Causes et traitement de l'hypoplasie de l'arc aortique

L’hypoplasie aortique n’est pas une anomalie congénitale du cœur même, puisque le développement de cette pathologie se produit sur l’aorte (le plus grand vaisseau artériel non apparié) et non sur le muscle cardiaque lui-même. Ce concept inclut le sous-développement des tissus, causé par un échec du processus d'embryogenèse.

Dans le même temps, la structure et le fonctionnement du cœur peuvent être tout à fait normaux. Mais avec cette pathologie, tout le système circulatoire en souffre encore et l'hypoplasie formée peut être associée à des malformations congénitales.

Le développement et la manifestation active du syndrome sont observés lors de la fermeture du canal artériel, le premier jour de la vie du nouveau-né. Cette condition est accompagnée des symptômes suivants:

Pour identifier la maladie et le diagnostic, les études suivantes sont menées:

  • échocardiographie;
  • ECG;
  • radiographie;
  • aortographie;
  • cathétérisme cardiaque.

Cette pathologie est extrêmement dangereuse en raison d'une hypertension artérielle persistante. Le traitement de la maladie n’est qu’une méthode chirurgicale avec un faible niveau de complications et de mortalité.

Degrés de dégâts

Avec la pathologie de la crosse aortique, la localisation de la lésion tombe le plus souvent sur l'isthme, et parfois la lésion du vaisseau est observée dans d'autres parties de celui-ci. L'hypoplasie dans son parcours le plus complexe est le recouvrement complet de la crosse aortique.

Une affection similaire est le plus souvent observée en association avec d'autres malformations cardiaques congénitales au cours d'un parcours complexe:

  • un grand défaut dans le septum entre les ventricules;
  • atrésie de la valve tricuspide avec transposition des artères principales;
  • décharge des artères principales (double) du ventricule à droite.

Tableau clinique

Tous ces défauts sont associés à des modifications du flux sanguin autour de la crosse aortique, qui est la cause de son hypoplasie. Dans ces conditions, le sang circule dans l'aorte descendante par le canal artériel ouvert.

Même en dépit d'une hypoplasie, le flux sanguin vers l'aorte est toujours maintenu, mais en partie. Sa vitesse dépend du degré d'obstruction et de la capacité du ventricule gauche à faire face à la charge accrue.

Un tel défaut est la cause de l'accélération du flux sanguin pulmonaire et du retard de la chute de la résistance du vaisseau pulmonaire, qui se produit immédiatement après la naissance.

En raison de la résistance élevée des artères passant par le canal artériel ouvert jusqu'à l'aorte descendante, le sang coule de droite à gauche. Ainsi, l'apport de sang au bas du corps.

Avec une largeur normale du canal artériel, la pression dans les vaisseaux est maintenue à un niveau normal. Et l'écoulement de sang dans le canal artériel ouvert de droite à gauche provoque la cyanose des jambes en l'absence de cyanose sur les mains.

Lorsque le conduit se rétrécit, il se produit également une baisse de la pression artérielle et une diminution de la pulsation. Une charge excessive sur le ventricule gauche en raison de son remplissage accru peut provoquer une insuffisance ventriculaire gauche.

Elle survient lorsque l'hypoplasie de l'arc peut ne pas être si prononcée qu'elle n'a pratiquement aucun effet sur les organes qui l'accompagnent, ce qui n'est pas le cas du déroulement grave de la maladie, tel que l'interruption de la voûte aortique.

Traitement de la maladie

Dans certains cas, le traitement de l'hypoplasie et des anomalies associées peut être efficace avec l'utilisation de médicaments tels que les glycosides cardiaques et les diurétiques.

Ils contribuent à l'expansion du canal vasculaire, ce qui contribue à améliorer l'apport sanguin au bas du corps, à restaurer le fonctionnement normal des reins et à éliminer l'acidose.

Recevoir des médicaments peut stabiliser l’état du corps et se préparer à la chirurgie. Au moment de la chirurgie, une correction totale ou partielle des malformations cardiaques concomitantes est inévitablement nécessaire.

Coarctation et hypoplasie aortique

La coarctation de l'aorte est une maladie cardiaque congénitale caractérisée par le rétrécissement d'une certaine zone de l'aorte dans l'isthme artériel. Selon les statistiques, cette maladie est la plus répandue parmi les maladies du système cardiovasculaire chez les nouveau-nés. Il survient également le plus souvent chez les enfants de sexe masculin et dans la plupart des cas, la maladie est associée à d'autres malformations cardiaques.

Parfois, la coarctation est confondue avec l'hypoplasie aortique, qui est une maladie congénitale et qui est plus fréquente chez les femmes. Dans l'hypoplasie, le diamètre de l'aorte diminue et la lumière se rétrécit en présence d'un mur mince et normal, sans anomalie histologique, sans l'hypoplasie de chaque couche. Il faut également souligner que l’hypoplasie survient à la fois dans l’aorte thoracique et dans l’aorte abdominale. Si nous parlons du tableau clinique de cette maladie, les symptômes associés à l'insuffisance cardiaque et à l'hypertension prévalent. Il est également possible d'associer une aortite non spécifique à une hypoplasie. Dans le même temps, la coarctation viole fortement l'hémodynamique. En même temps, l'étau n'est pas statique et il commence à progresser avec le temps. Et le traitement conservateur du syndrome hypertensif avec coarctation ne conduit pas à un résultat à long terme.

Les manifestations

En règle générale, la coarctation au cours des premières années de la vie d’un bébé ne nuit en aucune manière à la circulation sanguine. Dans certains cas, des maux de tête ou des saignements de nez peuvent être présents. Ceci est une conséquence de la pression élevée dans les mains. Ou il peut y avoir une douleur dans les membres inférieurs en raison de la faible pression dans les vaisseaux des jambes. Souvent, la maladie peut aller de pair avec la pathologie de la valve artérielle avec deux valves au lieu de trois.

Il est souvent très difficile de détecter une hypoplasie aortique chez le fœtus. Si ce défaut est détecté chez un nouveau-né, le développement et la manifestation de ce syndrome se produisent parallèlement à la fermeture du canal artériel, qui est observée dans les premiers jours de la vie du bébé. Cela peut se manifester par:

  • pâleur du nouveau-né et présence de cyanose;
  • essoufflement;
  • impulsion implicite;
  • la présence d'hypothermie;
  • tachypnée.

Causes de développement

Comme déjà mentionné, l'hypoplasie est ce qu'on appelle l'hypotrophie des vaisseaux aortiques et elle entraîne la déformation de la gaine en plastique. Tout cela mène finalement à l’interruption de l’isthme aortique. Les raisons peuvent servir à toutes sortes de perturbations hormonales, pathologie, génétique, défaillances de l'innervation. En outre, cette maladie peut entraîner un dysfonctionnement de l'artère rénale.

Des raisons similaires peuvent conduire à la coarctation:

  • la transmission de la maladie est héréditaire;
  • impact négatif sur l'environnement;
  • prédisposition génétique en combinaison avec d'autres facteurs;
  • maladies virales au cours des 8 premières semaines de grossesse;
  • prendre des médicaments au début de la grossesse;
  • drogues et tabagisme;
  • stress et dépressions nerveuses;
  • abus d'alcool persistant;
  • utilisation régulière de café;
  • travailler avec des substances caustiques;
  • diverses maladies de la future mère;
  • grossesse de plus de 35 ans.

Ainsi, il faut dire que l'hypoplasie doit être attribuée à une pathologie rare avec une sténose aortique non athéroscléreuse et non inflammatoire. Ici, seule la méthode chirurgicale est utilisée principalement pour le traitement, ce qui réduit le risque de décès ou la survenue de complications. Aussi dans le traitement de ces maladies doit être effectuée la reconstruction des artères mésentériques et rénales.

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Hypoplasie et rupture de l'arc aortique

Dans le fœtus, l'isthme aortique - la région située entre l'artère sous-clavière gauche et le canal artériel - ne représente que 10 à 12% du débit cardiaque total des deux ventricules. C’est peut-être pourquoi, chez un nouveau-né à terme, le diamètre de l’isthme de l’aorte est environ un quart inférieur au diamètre de l’aorte descendante; cette différence disparaît vers 6 mois environ.

