop importante, ce qui pose le problème de la chirurgie.

En préparation à la chirurgie, un traitement conservateur est utilisé pour aider à réguler le rythme cardiaque, normaliser la pression artérielle et soutenir la fonction du myocarde.

La correction chirurgicale du VSD peut être palliative ou radicale: des opérations palliatives sont réalisées sur des nourrissons souffrant d'hypotrophie sévère et de complications multiples afin de se préparer à une intervention radicale. Dans ce cas, le médecin crée une sténose artificielle de l'artère pulmonaire, ce qui facilite grandement l'état du patient.

Les chirurgies radicales utilisées dans le traitement du diabète sucré incluent:

  • Fermeture d'ouvertures pathogènes avec des sutures en forme de U;
  • défauts de plastique utilisant des taches de tissu synthétique ou biologique, réalisés sous contrôle ultrasonore;
  • la chirurgie à cœur ouvert est efficace pour les défauts combinés (par exemple, la tétrade de Fallot) ou les grands trous impossibles à fermer avec un seul patch.

Cette vidéo décrit l'une des opérations les plus efficaces contre VSD:

Prévisions et prévention

Les petits défauts du septum interventriculaire (1-2 mm) ont généralement un pronostic favorable - les enfants atteints de cette maladie ne souffrent pas de symptômes désagréables et ne sont pas en retard de développement par rapport à leurs pairs. Avec des défauts plus importants, accompagnés d'une insuffisance cardiaque, le pronostic se détériore considérablement, car sans traitement approprié, ils peuvent entraîner des complications graves, voire la mort.

Les mesures préventives de prévention de la VSD doivent être suivies au stade de la planification de la grossesse et de la maternité: elles consistent à maintenir un mode de vie sain, à consulter en temps voulu les consultations prénatales, à renoncer aux mauvaises habitudes et à l'automédication.

Malgré des complications sérieuses et des pronostics pas toujours favorables, le diagnostic d'une anomalie septale interventriculaire ne peut être considéré comme une peine pour un petit patient. Les méthodes modernes de traitement et les résultats de la chirurgie cardiaque peuvent considérablement améliorer la qualité de la vie de l’enfant et l’étendre autant que possible.

Quel est le défaut du septum interventriculaire chez le fœtus. Principaux symptômes, principes de traitement

Le défaut du septum interventriculaire chez un enfant (VSD) ou du canal ventriculaire est formé chez le foetus in utero et, après la naissance, est considéré comme une malformation cardiaque congénitale.

Dans cet article, nous dirons plus en détail ce que représente le VSD chez le fœtus, les causes des anomalies et le traitement ultérieur.

Le VSD est pour plusieurs raisons:

  • Prédisposition génétique.
  • Intoxication pendant la grossesse de la mère.
  • Maladies infectieuses et virales.
  • Violation de l'environnement.
  • Alcool et nicotine

Classification des anomalies

Anatomiquement mzhp divisé en trois parties:

Sur la base de cette structure, les anomalies de la CIF sont classées comme suit:

  • Subarterial, situé sous l'artère du poumon et de la valve aortique. Habituellement fermé sans intervention médicale.
  • Périmembraneux, diagnostiqué dans le tissu musculaire. Ils sont considérés comme un défaut combiné, le plus souvent avec DMPP (défaut de septum inter-auriculaire).
  • Anomalie dans la partie musculaire, pas en contact avec les valves.
  • La partition est complètement absente.
  • Défaut Nadgrebnevy affectant la zone au-dessus du ventricule.

VSD de type fente chez le fœtus de 1,5 mm à 1,7 mm lui-même envahi par la végétation et ne nécessite aucun traitement. Les grandes ouvertures nécessitent une intervention chirurgicale.

Le défaut du septum interventriculaire à 20 semaines de développement fœtal est diagnostiqué par échographie, associé à un défaut incompatible avec la vie, il est recommandé à la femme d'interrompre la grossesse.

Traitement des anomalies septales ventriculaires graves

Avec un grand trou, le défaut peut ne pas se développer, dans ce cas, une intervention chirurgicale est réalisée au cours des trois premiers mois de la vie de l'enfant.

Les défauts de gravité modérée se manifestent au cours des six premiers mois suivant la naissance, de façon plus légère - jusqu'à un an.

Si le VSD est confirmé à la naissance et est de grande taille, il est dangereux pour la vie de l'enfant. Au premier souffle, les vaisseaux des poumons sont surchargés, la pression augmente en eux.

Les données sur la surcharge et l'ampleur de la décharge du flux sanguin donnent des ultrasons et une détection des régions internes du cœur.

Une pression artérielle élevée dans la circulation pulmonaire indique le début du processus d'hypertension artérielle pulmonaire. Le processus de compensation du désordre: la croissance des ventricules, l'épaississement des parois des artères et la perte de leur élasticité.

Pendant cette période, l'enfant se sent beaucoup mieux, mais remettre le traitement à plus tard est une erreur, car la situation devient dangereuse. La décharge par le défaut s'arrête, la pression dans le ventricule droit augmente et la circulation du sang veineux commence dans la circulation systémique. Il arrive un moment où il devient impossible d'effectuer l'opération, le cœur ne peut plus faire face à la modification de l'image de la circulation sanguine.

Le tableau clinique du vice chez les nouveau-nés et les jeunes enfants

Le symptôme principal est le manque de gain de poids chez les nouveau-nés, il leur est difficile de téter, ils sont tourmentés par l'essoufflement, de sorte que les enfants sont agités et en pleurs.

Les enfants plus âgés souffrent souvent de rhumes qui se transforment en pneumonie. Ces patients doivent être supervisés par un pédiatre et un cardiologue.

Ils sont traités de manière conservatrice en prescrivant des médicaments: la digitale et la digoxine, ainsi que des diurétiques. Cependant, tôt ou tard, la partie défectueuse du septum devra être opérée, même si les symptômes ont été réduits.

Intervention chirurgicale et période postopératoire

La chirurgie est réalisée sur un cœur ouvert à l'aide d'un appareil cœur-poumon. Un trou est suturé ou un patch est installé. Du matériel synthétique ou biologique est utilisé pour le patch.

Les nouveau-nés faibles présentant une insuffisance pondérale en chirurgie à cœur ouvert sont contre-indiqués. Par conséquent, l'intervention chirurgicale est divisée en deux parties. La première étape consiste à maintenir la vie de l'enfant et à améliorer l'hémodialyse, la seconde élimine le défaut par la chirurgie.

Le plan des mesures chirurgicales de la première opération comprend la réduction du niveau de décharge sanguine du faux dans la casserole, augmentant la résistance à l'écoulement. Pour ce faire, un brassard spécial est placé sur l'artère du poumon au-dessus de la valve. La deuxième opération est prévue dans deux ou trois mois.

La procédure de rétrécissement de l'artère n'est pas seulement difficile en elle-même, mais elle est difficile à récupérer. Par conséquent, au stade actuel, la médecine cherche à effectuer l'intervention en une étape.

L'opération décrite ci-dessus est considérée comme polyactive et n'est effectuée que pour les enfants qui ne peuvent pas rester après une intervention radicale.

Au stade final, le brassard est retiré et le défaut est fermé par un patch. La correction est effectuée en utilisant une circulation sanguine artificielle et est relativement sûre.

Après réadaptation, l'enfant opéré est considéré en bonne santé et n'appartient pas au groupe de personnes handicapées. Il a besoin de bons efforts physiques et de bonnes relations sociales comme tous les enfants.

Complications postopératoires possibles

L'intervention donne un faible pourcentage de mortalité, le pronostic à long terme est positif. La plupart des patients qui ont subi la fermeture du défaut à l'âge scolaire mènent une vie active et peuvent faire du sport.

La taille du cœur revient généralement à la normale quelques mois après la suture ou le patch d'un patch, mais une augmentation de l'artère pulmonaire peut persister. Avec l'hyperplasie des organes, un enfant peut développer une arythmie, un dysfonctionnement du myocarde.

Le processus en cours d'écoulement du sang du pancréas provoque un bruit, ce qui est un signe de violation de la pression dans le tronc des poumons. Peu à peu, le bruit devient moins audible et, avec sa conservation à long terme, le cardiologue peut suspecter un rétrécissement de l'artère pulmonaire et une circulation défectueuse dans les veines pulmonaires.

Parmi les conséquences à long terme de l'opération de fermeture de l'ouverture, l'état pathologique de la valve mitrale (prolapsus) est le plus fréquent.

Il est extrêmement important de révéler un prolapsus après la correction du défaut car son développement peut être compliqué par une endocardite bactérienne.

L’une des complications postopératoires les plus graves est l’insuffisance mitrale sévère. Dans ce cas, des prothèses valvulaires sont pratiquées.

Un grand nombre d'enfants opérés souffrent d'insuffisance cardiaque congestive. Sa gravité dépend de la taille de l'ouverture fermée et du niveau de stabilité des vaisseaux pulmonaires.

Le blocage cardiaque total tardif est un effet à long terme à l'âge adulte.

Prévention du VSD chez le fœtus. Nutrition de la future maman

Une bonne nutrition d'une femme enceinte vous permet d'éviter un problème aussi grave que le VSD de fœtus. Le manque d'acide folique entraîne un développement anormal du système cardiovasculaire. Recevoir de l'acide folique dans les premiers mois de la grossesse prévient le défaut septal ventriculaire.

La norme pour la future mère est de 400 µg par jour et peut être obtenue comme produit fini ou avec de la nourriture: légumes verts frais, laitue, jus d'agrumes, pois, haricots, noix.

La vitamine B12 joue un rôle important dans la prévention des malformations congénitales. Sa norme pour une femme enceinte est de 3 microgrammes par jour. Source de vitamine B12: produits laitiers et produits laitiers, œufs, viande. Les femmes végétaliennes sont à risque de VPS.

Quelques produits qui contribuent à la bonne tabulation des organes internes de l'enfant:

  • le lait;
  • crème sure;
  • fromage cottage;
  • le kéfir;
  • viande de volaille diététique;
  • les œufs, en particulier les cailles;
  • poisson;
  • le foie;
  • noix.

Les protéines constituent le principal matériau de construction du fœtus. Une carence en protéines entraîne une formation anormale du cœur au cours de la période prénatale.

Une femme qui porte un enfant a besoin d’au moins cent grammes de protéines par jour et, au troisième trimestre, d’au moins 120 grammes de protéines. La moitié de la portion protéique devrait être constituée de produits d'origine animale.

Cela représente au moins 150 grammes de viande de volaille ou de lapin, de poisson, de fromage et de fromage cottage. Le jour où vous devez manger un oeuf.

L'absence de nutriments de la part de la future mère entraîne une violation du système cardiovasculaire de l'enfant. Il est donc recommandé aux femmes végétariennes d'abandonner leurs principes durant cette période importante pour préserver la santé du fœtus.

Défaut du septum interventriculaire chez le nouveau-né

De nos jours, la santé d'un enfant dépend très souvent de l'état de santé de ses parents, ainsi que de la nature de la grossesse. Or, même les conditions les plus favorables pour la conception et la réalisation ne peuvent garantir la naissance d'un bébé en bonne santé. La santé fœtale dépend directement des caractéristiques hormonales de la mère, du processus de maturation, etc.

En pratique, une malformation septale interventriculaire se produit chez 4 à 7 nouveau-nés sur 1 000, mais il s'agit toujours de la plus fréquente des malformations cardiaques chez le nouveau-né.

Qu'est-ce que le VSD chez un nouveau-né et comment se produit-il?

Il faut comprendre que cette pathologie congénitale du développement du cœur réside dans la communication entre les ventricules droit et gauche: la différence de pression dans les ventricules est radicalement différente, celle du gauche est plus puissante et celle du droit est plus faible et plus mince. L'anomalie provoque un écoulement sanguin de gauche à droite, perturbant ainsi l'équilibre interventriculaire.

La gravité de la maladie est généralement déterminée par la taille du défaut, ainsi que par son emplacement. Les lacunes simples et petites sont rarement diagnostiquées et disparaissent dans les premiers jours qui suivent la naissance du bébé. Cela est dû au début du travail actif du cœur. En présence de cicatrices plus importantes, on peut observer une injection continue de sang dans le ventricule droit, le volume sanguin total diminue et le ventricule droit s’étire et augmente en volume. En conséquence, le bébé commence à avoir des problèmes de respiration, des interruptions dans le travail du cœur.

Le plus souvent, l'anomalie est diagnostiquée dans la première semaine après la naissance. Lorsqu'un nouveau-né reçoit un diagnostic de VSD, il est immédiatement préparé pour une intervention chirurgicale. Le diagnostic nécessite une surveillance constante par des spécialistes. Cependant, le diagnostic immédiat ne peut pas toujours être diagnostiqué, car la pathologie n'apparaît pas immédiatement et la négligence du personnel médical ne peut pas être diagnostiquée immédiatement. Par conséquent, il est important pour les jeunes parents de connaître les symptômes du défaut le plus courant et le plus dangereux du système cardiovasculaire chez le nouveau-né.

Causes de la pathologie

Le défaut du septum interventriculaire ou dmzhp chez le fœtus est une anomalie très dangereuse, se produit dans le fœtus de 2 à 10 semaines de développement intra-utérin. Le premier trimestre de la grossesse est le plus dangereux pour le fœtus si, à ce stade, des facteurs externes ou internes affectent négativement la mère enceinte, le fœtus risque de développer des maladies du système cardiovasculaire.

