Polycythémie - stades et symptômes de la maladie, diagnostics d'appareils et méthodes de thérapie

Les hématologues savent que cette maladie est difficile à traiter et comporte des complications dangereuses. La polycythémie se caractérise par des modifications de la composition du sang affectant la santé du patient. Comment se développe la pathologie, par quels symptômes se caractérisent? Apprenez des méthodes de diagnostic, des traitements, des médicaments, des prévisions de vie pour le patient.

Quelle est la polycythémie

Les hommes sont plus sensibles à la maladie que les femmes et les personnes d'âge moyen sont plus souvent malades. La polycythémie est une pathologie autosomique récessive dans laquelle le nombre de globules rouges - cellules sanguines - augmente dans le sang pour diverses raisons. La maladie a d'autres noms - érythrocytose, polycnémie, maladie de Vaquez, érythrémie, son code CIM-10 est D45. Pour la maladie se caractérisent par:

  • splénomégalie - augmentation significative de la taille de la rate;
  • augmentation de la viscosité du sang;
  • production importante de leucocytes, plaquettes;
  • augmentation du volume sanguin circulant (CBC).

La polycythémie appartient au groupe des leucémies chroniques, considérées comme une forme rare de leucémie. L'érythrémie vraie (polycythemia vera) est divisée en types:

  • Primaire - une maladie maligne avec une forme progressive, associée à une hyperplasie des composants cellulaires de la moelle osseuse - la myéloprolifération. La pathologie affecte le germe érythroblastique, ce qui entraîne une augmentation du nombre de globules rouges.
  • La polycythémie secondaire est une réaction compensatoire à l'hypoxie provoquée par le tabagisme, l'ascension en haute altitude, les tumeurs surrénaliennes et une pathologie pulmonaire.

La maladie de Vaisez est dangereuse avec des complications. En raison de la viscosité élevée, la circulation sanguine dans les vaisseaux périphériques est perturbée. L'acide urique est sécrété en grande quantité. Tout cela est chargé de:

  • saignements;
  • thrombose;
  • manque d'oxygène dans les tissus;
  • une hémorragie;
  • l'hyperhémie;
  • une hémorragie;
  • ulcères trophiques;
  • coliques rénales;
  • ulcères dans le tube digestif;
  • calculs rénaux;
  • splénomégalie;
  • la goutte;
  • la myélofibrose;
  • anémie ferriprive;
  • infarctus du myocarde;
  • accident vasculaire cérébral;
  • fatal.

Types de maladie

La maladie de Vaisez, en fonction des facteurs de développement, est divisée en types. Chacun a ses propres symptômes et caractéristiques de traitement. Les médecins distinguent:

  • polycythémie vraie, provoquée par l’apparition dans la moelle osseuse rouge d’un substrat tumoral, entraînant une augmentation de la production de globules rouges;
  • érythrémie secondaire - elle est causée par un manque d'oxygène, des processus pathologiques se produisant dans le corps du patient et provoquant une réponse compensatoire.

Primaire

La maladie est caractérisée par une origine tumorale. La polycythémie primaire, cancer du sang myéloprolifératif, se produit lorsque des lésions des puissantes cellules souches de la moelle osseuse se produisent. Avec la maladie dans le corps du patient:

  • augmente l'activité de l'érythropoïétine qui régule la production de cellules sanguines;
  • le nombre d'erythrocytes, de leucocytes et de plaquettes augmente;
  • la synthèse de cellules cérébrales mutées a lieu;
  • la prolifération des tissus infectés se forme;
  • une réaction compensatoire à l'hypoxie se produit - il y a une augmentation supplémentaire du nombre de globules rouges.

Dans ce type de pathologie, il est difficile d'influencer les cellules mutées qui ont une grande capacité de division. Des lésions thrombotiques et hémorragiques apparaissent. La maladie de Vaquez présente des caractéristiques de développement:

  • des changements se produisent dans le foie, la rate;
  • les tissus débordent de sang visqueux, sujet à la formation de caillots sanguins;
  • Le syndrome pléthorique se développe - couleur de peau rouge cerise;
  • une démangeaison grave se produit
  • augmentation de la pression artérielle (TA);
  • l'hypoxie se développe.

La vraie polycythémie est dangereuse en raison de son développement malin, qui entraîne des complications graves. Cette forme de pathologie est caractérisée par les étapes suivantes:

  • Initial - dure environ cinq ans, est asymptomatique, la taille de la rate n’est pas modifiée. BCC a légèrement augmenté.
  • Stade déployé - la durée maximale de 20 ans. Il contient beaucoup de globules rouges, plaquettes et leucocytes. Il a deux sous-étapes - sans changer la rate et avec la présence de métaplasie myéloïde.

Le dernier stade de la maladie - post-érythmique (anémique) - est caractérisé par des complications:

  • myélofibrose secondaire;
  • la leucopénie;
  • thrombocytopénie;
  • transformation myéloïde du foie, de la rate;
  • calculs biliaires, lithiase urinaire;
  • attaques ischémiques transitoires;
  • anémie - le résultat de l'épuisement de la moelle osseuse;
  • embolie pulmonaire;
  • infarctus du myocarde;
  • néphrosclérose;
  • leucémie aiguë, chronique;
  • hémorragie cérébrale.

Polycythémie secondaire (relative)

Cette forme de maladie de Vacaise est provoquée par des facteurs externes et internes. Avec le développement de la polyglobulie secondaire, le sang visqueux, qui a augmenté de volume, remplit les vaisseaux, entraînant la formation de caillots sanguins. Avec la privation d'oxygène des tissus, le processus de compensation développe:

  • les reins commencent à produire de manière intensive l'hormone érythropoïétine;
  • la synthèse active de globules rouges dans la moelle osseuse est lancée.

La polycythémie secondaire se présente sous deux formes. Chacun d'eux a des fonctionnalités. Il existe de telles variétés:

  • stress - causé par un mode de vie malsain, une surcharge excessive, une dépression nerveuse, des conditions de travail défavorables;
  • false, dans lequel le nombre total de globules rouges, de leucocytes et de plaquettes dans les analyses est dans les limites de la normale, une augmentation de la RSE entraînant une diminution du volume plasmatique.

Les causes

Les facteurs provocateurs du développement de la maladie dépendent de la forme de la maladie. La polycythémie primaire résulte d’une tumeur de la moelle osseuse. Les principales causes d'érythrocytose vraie sont:

  • perturbations génétiques dans le corps - une mutation de l'enzyme tyrosine kinase, lorsque l'acide aminé valine est remplacé par la phénylalanine;
  • prédisposition génétique;
  • cancers de la moelle osseuse;
  • manque d'oxygène - hypoxie.

La forme secondaire d'érythrocytose est causée par des causes externes. Pas moins important rôle dans le développement de maladies concomitantes. Les facteurs provocants sont:

  • conditions climatiques;
  • hébergement dans les hautes terres;
  • insuffisance cardiaque congestive;
  • cancers des organes internes;
  • hypertension des poumons;
  • l'action de substances toxiques;
  • surmenage du corps;
  • les rayons x;
  • manque d'oxygène aux reins;
  • infections d'intoxication;
  • fumer;
  • mauvaise écologie;
  • en particulier la génétique - les Européens sont plus souvent malades.

La forme secondaire de la maladie de Vaisez est causée par des causes congénitales - production autonome d’érythropoïétine, haute affinité de l’hémoglobine pour l’oxygène. Il existe des facteurs acquis pour le développement de la maladie:

  • hypoxémie artérielle;
  • pathologies rénales - lésions kystiques, tumeurs, hydronéphrose, sténose de l'artère rénale;
  • carcinome bronchique;
  • tumeurs surrénales;
  • hémangioblastome cérébelleux;
  • l'hépatite;
  • cirrhose du foie;
  • tuberculose.