Dans l'hypoplasie de la crosse aortique, c'est généralement l'isthme qui est affecté, bien que d'autres parties puissent en être affectées. L'hypoplasie extrême est une rupture complète de la voûte aortique. Les hypoplasies et les interruptions de la crosse aortique sont rarement isolées. En règle générale, elles se produisent en comparaison avec d'autres malformations cardiaques congénitales sévères, telles qu'un défaut septal ventriculaire important, une double décharge des artères principales du ventricule droit (y compris le syndrome de Taussig-Bing), une atrésie tricuspide valve avec transposition des artères principales et canal AV ouvert. Avec tous ces défauts, la circulation sanguine principale passe par l’arcade aortique, ce qui conduit à son hypoplasie. Par conséquent, le canal artériel reste toujours ouvert. L'état et le pronostic dépendent de malformations cardiaques concomitantes (généralement une malformation du septum ventriculaire, isolées ou associées à d'autres malformations), de la quantité de sang circulant de droite à gauche dans le canal artériel ouvert et de la sévérité de l'obstruction aortique.

Lorsque la crosse aortique est complètement interrompue, le sang ne pénètre dans l'aorte descendante que par le canal artériel ouvert. Lorsqu’une hypoplasie de l’arc aortique conserve une partie du flux sanguin, sa valeur dépend de la gravité de l’obstruction et de la capacité du ventricule gauche à faire face à une augmentation du volume postérieur au chargement. Un important écoulement de sang de gauche à droite à travers un défaut septal ventriculaire entraîne une augmentation du débit sanguin pulmonaire, ce qui retarde la chute de la résistance vasculaire pulmonaire qui survient peu de temps après la naissance. Une résistance vasculaire pulmonaire élevée conduit à l'écoulement du sang de droite à gauche à travers le canal artériel ouvert dans l'aorte descendante et favorise l'irrigation sanguine de la moitié inférieure du corps.

Initialement, avec un large canal artériel, la pression sanguine dans les vaisseaux des parties inférieure et supérieure du corps peut être la même. L'écoulement du sang veineux de droite à gauche à travers le canal artériel ouvert conduit à une cyanose des jambes avec une couleur de main normale (cyanose différenciée). Avec le temps, toutefois, le canal artériel se rétrécit, ce qui entraîne une baisse de la pression artérielle dans les vaisseaux de la moitié inférieure du corps et une diminution de la pression artérielle à l'aide du pouls. Lorsque la résistance vasculaire pulmonaire diminue, le débit sanguin pulmonaire augmente et le débit sanguin à travers le canal artériel ouvert dans l'aorte descendante diminue encore plus. En conséquence, le remplissage du ventricule gauche augmente, ce qui, outre la surcharge de pression, doit maintenant faire face à une surcharge volumique; cela conduit souvent à une insuffisance ventriculaire gauche. Le taux de développement de tous ces troubles peut varier. À mesure que le débit sanguin diminue dans les vaisseaux de la moitié inférieure du corps, une acidose métabolique se développe et une diminution du débit sanguin rénal conduit à une oligurie et à une anurie.

Le tableau clinique consiste souvent en une importante décharge sanguine intracardiaque de l'insuffisance ventriculaire gauche à droite et gauche. Dans certains cas, l'hypoplasie de la voûte plantaire est modérément prononcée et ne joue pas un rôle important, alors que dans d'autres cas, il existe une hypoplasie grave ou même une interruption de la voûte aortique. EchoCG vous permet de voir les malformations cardiaques associées. Cependant, il n’est pas toujours possible d’examiner l’arcade aortique elle-même à l’aide d’EchoCG. Ils ont ensuite recours au cathétérisme et à l’examen radio-opaque du cœur.
En cas d'hypoplasie de la crosse aortique avec malformations cardiaques concomitantes, le traitement médicamenteux peut être efficace, notamment en ce qui concerne les glucosides cardiaques et en particulier les diurétiques. Alprostadil (prostaglandine E1). Il dilate le canal artériel, ce qui améliore l'apport de sang dans la partie inférieure du corps, rétablit les reins et fait disparaître l'acidose. Cette mesure temporaire vous permet de stabiliser l'état avant la chirurgie. Avec un rétrécissement important de la crosse aortique ou son interruption, l'opération est indiquée même prématurément. En même temps que l'opération sur la crosse aortique, effectuez si nécessaire une correction totale ou partielle de la maladie cardiaque concomitante.

Hypoplasie aortique chez le fœtus

Causes et traitement de l'hypoplasie de l'arc aortique

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L’hypoplasie aortique n’est pas une anomalie congénitale du cœur même, puisque le développement de cette pathologie se produit sur l’aorte (le plus grand vaisseau artériel non apparié) et non sur le muscle cardiaque lui-même. Ce concept inclut le sous-développement des tissus, causé par un échec du processus d'embryogenèse.

  • Degrés de dégâts
  • Tableau clinique
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Dans le même temps, la structure et le fonctionnement du cœur peuvent être tout à fait normaux. Mais avec cette pathologie, tout le système circulatoire en souffre encore et l'hypoplasie formée peut être associée à des malformations congénitales.

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Le développement et la manifestation active du syndrome sont observés lors de la fermeture du canal artériel, le premier jour de la vie du nouveau-né. Cette condition est accompagnée des symptômes suivants:

  • pouls faible;
  • pâleur et cyanose;
  • l'hypothermie;
  • essoufflement;
  • tachypnée.

Pour identifier la maladie et le diagnostic, les études suivantes sont menées:

  • échocardiographie;
  • ECG;
  • radiographie;
  • aortographie;
  • cathétérisme cardiaque.

Cette pathologie est extrêmement dangereuse en raison d'une hypertension artérielle persistante. Le traitement de la maladie n’est qu’une méthode chirurgicale avec un faible niveau de complications et de mortalité.

Degrés de dégâts

Avec la pathologie de la crosse aortique, la localisation de la lésion tombe le plus souvent sur l'isthme, et parfois la lésion du vaisseau est observée dans d'autres parties de celui-ci. L'hypoplasie dans son parcours le plus complexe est le recouvrement complet de la crosse aortique.

Une affection similaire est le plus souvent observée en association avec d'autres malformations cardiaques congénitales au cours d'un parcours complexe:

  • un grand défaut dans le septum entre les ventricules;
  • atrésie de la valve tricuspide avec transposition des artères principales;
  • décharge des artères principales (double) du ventricule à droite.

Tableau clinique

Tous ces défauts sont associés à des modifications du flux sanguin autour de la crosse aortique, qui est la cause de son hypoplasie. Dans ces conditions, le sang circule dans l'aorte descendante par le canal artériel ouvert.

Même en dépit d'une hypoplasie, le flux sanguin vers l'aorte est toujours maintenu, mais en partie. Sa vitesse dépend du degré d'obstruction et de la capacité du ventricule gauche à faire face à la charge accrue.

Un tel défaut est la cause de l'accélération du flux sanguin pulmonaire et du retard de la chute de la résistance du vaisseau pulmonaire, qui se produit immédiatement après la naissance.

En raison de la résistance élevée des artères passant par le canal artériel ouvert jusqu'à l'aorte descendante, le sang coule de droite à gauche. Ainsi, l'apport de sang au bas du corps.

Avec une largeur normale du canal artériel, la pression dans les vaisseaux est maintenue à un niveau normal. Et l'écoulement de sang dans le canal artériel ouvert de droite à gauche provoque la cyanose des jambes en l'absence de cyanose sur les mains.

Lorsque le conduit se rétrécit, il se produit également une baisse de la pression artérielle et une diminution de la pulsation. Une charge excessive sur le ventricule gauche en raison de son remplissage accru peut provoquer une insuffisance ventriculaire gauche.

Elle survient lorsque l'hypoplasie de l'arc peut ne pas être si prononcée qu'elle n'a pratiquement aucun effet sur les organes qui l'accompagnent, ce qui n'est pas le cas du déroulement grave de la maladie, tel que l'interruption de la voûte aortique.

Traitement de la maladie

Dans certains cas, le traitement de l'hypoplasie et des anomalies associées peut être efficace avec l'utilisation de médicaments tels que les glycosides cardiaques et les diurétiques.

Ils contribuent à l'expansion du canal vasculaire, ce qui contribue à améliorer l'apport sanguin au bas du corps, à restaurer le fonctionnement normal des reins et à éliminer l'acidose.

Recevoir des médicaments peut stabiliser l’état du corps et se préparer à la chirurgie. Au moment de la chirurgie, une correction totale ou partielle des malformations cardiaques concomitantes est inévitablement nécessaire.

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Athérosclérose des vaisseaux et des artères: causes et signes

L'athérosclérose des artères peut être appelée l'une des maladies les plus courantes du système cardiovasculaire. La spécificité de l'athérosclérose et de l'inflammation dans les vaisseaux sanguins et les artères a été décrite pour la première fois en 1954.

La maladie peut se développer à la suite d'un mode de vie malsain, de pathologies secondaires du système cardiovasculaire et des reins, d'une prédisposition héréditaire, de perturbations auto-immunes et hormonales.