Les causes de la maladie comprennent:

  • Hérédité - le risque de maladie cardiaque fœtale chez le fœtus augmente plusieurs fois s'il existe des personnes atteintes de maladie cardiaque parmi les membres de la famille.
  • Les infections virales transmises par la mère pendant la grossesse, la rubéole, l'herpès, la rougeole et l'herpès sont parmi les plus dangereuses.
  • La mère prend des antibiotiques à spectre d'activité différent, ainsi que des médicaments chimiques pendant la grossesse, car la plupart des médicaments pharmaceutiques ont des propriétés embryotoxiques prononcées et que leur utilisation incontrôlée pendant la grossesse entraîne le développement de pathologies du système cardiovasculaire chez le fœtus. Les antibiotiques, les médicaments antiépileptiques et les médicaments hormonaux sont considérés comme les plus dangereux pour le fœtus.
  • Consommation de drogue, d’alcool et de tabagisme pendant la grossesse - il est prouvé que l’usage de l’alcool par une femme enceinte 3 fois augmente le risque d’avoir un bébé avec des malformations cardiovasculaires
  • maladies somatiques chez une femme enceinte - œdème, thyrotoxicose, diabète sucré.

Manifestations cliniques de VSD

Dépend directement de l'emplacement et de la taille de l'apparition des premiers symptômes de VSD chez le nouveau-né. En cas de petits défauts dans la partie membranaire du septum et les tissus associés, la pathologie est généralement asymptomatique. Pour la première fois, il peut se manifester et commencer à se gêner lors de la croissance accélérée d'un enfant en 1,5–2 ans. Les défauts majeurs sont plus souvent diagnostiqués lors du développement fœtal à la maternité.

Les plus dangereux sont les grandes ouvertures situées dans la partie inférieure du septum interventriculaire et des tissus associés. Les défauts importants des premiers jours ne se manifestent pas non plus cliniquement. Cependant, avec le temps, le bébé a commencé à présenter les premiers signes d'insuffisance respiratoire et cardiaque.

De nos jours, la santé dépend souvent de la connaissance des symptômes et de l’attention des jeunes parents. Les parents doivent suspecter la maladie en temps opportun et, après détection, il est nécessaire de consulter un médecin.

  • La peau du bébé est très pâle et acquiert une teinte bleuâtre lorsqu'elle pleure ou est stressée. Les lèvres et le triangle nasolabial deviennent bleus chez le bébé. Devenir des mains et des pieds.
  • L'enfant se fatigue très vite, mange mal, refuse le sein et grossit lentement.
  • la survenue d'un essoufflement, généralement accompagnée de pleurs et de mouvements;
  • Le nouveau-né dort longtemps, bouge un peu et commence à prendre du retard dans son développement neuropsychique;
  • Le nouveau-né a souvent des rhumes ou des infections respiratoires aiguës et la pneumonie est également difficile à traiter.
  • Si la mère remarque l'apparition de tels signes chez le bébé, il convient de procéder à un examen détaillé.

Pour le diagnostic du diabète sucré chez le nouveau-né, procéder à un examen général et à l'auscultation du bébé. Ensuite, un ECG, une radiographie thoracique et une échographie du coeur avec dopplerométrie sont effectués. Après toutes les procédures, un cathétérisme des vaisseaux cardiaques est effectué. Sur la base de ces tests et procédures, un diagnostic est établi.

Le traitement et le pronostic d'un défaut sont exactement les mêmes, car la détection dépend directement de l'emplacement et de la taille du défaut. Les défauts mineurs mentionnés ci-dessus sont souvent fermés sans intervention médicale. Si cela ne se produit pas, les médecins doivent surveiller attentivement l'état du bébé. En l'absence de signes d'hypertension pulmonaire et en l'absence de symptômes d'insuffisance cardiaque, les médecins vous recommandent de ne prendre que des médicaments.

De gros défauts, dans lesquels il y a éventuellement un écoulement de sang dans l'estomac droit - c'est le premier signe de la nécessité d'une intervention chirurgicale. La correction des défauts est effectuée en cousant un trou. En outre, il y a une opération de trou en plastique.

Traitement

Afin de normaliser l'écoulement du sang des poumons, les spécialistes prescrivent un médicament présentant un défaut du septum interventriculaire chez le nouveau-né.

Les médicaments du pharmacien diurétique sont prescrits: Furosémide.

Le diurétique réduit le volume sanguin dans les vaisseaux, réduisant ainsi la pression et l'œdème pulmonaire. Pour les enfants, le médicament est prescrit pour recevoir 1 fois par jour, avant le déjeuner, à raison de 2-5 mg / kg.

Médicament cardiométabolique: Phosphidène, Cocarboxylase, Cardinate

La nutrition du muscle cardiaque est améliorée avec l'aide de médicaments, le manque d'oxygène passe. Le médicament est prescrit pour recevoir 1 fois par jour, après les repas. Les médicaments se dissolvent dans l’eau de podslazhenoy. Le cours dure généralement de trois semaines à trois mois.

Glycosides du spectre cardiaque: Strofintin, Digoxan

Les contractions du cœur du bébé sont plus fortes, ce qui permet un pompage plus efficace du sang dans les vaisseaux. Les nouveau-nés se voient prescrire une solution à 0,05% de strophantine à 0,01 mg / kg de poids corporel et de digoxine à 0,03 mg / kg.

Ablation des spasmes pulmonaires et bronchiques: eufilline

Pour les œdèmes pulmonaires et les spasmes bronchiques, ou lorsque la respiration est difficile pour un bébé, une solution d'aminophylline à 2% est prescrite. Le médicament est administré par voie intraveineuse dans le calcul de 1 ml par année de vie.

Conséquences du DMPJ

Les petites cicatrices n'affectent pas l'état du bébé et n'interfèrent pas avec le développement normal, ni avec la durée de vie des miettes. Défauts de grandes tailles bords déformés il y a un risque de développer de nombreuses maladies, y compris les maladies chroniques:

  • retard de croissance et développement psychophysique du bébé par rapport à ses pairs;
  • pathologie chronique du système cardiovasculaire, ainsi que l'insuffisance pulmonaire;
  • violation du système de valve du coeur;
  • endocardite chronique;
  • Syndrome d'Eisenmenger, hypertension pulmonaire chronique;
  • changements irréversibles dans la structure des poumons;
  • augmente le risque de crise cardiaque et d'accident vasculaire cérébral.

Il faut se souvenir du DTPM du fœtus - une pathologie très terrible et grave, et que le pronostic de la maladie dépend directement des soins et de l’attention des jeunes parents. Un enfant atteint de DMPH nécessite des soins particuliers, une stricte observance d'un régime, un régime alimentaire spécialisé, des exercices thérapeutiques, etc.

Lorsque les premiers soupçons apparaissent, un pédiatre doit consulter d'urgence le défaut septal ventriculaire chez le nouveau-né, car un spécialiste hautement qualifié sera en mesure d'évaluer correctement et en temps voulu l'état de l'enfant. Le spécialiste doit prescrire le traitement nécessaire en fonction de la gravité de la maladie - médicament ou chirurgie.

Il convient de noter des faits tristes. Le taux de mortalité au cours de la première année de vie chez les enfants atteints de diabète sucré présentant de gros défauts atteint plus de 50%. Environ 27 ans est la durée moyenne des patients atteints de cette pathologie.

Lorsque l'état du bébé le permet, le médecin recommande de ne pas retarder l'intervention. Bien que les experts estiment que l’âge entre 1 et 2,5 ans est le plus approprié. Pendant cette période, l'enfant est déjà fort et il sera plus facile de transférer la procédure et il sera également plus facile pour le bébé d'oublier l'opération. Dans ce cas, l'enfant ne subira pas de traumatisme psychologique.

Indications pour la chirurgie.

La présence d'un grand trou.

Le sang est jeté du ventricule gauche au ventricule droit.

Augmentation ou gonflement du ventricule droit ou de l'oreillette.

Contre-indications pour la chirurgie.

Changements irréversibles dans les vaisseaux pulmonaires des poumons.

Sepsis - Intoxication sanguine interne.

Intervention chirurgicale.

L'opération est réalisée en deux temps. Un chirurgien pour enfants doté d'une tresse spéciale ou d'un fil de soie épais retient le sang porteur du cœur aux poumons afin que le sang ne coule pas temporairement dans les poumons. Cette procédure est une étape préparatoire avant l'opération de fermeture complète du défaut.

L'opération réduit éventuellement l'injection de sang dans les poumons et réduit également la pression dans le ventricule gauche. Bébé est beaucoup plus facile à respirer. La procédure permet à l'enfant de se sentir bien, la prochaine étape pour éliminer le défaut est reportée de 6 mois.

Opération désavantages

Bébé exactement comme les parents doivent subir deux opérations. Au cours de l'opération, la pression dans le ventricule droit augmente, ce qui se traduit par une expansion du ventricule et une augmentation de sa taille. Avant l'opération, un anesthésiste sera interviewé pour choisir un anesthésique. Et aussi le chirurgien examinera le bébé et répondra aux questions des parents.

L'opération est réalisée sous anesthésie générale. L'anesthésique est injecté par voie intraveineuse dans le bras et le bébé ne ressentira aucune douleur lors de procédures ultérieures. Le spécialiste doit mesurer avec précision la dose d'anesthésique afin que l'anesthésie ne nuise pas à l'enfant. Le chirurgien fait une incision uniforme le long du sternum du bébé afin de pouvoir accéder au cœur et, conformément aux instructions, de connecter le bébé à la machine cœur-poumon.

Ensuite, il s'ensuit une hypothermie, une diminution artificielle de la température corporelle du bébé. En utilisant un équipement médical spécial, la température du sang du bébé est réduite à 13-15 ° C. À basses températures, le cerveau tolère beaucoup plus facilement l'hypoxie ou la privation d'oxygène.

Le chirurgien fera une incision douce dans la partie inférieure du ventricule droit ou alignera les parois du défaut. Le médecin mettra une suture lisse pour resserrer les bords. Dans le cas où le trou est grand, le médecin utilise un patch synthétique pour fixer le tissu conjonctif externe.

Défaut septal ventriculaire

Le défaut du septum interventriculaire est une anomalie intracardiaque congénitale caractérisée par la présence d'un message entre les ventricules droit et gauche. Le défaut du septum interventriculaire se manifeste par un essoufflement, un retard dans le développement physique, une fatigue rapide, des palpitations, la présence d'une "bosse cardiaque". Les diagnostics instrumentaux du défaut septal ventriculaire comprennent l’ECG, l’EchoCG, la radiographie thoracique, la ventriculographie, l’aortographie, le cathétérisme cardiaque et l’IRM. En cas de défauts septaux interventriculaires, des interventions radicales (fermeture du défaut) et palliatives (rétrécissement de l'artère pulmonaire) sont effectuées.

Défaut septal ventriculaire

Le défaut du septum interventriculaire (VSD) - un trou dans le septum séparant les cavités des ventricules gauche et droit, dont la présence conduit à un shunt pathologique du sang. En cardiologie, le défaut septal ventriculaire est la cardiopathie congénitale la plus courante (9 à 25% de toutes les cardiopathies congénitales). La fréquence des conditions critiques associées à un défaut septal ventriculaire est d'environ 21%. À la même fréquence, le défaut se retrouve chez les garçons et les filles nouveau-nés.

Les défauts du septum interventriculaire peuvent être la seule anomalie intracardiaque (VSD isolé) ou entrer dans la structure de défauts complexes (tétrade de Fallot, tronc artériel commun, transposition des grands vaisseaux, atrésie tricuspide, etc.). Dans certains cas, le septum interventriculaire peut être complètement absent. Cette affection est caractérisée par un seul ventricule cardiaque.

Causes de défaut septal ventriculaire

Le plus souvent, le défaut septal ventriculaire est une conséquence d'une violation du développement embryonnaire et se forme chez le fœtus lorsque les organes sont bloqués. Par conséquent, le défaut de septum ventriculaire est souvent accompagné d'autres défauts cardiaques: canal artériel ouvert (20%), défaut septal auriculaire (20%), coarctation aortique (12%), sténose aortique (5%), insuffisance aortique (2,5-4, 5%), insuffisance de la valve mitrale (2%), moins souvent - drainage anormal des veines pulmonaires, sténose de l'artère pulmonaire, etc.

Dans 25 à 50% des cas, le défaut du septum interventriculaire est associé aux défauts de développement de la localisation extracardiaque - maladie de Down, anomalies du développement du rein, fente palatine et fente labiale.

Les facteurs directs qui entraînent une violation de l'embryogenèse sont des effets néfastes sur le fœtus au cours du premier trimestre de la gestation: maladies de la femme enceinte (infections virales, troubles endocriniens), intoxication par l'alcool et les drogues, radiations ionisantes, gestation pathologique (toxicoses prononcées, menace d'avortement spontané, etc.). Il existe des preuves d'une étiologie héréditaire du défaut septal ventriculaire. Les défauts septaux ventriculaires acquis peuvent être une complication de l'infarctus du myocarde.

Caractéristiques de l'hémodynamique avec défaut septal ventriculaire

Le septum interventriculaire forme les parois internes des deux ventricules et représente environ 1/3 de la surface de chacun d'eux. Le septum interventriculaire est représenté par les composants membraneux et musculaires. À son tour, la section musculaire comprend 3 parties - prise, trabéculaire et ottochnoy (infundibulaire).

Le septum interventriculaire, ainsi que d'autres parois ventriculaires, participe à la contraction et à la relaxation du cœur. Chez le fœtus, il est complètement formé vers la quatrième à la cinquième semaine du développement embryonnaire. Si cela ne se produit pas pour quelque raison que ce soit, il y a un défaut dans le septum interventriculaire. Les troubles hémodynamiques avec un défaut septal interventriculaire sont causés par un message du ventricule gauche à haute pression et du ventricule droit à basse pression (normalement, dans la période de la systole, la pression dans le ventricule gauche est de 4 à 5 fois supérieure à celle du ventricule droit).

