Coarctation de l'aorte

La coarctation de l'aorte est une malformation congénitale caractérisée par un rétrécissement segmental (local) de la lumière de l'aorte ou par sa rupture complète dans l'isthme de son arc, et beaucoup moins dans sa partie thoracique ou abdominale. La coarctation de l'aorte, à proprement parler, n'est pas un défaut congénital du cœur lui-même, car elle est localisée à l'extérieur de celui-ci et touche l'aorte - le plus grand vaisseau artériel non apparié de la circulation pulmonaire, qui s'étend du ventricule gauche du cœur. La structure même du coeur avec cette pathologie innée est normale. Néanmoins, la coarctation aortique est toujours considérée comme un groupe de malformations cardiaques congénitales, car tout le système circulatoire (système cardiovasculaire) en souffre et la formation de la coarctation aortique elle-même est directement liée aux structures du cœur et peut être combinée avec d'autres malformations congénitales. La coarctation de l'aorte a été décrite pour la première fois en 1791 par le pathologiste italien D. Morgagni.

La coarctation de l'aorte est généralement située dans un certain endroit typique pour elle - où l'arc aortique passe dans la partie descendante de l'aorte. Cette localisation est due au fait qu'il y a normalement un rétrécissement de la lumière interne de l'aorte: ces deux sections sont formées à partir de bourgeons embryonnaires différents.

Illustration schématique de la coarctation aortique

La fréquence de cette malformation congénitale représente de 6,7 à 15% de toutes les malformations cardiaques congénitales, et 3 à 5 fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.

Il existe deux types de coarctation aortique:

1) Type de coarctation «adulte» de l'aorte - il existe un rétrécissement segmentaire de la lumière aortique au-dessous (en aval du sang) de l'endroit où l'artère sous-clavière gauche s'en écarte; le canal artériel est fermé;
2) Type de coarctation de l'aorte «infantile» (infantile) - il existe une hypoplasie (sous-développement) de l'aorte au même endroit, mais le canal artériel est ouvert.

De plus, en fonction des caractéristiques anatomiques, il existe trois variantes de coarctation:

1. Coarctation isolée de l'aorte (sans association avec d'autres malformations cardiaques congénitales);
2. La coarctation de l'aorte, combinée avec le canal artériel ouvert; à son tour peut être subdivisé:
• postduktalnaya (situé sous le lieu de départ du canal artériel ouvert);
Yukstaduktalnaya (la coarctation est située au niveau du canal artériel ouvert);
• preductum (canal artériel ouvert s’ouvrant au-dessous de la coarctation aortique).
3. La coarctation de l'aorte, associée à d'autres malformations cardiaques congénitales: malformation du septum auriculaire (DMPP), malformation du septum ventriculaire (VSD), anévrisme de Valsalva sinus, transposition des gros vaisseaux, sténose aortique et autres.

Le canal artériel ouvert est détecté chez plus de 60% des nourrissons présentant une coarctation de l'aorte, et le diamètre du canal peut être supérieur au diamètre de l'aorte. La coarctation isolée de l'aorte est plus fréquente chez les enfants plus âgés.

En aval (du sang) du site du rétrécissement de l'aorte, sa paroi est amincie et la lumière est élargie, acquérant parfois le caractère d'un anévrisme aortique (expansion de la zone aortique provoquée par des changements pathologiques dans les structures du tissu conjonctif de ses parois). Les changements anévrismaux résultent de l'exposition aux parois de l'aorte d'un flux sanguin turbulent (irrégulier) sous le site de constriction. Chez les enfants plus âgés, les changements anévrismaux se développent au-dessus du rétrécissement - dans l'aorte ascendante.

Avec une localisation atypique de la coarctation aortique, il se situe dans la partie thoracique ou abdominale de l'aorte. Parfois, il peut y avoir plusieurs contractions.
Il existe également une «aorte pseudo-aortique» - semblable à la coarctation, une déformation de l'aorte, qui n'entrave pas de manière significative le flux sanguin, puisqu'il s'agit d'une simple tortuosité et d'un allongement de l'aorte.

Causes de la coarctation aortique

Le développement de la coarctation de l'aorte est dû à une violation du processus de formation de l'aorte pendant le développement fœtal. Le plus souvent, la coarctation de l'aorte est Yuxtaductal (située au niveau du canal artériel. Le canal artériel reliant l'aorte à l'artère pulmonaire gauche ne fonctionne normalement que de manière intra-utérine, et après la naissance de l'enfant et le début de la respiration alvéolaire, le plus souvent, pendant le développement prénatal. une partie du tissu canalaire se déplace vers l'aorte, impliquant ainsi la paroi aortique dans le processus de sa fermeture, ce qui conduit par la suite à son rétrécissement.

Dans de rares cas, la coarctation de l'aorte peut survenir tout au long de la vie à la suite d'une lésion aortique athérosclérotique, d'une lésion aortique ou du syndrome de Takayasu (une maladie inflammatoire d'origine inconnue affectant l'aorte et ses branches).

Une prédisposition génétique à la formation de coarctation aortique est présente chez les patients atteints du syndrome de Shereshevsky-Turner (une maladie chromosomique causée par la présence d'un seul chromosome X sexuel et par l'absence d'un second, accompagnée d'anomalies caractéristiques du développement physique, d'une petite taille et de l'immaturité sexuelle). Un patient sur dix présentant ce syndrome présente une coarctation de l'aorte.

Le mécanisme de développement des troubles hémodynamiques (circulation sanguine)

Au cours de la coarctation de l'aorte, la présence d'une obstruction mécanique (appelée passerelle) empêchant la circulation du sang dans l'aorte entraîne la formation de deux modes de circulation sanguine différents. Au-dessus de l'endroit où le flux sanguin est obstrué, la pression artérielle est augmentée et le lit vasculaire est dilaté; le ventricule gauche en raison d'une surcharge systolique (pendant le rythme cardiaque) est hypertrophié (augmentation de la masse musculaire et de la taille). Au-dessous de l'obstacle à la circulation sanguine, la pression artérielle est abaissée et la circulation sanguine est compensée par la mise au point de multiples modes de circulation sanguine (collatérale). La gravité des troubles hémodynamiques varie en fonction de la longueur et de la gravité du rétrécissement de la lumière aortique, ainsi que du type de coarctation.

Dans le type de coarctation «adulte», lorsque le canal artériel est envahi (fermé), les principaux troubles de l'hémodynamique sont associés à une augmentation de la pression artérielle dans les vaisseaux du haut du corps et à une augmentation de la pression systolique et diastolique. Cette hypertension artérielle s'accompagne d'une forte augmentation du travail effectué par le ventricule gauche du cœur, ainsi que d'une augmentation de la masse de sang en circulation. Dans le même temps, la pression dans les artères de la moitié inférieure du corps est abaissée, ce qui explique l'activation du mécanisme rénal d'augmentation de la pression artérielle, ce qui entraîne une augmentation encore plus importante de la pression dans la moitié supérieure du corps.

Dans le cas de la coarctation de l'aorte de type «enfant», lorsque le canal artériel est ouvert, l'augmentation de la pression artérielle dans les vaisseaux de la circulation pulmonaire peut ne pas être aussi significative et la circulation collatérale (dérivation) est peu développée. Selon la variante de la relation entre la coarctation et le canal artériel ouvert, il existe également des différences dans les mécanismes des perturbations hémodynamiques. Ainsi, lors de la coarctation post-canalaire de l'aorte, du sang sous haute pression est libéré de l'aorte par le canal artériel ouvert dans l'artère pulmonaire gauche, ce qui peut entraîner rapidement le développement d'une hypertension pulmonaire (augmentation de la pression sanguine dans les vaisseaux de la circulation pulmonaire).

Dans le cas d'une coarctation pré-octale de l'aorte, du sang est déchargé du tronc pulmonaire vers l'aorte descendante (sous la coarctation) par le canal artériel ouvert; Dans le cas où, avec la variante pré-octale de la coarctation, il y a une décharge de l'artère pulmonaire dans l'aorte descendante, la quasi-totalité du volume de sang pour la circulation molaire et la moitié inférieure du corps est assurée par un travail accru du ventricule droit du cœur. La coarctation de l'aorte de type «enfantin» (infantile) entraîne une insuffisance de la circulation pulmonaire et, dans la plupart des cas, dès la petite enfance, une insuffisance cardiaque.

Symptômes de la coarctation aortique

Le tableau clinique de la coarctation de l'aorte est principalement déterminé par l'âge, les changements morphologiques, la combinaison avec d'autres malformations cardiaques.