L'athérosclérose est une maladie caractérisée par la formation de plaques dans la zone des parois internes des artères, constituées de cholestérol et d'autres produits du métabolisme des graisses.

Ils traitent une maladie avec des médicaments, et dans certains cas de manière chirurgicale. Le principe de traitement est choisi en fonction de l'artère touchée. En outre, lors du choix des tactiques de traitement, l'âge, les maladies chroniques et les caractéristiques individuelles du patient sont pris en compte.

Causes de l'athérosclérose

Pourquoi l'athérosclérose des vaisseaux sanguins se développe-t-elle? Les médecins ne donnent pas de réponse définitive. Mais la médecine est absolument certaine qu'il existe un certain nombre de facteurs prédisposants.

Selon les statistiques, l'athérosclérose des artères et des vaisseaux sanguins se développe beaucoup plus souvent chez l'homme. Les médecins attribuent cela au fait que certaines hormones féminines aident à réguler le métabolisme des graisses, contrairement aux androgènes masculins.

Un autre facteur prédisposant est la vieillesse. Pourquoi Le fait est que les personnes âgées observent moins leur régime alimentaire. De plus, à l'âge adulte, les patients bougent moins et risquent davantage de souffrir de maladies secondaires du système cardiovasculaire. La situation est aggravée par le fait qu'avec l'âge, les parois vasculaires deviennent moins élastiques.

Il y a d'autres facteurs prédisposants:

  • Le diabète. Le risque également élevé d'athérosclérose est préservé à la fois dans le diabète de type 1 et le diabète de type 2. L'obésité ou des pathologies endocriniennes concomitantes peuvent aggraver la situation.
  • Prédisposition génétique.
  • Mode de vie malsain. Effet négatif sur le métabolisme des graisses et la circulation sanguine, le tabagisme et l'alcoolisme.
  • Période de ménopause. À ce stade, le corps produit une quantité accrue de progestérone et cette hormone contribue à l'obésité et, par conséquent, à une altération du métabolisme des graisses.
  • Hypertension artérielle ou rénale. Dans le contexte de ces pathologies, l’athérosclérose peut se développer même dans l’athérosclérose jeune.
  • Hypodynamie (manque d'activité motrice). Un mode de vie sédentaire est lourd d'obésité et de troubles circulatoires.
  • Défaillance de la fonction thyroïdienne.
  • Dommages aux reins et au foie. Ceux-ci incluent l'hépatose adipeuse, la cirrhose, le syndrome néphrotique, la maladie des calculs biliaires, l'insuffisance rénale, etc.
  • Troubles cardiovasculaires - infarctus du myocarde, cardiopathie ischémique, accident vasculaire cérébral, troubles cérébrovasculaires, accident vasculaire cérébral, dystonie végétative-vasculaire.
  • Ostéochondrose, hypoplasie de l'artère vertébrale, migraine cervicale.

La cause la plus fréquente d'athérosclérose est une alimentation déséquilibrée. Cause des aliments riches en glucides et en graisses animales.

Types et symptômes de l'athérosclérose

Des troubles athérosclérotiques peuvent survenir dans pratiquement toutes les artères et tous les vaisseaux. Le plus souvent, des plaques se forment dans les vaisseaux et les artères de la tête, des jambes, du cou, de l'aorte abdominale, des reins et du cœur.

Par conséquent, il est difficile d’isoler les symptômes caractéristiques de la pathologie. L'athérosclérose varie selon les cliniques. Considérez les types de maladies les plus courants et leurs caractéristiques:

  1. Si les vaisseaux et les artères du cou ou de la tête sont touchés (y compris les artères carotides), la personne souffre de maux de tête et de vertiges graves. Les lésions étendues se caractérisent par l’irritabilité, des troubles du sommeil, de l’anxiété, des troubles de l’audition et du bruit dans la tête. Le patient est également atteint d'encéphalopathie - l'activité mentale diminue, la parole peut être perturbée, la mémoire en souffre. Les troubles cérébraux sont truffés d'accident vasculaire cérébral.
  2. L'athérosclérose du cœur se manifeste par d'autres troubles. Une personne a des douleurs au sternum pendant l'exercice, un essoufflement, un gonflement, une transpiration excessive. Dans le deuxième stade de l'athérosclérose, l'infarctus du myocarde peut se développer avec toutes les complications qui s'ensuivent. La phase terminale est chargée de cardiosclérose.
  3. Avec la défaite de l'aorte, des symptômes évidents peuvent être absents. Le patient ne peut que parfois ressentir de la douleur et des fourmillements dans la poitrine. La lésion athéroscléreuse de l'aorte a un parcours caché, la pathologie est donc le plus souvent découverte par hasard. Il est à noter que ce type de maladie est extrêmement dangereux. Il se heurte à une complication telle que la sténose aortique sous-valvulaire. Le sang et les nutriments ne sont pratiquement pas fournis par les artères sténosées.
  4. Dans l'athérosclérose de l'aorte abdominale, le patient présente les symptômes suivants: douleur abdominale après avoir mangé, diarrhée, nausée, flatulence, douleur abdominale pulsée. Ce type de maladie est également dangereux, car la microthrombose des vaisseaux intestinaux peut provoquer une gangrène.
  5. Athérosclérose étendue des vaisseaux et des artères des membres inférieurs. Dans ce type de maladie, on peut observer des douleurs dans les jambes pendant la marche, une déformation des plaques des ongles et une diminution de la température de la peau. L'athérosclérose oblitérante de 2 à 3 degrés de gravité peut entraîner des ulcères trophiques ou une gangrène. Il arrive souvent que le patient développe simultanément une athérosclérose de l'aorte et des artères des membres inférieurs. Si la maladie affecte plusieurs bassins vasculaires, il s'agit d'une forme multifocale de la maladie.
  6. L'athérosclérose des artères rénales se manifeste par une douleur au bas du dos, une augmentation de la pression rénale. Dans les cas graves, une néphrosclérose athéroscléreuse, une rétention urinaire ou une insuffisance rénale se développent.

Pour reconnaître la pathologie, le patient doit subir un diagnostic complet.

Diagnostic de l'athérosclérose

Comment diagnostique-t-on l'athérosclérose? Le diagnostic différentiel de la pathologie doit être complet. Au départ, le médecin mène une enquête orale pour clarifier les plaintes. En outre, le médecin étudie l'histoire de la maladie.

De plus, un test sanguin biochimique est obligatoire. Cette technique vous permet d'évaluer pleinement le métabolisme des graisses. Medic accorde une attention particulière au niveau de triglycérides, lipoprotéines de haute et basse densité. En outre, le médecin calcule le coefficient d'athérogénicité.

Hypoplasie aortique chez un nouveau-né

L’hypoplasie aortique chez le nouveau-né est une affection pathologique, généralement de nature congénitale, et se caractérise par un développement insuffisant du plus grand corps du vaisseau non apparié, partant directement du cœur. Ce défaut appartient au cœur, malgré le fait que le muscle cardiaque n’est pas affecté.

L’émergence de la maladie considérée, selon l’opinion généralement acceptée de la science médicale, est due à l’échec du cours normal du développement embryonnaire. La symptomatologie clinique active de la maladie se manifeste généralement lorsque le conduit artériel (Botallov) s’obstrue le premier jour de la vie du bébé.

Dans de nombreux cas, l'hypoplasie existante est accompagnée d'autres malformations congénitales (par exemple, atrésie de la valve cardiaque tricuspide avec une disposition incorrecte des vaisseaux principaux). Et cela se reflète dans une certaine mesure dans l’ensemble du système circulatoire.

Symptômes d'hypoplasie aortique chez un nouveau-né

L'hypoplasie aortique chez le nouveau-né peut être accompagnée de symptômes tels que le blanchiment de la peau avec le développement d'une cyanose dans certaines parties de celle-ci. Dans le même temps, le pouls est faible, la température du corps et l'essoufflement sont également plus bas.

La cyanose des membres inférieurs, en l'absence totale de celle des membres supérieurs, s'explique par l'écoulement de sang de droite à gauche, qui se produit par le canal artériel ouvert. Si ces derniers conservaient en même temps leur largeur habituelle, la pression dans les vaisseaux resterait également inchangée. Au rétrécissement du canal indiqué, une baisse de la pression artérielle dans le compartiment avec une diminution de la pulsation vasculaire est constatée.

Un stress excessif sur le ventricule gauche en raison de son remplissage excessif entraîne inévitablement une défaillance de cette partie du cœur. Un ralentissement du flux sanguin dans le bas du corps entraîne une acidose métabolique et une diminution du débit sanguin rénal conduit à une oligurie, voire à une absence totale d'urine.