Après la naissance et l'établissement du flux sanguin dans les grands et les petits cercles de la circulation sanguine dus à une anomalie septale ventriculaire, il se produit un écoulement sanguin gauche-droit, dont le volume dépend de la taille de l'ouverture. Avec un petit volume de sang de manœuvre, la pression dans le ventricule droit et les artères pulmonaires reste normale ou augmente légèrement. Cependant, avec un flux sanguin important dû à un défaut de la circulation pulmonaire et à son retour dans les parties gauches du cœur, un volume et une surcharge systolique des ventricules se développent.

Une augmentation significative de la pression dans la circulation pulmonaire avec de gros défauts du septum interventriculaire contribue à l'apparition d'une hypertension pulmonaire. L'augmentation de la résistance vasculaire pulmonaire nécessite le développement d'une décharge de sang du ventricule droit vers la gauche (inversion ou pontage croisé), ce qui conduit à une hypoxémie artérielle (syndrome d'Eisenmenger).

La pratique à long terme des chirurgiens cardiaques montre que les meilleurs résultats de la fermeture d'un défaut septal interventriculaire peuvent être obtenus en faisant couler le sang de gauche à droite. Par conséquent, lors de la planification d'une opération, les paramètres hémodynamiques (pression, résistance et volume de décharge) sont soigneusement pris en compte.

Classification du défaut septal ventriculaire

La taille du défaut septal ventriculaire est estimée sur la base de sa taille absolue et de sa comparaison avec le diamètre de l'orifice aortique: un petit défaut mesure 1–3 mm (maladie de Tolochinov-Roger), la moyenne est d'environ la moitié du diamètre de l'orifice aortique et son plus grand diamètre est égal ou supérieur à son diamètre..

Compte tenu de la localisation anatomique du défaut, on distingue:

  • Défauts septaux ventriculaires périmembraneux - 75% (entrée, trabéculaire, infundibulaire) situés dans la partie supérieure du septum sous la valve aortique, peuvent se fermer spontanément;
  • les défauts musculaires du septum interventriculaire - 10% (entrée, trabéculaire) - sont situés dans la division musculaire du septum, à une distance considérable des systèmes valvulaire et conducteur;
  • nadgrebnevye défauts de septum interventriculaire - 5% - sont situés au-dessus de la crête supraventriculaire (faisceau musculaire séparant la cavité du ventricule droit de son tractus sortant), ne se ferment pas spontanément.

Symptômes de défaut septal ventriculaire

Les manifestations cliniques de petits et grands défauts isolés du septum interventriculaire sont différentes. Les petits défauts du septum interventriculaire (maladie de Tolochinov-Roger) ont un diamètre inférieur à 1 cm et se retrouvent dans 25 à 40% du nombre total de VSD. Ils manifestent une légère fatigue et un essoufflement pendant l'exercice. En règle générale, le développement physique des enfants n’est pas entravé. Parfois, ils ont une protrusion thoracique en forme de dôme faiblement prononcée dans la région du cœur - la «bosse du cœur». Un signe clinique caractéristique d'anomalies mineures du septum interventriculaire est la présence détectable auscultatoire d'un souffle systolique macroscopique sur la région cardiaque, qui est enregistrée au cours de la première semaine de vie.

Des défauts importants du septum interventriculaire, mesurant plus de la moitié du diamètre de l'ouverture aortique ou plus d'un centimètre, se manifestent de manière symptomatique au cours des trois premiers mois de la vie du nouveau-né, conduisant dans 25 à 30% des cas à l'apparition d'une affection critique. Une hypotrophie, un essoufflement pendant l'exercice ou au repos et une fatigue accrue accompagnent de graves défauts du septum interventriculaire. Les difficultés d'alimentation sont caractéristiques: succion intermittente, pauses fréquentes à la poitrine, essoufflement et pâleur, transpiration, cyanose orale. Antécédents de la majorité des enfants atteints de malformations du septum ventriculaire - infections respiratoires fréquentes, bronchites et pneumonies prolongées et récurrentes.

À l'âge de 3-4 ans, à mesure que l'insuffisance cardiaque augmente, ces enfants se plaignent de battements de cœur et de douleurs dans la région du cœur, d'une tendance à la saignée du nez et à l'évanouissement. Cyanose transitoire est remplacée par permanente orale et acrocyanose; inquiet de l'essoufflement constant au repos, orthopnée, toux (syndrome d'Eisenmenger). Une hypoxie chronique est indiquée par une déformation des phalanges des doigts et des ongles («baguettes», «lunettes de montre»).

L'examen a révélé une "bosse cardiaque", développée à un degré moindre ou plus grand; tachycardie, élargissant les limites de la lourdeur du cœur, murmure pansystolique intense et grossière; hépatomégalie et splénomégalie. Dans les parties inférieures des poumons, on entend des râles stagnants.

Diagnostic de défaut septal ventriculaire

Les méthodes de diagnostic instrumental des anomalies septales ventriculaires comprennent l’ECG, le PCG, la radiographie thoracique, EchoC, le cathétérisme dans les chambres cardiaques, l’angiocardiographie et la ventriculographie.

Un électrocardiogramme avec défaut septal ventriculaire reflète une surcharge ventriculaire, la présence et la gravité de l'hypertension pulmonaire. Chez les patients adultes, on peut enregistrer des arythmies (extrasystoles, fibrillation auriculaire), des troubles de la conduction (blocage du faisceau droit de His, syndrome de WPW). La phonocardiographie enregistre un souffle systolique à haute fréquence avec un maximum dans l'espace intercostal III à IV à gauche du sternum.

L'échocardiographie permet de détecter un défaut septal ventriculaire ou de le suspecter en raison de troubles hémodynamiques caractéristiques. La radiographie des organes thoraciques présentant de larges défauts du septum interventriculaire révèle une augmentation du schéma pulmonaire, une pulsation accrue des racines des poumons et une augmentation de la taille du cœur. Le sondage des cavités droites du cœur révèle une augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire et le ventricule droit, la possibilité d'un cathéter dans l'aorte, une augmentation de l'oxygénation du sang veineux dans le ventricule droit. L'aortographie est réalisée pour exclure les CHD concomitants.

Le diagnostic différentiel du défaut septal ventriculaire est réalisé avec un canal auriculo-ventriculaire ouvert, un tronc artériel commun, un défaut pulmonaire aortique, une sténose pulmonaire isolée, une sténose aortique, une insuffisance mitrale congénitale, une thromboembolie.

Traitement d'un défaut septal interventriculaire

Le tracé asymptomatique du défaut septal inter-articulaire avec sa petite taille permet de s’abstenir de toute intervention chirurgicale et de procéder à une observation dynamique de l’enfant. Dans certains cas, la fermeture spontanée du défaut septal ventriculaire est possible pendant 1 à 4 ans ou à un âge plus avancé. Dans d'autres cas, la fermeture chirurgicale du défaut septal ventriculaire est généralement indiquée après que l'enfant a atteint l'âge de 3 ans.

Avec le développement de l’insuffisance cardiaque et de l’hypertension pulmonaire, un traitement conservateur est réalisé à l’aide de glycosides cardiaques, de médicaments diurétiques, d’inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine, de cardiotrophes et d’antioxydants.

La chirurgie cardiaque pour un défaut septal interventriculaire peut être radicale et palliative. Les opérations radicales comprennent la suture de défauts mineurs du septum interventriculaire par des sutures en forme de U; plastique de gros défauts avec un patch synthétique (Téflon, Dacron, etc.) ou un tissu biologique (xénopéricarde préservé, autopéricarde); occlusion endovasculaire du défaut septal ventriculaire.

Chez les nourrissons souffrant d'hypotrophie sévère, d'un large shunt sanguin gauche-droite et de multiples malformations, la préférence est donnée à la chirurgie palliative visant à créer une sténose pulmonaire artificielle avec un brassard. Cette étape permet de préparer l’enfant à une opération radicale visant à éliminer le défaut septal ventriculaire à un âge plus avancé.

Le déroulement de la grossesse avec défaut septal ventriculaire

Les femmes présentant un petit défaut septal ventriculaire sont généralement capables de porter et de donner naissance à un enfant. Cependant, avec un défaut important, une arythmie, une insuffisance cardiaque ou une hypertension pulmonaire, le risque de complications pendant la grossesse augmente considérablement. La présence du syndrome d'Eisenmenger est une indication d'avortement provoqué. Les femmes présentant une anomalie septale interventriculaire ont plus de chances d'avoir un bébé avec une anomalie cardiaque similaire ou autre.

Avant de planifier une grossesse, une patiente présentant une anomalie cardiaque (opérée ou non) doit consulter un obstétricien-gynécologue, un cardiologue, un généticien. La conduite de la grossesse chez une catégorie de femmes présentant une anomalie septale ventriculaire nécessite une attention accrue.

Pronostic pour défaut septal ventriculaire

L’évolution naturelle de l’anomalie septale ventriculaire ne permet pas d’espérer un pronostic favorable. L'espérance de vie à un défaut donné dépend de la taille du défaut et est en moyenne d'environ 25 ans. Avec des défauts importants et moyens, 50 à 80% des enfants meurent avant l'âge de 6 mois. ou 1 an après une insuffisance cardiaque, une pneumonie congestive, une endocardite bactérienne, des arythmies cardiaques, des complications thromboemboliques.

Dans de rares cas, le VSD n’affecte pas de manière significative la durée et la qualité de vie. La fermeture spontanée du défaut septal ventriculaire est observée dans 25 à 40% des cas, principalement avec sa petite taille. Cependant, même dans ce cas, les patients devraient être sous la surveillance d'un cardiologue en raison de complications possibles du système de conduction cardiaque et d'un risque élevé d'endocardite infectieuse.

Dmzhp en forme de fente à un fruit. Acceptation de certaines drogues et de l’alcool pendant la grossesse. Symptômes de défaut septal ventriculaire

Un défaut septal interventriculaire est une maladie cardiaque congénitale, dans laquelle il existe un lien pathologique entre le pancréas et le VG du cœur.

Il est détecté dans 25-30% des cas de toutes les malformations cardiaques congénitales, également chez les hommes et les femmes.

Les défauts peuvent être situés au-dessus ou au-dessous de la crête supraventriculaire, dans la partie membraneuse ou musculaire du septum interventriculaire, les défauts périmembraneux étant les plus fréquents (75 à 80%). Les défauts musculaires ou les défauts du septum trabéculaire sont notés dans 20% des défauts septaux interventriculaires.

Environ la moitié des défauts sont de petite taille, mais ils peuvent varier de 1 à 30 mm et plus, ils ont une forme différente: ronde, elliptique, avec des bords mous ou fibro-modifiés. Lorsque le défaut révèle également une hypertrophie du myocarde et une dilatation des cavités des deux ventricules, les oreillettes, le développement de la tige de la LA, sont parfois importants.

Les troubles fonctionnels dépendent principalement de la taille du trou et de l'état du lit vasculaire pulmonaire. Avec de petits défauts (jusqu'à 10 mm), un gradient de pression important se produit dans le pancréas et le ventricule gauche, et un léger écoulement de sang artérioveineux à travers le défaut se produit dans la systole. En raison de la faible résistance du sang dans la circulation pulmonaire, la pression dans le pancréas et le LA augmente légèrement ou reste normale. En diastole, en raison d'une augmentation de la pression diastolique en bout du pancréas, une partie du sang de sa cavité peut retourner dans les parties gauches, provoquant une surcharge volumique de l'oreillette gauche et surtout du VG.

Les défauts modérés ou importants entraînent la stagnation des poumons et une surcharge du volume VG, pouvant conduire à une hypertension pulmonaire.

Les défauts septaux ventriculaires importants ne constituent pas un obstacle à l'écoulement du sang de gauche à droite. Les deux ventricules fonctionnent comme une seule chambre de pompage avec deux sorties, équilibrant la pression dans la circulation systémique et pulmonaire. L'ampleur des pertes sanguines est inversement proportionnelle au rapport entre la résistance vasculaire pulmonaire et systémique. Si la résistance pulmonaire générale est normale ou élevée, mais correspond à moins de la moitié de la résistance dans la grande circulation, il y a une forte chute de sang, le débit sanguin pulmonaire deux fois ou plus que la résistance systémique, il y a une augmentation significative de la pression dans la petite circulation, le volume et les surcharges systoliques du VG et du RV, ce qui conduit au développement d'une décompensation prononcée de la circulation sanguine.

Chez ces patients, on note un développement très précoce de changements structurels dans les poumons, ainsi qu'une hypertension artérielle pulmonaire secondaire. Si la résistance pulmonaire générale est égale à la moitié et plus d'OPS, le volume de décharge diminue.

Le tableau clinique dépend de l'âge du patient, de la taille du défaut, de l'ampleur de la résistance vasculaire des poumons. En cas de défauts mineurs, les manifestations cliniques du défaut sont absentes, l'essoufflement lors d'un effort physique est le plus souvent la première manifestation de la décompensation.

En cas de défauts importants (diamètre> 10 mm ou plus de la moitié du diamètre de la bouche aortique), les patients se plaignent de dyspnée de type tachypnée avec muscles auxiliaires, de palpitations, de douleurs à la région du cœur, de toux persistante, aggravée par un changement de la position du corps.

La palpation de la poitrine détermine souvent le tremblement systolique dans le quatrième espace intercostal à gauche et dans le processus xiphoïde.

Le principal signe clinique du défaut est le bruit caractéristique de Rogier, associé au son, que l'on entend du troisième au quatrième espace intercostal, à gauche du sternum, conduisant au sommet du cœur.

Pour les petits défauts ECG dans la norme physiologique. Pour les grands défauts, des signes non spécifiques d'hypertrophie combinée des ventricules et des oreillettes, des modifications du 8T-T, de la fibrillation auriculaire et de la conduction intraventriculaire sont détectés.

