Sclérodermie systémique

Maladie accompagnée de lésions du tissu conjonctif. Sclérodermie systémique - dommages systémiques de divers organes. Cela affecte la peau, les vaisseaux sanguins, le système musculo-squelettique. Le tissu conjonctif se développe, il est comprimé.

Ceci est une maladie auto-immune. C'est-à-dire directement associé à une diminution des propriétés immunitaires de l'organisme. La réaction à leurs propres cellules, qui sont perçues comme étrangères. Ils produisent des anticorps.

Il existe plusieurs formes de la maladie. Le premier type de maladie est une lésion diffuse. Elle s'accompagne de lésions de la peau des membres, du visage et du torse. Dans le même temps, il y a des facteurs provocants.

Les facteurs provocants incluent l'exposition à de basses températures. Il y a une sensibilité excessive au froid. L'effet des situations stressantes joue également un rôle. Dans ce cas, les surtensions nerveuses affectent la séquence du processus pathologique.

La deuxième forme de la maladie s'appelle limitée. Cette forme est caractérisée par un processus sévère de dommages aux organes internes. Joue le rôle du syndrome de Raynaud.

La forme suivante s'appelle cross. Dans le même temps, la sclérodermie systémique est associée à des maladies rhumatologiques. D'où le nom de la forme en croix.

La forme viscérale de la sclérodermie est associée à des lésions des organes principalement internes. Seuls les organes internes souffrent. Manifeste divers signes de dommages aux organes internes.

La forme suivante de sclérodermie est la sclérodermie juvénile. Il se produit principalement chez les enfants. Dans le même temps, les facteurs provoquants contribuant au développement de la maladie jouent un rôle. Chez l'adulte, cette forme ne se produit pas.

La dernière forme de sclérodermie s'appelle la présclérodermie. C'est la période précédant le développement de la maladie. Ce formulaire est isolé. Combiné avec des signes immunologiques. Anticorps détectés dans le sang.

L'étiologie de la maladie est encore inconnue. Mais il existe des hypothèses sur la prédisposition héréditaire. Cependant, les facteurs provoquants jouent un rôle. Les facteurs provocants incluent:

  • les infections;
  • produits chimiques;
  • le stress;
  • froid
  • substances médicinales

Les troubles endocriniens jouent également un grand rôle. Ils contribuent à divers changements dans le système hormonal. À partir de là, réactions indésirables d'organes et de systèmes.

Les symptômes

Les signes cliniques de sclérodermie se manifestent en fonction des dommages causés à des organes spécifiques. Cependant, il existe des symptômes communs de la maladie:

  • faiblesse
  • fatigue accrue;
  • perte de poids;
  • légère hausse de température

La faiblesse et la fatigue sont associées à une diminution du système immunitaire du corps. Mais, on sait que la réaction se développe sur ses propres cellules. Par conséquent, il y a une légère réponse du corps.

Une légère réaction du corps se traduit par une légère augmentation de la température corporelle. Mais la perte de poids peut être importante. Après tout, le processus pathologique s'accompagne souvent de modifications des organes et des tissus.

Dommages observés sur la peau et les vaisseaux sanguins. Dans ce cas, les poches se développent. Il y a aussi une décoloration de la peau. Les symptômes communs des lésions cutanées et vasculaires incluent:

  • gonflement serré;
  • amincissement de la peau;
  • atrophie de la muqueuse;
  • engourdissement dans les doigts;
  • cyanose des doigts;
  • bout des doigts

Le système musculo-squelettique subit également divers troubles. Le patient ressent une raideur, une restriction de mouvement. Les douleurs musculaires sont également possibles.

Au stade initial de la maladie affecte principalement le système respiratoire. En même temps, il y a essoufflement, toux. Tissu enflammé des poumons, peut développer une pleurésie.

Le système cardiovasculaire en souffre également. Manifestation possible de la péricardite. Inflammation de la paroi interne du cœur. Douleur directement dans la région du coeur.

Les reins, le tractus gastro-intestinal et le système nerveux sont affectés. L'hypothyroïdie se produit. C'est-à-dire une réduction directe de la fonction thyroïdienne.

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Diagnostics

Dans le diagnostic de la maladie des méthodes complexes isolées. Les signes externes de sclérodermie jouent un rôle, ainsi que les plaintes des patients. Il est nécessaire de recueillir l'anamnèse. Cela vous permet d'identifier le stade initial de la maladie.

Aussi possible fond génétique. La soi-disant histoire héréditaire. Ce qui implique le plus le développement de la maladie. Il y a des plaintes du patient. Dans ce cas, les plaintes concernant les manifestations suivantes:

  • resserrement de la peau;
  • douleurs articulaires;

Il est nécessaire de procéder à un examen général du patient. Peau et articulations palpées. Les poumons et le coeur sont entendus. Il est également nécessaire d'effectuer des diagnostics de laboratoire.

Le diagnostic de laboratoire est une étude de sang. Analyse générale et biochimique. Dans le même temps, le processus inflammatoire est trouvé. À savoir, la vitesse de sédimentation des érythrocytes augmente, le niveau de gamma globuline augmente, mais le nombre d'érythrocytes et de plaquettes diminue.

Dans le diagnostic de la sclérodermie en utilisant la recherche immunologique. Il vous permet de détecter des auto-anticorps dans le sang. C'est-à-dire les propres cellules du corps. Quelle est la méthode de diagnostic la plus importante?

La sclérodermie peut être détectée par biopsie. Cependant, cette méthode est facultative dans le diagnostic de la maladie. La biopsie vous permet d'identifier le processus inflammatoire de la peau et des organes internes.

La radiographie est également très utile dans le diagnostic de la sclérodermie. En même temps, on détecte des dépôts de sels autour de l'articulation. La tomographie peut être utilisée. C'est la méthodologie de recherche la plus complète.

L'électrocardiographie est utilisée pour les lésions cardiaques. Cela vous permet d'identifier les violations dans le cœur. Des arythmies simples aux signes les plus graves.

Si les articulations sont touchées, il est conseillé de consulter un rhumatologue. Lorsqu'un changement pathologique de la peau est nécessaire, consultez un dermatologue. Si les organes respiratoires sont touchés, une radiographie est également effectuée.

Prévention

La sclérodermie peut être prévenue. La prévention consiste à prévenir les facteurs provoquants. Des facteurs tels que l'hypothermie. Surtout, si la prédisposition héréditaire est tracée dans l'histoire.

Une situation stressante joue un rôle majeur. Si le stress ne peut être évité, il est conseillé d'appliquer des sédatifs. Cela peut être une teinture de valériane ou d’autres sédatifs.

Si le patient a une infection, il est nécessaire de guérir le processus d'infection à temps. Cela empêche la possibilité de sclérodermie. L'immunité joue un grand rôle.

Il est nécessaire d'améliorer les propriétés protectrices du corps. L'immunité est renforcée par la nutrition, un mode de vie sain et le sport. Il est conseillé de durcir le corps.

La prophylaxie non spécifique visera à durcir le corps. Cela implique le respect d'une certaine méthodologie de cette procédure. Le durcissement commence par une exposition à des températures pas trop basses. Le durcissement devient alors plus intense.

Dans la prévention de la sclérodermie, vous devez suivre strictement les prescriptions du médecin. Supposons que vous preniez des médicaments prophylactiques pour prévenir le développement de cette maladie. Les conditions de travail jouent également un rôle important.

Dans ce cas, les conditions de travail font référence aux effets de divers produits chimiques. Ils peuvent entrer dans le corps par contact humain direct avec eux. Par conséquent, la prévention visera à éliminer ce contact.

Si une personne prend des substances médicamenteuses, il est nécessaire de consulter un spécialiste. Cela évite les effets secondaires possibles et les effets les plus difficiles. Les substances médicinales sont souvent des facteurs provoquants.

Traitement

Dans le traitement de la sclérodermie, l’utilisation d’une thérapie complexe revêt une grande importance. Il visera à réduire le processus inflammatoire. Et aussi sur la restauration de la fonction vasculaire.

Le processus inflammatoire est arrêté par un traitement anti-inflammatoire. Le traitement anti-inflammatoire est utilisé avec les médicaments suivants:

  • médicaments non stéroïdiens;
  • des hormones;
  • cytostatiques;
  • préparations d'aminoquinoléine

Cette technique anti-inflammatoire permet non seulement de réduire le processus inflammatoire dans les organes, mais également de favoriser leur fonctionnement normal. Pour ainsi dire la restauration directe de leur fonction.

Le traitement de la sclérodermie visera à rétablir les troubles vasculaires. Ces fonds peuvent améliorer les conditions suivantes des vaisseaux sanguins:

  • vasoconstriction;
  • augmentation de la coagulation du sang;
  • détérioration de la circulation sanguine

Ces médicaments dilatent les vaisseaux sanguins. Également éliminer la coagulation du sang. Quel est le facteur pathologique. Il améliore la circulation sanguine, ce qui améliore le fonctionnement du système cardiovasculaire et des autres organes.

Pour la réparation tissulaire directe à l'aide de préparations enzymatiques. Ils favorisent la guérison des modifications pathologiques dans les tissus. Par exemple, la présence d'ulcères.

Diverses méthodes d’impact physique sur les organes et les tissus sont également utilisées. Ceux-ci incluent l'utilisation de bains. Selon le stade de la maladie, il peut s'agir de bains au radon et au sulfure.

Chez les adultes

La sclérodermie systémique chez l'adulte peut être due à des troubles endocriniens. Ceci est particulièrement vrai pour les femmes. Chez les femmes, cette pathologie est plus courante que chez les hommes.

Ceci est dû à la présence d'états du réarrangement du système hormonal. Dans le même temps, l’état de grossesse et d’accouchement joue un rôle important. Quand la grossesse commence à changer les hormones. Le système immunitaire du corps est affaibli.

C'est dans l'état d'ajustement hormonal chez l'adulte qu'il y a divers changements. Changements liés principalement aux organes et tissus systémiques. Dans le même temps, des personnes d'âges différents sont exposées à la maladie.

L'étiologie de la sclérodermie systémique reste inexpliquée. Il existe différentes hypothèses de cette maladie. Cela est particulièrement vrai du processus infectieux et allergique.

La sclérodermie systémique chez l'adulte commence par le syndrome de Raynaud. C'est-à-dire que les changements suivants se produisent:

  • spasmes vasculaires;
  • cyanose;
  • engourdissement;
  • la douleur
  • peau tendue

Ensuite, les membres et le corps sont touchés. La couleur de la peau peut varier. Surtout avec la progression de la sclérodermie systémique. Quel est un processus fréquent dans le développement de la maladie.

La sclérodermie systémique chez l'adulte peut survenir de manière chronique. En d'autres termes, la sclérodermie systémique peut progresser assez longtemps. Et peut conduire à des conséquences plus graves.