Il arrive également que l'hypoplasie de la crosse aortique chez le nouveau-né s'exprime plutôt faiblement et n'ait même pratiquement aucun effet sur le corps. En revanche, avec le chevauchement complet de la crosse aortique (qui constitue l'évolution la plus difficile de la maladie), l'effet est le plus négatif.

Sur le plan anatomique, le centre de l'hypoplasie se situe le plus souvent dans l'isthme de la crosse aortique, ce qui n'exclut naturellement pas la possibilité d'une pathologie en développement dans d'autres parties du vaisseau.

Traitement de l'hypoplasie aortique chez un nouveau-né

L'hypoplasie de la crosse aortique chez un nouveau-né est une affection extrêmement dangereuse. Cette pathologie nécessite nécessairement un traitement, qui est fondamentalement uniquement une manière opérationnelle. Le niveau de complications et de mortalité avec cette méthode est assez faible. Lors de la mise en œuvre de l'intervention, une élimination supplémentaire ou partielle des maladies cardiaques accompagnant la maladie est également effectuée.

Dans certaines situations, le traitement de la maladie concernée, ainsi que les défauts qui l'accompagnent, peuvent être effectués de manière très positive avec l'utilisation de médicaments, tels que les médicaments diurétiques ou les glycosides cardiaques.

En raison de leur action, ces médicaments conduisent à la dilatation du canal vasculaire et favorisent ainsi l'irrigation sanguine de la moitié inférieure du corps, contribuent à la normalisation du fonctionnement des reins et à l'acidose.

De telles tactiques médicales aident à stabiliser l'état du patient et à se préparer à la chirurgie.

Hypoplasie aortique chez le nouveau-né

La coarctation de l'aorte est un rétrécissement de l'aorte dans la région de l'isthme.

En ce qui concerne le canal artériel, CoAo peut être divisé en pré-octal, juxtaduktal et post-canalaire. Anomalies associées: VSD (plus souvent de CoAo + VSD (défaut septal ventriculaire) que de CoAo isolé), valve bicuspide aortique, hypoplasie de la voûte aortique, DMPP (défaut septum auriculaire), OAP (canal artériel ouvert).

Casser l'arc aortique:

- Type A: l'absence de la lumière de l'aorte au niveau de son isthme.

- Type B: absence de lumière aortique entre l'artère carotide gauche et l'artère sous-clavière.

- Type C: pas de lumière aortique entre le tronc brachio-céphalique et l'artère carotide gauche.

L'interruption de la crosse aortique est combinée à la contraction du VOLZH (section de sortie du ventricule gauche), à ​​la présence de la valve aortique hypoplastique et du VSDD sous-cortical dans le septum con tronculaire. Les dimensions de la valve mitrale et du ventricule gauche sont normales.

PHYSIOPATHOLOGIE

En analysant la physiopathologie de ce défaut, le médecin doit clairement comprendre les raisons des énormes différences entre les symptômes cliniques de CoAo: de l'absence de symptômes pendant de nombreuses années au développement de conditions critiques dans les premiers jours de la vie d'un patient.

La physiopathologie de la coarctation de l'aorte est largement déterminée par la localisation et le degré de sténose aortique, ainsi que par la présence d'anomalies concomitantes (VSD, obstruction de VOLZh, hypoplasie de l'aorte ascendante).

Les patients dont les symptômes se développent peu après la naissance se caractérisent par une localisation pré-octale de CoAo et sa combinaison avec les autres anomalies décrites ci-dessus. La présence de VSD et l'obstruction de Volzh entraînent une diminution du flux sanguin dans l'aorte ascendante et l'isthme (segment aortique entre l'artère sous-clavière gauche et le canal artériel ouvert) au cours de la période prénatale. En conséquence, après la naissance, ces structures restent hypoplasiques. Le résultat de la présence d'anomalies concomitantes est une augmentation de la charge sur le ventricule droit, qui dans cette situation injecte du sang supplémentaire dans l'AP et, par le biais du PDA, dans l'aorte descendante. Pour cette raison, même in utero, le pancréas est significativement hypertrophié et dilaté. Après la naissance, la taille du pancréas dépasse de manière significative la taille du VG. La diminution du débit dans l'aorte proximale entraîne une diminution du gradient de pression au site de rétrécissement de l'aorte, dont l'absence ne contribue pas au développement de collatérales entre l'aorte ascendante et descendante.

Après la naissance d'un tel patient, le médecin est confronté à la situation suivante:

- OAP se ferme, il existe une hypoperfusion marquée de l'aorte descendante («choc circulatoire», insuffisance rénale);

- en raison de la fermeture de la PDA, la charge hémodynamique sur un VG relativement petit augmente fortement et des symptômes d'insuffisance cardiaque ventriculaire gauche apparaissent.

Les patients ne présentant aucun symptôme pendant une longue période ont une localisation postduktsialnuyu ou jukstostrudnuyu de CoAo, il n’ya pas d’anomalies cardiaques concomitantes, à l’exception de la valve aortique bicuspide. Souvent, le diagnostic de CoAo est réalisé de manière aléatoire lors de la première mesure de la pression artérielle et de la détection de l'hypertension artérielle. La présence d'un gradient intra-utérin significatif sur le site de CoAo favorise le développement de collatérales entre l'aorte ascendante et descendante.

Par conséquent, la plupart des patients après la naissance sont tolérants à la fermeture du SRAS et sont asymptomatiques pendant une longue période, bien que certains puissent développer des symptômes d'insuffisance cardiaque.

Une manifestation extrême de CoAo est l'interruption de la crosse aortique, qui détermine la similitude de leur tableau clinique. La rupture de la crosse aortique dans 15% des cas fait partie intégrante du syndrome de Di George.

CLINIQUE

un La maladie clinique est différente chez les patients d'âges différents.

Nouveau-nés symptomatiques

Pâleur de la peau, essoufflement, râles humides dans les poumons, oligurie ou anurie, acidose. Après perfusion intraveineuse de prostaglandines E1, une cyanose apparaît dans la moitié inférieure du corps, conséquence de l’ouverture du canal artériel et de la reprise du flux sanguin veineux du LA vers l’aorte descendante.

Les manifestations cliniques du défaut dépendent du degré de sténose: avec une sténose minimale (gradient de pic selon les données ultrasonores ne dépassant pas 40 mm Hg) et une sténose modérée (gradient de pic de 40 à 70 mm Hg), les manifestations cliniques peuvent être absentes, sauf réduire la tolérance à l'activité physique. Dans la sténose sévère (gradient maximal supérieur à 70 mm Hg), on observe une augmentation des signes d'insuffisance cardiaque, des douleurs à la poitrine pendant l'exercice, des états syncopaux d'origine arythmogène et hémodynamique. La sévérité de la sténose avec l'âge augmente dans la plupart des cas. Chez le nouveau-né présentant une sténose aortique critique, on observe des signes d'hypoperfusion de la circulation pulmonaire (pouls faible et filamenteux, anurie, pâleur de la peau, etc.) et un œdème pulmonaire, qui augmentent au cours des premiers jours et des premières semaines de la vie.

Nouveau-nés asymptomatiques et enfants plus âgés:

  • la plupart des patients sont asymptomatiques;
  • les enfants plus âgés se plaignent de faiblesse et / ou de l et de douleurs dans les jambes après un effort physique;
  • Une hypertension artérielle élevée peut entraîner des maux de tête et des saignements de nez.

b. Examen physique.

Nouveau-nés symptomatiques:

  • le pouls périphérique est faible dans les extrémités supérieures et inférieures, ce qui est une conséquence de l'insuffisance cardiaque ventriculaire gauche;
  • la tension artérielle ne peut être mesurée qu’après stabilisation de l’hémodynamique et in / intra-perfusion de médicaments inotropes;
  • Le ton II sur la base du coeur est considérablement renforcé, le "rythme de galop" n'est pas rare;
  • le souffle systolique sur la région cardiaque est non spécifique et concerne 50% des patients; le bruit peut augmenter avec la stabilisation de l'hémodynamique.

Nouveau-nés asymptomatiques et enfants plus âgés:

  • le développement physique est adapté à l'âge;
  • le pouls dans les jambes est faible ou absent;
  • hypertension systolique des mains, absence d'asymétrie normale du GARDEN aux extrémités supérieures et inférieures (dans le GARDEN normal, les mains sont plus basses que celles des jambes de 20 mm ou plus);
  • tremblement systolique sur le sternum dans la fosse jugulaire;
  • II ton sur la base du coeur est normal, il peut y avoir un affaiblissement de sa composante aortique;
  • le bruit d'expulsion systolique d'intensité moyenne (2–4 / 6) est bien entendu dans le deuxième espace intercostal situé à droite du sternum et dans la région interscapulaire à gauche;
  • on entend parfois le murmure diastolique de l'insuffisance de la valve bicuspide aortique dans le troisième espace intercostal à gauche du sternum.