Sur la radiographie avec de petits défauts du coeur de taille normale, avec une grande cardiomégalie, une augmentation du profil pulmonaire due au débordement du lit artériel. En cas d'hypertension pulmonaire sévère, les zones racinaires sont renforcées et le schéma vasculaire des régions périphériques des poumons semble «épuisé». L'arc du tronc pulmonaire se gonfle le long du contour gauche, avec la fluoroscopie, une augmentation de sa pulsation est notée.

Une étude échocardiographique avec cartographie Doppler couleur vous permet de vérifier le diagnostic - de déterminer directement la taille et l'emplacement du défaut, la présence et la direction de la décharge sanguine. Le gradient de pression entre le VG et le pancréas peut être évalué en utilisant la sonographie Doppler à onde constante. Quand l'échocardiographie peut révéler:

Augmenter la taille de toutes les chambres du cœur;

Hyperkinesis des murs LV;

Défaut septal ventriculaire visualisé (> 10 mm);

Ecoulement turbulent à travers la cloison de gauche à droite (Fig.

Lors du cathétérisme du cœur droit, on note une augmentation significative de la pression dans le pancréas et les avions, ainsi qu'une augmentation de la saturation en oxygène dans le sang, qui commence au niveau du pancréas et augmente dans le tronc pulmonaire.

L'angiocardiographie sélective est généralement réalisée chez des patients âgés de plus de 40 ans avec une intervention chirurgicale programmée. Cette méthode permet de juger de la localisation du défaut, de sa taille et d'exclure une pathologie concomitante.

Défaut septal ventriculaire

En mode, apicale à quatre positions

Un traitement médicamenteux est prescrit aux patients présentant des symptômes d'HF afin de le stabiliser avant la correction chirurgicale.

Les indications absolues d'une intervention chirurgicale sont un état critique ou une insuffisance cardiaque qui ne peut pas être traité par un traitement conservateur, ainsi que la suspicion de l'apparition de changements irréversibles dans les vaisseaux pulmonaires.

Les indications relatives à une intervention chirurgicale sont un défaut important avec des signes de décharge sanguine importante, des maladies respiratoires fréquentes et un manque de développement physique.

Le traitement chirurgical est contre-indiqué si la pression systolique à l'AL est systémique et que le sang libéré par l'artérioveineuse représente moins de 40% du volume minute de la circulation pulmonaire et qu'il existe une dérivation de droite à gauche.

La fermeture spontanée des défauts se produit dans 15 à 60% des cas. Une surveillance des patients par le dispensaire est nécessaire en raison de la possibilité de diverses complications supplémentaires (lésion du système de conduction cardiaque, insuffisance de la valve tricuspide, fibrillation auriculaire). En général, le taux de survie à 25 ans pour tous les patients est de 87%, le taux de mortalité augmente avec la taille du défaut.

Chez les patients non opérés présentant un petit défaut isolé et une pression normale dans le pancréas, le pronostic est favorable, bien qu'ils présentent toujours un risque élevé de développer une endocardite infectieuse. Avec des anomalies modérées à sévères, le risque de développer diverses complications est élevé, notamment une endocardite infectieuse, une insuffisance aortique, des troubles du rythme et de la conduction, un dysfonctionnement du VG et une mort subite.

Défauts du septum interventriculaire - malformations cardiaques congénitales

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Un défaut septal interventriculaire est une maladie cardiaque congénitale, dans laquelle il existe une connexion entre les cavités cardiaques droite et gauche au niveau ventriculaire.

Le défaut du septum interventriculaire est détecté soit comme la seule anomalie du développement (le défaut septal ventriculaire isolé), soit comme un élément obligatoire d'une anomalie intracardiaque complexe plus complexe (tétrade de Fallot, séparation des vaisseaux du ventricule droit, crise), de l'arthrose, etc.

Le défaut du septum interventriculaire est le défaut le plus courant et représente 9 à 25% de toutes les cardiopathies congénitales.

Anatomie pathologique et classification

Selon l'emplacement du défaut, il en existe trois types.

I. Membranaire - situé dans la partie supérieure du septum interventriculaire immédiatement sous la valve aortique et la valve septale de la valve aortique. Ferme souvent spontanément.

Ii. Musculaire - situé dans la partie musculaire du septum, à une distance considérable des valves et du système de conduction.

Iii. Nadgrebnye (anomalie septale ventriculaire du tractus sortant du pancréas) - située au-dessus de la crête supraventriculaire (faisceau musculaire séparant la cavité pancréatique de son tractus sortant). Souvent accompagné d'une insuffisance aortique. Spontanément fermé.

La déficience hémodynamique au cours du défaut septal ventriculaire est déterminée par la présence de communication entre la chambre haute pression et la chambre basse pression. Dans des conditions normales, la pression dans le ventricule droit pendant la systole est 4 à 5 fois inférieure à celle dans le gauche. Par conséquent, en raison d’un défaut septal ventriculaire, le sang est évacué de gauche à droite, en fonction de plusieurs facteurs. La principale est la différence de résistance à l'éjection de sang du ventricule gauche entre la grande circulation et la résistance exercée par le défaut lui-même, le ventricule droit et les vaisseaux de la circulation pulmonaire.

Avec une petite taille du défaut, il présente une résistance significative à la circulation sanguine pendant la systole. Le volume de sang de shunt qui le traverse est petit. En raison de la faible résistance de la circulation pulmonaire, la pression dans les artères ventriculaires droites et pulmonaires augmente légèrement ou reste normale. Cependant, une quantité excessive de sang traversant le défaut dans la circulation pulmonaire revient aux sections gauches, provoquant une surcharge volumique.

Avec de gros défauts, l'hémodynamique change. Si le défaut ne résiste pas à l'éjection de sang, il passe du ventricule gauche dans le petit cercle en quantités plus importantes que dans l'aorte, étant donné que la résistance dans le petit cercle est 4 à 5 fois inférieure à celle du grand. La conséquence de cette décharge est une forte augmentation de la pression dans le ventricule droit et les artères du petit cercle. La pression dans la circulation pulmonaire avec de gros défauts du septum interventriculaire devient souvent la même que dans le plus grand. L’augmentation de la pression dans la circulation pulmonaire est due à deux facteurs: i) un débordement important de sang dans la circulation pulmonaire, c’est-à-dire une augmentation du volume de sang qui doit être poussé dans le ventricule droit à chaque cycle cardiaque; 2) une augmentation de la résistance des vaisseaux pulmonaires périphériques.

Ces facteurs influencent l'apparition d'une hypertension pulmonaire, mais le rôle de chacun d'entre eux est très individuel. Dans les cas où l'hypertension pulmonaire est principalement déterminée par la présence d'une importante décharge sanguine, l'hémodynamique se stabilise en raison de plusieurs facteurs. Étant donné que le volume minime de la circulation systémique dans des conditions normales est relativement constant, malgré les pertes sanguines, le cœur fonctionne, en raison de fortes surcharges des sections gauche et droite. Les parties gauches du cœur subissent des surcharges, pompant le volume de sang plusieurs fois plus que le volume requis; la majeure partie de ce sang est déchargée par un défaut (volume et surcharge systolique). À son tour, le ventricule droit, recevant ce volume de sang et s’étirant à chaque cycle, est bien plus que nécessaire (surcharge de volume), développe une pression plusieurs fois supérieure à la normale pour pousser ce volume sanguin dans les vaisseaux pulmonaires (surcharge systolique).

Ainsi, avec une importante décharge de sang de gauche à droite, on observe: une augmentation significative de la pression dans la circulation pulmonaire, du volume et de la surcharge systolique des ventricules gauche et droit. La caractéristique prédominante des surcharges du cœur gauche est une anomalie caractérisée par des pertes sanguines importantes et une faible résistance pulmonaire. Les modifications hémodynamiques ultérieures en présence de gros défauts sont généralement prises en compte dans la dynamique.

La période de stabilisation ne peut durer longtemps car d’autres mécanismes de compensation sont activés. La principale est la restructuration des vaisseaux des poumons, fonctionnant à une charge sous-maximale ou maximale sous haute pression. La restructuration commence par un épaississement de la membrane médiane des petites artères, réduisant leur lumière jusqu'à une oblitération complète. Dans le même temps, il se produit un durcissement des zones d'autres vaisseaux, etc., c'est-à-dire que le lit vasculaire se réduit. Dans certains cas, ce processus s’étend sur de nombreuses années et, parfois, il se développe si rapidement qu’il fait penser à des modifications pulmonaires parallèles et indépendantes de la présence d’une goutte de sang. Le pronostic pour d'autres changements est individuel, mais l'hémodynamique change progressivement. La réduction du lit vasculaire, physiologique ou anatomique, conduit à un résultat - une augmentation de la résistance vasculaire pulmonaire. Le ventricule droit commence à subir une surcharge systolique plus importante et des hypertrophies graduelles. Dans le même temps, le volume de sang déchargé par le défaut du ventricule gauche diminue. Cela est dû au fait que la résistance intégrale exercée par le petit cercle de la circulation sanguine se rapproche de la résistance du grand cercle. L'écoulement de sang diminue et, en conséquence, le volume surchargé des sections gauche et droite. Le coeur est réduit en taille, la pression dans le petit cercle devient égale à la pression dans le grand. Peu à peu, le débit sanguin par le défaut est équilibré et, plus tard, puisque les modifications de la résistance pulmonaire sont plus labiles que systémiques, dans certaines situations, elles le dépassent et le sang est évacué du ventricule droit vers la gauche (inversion inversée ou croisée). Une hypoxémie artérielle survient - d'abord avec une charge, puis au repos. Ce schéma est caractéristique du syndrome d'Eisenmenger et peut être observé avec l'existence de défauts à long terme, et parfois dans la petite enfance.

À mesure que les changements dans les vaisseaux pulmonaires caractéristiques de l'hypertension pulmonaire augmentent, les surcharges volumiques des deux ventricules diminuent avec une augmentation isolée progressive de la surcharge systolique du ventricule droit.

Les signes caractéristiques du syndrome d'Eisenmenger et des états qui le bordent sont l'absence totale de surcharge du ventricule gauche, son petit volume et son hypertrophie marquée du ventricule droit.

Il est bien évident que la division des défauts en petits et grands est conditionnelle. Le défaut est considéré comme important si son diamètre est supérieur à 1 cm ou supérieur à la moitié du diamètre de l'aorte. Vous pouvez également supposer que la pression dans le ventricule droit, égale à 1/3 du système, indique un petit défaut du septum interventriculaire, et 2/3 ou plus - un grand.

L'expérience à long terme des cardiologues suggère que le défaut septal ventriculaire ne peut être fermé chirurgicalement qu'avec des modifications associées à l'écoulement de sang de gauche à droite.

Si le débit sanguin est équilibré ou inversé, l'opération est risquée. Par conséquent, l'évaluation de l'état hémodynamique dans chaque cas nécessite une approche intégrée (détermination de la pression, de la résistance et du volume de décharge).

Les manifestations cliniques, le pronostic et les tactiques de prise en charge des patients présentant des défauts de petite et grande taille étant différents, il est plus opportun de présenter séparément les informations relatives à ces défauts, bien que dans les deux cas, les défauts isolés du septum interventriculaire soient considérés comme anatomiques.

Cette forme nosologique de la maladie s'appelle la maladie de Tolochinov-Roger. Les défauts ont un diamètre inférieur à 1 cm; le rapport entre le flux sanguin pulmonaire et le systémique dans la plage de 1,5-2: 1, la pression dans la circulation pulmonaire est 1/3 de la systémique. La fréquence de détection de tels patients présentant de tels défauts atteint 25 à 40% du nombre total de patients présentant des défauts du septum interventriculaire. Le principal signe clinique du défaut est un souffle systolique rugueux sur la région cardiaque. qui peut être fixé dans la première semaine de la vie. Certains enfants présentent des symptômes de fatigue légère et d'essoufflement pendant l'exercice. Certains enfants dans une clinique «pauvre» avaient une image sévère d'insuffisance cardiaque dans leurs antécédents, indiquant une diminution du défaut. Les enfants sont bien développés. Il y a une légère "bosse cardiaque". Impulsion apicale renforcée modérément. Il n'y a aucun signe de décompensation, la pression artérielle est normale. À la palpation de la poitrine, on détermine un tremblement systolique prononcé le long du bord gauche du sternum, qui augmente vers le bord inférieur du sternum. Lors de l'auscultation, les sons cardiaques sont normaux, le second ton est souvent «recouvert» de souffle systolique. Chez tous les patients, un souffle systolique rugueux avec un son maximal dans le troisième - quatrième espace intercostal au bord gauche du sternum est déterminé au niveau de la région cardiaque, augmentant jusqu'au processus xiphoïde. Il n'est pas effectué sur les vaisseaux du cou et du dos.

Dans la plupart des cas, dans les limites de la norme physiologique. Les signes modérés de la surcharge du gauche ventricule peuvent être notés dans les affectations de la poitrine gauche.

Le cœur est de taille normale ou il y a une légère augmentation de l'oreillette gauche et des ventricules. L'artère pulmonaire ne gonfle généralement pas, bien que la taille du cœur puisse être aplatie. Le dessin pulmonaire n'est pas renforcé.

Défaut du septum interventriculaire du coeur

Le défaut du septum interventriculaire (VSD) est un défaut cardiaque congénital, caractérisé par la présence d'un défaut du septum musculaire entre les ventricules droit et gauche du coeur. Le VSD est la maladie cardiaque congénitale la plus fréquente chez les nouveau-nés. Sa fréquence est d'environ 30 à 40% de tous les cas de malformations cardiaques congénitales. Ce défaut a été décrit pour la première fois en 1874 par P. F. Tolochinov et en 1879 par H. L. Roger.