Dans la petite enfance, ce défaut est souvent accompagné d'une pneumonie récurrente (répétée), à ​​savoir l'apparition d'une maladie cardiaque pulmonaire dès les premiers jours de la vie. Pâleur vive de la peau, essoufflement grave, accompagné d'une respiration sifflante congestive dans les poumons. Les enfants présentant une coarctation de l'aorte ont souvent du retard dans leur développement physique.

L'expansion des frontières du cœur et le renforcement de l'impulsion apicale sont déterminés. Lors de l'auscultation (écoute) du cœur, le médecin révèle un bruit systolique (pendant le battement de coeur) grossier sur la face antérieure du thorax dans la projection de la base du cœur ou sur la surface arrière dans la région interscapulaire à gauche (à l'endroit où l'isthme aortique est projeté). En présence d'un canal artériel ouvert, le médecin écoute le bruit systolodiastolique dans le deuxième espace intercostal situé à gauche du sternum. Il existe également une augmentation du tonus cardiaque II au-dessus de l'artère pulmonaire et de l'aorte.

Un rôle crucial dans le diagnostic initial de la coarctation de l'aorte est joué par la détermination de la nature du pouls dans les extrémités supérieures et inférieures: la combinaison d'un pouls intense dans les artères des coudes avec l'absence ou l'affaiblissement soudain du pouls dans les artères fémorales.

Dans le cas d'une coarctation pré-octale de l'aorte avec une décharge de l'artère pulmonaire dans l'aorte descendante (décharge veino-artérielle) en même temps que l'affaiblissement du pouls sur les jambes, on définit la cyanose différenciée: le bleu de la peau des jambes avec la couleur normale de la peau des mains. Chez les enfants présentant une coarctation de l'aorte prononcée et isolée (non associée à d'autres anomalies cardiaques congénitales), la pression artérielle mesurée sur les mains peut atteindre des valeurs très élevées, allant jusqu'à 190-200 / 90-100 mm Hg. Art. En cas de coarctation de l'aorte avec d'autres malformations cardiaques congénitales, la pression artérielle mesurée sur les mains atteint 130-170 / 80-90 mm Hg. Art., Très rarement c'est normal. La pression artérielle sur les jambes n'est ni détectée ni considérablement réduite. Il peut y avoir une différence de pression entre les mains sur l’évaluateur (en cas de séparation anormale de l’artère sous-clavière droite de l’aorte descendante). Chez les enfants des premières années de vie, l’insuffisance cardiaque se développe dans les deux cercles de la circulation sanguine.

Chez les adultes et les enfants plus âgés, en l'absence de plainte, une augmentation de la pression artérielle est souvent détectée par hasard. Ces patients se plaignent de vertiges, de maux de tête, de lourdeur à la tête, de fatigue, de saignements de nez récurrents, et parfois de douleurs au cœur. En même temps, les patients se plaignent de douleurs dans les jambes et de faiblesse, de crampes musculaires dans les jambes et de frissons aux pieds. Les femmes peuvent avoir des irrégularités menstruelles et une stérilité. Dans le développement physique normal, on note un développement musculaire disproportionné: les muscles de la moitié supérieure du corps et des membres supérieurs sont surdéveloppés, les muscles du bassin et des membres inférieurs sont peu développés. Pieds froids au toucher. La pulsation intensifiée des artères intercostales est déterminée. La pression artérielle systolique mesurée sur les mains est comprise entre 50 et 60 mm Hg. Art. dépasse la pression systolique sur les jambes, bien que normalement la pression sur les jambes devrait être plus élevée. La pression diastolique reste normale. Les enfants plus âgés ne souffrent généralement pas d'insuffisance cardiaque: elle se développe après 20 à 30 ans, ce qui est un signe pronostique défavorable.

Complications de la coarctation aortique:

1. hypertension artérielle sévère;
2. hémorragie intracérébrale (accident vasculaire cérébral);
3. hémorragie sous-arachnoïdienne;
4. Insuffisance cardiaque ventriculaire gauche avec développement d'asthme cardiaque et d'oedème pulmonaire;
5. Néphroangiosclérose hypertensive (lésion des artérioles (petites artères) des reins hypertendus, conduisant progressivement au développement du soi-disant rein ridé primaire);
6. Lacunes étendues anévrisme;
7. L'endocardite infectieuse (bactérienne) est une lésion de l'endocarde (paroi interne du cœur) et des valves cardiaques causée par une infection (le plus souvent bactérienne). Le développement d'une endocardite infectieuse est plus souvent observé lorsque la coarctation aortique est associée à une pathologie congénitale de la valve aortique (par exemple, la présence d'une valve aortique bicuspide). L'endocardite bactérienne avec coarctation de l'aorte est souvent résistante à l'utilisation de médicaments antibactériens.

Diagnostic instrumental:

1. Électrocardiographie (ECG): dans le cas d'une coarctation aortique modérée, l'électrocardiogramme est presque identique à l'électrocardiogramme normal. Chez les enfants des premières années de vie, en cas d'association de la coarctation de l'aorte avec un canal artériel ouvert et d'un défaut septal ventriculaire, l'axe électrique du cœur (EOS) est décalé vers la droite ou sa position verticale, il existe également des signes d'augmentation de la masse musculaire (hypertrophie) des deux ventricules du cœur, plus degré droit. Pour l'électrocardiogramme d'enfants plus âgés malades, des signes isolés d'augmentation de la masse musculaire du ventricule gauche sont caractéristiques. Chez les patients adultes présentant une coarctation de l'aorte, l'axe électrique du cœur est décalé vers la gauche et les signes d'augmentation de la masse musculaire du ventricule gauche du cœur peuvent également être déterminés par le blocage incomplet de la jambe gauche du faisceau de His.

2. Phonocardiographie (enregistrement des vibrations et des signaux sonores émis lors de l'activité du cœur et des vaisseaux sanguins). Avec la phonocardiographie, l'amplification du tonus II est enregistrée sur l'aorte, le souffle systolique rhomboïde d'amplitude moyenne dans le deuxième ou le troisième espace intercostal à la bordure sternale gauche, dans le deuxième espace intercostal à l'extrémité droite du sternum et également à l'arrière.

3. L'échocardiographie (échographie du cœur) permet de détecter un rétrécissement de l'aorte dans la zone de l'isthme. L'échocardiographie Doppler permet d'identifier les signes caractéristiques de la coarctation: un flux systolique turbulent en dessous du point de rétrécissement, la différence de pression artérielle systolique entre la partie de l'aorte avant le rétrécissement et sa partie en dessous du rétrécissement. En outre, des signes échocardiographiques (échographiques) indirects de coarctation aortique sont détectés: augmentation de la masse musculaire (hypertrophie du myocarde) du ventricule gauche, augmentation de la mobilité de sa paroi postérieure et augmentation de la taille de l'oreillette gauche.

4. Radiographie des organes thoraciques (cœur et poumons). Le schéma pulmonaire sans modifications pathologiques, avec coarctation post-canalaire ou dans le cas d'une association avec un défaut septal interventriculaire, est renforcé le long du lit artériel. L'ombre du cœur a une forme sphérique, son sommet est élevé et l'aorte ascendante est dilatée. Chez les enfants plus âgés, le cœur est de taille normale ou légèrement élargi à gauche et, en outre, l’urification («œdème») des bords inférieurs des côtes postérieures est déterminée en raison de l’approfondissement du sillon des côtes à la surface interne des côtes, sous la pression des artères intercostales sinueuses élargies.

5. Le cathétérisme cardiaque est effectué pour mesurer la pression dans l'aorte et révèle un signe caractéristique de coarctation de l'aorte - la différence de pression artérielle systolique est plus élevée et plus basse dans le flux sanguin du site de rétrécissement de l'aorte.

6. L'aortographie (introduction de substance radio-opaque dans l'aorte au moyen de cathéters spéciaux) permet de déterminer directement le niveau et le degré de rétrécissement de la lumière aortique.

Aortogramme d'un patient avec une coarctation de l'aorte, réalisé dans la projection oblique droite: la flèche indique une rupture complète de l'ombre de l'aorte contrastée dans la région de son isthme.

Traitement de la coarctation de l'aorte

L'indication d'intervention chirurgicale pour la coarctation de l'aorte est la différence de pression systolique mesurée sur les mains et les pieds, supérieure à 50 mm Hg. Art. Chez le nouveau-né et le nourrisson, la chirurgie peut être basée sur une hypertension artérielle grave et une décompensation cardiaque. Dans les cas où l'évolution de la maladie est relativement favorable, la chirurgie est retardée jusqu'à l'âge de 5-6 ans. Il est possible de procéder ultérieurement à une opération chirurgicale. Toutefois, en raison de la possibilité de maintenir l'hypertension artérielle après, les résultats sont pires.