Symptômes de la maladie Vacaise

Les maladies causées par une augmentation du nombre de globules rouges et du volume sanguin se distinguent par des caractéristiques. Ils ont leurs propres caractéristiques en fonction du stade de la maladie de Vaisez. Symptômes communs observés de la pathologie:

  • des vertiges;
  • déficience visuelle;
  • Le symptôme de Kuperman est une teinte bleutée des muqueuses et de la peau;
  • attaques d'angine;
  • rougeur des doigts des membres inférieurs et supérieurs, accompagnée de douleur, sensation de brûlure;
  • thrombose de diverses localisations;
  • démangeaisons sévères de la peau, aggravées par le contact avec l'eau.

Au fur et à mesure que le patient progresse, des syndromes douloureux de localisation variée apparaissent. Troubles observés du système nerveux. Pour la maladie sont caractéristiques:

  • faiblesse
  • fatigue
  • augmentation de la température;
  • rate élargie;
  • les acouphènes;
  • essoufflement;
  • sentiment de perte de conscience;
  • Syndrome pléthorique - couleur de peau rouge bordeaux;
  • maux de tête;
  • vomissements;
  • augmentation de la pression artérielle;
  • douleurs dans les mains au toucher;
  • frilosité des membres;
  • rougeur oculaire;
  • l'insomnie;
  • douleur dans l'hypochondre, les os;
  • embolie pulmonaire.

Stade initial

La maladie est difficile à diagnostiquer au tout début du développement. Les symptômes sont légers, similaires à un rhume ou à l’état des personnes âgées, qui correspondent aux personnes âgées. La pathologie est détectée par hasard lors de l'analyse. Les symptômes du stade initial d'érythrocytose sont les suivants:

  • des vertiges;
  • diminution de l'acuité visuelle;
  • maux de tête;
  • l'insomnie;
  • les acouphènes;
  • doigts douloureux au toucher;
  • membres froids;
  • douleurs ischémiques;
  • rougeur des surfaces muqueuses, de la peau.

Déployé (érythrémique)

Le développement de la maladie se caractérise par l'apparition de signes prononcés de viscosité sanguine élevée. Pancytosis marqué - une augmentation de l'analyse du nombre de composants - érythrocytes, leucocytes, plaquettes. La présence du stade suivant est caractéristique:

  • rougeur de la peau aux nuances pourpres;
  • télangiectasie - hémorragies ponctuelles;
  • crises aiguës de douleur;
  • démangeaisons, aggravées par l'interaction avec l'eau.

À ce stade de la maladie, il existe des signes de carence en fer - un faisceau d’ongles, une peau sèche. Un symptôme caractéristique est une forte augmentation de la taille du foie et de la rate. Les patients ont noté:

  • une indigestion;
  • détresse respiratoire;
  • l'hypertension;
  • douleurs articulaires;
  • syndrome hémorragique;
  • microthrombose;
  • ulcères de l'estomac, duodénum;
  • saignements;
  • cardialgie - douleur dans la poitrine gauche;
  • migraine.

Au stade développé de l'érythrocytose, les patients se plaignent d'un manque d'appétit. Aux recherches on trouve des pierres dans la vésicule biliaire. La maladie est différente:

  • saignement accru de petites coupures;
  • trouble du rythme, conduction cardiaque;
  • les poches;
  • signes de goutte;
  • douleurs cardiaques;
  • la microcytose;
  • symptômes de lithiase urinaire;
  • changements de goût, odeur;
  • des ecchymoses sur la peau;
  • ulcères trophiques;
  • colique rénale.

Stade anémique

À ce stade de développement, la maladie passe au stade terminal. Le corps n'a pas assez d'hémoglobine pour fonctionner normalement. Le patient a observé:

  • une augmentation significative du foie;
  • la progression de la splénomégalie;
  • compactage du tissu de la rate;
  • avec le matériel de recherche - changements cicatriciels de la moelle osseuse;
  • thrombose vasculaire de veines profondes, coronaires, artères cérébrales.

Au stade anémique, le développement de la leucémie constitue un danger pour la vie du patient. Pour ce stade de la maladie de Vaisez, l'apparition d'une anémie ferriprive aplastique est caractéristique, ce qui est à l'origine du déplacement des cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse par le tissu conjonctif. Dans le même temps, les symptômes sont observés:

  • faiblesse générale;
  • évanouissement;
  • sensation d'essoufflement.

À ce stade, s'il n'est pas traité, le patient devient rapidement fatal. Les complications thrombotiques et hémorragiques y conduisent:

  • accident vasculaire cérébral ischémique;
  • thromboembolie de l'artère pulmonaire;
  • infarctus du myocarde;
  • saignements spontanés - veines œsophagiennes gastro-intestinales;
  • cardiosclérose;
  • l'hypertension;
  • insuffisance cardiaque.

Symptômes de la maladie chez les nouveau-nés

Si le fœtus a souffert d'hypoxie au cours de la période de développement prénatal, son corps en réponse commence à renforcer la production de globules rouges. Les cardiopathies congénitales et les pathologies pulmonaires deviennent un facteur provoquant l'apparition d'érythrocytose chez les nourrissons. La maladie entraîne les conséquences suivantes:

  • formation de sclérose de la moelle osseuse;
  • violation de la production de leucocytes responsables du système immunitaire du nouveau-né;
  • infections mortelles.

Au stade initial de la maladie est détecté par les résultats des analyses - le niveau d'hémoglobine, l'hématocrite, les érythrocytes. Avec la progression de la pathologie dans la deuxième semaine après la naissance, des symptômes prononcés sont observés:

  • bébé pleure au toucher;
  • la peau rougit;
  • la taille du foie, la rate augmente;
  • la thrombose se produit;
  • le poids corporel est réduit;
  • dans l'analyse a révélé une augmentation du nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes.

Diagnostic de la polycythémie

La communication du patient avec l'hématologue commence par une conversation, un examen externe et l'anamnèse. Le médecin découvre l'hérédité, les caractéristiques de l'évolution de la maladie, la présence de douleurs, de saignements fréquents, de signes de thrombose. Lors de la réception d'un patient, un syndrome polycythémique est détecté:

  • blush rouge pourpre;
  • coloration intense des muqueuses de la bouche, du nez;
  • couleur cyanotique (cyanose) du palais;
  • changer la forme des doigts;
  • les yeux rouges;
  • La palpation est déterminée par l’augmentation de la taille de la rate, du foie.

La prochaine étape du diagnostic - les tests de laboratoire. Les indicateurs qui parlent du développement de la maladie:

  • une augmentation de la masse totale de globules rouges;
  • augmentation du nombre de plaquettes, de leucocytes;
  • niveau significatif de phosphatase alcaline;
  • taux élevés de vitamine B 12 dans le sérum;
  • augmentation de l'érythropoïétine dans la polycythémie secondaire;
  • réduction de la saturation (saturation en oxygène dans le sang) - moins de 92%;
  • réduction de l'ESR;
  • augmentation de l'hémoglobine à 240 g / l.

Pour le diagnostic différentiel de la pathologie utilisé des types spéciaux de recherche et d'analyse. Des consultations de l'urologue, du cardiologue, du gastro-entérologue sont organisées. Le médecin prescrit:

  • test sanguin biochimique - détermine le niveau d'acide urique, phosphatase alcaline;
  • recherche radiologique - révèle une augmentation du nombre de globules rouges en circulation;
  • barrière anti-ponction sternale pour l'analyse cytologique de la moelle osseuse à partir du sternum;
  • biopsie à la tréphine - histologie des tissus de l'iléon révélant une hyperplasie à trois côtés;
  • analyse génétique moléculaire.