Selon la division anatomique du septum interventriculaire en 3 parties (supérieure - membraneuse ou membraneuse, moyenne - musculaire, inférieure - trabéculaire), indiquez le nom et les défauts du septum interventriculaire. Dans environ 85% des cas, le VSD est situé dans sa partie dite membraneuse, c’est-à-dire immédiatement sous les feuillets de la valve aortique coronaire droite et non coronarienne (vus du ventricule gauche du cœur) et à la jonction du volet antérieur de la valvule tricuspide dans son feuillet septal (vus de côté du ventricule droit). Dans 2% des cas, le défaut est situé dans la partie musculaire du septum, avec la présence de plusieurs trous pathologiques. La combinaison de muscle et autre localisation de VSD est assez rare.

La taille des défauts septaux ventriculaires peut aller de 1 mm à 3,0 cm et même plus. En fonction de leur taille, ils émettent des défauts importants, de taille similaire ou supérieure au diamètre de l'aorte, des défauts moyens ayant un diamètre compris entre ¼ et la moitié du diamètre de l'aorte et de petits défauts. En règle générale, les défauts de la partie membraneuse ont une forme ronde ou ovale et atteignent 3 cm. Les défauts de la partie musculaire du septum interventriculaire sont le plus souvent ronds et petits.

Très souvent, dans environ 2/3 des cas, il peut être associé à une autre anomalie concomitante: anomalie du septum auriculaire (20%), canal artériel ouvert (20%), coarctation aortique (12%), insuffisance congénitale de la valve mitrale (2%). stanose de l'aorte (5%) et de l'artère pulmonaire.

Représentation schématique du défaut septal ventriculaire.

Causes de VSD

Les troubles du septum interventriculaire, tels qu’établis, se manifestent au cours des trois premiers mois de la grossesse. Le septum interventriculaire du fœtus est constitué de trois composants qui doivent être comparés et connectés de manière adéquate les uns aux autres. La violation de ce processus conduit au fait que dans le septum interventriculaire reste un défaut.

Le mécanisme de développement des troubles hémodynamiques (circulation sanguine)

Chez le fœtus situé dans l'utérus de la mère, la circulation du sang s'effectue dans le cercle dit placentaire (circulation placentaire) et possède ses propres caractéristiques. Cependant, peu après la naissance, le nouveau-né est établi avec un flux sanguin normal dans les grands et petits cercles de la circulation sanguine, ce qui s'accompagne de l'apparition d'une différence significative entre la pression artérielle dans les ventricules gauche (plus de pression) et droit (moins de pression). Dans le même temps, le VSD existant a pour conséquence que le sang du ventricule gauche est injecté non seulement dans l'aorte (où il devrait aller normalement), mais également via le VSD jusqu'au ventricule droit, ce qui ne devrait normalement pas être le cas. Ainsi, à chaque battement de coeur (systole), il se produit un écoulement pathologique de sang du ventricule gauche du coeur vers la droite. Cela entraîne une augmentation de la charge sur le ventricule droit du cœur, du fait du travail supplémentaire de pompage d'un volume de sang supplémentaire dans les poumons et les régions gauches du cœur.

L'étendue de cette décharge pathologique dépend de la taille et de l'emplacement du VSD: dans le cas de défauts de petite taille, ce dernier n'a pratiquement aucun effet sur le cœur. Sur le côté opposé du défaut dans la paroi du ventricule droit et, dans certains cas, sur la valvule tricuspide, un épaississement cicatriciel peut survenir à la suite de la réaction à la lésion provoquée par la libération pathologique de sang parvenant à travers le défaut.

En outre, en raison de la décharge pathologique de volume de sang supplémentaire pénétrant dans les vaisseaux pulmonaires (circulation pulmonaire), conduit à la formation d'une hypertension pulmonaire (augmentation de la pression sanguine dans les vaisseaux de la circulation pulmonaire). Au fil du temps, le corps active des mécanismes compensatoires: augmentation de la masse musculaire des ventricules cardiaques, adaptation progressive des vaisseaux pulmonaires, qui absorbent d'abord l'excès de volume sanguin entrant, puis se modifient pathologiquement - épaississement des artères et des artérioles, les rendant moins élastiques et plus denses. Une augmentation de la pression artérielle dans le ventricule droit et les artères pulmonaires se produit jusqu'à ce que la pression dans les ventricules droit et gauche ne soit plus égale pendant toutes les phases du cycle cardiaque, après quoi la décharge pathologique du ventricule gauche au ventricule droit s'arrête. Si, au fil du temps, la pression artérielle dans le ventricule droit est supérieure à celle dans le gauche, il se produit une «décharge inversée» dans laquelle le sang veineux du ventricule droit du cœur par le même VSD entre dans le ventricule gauche.

Symptômes de VSD

Le moment des premiers signes de VSD dépend de la taille du défaut, de la taille et de la direction de l'écoulement pathologique du sang.

Les petits défauts dans les parties inférieures du septum interventriculaire dans un très grand nombre de cas n'ont pas d'impact significatif sur le développement des enfants. Ces enfants se sentent satisfaisants. Déjà dans les premiers jours qui suivent la naissance, l’intensité moyenne du bruit cardiaque d’un timbre grossier et grattant apparaît, ce que le médecin écoute pendant la systole (au cours d’un battement de coeur). Ce bruit est mieux entendu dans les quatrième et cinquième espaces intercostaux et n'est pas transporté ailleurs; son intensité en position debout peut diminuer. Étant donné que ce bruit est souvent la seule manifestation d’un petit VSD, qui n’a pas d’effet significatif sur le bien-être et le développement de l’enfant, cette situation dans la littérature médicale a été appelée au sens figuré "beaucoup de bruit pour rien".

Dans certains cas, dans les troisième et quatrième espaces intercostaux le long du bord gauche du sternum, vous pouvez sentir le tremblement au moment d'un battement de coeur - tremblement systolique ou systolique "ronronnement du chat".

En cas de défauts importants de la section membraneuse du septum interventriculaire, les symptômes de cette cardiopathie congénitale n'apparaissent généralement pas immédiatement après la naissance de l'enfant, mais après 12 mois. Les parents commencent à remarquer des difficultés à nourrir l'enfant: il a le souffle court, il est obligé de faire des pauses et de respirer, ce qui lui permet de rester affamé, une anxiété apparaît.

Nés avec une masse normale, ces enfants commencent à prendre du retard dans leur développement physique, ce qui s’explique par la malnutrition et une diminution du volume de sang circulant dans le grand cercle de la circulation sanguine (due à un écoulement pathologique dans le ventricule droit du cœur). Transpiration sévère, pâleur, marbrure de la peau, légère cyanose des dernières parties des bras et des jambes (cyanose périphérique).

Caractérisé par une respiration rapide avec l'implication des muscles respiratoires auxiliaires, toux paroxystique apparaissant lors du changement de position du corps. Une pneumonie répétée (pneumonie) difficile à traiter se développe. À la gauche du sternum, une déformation de la poitrine se produit - une bosse cardiaque est formée. L'impulsion apicale est décalée vers le côté gauche et vers le bas. Tremblement systolique palpable dans les troisième et quatrième espaces intercostaux au bord gauche du sternum. Lors de l'auscultation (écoute) du cœur, un souffle systolique général est déterminé dans les troisième et quatrième espaces intercostaux. Chez les enfants du groupe des personnes plus âgées, les principaux signes cliniques du défaut demeurent, ils ont des plaintes de sensibilité au cœur et de palpitations, les enfants continuent à prendre du retard dans leur développement physique. Avec l'âge, le bien-être et l'état de nombreux enfants s'améliorent.

Complications du VSD:

Une régurgitation aortique est observée chez les patients atteints de VSD dans environ 5% des cas. Il se développe si le défaut est situé de telle manière qu'il provoque également l'affaissement de l'un des feuillets de la valve aortique, ce qui conduit à une combinaison de ce défaut avec une insuffisance de la valve aortique, dont la connexion complique considérablement l'évolution de la maladie en raison d'une augmentation importante de la charge du ventricule gauche du coeur. Parmi les manifestations cliniques, une dyspnée sévère se manifeste parfois par une insuffisance ventriculaire gauche aiguë. Au cours de l'auscultation du cœur, on entend non seulement le souffle systolique décrit ci-dessus, mais également le bruit diastolique (dans la phase de relaxation cardiaque) au bord gauche du sternum.

Sténose infundibulaire est observée chez les patients atteints de VSD, également dans environ 5% des cas. Il se développe si le défaut se situe dans la partie postérieure du septum interventriculaire sous la valve septale de la valvule tricuspide (tricuspide) sous la crête supraventriculaire, ce qui provoque une grande quantité de sang à travers le défaut et traumatise la crête supraventriculaire, ce qui entraîne une augmentation de la taille et des cicatrices. Il en résulte un rétrécissement de la partie infundibulaire du ventricule droit et la sténose sous-valvulaire de l'artère pulmonaire se forme. Cela entraîne une diminution des pertes pathologiques par le VSD du ventricule gauche du cœur vers la droite et un déchargement de la circulation pulmonaire. Cependant, il existe également une forte augmentation de la charge sur le ventricule droit. La pression artérielle dans le ventricule droit commence à augmenter de manière significative, ce qui conduit progressivement à un écoulement pathologique de sang du ventricule droit à gauche. Dans les sténoses infundibulaires sévères, le patient développe une cyanose (cyanose de la peau).

L'endocardite infectieuse (bactérienne) est une lésion de l'endocarde (membrane interne du cœur) et des valves cardiaques causée par une infection (le plus souvent bactérienne). Chez les patients atteints de VSD, le risque de développer une endocardite infectieuse est d'environ 0,2% par an. Il survient généralement chez les enfants plus âgés et les adultes; le plus souvent avec de petites tailles de VSD, en raison d'une lésion endocardique avec décharge à grande vitesse de sang pathologique. L'endocardite peut être provoquée par des interventions dentaires, des lésions cutanées purulentes. L'inflammation se produit d'abord dans la paroi du ventricule droit, situé du côté opposé du défaut ou sur les bords du défaut lui-même, puis les valves aortiques et tricuspides se propagent.

Hypertension artérielle pulmonaire - augmentation de la pression artérielle dans les vaisseaux de la circulation pulmonaire. Dans le cas de cette maladie cardiaque congénitale, elle se développe en raison du volume supplémentaire de sang pénétrant dans les vaisseaux pulmonaires, provoquée par un écoulement pathologique de celui-ci à travers le VSD du ventricule gauche au ventricule droit. Au fil du temps, l'hypertension artérielle pulmonaire s'aggrave en raison de la mise au point de mécanismes compensatoires, à savoir la formation d'épaississements des parois des artères et des artérioles.

Syndrome d'Eisenmenger - localisation sous-corticale d'un défaut septal interventriculaire en association avec des modifications scléreuses des vaisseaux pulmonaires, une expansion du tronc de l'artère pulmonaire et une augmentation de la masse musculaire et de la taille (hypertrophie) du ventricule droit du cœur.

Pneumonie à répétition - due à la stagnation du sang dans la circulation pulmonaire.

Thromboembolie - blocage aigu d'un vaisseau sanguin par un caillot de sang, détaché de son lieu de formation sur la paroi du cœur et emprisonné dans le sang en circulation.

Diagnostic instrumental de VSD

1. Électrocardiographie (ECG): Dans le cas de VSD de petites tailles, des modifications significatives de l'électrocardiogramme peuvent ne pas être détectées. En règle générale, la position normale de l'axe électrique du cœur est caractéristique, mais dans certains cas, elle peut être déviée à gauche ou à droite. Si le défaut est important, cela est plus important lors de l'électrocardiographie. En cas de décharge sanguine pathologique grave par le défaut du ventricule gauche du cœur à droite sans hypertension pulmonaire, un électrocardiogramme révèle des signes de surcharge et une augmentation de la masse musculaire du ventricule gauche. Si une hypertension pulmonaire importante se développe, les symptômes d’une surcharge du ventricule droit du cœur et de l’oreillette droite apparaissent. En règle générale, chez le patient adulte, les troubles du rythme cardiaque se manifestent sous forme de battements, de fibrillation auriculaire.

2. La phonocardiographie (enregistrement des vibrations et des signaux sonores émis lors de l'activité du cœur et des vaisseaux sanguins) vous permet d'enregistrer de manière instrumentale les bruits pathologiques et les bruits cardiaques altérés causés par la présence de VSD.

3. L'échocardiographie (échographie du coeur) permet non seulement de détecter le signe direct d'un défaut congénital - une interruption du signal d'écho dans le septum interventriculaire, mais également de déterminer avec précision l'emplacement, le nombre et la taille des défauts, ainsi que la présence de signes indirects de ce défaut (augmentation de la taille du coeur ventriculaire et de l'atrium gauche), augmentation de l’épaisseur de paroi du ventricule droit et autres). L'échocardiographie Doppler permet d'identifier un autre symptôme direct d'un défaut, le flux sanguin pathologique à travers la VSD en systole. En outre, il est possible d'évaluer la pression artérielle dans l'artère pulmonaire, l'ampleur et la direction de l'écoulement pathologique du sang.

4. Radiographie des organes thoraciques (cœur et poumons). Avec de petites tailles de VSD, aucun changement pathologique n'est détecté. Avec une taille importante du défaut avec une décharge de sang prononcée du ventricule gauche du cœur vers la droite, on détermine une augmentation de la taille du ventricule gauche et de l'oreillette gauche, puis du ventricule droit, et une augmentation du schéma vasculaire des poumons. Avec le développement de l'hypertension pulmonaire, on détermine l'expansion des racines des poumons et le gonflement de l'artère pulmonaire.