Actuellement, plusieurs méthodes ont été développées pour le traitement chirurgical de la coarctation aortique - résection et reconstruction de l'aorte:

1. Résection de la coarctation de l'aorte avec l'imposition d'une fistule (anastomose) bout à bout. La condition d'utilisation de cette méthode est la présence d'un rétrécissement de faible étendue et il est donc possible de comparer les extrémités d'une aorte inchangée normale.
2. Plastiques aortiques utilisant des prothèses vasculaires. Cette méthode est utilisée dans les cas où le rétrécissement a une grande longueur et que l'adaptation des extrémités n'est donc pas possible. La zone de l'aorte pathologiquement modifiée (rétrécie) est enlevée et une prothèse vasculaire spéciale faite d'un matériau synthétique spécial est suturée à sa place.
3. Plastique aortique utilisant le propre matériel biologique du patient - l’artère sous-clavière gauche.
4. Manipulation de la zone pathologiquement rétrécie de l'aorte: les bords d'une prothèse vasculaire en matière synthétique spéciale sont cousus au-dessus et en dessous de la zone rétrécie, créant ainsi une solution de rechange pour le flux sanguin.
5. L'angioplastie par ballonnet et le stenting par coarctation aortique sont utilisés dans les cas où, après une intervention chirurgicale antérieure, un second rétrécissement de la région aortique s'est produit. Avec cette intervention, le chirurgien aux rayons X introduit un ballon spécialement conçu à l'aide d'un guide spécial à travers les vaisseaux périphériques de l'aorte, qui, une fois gonflé, élimine un tel rétrécissement. Dans certains cas, des endoprothèses sont également installées, lesquelles, sous la forme d'un squelette rigide, fixent le diamètre aortique souhaité.

Le pronostic de la coarctation de l'aorte

Le pronostic de cette malformation congénitale dépend principalement du degré de sténose aortique. Une légère coarctation de l'aorte n'empêche pas les patients de mener une vie normale, et l'espérance de vie de ces patients peut être égale à l'espérance de vie moyenne d'une population donnée.

En cas de coarctation sévère de l'aorte, l'espérance de vie moyenne des patients sans intervention chirurgicale est généralement de 30 à 35 ans. Les principales causes de décès chez ces patients sont les suivantes: insuffisance cardiaque grave, endocardite bactérienne, mort subite due à une rupture de l'aorte ou un anévrisme et accident vasculaire cérébral.

Qu'est-ce que la coarctation de l'aorte et en quoi est-elle dangereuse?

Les cardiopathies congénitales affectent de manière significative la qualité de vie future du patient. La violation de la structure et de la fonction du cœur affecte l’état général du corps et provoque le développement de pathologies secondaires.

Les parents doivent savoir ce qu'est la coarctation aortique. Il s'agit d'une pathologie congénitale commune du système cardiovasculaire. La chirurgie en temps opportun vous permet de sauvegarder la fonction hémodynamique.

Quelle est cette pathologie?

La coarctation de l'aorte est une maladie cardiaque congénitale.

La coarctation de l'aorte fait référence au spectre d'anomalies vasculaires congénitales. La pathologie est caractérisée par un rétrécissement local de l'aorte, ce qui empêche un flux sanguin normal. Dans ce cas, le rétrécissement peut être la seule pathologie du système cardiovasculaire ou le signe de tout un ensemble de troubles. Il s'agit d'un défaut courant, qui représente jusqu'à 8% de toutes les malformations cardiaques chez le nouveau-né.

L'aorte est la plus grande artère du corps humain. Il provient du ventricule gauche du cœur et sert à l'alimentation en sang de tous les organes. Les branches de l'aorte alimentent les membres inférieurs et supérieurs, les organes des cavités abdominales et thoraciques, ainsi que le cerveau. Dans ce cas, même un léger rétrécissement du vaisseau peut perturber le corps.

Le rétrécissement de l'aorte apparaît généralement près de la partie supérieure du cœur, à l'endroit où le vaisseau sort du ventricule gauche.

Dans ce cas, le mécanisme de la pathologie peut être décrit comme l'inflexion d'un tuyau d'arrosage. Le cœur pompe toujours activement le sang dans l'aorte, mais la lumière étroite ne permet pas de transporter un grand volume de liquide. En conséquence, une pression artérielle élevée se forme dans le haut du corps, ce qui entraîne une stagnation du sang dans les extrémités inférieures.

Les médecins oublient souvent la coarctation aortique lors de l'examen de l'état du nouveau-né. Une telle erreur est généralement associée à une évolution asymptomatique des premiers stades de la maladie. Le diagnostic le plus évident est déjà au stade de l'apparition de l'insuffisance cardiaque congestive chez un enfant. Un tel état peut apparaître chez un enfant à l'âge de plusieurs années.

Plus d'informations sur la pathologie peuvent être trouvées dans la vidéo:

Plus le défaut reste longtemps non diagnostiqué, plus les complications se développent chez l'enfant. La coarctation de l'aorte ne vous permet pas de mener une vie saine et rend souvent littéralement l'enfant invalide. Sans intervention chirurgicale, les patients ont entre 30 et 40 ans et meurent généralement des complications de l'hypertension artérielle chronique.

Causes et facteurs de risque

Les scientifiques n'ont pas encore déterminé les causes exactes de l'apparition du vice. En raison des mécanismes inconnus dans la partie initiale de l'aorte, un rétrécissement du lit se forme. Dans ce cas, le rétrécissement est formé en changeant les couches internes du vaisseau. Les médecins suggèrent que le facteur principal est l'hérédité.

La base de la maladie est une violation de la fusion arc aortique dans la période d'embryogenèse

La violation de certains gènes qui affectent la ponte et le développement du cœur conduit à la formation d'un défaut. Dans de rares cas, le défaut n'apparaît pas dès la naissance, mais se développe pendant l'enfance. Habituellement, le rétrécissement de l'aorte est formé d'une manière spécifique. Les vaisseaux sortant de l'aorte pour nourrir le haut du corps ne souffrent pas et remplissent normalement leurs fonctions.

La lumière se rétrécit devant l'aorte abdominale, ce qui entraîne un manque d'apport de sang au bas du corps. Cette caractéristique provoque la formation d'une pression artérielle élevée dans la partie supérieure du corps. De plus, il existe une surcharge du ventricule gauche, entraînant une hypertrophie du myocarde.

Le rétrécissement de l'aorte peut apparaître en association avec d'autres malformations cardiaques congénitales.

La coarctation de l'aorte est plus susceptible de se produire chez un enfant présentant les pathologies suivantes:

  • Maladie de la valve aortique. Cette structure sépare la cavité du ventricule gauche du cœur de l'aorte. Normalement, la valve a trois portes, mais avec certaines pathologies héréditaires, deux portes peuvent se former. Un tel défaut apparaît souvent avec une coarctation.
  • Canal artériel ouvert. Avant la naissance, le canal artériel relie l'artère pulmonaire gauche à l'aorte, permettant ainsi au sang de contourner les poumons. Dans de rares cas, le canal reste ouvert après la naissance et viole l'hémodynamique de l'enfant.
  • Le trou dans le mur entre les oreillettes gauche et droite du coeur. Normalement, ces cavités ne sont pas communiquées, car dans le cœur humain, il existe une division en sang veineux et artériel. Une telle ouverture (fenêtre ovale) apparaît au stade de développement intra-utérin et est envahie par la végétation au moment de la naissance de l'enfant. Une fenêtre ovale ouverte chez le nouveau-né peut nuire au fonctionnement du système cardiovasculaire.
  • Sténose de la valve aortique. L'apparition d'un tel défaut augmente la charge sur le ventricule gauche du cœur et conduit au développement de pathologies secondaires, notamment l'hypertrophie du myocarde.
  • Fermeture incomplète de la valve aortique. La valve doit se fermer après que le cœur ait éjecté une partie du sang dans l'aorte. Une fermeture incomplète entraîne un reflux de sang dans le cœur après la contraction.
  • Sténose de la valve mitrale. Cette valve sépare l'oreillette gauche du ventricule gauche. Une constriction de la valve mitrale provoque un retard du sang dans les poumons et une insuffisance cardiaque.
  • Fermeture incomplète de la valve mitrale. L'écoulement inverse de sang dans l'oreillette altère considérablement la fonction de pompage du cœur.
  • Le rétrécissement aortique est également plus fréquent chez les enfants atteints de certains troubles génétiques. Un tel défaut peut survenir chez les filles atteintes du syndrome de Turner.

Ainsi, la coarctation de l'aorte ne peut être qu'une manifestation d'un défaut cardiaque complexe. L'apparition de défauts supplémentaires augmente considérablement le risque de complications graves et de décès.

