Malformation vasculaire: types, causes, diagnostic et traitement

L'auteur de l'article: Alina Yachnaya, chirurgienne oncologue, diplômée en médecine et diplômée en médecine générale.

Dans cet article, vous apprendrez ce qu’est une malformation vasculaire, pourquoi il existe une pathologie, ses principaux types. Comment la maladie se manifeste, les possibilités modernes de diagnostic et de traitement.

La malformation est une violation du développement intra-utérin d'un organe présentant une pathologie de sa structure et de sa fonction. Cet article fournit des informations sur les malformations vasculaires.

Les changements pathologiques dans les artères et les veines se produisent pendant la formation de l'embryon et peuvent toucher n'importe quelle partie du corps. En médecine moderne, on utilise le terme «angiodysplasie artérioveineuse», qui est synonyme de malformation vasculaire.

Les changements pathologiques comprennent la formation de vaisseaux de liaison supplémentaires entre les composants artériel, veineux et lymphatique du système d'approvisionnement en sang selon diverses combinaisons, ce qui entraîne une perte de sang et une malnutrition dans la région située au-dessous de la lésion («plus bas», c'est-à-dire lorsque le liquide se déplace). Les manifestations cliniques de la pathologie dépendent de la taille des principaux troncs vasculaires, du développement du réseau qui les relie.

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La maladie se caractérise par une longue période de flux asymptomatique, lorsque le système cardiovasculaire compense le défaut résultant.

Les malformations du cerveau et de la moelle épinière sont plus largement représentées en termes d'occurrence. Les manifestations cliniques se produisent entre 20 et 40 ans, les femmes sont deux fois plus malades.

Les lésions des membres représentent 5 à 20% de toutes les angiodysplasies et la localisation dans la tête et le cou entre 5 et 14%.

La plupart des défauts d'origine vasculaire - formes veineuses ou lymphatiques - sont dominés par l'absence de tige (pas de gros vaisseau de liaison), avec un petit réseau vasculaire.

La manifestation de la maladie et la sévérité du cours associé à la zone touchée. Les malformations étendues des vaisseaux avec atteinte des organes du système nerveux central (cerveau, moelle épinière) et des organes internes (intestin) sont dangereuses. Complication grave de la maladie - saignement, avec dans certains cas une issue fatale.

Les malformations vasculaires à manifestation primaire chez l'enfant se distinguent par un mauvais pronostic en termes de guérison et de compensation complète de la pathologie. La maladie, diagnostiquée pour la première fois après 40 à 50 ans, présente le pronostic le plus favorable pour un rétablissement complet.

Tout médecin peut poser le diagnostic principal de malformations vasculaires, mais les approches modernes en matière de traitement exigent la participation de plusieurs médecins: chirurgiens vasculaires et endovasculaires, spécialistes des domaines plastique et neurochirurgical.

La pathologie se forme dans le développement prénatal, mais se manifeste le plus souvent à l'âge adulte.

Causes et mécanisme de développement de la pathologie

Malgré la rareté, les malformations vasculaires peuvent être très difficiles et perturber de manière significative la qualité de vie. Par conséquent, des travaux sont en cours pour identifier les causes de leur survenue.

Principaux facteurs causatifs:

  1. Génétique. Associé à l'apparition de modifications pathologiques dans un certain nombre de gènes, il est souvent héréditaire. La plus célèbre de ces malformations est le syndrome d’Osler («varicosités multiples sur la peau et les muqueuses»).
  2. Au hasard. Les malformations vasculaires qui ne font pas partie de syndromes connus sont le plus souvent d'un seul caractère.

Quelle que soit la cause, le mécanisme de développement de malformations est le même: lors de la formation intra-utérine du système d'approvisionnement en sang, des connexions supplémentaires entre les vaisseaux se développent avec la formation de zones de décharge sanguine pathologique («zone centrale»). Selon le moment d'apparition de la pathologie, la communication peut être de nature lâche (non-endémique), si le défaut s'est produit dans les premières semaines après la conception, ou la tige - il s'agit du développement d'un défaut à la fin du premier - au début du deuxième trimestre.

La capacité des angiodysplasies à augmenter ou à se reproduire dans le temps après le traitement est associée à la préservation par les cellules du vaisseau pathologique de la fonction de croissance inhérente aux cellules de l'embryon.

Classification et types de malformations vasculaires

Il existe plusieurs classifications des angiodysplasies héréditaires. En pratique clinique, elles utilisent tout ce qui est complémentaire et permet de développer un plan de traitement individuel.

Classification angiographique des malformations artério-veineuses.
Type 1 (fistule artério-veineuse): le pontage (la lettre W sur la photo) est généralement constitué de trois artères distinctes (la lettre A sur la photo) et de la seule veine drainante (la lettre B sur la photo).
Type 2 (fistule artérioveineuse): pontage (III) de plusieurs artérioles (A) et veine de drainage (B).
Type 3 (fistule artériol-veineux): shunts multiples (W) entre artérioles (A) et veinules (B).

Classification de Hambourg

Évalue le principal type de troubles vasculaires:

  1. Artériel
  2. Veineux.
  3. Manipulation artérioveineuse.
  4. Lymphatique.
  5. Microvasculaire (capillaire).
  6. Combiné.

Il comprend une sous-classification en fonction du type de navire de connexion et de la profondeur de localisation:

  • formes de tige et non-tige (type de connexions vasculaires simples ou lâches);
  • formes délimitées et diffuses (selon le type de lésion tissulaire);
  • formes profondes et superficielles.

Classification de la Société internationale pour l'étude des anomalies vasculaires (ISSVA)

Évalue le débit sanguin dans les formations pathologiques et met en évidence les tumeurs vasculaires bénignes (hémangiomes):

Fistule artérioveineuse (fistule)

Classification de Schobinger

Reflète le développement par étapes de la pathologie, est utilisé pour sélectionner le traitement optimal.

Une échographie des vaisseaux sanguins consiste en un écoulement de sang de l'artère au lit veineux.

Malformation vasculaire ressemble à une tumeur vasculaire bénigne

Les navires ont augmenté de diamètre

Les veines sont dilatées, tortueuses

Déterminé par la pulsation accrue des artères

Malnutrition des tissus avec ulcération et saignements

Destruction des structures osseuses (avec localisation dans les os)

Insuffisance cardiovasculaire avec augmentation du ventricule gauche

Symptômes caractéristiques

Complexe de symptômes avec l'angiodysplasie est divers, dépend de la localisation des changements pathologiques, comprend:

  • changements cutanés - de la rougeur et l'épaississement à l'ulcération;
  • syndrome de douleur;
  • violation de la sensibilité;
  • lésions infectieuses dans le domaine de la pathologie;
  • saignements;
  • troubles du système nerveux central (parésie, paralysie, troubles de la coordination, élocution);
  • signes d'insuffisance cardiovasculaire (stade de décompensation).

Dans de rares cas, une malformation des vaisseaux cérébraux, compliquée par un saignement, est fatale.

    Chez les nouveau-nés, l'angiodysplasie peut se manifester par un «point rouge», rendant le diagnostic difficile. Pour déterminer le type de processus pathologique, un examen supplémentaire est nécessaire (échographie, parfois une biopsie du tissu).