DIAGNOSTIC

  1. Électrocardiographie

Nouveau-nés symptomatiques:

  • signes d'hypertrophie pancréatique selon le type de blocus du faisceau droit de His.

Nouveau-nés asymptomatiques et enfants plus âgés:

  • signes d'hypertrophie du VG;
  • environ 20% des patients ont un électrocardiogramme normal.
  1. Échocardiographie

Le site de rétrécissement aortique est bien visualisé depuis la position suprasternale. Chez les petits enfants, la visualisation parasternale de l'arc et l'aorte descendante des deuxièmes espaces intercostaux droit et gauche donnent de bons résultats. Le critère de dépistage est l’évaluation du spectre du flux sanguin dans l’aorte abdominale (BAO) à l’aide d’un doppler Doppler. En présence d'un rétrécissement significatif du spectre du flux sanguin dans la BAO, le taux d'accélération de la systole précoce est ralenti et, surtout, il existe une composante diastolique prononcée (toute la diastole). Lorsque CoAo est dans la plupart des cas déterminé par une augmentation significative de l'épaisseur de la paroi du VG.

Chez 20% des patients, la coarctation est associée à la valve bicuspide aortique. La fraction d'éjection du VG a augmenté chez les jeunes enfants présentant un rétrécissement significatif - réduit.

Il faut se rappeler que l’ampleur du gradient de pression, déterminée par la méthode aux ultrasons, n’indique pas toujours le degré de sténose aortique.

Lorsque la crosse aortique est interrompue, une échographie révèle le défaut lui-même. Lorsque l'échocardiographie (position suprasternale) a révélé un arc aortique "cassé".

Le ventricule gauche est réduit, le droit est augmenté. Régurgitation tricuspide fréquente. Le spectre du flux sanguin dans l'aorte abdominale est généralement sans intérêt diagnostique. L’évaluation du degré d’hypoplasie de la sortie du VG, de l’anneau fibreux de la valve aortique, de l’aorte ascendante, constitue un point important de l’étude échocardiographique.

Pour un diagnostic détaillé et déterminer le type de rupture, une étude angiographique est nécessaire.

TRAITEMENT ET OBSERVATION

  1. Observation et traitement des patients avec CoAo non corrigé

un En thérapie médicamenteuse active ont besoin de nouveau-nés avec un CoAo critique. Montré dans / dans la perfusion de médicaments à base de prostaglandine E, car le débit sanguin dans l'aorte descendante dépend entièrement du fonctionnement du canal artériel Pour soulager les symptômes de l’insuffisance cardiaque, des catécholamines synthétiques (dopmine, dobutamine) et des diurétiques sont utilisés.

b. La prévention de l'endocardite bactérienne en présence de preuves est réalisée indépendamment du type anatomique de CoAo ou de sa gravité.

  1. Traitement endovasculaire

La correction endovasculaire implique une dilatation du ballonnet du site de rétrécissement, parfois une endoprothèse ultérieure. Avec la correction endovasculaire, le risque de réadaptation peut atteindre 2 à 25%. Dans de tels cas, une dilatation du ballon est réalisée. Les contre-indications à la correction endovasculaire sont une hypoplasie de l’arc aortique, une coarctation prolongée.

Pendant l'interruption de la crosse aortique au cours de la période néonatale, le stenting du canal artériel est utilisé comme opération intermédiaire lorsqu'il est rétréci.

  1. Traitement chirurgical

Indications de traitement chirurgical:

  • interruption de la crosse aortique (indication absolue du traitement chirurgical à tout âge);
  • la présence chez les patients présentant un CoAo des symptômes d'IC ​​résistants au traitement médicamenteux (indication absolue d'un traitement chirurgical à tout âge);
  • hypertension stable;
  • une diminution du diamètre aortique de plus de 50% au niveau de la coarctation (selon échocardiographie, angiographie, IRM);
  • gradient 20-30 mm Hg dans le domaine du rétrécissement, lorsqu'il est impossible d'évaluer le diamètre de l'aorte.

Contre-indications au traitement chirurgical:

  • la présence de contre-indications absolues pour une pathologie somatique concomitante.

Tactiques chirurgicales

Lorsque la crosse aortique est interrompue, la procédure de sélection consiste en une correction en une étape de la sternotomie médiane. Lorsqu’on combine l’arcade aortique et l’obstruction VOLZH, on utilise la procédure de D am us-K aye-S tansel ou la procédure de Norwood. Un résultat satisfaisant du traitement chirurgical est un gradient résiduel.

Plus l'âge du patient est élevé, plus le nombre de resténoses observées après une angioplastie par ballonnet est faible.

Les patients "asymptomatiques" avec une intervention de CoAO doivent être pratiqués dans une période allant de 2-3 mois à 5 ans. Si l'opération a été réalisée plus tôt, le substrat morphologique ne sera pas retiré de la zone de coarctation (le risque de resténose est élevé). À un âge plus avancé, le risque de développer une hypertension essentielle est élevé.

Les prothèses aortiques peuvent être âgées de plus de 5 ans, tout en utilisant des prothèses vasculaires synthétiques.

Avec l'association de CoAo et de DMZHP, une correction du défaut en une étape (si le variateur de vitesse n'est pas restrictive) ou une en deux étapes (avec DM ZHP restrictif) est affichée. Dans une correction en deux temps, la résection au CoAo est effectuée en premier, puis au bout de 2 à 3 semaines, une chirurgie plastique de l'hyperplasie cérébrovasculaire est réalisée. Le risque de deux interventions est supérieur à celui combiné. Un résultat satisfaisant du traitement chirurgical est un gradient résiduel.

Coarctation de l'aorte chez les enfants et les nouveau-nés

Une des malformations cardiaques fréquentes et plutôt dangereuses est la pathologie aortique, appelée coarctation. Il représente le rétrécissement de l'aorte, le plus grand vaisseau dans le corps d'une personne s'étendant du ventricule gauche. Ce défaut est diagnostiqué chez 7-15% des enfants atteints de cardiopathie congénitale. Dans le même temps, la détection de la coarctation chez les garçons se produit 2 à 5 fois plus souvent. Le plus souvent, la sténose aortique chez les enfants est détectée sur le site de son arc, mais la partie thoracique ou abdominale de ce vaisseau peut également se contracter.

Raisons

Dans la plupart des cas, la coarctation de l'aorte chez les enfants se développe en raison d'une violation de la formation de ce vaisseau lorsque l'enfant est dans l'utérus. Cela peut contribuer à de tels facteurs:

  • La proximité du canal artériel. Lors de la fermeture, certains tissus canalaires entraînent la paroi aortique dans le processus, ce qui peut provoquer une coupure de l'arc due à une constriction prononcée et une légère coarctation.
  • L'hérédité. La sténose aortique est détectée chez environ 10 à 20% des bébés présentant des anomalies chromosomiques telles que le syndrome de Shereshevsky-Turner.

La coarctation acquise, qui peut se développer chez les enfants à un âge plus avancé, est causée par un traumatisme, une inflammation et d'autres causes de lésion aortique.

Selon les changements survenus dans le corps de l’enfant, il existe deux variantes de la coarctation:

Enfants

Une caractéristique de ce type de pathologie est le canal artériel non fermé, qui fonctionne normalement chez le fœtus in utero pour évacuer le sang du cœur droit vers l'aorte, en contournant la circulation pulmonaire (vaisseaux pulmonaires).

Un tel canal devrait se fermer au cours des premiers mois de la vie, mais cela ne se produit souvent pas pendant la coarctation. Dans le même temps, le sang s'écoule de l'aorte par le canal non fermé dans l'artère pulmonaire, ce qui risque de surcharger les vaisseaux pulmonaires et le développement précoce de l'hypertension pulmonaire.

Adulte

Sous cette forme, le canal artériel est généralement complètement fermé et le rétrécissement divise l'aorte en deux parties: l'aorte large au-dessus du site de coarctation avec augmentation de la pression artérielle et la partie étendue de l'aorte au-dessous du rétrécissement dans laquelle la pression est abaissée. Pour compenser cet état, des voies de contournement (collatérales) commencent à se développer, acheminant le sang du cœur vers la partie de l'aorte située au-dessus de la sténose.

De plus, le travail du ventricule gauche est amélioré et la pression sanguine dans les vaisseaux du haut du corps augmente. Étant donné que les vaisseaux sanguins sont abaissés dans les vaisseaux situés sous la ceinture, ceci active le mécanisme rénal pour augmenter la pression artérielle, ce qui augmente encore les indicateurs de pression artérielle au-dessus de la ceinture et augmente le risque d'hémorragie.