Les symptômes

Pathologie se manifestant par un rétrécissement segmentaire de la lumière aortique

Les premiers symptômes de sténose aortique peuvent apparaître immédiatement après la naissance. Plus la lumière du vaisseau est rétrécie, plus les symptômes sont intenses. Dans le même temps, il est beaucoup plus difficile de reconnaître les symptômes chez un nourrisson car il est impossible de reconnaître les plaintes.

Les médecins doivent s’appuyer sur des signes extérieurs. Les enfants plus âgés peuvent déjà indiquer la présence d'un symptôme.

  • Irritabilité accrue.
  • Peau pâle.
  • Transpiration excessive.
  • Essoufflement.
  • Mauvais appétit et refus de manger.
  • Prise de poids insuffisante.
  • Pieds froids.
  • Réduire l'intensité du pouls dans les extrémités inférieures.
  • La pression artérielle dans les mains est beaucoup plus grande que dans les membres inférieurs.
  • Saignement du nez.
  • Douleurs thoraciques et maux de tête.
  • Vertiges et évanouissements.

Un léger rétrécissement peut ne pas causer de symptômes. Souvent chez les enfants d'âge scolaire, les médecins constatent une augmentation persistante de la pression artérielle et du bruit cardiaque sans perturbation supplémentaire. Ces enfants se plaignent de migraines fréquentes et de crampes dans les muscles des jambes. Un diagnostic détaillé permet d'identifier la véritable cause des symptômes et de prescrire un traitement.

Classification

La coarctation de l'aorte a 5 périodes

La coarctation de l'aorte est classée en fonction du degré de rétrécissement du vaisseau et de la localisation de la pathologie.

Selon le degré de rétrécissement:

  • Légère constriction. Il se caractérise par une légère augmentation de la charge sur le ventricule gauche du cœur et une évolution asymptomatique. En même temps, le défaut peut être découvert par hasard avec l'examen instrumental du cœur.
  • Constriction sévère. Elle se caractérise par des troubles hémodynamiques aigus et des complications.
  • Coarctation proximale. La réduction se produit devant le canal artériel. Dans le même temps, le maintien d'un flux sanguin normal dépend de la perméabilité du canal artériel. Une constriction proximale grave menace la vie du fœtus.
  • Coarctation distale. La constriction est formée après le canal artériel. C'est le type de défaut le plus courant que l'on trouve le plus souvent chez les enfants plus âgés.

L'urgence du traitement chirurgical dépend parfois du type de coarctation.

Diagnostics

L'échographie permet de visualiser la coarctation de l'aorte

Les signes de la maladie sont généralement détectés lors d'un examen médical planifié de l'enfant. Pour identifier les signes caractéristiques de la coarctation aortique, un examen physique suffisant, au cours duquel le médecin écoute le cœur et mesure la tension artérielle.

Pour un diagnostic plus précis, les méthodes instrumentales suivantes peuvent être nécessaires:

  1. Radiographie thoracique. À l'aide des rayons X, le médecin reçoit une image des tissus et des organes. Des anomalies du ventricule gauche et de l'aorte peuvent être détectées.
  2. Électrocardiographie. Des données sur l'activité électrique du cœur sont nécessaires pour détecter les arythmies et les signes de dommages au myocarde.
  3. Échocardiographie. L'étude évalue la structure et la fonction du cœur en utilisant des ondes sonores. C'est la méthode la plus précise pour diagnostiquer les imperfections.
  4. Cathétérisme cardiaque. Au cours de la procédure, un cathéter est inséré dans le cœur par l’artère de l’aine. L'introduction de contraste dans le cœur vous permet de créer une image plus précise.
  5. Imagerie par résonance magnétique et calculée. En utilisant de telles méthodes, des images détaillées du cœur sont obtenues.

Les méthodes instrumentales avec une grande précision diagnostiquent même un léger rétrécissement de l'aorte.

Traitement et pronostic

La pathologie ne peut être traitée que chirurgicalement.

La coarctation de l'aorte ne peut être éliminée que par des méthodes chirurgicales. Les médecins pratiquent une angioplastie par ballonnet ou une chirurgie à ciel ouvert. Par angioplastie par ballonnet, on entend l'insertion d'un cathéter à l'intérieur de l'aorte, suivie d'une dilatation du canal.

Au cours d'une opération ouverte, une partie de l'aorte est retirée et remplacée par un matériau artificiel.

La prévision dépend du degré de contraction et de la rapidité de l'opération. Avec un traitement précoce, le pronostic est conditionnellement favorable. À un âge plus avancé peut nécessiter une nouvelle opération.

Il n'y a pas de mesures spécifiques pour prévenir la maladie, car dans la plupart des cas, le rétrécissement aortique apparaît au stade prénatal.

Les complications possibles incluent l'insuffisance cardiaque, l'hypertension artérielle, ainsi qu'une violation des reins et du cerveau de l'enfant.

Que se passe-t-il pendant la coarctation aortique, ses causes, son diagnostic et son traitement?

Auteur de l'article: Victoria Stoyanova, médecin de deuxième catégorie, responsable du laboratoire du centre de diagnostic et de traitement (2015-2016).

Vous apprendrez de cet article: quel type de maladie cardiaque est appelé coarctation aortique, caractéristiques circulatoires dans les malformations congénitales. Causes d'apparition et symptômes caractéristiques, évolution et évolution de la pathologie. Méthodes de diagnostic et de traitement, pronostic de récupération.

La coarctation de l'aorte est une malformation congénitale, le rétrécissement d'un gros vaisseau sanguin, par lequel le sang du ventricule gauche pénètre dans la circulation systémique.

Qu'est-ce qui se passe en pathologie? À la sortie du ventricule gauche, l'aorte se rétracte doucement vers la région thoracique. À cet endroit (passage de l'arc aortique dans la partie descendante) se forme un rétrécissement (sténose) ressemblant à un sablier. La sténose devient un obstacle à la circulation sanguine normale:

  • le ventricule gauche n'est pas capable de pousser le volume de sang nécessaire à travers le rétrécissement, ses parois s'étirent et s'épaississent;
  • dans la région de l'aorte jusqu'au défaut, la pression artérielle augmente régulièrement;
  • dans la zone de l'aorte en dessous du rétrécissement de la pression diminue.

En conséquence, de nombreuses insuffisances dans l'irrigation sanguine des organes et des tissus, une insuffisance cardiaque, une hypertension artérielle soutenue et une privation en oxygène des organes (ischémie cérébrale, reins, intestins).

La coarctation est une malformation congénitale grave, due à des anomalies de la formation intra-utérine du cœur et des vaisseaux sanguins. En raison de troubles circulatoires au cours de la première année de vie, environ 55 à 65% des nouveau-nés décèdent, le reste des enfants après la chirurgie a une chance de vivre, leur espérance de vie passant à 30 à 40 ans.

La pathologie de l'adulte diffère des manifestations plus prononcées chez l'enfant: à mesure qu'elle grandit, l'insuffisance cardiaque augmente, diverses complications la rejoignent (anévrisme des vaisseaux vitaux).

La pathologie est dangereuse dans le développement de complications mortelles: insuffisance cardiaque aiguë (crise cardiaque), rupture d'un anévrisme (protrusion de la paroi) de l'aorte, accident vasculaire cérébral (hémorragie cérébrale), endocardite septique (inflammation bactérienne de la paroi interne du cœur).

Guérir la coarctation congénitale de l'aorte est totalement impossible. En utilisant des méthodes chirurgicales, il est possible d'améliorer le pronostic et de prolonger la vie du patient. Après l'opération, le patient est surveillé et conseillé à vie par un cardiologue.

Caractéristiques de la circulation sanguine pendant la coarctation aortique

En raison de la faible largeur de bande de l'aorte, un régime de circulation sanguine particulier se développe:

  • la pression artérielle augmente sur la paroi du vaisseau au-dessus du défaut, raison pour laquelle le cœur travaille avec une charge (le volume d'éjection de sang par coup et par minute augmente);
  • les parois du ventricule gauche sous l'influence de la pression artérielle s'épaississent;
  • le nombre de branches vasculaires latérales de l'aorte et des autres vaisseaux de la moitié supérieure du corps (artères sous-clavières, intercostales, thoraciques gauches) augmente, grâce à leur aide, le corps tente de compenser les déficiences de l'apport sanguin;
  • le diamètre de toutes les artères augmente considérablement et avec le temps (et sous l’influence de l’hypertension artérielle) leurs parois se gonflent (anévrisme).

Les plus significatifs pour la prédiction et l'espérance de vie sont les anévrismes de l'aorte et des vaisseaux cérébraux; leur rupture entraîne la mort (cause de la mort à 20 ans sur 50%).