  • La manifestation et l'évolution de la maladie dépendent de la zone ou de l'organe de la lésion. À la première étape du processus, il n’ya qu’une augmentation locale de la température, alors que l’angiodysplasie grandit et que les structures environnantes s’en mêlent, un œdème, une augmentation de la longueur et du diamètre des vaisseaux, une croissance secondaire accrue des tissus autour de la malformation.
  • Les saignements constituent souvent le premier symptôme clinique de formes latentes de pathologies, caractéristiques des angiodysplasies du système nerveux central ou des organes internes.
  • Les changements cutanés vont des "étoiles" subtiles aux grandes structures en filet de couleur bleuâtre avec un centre pâle. Avec la localisation des malformations des bras et des jambes aux derniers stades, on observe une prolifération de tissus mous et osseux, qui se manifeste cliniquement par une longueur différente des membres, une violation de la démarche. Des pathologies vasculaires étendues conduisent à une insuffisance lympho-veineuse sévère, à un syndrome douloureux, obligeant à guérir les amputations invalidantes.
  • La violation de la qualité de vie avec incapacité ultérieure lors de malformations des vaisseaux est rare. Les lésions simples en dehors du système nerveux central ont un bon pronostic de guérison, en fournissant un diagnostic opportun et un traitement adéquat. Dans le cas de formes héréditaires avec des dommages importants aux organes internes et au cerveau, le pronostic est mauvais (cidre Merritt).
  • Diagnostics

    Un interrogatoire complet du patient (ou de ses parents) et un examen approfondi permettent de suspecter une angiodysplasie artérioveineuse en cas de localisation superficielle ou de transition dans la phase de croissance active.

    Une malformation pathologique suspectée des vaisseaux cérébraux entraînera des plaintes concernant:

    • syndrome de douleur croissante;
    • démarche récurrente, déficience visuelle ou auditive;
    • des épisodes de vertiges, des convulsions ou une perte de conscience.

    Si vous avez des doutes, le médecin vous prescrira un ensemble d’études pour clarifier la cause de la pathologie. Pour les angiodysplasies, le «gold standard» du diagnostic a été développé:

    Détermine clairement le type de flux sanguin dans la malformation (rapide, lent ou absent)

    Nécessite un haut niveau de formation de spécialiste

    L'étude est non informative avec une localisation profonde de la pathologie ou une localisation dans les os, organes du système nerveux central

    La principale méthode de recherche pour les malformations des vaisseaux cérébraux et des organes internes

    Aucune exposition au rayonnement permet une utilisation en toute sécurité chez les enfants

    Peut remplacer l'angiographie diagnostique radio-opaque

    Le point négatif de la recherche est une forte dose de rayonnement, ce qui le rend difficile à utiliser en pratique large

    La scintigraphie du corps entier avec des globules rouges marqués est la méthode de choix pour surveiller les patients atteints d'angiodysplasie des extrémités traitée.

    Afin de réduire l'exposition aux rayonnements, des études hautement sélectives sont présentées (inspection des récipients d'échantillonnage).

    Méthodes de traitement

    L’objectif principal du traitement des angiodysplasies artérioveineuses est l’élimination ou la fermeture complète de tous les vaisseaux de liaison (le «foyer central»). La ligature des artères de soutien ou des shunts vasculaires simples conduit à la progression de la maladie et constitue aujourd'hui une violation flagrante des protocoles de traitement.

    Méthodes chirurgicales

    1. La chirurgie ouverte ou abdominale avec excision de la totalité du volume de la lésion, y compris des tissus environnants, constitue le «gold standard» de la guérison. Les processus courants ou la localisation de pathologies (visage, cou) ne permettent pas toujours une chirurgie radicale (avec excision complète). Dans de tels cas, la combinaison de la méthode endovasculaire (intravasculaire) permet d’augmenter le pourcentage d’élimination complète des tissus pathologiques.

    Nécessite souvent la participation de plusieurs spécialistes: profil vasculaire et plastique, traumatologue et neurochirurgien.

  • Les techniques endovasculaires aux rayons X comprennent l’embolisation et le durcissement des vaisseaux de liaison (introduction de solutions spéciales, de gels ou de poudres conduisant à un «arrêt» du vaisseau). Effectuez plusieurs procédures - une seule exposition ne suffit pas. Après traitement, l'angiodysplasie est toujours récurrente et ne peut donc être utilisée que comme traitement unique s'il est techniquement impossible de réaliser une exérèse chirurgicale.
  • La thérapie au laser - peut être une méthode de traitement chez l'enfant dans le cas d'une petite angiodysplasie superficielle dans le but d'obtenir un effet cosmétique ou d'éliminer de petites lésions sur les muqueuses (syndrome d'Osler).
  • Méthode radiochirurgicale ou "gamma-knife" - la méthode de choix pour la malformation des vaisseaux cérébraux. La procédure inclut l'exposition locale du faisceau, entraînant la destruction des vaisseaux sanguins. Nécessite plusieurs sessions.
  • Méthodes médicales

    L'utilisation dans le traitement de médicaments avec une croissance inhibitrice des vaisseaux sanguins (Doxycycline, Avastin, Rapamycine) s'est avérée efficace pour réduire la douleur et l'œdème, sans réponse du foyer pathologique principal. La recherche dans ce domaine de traitement est en cours.

    Prévisions

    Le pronostic dépend du moment du diagnostic, de la complétude du traitement. Dans le cas de la manifestation et de la progression de la maladie chez les enfants, l'évolution des malformations vasculaires est agressive et passe rapidement au stade d'impossibilité d'exérèse complète. Dans de tels cas, le traitement est de nature auxiliaire et vise à prévenir les modifications secondaires des tissus (ulcères, saignements).

    L'évolution asymptomatique de la maladie jusqu'à 40-50 ans se caractérise par un bon pronostic en termes de guérison complète et de préservation de la qualité de la vie.

    Il est possible de parler de guérison permanente dans le cas de lésions uniques non extensives, lorsqu'une excision chirurgicale complète du foyer est possible. Si l'opération est techniquement impossible, il y a toujours un retour de la maladie.

    Malformations vasculaires artérioveineuses du cerveau: traitement, intervention chirurgicale et conséquences

    La malformation artérioveineuse (MAV) du cerveau est un défaut local de l’architecture des vaisseaux intracrâniens, qui forme une connexion désordonnée entre les artères et les veines avec la formation d’une spirale vasculaire. La pathologie est due à une erreur de morphogenèse et est donc essentiellement innée. Peut être solitaire ou commun.

    Lorsque le flux sanguin de MAV cérébrale est anormal: le sang du bassin artériel est droit, contournant le réseau capillaire, et est transféré vers la ligne veineuse. Dans la zone de malformation, il n’ya pas de réseau capillaire intermédiaire normal et le nœud de connexion est représenté par des fistules ou des shunts de 1 unité ou plus. Les parois des artères sont dégénérées et ne possèdent pas la couche musculaire appropriée. Les veines sont généralement dilatées et amincies en raison d'une altération de l'autorégulation du flux sanguin cérébral.

    Les MAV du cerveau, ainsi que les anévrismes, sont dangereux en raison d'une hémorragie intracérébrale soudaine, due à la rupture de la paroi du vaisseau pathologique. La malformation fracturée est lourde d'ischémie cérébrale, d'oedème, d'hématome, de progression du déficit neurologique, qui n'est pas toujours satisfaisante pour le patient.

    Statistiques de morbidité et conséquences de la pathologie

    Malformation artérioveineuse dans la structure de toutes les pathologies avec des masses volumineuses dans le tissu cérébral en moyenne de 2,7%. Dans les statistiques générales sur les hémorragies aiguës non traumatiques dans l'espace sous-arachnoïdien, 8,5% à 9% des cas d'hémorragie sont dus à des malformations. Coups de cerveau - 1%.

    L'incidence de la maladie a la fréquence moyenne annuelle suivante: 4 cas pour 100 000 habitants. Certains auteurs étrangers indiquent un autre chiffre - 15-18 cas. Malgré la nature congénitale du développement, il ne se manifeste cliniquement que chez 20 à 30% des enfants. De plus, le pic d'âge de la détection de MAA chez les enfants se produit pendant la petite enfance (.5 13,5%) et entre 8 et 9 ans (autant que%). On pense que chez un enfant présentant un tel trouble vasculaire diagnostiqué, les risques de rupture sont beaucoup plus élevés.