Tests de laboratoire

La polycythémie est confirmée par des modifications hématologiques des paramètres sanguins. Il existe des paramètres qui caractérisent le développement de la pathologie. Données d'études de laboratoire indiquant une polycythémie:

Masse de globules rouges en circulation

Le niveau de sérum vitamine B 12

Diagnostic du matériel

Après avoir effectué des tests de laboratoire, les hématologues prescrivent des tests supplémentaires. Pour évaluer le risque de développer des troubles métaboliques et thrombohémorragiques, des diagnostics matériels sont utilisés. Le patient fait l’objet de recherches en fonction des caractéristiques de l’évolution de la maladie. Les patients atteints de polycythémie dépensent:

  • Échographie de la rate, du rein;
  • examen cardiaque - échocardiographie.

Les méthodes de diagnostic du matériel permettent d’évaluer l’état des vaisseaux, de détecter la présence de saignements et d’ulcères. Nommé:

  • fibrogastroduodénoscopie (FGDS) - étude instrumentale des membranes muqueuses de l'estomac, duodénum;
  • Échographie Doppler (USDG) des vaisseaux du cou, de la tête et des veines des extrémités;
  • tomographie par ordinateur des organes internes.

Traitement de la polycythémie

Avant de procéder à des mesures thérapeutiques, il est nécessaire de connaître le type de maladie et ses causes - le schéma thérapeutique en dépend. Les hématologues relèvent le défi:

  • en cas de polycythémie primaire, empêcher l'activité de la tumeur en agissant sur la tumeur dans la moelle osseuse;
  • dans la forme secondaire - pour identifier la maladie qui a provoqué la pathologie et l'éliminer.

Le traitement de la polycythémie comprend la préparation d’un plan de réadaptation et de prévention pour un patient particulier. La thérapie implique:

  • saignée, ramenant à la normale le nombre de globules rouges, - on prélève 500 ml de sang tous les deux jours;
  • maintenir l'activité physique;
  • érythocytophorèse - prélèvement de sang dans une veine, suivi d'une filtration et retour au patient;
  • suivre un régime;
  • transfusion de sang et de ses composants;
  • chimiothérapie pour prévenir la leucémie.

Dans les situations difficiles qui menacent la vie du patient, on procède à une greffe de moelle osseuse, splénectomie - ablation de la rate. Dans le traitement de la polycythémie, une grande attention est accordée à l'utilisation de médicaments. Le schéma thérapeutique comprend l'utilisation de:

  • hormones corticostéroïdes - en cas de maladie grave;
  • agents cytostatiques - Hydroxyurée, Imifos, réduisant la croissance des cellules malignes;
  • agents antiplaquettaires qui fluidifient le sang - dipyridamole, aspirine;
  • L'interféron, qui augmente les forces de protection, améliore l'efficacité des cytostatiques.

Le traitement symptomatique implique l'utilisation de médicaments qui réduisent la viscosité du sang, préviennent la formation de caillots sanguins et l'apparition de saignements. Les hématologues prescrivent:

  • exclure la thrombose vasculaire - Héparine;
  • avec saignement grave - acide aminocaproïque;
  • dans le cas d'érythromélalgie - douleur au bout des doigts - médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens - Voltaren, Indomethacin;
  • avec démangeaisons de la peau - antihistaminiques - Suprastin, Loratadin;
  • avec la genèse infectieuse de la maladie - antibiotiques;
  • avec des causes hypoxiques - oxygénothérapie.

Saignement ou globule rouge

La phlébotomie est un traitement efficace contre la polycythémie. Lors de la saignée, le volume de sang circulant diminue, le nombre de globules rouges (hématocrite) diminue et les démangeaisons sont éliminées. Caractéristiques du processus:

  • avant la phlébotomie, on administre au patient de l'héparine ou de la réopolyglucine pour améliorer la microcirculation et le débit sanguin;
  • les surplus sont enlevés avec des sangsues ou ils font une incision ou une ponction d'une veine;
  • jusqu'à 500 ml de sang sont prélevés à la fois;
  • la procédure est effectuée avec un intervalle de 2 à 4 jours;
  • l'hémoglobine est réduite à 150 g / l;
  • l'hématocrite est ajusté à 45%.

L’efficacité est une autre méthode de traitement de la polycythémie, l’érythrocytophérèse. Dans l'hémocorrection extracorporelle, des globules rouges supplémentaires sont retirés du sang du patient. Cela améliore la formation du sang et augmente la consommation de fer dans la moelle osseuse. Schéma de cytophorèse:

  1. Créez un cercle vicieux - le patient connecte les veines des deux mains via un appareil spécial.
  2. De l'un prendre le sang.
  3. Passez-le à travers l’appareil avec une centrifugeuse, un séparateur, des filtres qui éliminent une partie des globules rouges.
  4. Le plasma purifié est renvoyé au patient - par injection dans une veine.

Thérapie cytostatique myélodépressive

En cas de polyglobulie grave, lorsque les saignements ne donnent pas de résultats positifs, les médecins prescrivent des médicaments qui inhibent la formation et la reproduction des cellules cérébrales. Le traitement par cytostatiques nécessite des tests sanguins constants pour contrôler l'efficacité du traitement. Les indications sont des facteurs accompagnant le syndrome polycythémique:

  • complications viscérales et vasculaires;
  • prurit;
  • splénomégalie;
  • thrombocytose;
  • leucocytose.

Les hématologues prescrivent des médicaments en fonction des résultats des tests, du tableau clinique de la maladie. Les contre-indications pour le traitement des cytostatiques sont l'âge de l'enfant. Pour le traitement de la polycythémie, appliquez des médicaments:

  • Le myélobramol;
  • Les imifos;
  • Cyclophosphamide;
  • Alkeran;
  • Mielosan;
  • L'hydroxyurée;
  • Cyclophosphamide;
  • Mitobronitol;
  • Busulfan.

Préparations pour la normalisation de l'état d'agrégation du sang

Objectifs du traitement de la polycythémie: normalisation de la formation du sang, ce qui inclut l’assurance de l’état liquide du sang, sa coagulation avec saignement, la restauration des parois des vaisseaux. Avant les médecins est un choix sérieux de médicaments, afin de ne pas nuire au patient. Prescrire des médicaments pour arrêter le saignement - hémostatiques:

  • coagulants - thrombine, vikasol;
  • inhibiteurs de la fibrinolyse - Kontrykal, Amben;
  • stimulants d'agrégation vasculaire - chlorure de calcium;
  • médicaments réduisant la perméabilité - Rutin, Adrokson.

L'utilisation d'agents antithrombotiques est d'une grande importance dans le traitement de la polycythémie afin de restaurer l'état d'agrégation du sang:

  • anticoagulants - héparine, hirudine, féniline;
  • fibronolitikov - Streptoliaz, fibrinolizine;
  • agents antiplaquettaires: plaquettes - Aspirine (acide acétylsalicylique), dipyridamole, indobrufène; érythrocyte - Reogluman, Reopoliglyukina, Pentoksifillina.

Pronostic de récupération

Qu'est-ce qui attend un patient avec un diagnostic de polycythémie? Les projections dépendent du type de maladie, du diagnostic et du traitement opportuns, des causes et de l'apparition de complications. La maladie de Varez sous sa forme primaire présente un scénario de développement défavorable. L'espérance de vie peut aller jusqu'à deux ans, ce qui est associé à la complexité du traitement, aux risques élevés d'accident vasculaire cérébral, de crise cardiaque et d'effets thromboemboliques. La survie peut être augmentée en appliquant de telles méthodes de traitement:

  • irradiation locale de la rate avec du phosphore radioactif;
  • procédures de saignement à vie;
  • chimiothérapie.