Dans 88% des troubles circulatoires se développent en 2 types et sont causés par la présence ou l'absence d'un lien supplémentaire entre l'aorte et l'artère pulmonaire (canal de Botallova, qui est normalement chez les enfants pendant la période prénatale et envahi 3 mois après la naissance):

  1. Selon le type «enfantin», lorsque le canal de Botallov reste ouvert après la naissance, il existe dans ce cas des perturbations de l'apport sanguin au cerveau, une hypertension pulmonaire (pression élevée dans les vaisseaux pulmonaires).
  2. Selon le type "adulte", lorsque le canal de Botallov se ferme. Les troubles se manifestent par une hypertension prolongée de la moitié supérieure du corps (tête, bras, cou) et une hypotension (basse pression) dans la moitié inférieure du corps.

Les deux types de troubles ne dépendent pas de l'âge du patient, mais uniquement de la prolifération opportune ou intempestive du canal de Botallova. Dans 12% des cas, la coarctation congénitale de l'aorte est accompagnée d'autres malformations du cœur et des vaisseaux sanguins (de type mixte).

Causes de la pathologie

Le mécanisme de l'apparition de la coarctation n'est pas complètement clair, suggèrent que la cause des défauts dans la formation de l'aorte peut être:

  • prédisposition génétique;
  • mutations génétiques (syndrome de Shereshevsky-Turner, anomalie chromosomique sexuelle);
  • effets de drogue;
  • consommation d'alcool;
  • intoxication infectieuse (rubéole, rougeole, scarlatine).

La période la plus importante pour la formation du cœur est le premier trimestre de la grossesse, c’est à ce moment que l’influence néfaste de facteurs externes peut causer un défaut.

Le facteur de risque est le sexe, les malformations congénitales sont 4 fois plus fréquentes chez l'homme que chez la femme.

Symptômes caractéristiques

Les symptômes de la coarctation de l'aorte dépendent du degré de rétrécissement du vaisseau, si celui-ci n'est pas trop prononcé, pendant une longue période (jusqu'à 12-14 ans), la maladie évolue presque imperceptiblement. Un enfant ne peut que se plaindre de faiblesse et d'essoufflement après un effort physique, cela n'aggrave pas la qualité de vie du patient.

Au fil du temps, l'insuffisance cardiaque et les troubles circulatoires des organes progressent et se manifestent par des symptômes plus prononcés: faiblesse et essoufflement après un effort physique modéré et léger (reste au repos plus tard), maux de tête, saignements nasaux, crampes dans les jambes, douleurs à l'abdomen et derrière le sternum.

Dans les malformations graves (rétrécissement marqué de l'aorte), les symptômes apparaissent immédiatement après la naissance et sont bien prononcés: l'enfant est pâle, agité, respire abondamment (asthme cardiaque) et transpire beaucoup. Ces enfants se caractérisent par un fort retard dans leur développement physique, une faiblesse générale, une immunité réduite (infections fréquentes) et une capacité de travail limitée.

Coarctation de l'aorte

Coarctation de l'aorte - sténose segmentaire congénitale (ou atrésie complète) de l'aorte dans la zone de l'isthme - passage de l'arc à la partie descendante; moins souvent - dans les régions descendantes, ascendantes ou abdominales. La coarctation de l'aorte se manifeste dans l'enfance par l'anxiété, la toux, la cyanose, la dyspnée, l'hypotrophie, la fatigue, des vertiges, des palpitations, des saignements nasaux. Dans le diagnostic de la coarctation aortique, l'ECG, la radiographie thoracique, l'échoCG, le sondage cardiaque, l'aortographie ascendante, la ventriculographie gauche et l'angiographie coronaire sont pris en compte. Les méthodes de traitement chirurgical de la coarctation aortique sont la dilatation transluminale du ballonnet, l'isthmoplastie (directe et indirecte), la résection de la coarctation aortique et le pontage chirurgical.

Coarctation de l'aorte

La coarctation de l'aorte est une anomalie congénitale de l'aorte, caractérisée par sa sténose, en règle générale, dans un endroit typique - distal à l'artère sous-clavière gauche, au point de transition de l'arc à l'aorte descendante. En cardiologie pédiatrique, la coarctation de l'aorte se produit à une fréquence de 7,5%, alors qu'elle est 2 à 2,5 fois plus fréquente chez les hommes. Dans 60 à 70% des cas, la coarctation aortique est associée à d'autres malformations cardiaques congénitales: canal artériel ouvert (70%), malformation du septum ventriculaire (53%), sténose aortique (14%), sténose ou insuffisance de la valve mitrale (3-5%), moins souvent avec la transposition de grands vaisseaux. Chez certains nourrissons présentant une coarctation de l'aorte, des malformations congénitales extracardiaques graves sont détectées.

Causes de la coarctation aortique

En chirurgie cardiaque, plusieurs théories de la coarctation aortique sont considérées. On croit que la base du défaut est une violation de la confluence des arcs aortiques dans la période d'embryogenèse. Selon la théorie de Skoda, la coarctation de l'aorte se forme du fait de la fermeture du canal artériel ouvert (OAD) avec implication simultanée de la partie adjacente de l'aorte. L’oblitération du canal de Batallov se produit peu de temps après la naissance; dans le même temps les murs d'un canal tombent et se cicatrisent. Avec la participation de la paroi de l'aorte dans ce processus, son rétrécissement ou sa fusion complète de la lumière se produit à un certain site.

Selon la théorie d’Anderson-Becker, la cause de la coarctation pourrait être la présence du ligament en forme de faucille de l’aorte, ce qui entraîne le rétrécissement de l’isthme lors de l’oblitération de la PDA dans la région de son emplacement.

Conformément à la théorie hémodynamique de Rudolph, la coarctation de l'aorte est une conséquence des caractéristiques de la circulation intra-utérine fœtale. Au cours du développement prénatal, 50% du sang éjecté des ventricules passe par l'aorte ascendante, 65% par l'aorte descendante, tandis que seulement 25% du sang entre dans l'isthme aortique. Ce fait est lié à l'étroitesse relative de l'isthme aortique qui, dans certaines conditions (en présence de défauts septaux), est préservé et aggravé après la naissance d'un enfant.

Caractéristiques de l'hémodynamique lors de la coarctation aortique

Un endroit typique de la sténose est la partie terminale de la crosse aortique entre le canal artériel et la bouche de l'artère sous-clavière gauche (région de l'isthme aortique). À cet endroit, la coarctation de l'aorte est détectée chez 90 à 98% des patients. À l'extérieur, la constriction peut être sous forme de sablier ou de taille avec un diamètre normal de l'aorte dans les sections proximale et distale. En règle générale, le rétrécissement externe ne correspond pas à la taille du diamètre interne de l'aorte, car dans la lumière de l'aorte se trouve un pli ou un diaphragme en saillie en surplomb qui, dans certains cas, recouvre complètement la lumière interne du vaisseau. La longueur de la coarctation de l'aorte peut aller de quelques mm à 10 cm ou plus, mais elle est souvent limitée à 1-2 cm.

Le changement sténotique de l'aorte au point de transition de son arc vers la partie descendante provoque le développement de deux modes de circulation sanguine dans un grand cercle: il existe une hypertension artérielle proximale au site d'obstruction à la circulation sanguine et une hypotension distale. En relation avec les perturbations hémodynamiques existantes chez les patients présentant une coarctation aortique, des mécanismes compensatoires sont activés - une hypertrophie du myocarde du ventricule gauche se développe, des accidents vasculaires cérébraux et des augmentations de volume minimes, le diamètre de l’aorte ascendante et de ses branches et le réseau de collatérales. Chez les enfants de plus de 10 ans, des modifications athéromateuses sont déjà observées dans l'aorte et les vaisseaux.

Les caractéristiques hémodynamiques lors de la coarctation de l'aorte sont fortement influencées par des anomalies congénitales concomitantes du coeur et des maladies vasculaires. Au fil du temps, des modifications interviennent dans les artères impliquées dans la circulation collatérale (intercostale, thoracique interne, thoracique latérale, scapulaire, épigastrique, etc.): leurs parois s'amincissent et leur diamètre augmente, prédisposant à la formation d'anévrismes aortiques post-sténotiques et post-sténotiques, d'anévrismes artères cérébrales, etc. On observe généralement une vasodilatation anévrysmale chez les patients âgés de plus de 20 ans.

La pression des artères intercostales compliquées et dilatées sur les côtes contribue à la formation d'uzures (encoches) au niveau des bords inférieurs des côtes. Ces modifications apparaissent chez les patients présentant une coarctation de l'aorte après l'âge de 15 ans.

Classification de la coarctation aortique

Compte tenu de la localisation du rétrécissement pathologique, on distingue la coarctation au niveau de l'isthme, l'aorte ascendante, descendante, thoracique, abdominale. Certaines sources distinguent les variantes anatomiques suivantes du défaut - sténose préductale (rétrécissement de l'aorte proximale au confluent de l'AAP) et sténose postductale (rétrécissement de l'aorte distale jusqu'au confluent de l'AAP).