Si la coarctation est la seule pathologie du cœur, ce défaut est appelé isolement. La coarctation combinée est toutefois plus fréquente lorsque, outre le rétrécissement de l'aorte, le bébé présente un ANP (60% des enfants), un anévrisme du sinus, des défauts septaux, des cordes supplémentaires provoquées par une hypoplasie et d'autres anomalies.

Les symptômes

Les manifestations de ce défaut dépendent du degré de rétrécissement de la lumière aortique. S'il est petit, l'enfant peut:

  • Douleurs à la poitrine.
  • Maux de tête
  • Faiblesse
  • Cool aux membres de contact.
  • Boiter pendant l'effort physique.

Une sténose sévère se manifeste chez les nouveau-nés souffrant d'anxiété, d'une succion du sein médiocre, d'un retard de développement, d'un poids insuffisant et d'une pâleur. Avec une contraction prononcée et un canal artériel ouvert, la ceinture scapulaire de l’enfant se développe plus activement que la partie inférieure du corps. Le bébé a souvent des saignements de nez, des douleurs dans les jambes, des pieds gelés, des vertiges, de la fatigue.

Dans la vidéo suivante, ils sont disponibles et parlent, à juste titre, des symptômes de la maladie et des méthodes de traitement.

Complications possibles

Outre la sténose valvulaire, la coarctation peut être compliquée:

  • Rupture aortique.
  • Hypertension pulmonaire.
  • Endocardite infectieuse.
  • AVC
  • L'hypertension.
  • Insuffisance cardiaque.
  • Œdème pulmonaire.

Diagnostics

Une coarctation suspectée de l'aorte se produit lorsque l'enfant augmente la pression artérielle, détermine le pouls intense dans ses bras et à peine palpable dans les jambes et lorsque le médecin écoute un léger bruit sur l'aorte. Pour clarifier le diagnostic, les enfants passent:

  • Échocardiographie pour identifier visuellement l'emplacement du rétrécissement.
  • Phonocardiographie pour enregistrer des sons et du bruit lorsque le cœur travaille.
  • Électrocardiographie pour déterminer les anomalies du cœur et la surcharge ventriculaire gauche.
  • Radiographie pulmonaire pour déterminer l'état du cœur et des poumons.
  • Cathétérisme du coeur et de l'aorte pour mesurer la pression artérielle au-dessus du rétrécissement, ainsi qu'en dessous de la sténose.

Traitement

Cette maladie cardiaque est principalement traitée chirurgicalement, car aucun médicament ne peut éliminer la cause de cette pathologie. Les enfants coarctés nécessitent une intervention chirurgicale urgente si:

  • L'indice de pression artérielle systolique sur les membres inférieurs diffère de celui des mains de plus de 50 unités.
  • L’anomalie s’est manifestée immédiatement après l’accouchement et le bébé a présenté une augmentation marquée de la pression artérielle et une décompensation du travail cardiaque a eu lieu.

Dans les cas où la coarctation est diagnostiquée dans les premiers mois de la vie, mais que le défaut est petit et que les manifestations cliniques sont minimes, l'opération est retardée jusqu'à l'âge de 5 à 6 ans. Le traitement chirurgical est possible pour les enfants plus âgés, mais son efficacité en souffrira du fait du développement d’une hypertension sévère.

La chirurgie pour la coarctation peut être:

  1. Suppression du site de coarctation suivie d'une suture des extrémités de l'aorte. Cette méthode est utilisée pour une petite zone de rétrécissement.
  2. Chirurgie plastique du vaisseau, dans laquelle l'enfant utilise une prothèse ou une artère sous-clavière. Cette méthode est en demande pour une large zone de sténose.
  3. Installation d'un shunt à partir d'une prothèse vasculaire pour permettre à la circulation sanguine de contourner le rétrécissement.
  4. Plastique du ballonnet et pose du stent sur le site de la sténose afin que l'aorte ne se ferme pas après la manipulation.

Prévisions

Si la sténose est petite, l'enfant aura un mode de vie normal et sa durée ne sera pas raccourcie. Le même pronostic est donné avec le traitement chirurgical opportun de la coarctation. Lorsqu'on exprime un rétrécissement sans intervention chirurgicale, l'espérance de vie est réduite à 30-35 ans.

Le type de coartition chez l'enfant est plus dangereux que l'adulte, car il provoque le développement rapide de l'hypertension pulmonaire. Une endocardite bactérienne, un accident vasculaire cérébral ou une rupture de l'aorte sont d'autres complications. Ces causes sont mortelles dans ce cas dans la plupart des cas.

La coarctation de l'aorte est une maladie assez grave et doit certainement être traitée. Vous pouvez en apprendre davantage sur la maladie en visionnant la vidéo suivante.

Hypoplasie du coeur gauche du nouveau-né, pronostic

Hypoplasie du coeur gauche du nouveau-né, pronostic

Le «syndrome de l'hypoplasie gauche du cœur» (SGLOS) est un ensemble de malformations congénitales du système cardiovasculaire caractérisé par une hypoplasie grave ou par l'absence de la cavité VG et une hypoplasie grave de l'aorte ascendante associée à une hypoplasie / atrésie de la valve mitrale. La circulation sanguine dépend du pancréas, qui circule dans tout le corps (petite circulation) et BKK (grande circulation)) à travers l’APA (canal artériel ouvert). Vous devez avoir un TSA pour un mélange complet du retour veineux de la BCC et de la CCI.

PHYSIOPATHOLOGIE

In utero, l’existence d’un défaut n’affecte pas le développement du fœtus, car le pancréas assure la circulation sanguine systémique à travers le PDA. La perfusion coronaire et cérébrale est fournie rétrograde. Après la naissance, la résistance vasculaire du CCI diminue, le canal artériel se ferme. Dans ce cas, la totalité du flux sanguin des poumons est dirigée vers les parties hypoplasiques gauches du cœur, qui ne sont pas en mesure de fournir une hémodynamique adéquate selon le CCB. Il y a une diminution du débit sanguin systémique, un "choc circulatoire" et une acidose métabolique. Un œdème pulmonaire peut se développer en présence d'un DMPP de petite taille, qui ne permet pas un écoulement adéquat gauche-droite et par conséquent, décharge le LP. Ainsi, la vie du patient après la naissance dépend de la "qualité" du fonctionnement du canal artériel et de la présence d'un grand DMP.

Le pronostic pour AGLOS est défavorable. Presque tous les patients décèdent au cours des premiers mois de leur vie avec des effets croissants d'hypoxémie et d'acidose.

A. Les manifestations cliniques de la maladie surviennent peu après la naissance:

- tachycardie, essoufflement, respiration sifflante dans les poumons, pouls périphérique faible;

-la cyanose peut ne pas être exprimée, le plus souvent les patients ont une peau bleue;

B. Examen physique:

- le ton II n'est pas divisé sur la base du cœur;

DIAGNOSTIC

-Hypertrophie VR (rarement hypertrophie LV).

- une forte diminution de la taille du ventricule gauche (le ventricule gauche n'intervient pas dans la formation de l'apex);

- hypoplasie ou atrésie de la valve mitrale;

- hypoplasie de l'aorte ascendante;

- le pancréas est élargi, le coffre de l'avion est fortement élargi;

- DMPP avec décharge gauche-droite;

- Avec un net rétrécissement de l'aorte ascendante, le sang pénètre dans la circulation systémique par le canal artériel dilaté.

TRAITEMENT ET OBSERVATION

Observation et traitement des patients avec AGLOS non corrigé

A. Il est montré dans / dans la perfusion de médicaments à base de prostaglandine E1 afin d'empêcher la fermeture du canal artériel.

B. Selon les indications, l'intubation trachéale est réalisée avec ventilation ultérieure.

B. Correction de l'acidose métabolique.

G. Les patients atteints du syndrome AGLOS doivent être examinés par un généticien, un ophtalmologiste et un neurologue afin de détecter les anomalies concomitantes graves qui déterminent le pronostic à vie.

Lors de l'établissement du diagnostic d'AGLOS avec la présence d'un DMPP faible / restrictif, la procédure de Rashkind est effectuée pour augmenter le volume de déchargement et de déchargement gauche-droite du système de LP. L'indication pour la procédure est la présence d'une communication restrictive entre les oreillettes - un gradient de pression supérieur à 6 mm Hg. Art.

Indications de traitement chirurgical:

- le diagnostic établi d'ACLOS.

Contre-indications au traitement chirurgical:

- prématurité (période de gestation de 10 unités. ou> 7 après l'utilisation de vasodilatateurs.