5. Le cathétérisme des cavités cardiaques est effectué pour mesurer la pression dans l'artère pulmonaire et le ventricule droit, ainsi que pour déterminer le niveau de saturation en oxygène du sang. Caractérisé par un degré plus élevé de saturation en oxygène dans le sang (oxygénation) dans le ventricule droit par rapport à l'oreillette droite.

6. Angiocardiographie - introduction d'un agent de contraste dans la cavité cardiaque à l'aide de cathéters spéciaux. Avec l'introduction du contraste dans le ventricule droit ou l'artère pulmonaire, ils sont observés par contraste répété, ce qui s'explique par le retour du ventricule droit au contraste avec la décharge pathologique de sang du ventricule gauche par VSDV après avoir traversé la circulation pulmonaire. Avec l'introduction du contraste hydrosoluble dans le ventricule gauche, le contraste entre le ventricule gauche du cœur et le cœur droit est traversé par le VSD.

Traitement de la paralysie cérébrale

Avec de petites tailles de VSD, l'absence de signes d'hypertension artérielle pulmonaire et d'insuffisance cardiaque, le développement physique normal dans l'espoir d'une fermeture spontanée du défaut, il est possible de s'abstenir d'une intervention chirurgicale.

Chez les enfants d'âge préscolaire précoce, les indications d'intervention chirurgicale sont la progression précoce de l'hypertension pulmonaire, l'insuffisance cardiaque persistante, la pneumonie récurrente, un retard physique marqué et un déficit pondéral.

Les indications du traitement chirurgical chez les adultes et les enfants de 3 ans et plus sont les suivantes: fatigue, infections virales respiratoires aiguës conduisant au développement d'une pneumonie, insuffisance cardiaque et tableau clinique typique de la maladie avec un écoulement pathologique supérieur à 40%.

L'intervention chirurgicale est réduite au plastique. L'opération est réalisée à l'aide d'un pontage cardiopulmonaire. Avec un diamètre de défaut allant jusqu'à 5 mm, il est fermé par suture avec des coutures en forme de U. Avec un diamètre de défaut supérieur à 5 mm, il est fermé par un patch de matériel biologique synthétique ou spécialement traité qui est recouvert de ses propres tissus pendant une courte période.

Dans les cas où la chirurgie radicale ouverte n’est pas immédiatement possible en raison du risque élevé d’intervention chirurgicale faisant appel à un pontage cardiopulmonaire chez les nourrissons présentant une VSD de grande taille, un poids insuffisant, une correction médicale intraitable de l’insuffisance cardiaque sévère, le traitement chirurgical est réalisé en deux étapes. Tout d'abord, l'artère pulmonaire est placée au-dessus des valves du brassard spécial, ce qui augmente la résistance à l'éjection par le ventricule droit, ce qui conduit à l'égalisation de la pression artérielle dans les ventricules droit et gauche du cœur, ce qui contribue à réduire le nombre de pertes anormales par VSD. Après quelques mois, la deuxième étape est réalisée: retrait du ballonnet appliqué précédemment de l'artère pulmonaire et fermeture du VSD.

Pronostic pour VSD

La durée et la qualité de vie en cas de défaut septal interventriculaire dépendent de la taille du défaut, de l'état des vaisseaux de la circulation pulmonaire, de la gravité de l'insuffisance cardiaque en développement.

Les défauts du septum interventriculaire de petite taille n’ont pas d’effet significatif sur l’espérance de vie des patients; cependant, jusqu’à 1-2% augmentent le risque de développer une endocardite infectieuse. Si la petite taille du défaut se situe dans la partie musculaire du septum interventriculaire, elle peut se fermer d'elle-même jusqu'à l'âge de 4 ans chez 30 à 50% de ces patients.

Dans le cas d'un défaut de taille moyenne, l'insuffisance cardiaque se développe déjà dans la petite enfance. Au fil du temps, l'amélioration est possible grâce à une légère diminution de la taille du défaut. Chez 14% de ces patients, une fermeture indépendante du défaut est observée. L’hypertension pulmonaire se développe à un âge plus avancé.

Dans le cas d'une taille importante de VSD, le pronostic est grave. Ces enfants développent une insuffisance cardiaque grave dès leur plus jeune âge et une pneumonie survient souvent et se reproduit. Environ 10 à 15% de ces patients sont atteints du syndrome d'Eisenmenger. La plupart des patients atteints de graves anomalies du septum ventriculaire sans intervention chirurgicale décèdent en raison d'une insuffisance cardiaque progressive infantile, associée plus souvent à une pneumonie ou à une endocardite infectieuse, à une thrombose de l'artère pulmonaire ou à la rupture d'un anévrisme, à une embolie paradoxale dans les vaisseaux cérébraux.

L’espérance de vie moyenne des patients sans chirurgie pour l’évolution naturelle de la DSV (sans traitement) est d’environ 23 à 27 ans, et chez les patients présentant un défaut de petite taille - jusqu’à 60 ans.

Docteur chirurgien Kletkin ME

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Le défaut du septum interventriculaire (VSD) est l’une des malformations cardiaques congénitales relativement courantes. En même temps, il y a un trou (un défaut) dans le septum entre les ventricules droit et gauche du cœur, à travers lequel le sang, enrichi en oxygène, coule du ventricule gauche vers la droite, où il se mélange au sang pauvre en oxygène.

La petite taille du défaut dans le septum interventriculaire peut ne pas se manifester chez un enfant. Avec une taille de défaut plus grande, le mélange de ces deux types de sang est plus prononcé, ce qui se manifeste par la couleur bleue de la peau, en particulier sur les lèvres et le bout des doigts.

Heureusement, le VSD est facilement traitable. Les défauts du septum interventriculaire de petite taille peuvent envahir seuls ou ne pas causer de complications. Avec une taille de défaut plus grande du septum interventriculaire, une correction chirurgicale est nécessaire, et parfois seulement lorsque les premiers symptômes d’une malformation cardiaque donnée apparaissent. Beaucoup de patients atteints de VSD ne sont pas particulièrement touchés par des complications.

Manifestations de VSD

Les anomalies septales ventriculaires se manifestent souvent au cours des premiers jours, semaines ou mois suivant la naissance d'un enfant.

Les signes de défaut septal ventriculaire incluent:

  • Cyanose (cyanose) de la peau, en particulier des lèvres et du bout des doigts
  • Faible appétit, faible développement général
  • Essoufflement
  • Fatigue
  • Gonflement des jambes, des pieds et de l'abdomen
  • Palpitations cardiaques

Bien que ces symptômes puissent également survenir dans d'autres affections, ils peuvent être associés à une cardiopathie congénitale, en particulier à la survenue de VSD.

Dans certains cas, la naissance d'un enfant ne montre aucun signe de VSD. Et si le défaut est plutôt de petite taille, les symptômes du VSD peuvent apparaître seulement à la fin de l'enfance. Les manifestations de cette maladie cardiaque peuvent être différentes, en fonction de la taille du défaut dans le septum. Pour la première fois, un médecin soupçonne un diabète sucré lors de l'auscultation du cœur, lorsque des bruits du coeur peuvent être entendus.

Dans certains cas, des anomalies septales ventriculaires peuvent se manifester uniquement à l'âge adulte, lorsque des signes d'insuffisance cardiaque apparaissent déjà, tels qu'un essoufflement.

Quand voir un docteur

Vous devriez consulter votre médecin si l'un des symptômes suivants:

  • Fatigue en mangeant ou en jouant
  • Pas de gain de poids
  • Essoufflement en mangeant ou en pleurant
  • Cyanose de la peau, en particulier autour des lèvres et dans la région des ongles
  • Essoufflement

Vous devriez appeler le médecin en cas d'apparition soudaine:

  • Essoufflement lorsque vous tendez ou allongez-vous
  • Rythme cardiaque rapide ou irrégulier
  • Fatigue ou faiblesse
  • Gonflement des pieds, des chevilles et des pieds

Causes du VSD

Les malformations cardiaques elles-mêmes, y compris le VSD, sont dues à la perturbation du développement du cœur dans les premières étapes de la formation du fœtus. Les facteurs environnementaux externes et les facteurs génétiques jouent un rôle important.

En cas de défaut septal ventriculaire, il existe une ouverture entre les ventricules droit et gauche. Les muscles du ventricule gauche sont "plus forts" que ceux du droit, de sorte que le sang enrichi en oxygène du ventricule gauche entre à droite et s'y mélange avec du sang appauvri en oxygène. En conséquence, une quantité moindre de sang oxygéné parvient aux tissus et aux organes, ce qui conduit à une hypoxie chronique. Et surcharger le volume sanguin excessif du ventricule droit entraîne son expansion, une hypertrophie de son myocarde avec le développement subséquent d'une insuffisance cardiaque ventriculaire droite. À l’avenir, l’hypertension artérielle pulmonaire pourrait entraîner une augmentation de la pression dans la circulation pulmonaire. Au fil du temps, des changements irréversibles se produisent dans les poumons - le soi-disant. Syndrome d'Eysenmenger.

Facteurs de risque de VSD

Comme la plupart des autres malformations cardiaques congénitales, il n’existe pas de causes exactes de l’apparition de la TMS, mais les chercheurs ont identifié plusieurs facteurs de risque clés pouvant entraîner l’apparition de la DMPD chez un enfant. Il peut s’agir, par exemple, de facteurs génétiques. Par conséquent, si vous ou un membre de votre famille êtes atteint d’une cardiopathie congénitale, vous devez faire appel à un conseil génétique pour déterminer le risque de malformation chez le fœtus.

Parmi les facteurs de risque qui jouent un rôle dans l'apparition du VSD pendant la grossesse, on distingue:

Rubéole.

Acceptation de certaines drogues et de l’alcool pendant la grossesse.

Traitement inadéquat du diabète.

Complications du VSD

Avec de petites tailles de VSD, une personne peut ne jamais remarquer aucun problème. Les petits défauts du septum interventriculaire peuvent se fermer dès la petite enfance.

Avec une plus grande taille de cette maladie cardiaque, il peut y avoir des complications potentiellement mortelles:

Syndrome d'Eysenmenger.

Cette complication peut survenir à la fois dans la petite enfance et à un âge avancé. Chez les patients atteints de cette complication, la plus grande partie du sang passe du ventricule droit au vent gauche, en passant par un défaut du septum, car avec l'hypertrophie des muscles du ventricule droit, il devient «plus fort» que le gauche. Par conséquent, le sang est pauvre en oxygène dans les tissus et les organes. Une hypoxie chronique survient - manque d'oxygène dans les tissus. Eio se manifeste par une cyanose de la peau, en particulier au niveau des lèvres et des phalanges des pieds, ainsi que, ce qui est très important, par des modifications irréversibles des poumons.

Autres complications du VSD

Les autres complications incluent:

Insuffisance cardiaque.

Endocardite.

AVC

Autres maladies cardiaques.

Défaut de septum interventriculaire et grossesse

La plupart des femmes atteintes de VSD, dont la taille du défaut est petite, peuvent reporter leur grossesse sans problème. Cependant, si le défaut septal ventriculaire est de grande taille ou si la femme présente de telles complications, telles qu'une insuffisance cardiaque, des arythmies ou une hypertension pulmonaire, le risque de complications pendant la grossesse augmente. Les médecins atteints du syndrome d'Eisenmenger conseillent vivement aux médecins de s'abstenir de grossesse, car cela peut mettre leur vie en danger.

Les femmes souffrant d'une maladie cardiaque, y compris le diabète, ont un risque accru d'avoir un enfant atteint d'une maladie cardiaque congénitale. Chez les femmes sans maladie cardiaque, le risque d'avoir un bébé présentant une anomalie congénitale est d'environ 1%.

Il est recommandé de consulter un médecin avant de décider de la grossesse pour les patientes présentant une maladie cardiaque, opérée ou non. En outre, avant de décider de votre grossesse, vous devez arrêter de prendre certains médicaments pouvant constituer des facteurs de risque de diabète sucré. Dans ce cas, vous devez également consulter votre médecin.

Diagnostic du VSD

Un défaut du septum interventriculaire peut être suspecté avec un examen physique régulier. Habituellement, le médecin découvre d’abord la possibilité d’un diabète sucré avec auscultation, lorsqu’il ya des bruits de cœur. En outre, la VSD peut également être détectée par une échographie du cœur (échocardiographie) réalisée pour toute autre raison.

Si le médecin lors de l'auscultation révèle un souffle cardiaque, des méthodes de recherche spéciales sont nécessaires, qui permettent de préciser le type de maladie cardiaque:

Échocardiographie (échographie du coeur).

Radiographie thoracique.

Oxymétrie de pouls

Cathétérisme cardiaque.

Imagerie par résonance magnétique (IRM).

Traitement

Un défaut septal interventriculaire ne nécessite pas de traitement chirurgical urgent (sauf lorsque ses complications risquent de mettre la vie du patient en danger). Si un enfant a eu une VSD, le médecin peut d'abord suggérer d'observer son état, car souvent, le défaut septal ventriculaire peut devenir envahissant. Dans certains cas, lorsque le VSD n'est pas envahi par la végétation, mais que l'ouverture est suffisamment petite, il peut ne pas nuire à la vie normale du patient et, dans ce cas, une correction chirurgicale n'est peut-être pas nécessaire. Mais le plus souvent, le VSD nécessite un traitement chirurgical.

Le moment où la correction chirurgicale de cette maladie cardiaque doit être effectuée dépend de la santé de l'enfant et de la présence d'autres malformations cardiaques congénitales.

Traitement médicamenteux du VSD

Il convient de noter immédiatement qu'aucun médicament ne conduit à la fermeture du défaut septal auriculaire. Cependant, un traitement conservateur peut réduire la manifestation du VSD, ainsi que le risque de complications après la chirurgie. Parmi les médicaments pouvant être utilisés chez les patients atteints de VSD, on peut citer:

Les médicaments qui régulent le rythme cardiaque.