Selon le critère de la pluralité des anomalies du cœur et des vaisseaux sanguins, A. V. Pokrovsky classe 3 types de coarctation aortique:

  • Coarctation aortique isolée de type 1 (73%);
  • Type 2 - combinaison de la coarctation de l'aorte et du PDA; avec écoulement sanguin artériel ou veineux (5%);
  • Type 3 - combinaison de la coarctation de l'aorte et d'autres anomalies hémodynamiquement significatives des vaisseaux et de la coronaropathie (12%).

Dans le cours naturel de la coarctation aortique, il y a 5 périodes:

  • I (période critique) - chez les enfants de moins de 1 an; caractérisé par des symptômes d'insuffisance circulatoire dans un petit cercle; mortalité élevée due à une insuffisance rénale et cardiopulmonaire sévère, en particulier lorsque la coarctation aortique est associée à d'autres cardiopathies congénitales.
  • II (période d'adaptation) - chez les enfants de 1 à 5 ans; caractérisé par une diminution des symptômes d'insuffisance circulatoire, ce qui se traduit généralement par de la fatigue et un essoufflement.
  • III (période de compensation) - chez les enfants de 5 à 15 ans; caractérisé par un cours à prédominance asymptomatique.
  • IV (la période de développement de la décompensation relative) - chez les patients de 15 à 20 ans; à la puberté, les signes d'insuffisance circulatoire augmentent.
  • V (période de décompensation) - chez les patients de 20 à 40 ans; caractérisé par des signes d'hypertension artérielle, d'insuffisance cardiaque ventriculaire gauche et droite grave, de mortalité élevée.

Symptômes de la coarctation aortique

Le tableau clinique de la coarctation aortique est représenté par une multitude de symptômes; les manifestations et leur gravité dépendent de la période d'écoulement de la maladie et des anomalies associées affectant l'hémodynamique intracardiaque et systémique. Chez les jeunes enfants présentant une coarctation de l'aorte, on peut noter un retard de croissance et un gain de poids. Les symptômes de l'insuffisance ventriculaire gauche sont prédominants: orthopnée, essoufflement, asthme cardiaque, œdème pulmonaire.

À un âge plus avancé, en raison du développement d’une hypertension pulmonaire, des plaintes de vertiges, maux de tête, palpitations, acouphènes, diminution de l’acuité visuelle sont caractéristiques. Lorsque la coarctation de l'aorte sont fréquents saignements de nez, évanouissements, hémoptysie, engourdissement et frissons, claudication intermittente, crampes dans les membres inférieurs, douleurs abdominales dues à une ischémie intestinale.

L'espérance de vie moyenne des patients présentant une coarctation de l'aorte est de 30 à 35 ans; environ 40% des patients décèdent au cours d'une période critique (jusqu'à l'âge de 1 an). Les causes de décès les plus fréquentes pendant la période de décompensation sont les suivantes: insuffisance cardiaque, endocardite septique, ruptures d’anévrismes de l’aorte, accidents vasculaires cérébraux hémorragiques.

Diagnostic de la coarctation aortique

À l'examen, l'attention est portée sur la présence d'un type de corps athlétique (le développement prédominant de la ceinture scapulaire avec les membres inférieurs minces); augmentation de la pulsation des artères carotides et intercostales, affaiblissement ou absence de pulsation dans les artères fémorales; augmentation de la pression artérielle dans les membres supérieurs avec une diminution de la pression artérielle dans les membres inférieurs; souffle systolique au dessus de l'apex et de la base du coeur, sur les artères carotides, etc.

Dans le diagnostic de la coarctation de l'aorte, les examens instrumentaux jouent un rôle crucial: ECG, EchoCG, aortographie, radiographie thoracique et radiographie du coeur avec contraste œsophagien, détection des cavités cardiaques, ventriculographie, etc.

Les données électrocardiographiques indiquent une surcharge et une hypertrophie du coeur gauche et / ou droit, ainsi que des modifications ischémiques du myocarde. La radiographie est caractérisée par une cardiomégalie, une saillie de la voûte pulmonaire, une modification de la configuration de l'ombre de la voûte aortique et une contraction des côtes.

L'échocardiographie vous permet de visualiser directement la coarctation aortique et de déterminer le degré de sténose. Les enfants plus âgés et les adultes peuvent avoir une échocardiographie transoesophagienne.

Au cours du cathétérisme des cavités cardiaques, de l’hypertension pré-sténose et de l’hypotension post-sténotique, on détermine une diminution de la pression partielle en oxygène dans l’aorte poststénotique. A l'aide de l'aortographie ascendante et de la ventriculographie gauche, une sténose est détectée, son degré et sa variante anatomique sont évalués. Une angiographie coronaire pour la coarctation de l'aorte est montrée dans le cas d'épisodes d'angine de poitrine, ainsi que lors de la planification d'une opération pour les patients âgés de plus de 40 ans afin d'exclure le DHI.

La coarctation de l'aorte doit être différenciée des autres affections pathologiques associées aux symptômes de l'hypertension pulmonaire: hypertension vasorénale et artérielle essentielle, cardiopathie aortique, aortite non spécifique (maladie de Takayasu).

Traitement de la coarctation de l'aorte

Avec la coarctation de l'aorte, il existe un besoin de prévention médicamenteuse de l'endocardite infectieuse, de la correction de l'hypertension et de l'insuffisance cardiaque. L'élimination du défaut anatomique de l'aorte est réalisée uniquement par une intervention chirurgicale.

La chirurgie cardiaque pour la coarctation de l'aorte est réalisée à un stade précoce (avec un défaut critique - jusqu'à 1 an, dans les autres cas entre 1 et 3 ans). Les contre-indications au traitement chirurgical de la coarctation aortique sont le degré irréversible d’hypertension pulmonaire, la présence de comorbidités sévères ou non corrigées, l’insuffisance cardiaque terminale.

Les types de chirurgie ouverte suivants ont été proposés pour le traitement de la coarctation de l'aorte:

  • I. Reconstruction plastique locale de l'aorte: résection de la partie sténosée de l'aorte avec imposition d'une anastomose bout à bout; isthoplastie directe avec dissection longitudinale de la sténose et suture aortique dans la direction transversale; isthmoplastie indirecte (utilisation d'un lambeau de l'artère sous-clavière gauche ou d'un patch synthétique, avec imposition d'une anastomose carotide-sous-clavière).
  • II - Résection de la coarctation aortique avec prothèses: avec remplacement du défaut par une homogreffe artérielle ou une prothèse synthétique.
  • Iii. Création d'anastomoses de pontage: pontage de pontage à l'aide de l'artère sous-clavière gauche, de l'artère splénique ou d'une prothèse vasculaire ondulée.

Avec une sténose locale ou tandem et l'absence de calcification prononcée et de fibrose dans la zone de coarctation, une dilatation transluminale par ballonnet de l'aorte est réalisée. Les complications postopératoires peuvent inclure le développement d'une reokarctation aortique, d'un anévrisme, d'un saignement; ruptures d'anastomoses, thrombose de zones reconstruites de l'aorte; ischémie de la moelle épinière, gangrène ischémique du membre supérieur gauche, etc.

Prédiction de la coarctation aortique

Le cours naturel de la coarctation de l'aorte est déterminé par l'option de rétrécissement de l'aorte, la présence d'autres CHD et a en général un très mauvais pronostic. En l'absence de chirurgie cardiaque, 40 à 55% des patients décèdent au cours de la première année de vie. Avec un traitement chirurgical opportun de la coarctation aortique, de bons résultats à long terme peuvent être obtenus chez 80 à 95% des patients, en particulier si l'opération a été réalisée avant l'âge de 10 ans.

Les patients opérés avec une coarctation aortique sont sous surveillance médicale à vie par un cardiologue et un chirurgien cardiaque; il est recommandé de limiter l'activité physique et le stress, des examens dynamiques réguliers pour exclure les complications postopératoires. L'issue de la grossesse après la chirurgie reconstructive de la coarctation de l'aorte est généralement favorable. Dans le processus de gestion de la grossesse, des médicaments antihypertenseurs sont prescrits pour la prévention de la rupture de l'aorte et la prévention de l'endocardite infectieuse.

Coarctation de l'aorte: de quoi s'agit-il, causes, symptômes en fonction du stade, du traitement et du pronostic de la vie

L'artère aortique est un défaut congénital du plus grand vaisseau du corps humain. Son essence réside dans le rétrécissement de la lumière de l'artère au niveau de la courbure (de l'arc à la section descendante).