Chez les enfants

La sclérodermie systémique chez les enfants est rare. Le fait que la maladie soit plus fréquente chez les filles que chez les garçons revêt une grande importance. Cette maladie est accompagnée de lésions du tissu conjonctif.

La tendance de la sclérodermie chez les enfants s'exprime par le fait que la maladie a une superficie limitée. En fait, ce n’est pas une maladie systémique. Cela lui devient avec l'influence de certains facteurs.

Chez les enfants, diverses manifestations de la sclérodermie systémique sont possibles. Ceux-ci incluent des lésions cutanées. Les troubles suivants peuvent également survenir:

En particulier chez les enfants atteints de sclérodermie systémique affecte le coeur. La cardiosclérose peut se développer. Et aussi former un défaut cardiaque. Mais d'autres organes peuvent en souffrir.

Les troubles les plus courants dans les organes et les systèmes comprennent les lésions cérébrales. Cela peut causer un handicap. Ou la mort. Les plus touchés sont les organes suivants:

Pour diagnostiquer la maladie chez les enfants, vous devez contacter les spécialistes. Par exemple, un pédiatre, un rhumatologue, un dermatologue. En outre, des tests sanguins et des diagnostics par ultrasons sont utilisés.

Prévisions

Dans la sclérodermie systémique, le pronostic dépend généralement de nombreux facteurs. Principalement du diagnostic et du traitement opportuns. Et aussi des complications possibles.

Le cours progressif de cette maladie a des pronostics défavorables. Et c'est tout à fait raisonnable. Depuis le cours progressif conduit à des effets indésirables.

Si une maladie bénigne se développe. À savoir, avec des zones de lésion limitées, le pronostic s’améliore. Surtout en présence d'un traitement complexe.

Exode

La mort peut survenir dans les cas graves. Surtout en cas d'insuffisance cardiaque ou respiratoire. Ce qui peut être dû à un traitement incorrect de la maladie.

Avec l'élimination des facteurs provoquants peut améliorer l'état du patient. Mais si la maladie progresse et que le travail du cœur et d'autres systèmes est perturbé, l'issue sera défavorable. Un patient peut avoir un handicap.

En cas d'invalidité, la maladie peut entraîner une baisse importante de la qualité de la vie. La récupération se produit dans certains cas. Cela dépend beaucoup du traitement appliqué.

Durée de vie

La longévité dépend de nombreux facteurs. L'étiologie de la maladie revêt une grande importance. Si la maladie est causée par une pathologie interne, la durée de vie est réduite. S'il s'agit de facteurs externes, la durée de vie augmente.

La sclérodermie systémique est une maladie courante chez les personnes de différents âges. La plupart du temps, les femmes sont touchées et le traitement commence par un traitement hormonal. Et, bien sûr, avec l'élimination des principaux symptômes.

Plus le diagnostic et le traitement prescrit sont opportuns, plus l'espérance de vie est longue. En particulier, il est nécessaire de traiter les maladies des organes internes. Y compris les reins, le cœur et les voies respiratoires.

Espérance de vie pour la sclérodermie systémique

La sclérodermie systémique est une maladie à organes multiples du tissu conjonctif d'étiologie inconnue, caractérisée par une lésion de la peau, des vaisseaux sanguins et des organes internes.

Sclérodermie systémique - CIM 10

Quelques statistiques. L'incidence de la sclérodermie systémique varie de 0,6 à 19 cas par million d'habitants de la planète. Plus souvent, les femmes sont malades. L’âge chez les patients est de 30 à 60 ans.

Code de la sclérodermie systémique sur la CIM 10 - M34 Sclérose systémique (groupe de maladies de la sclérodermie, système de sclérodermie).

Sclérodermie systémique - pronostic

Pour déterminer l'espérance de vie exacte du patient avec un diagnostic de sclérodermie systémique ne peut pas un seul médecin. La maladie n’a pas été suffisamment étudiée, chaque cas est unique et possède ses propres caractéristiques. Par conséquent, les prévisions reposent principalement sur des données statistiques.

L'espérance de vie moyenne des patients est de cinq ans à compter du diagnostic.

Le pronostic dépend de l'étendue des lésions cutanées: si la sclérodermie ne s'est étendue qu'aux mains, le pronostic de survie est de dix ans, si le bras est atteint jusqu'au coude, la période est réduite à cinq ans.

Le pronostic est considérablement aggravé si les reins sont touchés. Chez ces patients, le taux de survie à cinq ans est deux fois inférieur à celui des patients ayant des reins en bonne santé.

Un traitement bien administré aide à ramener à 80% le taux de survie à cinq ans des patients atteints de maladie subaiguë.

En cours de traitement chronique, il existe une possibilité de rémission complète. Cependant, dans la plupart des cas, la sclérodermie systémique entraîne la mort du patient. Dans les cas aigus, la survie maximale du patient est de 7 ans, la plupart mourant au cours des deux premières années.

En cas d'évolution chronique, le pronostic est bien meilleur. Ainsi, après 20 ans, environ 90% des patients restent en vie.

Le pronostic pour diverses formes de la maladie est la sclérodermie systémique, photo

Dans la forme juvénile, le pronostic est souvent favorable. À mesure que l'enfant grandit, bon nombre des symptômes de la sclérodermie s'atténuent progressivement.

Dans la sclérodermie systémique chronique, le pronostic est également très favorable. La forme aiguë de la maladie a un pronostic défavorable (la plupart des patients décèdent dans les 5 à 10 ans).

Un effet négatif sur le pronostic est une activité accrue de l'enzyme rénine, qui décompose les protéines. L'amélioration du pronostic dans ce cas est possible en prescrivant un traitement avec des médicaments qui bloquent la rénine.

La D-pénicillamine est le seul médicament capable de ralentir le développement de la forme aiguë de la maladie et d’améliorer le pronostic.

Les patients prenant ce médicament ont un taux de survie de six ans de neuf sur dix. La survie des patients sans traitement est de 5 sur 10.

Le pronostic défavorable a la sclérodermie diffuse. Avec cette forme de maladie, pas plus de 55% des patients survivent pendant dix ans. Les causes de décès sont des lésions des poumons, des reins et du myocarde.

Une condition importante pour la récupération et la survie des patients présentant un diagnostic de sclérodermie systémique est leur emploi rationnel. Dans le cours aigu de la maladie, les patients sont transférés en invalidité.

En cas de sclérodermie chronique, il est nécessaire d’abandonner le travail associé à un effort physique intense, l’hypothermie. Travail interdit associé au contact constant avec des produits chimiques.

Un travail bien planifié et un traitement correct de la maladie ont un effet positif sur le pronostic et augmentent l'espérance de vie des patients.

Sclérodermie systémique

La sclérodermie systémique est également appelée sclérose généralisée, diffuse et progressive. La maladie appartient au groupe des collagénoses avec la défaite de toutes les structures du tissu conjonctif dans le corps. La sévérité du cours et la saisie des organes internes, ainsi que des manifestations cutanées, distinguent cette variante de la sclérodermie de la focale.

La prévalence peut aller jusqu'à 19 cas pour 1 000 000 d'habitants. Le plus souvent, les femmes sont malades entre 30 et 50 ans. Chez les enfants, la forme systémique est très rare. A prouvé une augmentation significative des cas de la maladie parmi les peuples d'Afrique et les Indiens d'Amérique du Nord.

Selon la classification statistique internationale, la CIM-10 en tant qu’unité nosologique est prise en compte dans la classe M (rubrique des maladies du tissu conjonctif) et porte le code M34 "Sclérose systémique".

Le rôle du collagène dans le développement de la maladie

La cause spécifique de la maladie n'est pas claire. Diverses théories sont avancées, basées sur l'identification de changements dans le corps d'un malade. Le lien entre le développement de la sclérodermie systémique et la synthèse excessive de collagène a été prouvé. La pathogenèse (les troubles pathologiques et leur progression) révèle un excès de fibres de collagène dans les parois des petites artères, des muscles, du stroma des organes.

Le système de lésion dans la sclérodermie est l'accumulation d'un volume inutile de protéines dans la peau et dans tous les organes où il y a du tissu conjonctif, car le collagène est son composant principal et constitue jusqu'à 35% de la composition protéique totale.

Toutes les femmes sont bien conscientes du rôle positif du collagène dans la prévention du vieillissement cutané. L'industrie cosmétique travaille sur le problème de la rétention de cette protéine de construction dans la peau. Avec l'âge, le corps perd sa capacité à synthétiser du collagène. C'est la principale cause du vieillissement cutané.

La glycine est le principal acide aminé entrant dans la composition des molécules de protéines. Les chaînes de protéines sont connectées et forment des myofibrilles qui remplissent l'espace intercellulaire.

L'échec de la synthèse du collagène dans la sclérodermie est provoqué par des facteurs provoquants:

  • mutations génétiques;
  • maladies infectieuses (lien établi avec des agents pathogènes de l'érysipèle, de la scarlatine, de la diphtérie et du cytomégalovirus);
  • forte surfusion;
  • situations stressantes et blessures;
  • intoxication chronique lors du travail avec des sels de silicium, des solvants organiques;
  • effets négatifs des drogues;
  • administration du vaccin;
  • transfusions sanguines;
  • maladies endocriniennes;
  • rayonnement ultraviolet excessif;
  • exposition aux vibrations.

Ces facteurs transforment une protéine irremplaçable en un lien pathogène d’une maladie grave. Le collagène ne s'accumule pas simplement, mais:

  • conduit à un épaississement des parois des artères;
  • rétrécit la lumière des vaisseaux jusqu'au stade d'ischémie tissulaire;
  • cicatrices marquant les zones cutanées avec des couches profondes, troncs nerveux, muscles;
  • remplace les cellules fonctionnelles des organes internes et suspend leur fonctionnement.

Le rôle de l'immunité dans la pathogenèse de la sclérodermie

Le deuxième lien est activement impliqué dans le développement de la sclérodermie, ce sont les cellules immunitaires. Changements prouvés dans l'interaction des structures de la paroi interne des vaisseaux sanguins, des muscles lisses, des fibroblastes avec des lymphocytes de type T et B, des macrophages, des éosinophiles, des mastocytes.

Les fibroblastes - les principaux "producteurs" de collagène, échappent à tout contrôle et commencent à le synthétiser en plus grande quantité. L'anomalie est activée:

  1. facteur de croissance des plaquettes;
  2. l'histamine;
  3. un facteur de transformation;
  4. sérotonine et thromboxane (par temps froid);
  5. composés azotés (sous stress).