Un pronostic plus favorable pour la forme secondaire de polycythémie, bien que la maladie puisse entraîner une néphrosclérose, une myélofibrose, un érythrocyanose. Bien qu’une guérison complète soit impossible, la vie du patient est prolongée pendant un temps considérable - plus de quinze ans - à condition que:

  • surveillance continue par un hématologue;
  • traitement cytostatique;
  • hémocorrection régulière;
  • en cours de chimiothérapie;
  • élimination des facteurs provoquant le développement de la maladie;
  • traitement des pathologies à l'origine de la maladie.

Polycythémie

Description:

La polycythémie vraie, l'érythrocytose, l'érythrémie, la maladie de Wackes, nbspnbsp est une maladie chronique dont la cause est la lésion de la cellule - le précurseur de la myélopoïèse, se manifestant par une prolifération illimitée d'erythroïdes et une capacité de différenciation conservée par 4 germes de formation de sang. Selon la structure et les taux d'incidence annuels moyens, la polycythémie prend la 4e place après la leucémie myéloïde chronique. La polycythémie est une maladie touchant principalement les personnes âgées et les personnes âgées (la moyenne d'âge est de 60 ans). Les cas fréquents de la maladie et chez les jeunes et les enfants. Chez les jeunes, la maladie est plus défavorable.

Symptômes:

La polycythémie se caractérise par un parcours long et relativement bénin.

Dans le cours clinique, il y a plusieurs étapes:

Cependant, étant donné l’apparition habituelle de la maladie chez les personnes âgées et les patients âgés, il n’ya pas tous les patients, elle passe par les trois étapes.

Dans l’histoire de nombreux patients, bien avant le diagnostic, il existait des signes de saignement après une extraction dentaire, démangeaisons cutanées associées aux procédures hydriques, «bonne», numération des globules rouges un peu surestimée, ulcère duodénal. L’augmentation de la masse de globules rouges en circulation entraîne une augmentation de la viscosité du sang, une stase microvasculaire, une résistance vasculaire périphérique accrue, de sorte que la peau du visage, des oreilles, du nez, des doigts distaux et des muqueuses visibles présente une couleur rouge cyanose à divers degrés. L'augmentation de la viscosité explique la fréquence élevée de troubles vasculaires, principalement cérébraux: maux de tête, vertiges, insomnie, sensation de lourdeur à la tête, vision floue, acouphènes. Les crises épileptiformes, la dépression, la paralysie sont possibles. Les patients se plaignent d'une perte de mémoire progressive. Dans la phase initiale de la maladie, on observe une hypertension artérielle chez 35 à 40% des patients. L'hypercatabolisme cellulaire et l'érythropoïèse partiellement inefficace entraînent une augmentation de la synthèse endogène d'acide urique et des troubles métaboliques de l'urate. Les manifestations cliniques de la diathèse de l’urate (acide urique) - coliques néphrétiques, goutte, compliquant le cours des stades IIB et III. Les complications viscérales comprennent les ulcères gastriques et duodénaux, leur fréquence étant, selon les auteurs, de 10 à 17%.

La rate augmente au stade IIA, principalement à cause du dépôt et de la séquestration accrus des cellules sanguines. Au stade IIB, une métaplasie myéloïde progressive provoque une splénomégalie. Elle est accompagnée d'un décalage à gauche dans la formule leucocytaire, érythrokaryocytose. Un foie hypertrophié accompagne souvent une splénomégalie. La fibrose hépatique est caractéristique des deux stades. Le déroulement du stade post-érythrémique est variable. Chez certains patients, il est assez bénin, la rate et le foie augmentent lentement, les indices de globules rouges restent longtemps dans les limites de la normale. Cependant, il est possible et la progression rapide de la splénomégalie, l'augmentation de l'anémie, la croissance de la leucocytose et le développement de la transformation du souffle. La leucémie aiguë peut se développer à la fois au stade érythrémique et au stade métaplasique myéloïde post-érythrémique.

Causes:

L’érythrocytose est l’une des manifestations du processus pathologique plus souvent secondaire, bien qu’il existe dans certaines régions des cas d’érythrocytose familiale (polycythémie familiale, érythrocytose primaire), héréditaire de manière autosomique récessive. On le trouve dans diverses zones géographiques, des foyers de la maladie ont été identifiés pour la première fois chez les habitants de la Tchouvachie.
Les principales causes d'érythrocytose secondaire incluent l'hypoxie tissulaire, qu'elle soit congénitale ou acquise, et des modifications du contenu de l'érythropoïétine endogène.

Causes de l'érythrocytose secondaire:

Traitement:

Pour le traitement prescrit:

Aide d'urgence. Avec la polycythémie, le principal danger réside dans les complications vasculaires. Ce sont principalement les saignements gastro-intestinaux, l'angine de poitrine pré-infarctus, les embolies pulmonaires répétées, les thromboses artérielles et veineuses répétées, c'est-à-dire Le traitement d'urgence de la polycythémie vise principalement à soulager et à prévenir davantage les complications thrombotiques et hémorragiques.

Thérapie planifiée La thérapie moderne de l’érythrémie consiste à utiliser des exusions sanguines, des médicaments cytostatiques, l’utilisation de phosphore radioactif, un interféron.

Les hémorragies, qui produisent un effet clinique rapide, peuvent constituer une méthode de traitement indépendante ou une thérapie cytostatique complémentaire. Dans la phase initiale, qui s'accompagne d'une augmentation du nombre de globules rouges, appliquez 2 à 3 saignements de 500 ml tous les 3 à 5 jours, puis introduisez des quantités adéquates de réopolyglucine ou de solution saline. Chez les patients atteints de maladies cardiovasculaires, une procédure ne prélève pas plus de 350 ml de sang et n'exfuse pas plus d'une fois par semaine. La saignée ne contrôle pas le nombre de leucocytes et de plaquettes, entraînant parfois une thrombocytose réactive. Généralement, le saignement ne supprime pas le diurèse de l'acide urique, le prurit, l'érythromélalgie, les ulcères gastriques et duodénaux. Elles peuvent être remplacées par une érythrocytaphérèse avec compensation du volume des érythrocytes éliminés avec une solution saline et de la réopolyglukine. La procédure est bien tolérée par les patients et provoque la normalisation des indices de globules rouges sur une période de 8 à 12 mois.

Le traitement cytostatique vise à supprimer l’activité proliférative accrue de la moelle osseuse; son efficacité doit être évaluée au bout de 3 mois. après la fin du traitement, bien qu’une diminution du nombre de leucocytes et de plaquettes se produise beaucoup plus tôt.

Le traitement cytostatique est indiqué dans les cas d'érythrémie avec leucocytose, thrombocytose et splénomégalie, prurit, complications viscérales et vasculaires; manque d'effet de saignement précédent, leur faible tolérance.

Contre-indications au traitement cytostatique - âge du patient et de l'adolescence, réfraction du traitement aux stades précédents, un traitement cytostatique excessivement actif est également contre-indiqué en raison du risque de dépression du sang.

Les médicaments suivants sont utilisés pour traiter l'érythrémie:

nbspnbsp nbspnbsp * agents alkylants - mielosan, alkeran, cyclophosphamide.
nbspnbsp nbspnbsp * hydroxyurée, qui est le médicament de choix, à une dose de 40 à 50 mg / kg / jour. Après réduction du nombre de leucocytes et de plaquettes, la dose quotidienne est réduite à 15 mg / kg pendant 2-4 semaines, suivie d'une dose d'entretien de 500 mg / jour.