    Selon les statistiques, les malformations se manifestent tout au plus à l’âge de 30 à 40 ans et sont donc plus souvent diagnostiquées chez des personnes de ce groupe d’âge. La maladie reste généralement cachée pendant des décennies, ce qui explique la tendance de sa définition à ne pas être chez l’enfant. Les tendances selon le sexe dans le développement de MAV cérébrale chez les hommes et les femmes n'ont pas été détectées.

    En présence de malformations génétiquement modifiées, la probabilité de rupture varie de 2% à 5% par an. Chaque année, les risques augmentent. Si l'hémorragie a déjà eu lieu, le risque de récidive augmente considérablement, jusqu'à 18%.

    Les décès par hémorragie intracrânienne, qui sont souvent la première manifestation de la maladie (dans 55% à 75% des cas), surviennent chez 10% à 25% des patients. Selon les études, la mortalité due à l'écart présentait un pourcentage plus élevé chez les enfants (23% à 25%) que chez les adultes (10% à 15%). Une incapacité liée aux effets de la maladie survient chez 30% à 50% des patients. Environ 10% à 20% des patients retrouvent une qualité de vie complète ou presque normale. La raison de cette formidable tendance est le diagnostic tardif, la réception tardive de soins médicaux qualifiés.

    Où se trouvent les MAV du cerveau dans la tête?

    La localisation généralisée de l'anomalie artérioveineuse est l'espace supratentoriel (parties supérieures du cerveau) qui passe au-dessus de la tente à cervelet. Pour clarifier, nous pouvons simplifier les choses: dans environ 85% des cas, le défaut vasculaire se retrouve dans les hémisphères cérébraux. Les dommages aux unités vasculaires des lobes pariétaux, frontaux, occipitaux et temporaux des hémisphères cérébraux prévalent.

    En règle générale, les MAV peuvent être situés à n’importe quel pôle du cerveau, à la fois dans les parties de la surface et dans les couches les plus profondes (thalamus, etc.). Il est possible de déterminer de manière fiable la localisation exacte de la lésion seulement après avoir passé avec succès une étude du matériel avec les capacités de visualisation des tissus mous. Les principes de base du diagnostic incluent l'IRM et l'angiographie. Ces méthodes nous permettent d'évaluer qualitativement l'ordre de ramification des artères et la construction des veines, leur connexion entre elles, le calibre du noyau de la MAV, les afférences des artères drainant les veines.

    Causes de défaut artérioveineux et symptômes

    La maladie étant congénitale, une insertion vasculaire anormale dans certaines zones du cerveau survient pendant la période prénatale. Des raisons fiables pour le développement de la pathologie n'ont pas encore été établies. Mais, selon les experts, des facteurs négatifs au cours de la grossesse peuvent vraisemblablement contribuer à la structure anormale du système vasculaire génétiquement modifié chez le fœtus:

    • recevoir de fortes doses de radiations de la part de la mère;
    • infections intra-utérines transmises pendant la période prénatale de la mère à l’enfant;
    • intoxication chronique ou aiguë;
    • fumer et boire de l'alcool;
    • les stupéfiants, y compris ceux de plusieurs médicaments;
    • médicaments ayant un effet tératogène;
    • maladies chroniques chez une femme enceinte ayant des antécédents de (néphrite glomérulaire, diabète, asthme, etc.).

    Les experts estiment également que le facteur génétique peut jouer un rôle dans la formation du défaut. Jusqu'à récemment, l'hérédité n'était pas perçue comme la cause de la pathologie. Aujourd'hui, de plus en plus de rapports d'implication et de ce facteur. Ainsi, dans certains cas, des défauts vasculaires similaires sont déterminés dans les parents par le sang du patient. Ils sont vraisemblablement causés par la mutation génétique héréditaire du chromosome 5q, du locus SMS1 et du RASA1.

    Comme mentionné précédemment, la maladie se caractérise par une évolution «silencieuse» prolongée pouvant durer des décennies. Le diagnostic est soit reconnu par hasard lors d'un examen diagnostique des structures cérébrales, soit après la rupture d'une malformation. Dans quelques variantes, la maladie peut être ressentie avant l'éclatement du navire. Ensuite, la clinique de pathologie se manifeste plus souvent par des symptômes tels que:

    • acouphènes (bourdonnements, sifflements, etc.);
    • maux de tête fréquents;
    • le syndrome de crise, qui est semblable aux crises d'épilepsie;
    • symptômes neurologiques (paresthésie, engourdissement, picotement, léthargie et apathie, etc.).

    Le tableau clinique avec la rupture de MAV est semblable à tous les types d’hémorragie intracrânienne:

    • apparition soudaine d'un mal de tête grave, progressant rapidement;
    • vertiges, confusion;
    • évanouissements, jusqu'au développement du coma;
    • nausée, vomissement;
    • perte de sensibilité de la moitié du corps;
    • déficience visuelle, auditive;
    • aphasie expressive, dysarthrie (altération de la prononciation);
    • déficit neurologique en augmentation rapide.

    Chez les enfants, la maladie se manifeste souvent par un retard dans le développement mental, des fonctions retardées de la parole, des épiphriscus, des symptômes d'insuffisance cardiaque, des troubles cognitifs.

    Types de malformations cérébrales du lit veino-artériel

    Les formations pathologiques se distinguent généralement par leurs caractéristiques topographiques et anatomiques, leur activité hémodynamique, leur taille. Le premier paramètre caractérise la localisation de la malformation dans le cerveau, d'où leur nom:

    • Les MAV de surface sont concentrés dans le cortex des hémisphères cérébraux (à la surface du cerveau) et dans les structures adjacentes de la substance blanche;
    • AVM profonde - localisée dans la profondeur des convolutions cérébrales, les noyaux gris centraux, à l'intérieur des ventricules, dans les structures du tronc du GM.

    Pour l'activité hémodynamique produisent des malformations:

    • actifs - ils sont considérés comme un type mixte de MAV (le type le plus fréquent, qui révèle une destruction partielle des capillaires) et du type fistuleux (l'artère passe directement dans la veine, le réseau capillaire est complètement détruit);
    • inactif - capillaire (télangiectasie), veineux, artérioveineux caverneux.

    La lésion est également estimée par taille, en prenant en compte le diamètre du seul enroulement de malformation. Lors du diagnostic des tailles, utilisez les noms AVM suivants:

    • micro malformations - moins de 10 mm;
    • petit - de 10 mm à 20 mm;
    • moyen - 20-40 mm
    • grand - 40-60 mm
    • gigantesque - plus de 6 cm de diamètre.

    Pour prévenir les hémorragies graves et les complications irréversibles qui y sont associées, il est extrêmement important d'identifier et d'éliminer le foyer dans un proche avenir, avant la rupture. Pourquoi L'explication est beaucoup plus convaincante: lors des pauses, un pourcentage trop élevé de personnes (jusqu'à 75% des patients) décèdent d'hémorragies étendues incompatibles avec la vie.

    Il est nécessaire de comprendre que les vaisseaux de MAV sont trop susceptibles aux percées, car ils sont gravement épuisés en raison de la structure anormale et du débit sanguin perturbé. Dans le même temps, de grandes formations vicieuses pressent et endommagent le tissu cérébral environnant, ce qui constitue une menace supplémentaire pour la viabilité des fonctions du système nerveux central. Par conséquent, si le diagnostic est confirmé cliniquement, il est impossible dans tous les cas de retarder le traitement.

    Méthodes de traitement des malformations vasculaires cérébrales

    Le traitement consiste en une résection complète ou une oblitération complète du défaut vasculaire par voie chirurgicale. Trois types d’opérations de haute technologie sont utilisés à cette fin: traitement endovasculaire, radiochirurgie stéréotaxique et intervention microchirurgicale.