Tactiques chirurgicales

La maladie se manifeste au cours des premières heures de la vie, ce qui explique le jour de l'examen supplémentaire et, dans le cas d'un traitement dans une institution médicale spécialisée, une intervention chirurgicale. En cas de circulation sanguine équilibrée, le traitement chirurgical est indiqué à l’âge de 1 an, sans signe d’hypertension artérielle pulmonaire. Également chez les enfants âgés de plus d'un mois avec une circulation sanguine déséquilibrée, un rétrécissement des aéronefs droit et gauche et l'excision du MPP sont possibles pour garantir un mélange adéquat de l'entraînement du sang et du pancréas.

La procédure de choix en l'absence de possibilité de greffe du coeur est une correction hémodynamique monoventriculaire par étapes. La correction hémodynamique est effectuée conformément aux principes décrits pour l'atrésie tricuspide. La procédure de Norwood est une variante de la première étape de la correction.

En cas d'hypoplasie grave de l'aorte ascendante (diamètre inférieur à 2,5 mm), l'opération à privilégier est la transplantation cardiaque.

Technique chirurgicale

Accès chirurgical: sternotomie médiane. Canulation monocave dans l’oreille en PP, une canule artérielle est installée dans le coffre de l’avion. Les branches LA sont serties avec des tourniquets pendant 20 minutes et refroidies à une température centrale de 20 ° C. Aorte ascendante en surbrillance. L'aorte ascendante et la tige LA sont ouvertes longitudinalement, une anastomose côte à côte est appliquée, le PDA est réséqué, le défaut de la paroi néo-anortique est fermé par un patch de xénopéricarde qui élargit davantage la voûte aortique. Après cela, la canule peut être déplacée vers le néoort. Les néoarthroses sont déprimées transversalement: cardioplégie, perfusion systémique et réchauffement. Les branches de l'aéronef sont coupées du coffre de l'aéronef et la matière plastique du défaut de la paroi de l'aéronef est réalisée à l'aide d'un patch ou d'un patch xénopéricardique. Le PAM excisé pour la formation de l’atrium commun. Lors d'un arrêt hypothermique, une perfusion cérébrale régionale peut être réalisée: une anastomose est pré-imposée entre la prothèse en PTFE et le tronc brachio-céphalique. La canule aortique est déplacée vers la prothèse en PTFE. Plus tard, lorsque la canule aortique est déplacée vers le néo-aortique, la prothèse est ligaturée (si vous envisagez d'utiliser l'anastomose Sano) ou connectée à l'aéronef (si vous utilisez le MBTS classique).

L'approvisionnement en sang du CCI provient du MBTSH (modifié par le shunt de Block-Taussig (anastomose)) ou du shunt de Sano (la connexion en PTFE est une prothèse du pancréas et du canal du CCI). Le choix du diamètre de la prothèse est effectué en fonction du poids de l'enfant.

Les deuxième et troisième étapes de la correction hémodynamique ne diffèrent pas de celles portant le diagnostic "Atresia TC".

Complications spécifiques du traitement chirurgical:

- faiblesse cardiaque jusqu'au choc;

- troubles du rythme cardiaque.

Observation postopératoire

L'observation est effectuée tous les 6 à 12 mois à vie. L'état des shunts, les anastomoses, l'état fonctionnel des ventricules et le rythme cardiaque sont surveillés. Traitement médicamenteux symptomatique. Dans le cas de la procédure Fontaine, la gestion des patients est similaire à celle des patients avec ATC.

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Symptômes et traitement du syndrome d'hypoplasie gauche du coeur

Le coeur fonctionnera comme un moteur!

Vous allez oublier la tachycardie, si avant le coucher.

Dans les cinq cardiopathies congénitales les plus courantes, en plus d'une anomalie septale interventriculaire, d'une sténose de la valve mitrale et d'autres maladies, il existe un syndrome d'hypoplasie gauche du cœur (SGLOS). En réalité, il ne s'agit pas d'une pathologie spécifique, mais de toute une série d'anomalies cardiaques congénitales caractérisées par un sous-développement ou une violation de la structure de son côté gauche. Ces défauts ont toujours un pronostic grave et leur traitement doit parfois être effectué dans les premières heures de la vie d'un nouveau-né.

Caractéristiques de la maladie

L'hypoplasie de la partie gauche du cœur désigne un groupe de pathologies considérées comme une cardiopathie congénitale critique avec une nette diminution de la taille et une mauvaise structure des cavités gauches, la partie ascendante de l'aorte, complétées par une sténose aortique ou mitrale. En raison d'une hypoplasie, le côté gauche du cœur ne fonctionne pas au niveau approprié, ce qui entraîne une obstruction du flux sanguin dans l'aorte, ce qui peut avoir des conséquences graves. Jusqu'à 4 à 8% de toutes les anomalies cardiovasculaires congénitales sont associées précisément à AGLOS, et cette pathologie est la principale cause de décès d'un enfant, littéralement dans les premiers jours après la naissance. L'AGLOS chez les garçons est observé plus souvent que chez les filles, environ 2 fois.

La classification de AGLO en comprend les types suivants:

Hypoplasie ventriculaire gauche et atrésie de la bouche aortique. Ce type de maladie est souvent associé à une sténose ou une atrésie de la valve mitrale. La taille du ventricule gauche peut être minimale, littéralement comme une fente (pas plus de 1 ml de volume). Ce type de pathologie a le pire pronostic. Sous-développement du ventricule gauche associé à une hypoplasie de l'orifice aortique, souvent complété par une sténose de la valve mitrale. C'est un type plus commun d'AGLOS, accompagné d'une fibroélastose endocardique. Le ventricule a un volume compris entre 1 et 4,5 ml.

Les deux types de SGLOS peuvent être combinés avec une hyperplasie des parois de l'artère pulmonaire, une fenêtre ovale ouverte, un canal artériel ouvert et une hyperplasie du côté droit du cœur. Sur la base des anomalies décrites, les perturbations hémodynamiques atteignent un degré de gravité élevé et commencent à se manifester dès le développement du fœtus.

Les modifications pathologiques de l'hémodynamique sont à l'origine du fait que le sang artériel de l'atrium ne coule pas dans un ventricule gauche trop petit, mais passe par une fenêtre ovale ouverte dans le cœur droit et se connecte au sang veineux.

Ensuite, le sang mélangé pénètre dans l'artère pulmonaire, l'aorte ascendante et les vaisseaux cérébraux, et la deuxième partie - par le conduit artériel non fermé dans l'aorte abdominale et la moitié inférieure du corps. Le résultat est une grave surcharge du côté droit du cœur littéralement depuis la naissance, car le ventricule droit doit fonctionner pour les deux cercles de la circulation sanguine, le pompage du sang veineux et artériel.

En plus de l'usure cardiaque, il y a une stagnation du sang dans les poumons, une augmentation de la pression sanguine dans les vaisseaux du petit cercle, du ventricule droit et de l'oreillette, une dépression dans le grand cercle de la circulation sanguine. Un bébé développe un certain nombre de pathologies du système cardiovasculaire incompatibles avec la vie et qui entraînent la mort peu de temps après la naissance.

Les causes

Le syndrome hypoplastique du coeur gauche est à l'origine d'une violation du développement fœtal du fœtus, qui a pour conséquence de modifier pathologiquement le cœur et les vaisseaux sanguins et de l'empêcher de fonctionner normalement. Les facteurs étiologiques exacts qui pourraient affecter le sous-développement du cœur ne sont pas encore clairs. On suppose que, comme dans le cas des autres maladies coronariennes, les facteurs tératogènes nuisent à l'embryogenèse:

    Rayons X, exposition aux radiations pendant la grossesse; tabagisme, toxicomanie, consommation d'alcool; prendre des médicaments qui perturbent le développement normal du fœtus; infections antérieures pendant la gestation - rubéole, grippe, herpès, toxoplasmose, cytomégalovirus, etc.

On pense que les mutations géniques peuvent également jouer un rôle dans l'apparition du syndrome d'hypoplasie cardiaque droite. Dans certains cas, le rôle de l'hérédité est également noté: si la mère a une maladie coronarienne, dans environ 4 à 5% des cas, cela peut provoquer le développement de maladies de ce groupe chez l'enfant.