Une nouvelle tendance dans le traitement de la polycythémie est l'utilisation de préparations d'interféron visant à réduire la myéloprolifération, la numération plaquettaire et les complications vasculaires. L'effet thérapeutique commence entre 3 et 8 mois. La normalisation de tous les paramètres sanguins est estimée comme étant l'effet optimal, réduisant de 50% le besoin d'exusions de globules rouges - comme incomplet. Au cours de la période d'effet, il a été recommandé d'affecter 9 millions d'U / jour 3 fois par semaine, en passant à une dose d'entretien sélectionnée individuellement. Le traitement est généralement bien toléré et conçu pour de nombreuses années. L'un des avantages incontestables du médicament est l'absence d'effet leucémique.

Pour améliorer la qualité de vie, les patients reçoivent un traitement symptomatique:

Polycythémie

La polycythémie est une affection chronique caractérisée par une augmentation du nombre de globules rouges ou de globules rouges dans le sang. La maladie affecte les personnes d'âge moyen et avancé - les hommes sont exposés plusieurs fois plus souvent que les femmes. Plus de la moitié des personnes ont une augmentation du nombre de plaquettes et de leucocytes.

La survenue de la maladie peut être due à plusieurs raisons expliquant la séparation de ses types. La polycythémie primaire ou vraie est principalement causée par des anomalies génétiques ou des tumeurs de la moelle osseuse, et des facteurs d'influence externes ou internes contribuent à la polycythémie secondaire. Sans traitement approprié, cela entraîne de graves complications dont le pronostic n’est pas toujours rassurant. Ainsi, la forme primaire, si elle n’est pas mise en route rapidement, peut être fatale pendant plusieurs années de progression, et l’issue de la forme secondaire dépend de la raison de son apparition.

Les principaux symptômes de la maladie sont considérés comme des accès vertigineux graves et des acouphènes, il semble à une personne en train de perdre conscience. Les saignements et la chimiothérapie sont utilisés pour le traitement.

La particularité de ce trouble est qu'il ne peut pas disparaître spontanément et ne peut être complètement guéri. Une personne devra subir régulièrement des tests sanguins et être sous la surveillance d'un médecin jusqu'à la fin de sa vie.

Étiologie

Les causes de la maladie dépendent de sa forme et peuvent être causées par divers facteurs. La vraie polycythémie se produit lorsque:

  • prédisposition génétique à des perturbations dans la production de globules rouges;
  • perturbations génétiques;
  • tumeurs malignes dans la moelle osseuse;
  • effets de l'hypoxie (manque d'oxygène) sur les globules rouges.

Polycythémie secondaire cause:

  • maladie pulmonaire obstructive;
  • hypertension pulmonaire;
  • insuffisance cardiaque chronique;
  • manque de sang et d'oxygène aux reins;
  • conditions climatiques. Les plus vulnérables sont les personnes vivant dans les hautes terres;
  • tumeurs oncologiques des organes internes;
  • diverses maladies infectieuses provoquant une intoxication;
  • conditions de travail néfastes, par exemple dans une mine ou en hauteur;
  • vivant dans des villes polluées ou à proximité d'usines;
  • abus de nicotine pérenne;
  • nation. Selon les statistiques, la polycythémie se produit chez les personnes d'origine juive, cela est dû à la génétique.

La maladie elle-même est rare, mais la polycythémie chez les nouveau-nés est moins fréquente. Le principal mode de transmission de la maladie est le placenta de la mère. La place des enfants ne fournit pas suffisamment d'oxygène au fœtus (circulation sanguine défectueuse).

Variétés

Comme mentionné ci-dessus, la maladie est divisée en plusieurs types, qui dépendent directement des causes de:

  • polycythémie primaire ou vraie - provoquée par des pathologies du sang;
  • Polycythémie secondaire, qui peut être appelée relative - en raison de pathogènes externes et internes.

La vraie polycythémie, à son tour, peut se dérouler en plusieurs étapes:

  • initiale, caractérisée par une légère manifestation des symptômes ou par leur absence totale. Peut couler pendant cinq ans;
  • déplié. Il est divisé en deux formes - sans effet malin sur la rate et avec sa présence. La scène dure une ou deux décennies;
  • sévère - il y a une anémie, la formation d'un cancer sur les organes internes, y compris le foie et la rate, des lésions malignes du sang.

Une polycythémie relative survient:

  • stressant - d'après le nom, il devient évident qu'il se produit lorsqu'un effort excessif prolongé, des conditions de travail défavorables et un mode de vie malsain affectent le corps;
  • Faux - dans lequel le niveau de globules rouges, de plaquettes et de leucocytes dans le sang se situe dans les limites de la normale.

Le pronostic de la polyglobulie vraie est considéré comme défavorable, l'espérance de vie avec cette maladie ne dépassant pas deux ans, mais les chances d'une longue vie augmentent lorsque utilisé dans le traitement du saignement. Dans ce cas, une personne peut vivre quinze ans ou plus. Les projections de polycythémie secondaire dépendent entièrement de l'évolution de la maladie, qui a lancé le processus d'augmentation du nombre de globules rouges dans le sang.

Les symptômes

Au stade initial, la polycythémie se produit avec presque aucun signe. Il est généralement détecté par un examen aléatoire ou lors de l'administration prophylactique de tests sanguins. Les premiers symptômes peuvent être confondus avec un rhume ou indiquer un état normal chez les personnes âgées. Ceux-ci comprennent:

  • acuité visuelle réduite;
  • vertiges et maux de tête graves;
  • les acouphènes;
  • troubles du sommeil;
  • doigts froids des membres.

Au stade élargi, les signes suivants peuvent être observés:

  • la migraine;
  • douleurs musculaires et osseuses;
  • une augmentation de la taille de la rate, le volume du foie change un peu moins;
  • saignement des gencives;
  • saignement continu pendant assez longtemps après l'extraction de la dent;
  • l'apparition d'ecchymoses sur la peau, dont une personne ne peut expliquer la nature.

En outre, les symptômes spécifiques de cette maladie sont les suivants:

  • démangeaisons sévères de la peau, caractérisées par une augmentation de l'intensité après le bain ou la douche;
  • brûlure douloureuse du bout des doigts et des orteils;
  • manifestation de veines qui n'étaient pas visibles auparavant;
  • la peau du cou, des mains et du visage prend une couleur rouge vif;
  • les lèvres et la langue deviennent bleuâtres;
  • le blanc des yeux est rempli de sang;
  • faiblesse générale du patient.

Chez les nouveau-nés, en particulier les jumeaux, les symptômes de polycythémie commencent à se manifester une semaine après la naissance. Ceux-ci comprennent:

  • rougeur de la peau miettes. Le bébé commence à pleurer et à crier lorsqu'il est touché;
  • perte de poids importante;
  • un grand nombre de globules rouges, de leucocytes et de plaquettes est détecté dans le sang;
  • augmenter le volume du foie et de la rate.

Ces signes peuvent entraîner la mort du bébé.

Des complications

Les conséquences d'un traitement inefficace ou tardif peuvent être:

  • excrétion de grandes quantités d'acide urique. L'urine se concentre et dégage une odeur désagréable.
  • la goutte;
  • la formation de calculs rénaux;
  • coliques rénales chroniques;
  • la survenue d'ulcères gastriques et d'ulcères duodénaux;
  • circulation sanguine altérée, ce qui conduit à des ulcères trophiques sur la peau;
  • thrombose veineuse;
  • hémorragies dans divers lieux de localisation, par exemple nez, gencives, tractus gastro-intestinal, etc.

Les crises cardiaques et les accidents vasculaires cérébraux sont considérés comme les causes de décès les plus courantes chez les patients atteints de cette maladie.