    1. Chirurgie endovasculaire. La méthode convient au traitement des formations profondes et larges. L'intervention est réalisée sous contrôle radiographique, la gestion anesthésique est l'anesthésie générale. Cette tactique mini-invasive est souvent la première étape du traitement avant la prochaine chirurgie ouverte.
    • Un mince tube de cathéter est amené à travers les vaisseaux jusqu'à la partie pathologique du cerveau par l'artère fémorale.
    • Un biomatériau spécial, semblable à une mousse de montage, passe par le conducteur installé dans la zone de malformation.
    • Un neurochirurgien avec une composition mousseuse recouvre les zones de la lésion, c’est-à-dire qu'il thrombe les vaisseaux anormalement développés tout en restant en bonne santé.
    • L'embolisation vous permet de "désactiver" le plexus pathologique du système général de la circulation cérébrale.
    • Une fois l’opération effectuée sous observation hospitalière, le patient a généralement entre 1 et 5 jours.
    1. Radiochirurgie stéréotaxique. Les tactiques thérapeutiques, bien que liées à l’angionchirurgie, ne sont pas traumatisantes. Cela signifie qu'il n'y aura pas de coupes, pas d'introduction de sondes intravasculaires du tout. Convient pour le traitement de petites anomalies vasculaires (jusqu'à 3,5 cm) ou dans les cas où le foyer est situé dans une partie inopérable du cerveau.
    • La radiochirurgie implique la destruction d'angiomes avec les systèmes Cyber ​​Knife ou Gamma Knife.
    • Les appareils fonctionnent sur le principe de l'exposition ciblée à une anomalie par exposition à un rayonnement.
    • Les rayons sont émis de différents côtés et convergent en un seul point de la zone défectueuse, les structures saines ne sont pas affectées. En conséquence, les vaisseaux AVM grandissent ensemble, la focalisation est supprimée.
    • Sur le Cyber ​​ou Gamma Knife, les procédures sont absolument indolores, le patient est conscient pendant le traitement. Les appareils, sur lesquels vous avez juste besoin de rester immobiles (de 30 minutes à 1,5 heure), ressemblent à des tomographes traditionnels.
    • Lors du traitement avec un gamma knife, un casque spécial est placé sur la tête et fixé de manière rigide. Pour que le patient à qui on donne un casque ne se sente pas inconfortable, il procède à une anesthésie locale superficielle de certaines zones de la tête. L'opération sur le Cyber ​​Knife ne nécessite pas d'anesthésie et place la tête dans une structure rigide.
    • Il n'y a pas besoin d'hospitalisation. Mais il peut être nécessaire de passer par plus d’une session de radiochirurgie afin d’éliminer complètement les effets résiduels de l’AVM GM. Parfois, le processus d'oblitération dure 2 à 4 ans.
    1. Retrait microchirurgical direct. La microchirurgie pour ce diagnostic est la seule méthode qui donne les meilleures chances de guérison radicale de la pathologie, minimisant ainsi le risque de récidive. C'est le «gold standard» dans le traitement de cette maladie avec une localisation superficielle et des formes compactes du nœud.
    • La microchirurgie ne pouvant se passer d’une craniotomie typique, il est nécessaire de réaliser une ouverture économique du crâne pour effectuer des opérations chirurgicales de base sur le cerveau.
    • L'intervention se déroule sous anesthésie générale trachéale, sous le contrôle d'un microscope peropératoire à haute puissance et d'un appareil à ultrasons.
    • La méthode de coagulation bipolaire est utilisée pour prévenir les pertes de sang dans le vaisseau artériel et la veine, c'est-à-dire que la cautérisation est effectuée.
    • Ensuite, sous forme de bloc unique, une excision en une étape de tout le corps de la malformation avec une perte de sang minimale est réalisée à travers la fenêtre de trépanation.
    • À la fin de la séance chirurgicale, le trou dans le crâne est fermé par une greffe osseuse, une suture est appliquée sur la peau.
    • La déclaration est possible environ 14 jours après l'opération. Ensuite, vous devez poursuivre la récupération postopératoire dans un centre de rééducation spécialisé. La durée de la rééducation est définie individuellement.

    Les vidéos de l'opération ouverte peuvent être visionnées sur le lien: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

    Dans certaines situations, il est impossible de procéder immédiatement à la microchirurgie directe en raison des risques peropératoires élevés, en particulier pour les MAV de grande taille. Ou une autre option: un angiome après une stéréotaxie ou une embolisation par cathéter n'est que partiellement compensé, ce qui est extrêmement grave. Par conséquent, il est parfois conseillé de recourir au traitement en plusieurs phases en utilisant une combinaison séquentielle de plusieurs méthodes d’angionchirurgie.

    Où il est préférable d'opérer et les prix de transaction

    Un algorithme bien planifié d’actions thérapeutiques aidera à éliminer complètement le conglomérat vasculaire et non au détriment des tissus vitaux. L’adéquation du traitement sur le principe de l’individualité permettra d’économiser, de la progression des anomalies neurologiques, une éventuelle rechute précoce avec toutes les conséquences qui en découlent.

    Pour faire fonctionner le plus haut organe du système nerveux central, responsable de nombreuses fonctions dans le corps (capacités motrices, mémoire, pensée, parole, odorat, vue, ouïe, etc.), il convient de confier à des neurochirurgiens de classe mondiale. De plus, l'établissement médical devrait être équipé d'une large base d'équipements de haute technologie pour le per-opératoire de l'échantillon avancé. Les cliniques de neurochirurgie cérébrale russes sont dommage, mais elles sont loin derrière en termes de qualité des équipements technologiques et de professionnalisme des spécialistes des centres médicaux étrangers.

    Dans les pays étrangers où les services de neurochirurgie sont très développés, le coût est élevé, mais, comme on dit, les patients sont ramenés à la vie. Parmi les tendances populaires, également avancées en chirurgie du cerveau, se distinguent la République tchèque, Israël et l’Allemagne. Dans les cliniques tchèques, les prix des soins médicaux pour les malformations artério-veineuses sont les plus bas. Les faibles coûts et les qualifications parfaites des neurochirurgiens tchèques ont fait de la République tchèque le domaine le plus recherché. Non seulement les patients russes et ukrainiens, mais également l'Allemagne, Israël et d'autres pays à la haute altitude s'efforcent d'entrer dans cet honorable État. Et brièvement sur les prix.

    Malformation artérioveineuse du cerveau

    La malformation artérioveineuse est une maladie caractérisée par la formation de liens pathologiques entre artères et veines. Il survient principalement dans le système nerveux, mais il existe d'autres variations plus complexes, par exemple une malformation entre l'aorte et le tronc pulmonaire.

    La maladie touche 12 personnes sur 100 000, principalement des hommes. Le plus souvent, la maladie se manifeste entre 20 et 40 ans.

    Une malformation artérioveineuse du cerveau entraîne une altération de la circulation sanguine dans les tissus nerveux, provoquant une ischémie. À son tour, cela entraîne une défaillance des fonctions mentales, des symptômes neurologiques et de graves maux de tête.

    Les parois des vaisseaux de la masse pathologique étant minces, des percées se produisent: 3-4% par an. La probabilité augmente de 17 à 18% si les antécédents du patient présentaient déjà des signes d’un AVC hémorragique. La mort dans les accidents vasculaires cérébraux hémorragiques sur le fond de la malformation se produit dans 10%. En règle générale, 50% des patients sont handicapés.

    Malformation vasculaire conduit à des complications:

    Le mécanisme pathologique d'un défaut dans le système vasculaire est qu'il n'y a pas de capillaires dans le site de malformation. Cela signifie qu'il n'y a pas de «filtre» entre les veines et les artères, le sang veineux reçoit donc directement le sang artériel. Il augmente la pression dans les veines et les dilate.