Types de lésions systémiques dans la sclérodermie

La sclérodermie systémique est divisée en les formes suivantes:

  • sclérose progressive diffuse ou systémique - caractérisée par une lésion massive de la peau des mains et des pieds, du torse, des organes internes (poumons, reins, cœur, œsophage, intestins, articulations);
  • limité - le volume de la lésion est moindre, le cuir chevelu (en particulier le visage), les articulations du coude et du genou, les mains et les pieds sont affectés, avec un parcours prolongé il est possible de se propager au tissu pulmonaire et aux intestins;
  • sclérodermie sans contraction de la peau - malgré l’absence de phoques anormaux dans la peau, la maladie se développe dans l’œsophage, les intestins et les poumons;
  • La sclérodermie juvénile est une forme rare de pathologie pédiatrique;
  • croisé - combiné à d'autres maladies du groupe du collagène (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux).

Stades du développement de la sclérodermie

Tous les changements passent par 3 étapes:

  1. dommages causés à un nombre limité d'organes et de tissus (généralement jusqu'à trois composants), par exemple la peau, les muscles, les poumons;
  2. distribution illimitée à toutes les structures et organes du tissu conjonctif;
  3. la pathologie capte les organes vitaux et entraîne une perturbation de leur activité (insuffisance rénale, myocardite, péricardite, arythmie, emphysème des poumons avec insuffisance respiratoire).

Comment la maladie peut-elle évoluer?

Les variantes du cours sont distinguées par les praticiens. Ils sont pratiques pour la correction du traitement de la sclérodermie systémique, le développement de nouvelles directives cliniques.

  • Forme aiguë - commence soudainement, se caractérise par un rythme de progression rapide; pendant 2 ans, elle se propage à tous les organes et à la peau. Un traitement approprié et opportun peut arrêter le processus de destruction. Le manque de traitement mène rapidement à la mort.
  • Subaiguë - les principales manifestations de la peau, des muscles et des articulations, le patient est constamment traité, mais les changements de mobilité, les contractures prononcées créent de nombreux problèmes et conduisent à une invalidité. La sclérodermie croisée survient si souvent.
  • Chronique - contrairement aux deux options précédentes, la progression se fait lentement, on observe souvent des patients atteints du syndrome de Raynaud, les organes internes répartis au fil des années, le traitement affecte positivement le bien-être des patients, leur espérance de vie.

Manifestations cliniques de la sclérodermie généralisée

Les symptômes de la sclérodermie systémique au stade initial sont très similaires à ceux de nombreuses maladies. Par conséquent, il est difficile de suspecter et de poser le bon diagnostic.

Les patients se plaignent de:

  • faiblesse générale;
  • perte d'appétit et perte de poids;
  • sauts de température peu clairs jusqu'à 38 degrés;
  • douleur intermittente dans les articulations.

Seulement quelque temps après, les symptômes typiques d'une lésion diffuse du tissu conjonctif commencent à apparaître.

Les manifestations cutanées - sont présentes chez 95% des patients, commencent par un gonflement des mains et du visage, elles s'épaississent progressivement, ressemblent à de la cire lorsqu'elles sont pressées. Le visage perd les expressions du visage, les rides s'étirent, la bouche devient étroite avec de nombreuses rides transversales le long des lèvres. Les poches sur les doigts rendent les mouvements dans les articulations des phalanges plus difficiles. Caractérisé par une décoloration de la peau: de la pigmentation brune aux taches blanches. Progressivement, au niveau des sites de pigmentation, le derme s’atrophie, les muqueuses s’amincissent.

Le syndrome de Raynaud est provoqué par une contraction spasmodique paroxystique des capillaires des mains. Le patient constate un coup de froid soudain, des frissons, un blanchiment des doigts, une sensibilité des coussinets, un engourdissement. L'attaque se déroule en trois étapes:

  • L’excitation, l’hypothermie provoquent une pâleur des phalanges extrêmes, un engourdissement, des brûlures.
  • Ensuite, le spasme provoque de la douleur et la peau devient progressivement bleue.
  • Au bout d'un quart d'heure, l'attaque se termine par l'expansion des vaisseaux sanguins, les doigts deviennent chauds, les mains deviennent roses.

Des modifications musculaires et articulaires sont présentes chez la moitié des patients, exprimées en raideur matinale et en douleur, limitant l'activité physique du patient en raison de la douleur. Au fil du temps, les os des phalanges se déforment de manière persistante, les ongles se fissurent, les doigts paraissent raccourcis et des calcinats se déposent dans les articulations. Ils sont visibles à travers la peau amincie.

Au niveau des poumons, les modifications concernent la consolidation du tissu péri-bronchique et des alvéoles. En raison de la difficulté des échanges gazeux, le patient présente un essoufflement persistant, une toux sèche et inquiète. La pathologie pulmonaire peut prendre la première place dans la clinique de la sclérodermie systémique, car les changements pathologiques contribuent au développement accéléré:

  • fibrose septa interalvéolaire;
  • augmentation de la pression dans les vaisseaux (hypertension pulmonaire);
  • réaction inflammatoire et fusion de plaques pleurales (pleurésie).

En conséquence, le patient manifeste une douleur à la poitrine lors de la respiration, une forte fièvre, un essoufflement augmente.

Du côté du cœur - les patients se plaignent d’arythmie, de douleur derrière le sternum et à sa gauche, des crises d’angine de poitrine typiques sont possibles, le myocarde étant en manque d’oxygène. Une arythmie est causée par des foyers de cicatrice dans le myocarde, la cardiosclérose. Peut-être l’apparition d’endocardites et de péricardites avec le développement de la clinique d’insuffisance cardiaque.

La fibrose perturbe le fonctionnement des fibres nerveuses proches. Cela devient une cause de sensibilité altérée, de douleur constante dans les membres. Les troncs nerveux crâniens sont rarement touchés.

Les reins réagissent avec une augmentation de la pression artérielle (dans 90% des cas, une augmentation de la synthèse de la rénine est détectée), une filtration altérée, le patient est inquiet pour les maux de dos. Dans l'urine de 1/3 des patients ont détecté des protéines. Dans le sang, la concentration de toxines non retirées augmente, ce qui entraîne une insuffisance rénale.

Parmi les organes digestifs, l'œsophage et les intestins sont les plus touchés. À propos de la défaite de l'œsophage, dites: difficulté à avaler, douleur, éructations. La perte de motilité intestinale se manifeste par une colite ulcéreuse, une constipation prolongée ou une diarrhée, des ballonnements.

Du côté des organes endocriniens, les changements les plus importants se produisent dans la glande thyroïde. Une fonction altérée cause des troubles mentaux, une difficulté à se souvenir.

Caractéristiques de l'évolution de la sclérodermie pendant la grossesse et la forme juvénile

Les femmes atteintes de sclérodermie systémique ne sont pas recommandées pour endurer une grossesse ou un accouchement. Ce processus normal chez les futures mères en bonne santé peut compliquer considérablement l’état des organes internes des patientes.

Pour déterminer la progression rapide de la maladie, il est nécessaire de résoudre le problème de l'avortement.

Forme juvénile chez les enfants se produit avec des dommages limités aux articulations et le syndrome de Raynaud, est rare.

Signes diagnostiques de sclérodermie diffuse

Le diagnostic de la sclérodermie systémique est associé à une étude minutieuse des symptômes cliniques, à la vérification des antécédents familiaux, aux résultats d'un examen approfondi.

  • ESR modérément augmenté;
  • souvent leucopénie et thrombocytopénie;
  • croissance de la fraction de gamma globuline;
  • La protéine C-réactive donne trois avantages;
  • des anticorps spécifiques et une croissance de facteurs immunitaires sont trouvés.

La méthode par rayons X permet d'identifier:

  • Sur le radiogramme des articulations, on peut voir des processus destructeurs, une modification de la forme des doigts, un rétrécissement des fissures articulaires, des calcinations, une ostéoporose précoce;
  • avec la radioscopie de l'œsophage avec un agent de contraste - le mélange de baryum va lentement, des zones d'expansion sont détectées;
  • la perte de tonus se propage à l'estomac et aux intestins, des ulcères sont possibles;
  • Dans le tissu pulmonaire sont détectés des zones de fibrose dans les sections inférieures, l'image est possible "poumon cellulaire".

Électrocardiographie - confirme la myocardiosclérose, identifie les zones de myocarde ischémique, clarifie le type d'arythmie.

La méthode la plus efficace et la plus informative de vérification des petits vaisseaux est la capillaroscopie à ongles. Il permet un diagnostic précoce du syndrome de Raynaud.

L'Association of American Rheumatologists a proposé de prendre en compte les «petits» et les «grands» signes dans le diagnostic. Au "petit" ils ont attribué:

  • tous les changements existants sur les doigts (sclérodactylie);
  • changements fibrotiques dans les poumons identifiés radiologiquement, à condition qu'il n'y ait pas d'autre maladie.

Les «grands» signes décisifs comprennent: un durcissement et un changement typiques de la peau des doigts et d’autres endroits (visage, torse, cou).

L'association estime qu'un "gros" symptôme ou au moins deux "petits" indiquent un diagnostic correct. La spécificité du diagnostic a été confirmée dans 98% des cas.

Traitement de la sclérodermie

Le traitement de la sclérodermie systémique doit être effectué en suivant les instructions principales:

  • élimination des spasmes vasculaires, inclusion dans la circulation sanguine de vaisseaux "dormants" supplémentaires;
  • prévenir la propagation de la fibrose;
  • restauration d'une réponse immunitaire normale;
  • traitement des blessures internes.

Il est recommandé au patient de respecter le régime suivant: arrêter de fumer, éviter le contact avec des substances toxiques, les vibrations, éliminer le stress, ne pas s’impliquer dans les aliments épicés, les aliments frits et le café dans l’alimentation.

En pharmacothérapie, le schéma thérapeutique comprend:

  • les vasodilatateurs;
  • les médicaments qui arrêtent la fibrose tissulaire;
  • les anti-inflammatoires, y compris les corticostéroïdes;
  • immunosuppresseurs.

Caractéristiques du traitement de la sclérodermie en fonction de l'organe touché

L’approche du traitement d’un patient particulier est associée à une détermination préliminaire de l’état des organes internes et de l’ampleur des dommages.

  • Appliquez chaque jour pendant une demi-heure des applications de solution de diméthylsulfoxyde (Dimexide) sur la peau. Cours - jusqu'à 30 applications. Le médicament est utilisé uniquement localement. Il a une assez bonne pénétration à travers la barrière cutanée.
  • Lorsque la mobilité des articulations est altérée, les anti-inflammatoires non stéroïdiens sous forme de compresse pour pommade et de comprimés sont les plus indiqués. Les mieux tolérés: Ketarol, Nimesulide, Nise. Les comprimés de Nizilat n'agissent pas sur la muqueuse gastrique.
  • Les dommages à l'œsophage éliminent les excès alimentaires, vous avez besoin de repas fréquents en petites quantités, principalement des plats semi-liquides. Assigné pour réduire l'acidité du suc gastrique, prokinetics (dompéridone).
  • En cas de diminution de l'absorption dans l'intestin, il peut être nécessaire d'utiliser des antibiotiques à large spectre, la sulfasalazine.
  • Si l'hypertension est causée par des lésions rénales. Le captopril est recommandé. L'échec rénal est éliminé par hémodialyse. Dans ce cas, l'utilisation de corticostéroïdes, les cytostatiques est contre-indiquée.