Médicaments réduisant la coagulation du sang.

Traitement chirurgical de VSD

De nombreux chirurgiens cardiaques recommandent le traitement chirurgical du diabète sucré chez l'enfant afin de prévenir d'éventuelles complications à l'âge adulte. Chez l’enfant comme chez l’adulte, le traitement chirurgical consiste à combler le défaut en appliquant un patch empêchant le sang de quitter le cœur gauche vers la droite. Pour ce faire, l’une des méthodes d’intervention peut être réalisée:

Cathétérisme cardiaque.

Il s'agit d'une méthode de traitement peu invasive qui consiste à insérer une sonde mince dans la veine fémorale sous contrôle des rayons X, dont l'extrémité est amenée sur le site du défaut. En outre, la grille de correctifs qui ferme le défaut dans une partition est établie. Après un certain temps, ce maillage germe avec un chiffon et le défaut se ferme complètement. Cette intervention présente plusieurs avantages: une période postopératoire plus courte et une incidence de complications moindre. De plus, cette méthode de traitement est plus facilement tolérée par le patient, car elle est moins traumatisante. Parmi les complications de cette méthode de traitement sont:

  • Saignement, douleur ou complications infectieuses du site d'insertion du cathéter.
  • Dommages au vaisseau sanguin (une complication rare)
  • Réaction allergique à une substance radio-opaque utilisée lors du cathétérisme.

Chirurgie ouverte.

Ce type de traitement chirurgical des malformations cardiaques est réalisé sous anesthésie générale et consiste en une incision traditionnelle du thorax reliant le patient à la machine cœur-poumon. En même temps, une coupure du coeur est faite et une pièce de matière synthétique est cousue dans le septum interventriculaire. L'inconvénient de cette méthode est une période postopératoire plus longue et un risque plus élevé de complications.

Une des malformations cardiaques congénitales les plus courantes diagnostiquées chez les enfants de moins de trois ans est une septicémie ventriculaire. Cette maladie est la deuxième maladie la plus répandue parmi les défauts du muscle cardiaque. C'est un trou dans le mur entre les ventricules gauche et droit. De ce fait, le sang de la moitié gauche du cœur pénètre à droite et déborde de la circulation pulmonaire. Il se produit comme un défaut indépendant et en combinaison avec d'autres défauts.

Caractéristiques de la maladie

En cas de défaut septal ventriculaire (VSD), l'état des patients peut varier considérablement - cela dépend directement de la taille de la pathologie. Cela tient au fait que les patients dont le diamètre du trou est compris entre deux et cinq millimètres ne ressentent aucun défaut et que la maladie évolue sans signes visibles. Avec un diamètre de défaut important (dix à quinze millimètres), une intervention chirurgicale urgente est nécessaire. Il y a des cas où la partition est complètement absente, mais cette pathologie est fatale et n'est pas opérée.

Lorsque le défaut septal ventriculaire dans la période de contraction musculaire, la pression dans le côté droit du cœur est beaucoup plus faible que dans le gauche. Il y a un mélange de sang et augmente la charge sur les vaisseaux des poumons. Le sang en excès enrichi en oxygène pénètre dans la circulation pulmonaire et le gros sang ne le reçoit pas. Cela peut entraîner des modifications scléreuses des vaisseaux pulmonaires, une insuffisance ventriculaire droite et une hypertension pulmonaire.

Le VSD se forme chez le fœtus au cours du processus de développement intra-utérin. Dans de rares cas, un défaut similaire se développe déjà dans le processus de la vie. Avec une petite taille de défaut, il ne peut être détecté que de manière aléatoire chez l'enfant, en fonction des résultats de l'échocardiographie. Il se ferme d'habitude à l'âge d'un an et parfois un peu plus tard. Mais dans ce cas, le pédiatre doit constamment surveiller l’enfant afin d’éviter le développement de la maladie et sa transition vers la phase active. Si un enfant n'a pas perdu un défaut avant l'âge de trois ans, le traitement n'est possible que par chirurgie.

Formes et types

Les cardiologues distinguent plusieurs formes de défaut septal ventriculaire, en fonction de leur localisation:

  • la partie inférieure de la septum - pathologie trabéculaire (nadgrebnevye);
  • la partie médiane est constituée de défauts musculaires du septum interventriculaire (maladie de Tolochinov-Roger);
  • dans la partie supérieure, les défauts les plus fréquents sont des pathologies pyrémembranaires.

Lorsque la première forme du défaut est impossible à fermeture automatique. En cas de pathologie de la partie médiane du muscle cardiaque, le défaut se ferme avec un petit diamètre de trou. La pathologie pyrémembranaire se développe presque toujours de manière indépendante.

Les différences de taille de VSD sont classées comme suit:

  • petit. Presque invisible, asymptomatique;
  • moyenne. Les symptômes de la maladie commencent à se manifester au cours des premiers mois de la vie de l'enfant.
  • les grands. Procéder extrêmement dur, souvent fatal.

Causes de

Les défauts du septum interventriculaire se produisent sous l’influence de deux facteurs:

  • génétique. Dans un grand nombre de cas, le VSD est hérité des parents aux enfants. Si dans une famille de parents proches, une pathologie similaire était observée, son apparition chez les descendants n'est pas exclue. Cela est dû aux modifications des chromosomes ou des gènes. En substance, les malformations cardiaques sont causées par des mutations géniques;
  • environnement. Lorsqu'ils sont exposés au fœtus, qui se trouve dans l'utérus, des facteurs environnementaux défavorables peuvent développer des mutations géniques. Si vous utilisez une future mère de drogues puissantes, d'alcool, de tabac et de drogues, ainsi que la maladie d'infections virales puissantes, le risque de pathologie augmente considérablement.

Schéma de défaut septal ventriculaire

Symptômes de défaut septal ventriculaire

  • Avec de petits défauts du septum interventriculaire, les symptômes n'apparaissent pas.
  • Avec la VSD modérément sévère, des symptômes inhabituels d'anomalies cardiaques peuvent apparaître. Faiblesse, fatigue, développement physique, tendance à la pneumonie et aux infections pulmonaires.
  • Les défauts importants se manifestent sous la forme d’une peau pâle, d’un gonflement des jambes, d’une douleur à la poitrine, d’un essoufflement grave à l’effort. Ces symptômes sont plus caractéristiques des malformations cardiaques.

L'examen échographique (échocardiographie) du muscle cardiaque permet un diagnostic plus précis du VSD.

Diagnostics

Pour établir un défaut septal ventriculaire, les médecins peuvent, sur la base de ce type de diagnostic:

  • une analyse approfondie des plaintes du patient ou de ses parents (fatigue lors d'un effort physique, peau pâle, douleur au coeur, essoufflement, faiblesse);
  • une analyse détaillée de l'histoire de la vie et de l'hérédité (état à la naissance, opérations et maladies antérieures, présence d'anomalies du muscle cardiaque chez des membres de la famille);
  • examen du médecin, percussion et étude du souffle cardiaque;
  • examen des analyses de sang et d'urine;
  • analyse des données d'électrocardiogramme et d'échocardiographie;
  • visualiser les résultats de l'examen radiographique;
  • études cardiaques utilisant le cathétérisme, la ventriculographie et l'angiographie. Procédures spéciales par lesquelles un cathéter ou des agents de contraste sont injectés dans le corps, permettant à diverses méthodes de voir la pathologie;
  • analyse des données de la thérapie par résonance magnétique.

Traitement

Méthodes thérapeutiques et médicales


Le traitement conservateur des malformations du septum ventriculaire est principalement utilisé comme préparation à une intervention chirurgicale ou si l'ouverture a un petit diamètre et si l'on espère qu'elle se fermera d'elle-même. Des médicaments diurétiques, des médicaments cardiotrophiques et des médicaments inotropes sont prescrits au patient. Mais le traitement non chirurgical, en règle générale, ne permet toutefois pas le développement de complications et le défaut lui-même ne l'élimine pas.

N'oubliez pas d'éviter l'effort physique chez un enfant. Essayez de le faire pleurer moins et souffrir. Après tout, de telles actions sont aussi une sorte de tension corporelle. Assurez-vous que le bébé ne ramasse pas d'objets lourds.

Opération

La principale méthode de traitement du VSD est la chirurgie. Les opérations sont d'urgence et planifiées. En cas d'urgence, une intervention chirurgicale dans le corps du patient est effectuée pour éviter une issue fatale sans préparation préalable.

Dans le cas où une opération planifiée est prescrite (en règle générale, elle est réalisée pendant l'enfance), le patient est préparé à l'avance. Les cardiologues surveillent son état et procèdent à un traitement conservateur. L’opération de fermeture du défaut septal ventriculaire est réalisée de deux manières différentes:

  • radical. Une méthode dans laquelle un patch de gaine de coeur ou de matériau artificiel est appliqué à un trou dans le septum. Dans ce cas, le patient doit être connecté à un dispositif de pompage de sang artificiel;
  • palliatif. Avec une telle opération, l’anomalie cardiaque n’est pas éliminée, mais l’artère pulmonaire se rétrécit. La méthode facilite la vie du patient et prévient le développement de complications. Utilisé pour les patients intolérants à une intervention radicale.

Plus en détail sur la technologie d'élimination mini-invasive d'un défaut septal interventriculaire, la vidéo suivante vous expliquera:

Prévention des maladies

Il n'y a pas de mesures préventives pour empêcher le développement de VSD. Il n'y a que des recommandations pour les futures mères qui aideront à éviter l'apparition d'un défaut chez le fœtus ou à le détecter à un stade précoce.

Parmi toutes les maladies du système cardiovasculaire, les malformations cardiaques congénitales représentent environ 25%. Le défaut le plus courant est le septum interventriculaire. Quelle est cette pathologie?

  • Dans ce cas, un traitement médical est effectué pour normaliser l'écoulement du sang et réduire l'œdème. Les diurétiques (furosémide) sont prescrits aux enfants. La posologie est pour 1 kg de poids de bébé 2-5 mg. Prendre 1-2 fois par jour.
  • Pour améliorer le travail du muscle cardiaque et le métabolisme dans le corps, des agents cardiométaboliques sont utilisés: Cardonat, Phosphaden, etc. Parmi les glycosides cardiaques, la digoxine et la strofantine sont prescrites.
  • En cas d’œdème pulmonaire et de bronchospasme, l’administration intraveineuse de solution d’Eufillin est prescrite.

Habituellement, les médecins retardent le traitement et donnent la possibilité de fermer l’ouverture par eux-mêmes.

Intervention chirurgicale et pronostic

Le médecin choisit la méthode de traitement dans chaque cas individuellement, en fonction du degré d'hypertension pulmonaire. Il y a deux façons d'effectuer une intervention chirurgicale:

  • Traitement endovasculaire.
  • Chirurgie reconstructive ouverte.

La première option est réalisée dans des conditions de rayons X. La fermeture est effectuée en utilisant un obturateur ou des spirales. Occluder est généralement utilisé pour les défauts musculaires, et en hélice pour périmembraneux. L'appareil est situé dans un tube mince. C'est petit et plié. Pendant l'opération, il n'y aura pas d'incision dans la poitrine et vous pourrez vous passer d'une circulation extracorporelle. La ponction est effectuée sur la cuisse et l'obturateur est inséré à l'aide d'un cathéter le long des vaisseaux dans la cavité.

Toutes les manipulations sont effectuées à tout moment sous le contrôle de l'équipement concerné. Le dispositif est installé de manière à ce qu’un disque soit dans le ventricule gauche et l’autre - dans le droit. En conséquence, le trou est complètement fermé par un patch. Lorsqu'il est correctement positionné, le cathéter est retiré. Lorsque l'obturateur est déplacé, le processus d'installation est répété. La durée de l'opération est d'environ 2 heures. Six mois plus tard, l'appareil est recouvert de ses propres cellules cardiaques.

Vidéo utile - Défaut septal auriculaire chez un enfant:

Une telle intervention chirurgicale n'est pas effectuée lorsque les valves cardiaques sont proches du défaut, du désordre et d'autres pathologies intracardiaques.

Une opération à coeur ouvert est effectuée avec son arrêt et nécessite la connexion d'un appareil de circulation sanguine artificiel. La chirurgie reconstructive est réalisée en cas de VSD en combinaison avec d'autres défauts. C'est une option plus traumatisante qui nécessite une préparation et qui est pratiquée sous anesthésie générale. Le pronostic après une opération réussie est favorable. Le sang entre les ventricules ne se mélange pas, la circulation et l'hémodynamique sont restaurées, la pression dans l'artère pulmonaire diminue.

Le défaut du septum interventriculaire est l'une des anomalies congénitales du cœur, se produit au stade de la formation des organes et des systèmes du fœtus au cours des 8 premières semaines de la grossesse. L'incidence de ce défaut varie selon les sources, de 17 à 42% de tous les changements cardiaques congénitaux chez les enfants. Selon le sexe de l'enfant ne peut pas être retrouvé.

Il se manifeste par un trouble structurel unique ou par la tétrade de Fallot (dans un groupe de quatre défauts).

Selon la classification clinique se réfère à la pathologie menant à la décharge de sang de gauche à droite.

Raisons principales

La cause la plus courante de défaut septal ventriculaire ou de VSD est considérée comme étant:

  • maladies infectieuses (infections respiratoires, rubéole, oreillons, varicelle);
  • toxicose en début de grossesse;
  • effets secondaires des médicaments;
  • les régimes affamés de la mère;
  • manque de vitamines dans le régime alimentaire d'une femme enceinte;
  • changements possibles liés à l'âge dans la grossesse après 40 ans;
  • maladies chroniques de la future mère (diabète,);
  • exposition aux radiations;
  • mutations génétiques (de ¼ à ½ cas de défaut interventriculaire associé à d'autres modifications congénitales, syndrome de Down, développement anormal des membres, des reins).