    Raisons

    La MAV du cerveau se forme à la suite d'un défaut intra-utérin lors de la formation du système circulatoire du système nerveux central. Les raisons en sont les suivantes:

    1. Facteurs tératogènes: rayonnement de fond accru, parents vivant dans la zone industrielle de la ville.
    2. Infections intra-utérines.
    3. Maladies de la mère: diabète, maladies inflammatoires du système respiratoire, écoulement, digestion.
    4. Habitudes nocives et toxicomanies de la mère: tabagisme, alcoolisme, toxicomanie.
    5. Utilisation à long terme de médicaments pharmacologiques.

    Les symptômes

    La malformation veineuse artérielle a deux types de flux:

    Hémorragique

    On le trouve dans 60% de toutes les malformations. Ce type d'écoulement prévaut avec des shunts de petite taille, où se trouvent des veines de drainage. Également trouvé dans les régions occipitales du cerveau. Le syndrome dominant est l'hypertension artérielle avec tendance aux accidents vasculaires cérébraux hémorragiques. Avec le cours latent, la maladie est asymptomatique.

    L'exacerbation de l'évolution hémorragique est caractérisée par une augmentation rapide du mal de tête, un trouble de la conscience et une désorientation. Soudain, une partie du corps devient engourdie, le plus souvent - un côté du visage, une jambe ou une main. Le langage de type aphasique est frustré, la composante grammaticale des phrases est violée. Parfois, la compréhension de la parole et de l'écriture est perturbée. Les conséquences de l'évolution hémorragique - accident vasculaire cérébral et récupération à long terme des fonctions neurologiques.

    Le champ de vision diminue, sa précision diminue. Parfois, il y a diplopie - vision double. Moins souvent - la vue disparaît complètement dans un œil ou dans les deux yeux en même temps. La coordination est perturbée: une démarche instable apparaît, les mouvements perdent en précision.

    Torpide

    Torpide - la deuxième version du flux.

    Malformation veineuse de ce type a un trait caractéristique - la céphalgie en grappe. Il se caractérise par des maux de tête aigus, difficiles à transporter et graves. Parfois, le syndrome douloureux atteint un tel niveau que les suicides se suicident. La céphalgie apparaît comme des épisodes périodiques (grappe) de douleur à la tête et n’est presque pas sensible à l’action des anti-inflammatoires non stéroïdiens.

    En raison d'une grave irritation de la douleur, le complexe symptomatique suivant se forme - crises d'épilepsie mineures. Ils surviennent chez 20-25% des patients. L'attaque est caractérisée par une contraction des muscles oculaires et des convulsions des muscles squelettiques. Certains développent une crise épileptique importante avec la manifestation d'un tableau clinique typique (aura, précurseurs, convulsions toniques, convulsions cloniques et sortie de l'état).

    Une malformation artérioveineuse peut reproduire une tumeur du cerveau. Dans ce cas, des symptômes de déficience neurologique focale sont observés. Par exemple, si la malformation se situe dans les circonvolutions frontales, un trouble de la sphère motrice, tel qu'une parésie ou une paralysie, est enregistré. Si dans le pariétal - la sensibilité est perturbée dans les membres.

    Classification des maladies

    Il existe ces types de malformations:

    1. Malformation artérioveineuse de la veine de Galen. Il s’agit d’un défaut congénital qui se produit lorsque des capillaires se forment entre les artères et les veines. Elle se caractérise par une violation de la formation de la couche musculaire et élastique dans la paroi veineuse. De ce fait, les veines se dilatent et la pression augmente. La pathologie est caractérisée par une progression constante.
      Les veines AVM de Galen se sont d'abord manifestées chez l'enfant d'âge scolaire. Le syndrome principal est hypertensive-hydrocéphalique. Il se caractérise par des symptômes cérébraux courants: maux de tête, vertiges, nausées, transpiration, petites convulsions. Également dans la clinique AVM Vein Galen, des accidents vasculaires cérébraux hémorragiques, une insuffisance cardiaque, un retard mental et des symptômes neurologiques déficients sont observés (rarement).
    2. Malformation d'Arnold Chiari. Dans le tableau clinique de cette pathologie, il existe de tels syndromes principaux: hypertensive et cérébrobulbaire. La première se caractérise par des céphalées, des douleurs au cou et au dos, aggravées par la miction et la toux. Il y a souvent des vomissements et une augmentation des muscles squelettiques du cou.
      Le syndrome cérébrobulbaire se manifeste par une diminution de la précision visuelle, une vision double, une difficulté à avaler, une déficience auditive, des vertiges et des illusions visuelles. Avec un parcours compliqué, l'apnée du sommeil nocturne (arrêt respiratoire soudain pendant le sommeil) et les états syncopaux à court terme (perte de conscience) s'ajoutent au tableau clinique.
    3. Malformation caverneuse ou hémangiome caverneux. Les premiers symptômes apparaissent après 50 ans. La pathologie est déterminée par la localisation du défaut. Par exemple, un cavernome du tronc cérébral ou une malformation de type tumeur se manifeste par un tableau clinique d'hémorragies et de symptômes neurologiques focaux. Dans le tronc cérébral se trouvent les centres qui soutiennent les fonctions vitales de la respiration et du rythme cardiaque. Avec leur défaite, il existe des pathologies du rythme cardiaque et de la respiration de type apnée.

    Diagnostic et traitement

    Un patient avec une suspicion de malformation est réalisée avec une série de méthodes instrumentales, qui sont décisives dans la formulation du diagnostic:

    La malformation est traitée chirurgicalement. En période d'exacerbation, une opération consistant à retirer une masse de vaisseaux sanguins est prescrite. Avec le syndrome hypertensif dominant, un drainage cérébral ventriculaire est effectué afin de réduire la pression intracrânienne. Le passage dans le crâne est effectué de manière classique: trépanation. Tout d'abord, les vaisseaux entourant la malformation sont ourlés, puis le défaut lui-même est isolé et bandé, puis la malformation est découpée.

    Les malformations du tronc cérébral posent des problèmes de traitement chirurgical en raison de la proximité d'importants centres fonctionnels. Dans un tel cas, une excision radiochirurgicale est prescrite.

    Malformation des vaisseaux cérébraux: pourquoi cela se produit et comment le traiter

    La malformation des vaisseaux cérébraux est appelée anomalie congénitale du développement. Il s'agit des glomérules glomérulaires de formes et de tailles variées, des vaisseaux entrelacés et dilatés. Ces conglomérats de vaisseaux pathologiques peuvent être constitués de veines, d'artères ou avoir une structure mixte. Le plus souvent, on détecte des malformations artério-veineuses dans lesquelles les artères passent immédiatement dans les veines et les vaisseaux capillaires sont absents. La présence de ces structures dans le cerveau peut entraîner le syndrome de cambriolage et la compression des tissus cérébraux. De plus, la pression dans les glomérules est toujours élevée et peut provoquer leur rupture et leur développement d'hémorragie.

    Selon les observations de spécialistes, des malformations des vaisseaux cérébraux sont détectées chez environ 2 nouveau-nés sur 100 000. Le plus souvent, la maladie se manifeste pour la première fois à l'âge de 20-40 ans, mais son début est possible à tout autre âge. Si ces entités sont identifiées chez les femmes, leur évolution pendant la grossesse risque d'être compliquée. Les experts notent qu’en cas d’identification accidentelle d’une malformation cérébrale au cours de la vieillesse, il est probable que son évolution asymptomatique se poursuivra.

    Le risque de rupture des malformations cérébrales est estimé à 2 à 4% par an. De telles hémorragies cérébrales peuvent ne pas se manifester, mais elles sont souvent massives et entraînent la mort du patient. Dans le même temps, il est impossible de prédire la probabilité de rupture des malformations et d’évaluer la gravité des conséquences possibles. Selon les statistiques, la mortalité par hémorragie due à la rupture de malformations est d'environ 10% et environ 50% des patients sont handicapés. La probabilité d'accidents vasculaires récurrents dans cette pathologie est de 6-18%. De plus, les parois vasculaires sur le site de la malformation sont éclaircies et des anévrismes des vaisseaux cérébraux peuvent se former sur eux. En cas de rupture, la probabilité d'une issue fatale atteint environ 50%.