Avons-nous besoin de remèdes populaires?

Les remèdes populaires dans le traitement de la sclérodermie généralisée ne peuvent être considérés comme la principale méthode thérapeutique. Même si la publicité est belle et prometteuse, vous devez critiquer les conseils des guérisseurs.

N'utilisez pas de remèdes populaires sans consulter un médecin. Les dommages aux organes internes sont trop graves pour que l'on puisse ajouter des allergènes imminents à des décoctions et des teintures à base de plantes.

À ces fins, il est recommandé:

  • feuilles de plantain,
  • rhizome et feuilles de bardane,
  • millefeuille
  • Millepertuis
  • fleurs de marguerite
  • calendula
  • mélilot,
  • géranium des prés
  • feuilles et fleurs de pissenlit,
  • inflorescences et feuilles de thé ivan,
  • absinthe.

Est-il possible de prédire la durée d'un patient atteint de sclérodermie?

Déterminer combien de patients vivront ne prendra même pas le meilleur médecin. Vous ne pouvez vous baser que sur les données des statistiques étudiées. Chaque cas est unique, en particulier lors du traitement d'une maladie aussi mystérieuse que la sclérodermie.

Le pronostic le moins favorable est dans les cas de personnes:

  • avec l'apparition de la maladie après 45 ans;
  • mâle;
  • en présence d'anémie, de forte ESR, de protéines dans l'urine au stade initial de la maladie;
  • avoir des modifications des poumons sur une radiographie, et ECG - arythmie, avec des dommages aux reins qui sont survenus au cours des 3 premières années de traitement.

Le résultat de la survie à cinq ans est établi, si le traitement de la sclérodermie systémique est effectué de manière continue pour 68% des patients. Les patients doivent être sous surveillance médicale et examinés par un médecin tous les 3-6 mois. Le transfert rapide de maladies aiguës à chroniques donne une chance supplémentaire au patient d’anticiper de nouveaux moyens et méthodes de traitement.

La vie d'un patient atteint de sclérodermie et de la maladie de Raynaud

Je m'appelle Nikola. Je crois qu'en tant que patient atteint de sclérodermie, j'ai eu beaucoup de chance, car les dommages causés aux organes internes sont minimes. En 2004, j’ai été contraint de renoncer à la carrière de mon avocat et de consacrer tout mon temps à traiter les manifestations de la maladie.

La sclérodermie est une maladie auto-immune rare, incurable et potentiellement fatale. La manifestation externe la plus prononcée de la sclérodermie, également appelée "sclérose systémique", est l'épaississement et l'épaississement de la peau. Le diagnostic précoce de la maladie joue un rôle essentiel dans la prévention des dommages aux organes internes pouvant entraîner la mort du patient.

Mon histoire

À l’automne de 1997, à l’âge de 24 ans, j’ai eu l’impression que mes doigts devenaient engourdis et gonflés, et que leur peau devenait tendue et brillante. Ces symptômes étaient accompagnés de douleurs aux articulations et aux muscles, d’une somnolence constante et de la fatigue. J'ai eu du mal à ouvrir la bouche. Les tests ont confirmé la présence dans mon sang d'un anticorps spécifique de la sclérodermie.

Progressivement, toute la peau du visage et du corps semblait s'étirer et devenir douloureuse au toucher. J'éprouvais constamment de terribles démangeaisons et, en même temps, je ne pouvais pas me dégourdir les bras et les jambes à cause de la peau tendue. De plus, mes doigts et mes orteils ont commencé à virer au bleu avec la moindre chute de température ambiante, et je gelais tout le temps.

Au cours des sept années suivantes, j'ai essayé tous les immunosuppresseurs et médicaments modifiant la maladie existants. Heureusement, mon médecin a finalement réussi à prendre un médicament qui a arrêté l'évolution de la maladie sans avoir à recourir à la greffe de cellules souches.

En 2004, j'ai arrêté de prendre des immunosuppresseurs, que j'avais déjà pris 2 grammes par jour pendant cinq ans. En quelques mois, tous les symptômes sont revenus. Je devais abandonner le travail de mes rêves avec une semaine de travail de 60 heures, vendre la maison et rentrer dans ma ville natale, sur la côte. Pour arrêter le développement de la maladie et au moins partiellement compenser les dommages causés à mon corps, j'ai complètement changé mon mode de vie et commencé à apprendre à vivre avec mes symptômes.

Une maladie

La sclérodermie systémique à un degré ou à un autre affecte tous les systèmes et organes. La situation est compliquée par le fait qu'il est impossible dans le monde de trouver deux patients identiques atteints de sclérodermie systémique présentant les mêmes symptômes. Cela complique grandement le processus de diagnostic et de traitement.

Mon coup principal est tombé sur la peau, le système musculo-squelettique et le tractus gastro-intestinal. Afin d’empêcher que la maladie ne se développe davantage, j’ai développé un régime quotidien spécial, comprenant un régime alimentaire strict visant à minimiser les symptômes gastro-intestinaux.

La sclérodermie peut entraver à la fois le processus de digestion des aliments et l'absorption des nutriments. En conséquence, les patients maigrissent de manière significative et souffrent d’une faiblesse générale constante. En décembre 2012, j'ai acheté une centrifugeuse et depuis lors, je bois des jus de fruits et de légumes fraîchement pressés, ce qui a un effet très positif sur ma condition.

Chaque jour, je commence à appliquer de la paraffine liquide sur la peau, puis à l'hydrater avec une crème épaisse avec un effet adoucissant. À ma grande joie, lors de ma dernière visite chez un spécialiste, le professeur Denton, il a déclaré que ma peau était presque revenue à son état de santé normal.

Chaque jour, je prends un bain qui soulage partiellement les engourdissements et soulage les douleurs musculaires et osseuses que je ressens constamment, ainsi que les symptômes de la maladie de Raynaud. La maladie de Raynaud est une maladie concomitante associée à la sclérodermie. Il se manifeste par une sensibilité accrue des petits vaisseaux sanguins aux moindres changements de température. Sous l'influence du froid, mes vaisseaux sanguins se rétrécissent brusquement, entravant la circulation. Je prends des vasodilatateurs qui m'aident à éliminer les ulcères des doigts provoqués par la stase sanguine. Pourtant, les jours froids, je reste surtout à la maison pour prévenir les attaques de maladie. Je porte des gants et des uggs toute l'année.

Vivre avec une maladie invisible et rare crée toujours des problèmes supplémentaires. Vous devez constamment faire des efforts pour conserver une attitude positive, malgré le fait que votre corps soit retenu captif par une maladie pour laquelle il n’existe pas encore de médicament!

J'espère pouvoir apporter ma modeste contribution à la résolution du secret de la sclérodermie. Je rêve que la sclérodermie soit complètement éliminée à l’avenir, mais pour l’instant, je suis extrêmement reconnaissant à la merveilleuse équipe de médecins spécialistes qui m'aide à rester optimiste et avec qui je partage mon rêve.

Sclérodermie systémique: formes et signes, traitement et pronostic

La sclérodermie systémique, ou sclérose systémique progressive, appartient au groupe des maladies inflammatoires systémiques auto-immunes du tissu conjonctif. Elle se caractérise par une évolution progressive et un large polymorphisme de manifestations cliniques associées à une lésion caractéristique de la peau, de certains organes internes et du système musculo-squelettique.

Ces lésions sont basées sur une perturbation généralisée en cascade de la microcirculation, de l'inflammation et de la fibrose généralisée. L’espérance de vie dans la sclérodermie systémique dépend de la nature du parcours, du stade et des dommages préférentiels causés aux organes et aux systèmes organiques.

Morbidité liée à l'âge et survie des patients

Selon les données statistiques moyennes, le taux d'incidence primaire en 1 an pour 1 000 000 d'habitants varie de 2,7 à 12 cas et la prévalence totale de cette pathologie est de 30 à 450 cas par an pour 1 000 000 d'habitants. Le développement de la maladie est possible dans différents groupes d'âge, y compris chez les jeunes (sclérodermie juvénile).

Cependant, son apparition est le plus souvent constatée entre 30 et 50 ans, bien qu’après un examen approfondi, les premiers signes soient souvent détectés à un âge plus précoce. Les femmes sont touchées par la maladie (selon diverses sources) 3 à 7 fois plus souvent que les hommes. Les différences entre les sexes sont moins importantes dans les statistiques de morbidité chez les enfants et chez les adultes de plus de 45 ans.

Les données rétrospectives sur les taux de survie des patients (combien vivent), en fonction de l'évolution de la maladie et de son développement naturel, montrent les différences suivantes:

  • en phase aiguë, évoluant rapidement, avec une prédominance de fibrose tissulaire et de symptômes initiaux sous forme de lésions cutanées, la durée de vie ne dépasse pas 5 ans, alors que le taux de survie n'est que de 4%;
  • en cas d'évolution subaiguë et modérément progressive, les dommages au système immunitaire prévalent avec les premiers symptômes sous forme de syndrome articulaire; l'espérance de vie peut aller jusqu'à 15 ans, alors que le taux de survie au cours des cinq premières années est de 75%, celui des années 10 d'environ 61% et celui des 15 années de 50% en moyenne;
  • en pathologie vasculaire prédominante dans les phases chroniques et lentement progressives, avec les premiers signes sous la forme du syndrome de Raynaud; Survie dans les cinq premières années de la maladie - 93% en moyenne, 10 ans - environ 87% et 15 ans - 85%.

Étiologie et pathogenèse de la maladie

Les causes du développement de la sclérodermie systémique ne sont pas bien comprises. À l'heure actuelle, on pense qu'il s'agit d'une maladie multifactorielle causée par:

1. Prédisposition génétique, dont certains mécanismes ont déjà été déchiffrés. L'association de la maladie avec certains antigènes de compatibilité tissulaire, l'association de manifestations cliniques avec des auto-anticorps spécifiques, etc., a déjà été révélée.Auparavant, la prédisposition génétique était expliquée par la présence de cas de sclérodermie systémique ou d'un autre proche de celle-ci, de pathologies ou de troubles immunitaires chez des membres de la famille ou des proches.