La sténose entraîne l'impossibilité d'un flux sanguin normal dans un grand cercle. Cela signifie que tous les organes et systèmes, ainsi que le cœur lui-même, souffrent.

Il y a une violation dans les premiers jours de la vie, parce que les symptômes sont assez prononcés et se manifestent dans une clinique sévère.

Beaucoup d'enfants meurent au cours des premiers mois de leur naissance. Sans traitement, il n'y a aucune chance du tout, car il s'agit d'un formidable défaut qui met fin à l'hémodynamique normale (flux sanguin). L'insuffisance cardiaque, l'ischémie de tous les tissus et organes se développe rapidement.

Le traitement est strictement chirurgical, urgent. Le rétablissement complet ne donne pas, mais augmente les chances de survie.

La durée moyenne de l'existence biologique chez les patients avec le diagnostic décrit est de 30 à 45 ans. Ça arrive un peu plus.

Ce n'est pas une phrase, tout dépend de la qualité de la thérapie actuelle, du degré de correction de la condition.

Mécanisme d'éducation

La coarctation de l'aorte chez l'enfant est une anomalie congénitale. La pathogénie exacte n'est pas connue. Des études montrent que deux facteurs jouent un rôle.

Le premier est le développement intra-utérin anormal spontané au premier trimestre. Le coeur est posé dans la période initiale, après quelques semaines. Aorte aussi.

A ce stade, il y a une violation aléatoire du processus anatomique. Cela est dû aux effets négatifs sur la mère pendant la grossesse. De la malnutrition au tabac, en passant par la consommation d'alcool, le stress constant et la présence de pathologies somatiques, notamment hormonales.

La deuxième option est les anomalies chromosomiques. Les maladies génétiques sont multiples. Plus souvent, il s'agit du syndrome de Down, les autres sont moins fréquents.

Dans une telle situation, la coarctation de l'aorte ne suffit pas. Il existe un groupe de troubles de la part de l'organe musculaire lui-même et d'autres structures. Ces enfants ne vivent pas longtemps, à de rares exceptions près.

Le processus pathologique repose essentiellement sur la sténose, c'est-à-dire le rétrécissement de la lumière aortique au niveau du passage de l'arc à la section suivante.

Le résultat d'une telle déviation devient trois points:

  • Le ventricule gauche commence à travailler plus activement. Il faut plus d'efforts pour faire passer le sang. Cela conduit à une augmentation de la pression artérielle au-dessus du niveau de sténose et du même indicateur dans la chambre de l'organe musculaire.
  • Il y a ensuite un épaississement et un étirement des parois du myocarde au niveau local. D'où une diminution supplémentaire de la contractilité de la couche musculaire, de l'impossibilité de fonctionner normalement et du mouvement du tissu conjonctif liquide. Au stade où les symptômes changent, le tableau clinique peut s'atténuer, mais il s'agit d'un faux phénomène.
  • La dysfonction ventriculaire gauche systolique se produit. Une caméra étirée ne peut pas rétrécir avec une force normale. La pression au-dessus du niveau de sténose chute et en dessous de celle-ci aux niveaux critiques. Parfois, le risque de formation d'anévrisme, de dystrophie et de rupture du vaisseau augmente.
  • Enfin, une insuffisance cardiaque décompensée se développe. Le patient meurt d'un dysfonctionnement de plusieurs organes ou de l'arrêt du travail de l'organe musculaire.

Étapes de développement

La coarctation de l'aorte chez le nouveau-né puis chez l'adulte passe par cinq périodes avec deux pics.

  • Le premier Âge jusqu'à un an. C'est une étape critique (premier pic). Elle s'accompagne de graves perturbations hémodynamiques, le sang ne nourrit pas le système, car la pression artérielle augmente, des manifestations neurologiques et rénales se produisent. La respiration est gravement perturbée.

Au cours de cette période, le plus grand nombre de patients meurent. Jusqu'à 70% des enfants diagnostiqués ne vivent même pas pendant 6 mois. Besoin d'une intervention chirurgicale urgente.

  • La seconde Adaptation. Le tableau clinique est lissé. Il ne reste plus qu'une tolérance réduite à l'activité physique, l'impossibilité d'une activité adéquate, un essoufflement, des douleurs à la poitrine. Avec une gravité de vice significative, le manque de correction, l'enfant peut être retardé dans son développement mental et physique. La période dure jusqu'à 5 ans.
  • Le troisième. Compensation. Jusqu'à 13 ans ou un peu plus. Le tableau clinique s'estompe, il reste une légère faiblesse. Le corps est capable de rétablir lui-même un flux sanguin normal. Mais c'est temporaire.
  • Quatrième Sous-compensation. Jusqu'à 21 ans. Accompagné de douleurs thoraciques et d'un léger essoufflement. Les symptômes augmentent au fur et à mesure que la maladie progresse, ce qui est difficile à arrêter. Il va à un nouveau sommet.
  • Décompensation. Jusqu'à 30-45 ans de vie. Il existe un second pic d’insuffisance cardiaque aiguë, une diminution de la contractilité du myocarde et un dysfonctionnement multiorganique. La mort est presque inévitable.

Cela signifie-t-il qu'il n'y a aucune chance de récupération? Pas vraiment. La question est résolue individuellement.

Il est impossible de guérir complètement la maladie. Cependant, après la chirurgie, toutes les chances sont réunies pour corriger l’état des médicaments, ralentir considérablement la progression et retarder le début de la cinquième phase critique.

Cela demande beaucoup d’efforts, mais l’occasion est là. Tout dépend du médecin traitant et du désir du patient de vivre.

Symptômes de la première étape

Les signes du processus pathologique dépendent du stade de développement.

Le stade précoce est le plus difficile. Parmi les moments:

  • L'augmentation du poids corporel. Pas au détriment de la graisse corporelle. C'est le résultat d'un gonflement, d'une hypertrophie du foie et d'une accumulation de liquide dans la cavité abdominale. Il se caractérise par un pronostic défavorable, car il existe une forte probabilité de défaillance d'un organe, le décès à plusieurs semaines.
  • Essoufflement. Le bébé ne peut pas manger normalement. Nous devons prendre des pauses dans l'alimentation. La même chose s'applique à l'activité physique en général. Le nouveau-né essaie de moins bouger.
  • Faiblesse, asthénie. Manifesté par l'absence de réactions émotionnelles prononcées aux stimuli. Le patient est léthargique, aucun intérêt pour le monde réfléchissant. Le bébé pleure un peu.
  • Pâleur de la peau et des muqueuses des gencives, autres.
  • Somnolence. Le nouveau-né dort plus que d'habitude.
  • Développement physique insuffisant. Les os et les muscles souffrent. Le gain de poids est lent. La déviation peut atteindre des valeurs significatives.

Deuxième étape

Dans la seconde phase, les manifestations sont lissées, deviennent moins actives, mais sont toujours présentes. Ne faites pas attention à eux est impossible:

  • Dyspnée après un léger effort. La tolérance à l'activité diminue. Il est impossible de l'augmenter par des méthodes artificielles: un traitement complexe de la coarctation et une restauration de l'hémodynamique sont nécessaires. L'enfant est considérablement limité dans le choix des activités de jeu.
  • Faiblesse, somnolence. Comme dans la première étape. La capacité d'apprendre est réduite.
    La pathologie met fin au développement physique normal. Cela arrive avec des retards.
  • Peau pâle, cyanose du triangle naso-génien. Changer l'ombre des muqueuses.
  • Peut-être un retard dans le développement mental et intellectuel.

Troisième étape

La troisième phase de la pathologie se déroule de 5 à 13-14 ans.

C'est une période de compensation complète de l'état où il n'y a presque aucun symptôme en tant que tel.

Seul un faible degré de faiblesse, d’essoufflement et de maux de tête d’origine inconnue, réguliers. Il n'y a pas non plus de limite, mais la tolérance à l'exercice n'augmente pas de manière significative.

Quatrième étape

Depuis le quatrième stade, le tableau clinique est constant et ne change pas quantitativement. Qualitativement, la sévérité des manifestations augmente constamment, parallèlement à la progression de la coarctation.