Diagnostics

La polycythémie est souvent trouvée au hasard lors d'un test sanguin pour des raisons complètement différentes. Lors du diagnostic, un médecin devrait:

  • se familiariser avec les antécédents du patient et de sa famille immédiate;
  • procéder à un examen creux du patient;
  • trouver la cause de la maladie.

Le patient, à son tour, doit subir les examens suivants:

  • sang et urine pour les tests de laboratoire;
  • Échographie des reins et de la rate;
  • ponction rachidienne, qui consiste à prélever un échantillon de moelle osseuse;
  • USDG des veines et des vaisseaux des membres inférieurs et supérieurs, de la tête et du cou.

En outre, vous devrez peut-être consulter des spécialistes tels qu'un neurologue, un urologue, un cardiologue et un gastro-entérologue.

Traitement

Dans le traitement de la polycythémie, il est nécessaire de déterminer avec précision quel était l'agent responsable de la maladie. Ceci est fait afin de prescrire les méthodes correctes de traitement. Ainsi, la polycythémie virale doit affecter les tumeurs de la moelle osseuse et secondaire - lors de l'élimination des causes profondes.

Le traitement de la maladie primaire est un processus plutôt laborieux, qui inclut l’effet sur les tumeurs et la prévention de leur activité. Dans le traitement médicamenteux, l’âge du patient joue un rôle important, car les substances qui aideront les personnes de moins de 50 ans seront strictement interdites pour le traitement des patients âgés de plus de 70 ans.

Avec une forte concentration de globules rouges dans le sang, la meilleure méthode de traitement est la saignée. Au cours d’une procédure, le volume de sang diminue d’environ 500 millilitres. La cytophérèse est une méthode plus moderne de traitement de la polycythémie. La procédure consiste à filtrer le sang. Pour ce faire, le patient est inséré dans les veines des deux mains, un cathéter, par un sang entrant dans le dispositif et, après filtration, le sang purifié est renvoyé dans l'autre veine. Cette procédure doit être effectuée tous les deux jours.

Pour la polycythémie secondaire, le traitement dépend de la maladie sous-jacente et du degré de manifestation de ses symptômes.

Prévention

La plupart des causes de polyglobulie ne peuvent pas être prévenues, mais malgré cela, il existe plusieurs mesures préventives:

  • arrêter de fumer complètement;
  • changer de lieu de travail ou de résidence;
  • traitement en temps opportun des maladies pouvant causer ce trouble;
  • subir régulièrement des examens préventifs à la clinique et faire une prise de sang.

La vraie polycythémie est-elle traitée avec des remèdes populaires?

Une pathologie sanguine chronique de nature tumorale, caractérisée par une augmentation constante et significative du nombre de globules rouges par unité de volume de sang, ainsi que par une splénomégalie et une rougeur de la peau et des muqueuses, est appelée polycythémie. Beaucoup de gens se posent la question: "Est-il possible de traiter une véritable polycythémie avec des remèdes populaires?"

Il est important de comprendre que la maladie est dangereuse et que seul un spécialiste qualifié peut attribuer l'utilisation d'une méthode ou d'une autre. La thérapie au moyen de composants végétaux est possible, mais seulement comme auxiliaire.

Qu'est-ce qui provoque le développement de la polycythémie vraie et quels en sont les symptômes?

Pour la première fois, les symptômes de la maladie ont été décrits par le thérapeute Henri Louis Vaquez en 1892. La polycythémie est appelée la maladie de la seconde moitié de la vie. Et il y a une explication. La maladie est souvent diagnostiquée chez l'homme après 40 ans. Dans la jeune génération, c'est très rare. Le développement de la maladie plus souvent les hommes sont vaincus.

L’apparition de la maladie peut être due à une prédisposition génétique, à l’exposition à des rayonnements ionisants et à des substances toxiques, à la présence d’hydronéphrose, de kystes et de tumeurs du rein, à des pathologies pulmonaires chroniques et au tabagisme.

La polycythémie est caractérisée en règle générale:

  • rougeur de la peau et des muqueuses;
  • douleur dans les doigts des membres supérieurs et inférieurs;
  • maux de tête;
  • hypertrophie du foie et de la rate;
  • démangeaisons de la peau;
  • douleurs articulaires;
  • dysfonctionnements du tractus gastro-intestinal;
  • amincissement et fragilité accrue des cheveux;
  • peau sèche et muqueuses;
  • malaise;
  • sensation d'essoufflement;
  • thrombose.

Le pire, c’est que la pathologie ne se fasse pas sentir immédiatement, une personne peut vivre avec elle et même ne pas être consciente de sa présence. C'est pourquoi, même avec des symptômes comme le malaise ou les maux de tête, souvent imputés à la fatigue, consultez un médecin.

Remèdes populaires dans la lutte contre la maladie

Parallèlement au traitement médicamenteux et à d'autres thérapies, vous pouvez utiliser des recettes de remèdes traditionnels: plantes aidant à fluidifier le sang, normalisant l'état général, renforçant le système immunitaire et prévenant la formation de caillots sanguins. Cependant, l'utilisation de sans la connaissance d'un médecin n'est pas recommandée. L'automédication peut aggraver les symptômes!

1. Canneberges dans la lutte contre la pathologie. Préparez 30 grammes de canneberges fraîches ou séchées dans 200 ml d’eau bouillante. Retirez le récipient à la chaleur pendant une demi-heure. Utilisez une boisson au lieu de thé. Pour améliorer le goût, vous pouvez ajouter du miel ou du sucre.

2. Trèfle d'application. Paire 10 grammes de la partie moulue séchée de la plante avec de l'eau bouillie - un verre. Laisser infuser la composition. Buvez ½ tasse de boisson deux fois par jour. La durée du cours thérapeutique est d'un mois.

3. L'utilisation de teintures de guérison. Écrasez la peau du fruit du marronnier et remplissez-la avec 50 grammes de vodka - 500 ml. Retirez le récipient hermétiquement fermé dans un endroit sombre pendant quinze jours. Utilisez une cuillerée de drogue filtrée diluée dans de l’eau tiède - dans un quart de verre trois fois par jour, avant de manger. La durée du cours thérapeutique est de 21 jours.

4. Traitement de la polycythémie avec de la teinture d'ail. Prenez quelques têtes d'ail, hachez-les avec un hachoir à viande. Verser les matières premières dans une bouteille en verre et remplir avec de la vodka. Laisser infuser dans un endroit sombre et frais pendant quinze jours. Ensuite, combinez le liquide filtré en proportions égales avec le jus de citron et le miel. Mélangez bien et prenez une cuillerée de médicament une fois par jour avant d'aller vous coucher.

5. L'utilisation de l'infusion miraculeuse. Mélanger dans les mêmes proportions d'arnica montagne avec l'absinthe, le mélilot et la reine des prés. Faites 20 grammes de matières premières dans trois cent millilitres d'eau fraîchement bouillie. Laissez la nuit. Buvez 100 ml de boisson filtrée trois fois par jour. Le cours de thérapie est de trente jours.

6. Traitement de la maladie avec de la boisson au gingembre. Écrasez le rhizome frais de la plante, puis mélangez avec du thé vert - une cuillère et de la cannelle - une pincée. Préparez la matière première avec un demi-litre d’eau bouillante. Nettoyer à la chaleur pendant une heure. Utilisez une tasse de boisson quatre fois par jour.

7. Thérapie de la maladie du jus d'orange. Chaque jour, consommez 100 ml de jus fraîchement pressé.

8. L'utilisation de teinture efficace. Versez 50 grammes de feuilles de ginkgo biloba sèches finement hachées avec de l'alcool - un demi-litre. Rangez le conteneur dans un endroit sombre pendant trois semaines. Prenez 10 gouttelettes du médicament filtré avant chaque repas.