Symptômes d'hypoplasie

En règle générale, les symptômes de SGLOS ne font pas attendre et sont observés littéralement après la naissance, ou ils apparaissent pendant les 1-2 premiers jours. La dysfonction du système cardiovasculaire commence à être particulièrement difficile lorsque le canal artériel est fermé. Même si le bébé est né à terme et avec un poids normal, il est quelque peu affaibli depuis sa naissance et bouge très peu. À l'avenir, en cas d'hypoplasie grave, de fermeture complète de la valve, le tableau clinique évolue de la même manière que les manifestations de choc cardiogénique ou de lésions graves du système nerveux central et comprend:

    blanchiment pointu, peau grise; la froideur des membres; la tachypnée; pouls faible; diminution de la pression et de la température corporelle; essoufflement; cyanose du visage; réduction de l'urine ou violation de son écoulement; acidose métabolique; altération de la fonction rénale; symptômes d'infarctus du myocarde; signes d'infarctus cérébral; coma, mort.

En règle générale, il n'est pas possible de sauver un enfant avec le premier type de SGLOS: il meurt plusieurs heures après la naissance. Mais en présence d’ouvertures de valve et d’hypoplasie modérée du cœur gauche, les symptômes sont plus lisses, se développent plus lentement, bien qu’ils soient similaires à ceux indiqués ci-dessus. L'enfant est adynamique, il y a un essoufflement avec le sternum, des râles humides dans les poumons, une cyanose cutanée modérée. Les jambes et les bras de l’enfant sont froids, la pression est quelque peu réduite. La tachycardie peut être notée, vent faible au repos, dans un rêve rejoint plus tard. Une hypertrophie du foie et un œdème périphérique sont souvent diagnostiqués.

Complications possibles

Le dysfonctionnement du ventricule gauche avec sa diminution modérée est partiellement compensé par l'activité du ventricule droit. Par conséquent, dans certains cas, les médecins et les parents disposent de plusieurs jours, voire de plusieurs mois, pour effectuer un traitement chirurgical des maladies cardiaques. Mais avec l'atrésie aortique, l'hypoperfusion cérébrale, la microcéphalie, l'hypoxie et l'insuffisance cardiaque progressive se développent rapidement. En lien avec de telles complications, plus de 70% des nouveau-nés décèdent pendant la première semaine après la naissance, ce qui entraîne une issue fatale chez 38% des enfants observés dans les 24 à 48 heures. À l'âge de 6 mois sans traitement, 100% des enfants atteints du syndrome d'AGLOS meurent. Il existe des cas isolés d'enfants de moins de 3 ans qui sont associés à la présence d'un défaut septal interventriculaire et d'un message interauriculaire important.

Diagnostics

Le diagnostic peut être posé in utero. Par conséquent, en l'absence de possibilité d'interruption de grossesse ou si les parents refusent de s'interrompre, les médecins doivent se préparer à la naissance et faire tout leur possible pour aider l'enfant immédiatement. En cas d'urgence, un enfant chez qui un AGLOS est suspecté est dirigé vers les méthodes de diagnostic suivantes:

Examen physique - la peau est grise avec une nuance cyanotique, les extrémités froides, le pouls plus bas et la pression. L'auscultation - lors de l'écoute, une tonalité cardiaque forte et unique est détectée, parfois - un bruit faible non spécifique. Échocardiogramme bidimensionnel avec Doppler couleur - permet d'obtenir une image complète des violations existantes du développement du cœur et des vaisseaux sanguins. Le plus souvent, AGLOS est complété par l'hypotrophie du côté droit du cœur. Radiographie thoracique - détecte la cardiomégalie et la congestion veineuse dans les tissus pulmonaires. Il y a souvent un œdème pulmonaire. ECG - montre la déviation de l'axe du cœur à droite, les signes objectifs d'hypertrophie auriculaire et le ventricule droit. La cardiisation du cœur est nécessaire lors de l'opération suivante pour clarifier la structure du cœur de l'enfant. Si une opération n'est pas planifiée, cette méthode est très dangereuse pour l'enfant car jusqu'à ¼ des enfants atteints de SGLOS sont décédés après la procédure. Il est souhaitable de remplacer les études intracardiaques par une angiographie par scanner.

Le syndrome du cœur gauche hypoplastique doit être différencié en cas d'arythmie cardiaque, d'insuffisance respiratoire aiguë, d'hémorragie cérébrale, de traumatisme cérébral à la naissance, de septicémie, de diathèse hémorragique.

Il est également nécessaire de distinguer l'AGLOS avec d'autres malformations cardiaques, en particulier en cas de sténose critique de la valve aortique isolée, de drainage anormal des veines pulmonaires, de transposition des gros vaisseaux, etc.

Méthodes de traitement

Malheureusement, il n’existe actuellement aucune opération de ce type permettant d’éliminer efficacement et en toute sécurité les symptômes de l’hypoplasie du cœur gauche. La mortalité pendant la chirurgie est supérieure à 40% et, étant donné que l'enfant aura besoin de 2 à 3 phases d'opérations, un nombre suffisant d'enfants survivront et continueront à mener une vie normale. Cependant, en cas d'hypoplasie modérée et d'absence de complications entraînant la mort, les parents sont encouragés à laisser au bébé au moins quelques chances de se rétablir et à accepter une opération.

Immédiatement après la naissance, tout doit être mis en oeuvre pour réduire les besoins en énergie du corps de l’enfant. Des médicaments sont introduits pour éliminer les défaillances du métabolisme (prostaglandines E, bicarbonate de sodium), fournir une température confortable, éliminer l’activité physique du bébé. Le plus souvent, il est connecté à un ventilateur. Les diurétiques utilisés pour réduire l'œdème périphérique et prévenir l'enflure du cerveau, les sédatifs et les médicaments pour améliorer la circulation sanguine.

Dans de nombreux cas, on a recours à des actions palliatives prolongeant quelque peu la vie de l'enfant, mais seule une opération pratiquée dans les premiers jours ou les premières semaines après la naissance laisse une chance de survie. Reconstruction en plusieurs étapes des ventricules la plus couramment utilisée:

La première étape est le remplacement par une prothèse biologique élastique de la partie ascendante de l’arcade aortique, la prothèse étant reliée à un seul vaisseau s’étendant du ventricule droit, de l’aorte et de l’artère pulmonaire. Pendant l'opération, l'ouverture du septum interauriculaire est également élargie, ce qui permet de mieux mélanger le sang. La mortalité après ce stade atteint environ 30 à 40%. La deuxième étape est une séparation partielle des cercles de circulation sanguine. L'opération est réalisée à l'âge de 4-10 mois. Mortalité - 10-15%. La troisième étape est la séparation complète des cercles de circulation sanguine. L'intervention est réalisée 12 mois après le second. Taux de survie - 95%.

Après l'opération, même avec succès, seuls 70% des enfants vivent plus de 5 ans. Beaucoup d'entre eux sont handicapés, ce qui est principalement dû à des violations du système nerveux central.

La deuxième méthode chirurgicale est la transplantation cardiaque. La décision à ce sujet peut être prise avant la naissance de l'enfant, mais le plus souvent, les enfants meurent sans attendre l'organe du donneur. Même après une greffe cardiaque réussie, le besoin urgent d'utilisation à long terme de médicaments dépresseurs entraîne l'apparition de maladies infectieuses chroniques et de lésions des vaisseaux coronaires. Le taux de survie à cinq ans ne dépasse pratiquement pas celui indiqué ci-dessus après une opération à plusieurs étapes. Ces enfants ont presque toujours besoin d'une seconde transplantation cardiaque.

Ces dernières années, les plus grandes cliniques du monde proposent de nouveaux types d’opérations. Parmi eux figure la dilatation par ballonnet de la valve aortique chez le fœtus pendant la grossesse, ce qui ne permettra pas à la croissance du côté gauche du cœur de s’arrêter et à la maladie de se rendre à l’AGLOS. Un autre type d'opération permet de survivre à 90% des enfants atteints du syndrome d'hypoplasie cardiaque gauche. Il s'agit d'une endoprothèse du canal artériel ouvert dans un complexe avec rétrécissement bilatéral des artères pulmonaires. Certains experts prennent des mesures en vue d'une correction à deux ventricules, mais la technologie n'est pas encore établie.

Quoi ne pas faire avec l'ACTION

La principale recommandation à l’intention des parents est de faire confiance aux médecins et d’accepter une opération susceptible d’empêcher le décès de l’enfant au cours des premières semaines ou des premiers mois de la naissance. Il est impossible d'ignorer l'opinion de spécialistes expérimentés après une intervention réussie, car l'enfant sera grandement affaibli et son mode de vie sera donc très différent de celui de ses pairs. L'activité physique, les infections, la malnutrition sont des facteurs de risque susceptibles d'accélérer les conséquences néfastes. Par conséquent, seule la plus grande attention portée à la vie d'un enfant devrait être la devise de ses parents.

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Les soumissions sont des informations générales et ne peuvent remplacer les conseils d’un médecin.