    Pourquoi les malformations cérébrales se produisent? Comment sont-ils? Comment ces anomalies vasculaires sont-elles manifestées, diagnostiquées et traitées? Vous pouvez obtenir des réponses à ces questions en lisant cet article.

    Raisons

    Jusqu'à présent, les scientifiques n'ont pas été en mesure d'établir les causes exactes du développement de malformations cérébrales. Le plus souvent, des violations de la formation du système vasculaire cérébral sont observées lorsque les facteurs suivants affectent le corps de la femme enceinte et le fœtus:

    • infections intra-utérines;
    • rayonnement ionisant excessif;
    • intoxication chronique;
    • maladies chroniques chez la femme enceinte: diabète sucré, asthme bronchique, glomérulonéphrite, etc.
    • dépendance: tabagisme, alcoolisme et toxicomanie;
    • médicaments à effets tératogènes;
    • traumatisme à la naissance.

    Des malformations cérébrales peuvent se former sur n’importe quelle partie du cerveau. C’est leur localisation qui détermine la nature des symptômes survenant chez un patient. L'absence de capillaires dans ces conglomérats vasculaires cérébraux entraîne le reflux de sang des artères dans les veines et le développement d'une ischémie locale dans l'une ou l'autre des zones du cerveau. De plus, la pression dans les formations glomérulaires augmente constamment et les parois des vaisseaux s’amincissent et peuvent se briser à tout moment et provoquer le développement d’hémorragies.

    Classification

    Les malformations cérébrales sont:

    • le plexus artériel-vasculaire est situé sur le vaisseau artériel;
    • veineux - des vaisseaux anormaux apparaissent dans la région du vaisseau veineux;
    • artérioveineux - se composent d'artères et de veines, le réseau capillaire en eux est absent.

    Les malformations artérielles et veineuses sont rarement détectées. Des malformations artérioveineuses sont présentes chez la plupart des patients. Ils peuvent être fistuleux, rationnels et micro malformés. 75% des patients ont des malformations rationnelles.

    Selon la taille des conglomérats vasculaires anormaux sont divisés en:

    • petit - leur diamètre ne dépasse pas 3 cm;
    • moyen - de 3 à 6 cm;
    • grand - plus de 6 cm.

    Outre les classifications ci-dessus, les médecins utilisent des classifications plus complexes. Ils sont utilisés pour évaluer les risques qui surviennent pendant la chirurgie. Dans de tels cas, chaque paramètre (taille, emplacement des formations par rapport aux zones fonctionnelles du cerveau, type de drainage, etc.) d'une malformation se voit attribuer un score particulier compris entre 0 et 3. Selon la somme de ces indicateurs, les malformations vasculaires sont classées selon le risque opérationnel. Par exemple, 1 point est un risque opérationnel mineur, 5 points est un risque élevé de mortalité et d'invalidité.

    Les symptômes

    L'évolution des malformations vasculaires cérébrales peut être:

    • hémorragique - est observé dans les formations de petite taille et conduit à la rupture du conglomérat vasculaire et à une hémorragie cérébrale;
    • torpide - les manifestations sont causées par la compression du tissu cérébral par de grandes malformations.

    La variante hémorragique des manifestations de malformations vasculaires est observée chez environ 70% des patients. Ses symptômes sont généralement causés par des malformations de petite taille avec des veines ou des formations drainantes situées dans la fosse crânienne postérieure. Les patients présentant de telles formations vasculaires pathologiques développent une hypertension artérielle pouvant entraîner la rupture de la malformation. La gravité des hémorragies cérébrales dépend de leur localisation et de l'intensité du saignement. Une hémorragie sous-arachnoïdienne survient dans environ 52% des cas. Chez 42% des patients restants, la rupture de malformations provoque des hémorragies complexes avec formation d'hématome intracérébral ou sous-dural. Dans certains cas, le saignement est compliqué par une hémorragie dans les ventricules du cerveau.

    Les manifestations d'une rupture de malformation dépendent de l'emplacement de la malformation et de la vitesse du saignement. Chez de nombreux patients victimes d’une catastrophe vasculaire, l’état général se dégrade fortement, accompagné d’un mal de tête croissant et de troubles de la conscience (de la confusion au coma). Dans les hémorragies parenchymateuses et mixtes, les manifestations de la rupture par malformation sont complétées par des troubles neurologiques:

    • nausées et vomissements;
    • parésie et paralysie;
    • altération de la vision, de l'odorat et de l'ouïe;
    • perte de sensibilité;
    • discours brouillé.

    L'évolution torpide des malformations cérébrales est caractéristique des formations moyennes et grandes localisées dans le cortex cérébral. Dans cette variante, le patient présente des céphalées en grappe (céphalées ne durant pas plus de 3 heures), des vertiges et des nausées. La douleur dans ce type de céphalgie n’est pas aussi intense que dans le cas de malformations, mais elle gêne le patient avec sa régularité. Dans ce contexte, certains patients ont des convulsions.

    Dans certains cas, avec un cours de malformations torpide, des symptômes se développent, ce qui ressemble à des manifestations d'une tumeur au cerveau. Ces patients présentent ces symptômes ou d'autres symptômes focaux:

    • troubles de la sensibilité;
    • crises d'épilepsie;
    • manque de coordination des mouvements;
    • parésie et paralysie;
    • déficience auditive et reconnaissance de la parole;
    • détérioration ou modification de la vision: diminution de l’acuité visuelle (jusqu’à la cécité), incapacité de reconnaître un objet en mouvement ou d’être conscient du texte lu;
    • troubles de la parole.

    Diagnostics

    Les malformations vasculaires cérébrales sont souvent détectées par hasard lors d'examens instrumentaux (scanner, IRM, etc.) pour d'autres maladies. Le médecin peut suspecter la présence de ces formations en fonction des plaintes du patient concernant des maux de tête persistants, l'apparition d'une crise d'épilepsie ou des symptômes focaux.

    Pour identifier les malformations des vaisseaux cérébraux, les études suivantes peuvent être prescrites:

    Les méthodes de diagnostic les plus précises pour les malformations cérébrales sont la tomodensitométrie et l'IRM du cerveau. Si une rupture est suspectée, une méthode d'investigation plus informative est l'IRM.

    Parfois, avec une variante torpide de la maladie, les données de CT cérébrales sont normales. Dans de tels cas, la détection d'une malformation n'est possible qu'avec l'aide d'une angiographie cérébrale, d'une angiographie par résonance magnétique ou d'un scanner des vaisseaux. Ces études sont effectuées après l’introduction du contraste, ce qui vous permet de détecter un conglomérat vasculaire sur les images.

    L’examen du patient est complété par des tests sanguins (général, biochimique et coagulogramme). Pour évaluer l'effet des malformations sur les organes de la vision, la consultation d'un oculiste est désignée.

    Traitement

    Le traitement conservateur des malformations vasculaires est inefficace et, en raison du risque de rupture de ces formations, il a été démontré que les patients avaient leur retrait. Il est préférable que l’opération ait été réalisée de manière planifiée, mais en cas de rupture de malformation, l’intervention est également effectuée après la fin de la période aiguë et la résorption de l’hématome. Dans certains cas cliniques, l’élimination chirurgicale de l’hématome peut être réalisée dans la période aiguë et l’élimination simultanée des malformations et des hématomes n’est possible qu’avec la pose lobaire et la petite taille de la formation vasculaire. Lorsque le sang entre dans les ventricules, le drainage ventriculaire externe est effectué en premier.