  • Douleur à la poitrine. Brûlant, pressant. Localisé dans la partie centrale ou légèrement à gauche. Se produisent régulièrement, passe spontanément après quelques minutes. La nitroglycérine aide.
  • Essoufflement. D'abord, après un petit effort physique, puis au repos.
  • Troubles du rythme. Par type de bradycardie. Le cœur ne peut pas supporter, ne peut pas travailler au même rythme. D'où la réduction de la fréquence des contractions, la fraction d'éjection (le rapport du sang poussé dans un grand cercle au sang retourné à la diastole).
  • Pâleur de la peau et des muqueuses.
  • Cyanose du triangle nasolabial.
  • Maux de tête Céphalgie Dans les zones occipitale et pariétale. La mise en balle accompagne chaque battement de coeur. Cela continue pendant une courte période. Se présente des crises.
  • Vertige. L'impossibilité d'une orientation normale dans l'espace. Le patient est dans une position forcée du corps. Les vertiges détériorent considérablement la qualité de la vie, ils surviennent soudainement.
  • Les acouphènes, ainsi que la réduction de l'acuité auditive et de la vision.
  • Crampes
  • Refroidir le bout des doigts et des orteils.
  • Fragilité des vaisseaux sanguins. Saignements de nez, contusions d’origine inconnue.
  • Toux Au fur et à mesure qu'il avance, avec du sang. Il est nécessaire de différencier le processus entre la tuberculose et le cancer du poumon. Ils peuvent donner des manifestations similaires dans toutes les directions.
  • Engourdissement de la peau, sensation de fourmis en cours d'exécution (paresthésie).

Le tableau clinique est lumineux. Correspond à une insuffisance cardiaque.

Stade terminal

En phase terminale, des symptômes d'origine extracardiaque apparaissent:

  • Une augmentation significative de la pression artérielle, une diminution de la quantité de diurèse quotidienne (volume de l'urine) et des douleurs au bas du dos sont le résultat d'une insuffisance rénale.
  • Inconfort dans le quadrant supérieur droit, nausées, vomissements, peau jaune, augmentation de la taille de l'abdomen - conséquence d'un dysfonctionnement du foie.
  • Il n'est pas nécessaire de parler de la puissance et de la libido chez l'homme, du cycle menstruel chez la femme et de la fonction de reproduction chez les deux sexes. Jusqu'à la correction de la condition, ils sont violés.

Troubles digestifs possibles, diarrhée, constipation, processus alternés. Les symptômes sont éliminés grâce à l'aide supplémentaire d'autres médecins.

Raisons

Casser l'arc aortique chez les nouveau-nés est un défaut avec lequel ils sont nés. Ce n'est pas acquis. Par conséquent, les facteurs de développement doivent être recherchés pendant la période prénatale.

Il s’agit soit de pathologies génétiques lorsque des anomalies chromosomiques sont à blâmer. Ou sur les déviations spontanées. Ceci est le résultat d'une influence à long terme de facteurs négatifs sur l'enfant pendant la période de développement intra-utérin.

Maladies virales, mauvaise alimentation, tabagisme, consommation d'alcool, stress, surcharge physique, conditions climatiques changeantes.

Ces moments et bien d’autres encore ont une incidence sur le cours de la grossesse et se transforment en une manière imprévisible. Par conséquent, la mère doit faire preuve de responsabilité dans la vie d'un enfant à naître.

Diagnostics

Elle est réalisée sous la supervision d'un spécialiste en cardiologie, puis d'un chirurgien spécialisé. Liste des événements:

Interrogatoire oral du patient. Si la constriction de l'aorte du coeur chez le nouveau-né - les parents du patient pour les plaintes, une image objective de ce qui se passe.

  • Collecte de l'anamnèse de l'enfant et de la mère. Il est important d'identifier les facteurs négatifs susceptibles d'affecter la période de développement intra-utérin.
  • Mesure de la pression artérielle et du rythme cardiaque. Ces techniques permettent de suspecter tel ou tel problème.
  • La principale méthode de diagnostic est l'échocardiographie. Elle visualise le défaut lui-même. En fait, c'est une échographie du coeur.

Également utilisé pour mesurer la fraction d'éjection. Il est calculé indépendamment comme la différence entre le volume de sang rejeté dans la systole et la quantité renvoyée dans la diastole. Utilisé pour évaluer la fonction contractile. Dans le contexte de vice vice indicateur est toujours significativement réduit.

  • Électrocardiographie. Déterminer les violations de la fréquence cardiaque. Les arythmies peuvent causer la mort prématurée, ce qui arrive le plus souvent.

Cela suffit généralement. Il est possible de prendre des mesures supplémentaires pour détecter les maladies d'autres organes.

  • Recherche de routine chez le neurologue. Vérifiez les réflexes.
  • Dopplerographie des vaisseaux cérébraux. Il montre le degré et la nature de la nutrition des tissus cérébraux. Utilisé pour identifier les troubles hémodynamiques et le trophisme des structures nerveuses.
  • Échographie abdominale, y compris les reins. Présente des anomalies dans le foie et un organe filtrant en paire.
  • Radiographie thoracique. Pour exclure le cancer, la tuberculose.

Une liste spécifique d'activités est déterminée par le médecin. Le diagnostic du processus pathologique lui-même et de ses conséquences n’est pas difficile.

Traitement

Conduit immédiatement après la détection de la maladie. Il n’ya pas de temps pour réfléchir car l’opération est programmée d’urgence.

Dans des situations extrêmement rares, une thérapie planifiée est possible, mais elle n’est pas pratique et aggrave le pronostic général.

Il existe plusieurs méthodes d’impact opérationnel:

  • Site sténotique du ballon. Expansion mécanique de la lumière à l'aide d'un cathéter spécial. Utilisé avec un volume de lésion comparativement faible. Moins - rechute est possible, car les méthodes sont utilisées relativement rarement.
  • En plastique. La formation de la région de l'aorte en utilisant son propre tissu du vaisseau. C'est un chemin difficile, il nécessite un grand professionnalisme du docteur. En même temps, un tel traitement n'est pas toujours possible. Dépend du degré de déformation.
  • Résection et formation d'une nouvelle lumière de l'aorte à l'aide de l'artère sous-clavière. Une variante de plastique, dans ce cas seulement, la zone affectée est excisée, remplacée par le tissu vasculaire de la structure d'approvisionnement en sang adjacente.
  • La manœuvre Création d'une solution de contournement pour la circulation sanguine. De la zone saine du navire au site après la constriction.

L’opération se termine généralement bien, elle permet d’obtenir une augmentation significative de l’espérance de vie et de sa qualité.

Après le traitement, il est nécessaire de prendre des médicaments appartenant à plusieurs groupes:

  • Antiarythmique. Pour la correction des violations du coeur. Amiodarone comme principal.
  • Antihypertenseur. Si l'hypertension artérielle est présente. Bêta-bloquants, inhibiteurs de l'ECA et autres.
  • Cardioprotecteurs. Mildronate et Riboxin. Pour améliorer les processus métaboliques dans le coeur. Prévenir les troubles métaboliques.
  • Complexes de vitamines et de minéraux, préparations de potassium et de magnésium.
  • Agents antiplaquettaires. Pour améliorer le flux sanguin.

Traitement médicamenteux, la rééducation est ajustée en fonction de l'âge du patient. Après le rétablissement, certaines restrictions sont imposées à la vie de la personne.

  • Fumer, boire de l'alcool, même en petite quantité, sont contre-indiqués.
  • Vous ne pouvez pas trop travailler physiquement. Une charge adéquate est possible, mais uniquement avec la permission du spécialiste assistant.
  • Moins de sel dans le régime. Jusqu'à 7 grammes par jour. Liquide jusqu'à 1,8 litres par jour.
  • Les produits gras, frits, fumés, en conserve, semi-finis, restauration rapide sont exclus du menu.
  • Dormez au moins 7 heures.

Prévisions

Défavorable dans la plupart des cas. Sans traitement, près de 70% des enfants meurent au cours de leur première année de vie. Avec un traitement chirurgical réussi, une correction peut être obtenue dans 98% des cas.

Le second pic atteint environ 30-45 ans et tue 60% des patients, les autres ont des chances de continuer à exister biologiquement.

Mais les risques persistent constamment. Personne ne dira quand le résultat fatal viendra. Maintenant, dans un mois, un an ou dans un âge très avancé. Il y a des chances, mais le patient devra mettre toutes ses forces à rude épreuve.

Complications possibles

Le principal est l’arrêt cardiaque résultant d’une chute critique de la fonction de pompage. Crise cardiaque en option.

AVC, violation aiguë de la circulation cérébrale. Un œdème pulmonaire, un dysfonctionnement rénal et une défaillance de plusieurs organes sont également possibles.

Tous ces facteurs sont fatals. La mort devient un résultat naturel.

En conclusion

Coarctation de l'aorte chez les adultes et les enfants - défaut congénital du plus grand vaisseau, rétrécissement de l'artère au niveau de l'arc. Potentiellement mortel, nécessite une correction urgente immédiatement après la naissance.

Les prévisions sont défavorables, mais il y a des chances. Il est important de trouver un traitement de soutien compétent.

Matériaux sur le sujet:

Spécialité: endocrinologue I catégorie de qualification. Education: Université de médecine de Lodz, Pologne, 2006, doctorat. Expérience professionnelle: 11 ans.