2. Exposition aux virus, parmi lesquels les principaux effets du cytomégalovirus et des rétrovirus sont pris en compte. Une attention particulière est également portée à l'étude du rôle de l'infection virale latente activée (latente), du phénomène de mimétisme moléculaire, etc. Ce dernier se manifeste par la production d'anticorps humoraux par le système immunitaire, qui détruisent les antigènes lors de la formation de complexes immuns, ainsi que dans la reproduction de lymphocytes T toxiques pour les cellules. Ils détruisent les cellules du corps, qui sont des virus.

3. L'influence des facteurs de risque exogènes et endogènes. Une importance particulière est attachée à:

  • hypothermie et exposition fréquente et prolongée au soleil;
  • les vibrations;
  • poussière de silicium industrielle;
  • agents chimiques d'origine industrielle et domestique - une paire de produits pétroliers raffinés, le chlorure de vinyle, les pesticides, les solvants organiques;
  • certains produits alimentaires contenant de l'huile de colza et des additifs alimentaires contenant du L-tryptophane;
  • les implants et certaines préparations médicales, par exemple la bléomycine (un antibiotique antitumoral), les vaccins;
  • troubles neuroendocriniens, états de stress fréquents, propension à des réactions spastiques vasculaires.

Présentation schématique du mécanisme complexe du développement de la maladie

La sclérodermie systémique se caractérise par une production excessive de protéines de collagène par les fibroblastes. Normalement, il contribue à la restauration du tissu conjonctif endommagé et conduit à son remplacement par une cicatrice (durcissement, fibrose).

Dans les maladies auto-immunes du tissu conjonctif, les modifications physiologiques dans des conditions normales changent de manière excessive, acquérant des formes pathologiques. À la suite de ce trouble, le tissu conjonctif normal est remplacé par du tissu cicatriciel, la peau se tend et des modifications des articulations et des organes. Le schéma général de développement de ce processus est le suivant.

Les virus et les facteurs de risque dans un contexte de prédisposition génétique affectent:

  1. Structure du tissu conjonctif, qui conduit à un défaut de la membrane cellulaire et à une augmentation de la fonction des fibroblastes. Il en résulte une production excessive de collagène, de fibrokétine (une grande glycoprotéine de la matrice extracellulaire), de protéoglycanes et de glycosaminoglycanes, protéines complexes comprenant des immunoglobulines (anticorps), la plupart des hormones protéiques, interféron, etc.
  2. Lit microcirculatoire, endommageant l'endothélium (l'épithélium de la paroi interne des vaisseaux sanguins). Ceci conduit à la prolifération de myofibroblastes (cellules similaires aux fibroblastes et aux cellules musculaires lisses simultanément), à la sédimentation plaquettaire dans les petits vaisseaux et à leur adhésion (adhérence) sur les parois vasculaires, au dépôt de filaments de fibrine sur la paroi interne des petits vaisseaux, au gonflement perméabilité de ce dernier.
  3. Le système immunitaire du corps, entraînant un déséquilibre des lymphocytes T et B impliqués dans la formation de la réponse immunitaire, a pour conséquence de perturber la fonction du premier et d'activer ce dernier.

Tous ces facteurs, à leur tour, provoquent le développement ultérieur des troubles suivants:

  • Formation excessive de fibres de collagène, suivie d'une fibrose généralisée progressive dans le derme, le système musculo-squelettique et les organes internes. La fibrose est la prolifération du tissu conjonctif.
  • Production excessive de protéines de collagène dans les parois des petits vaisseaux, épaississement des membranes basales et fibrose vasculaire, augmentation de la coagulation du sang et de la thrombose dans les petits vaisseaux, rétrécissement de la lumière. Tout cela conduit à la défaite de petits vaisseaux avec le développement de spasmes vasculaires comme le syndrome de Raynaud et la violation de la structure et du fonctionnement des organes internes.
  • Augmentation de la formation de cytokines (molécules d’information peptidique spécifiques), de complexes immuns et d’autoanticorps, entraînant également une inflammation de la paroi interne de petits vaisseaux (vasculite) et, partant, une défaite des organes internes.

Ainsi, les principaux liens de la chaîne pathogénétique sont:

  • violation des mécanismes d'immunité cellulaire et humorale;
  • défaite de petits vaisseaux avec destruction et dysfonctionnement de la paroi endovasculaire, avec épaississement de la paroi interne et microthrombose, avec rétrécissement de la lumière de la microcirculation sanguine et violation de la microcirculation elle-même;
  • violation des processus de formation de protéines de collagène avec formation accrue de fibres musculaires lisses et de collagène, se manifestant par une restructuration fibreuse du tissu conjonctif des organes et des systèmes dont la fonction est altérée.

Classification de la sclérodermie systémique et brève description des différentes formes

Lors de l'établissement d'un diagnostic, les signes de sclérodermie systémique sont précisés en fonction de caractéristiques telles que la forme clinique de la maladie, la variante de son évolution et le stade de développement de la pathologie.

Les formes cliniques suivantes sont distinguées.

Diffuse

Se développe soudainement et après 3-6 mois manifeste une multiplicité de syndromes. En moins d'un an, une lésion étendue et généralisée de la peau des extrémités supérieures et inférieures, du visage et du corps se produit. Dans le même temps, le syndrome de Raynaud se développe ou un peu plus tard. Les lésions précoces se produisent dans les tissus des poumons, des reins, du tractus gastro-intestinal, du muscle cardiaque. Lorsque la vidéo-capillaroscopie du lit de l'ongle est déterminée par la désolation prononcée (réduction) des petits vaisseaux avec la formation de zones avasculaires (zones avasculaires) du lit de l'ongle. Les analyses de sang détectent des anticorps anti-enzyme (topoisomérase 1), qui affectent la continuité de la molécule d’ADN cellulaire.

Limité

Elle se caractérise par des changements cutanés induratifs moins fréquents, un développement tardif et plus lent de la pathologie, une longue période de syndrome de Raynaud uniquement, un développement tardif de l'hypertension artérielle pulmonaire, une restriction des lésions cutanées au niveau du visage, des mains et des pieds, un développement tardif de la calcification cutanée, une télangiectasie et des lésions du tube digestif.. Lors de la réalisation de la capillaroscopie, les petits vaisseaux dilatés sont déterminés sans la présence de zones avasculaires prononcées. Dans l'analyse du sang veineux, des auto-anticorps spécifiques anti-centromériques (antinucléaires) dirigés contre divers composants du noyau cellulaire sont détectés.

Croix

La caractéristique de cette forme est la combinaison des symptômes de la sclérodermie systémique avec les symptômes d’une ou plusieurs autres pathologies systémiques du tissu conjonctif - avec polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, avec dermatomyosite ou polymyosite, etc.

Sclérodermie sans sclérodermie

Ou la forme viscérale, qui se déroule sans tassement de la peau, mais avec le syndrome de Raynaud et des signes d'atteinte des organes internes - avec fibrose pulmonaire, développement d'une sclérodermie aiguë du rein, d'une maladie cardiaque, du tube digestif. Des anticorps auto-immuns anti-Scl-70 (topoisomérase nucléaire) sont détectés dans le sang.

Sclérodermie systémique juvénile

Le début du développement avant l'âge de 16 ans sur le type de sclérodermie linéaire (généralement asymétrique) ou focale. Dans le cas linéaire, les zones de la peau présentant des modifications cicatricielles (généralement sur le cuir chevelu, le dos du nez, le front et le visage, moins souvent sur les membres inférieurs et la poitrine) sont linéaires. Sous cette forme, il y a une tendance à la formation de contractures (restriction des mouvements dans la région des articulations) et à la possibilité de la présence d'anomalies dans le développement des extrémités. Les changements pathologiques dans les organes internes sont plutôt insignifiants et sont détectés principalement dans les études instrumentales.

Induit

Le développement de celui-ci est clairement lié au temps d'exposition aux facteurs environnementaux (chimique, froid, etc.). Compaction cutanée commune, nature souvent diffuse, parfois associée à des lésions vasculaires.

Presclérodermie

Il se manifeste cliniquement par un syndrome de Raynaud isolé, associé à des caractéristiques capillaroscopiques et / ou à des modifications immunologiques caractéristiques de maladies.

Variantes de la sclérodermie systémique, en fonction de la nature de l'évolution et du taux de progression

  1. Variante aiguë, évoluant rapidement - au cours des deux premières années suivant l'apparition de la maladie, se développe une fibrose diffuse généralisée de la peau et des organes internes, principalement des poumons, du cœur et des reins. Auparavant, dans la plupart des cas, la maladie avait rapidement abouti à la mort. Avec le traitement moderne adéquat, le pronostic s’est quelque peu amélioré.
  2. Subaiguë, modérément progressive. Selon les symptômes cliniques et les données de laboratoire, il est caractérisé par la prédominance de signes d’un processus immunitaire inflammatoire - œdème cutané dense, myosite, arthrite. Les cas fréquents sont des syndromes croisés.
  3. Chronique, lentement progressive. Cette variante de la sclérodermie systémique diffère: de la prévalence des lésions vasculaires - existence prolongée (pendant de nombreuses années) aux premiers stades de la maladie de l’existence du syndrome de Raynaud, accompagné du développement lent de modifications cutanées modérément prononcées; une augmentation progressive des troubles associés à l'ischémie tissulaire (malnutrition); développement progressif de l'hypertension artérielle pulmonaire et des lésions du tube digestif.

Stade de la maladie

  1. L'initiale - la présence de 1 à 3 localisations de la maladie.
  2. Le stade de généralisation, reflétant la cohérence des lésions avec le caractère polysyndromique des manifestations du processus.
  3. En phase terminale ou tardive, caractérisée par une insuffisance de la fonction d'un ou plusieurs organes - insuffisance respiratoire, cardiaque ou rénale.

L'utilisation des trois paramètres énumérés dans la formulation du diagnostic d'une maladie permet de s'orienter dans l'élaboration d'un programme de traitement pour un patient.

Symptômes principaux

Compte tenu du mécanisme de développement de la sclérodermie systémique et de la prévalence des lésions, il est tout à fait compréhensible qu’un grand nombre et une grande variété de symptômes de cette maladie soient présents. Cependant, compte tenu du développement par étapes du processus, il existe certaines possibilités pour diagnostiquer la pathologie au tout début de son développement, pour prévoir et influencer l'espérance de vie des patients.

Le diagnostic est réalisé en tenant compte des principaux signes caractéristiques initiaux et plus distants:

  1. La défaite de la peau sous la forme d'un œdème dense.
  2. Troubles vasculaires et syndrome de Raynaud.
  3. La défaite du système musculo-squelettique.
  4. Changements dans les organes internes.