    Avant une intervention chirurgicale prévue pour enlever une malformation cérébrale, il est conseillé au patient de respecter les règles suivantes pour prévenir sa rupture:

    • limiter l'activité physique et éliminer l'haltérophilie;
    • minimiser les situations stressantes et le stress psycho-émotionnel;
    • abandonner les mauvaises habitudes;
    • surveillez constamment votre tension artérielle et prenez des médicaments antihypertenseurs pour la stabiliser;
    • entrer dans le régime riche en produits sodiques (huiles végétales, fromages à pâte dure, fruits de mer, noix, etc.).

    La tactique d'élimination des malformations des vaisseaux cérébraux est déterminée par les facteurs suivants:

    • type d'éducation;
    • son emplacement;
    • malformation taille;
    • la présence d'une hémorragie.

    Dans les opérations classiques, une craniotomie est réalisée, donnant accès à la formation vasculaire. Ensuite, le chirurgien coagule les vaisseaux qui forment la malformation, l’attribue, ligature les vaisseaux qui s’y prolongent et excise le conglomérat vasculaire. De telles opérations ne sont possibles que lorsque la malformation se situe en dehors des zones fonctionnelles du cerveau et que son volume ne dépasse pas 100 ml. Dans d'autres cas, un traitement combiné.

    Si possible, une embolisation endovasculaire de l'artère est réalisée pour éliminer la malformation, entraînant la formation de sang dans le conglomérat vasculaire. Au cours de cette opération, sous le contrôle d'un appareil à rayons X, un cathéter est inséré dans l'artère, à travers lequel un agent sclérosant est inséré dans la lumière du vaisseau, qui obstrue la lumière de vaisseaux anormaux. L’embolisation n’est possible que s’il existe un accès à l’artère adductrice. L'ampleur de ces interventions est déterminée par la structure de la malformation. Une embolisation complète est possible chez environ 30% des patients, un sous-total dans 30% des cas et chez le reste des patients, un colmatage partiel des vaisseaux est atteint.

    Lorsque la taille des malformations n’est pas supérieure à 3-3,5 cm, un traitement par radiochirurgie peut être effectué. Au cours d'une telle opération, de minces faisceaux de rayonnement affectent la formation pathologique à différents angles, détruisant le conglomérat et n'affectant pas les tissus sains. Malgré son caractère peu invasif, cette technique présente un inconvénient: l'élimination complète de la malformation peut prendre de 1 à 3 ans. Parfois, l'élimination de la formation n'est obtenue que par une irradiation échelonnée sur plusieurs années.

    Lorsque les tactiques combinées de traitement chirurgical de la malformation cérébrale pour l'enlever, les méthodes ci-dessus sont appliquées par étapes. Par exemple, après une embolisation incomplète de l'artère de la malformation, celle-ci est excisée après un trépan du crâne. S'il est impossible d'éliminer complètement le foyer vasculaire pathologique, un traitement par radiochirurgie est effectué.

    Quel médecin contacter

    Si vous éprouvez des maux de tête, des nausées, des vomissements, des vertiges, une déficience visuelle, une audition et une odeur, des modifications de la coordination motrice et des convulsions, vous devez contacter votre neurologue. Après une série d'examens (IRM, TDM, angiographie cérébrale, analyses de sang, examens de la vue, etc.), le médecin recommandera de contacter un neurochirurgien qui déterminera la tactique d'un traitement chirurgical ultérieur.

    Les malformations des vaisseaux cérébraux sont une anomalie du développement des vaisseaux cérébraux, ce qui entraîne l'apparition d'une ischémie du tissu cérébral, leur compression et peut entraîner une rupture de la formation pathologique et une hémorragie dans les tissus environnants. Le traitement de ces conglomérats vasculaires ne peut être réalisé que chirurgicalement et doit commencer le plus tôt possible, car avec une augmentation de la malformation, le risque de rupture augmente.

    À propos des malformations des vaisseaux cérébraux dans le programme «Vivre en bonne santé!» Avec Elena Malysheva:

    Malformation vasculaire cérébrale congénitale

    La malformation des vaisseaux cérébraux est une maladie congénitale relativement rare: une violation du développement du système vasculaire cérébral ne se trouve que dans 20 cas sur cent mille et est le plus souvent diagnostiquée chez le bébé de sexe masculin. Initialement, la pathologie est essentiellement asymptomatique, les premiers signes avant-coureurs peuvent apparaître chez les enfants dès l'âge de 10 ans.

    Dans les milieux médicaux, les causes de la pathologie dans les artères et les veines du cerveau sont encore controversées. De nombreux experts ont tendance à penser que les causes en sont des lésions du développement intra-utérin ou des dysfonctionnements du système génétique de la mère pendant la grossesse.

    Malformation - c'est quoi?

    Le système vasculaire d'une personne en bonne santé est constitué de veines et d'aorte. Outre ces grands vaisseaux, il existe un vaste réseau de capillaires - les plus petits vaisseaux responsables de la microcirculation du sang dans les tissus cérébraux qui saturent le cerveau en oxygène et en nutriments.

    Les malformations vasculaires du cerveau sont des capillaires modifiés. Le développement d'anomalies comprend: une forme inhabituelle de vaisseaux sanguins, une tortuosité excessive, la torsion des vaisseaux sanguins en boules. Malformation vasculaire du cerveau peut être petite ou grande. Les grands foyers de pathologie sont considérés comme les plus dangereux car, avec leur développement, il se produit une compression des tissus nerveux de l'organe et des voies. L'éducation peut être diagnostiquée à la fois dans la moelle épinière et dans le cerveau.

    Les vaisseaux enchevêtrés dans des enchevêtrements ne fonctionnent tout simplement pas comme des capillaires, ils déversent du sang artériel directement dans le système veineux, ce qui explique pourquoi les tissus cérébraux ne reçoivent pas une quantité suffisante de nourriture et d'oxygène. La malformation des vaisseaux sanguins entraîne une perturbation des processus métaboliques et le bon fonctionnement du cerveau.

    Les vaisseaux déformés, tordus en boules, ont des parois très faibles, ce qui signifie qu’il existe une forte probabilité de rupture de la malformation veineuse artérielle à tout moment. Un patient avec un tel diagnostic présente toujours un risque d'hémorragie ou d'accident vasculaire cérébral.

    Les lobes occipitaux du cerveau constituent le lieu de localisation de la lésion le plus courant. Il existe un lien évident entre la profondeur des formations et les symptômes manifestés. Les malformations qui se développent dans les profondeurs du tissu cérébral donnent des symptômes neurologiques plus prononcés que celles situées plus près de la surface. En médecine, il y a des cas où les anomalies ont commencé à augmenter spontanément ou à se résoudre progressivement d'elles-mêmes.

    Pourquoi la pathologie apparaît-elle?

    Comme mentionné ci-dessus, les médecins appellent les raisons du développement du processus pathologique dans les tissus cérébraux:

    • mutations génétiques
    • maladies infectieuses portées par la mère pendant la gestation,
    • mauvaises habitudes (alcool, drogues, consommation incontrôlée de drogues pendant la grossesse),
    • traumatisme au foetus pendant la grossesse.

    Ces facteurs peuvent entraîner un développement anormal du système capillaire, une modification des parois vasculaires et une déformation des vaisseaux.

    Formes de la maladie

    La médecine distingue plusieurs variétés de la maladie, en fonction de la localisation de l'anomalie. Parmi eux se démarquent:

    Malformation artérioveineuse du cerveau.

    Ce type de violation est caractéristique de l'absence de capillaires, qui devraient relier le réseau veineux et artériel. L'évolution de la maladie a un lien direct avec le système nerveux central, mais il existe des cas où la pathologie a affecté le travail du cœur ou d'autres organes vitaux. Une anomalie a certains symptômes, en fonction de la taille de la malformation artério-veineuse, par lesquels elle peut être identifiée:

    • vomissements et nausées fréquentes,
    • états inconscients, accompagnés d'un mal de tête aigu,
    • la survenue de convulsions,
    • problèmes d'élocution
    • la survenue d'hallucinations
    • hémorragies cérébrales,
    • troubles des systèmes visuel et auditif.