Types de défauts dans le développement des partitions

Entre les ventricules se trouve un septum constitué de 2/3 du tissu musculaire et uniquement dans la partie supérieure de la membrane fibreuse (membrane). En conséquence, selon l'emplacement de l'ouverture, on distingue le défaut musculaire du septum interventriculaire et celui membraneux. La localisation est plus commune à la jonction de ces parties (ouverture périmembraneuse).

Le défaut musculaire est montré à gauche, membraneux à droite

S'adaptant à un fonctionnement dans des conditions inhabituelles, le cœur, avec l'appareil à valves, forme des voies d'alimentation et de sortie pour le nouveau canal.

Défaut musculaire dans le septum est formé avec une fréquence allant jusqu'à 20%, et périmembraneux - 4 fois plus. Pour les «fenêtres» musculaires, une taille allant jusqu'à 10 mm de diamètre est typique et des trous allant jusqu'à 3 cm apparaissent dans la membrane.

L'emplacement du trou est important pour le fonctionnement des fibres conductrices du faisceau auriculo-ventriculaire (faisceau His), qui assurent la transmission de l'influx nerveux des oreillettes aux ventricules. Il y a des blocus à des degrés divers.

Comment une anomalie modifie la circulation sanguine

Le défaut du septum interventriculaire du cœur est localisé dans la partie musculaire, dans le septum ou dans la région de la membrane. Le trou vient généralement de 0,5 à 3 cm, il peut prendre une forme arrondie ou une fente. Sur le fond de petits défauts (jusqu'à 10 mm), aucun changement significatif ne se produit. Mais avec des ouvertures importantes, le flux sanguin normal en souffre.

Avec la contraction du muscle cardiaque par le passage pathologique, le sang circule de gauche à droite, car la pression dans le ventricule gauche est supérieure à celle dans le ventricule droit. Si l'ouverture est suffisamment grande, le sang grossit dans le ventricule droit. Cela conduit à une hypertrophie de sa paroi, puis à l'expansion de l'artère pulmonaire, par laquelle le sang veineux pénètre dans le tissu pulmonaire. La pression dans l'artère pulmonaire augmente, par conséquent, dans les vaisseaux des poumons. Ils spasment par réflexe pour ne pas "inonder" les poumons.

Dans la phase de relaxation, la pression dans le ventricule gauche est inférieure à celle dans le droit, car il est mieux vidé et le sang coule dans la direction opposée - de droite à gauche. En conséquence, le ventricule gauche reçoit du sang de l'oreillette gauche et du ventricule droit. Le débordement crée les conditions nécessaires à la dilatation de la cavité, suivie d’une hypertrophie de la paroi du ventricule gauche.

Un écoulement permanent du ventricule gauche et une dilution veineuse, appauvrie en oxygène, le sang conduit à l'oxygène "faim" de tous les organes et tissus (hypoxie).

La perturbation du débit sanguin intracardiaque normale associée à un rythme lent crée des conditions propices à la formation de thrombus et au transfert d'emboles dans les vaisseaux du cerveau et des poumons. Les signes cliniques de la maladie dépendent de la taille du défaut, de la durée de la maladie, du taux d'augmentation des modifications hémodynamiques et des possibilités de compensation.

Symptômes de défauts mineurs

Les «petits» sont considérés comme des défauts atteignant 10 mm de diamètre, ou il est habituel de se concentrer sur les dimensions individuelles de l'aorte, si l'ouverture anormale s'ouvre jusqu'à 1/3 de la sortie aortique du ventricule gauche. Le plus souvent, ce sont les anomalies musculaires inférieures.

L'enfant est né à temps, le développement est normal. Mais dès les premiers jours de la vie chez un nouveau-né sur toute la surface du cœur, on entend un bruit rugueux. Il rayonne des deux côtés, se fait entendre à l'arrière. Cette caractéristique reste pendant longtemps la seule manifestation clinique du défaut.

Moins souvent, quand une main est placée sur la paroi frontale du thorax, le bébé ressent un frisson ou une vibration. Le symptôme est associé au passage du sang à travers une ouverture interventriculaire étroite.

Peau de marbre sur les mains, les pieds, la poitrine

À un âge plus avancé, l'enfant se détend bien debout et après avoir fait de l'exercice. Ceci est attribué à la compression presque complète du défaut avec le tissu musculaire.

Symptômes de défauts moyens et importants

«Moyen» fait référence aux défauts dont la taille varie de 10 à 20 mm et jusqu'à «grande» - plus de 20 mm. Les nouveau-nés naissent avec suffisamment de poids. Certains scientifiques pensent que jusqu'à 45% d'entre eux présentent déjà les premiers signes d'hypotrophie (tendance à la perte de poids).

À l'avenir, l'enfant manque de poids et atteint l'un des degrés de dystrophie (du premier au troisième). Ceci est dû à l'hypoxie tissulaire et à la malnutrition.

Les bébés des premiers jours révèlent de tels signes:

  • difficulté à téter le lait (le bébé se détache souvent du sein);
  • l'apparition d'essoufflement;
  • pâleur de la peau avec des bleus autour de la bouche, aggravée par les pleurs, les efforts;
  • transpiration excessive.

Les extrémités sont froides, une peau marbrée est possible.

¼ des nouveau-nés présentent des signes d'insuffisance circulatoire pouvant être fatale. Le développement ultérieur de l'enfant est compliqué par des rhumes, bronchites et pneumonies fréquentes associés à une surcharge de la circulation pulmonaire. La dyspnée est presque constante et empire lorsque vous vous nourrissez et pleurez. En raison de son bébé ne peut pas jouer avec ses pairs.

  • L'enfant se plaint de douleurs au cœur, d'interruptions.
  • Il peut y avoir des saignements de nez et des évanouissements.
  • La cyanose de la zone naso-labiale devient constante, elle apparaît sur les doigts et les orteils.
  • Les phalanges finales des doigts sur les mains deviennent étendues et plates (symptôme des "baguettes").
  • Essoufflement perturbé en position ventrale (orthopnée).
  • La toux devient permanente.
  • L'enfant ne prend pas beaucoup de poids et a du retard dans sa croissance.

À l'auscultation, on entend des râles rugueux et humides dans les parties inférieures des poumons. Un foie hypertrophié est palpé. Gonflement des pieds chez les enfants n'est pas typique.

Comment le VSD se produit-il à l'âge adulte?

En l'absence des diagnostics nécessaires, l'anomalie est déjà détectée à l'âge adulte. Les signes les plus caractéristiques se manifestent sous la forme d’une insuffisance cardiaque développée: essoufflement au repos, toux grasse, arythmie, douleurs cardiaques.

Si une maladie cardiaque est détectée chez une femme pendant la grossesse, un diagnostic urgent doit être posé pour déterminer la taille du défaut. Avec un petit passage interventriculaire, on ne s'attend pas à des problèmes pendant la grossesse. L'accouchement passe indépendamment.

Mais en cas de défaut prononcé, la charge pendant la grossesse contribue à la décompensation de l’état de la femme: insuffisance cardiaque, troubles du rythme du rythme, œdème, essoufflement.

La carence en oxygène de la mère affecte le développement du fœtus. Augmente considérablement le risque d'avoir un bébé atteint de maladies congénitales. Le traitement pendant la grossesse peut également nuire au bébé à naître. Il est nécessaire d’utiliser des médicaments puissants pour le cœur qui agissent de manière toxique sur le fœtus.

Dans de telles conditions, la transmission des malformations augmente. Par conséquent, la grossesse est absolument contre-indiquée pour certaines femmes atteintes de VSD. Les médecins recommandent de planifier la grossesse et le traitement à l'avance.

Méthodes de diagnostic

Tous les nouveau-nés sont examinés par un pédiatre de néonatologie ayant suivi une formation spécialisée dans le domaine des maladies congénitales et des anomalies du développement. Les signes révélés lors de l'écoute du cœur sont des indications valables pour l'utilisation de méthodes supplémentaires. Le bébé avec la mère est transféré dans un dispensaire pour enfants ou un établissement médical spécialisé pour un examen plus approfondi et la sélection d'une méthode de traitement.

  1. L'ECG montre une surcharge des ventricules et de l'oreillette droite, révèle un rythme perturbé, un changement de conductivité sous la forme d'un blocus du faisceau de His.
  2. La phonocardiographie vous permet d’enregistrer des sons cardiaques à partir de différents points.
  3. Le diagnostic par ultrasons démontre visuellement une augmentation des cavités du cœur, un écoulement pathologique de sang à travers un trou dans le septum, un épaississement de la paroi du muscle cardiaque, une modification de la vitesse du flux sanguin. Assurez-vous de vérifier le fonctionnement de l'appareil à valve pour le diagnostic de multiples anomalies du développement combinées.
  4. Si nécessaire, une sonde est insérée dans l'oreillette droite à travers un cathéter dans la veine sous-clavière et la pression dans les chambres droites et l'oxygénation du sang sont mesurés. Pour les VSD prononcés, une augmentation significative de la pression et de la saturation en oxygène sont caractéristiques. Cela indique le «vol» du sang artériel et de l'hypoxie tissulaire.
  5. La radiographie montre l'expansion de l'ombre du cœur due aux deux ventricules, le renflement de l'artère pulmonaire, la congestion des poumons.

Image d'un coeur uniformément élargi

Quelles complications peuvent survenir

La petite taille du défaut septal ventriculaire se produit sans aucun problème. Ils peuvent même fermer seuls à l'âge d'enfant. Les complications résultent d'un défaut majeur, du manque de traitement en temps voulu. Ils provoquent des situations mettant la vie en danger.

Des modifications irréversibles du tissu pulmonaire ou du syndrome d'Eisenmenger se produisent à la fois dans la petite enfance et dans l'âge adulte. Avec cette pathologie, un écoulement constant de sang du ventricule droit au ventricule gauche est ajusté, ce qui n’est pas compensé même pendant la contraction systolique du cœur, car le ventricule droit devient plus fort que le ventricule gauche. Cliniquement révélé une grave déficience en oxygène des tissus et des organes: cyanose de la peau, souffle court, structure altérée des phalanges terminales des doigts, congestion des poumons.

L'insuffisance cardiaque survient après le stade d'hypertrophie de la couche musculaire des ventricules en raison du manque de réserves d'énergie, une violation du flux de sources d'énergie potentielles. Le cœur perd la capacité de pomper le sang. Par conséquent, des signes d’insuffisance ventriculaire gauche et ventriculaire droite sont formés.

En raison de la possibilité accrue d'embolies provenant de foyers purulents chroniques et aigus (angine de poitrine, dents cariées, thrombophlébite) pénétrant dans la cavité cardiaque, le risque d'inflammation infectieuse de la couche interne du cœur (endocardite septique) augmente considérablement.

Des caillots sanguins dans les vaisseaux sanguins du cerveau provoquent une obstruction du flux sanguin. Cela conduit à un accident vasculaire cérébral à un jeune âge.

Méthodes de traitement

La tactique de traitement du défaut septal ventriculaire est choisie en fonction de la taille du trou, de l'âge du patient, du développement de mécanismes compensatoires. S'il n'y a pas de danger immédiat pour la vie, la question de la chirurgie d'urgence ne se pose pas. Les petites tailles n'entraînent aucune gêne pour le patient ou sont bien tolérées avec certaines recommandations pour le traitement (éviter toute surcharge, conditions stressantes, infections).

Les chirurgiens cardiaques observent un enfant jusqu'à l'âge de 4-5 ans.

Des médicaments

Les médicaments qui causent un défaut de contamination n'existent pas. Le traitement médicamenteux aide à maintenir la force des contractions cardiaques, fournit de l'énergie au muscle, réduit le déficit en oxygène et augmente la résistance des tissus (Inderal, Anaprilin, Digoxin).

En outre, il convient de se méfier d'une augmentation de la thrombose; par conséquent, des agents de coagulation du sang (aspirine, warfarine) sont utilisés.

Ils améliorent la nutrition du myocarde en raison du potassium Orota, de l'inosine, de la panangine et des vitamines B avec de l'acide folique.

Comme antioxydants utilisés vitamines C, A, E, Essentiale, des médicaments contenant du sélénium.

Tous les médicaments ne sont prescrits que par un médecin. Ne changez pas indépendamment le dosage ou le traitement.

Quelles opérations sont utilisées

En fait, la chirurgie consiste à suturer les bords du défaut avec de petites tailles et à imposer un «patch» qui bloque la communication anormale entre les ventricules.

Une telle méthode à faible impact, telle que le cathétérisme de la cavité ventriculaire sous contrôle des rayons X avec l'installation d'un patch-patch au travers d'une sonde, est bien tolérée par les patients. En période postopératoire, le maillage germe avec ses propres tissus et est fixé.

La chirurgie à cœur ouvert est réalisée sous anesthésie générale à l'aide d'un appareil cœur-poumon. Le cœur est ouvert, un "patch" de tissu synthétique est cousu à la cloison.

Prévisions

Les défauts mineurs sont résolus par eux-mêmes chez 25 à 60% des enfants de moins de cinq ans. Pour les tailles moyennes, ce chiffre est beaucoup moins élevé (10%). La fermeture est assurée par le tissu de la vanne adjacente. Au cours de la croissance du cœur, l’effet d’un petit défaut sur la circulation sanguine est réduit.

Cependant, pour les gros défauts, les prévisions ne sont pas aussi rassurantes. Sans intervention chirurgicale en temps voulu, jusqu'à un an sur dix des patients décèdent. À l'âge adulte, l'espérance de vie moyenne ne dépasse pas quarante ans.