Plaintes des patients dans les premiers stades

Les patients ont noté faiblesse générale, fatigue, malaise, température souvent élevée ne dépassant pas 38 °, perte d'appétit, poids corporel, etc. Ces manifestations surviennent principalement dans les formes diffuses de sclérodermie systémique, ne sont pas spécifiques et ne permettent pas de suspecter l'apparition de la pathologie avant l'apparition. symptômes caractéristiques.

Peau et muqueuses

La lésion cutanée est l'un des principaux symptômes diagnostiques de la maladie et se développe chez la majorité des patients atteints de sclérodermie systémique. Le processus de changements caractéristiques de la peau, principalement localisés au niveau du visage et des mains, passe par les étapes suivantes de son développement:

  • œdème dense;
  • induratif;
  • atrophique

Ils conduisent à l'appauvrissement des expressions faciales ("hypomimia"). Le visage d'un malade acquiert un aspect caractéristique de type «masque»: la peau du visage est épaissie, compactée et étirée, le bout du nez est aiguisé, des plis verticaux et des rides apparaissent autour de la bouche, collectés en fonction du type de poche (symptôme de la «poche»), le diamètre de l'entrée de la bouche diminuant. La sclérodermie systémique peut être associée au syndrome de Sjogren.

Les changements dans les mains sont exprimés par la sclérodactylie, qui se caractérise également par un œdème dense, une fibrose et une induction de la peau, entraînant une sensation de raideur, surtout le matin, une limitation croissante de l'amplitude des mouvements, modifiant ainsi l'apparence des doigts qui prennent la forme de "saucisses".

Ces symptômes vous permettent d’établir avec précision le diagnostic, même lors de la première inspection visuelle brève du patient.

Dans la forme diffuse de la maladie, gonflement, induration et atrophie de la peau vont au-delà du visage et des mains. Ils s'étendent jusqu'à la peau du tronc, des membres inférieurs et supérieurs. Parallèlement à ces signes, on observe souvent des zones de peau présentant une faible pigmentation limitée ou diffuse ou complètement dépigmentée, ainsi qu'une hyperpigmentation focale ou diffuse.

Sous la peau, comme manifestation ultérieure, des calcinats (accumulations de sels de calcium) se forment, pouvant conduire à une nécrose au fromage, à une destruction des tissus et à une ulcération avec libération d'une masse de fromage (sous forme de miettes).

Pour établir un diagnostic précoce, la méthode de «comptage de la peau» en 4 points est importante, car elle permet d’évaluer des manifestations précoces telles que les degrés initiaux de compactage de la peau en raison de son œdème. La méthode est basée sur la palpation de la peau en 17 sections - sur le visage, la poitrine, l'abdomen et les zones symétriques des membres supérieurs et inférieurs. Les résultats de l'inspection sont notés:

  • l'absence de changement - 0 point;
  • la densité de la peau est insignifiante, si la peau est relativement légère, mais plus dure que d'habitude, peut être réunie en un pli - 1 point;
  • densité modérée, si la peau s'accumule à peine dans le pli - 2 points;
  • la densité est prononcée, «comme une planche» - 3 points.

Dans l'étude de la biopsie cutanée déterminée par une fibrose intense.

La sclérodermie systémique peut-elle causer un écoulement nasal persistant?

Les muqueuses sont touchées assez souvent avec la peau. Cela se manifeste par une rhinite subatrophe ou atrophique, accompagnée d'une sécheresse permanente et d'une congestion nasale difficiles à corriger, d'une pharyngite, d'une stomatite, d'une augmentation de l'épaisseur, d'une atrophie et d'un raccourcissement du frein de la langue, signe caractéristique d'une atteinte des membranes muqueuses.

Pathologie vasculaire

Souvent associé à des problèmes de peau. Il s’agit d’une manifestation précoce et fréquente de la sclérodermie systémique, qui reflète le caractère généralisé (commun) de la maladie. Le syndrome de Raynaud est la caractéristique la plus caractéristique de la maladie vasculaire. Il s'agit d'une crise spastique vasculaire et symétrique des artères et artérioles terminales, qui perturbe l'irrigation sanguine des tissus (ischémie).

Les attaques sont accompagnées d'un changement de couleur constant en deux ou trois phases (pâleur - cyanoticité - rougissement) de la peau des doigts, moins fréquemment des orteils, avec apparition simultanée de douleur, paresthésie et engourdissement. Bien que la localisation principale soit les doigts, ces symptômes ont tendance à se propager directement à l’ensemble de la main, des pieds, et parfois au bout du nez, de la langue et du menton, provoquant une dysarthrie (trouble de l’articulation de la parole).

En raison du fait que des vaisseaux dont les parois ont déjà été changées provoquent des spasmes, les attaques sont de nature prolongée. Les attaques du syndrome de Raynaud peuvent survenir spontanément, mais le plus souvent elles se développent sous l'influence de facteurs froids ou psychogènes.

Leur gravité est estimée en degrés ou en points:

  • I degré - la présence de seulement décoloration de la peau sans sensations subjectives et changements trophiques.
  • Grade II - sensation de douleur, de picotement ou d’engourdissement dans les doigts lors d’une attaque du syndrome. Peut-être la présence de simples cicatrices sur la peau des doigts.
  • Grade III - douleur intense lors de l'attaque et / ou des plaies simples non cicatrisées.
  • Grade IV - ulcères multiples ou patchs de gangrène.

Les spasmes vasculaires et les modifications de leurs parois entraînent une malnutrition des tissus et des troubles trophiques - développement d'une alopécie diffuse, sécheresse et perturbation de la texture de la peau, déformation des ongles, douleurs, ulcération et suppuration récurrentes.

Les ulcères trophiques sont localisés principalement sur les phalanges terminales des doigts ("ulcères digitaux"), ainsi que dans les endroits où le choc mécanique est le plus important - dans la zone des articulations du coude et du genou, du talon et de la cheville. Sur les phalanges distales des doigts, on trouve souvent des cicatrices de perforation (symptôme d'une "morsure de rat"), formées à la suite de processus atrophiques.

Le volume des doigts est aminci, du fait de la résorption des os des phalanges des ongles (acroostéolyse). En outre, une nécrose cutanée et une gangrène peuvent se développer, suivies d'une auto-amputation dans la région des phalanges distales et même moyennes.

Dans le déroulement chronique du processus sur le visage, les surfaces antérieure et postérieure du thorax, sur les extrémités, sur les muqueuses des lèvres, sur le palais dur, sur la langue, il est souvent possible de détecter des télangiectasies qui se produisent quelques mois, voire des années après le début de la maladie et qui sont tardives. manifestations de la sclérodermie systémique.

Système musculo-squelettique

Lésions des articulations et des tissus périarticulaires

Les manifestations les plus fréquentes et parfois les premières des sclérodermies systémiques sont les lésions articulaires, qui se manifestent par:

  • un symptôme de frottement des tendons, qui précède souvent le raffermissement de la peau; il survient à la suite de la sclérose des tissus des gaines des tendons et des tendons eux-mêmes et se définit comme un «craquement» lors de la palpation des articulations lors de mouvements actifs à l'intérieur de celles-ci;
  • polyarthralgie, moins souvent polyarthrite de type rhumatoïde, mais sans modifications destructives prononcées des articulations; dans le même temps, on observe des modifications érosives des surfaces articulaires chez 20% des patients;
  • raideur des articulations, en particulier des mains, principalement après une nuit de sommeil;
  • le développement de contractures de flexion dans les articulations, principalement dues à des modifications des membranes synoviales, des ligaments périarticulaires, des tendons et des muscles;
  • ostéolyse (résorption) des os dans la zone des parties distales des phalanges terminales des doigts, se manifestant par une déformation et un raccourcissement de ces dernières, ainsi que parfois par une ostéolyse des processus mandibulaires et du tiers distal des os radiaux.

Le début de la maladie avec l'arthrite est le plus caractéristique de la forme croisée de la sclérodermie systémique et de son évolution subaiguë.

Implication musculaire

Elle est exprimée sous forme de myopathie (dystrophie musculaire):

  • myopathie fibreuse non progressive nature non inflammatoire - la forme la plus commune de cette maladie; manifeste une faiblesse musculaire modérée dans les groupes musculaires de la localisation proximale et une légère augmentation des taux sanguins de créatine phosphokinase (une enzyme contenue dans le tissu musculaire);
  • inflammatoire, accompagnée de faiblesse et de douleurs dans les muscles, d'une augmentation du sang de 2 fois et davantage de créatine phosphokinase, ainsi que de modifications inflammatoires des résultats de l'étude des biopsies musculaires et de l'électromyographie.

En outre, la forme diffuse de la maladie est accompagnée par le développement d'une atrophie musculaire causée par des contractures et une altération de la mobilité des articulations.

Organes internes

Gastro-intestinal (GI)

La sclérodermie systémique avec des lésions du tractus gastro-intestinal survient chez 70% des patients. Toutes les parties du tube digestif peuvent être touchées, mais dans 70 à 85% des cas, il s'agit de l'œsophage (œsophagite à sclérodermie) et des intestins.

Oesophage

L'hypotension (diminution du tonus) de l'œsophage est la forme la plus courante d'atteinte non seulement de ce dernier, mais également de tout le tractus gastro-intestinal. Sa base morphologique est la fibrose et l’atrophie généralisée des muscles lisses des parois de l’œsophage. Les symptômes caractéristiques sont une difficulté à avaler, des brûlures d'estomac constantes, une sensation de retard dans la grosseur de la nourriture derrière le sternum, qui est aggravée après avoir mangé et / ou en position horizontale.

Lors de la réalisation de l'œsophagogastroscopie et de l'examen radiographique, on détermine un œsophage inférieur rétréci, ce qui rend la réception d'aliments solides et secs beaucoup plus difficile, ainsi que des sections supérieures étendues (2/3), un manque d'ondes de péristaltisme et un manque d'élasticité des parois (rigidité), parfois une hernie de l'œsophage ouvertures du diaphragme. En raison du tonus bas du sphincter oesophagien inférieur, un contenu gastrique acide est projeté dans l'œsophage (reflux gastro-œsophagien) et des érosions, des ulcères et une contraction cicatricielle s'y forment, accompagnés de brûlures d'estomac douloureuses et d'une douleur intense derrière le sternum.

Avec le reflux gastro-oesophagien prolongé, l'épithélium de la muqueuse œsophagienne peut être remplacé par des cellules identiques à l'épithélium de la muqueuse gastrique ou même de l'intestin grêle (métaplasie), ce qui prédispose au développement du cancer de l'œsophage.

Du ventre et duodénum

L'hypotension de l'estomac et du duodénum est la cause de la violation de l'évacuation de la masse alimentaire et de son retard dans l'estomac. Cela provoque une sensation de satiété rapide pendant le repas, des éructations fréquentes, une douleur et une sensation de lourdeur dans la région épigastrique, parfois des saignements d'estomac dus à la formation de multiples télangiectasies, érosions et ulcères de la muqueuse.