    Cure complètement ce type d'anomalie est vraiment seulement dans la phase initiale de la maladie, dans la plupart des cas, la pathologie est éliminée par des méthodes chirurgicales.

    Pathologie lymphatique.

    Avec ce type de maladie congénitale, le patient souffre de vaisseaux lymphatiques, la principale différence par rapport aux autres types de formations peut être considérée comme l'absence de signes d'une tumeur. Dans la plupart des cas, les patients souffrent précisément du cerveau, mais parfois des anomalies se développent dans d’autres parties du corps.

    Il est possible de traiter cette pathologie uniquement par voie chirurgicale.

    Maladie de Dandy-Walker.

    Ce type d'anomalie est caractérisé par une hypertrophie cérébelleuse ou par une tumeur se développant dans la fosse crânienne postérieure du cerveau. La pathologie congénitale est due à des défaillances du système génétique ou à des maladies infectieuses qu'une femme a subies pendant la gestation.

    Les malformations vasculaires cérébrales de ce type se caractérisent par:

    • des nausées
    • comportement agressif
    • manque de coordination et de motricité,
    • états convulsifs
    • troubles visuels.

    La pathologie n'est guérie que par des méthodes chirurgicales.

    Anomalie d'Arnold Chiari.

    Les malformations de ce type s'expriment par le déplacement du cervelet vers l'ouverture du lobe occipital, ce qui entraîne une compression du médulla. Symptômes de la maladie:

    • maux de tête aigus avec localisation dans le cou,
    • des perturbations dans la coordination des mouvements,
    • sensation d'engourdissement dans les bras
    • détérioration de la motricité fine.

    Le traitement des malformations veineuses artérielles de cette espèce peut inclure un traitement médicamenteux et une intervention chirurgicale.

    Symptômes qui devraient alerter

    Les symptômes de malformation artérioveineuse peuvent être presque imperceptibles pendant longtemps. C’est pourquoi beaucoup de personnes atteintes d’une telle lésion du système vasculaire l’apprennent par hasard en leur prescrivant une étude du cerveau. C'est là que réside la ruse de la maladie: l'anomalie se développe progressivement, peut considérablement augmenter de taille, après quoi les symptômes caractéristiques commencent à apparaître. Ceux-ci comprennent:

    • dépression fréquente,
    • apathie
    • léthargie constante
    • maux de tête,
    • l'apparition de vertiges
    • vision floue
    • manque de coordination et de motricité fine,
    • augmentation de la pression intracrânienne, accompagnée de douleurs lancinantes,
    • états convulsifs
    • apparition d'hallucinations visuelles, olfactives et auditives.

    Dans le cas d'anomalies congénitales, de tels symptômes peuvent survenir à partir de l'âge de dix ans environ, lorsque le corps de l'enfant commence à se développer rapidement.

    Comment est le diagnostic

    En cas de suspicion de présence d'éducation dans le cerveau du patient, les experts recommandent les tests suivants pour détecter une malformation et en déterminer le type:

    1. Imagerie par résonance magnétique des vaisseaux sanguins. Lors de la réalisation de cette étude, un spécialiste sera en mesure de visualiser sur la photo les modifications pathologiques survenues dans les vaisseaux afin de détecter l'emplacement de l'anomalie.
    2. Numérisation recto verso. Cet examen échographique moderne et non invasif aide à identifier la zone de l'anomalie, sa taille et sa localisation. L'étude peut être réalisée à plusieurs reprises en raison de la sécurité totale du corps humain.
    3. Tomodensitométrie du cerveau. Cet examen est généralement prescrit avec l'introduction d'un agent de contraste, ce qui vous permet de visualiser clairement le foyer de la maladie.
    4. Angiographie cérébrale. L'examen se déroule comme suit: on injecte au patient un agent de contraste, qui est distribué dans les artères et les veines de la tête, après quoi il prend une photo à l'aide d'un appareil à rayons X. Sur la photo, vous pouvez voir clairement tout le réseau vasculaire et ses changements pathologiques.

    Comment traiter la maladie

    Lors du choix du traitement des anomalies, le spécialiste doit prendre en compte de nombreux facteurs, notamment:

    1. La taille de la pathologie diagnostiquée.
    2. Type d'éducation.
    3. L'emplacement de la malformation (literie profonde ou proche).
    4. Santé globale du patient.
    5. Hémorragies antérieures.

    En médecine, il existe plusieurs des moyens les plus courants de traiter la pathologie, qui visent tous à éliminer complètement la possibilité d'hémorragies:

    • élimination chirurgicale de la formation, l'opération est effectuée sur le cerveau ouvert;
    • intervention endovasculaire, cette méthode chirurgicale est considérée comme moins traumatisante;
    • radiochirurgie;
    • traitement conservateur.

    La malformation artérioveineuse (avec localisation superficielle) des vaisseaux cérébraux est le plus souvent retirée à l'aide d'une intervention ouverte, la lésion est soumise à une excision complète.

    La deuxième méthode est utilisée dans la formation en profondeur de l’éducation, lorsque l’intervention ouverte est tout simplement impossible. Un cathéter rempli d'un médicament capable d'arrêter un vaisseau modifié est inséré dans le cerveau. Un tel traitement est généralement prescrit en association avec une opération microchirurgicale ou la radiochirurgie.

    La méthode radiochirurgicale implique l'irradiation directionnelle de l'anomalie par de minces faisceaux de rayons, ce qui conduit à sa résorption complète après un certain temps.

    Le traitement conservateur vise à surveiller l'état de l'anomalie et à soulager les symptômes douloureux.

    A propos de la prévision

    Les experts disent que la chirurgie en temps opportun permet au patient de se débarrasser complètement du problème. Le diagnostic précoce de la maladie est l’essentiel pour un pronostic favorable. Plus tôt le problème est détecté, moins il sera traumatisant de s'en débarrasser.

    À propos des complications

    Comme toute maladie, la malformation comporte un certain nombre de complications, parmi lesquelles:

    • la possibilité d'un accident vasculaire cérébral
    • spasmes vasculaires,
    • hémorragie cérébrale,
    • troubles neurologiques associés à des lésions du tissu cérébral,
    • dommages aux organes vitaux, ce qui peut être fatal.

    La manifestation de la maladie chez un enfant

    Le développement anormal du système vasculaire cérébral se produit principalement lors du développement embryonnaire du fœtus. Si la pathologie n'a pas été détectée pendant la grossesse, elle peut ne pas se manifester avant longtemps. Durant la période de développement rapide du corps de l’enfant (puberté), des manifestations spécifiques de la maladie sont possibles: maux de tête déraisonnables, crises de migraine, convulsions. Dans un cours sévère de la maladie, une crise d'épilepsie peut survenir chez un enfant.

    Mais parfois, la maladie se fait sentir au tout début du bébé. Une concentration importante de vaisseaux sanguins déformés chez un nourrisson peut entraîner une insuffisance cardiaque congestive, ce qui entraîne des difficultés respiratoires. Les malformations congénitales conduisent souvent à des hémorragies qu’une anomalie acquise.

    Au moindre soupçon de la présence de processus pathologiques dans les vaisseaux du cerveau devrait contacter un spécialiste pour diagnostiquer la maladie.

    Comment vivre avec cette maladie

    Si un développement anormal des vaisseaux cérébraux a été diagnostiqué chez un patient, les règles suivantes doivent être suivies pour éviter les complications:

    • éliminer les situations stressantes
    • ne soulevez pas d'objets lourds, minimisez l'effort physique,
    • surveiller les lectures de pression artérielle,
    • faire un menu pour qu'il y ait autant de sodium que possible dans les produits,
    • ne buvez pas d'alcool, renoncez à la cigarette,
    • consultez régulièrement votre médecin pour surveiller l’évolution des malformations.