10. Traitement de la pathologie avec du jus de carotte. Il est recommandé de boire 300 ml de jus de carotte fraîchement pressé chaque jour.

Prenez des médicaments régulièrement, mais n'oubliez pas de nourriture.


Parallèlement à l'utilisation de préparations médicinales et à base de plantes à partir de remèdes populaires, il est nécessaire de surveiller la nutrition. Tout d’abord, enrichissez votre régime alimentaire avec des produits anticoagulants. Il est recommandé d’utiliser plus:

  • fruits de mer,
  • poisson,
  • chou marin
  • noix,
  • poivron,
  • ail et oignons frais,
  • tomates,
  • citrouilles,
  • courge,
  • le céleri
  • concombres,
  • huile de lin
  • haricots verts,
  • gingembre
  • melons
  • cerises
  • fraises
  • les myrtilles,
  • agrumes,
  • germe de blé
  • chocolat noir
  • produits laitiers - kéfir, lait, yaourt, yaourt.

Minimiser la consommation de viande - pas plus de deux fois par semaine. Il est préférable d'acheter des variétés faibles en gras. Portez une attention particulière au régime d'alcool. Une personne doit boire deux litres d'eau par jour. Les informations utiles seront: "L'énergie curative de l'eau de fusion."

Prévention de la polycythémie

Afin de prévenir le développement de cette maladie, il est nécessaire de maintenir un mode de vie actif et sain, d'abandonner les habitudes néfastes, notamment le tabagisme, ainsi que de subir régulièrement une prise de sang et un examen médical. En outre, traitez à temps la pathologie pouvant provoquer le développement d'une polycythémie.

Polycythémie ou mnogokrovie

La surproduction de globules rouges est particulièrement dramatique dans la polycythémie, mais la production de globules blancs et de plaquettes augmente également dans la plupart des cas.

La vraie polycythémie est une maladie rare et chronique impliquant une surproduction de cellules sanguines dans la moelle osseuse (myéloprolifération).

La surproduction de globules rouges est la plus dramatique, mais la production de globules blancs et de plaquettes augmente également dans la plupart des cas. La production excessive de globules rouges dans la moelle osseuse entraîne un nombre anormalement élevé de globules rouges en circulation. En conséquence, le sang s'épaissit et augmente de volume; Cette condition s'appelle l'hyperviscosité du sang.

La polycythémie est une augmentation du nombre de globules rouges dans le sang. Avec la polycythémie, les niveaux d'hémoglobine et le nombre de globules rouges (érythrocytes) sont augmentés, l'hématocrite (le rapport en pourcentage des érythrocytes au plasma sanguin) est également augmenté. Une augmentation du nombre de globules rouges peut facilement être détectée avec une numération globulaire complète. Des taux d'hémoglobine supérieurs à 16,5 g / dl chez la femme et supérieurs à 18,5 g / dl chez l'homme indiquent une polycythémie. Du point de vue de l'hématocrite, les valeurs de polycythémie sont supérieures à 48 pour les femmes et supérieures à 52 pour les hommes.

La production de globules rouges (érythropoïèse) se produit dans la moelle osseuse et est régulée par une série d'étapes spécifiques. L’érythropoïétine est l’un des principaux enzymes régulant ce processus. La majeure partie de l'érythropoïétine est produite dans les reins et une plus petite partie dans le foie.

La polycythémie peut être causée par des problèmes internes liés à la production de globules rouges. C'est ce qu'on appelle une polycythémie primaire. Si une polycythémie survient en raison d’un autre problème médical sous-jacent, on parle de polycythémie secondaire. Dans la plupart des cas, la polycythémie est secondaire et est due à une autre maladie. La polycythémie primaire est relativement rare. La polycythémie (polycythémie néonatale) peut être diagnostiquée chez environ 1 à 5% des nouveau-nés.

Principales causes de polycythémie

La vraie polycythémie est causée par des mutations de deux gènes: JAK2 et Epor.

La vraie polycythémie est associée à une mutation génétique du gène JAK2, qui augmente la sensibilité des cellules de la moelle osseuse à l'érythropoïétine. En conséquence, la production de globules rouges augmente. Les niveaux d'autres types de cellules sanguines (leucocytes et plaquettes) sont également souvent augmentés dans cette condition.

La polycythémie familiale et congénitale primaire est une affection associée à une mutation du gène Epor qui entraîne une augmentation de la production de globules rouges en réponse à l'érythropoïétine.

Causes secondaires de polycythémie

Une polycythémie secondaire se développe en raison de taux élevés d'érythropoïétine en circulation. Les principales raisons de l'augmentation de l'érythropoïétine sont les suivantes: hypoxie chronique (faible taux d'oxygène dans le sang pendant une longue période), mauvaise administration de l'oxygène en raison de la structure irrégulière des globules rouges et des tumeurs.

Parmi les affections courantes pouvant entraîner une augmentation de l'érythropoïétine en raison d'une hypoxie chronique ou d'un manque d'oxygène, citons: 1) la maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC, emphysème, bronchite chronique); 2) hypertension pulmonaire; 3) syndrome d'hypoventilation; 4) insuffisance cardiaque congestive; 5) apnée obstructive du sommeil; 6) une mauvaise circulation sanguine dans les reins; 7) la vie en haute altitude.

La 2,3-BPG est un état déficient dans lequel la molécule d'hémoglobine dans les globules rouges a une structure anormale. Dans cet état, l'hémoglobine a une plus grande affinité pour la capture de l'oxygène et la libère moins dans les tissus du corps. Cela conduit à une plus grande production de globules rouges, car le corps perçoit cette anomalie comme un niveau insuffisant d'oxygène. Le résultat est un plus grand nombre de globules rouges en circulation.

Certaines tumeurs provoquent la sécrétion d'une quantité excessive d'érythropoïétine, ce qui entraîne une polycythémie. Tumeurs communes libérant de l'érythropoïétine: cancer du foie (carcinome hépatocellulaire), cancer du rein (cancer des cellules rénales), adénome surrénalien ou adénocarcinome, cancer de l'utérus. Des affections bénignes telles qu'un kyste dans les reins et une obstruction rénale peuvent également entraîner une augmentation de la sécrétion d'érythropoïétine.

Une exposition chronique au monoxyde de carbone peut provoquer une polycythémie. L'hémoglobine a une plus grande affinité pour le monoxyde de carbone que pour l'oxygène. Par conséquent, lorsque des molécules de monoxyde de carbone se fixent à l'hémoglobine, une polycythémie peut survenir, permettant de compenser une mauvaise délivrance d'oxygène aux molécules d'hémoglobine existantes. Un scénario similaire peut également se produire avec le dioxyde de carbone en raison du tabagisme à long terme.

La polycythémie chez les nouveau-nés (polycythémie néonatale) est souvent due au transfert de sang maternel du placenta ou de la transfusion sanguine. Un apport prolongé en oxygène au fœtus (hypoxie fœtale) en raison d'une insuffisance placentaire peut également entraîner une polycythémie du nouveau-né.

Polycythémie relative

La polycythémie relative décrit les conditions dans lesquelles le volume de globules rouges est élevé en raison de la concentration accrue de globules rouges dans le sang à la suite d'une déshydratation. Dans ces situations (vomissements, diarrhée, transpiration excessive), le nombre de globules rouges se situe dans la plage normale, mais en raison de la perte de liquide affectant le plasma sanguin, la concentration de globules rouges est augmentée.

Polycythémie due au stress

L'érythrocytose due au stress est également connue sous le nom de syndrome de pseudopolycythémie, qui se manifeste chez les hommes obèses d'âge moyen qui prennent des médicaments diurétiques pour traiter l'hypertension. Souvent, ces mêmes personnes sont des fumeurs de cigarettes.