Changements intestinaux

Ils apparaissent beaucoup moins fréquemment par rapport à l'œsophage, à l'exception du gros intestin, dont la fréquence est presque la même. Cependant, les symptômes de pathologie intestinale dans l'ensemble de la clinique de sclérodermie systémique deviennent souvent prédominants. Les plus caractéristiques sont:

  • signes de duodénite, ressemblant à un ulcère peptique;
  • avec le développement prédominant de la pathologie dans l'intestin grêle, l'absorption se manifeste, se manifestant par une distension abdominale, des symptômes d'obstruction partielle paralytique partielle de l'intestin grêle (rarement), un syndrome de malabsorption - diarrhée fréquente accompagnée d'une grande quantité de graisse dans les selles (stéatorrhée), alternant avec la constipation et entraînant une réduction significative de la masse corporelle ;
  • avec la défaite du gros intestin, une constipation persistante et fréquente (moins de 2 actes indépendants de défécation par semaine), une incontinence fécale, peut entraîner une obstruction intestinale récurrente partielle.

Organes respiratoires

Ils sont touchés dans plus de 70% des cas et sont devenus, au cours des dernières décennies, la principale cause de décès chez les patients atteints de sclérodermie systémique. L'affection des poumons s'accompagne de pneumonies perifocales répétées, de formation d'emphysème, de kystes sous-pleuraux, d'abcès, de pleurésie, d'apparition de pneumothorax spontané et répété, de cancer du poumon, survenant 3 à 5 fois plus souvent que dans les groupes d'âge correspondants ne présentant pas de sclérodermie systémique, progressive années) le développement de l'insuffisance pulmonaire. Les changements dans les poumons se produisent dans deux variantes cliniques et morphologiques:

  1. Par type de lésion interstitielle (maladie pulmonaire interstitielle), caractérisée par une fibrose pulmonaire et une pneumosclérose diffuse, plus prononcée dans les sections inférieures du poumon. Les changements pathologiques se développent déjà au cours des cinq premières années de la maladie et sont plus prononcés chez les personnes atteintes d'une forme diffuse de la maladie. Les symptômes cliniques de la sclérodermie systémique ne diffèrent pas par leur spécificité: toux sèche, souvent hacking, essoufflement avec difficulté à respirer, fatigue rapide et présence de sifflements crépusculaires ressemblant à des "craquements de cellophane" (avec auscultation) dans la région postérieure des poumons.
    L'examen a révélé une diminution de la capacité vitale des poumons, un dessin pulmonaire amélioré et déformé dans les sections inférieures (sur la radiographie), avec une tomodensitométrie - un assombrissement inégal du tissu pulmonaire (symptôme du "verre dépoli") et une image de "poumons cellulaires" (à des stades ultérieurs).
  2. Hypertension pulmonaire isolée (primitive) résultant de lésions vasculaires des poumons ou secondaire (10%), se développant à la suite d'une pathologie interstitielle aux derniers stades de la sclérodermie systémique. L’hypertension pulmonaire des deux types se développe souvent 10 ans après le début de la maladie chez 10 à 40% des patients. Son symptôme principal est un essoufflement progressif rapide (sur plusieurs mois). Les principales complications de l'hypertension artérielle pulmonaire sont les cardiopathies pulmonaires avec insuffisance ventriculaire droite, ainsi que les thromboses pulmonaires dont l'issue est généralement fatale.

Changements cardiaques

Ils représentent l'un des sites les plus défavorables et les plus fréquents (16 à 90%) de la maladie et figurent en premier lieu parmi les causes de mort subite chez les patients atteints de sclérodermie systémique. Les changements sont les suivants:

  • troubles de la conduction et troubles du rythme cardiaque (70%), qui aggravent en particulier le pronostic de la maladie;
  • le développement de la myocardite (dans ce cas, le taux de survie est le plus bas), en particulier chez ceux atteints de polymyosite;
  • lésion de la membrane cardiaque interne (endocarde) avec développement de défauts valvulaires, principalement d'un double lambeau;
  • développement d'une péricardite adhésive ou (moins fréquemment) exsudative, pouvant causer une tamponnade cardiaque;
  • insuffisance cardiaque, qui se développe très rarement, mais se caractérise par une résistance à l'utilisation de médicaments correcteurs.

Les principaux symptômes sont l’essoufflement avec peu d’effort physique ou au repos, une gêne et de longues douleurs sourdes dans la région du sternum et à sa gauche, des palpitations et une décoloration du cœur, des sensations de secousses dans la région du cœur.

Lésions rénales

En raison de la présence de médicaments modernes efficaces, il est relativement rare. Ils sont basés sur des modifications des artérioles rénales, qui sont à l'origine d'une nécrose rénale limitée des tissus en raison de la perturbation de son apport sanguin adéquat.

Le plus souvent, ces changements se produisent de manière latente, avec des altérations fonctionnelles mineures déterminées uniquement par des tests urinaires et sanguins. Moins fréquemment, une glomérulonéphrite ou une néphropathie chronique latente se développent.

Des changements marqués dans la forme de crise rénale de sclérodermie (néphropathie aiguë) se développent chez 5 à 10% (principalement avec une forme diffuse de sclérodermie systémique). Elle se caractérise par une hypertension artérielle rénale soudaine et rapidement évolutive, une augmentation de la teneur élevée en protéines dans les urines et une insuffisance rénale. Seulement 23% des patients atteints de néphropathie aiguë survivent plus de 5 ans. En général, avec des lésions rénales de plus de 15 ans, seulement 13% survivent, alors que sans cette complication, environ 72%.

Nouvelles méthodes de diagnostic de la sclérodermie systémique

Les tests de laboratoire relativement nouveaux comprennent des méthodes de détermination des anticorps antinucléaires (AHA):

  • des anticorps anti-topoisomérase-1 (Scl-70) qui, en présence du syndrome de Raynaud isolé, sont des précurseurs du développement de la sclérodermie systémique (généralement diffuse);
  • marqueurs immunogénétiques de HLA-DR3 / DRw52; leur présence en combinaison avec des anticorps anti-Scl-70 représente une augmentation de 17 fois le risque de fibrose pulmonaire;
  • Anticorps anti-centromériques - présents chez 20% des patients, avec une forme limitée de pathologie; également considéré comme un marqueur de la maladie en présence du syndrome de Raynaud isolé;
  • anticorps anti-ARN de la polymérase III - présents dans 20 à 25% des cas, principalement sous forme diffuse et avec atteinte des reins; ils sont associés à un pronostic défavorable.

Moins fréquemment, on détermine la présence d'autres auto-anticorps, dont la fréquence au cours de la maladie est beaucoup moins importante. Ceux-ci incluent des anticorps anti-Pm-Scl (3-5%), anti-U3-RNP (7%), en U1-RNP (6%) et quelques autres.

Les recommandations cliniques pour la sclérodermie systémique, proposées par l'Association des rhumatologues de Russie, incluent des méthodes d'examen supplémentaires, qui permettent de préciser la nature et l'étendue des lésions de divers organes:

  • pour le tube digestif - œsophagogastroduodénoscopie, rayons X de contraste, manométrie de pression dans l'œsophage, pH gastrique endoscopique, biopsie de l'œsophage métaplasique;
  • pour le système respiratoire - pléthysmographie corporelle, tomographie à haute résolution, détermination de la respiration externe et de la capacité de diffusion pulmonaire au moyen d'une spirométrie et d'une seule technique d'inhalation avec maintien de la respiration;
  • pour le diagnostic de l'hypertension artérielle pulmonaire et des maladies cardiaques - échocardiographie Doppler, électrocardiographie et cathétérisme cardiaque droit, surveillance électrocardiographique holter, scintigraphie par radio-isotopes;
  • pour la peau, les muscles, la membrane synoviale des articulations et les tissus des organes internes - études de biopsie;
  • capillaroscopie vidéo à champ large du lit de l'ongle, «comptage cutané» (décrite ci-dessus).

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel de la sclérodermie systémique est effectuée avec de telles maladies et syndromes de tissu conjonctif, comme le lupus érythémateux systémique, la dermatomyosite, la polyarthrite rhumatoïde, la maladie de Raynaud, sclérodermie limitée, scléroedème Buschke, psevdosklerodermiya, la fibrose multifocale, la sclérodermie associée à une tumeur, le syndrome de Werner et Rotmunda - Thomson.

Le diagnostic de la sclérodermie systémique est effectué sur la base d'une combinaison de symptômes cliniques (avantage), de méthodes instrumentales et de laboratoire. L’Association des rhumatologues de Russie a recommandé à cette fin l’utilisation de critères tels que les caractéristiques de base et complémentaires permettant un diagnostic différentiel. Pour établir un diagnostic fiable, il suffit d’associer 3 des signes principaux ou l’un des signes principaux (modifications cutanées de la sclérodermie, modifications caractéristiques des organes digestifs, ostéolyse des phalanges des ongles) en association avec trois autres ou plus.

Les principales caractéristiques sont liées à:

  1. Sclérodermie nature des lésions cutanées.
  2. Syndrome de Raynaud et ulcères digitaux et / ou cicatrices.
  3. Lésions musculo-articulaires avec le développement de contractures.
  4. Calcification de la peau.
  5. Ostéolyse
  6. Fibrose du poumon basal.
  7. La défaite du caractère gastro-intestinal de la sclérodermie.
  8. Développement d'une cardiosclérose à grande focale avec troubles de la conduction et rythme cardiaque.
  9. Néphropathie aiguë sclérodermique.
  10. Les résultats caractéristiques de la vidéo-capillaroscopie du lit de l'ongle.
  11. Détection d'anticorps antinucléaires spécifiques, tels que, principalement, de Scl-70, d'anticorps anti-centromériques et d'anticorps contre l'ARN de la polymérase III.

Caractéristiques supplémentaires:

  • Perte de poids de plus de 10 kg.
  • Violations du trophisme tissulaire.
  • La présence de polysérosite, en règle générale, forme adhésive (adhésive).
  • Téleangiectasia.
  • Néphropathie chronique.
  • Polyarthralgie
  • Névralgie du nerf trijumeau (trihyménite), polynévrite.
  • L'augmentation de l'ESR est supérieure à 20 mm / heure.
  • Niveaux sanguins élevés de gamma globulines supérieurs à 23%.
  • La présence de facteur antinucléaire (ANF) ou d'autoanticorps anti-ADN.
  • Détection du facteur rhumatoïde.

Traitement de la sclérodermie systémique

Le traitement de la maladie est long, généralement à vie. Elle doit être réalisée de manière exhaustive, en fonction de la forme de la pathologie, de la nature du parcours et de la participation de certains organes et systèmes au processus.

L'efficacité du traitement est considérablement réduite compte tenu des facteurs de risque énumérés ci-dessus, ainsi que de la présence de facteurs provocants tels qu'une alimentation malsaine, le tabagisme (!), L'alcool et l'énergie (!) Les boissons, le café et le thé forts, le stress physique et psychologique, repos insuffisant.

Est-il possible de bronzer avec la sclérodermie systémique?

Le rayonnement ultraviolet est l’un des facteurs de risque relativement élevés pouvant aggraver l’évolution de la maladie. Par conséquent, rester dans des endroits non protégés de la lumière solaire, en particulier pendant les périodes d'activité solaire accrue, n'est pas souhaitable. Le repos sur la côte n'est pas contre-indiqué, mais seulement en automne et à condition de rester à l'ombre. Vous devez également toujours utiliser des crèmes offrant une protection maximale contre les rayons ultraviolets.

Caractéristiques de puissance

La nutrition pour la sclérodermie systémique est particulièrement importante. Elle doit être réutilisée avec de faibles intervalles entre les repas, en particulier si l’œsophage est endommagé. Il est recommandé d’exclure les plats allergènes et d’utiliser des aliments présentant une teneur suffisante en protéines (lait et produits laitiers, fromages non épicés, viande et poisson), des micro et macroéléments, en particulier des sels de calcium.

En cas de dysfonctionnement rénal (néphropathie, insuffisance rénale), l'apport en protéines doit être strictement mesuré et, si différentes parties du tube digestif sont touchées, il convient de suivre un régime alimentaire et une transformation des aliments correspondant aux troubles de ces organes, en tenant compte de la spécificité de la nutrition dans la sclérodermie.

En outre, il est recommandé d'utiliser des plats dans lesquels diverses huiles végétales prédominent, car ils sont riches en acides polyinsaturés, qui contribuent à réduire l'activité des processus inflammatoires.

Il est également souhaitable de limiter la consommation de glucides, en particulier lors de la prise de préparations de glucocorticoïdes, ainsi que d'une quantité suffisante de légumes, de baies et de fruits à faible teneur en sucre.

Principes de traitement de la toxicomanie et de réadaptation

Les principaux objectifs de la thérapie sont:

  • atteindre le stade de rémission ou la suppression maximale possible de l'activité du processus;
  • stabilisation de l'état fonctionnel;
  • prévention des complications associées aux modifications des vaisseaux et à la progression de la fibrose;
  • prévention des dommages aux organes internes ou correction des violations existantes de leur fonctionnement.

Le traitement actif doit être particulièrement actif dans les premières années après le dépistage de la maladie, lorsque les principaux et les plus importants changements dans les systèmes et les organes du corps se produisent de manière intensive. Pendant cette période, il est encore possible de réduire la sévérité des processus inflammatoires et de réduire les effets sous forme de modifications fibrotiques. De plus, il existe encore une possibilité d'influencer les modifications fibreuses déjà formées en termes de développement inversé partiel.

Les recommandations cliniques pour la sclérodermie systémique contiennent les principaux médicaments suivants:

  1. Kuprenil (D-pénicillamine) en comprimés, qui a un effet anti-inflammatoire, un effet sur les processus métaboliques dans les tissus conjonctifs et un effet antifibrotique prononcé. Ce dernier n’est réalisé qu’après application dans un délai de six mois - un an. Le Kuprenil est le médicament de choix en raison de la progression rapide de la pathologie, du processus induratif cutané diffus et de la fibrose active. Il est nommé en augmentant progressivement, puis en diminuant les doses. Les doses d'entretien sont prises pour une période de 2 à 5 ans. En raison des effets secondaires possibles (effets toxiques sur les reins, dysfonctionnement de l'intestin, dermatite, effets sur les organes hématopoïétiques, etc.) observés chez environ 30% des patients, le médicament est administré sous surveillance médicale constante.
  2. Immunosuppresseurs Méthotrexate, Azathioprine, Cyclophosphamide et autres. Le méthotrexate exerce une action efficace contre le syndrome de la peau, en endommageant les muscles et les articulations, en particulier au début du stade inflammatoire de la maladie. La cyclophosphamide est utilisée avec une activité élevée du processus, des lésions pulmonaires interstitielles avec la formation d'une fibrose pulmonaire (indication absolue d'utilisation), la présence de modifications immunologiques prononcées et dans les cas où il n'y a pas d'effet perceptible de l'application effectuée avant ce traitement.
  3. Agents enzymatiques (Lidaza et Ronidaza) - décomposent les mucopolysaccharides et réduisent la viscosité de l'acide hyaluronique. Ils sont prescrits dans le processus chronique lors d'injections sous-cutanées ou intramusculaires, ainsi que sous forme d'iontophorèse et d'applications dans le domaine de l'induration ou des contractures des tissus.
  4. Les glucocorticoïdes (Dexaméthasone, Métipred, Prednisolone, Triamcinolone) - sont prescrits pour l'activité du processus II ou III, ainsi que dans les cas d'évolution aiguë ou subaiguë. Leur utilisation est réalisée avec une surveillance constante de la fonction rénale.
  5. Les médicaments vasculaires - les principaux sont les bloqueurs des canaux calciques (Corinfar, Nifédipine, Cordaflex, Foridon), les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (Captopril, Capoten, etc.), prescrits dès les premiers stades de la maladie, les prostanoïdes (Iloprost, Vazaprostan), les endothélistes, les chromostéliens,... Bosentan), réduisant la résistance dans les vaisseaux systémiques et pulmonaires.
  6. Agents antiplaquettaires (Curantil, Trental) et anticoagulants (petites doses d'acide acétylsalicylique, fraxiparine).
  7. Agents anti-inflammatoires non stéroïdiens (ibuprofène, nurofen, piroxicam, indométhacine) et aminoquinoléine (Plaquenil).

Une nouvelle méthode consiste à utiliser des produits biologiques modifiés par génie génétique dans la sclérodermie systémique. Actuellement, l’étude de leur efficacité et de leurs perspectives d’utilisation dans les formes sévères de sclérodermie systémique est en cours. Ils représentent une tendance relativement nouvelle dans le traitement et les autres maladies systémiques du tissu conjonctif.

Ces moyens comprennent Etarnetsept et Infliksikamb suppression des réponses auto-immunes, le rituximab immunosuppresseur, un anticorps monoclonal dirigé contre les récepteurs de lymphocytes B (en combinaison avec des corticostéroïdes à faible dose), des anticorps de facteur de croissance transformant bêta-I, l'immunoglobuline antimonotsitarny Imatinib cytostatique supprimer l'excès synthèse de la matrice extracellulaire, entraînant une réduction du syndrome cutané et une amélioration de la fonction pulmonaire avec une forme diffuse de sclérodermie systémique, gamma et alpha-in terferony.

Traitement avec la médecine traditionnelle

Il est souhaitable d'inclure les moyens de la médecine traditionnelle dans le complexe de traitement. Cependant, il est toujours nécessaire de se rappeler que le traitement des remèdes traditionnels contre la sclérodermie systémique ne doit jamais être le seul, ni utilisé comme traitement principal. Il ne peut constituer qu'un ajout mineur (!) À la thérapie principale prescrite par des spécialistes.

À ces fins, vous pouvez utiliser des huiles végétales, ainsi que des extraits d'herbes (millepertuis, calendula) dans l'huile végétale, dont vous avez besoin pour lubrifier la peau affectée plusieurs fois par jour afin de l'adoucir, d'améliorer la nutrition et de réduire la sévérité des processus inflammatoires. Il est utile que les articulations, la peau et les vaisseaux sanguins prennent des bains chauds avec des infusions de géranium, de rhubarbe ondulée, de boutons de pin ou d'aiguilles, de feuilles de bouleau et de paille d'avoine.

Les teintures alcoolisées ou les infusions (pour administration orale) de saponaire médicinal, sarrasin Sakhalin, thé à la racine d'harpagophytum, infusions d'herbes de prêle, de musc et de sporysha ont des propriétés anti-inflammatoires et immunosuppressives. Les effets d'infusion et de vasodilatateur consistent en une infusion du mélange de plantes suivant: immortelle, hypericum, affluent médicamenteux, géranium des prés, trèfle des prés, achillée, alpiniste, feuilles de menthe, plantain et origan, racine de framboise et menthe noire, racine de pissenlit. Il existe de nombreuses autres combinaisons de plantes médicinales sous forme de frais.

Massage et exercice, physiothérapie

Le système de thérapie complexe et de réadaptation comprend également (en l’absence d’activité ou une activité insignifiante du processus): un massage et un ensemble d’exercices pour la sclérodermie systémique, améliorant la fonction de la respiration et du cœur, régulant le tonus vasculaire, améliorant la mobilité des articulations, etc. cours de physiothérapie - iontophorèse avec des préparations anti-inflammatoires, vasculaires et enzymatiques (Lidaza), procédures thermiques (paraffine, ozokérite), applications avec du diméthylsulfoxyde sur les articulations les plus touchées; Cure thermale (thérapie de boue et balnéothérapie).

Une grossesse est-elle possible et existe-t-il une chance de porter le bébé?

La grossesse s'accompagne de changements hormonaux importants dans le corps, ce qui représente un risque assez élevé pour une femme en termes d'exacerbation de la maladie, ainsi qu'un risque pour le fœtus et l'enfant à naître. Cependant, c'est possible. La sclérodermie systémique n'est pas une contre-indication absolue pour la grossesse et l'accouchement, même naturellement. Une chance particulièrement élevée de porter un enfant dans les premiers stades de la maladie avec une évolution subaiguë ou chronique en l'absence de processus actif et de modifications pathologiques marquées des organes internes, en particulier des reins et du cœur.

Cependant, la planification de la grossesse doit être coordonnée avec le spécialiste traitant afin de décider s’il est possible d’annuler certains médicaments et de corriger le traitement en général en utilisant des médicaments hormonaux, cytostatiques, vasculaires, antiplaquettaires, des médicaments qui améliorent le métabolisme tissulaire, etc. la période de gestation doit être surveillée et examinée au moins une fois par trimestre, non seulement chez l’obstétricien-gynécologue, mais aussi chez le rhumatologue.

Afin de faire face à la possibilité de prolonger la grossesse, une femme devrait être hospitalisée au premier trimestre, puis plus tard, en cas d'activation suspectée de la maladie ou de complications du déroulement de la grossesse.

La mise en place d'un traitement adéquat en temps voulu, un emploi approprié, le respect par le patient des règles de suivi continu, l'élimination ou la minimisation des facteurs précipitants, l'influence des facteurs de risque peuvent ralentir la progression de la maladie, réduire considérablement le degré d'agressivité de son évolution, améliorer le pronostic de survie et améliorer la qualité de la vie.