Facteurs de risque de polycythémie

Les principaux facteurs de risque de polycythémie sont les suivants: hypoxie chronique; tabagisme à long terme; prédisposition familiale et génétique; la vie en haute altitude; exposition prolongée au monoxyde de carbone (travailleurs de tunnel, employés de garage, habitants de villes très polluées); Ashkenazy d'origine juive (possiblement une augmentation de la fréquence des polycythémies en raison d'une prédisposition génétique).

Symptômes de polycythémie

Les symptômes de la polycythémie peuvent varier considérablement. Certaines personnes atteintes de polycythémie ne présentent aucun symptôme. Avec une polycythémie modérée, la plupart des symptômes sont associés à une affection de base responsable de la polycythémie. Les symptômes de la polycythémie peuvent être vagues et assez courants. Parmi les signes importants figurent: 1) une faiblesse, 2) des saignements, des caillots sanguins (pouvant provoquer une crise cardiaque, un accident vasculaire cérébral, une embolie pulmonaire), 3) des douleurs articulaires, 4) des maux de tête, 5) des démangeaisons douche ou bain), 6) fatigue, 7) vertiges, 8) douleurs abdominales.

Quand aller chez le médecin?

Les personnes atteintes de polyglobulie primitive doivent être conscientes de certaines complications potentiellement sérieuses pouvant survenir. La formation de caillots sanguins (crise cardiaque, accident vasculaire cérébral, de caillots sanguins dans les poumons ou les jambes) et les saignements incontrôlés (saignements de nez, saignements gastro-intestinaux) nécessitent généralement une attention médicale immédiate du médecin traitant.

Les patients présentant une polycythémie primaire doivent être sous la surveillance d'un hématologue. Les maladies conduisant à une polyglobulie secondaire peuvent être traitées par un médecin généraliste ou par des médecins d'autres spécialités. Par exemple, les pneumologues doivent surveiller régulièrement les personnes atteintes d'une maladie pulmonaire chronique, tandis que les patients présentant une cardiopathie chronique doivent être cardiologues.

Test sanguin pour la polycythémie

Il est très facile de diagnostiquer la polycythémie par des tests sanguins de routine. Lors de l'évaluation d'un patient atteint de polycythémie, un examen médical complet est nécessaire. Il est particulièrement important d'examiner les poumons et le cœur. Une rate hypertrophiée (splénomégalie) est une caractéristique de la polycythémie. Par conséquent, il est très important d’évaluer l’agrandissement de la rate.

Pour évaluer la cause de la polycythémie, il est important de procéder à une numération sanguine complète, de déterminer le profil de coagulation sanguine et les panels métaboliques. Parmi les autres études typiques permettant de déterminer les causes possibles de polyglobulie, on peut citer: les radiographies thoraciques, un électrocardiogramme, une échocardiographie, une analyse de l'hémoglobine et une mesure du monoxyde de carbone.

Dans la polycythémie vraie, en règle générale, les autres cellules sanguines sont également représentées par un nombre anormalement élevé de leucocytes (leucocytose) et de plaquettes (thrombocytose). Dans certains cas, il est nécessaire d'étudier la production de cellules sanguines dans la moelle osseuse. À cette fin, une aspiration ou une biopsie de la moelle osseuse est réalisée. Les lignes directrices recommandent également de tester la mutation du gène JAK2 comme critère de diagnostic de la polyglobulémie vraie. Une vérification du niveau d'érythropoïétine n'est pas nécessaire, mais dans certains cas, cette analyse peut fournir des informations utiles. Au stade initial de la polyglobulie, l'érythropoïétine est généralement faible, mais avec une tumeur sécrétant de l'érythropoïétine, le niveau de cette enzyme peut être augmenté. Les résultats doivent être interprétés comme des niveaux élevés d'érythropoïétine en réponse à une hypoxie chronique (s'il s'agit de la principale cause de polyglobulie).

Traitement de la polycythémie

Le traitement de la polycythémie secondaire dépend de sa cause. Un supplément d'oxygène peut être nécessaire chez les personnes souffrant d'hypoxie chronique. D'autres traitements peuvent être dirigés vers le traitement de la cause de la polycythémie (par exemple, un traitement approprié de l'insuffisance cardiaque ou une maladie pulmonaire chronique).

Les personnes atteintes de polyglobulie primaire peuvent prendre certaines mesures de traitement à domicile pour contrôler les symptômes et éviter les complications possibles. Il est important de consommer suffisamment de liquide pour éviter toute concentration sanguine supplémentaire et toute déshydratation. Il n'y a aucune restriction sur l'activité physique. Si une personne a une hypertrophie de la rate, les sports de contact doivent être évités pour éviter toute blessure de la rate et sa rupture. Il est préférable d'éviter les suppléments de fer, car leur utilisation peut contribuer à la surproduction de globules rouges.

La base du traitement de la polycythémie est la saignée (don de sang). La saignée a pour but de préserver un hématocrite d'environ 45% chez l'homme et 42% chez la femme. Au début, il peut être nécessaire de procéder à des saignements tous les deux ou trois jours, en prélevant de 250 à 500 ml de sang à chaque fois. Une fois que l'objectif est atteint, la saignée peut ne pas être effectuée aussi souvent.

L'hydroxyurée est un médicament largement recommandé pour le traitement de la polycythémie. Ce médicament est particulièrement recommandé aux personnes présentant un risque de formation de caillots sanguins. Ce médicament est particulièrement recommandé aux personnes de plus de 70 ans présentant un taux élevé de plaquettes (thrombocytose; plus de 1,5 million), avec un risque élevé de maladies cardiovasculaires. L'hydroxyurée est également recommandée chez les patients qui ne tolèrent pas les saignements. L'hydroxyurée peut réduire toutes les numérations sanguines élevées (leucocytes, globules rouges et plaquettes), tandis que les saignements ne réduisent que l'hématocrite.

L'aspirine est également utilisée dans le traitement de la polycythémie pour réduire le risque de formation de caillots sanguins. Cependant, ce médicament ne doit pas être utilisé par des personnes ayant des antécédents de saignement. L'aspirine est généralement utilisée en association avec une saignée.

Complications de la polycythémie

Une surveillance fréquente est recommandée au début du traitement avec des saignements jusqu'à un hématocrite acceptable. Certaines des complications de la polyglobulie primaire, comme indiqué ci-dessous, nécessitent souvent des soins médicaux constants. Ces complications incluent: 1) un caillot sanguin (thrombose) provoque une crise cardiaque, des caillots dans les jambes ou les poumons, des caillots dans les artères. Ces événements sont considérés comme les principales causes de décès dans les cas de polyglobulie; 2) une perte de sang grave ou une hémorragie; 3) transformation en cancer du sang (par exemple, leucémie, myélofibrose).

Prévention de la polycythémie

De nombreuses causes de polycythémie secondaire ne peuvent être évitées. Cependant, il existe certaines mesures préventives potentielles: 1) cessation du tabagisme; 2) éviter une exposition prolongée au monoxyde de carbone; 3) le traitement opportun des maladies pulmonaires chroniques, des maladies cardiaques ou de l'apnée du sommeil.

La polycythémie primaire due à une mutation génétique n'est généralement pas évitée.

Projections pour la polycythémie. Le pronostic de la polycythémie primaire sans traitement est généralement mauvais; avec une espérance de vie d'environ 2 ans. Cependant, grâce à un seul saignement, de nombreux patients peuvent mener une vie normale et avoir une espérance de vie normale. Les perspectives de polycythémie secondaire dépendent en grande partie de la cause sous-jacente de la maladie.