Malformations cardiaques congénitales

Les cardiopathies congénitales sont un groupe de maladies associées à la présence d'anomalies anatomiques du cœur, de son appareil valvulaire ou de ses vaisseaux apparaissant au cours de la période prénatale, entraînant des modifications de l'hémodynamique intracardiaque et systémique. Les manifestations de la cardiopathie congénitale dépendent de son type; Les symptômes les plus caractéristiques comprennent la pâleur ou la cyanose de la peau, le souffle cardiaque, le retard de développement physique, les signes d'insuffisance respiratoire et cardiaque. En cas de suspicion de cardiopathie congénitale, un ECG, un GPC, des rayons X, une échocardiographie, un cathétérisme cardiaque et une aortographie, une cardiographie, une IRM du cœur, etc., sont utilisés le plus souvent pour la correction chirurgicale de l'anomalie détectée.

Malformations cardiaques congénitales

Les cardiopathies congénitales constituent un groupe très vaste et très varié de maladies du cœur et de gros vaisseaux, accompagnées de modifications du débit sanguin, d'une surcharge cardiaque et d'une insuffisance. L'incidence des cardiopathies congénitales est élevée et, selon divers auteurs, va de 0,8 à 1,2% chez tous les nouveau-nés. Les cardiopathies congénitales représentent 10 à 30% de toutes les anomalies congénitales. Le groupe des malformations cardiaques congénitales comprend à la fois des troubles relativement mineurs du développement du cœur et des vaisseaux sanguins, ainsi que des formes graves de maladie cardiaque incompatibles avec la vie.

De nombreux types de malformations cardiaques congénitales se rencontrent non seulement isolément, mais également selon différentes combinaisons les unes des autres, ce qui alourdit considérablement la structure de l’anomalie. Dans environ un tiers des cas, les anomalies cardiaques sont associées à des anomalies congénitales extracardiaques du système nerveux central, du système musculo-squelettique, du tube digestif, du système urinaire, etc.

Les variantes les plus fréquentes de cardiopathie congénitale survenant en cardiologie comprennent les anomalies septales interventriculaires (VSD) - 20%, les anomalies septales interauriculaires (DMPP), la sténose aortique, la coarctation aortique, le canal artériel ouvert (DAO), la transposition de grands vaisseaux sanguins, sténose pulmonaire (10-15% chacun).

Causes de la maladie cardiaque congénitale

L'étiologie des malformations cardiaques congénitales peut être causée par des anomalies chromosomiques (5%), une mutation génique (2-3%), l'influence de facteurs environnementaux (1-2%) et une prédisposition polygénique-multifactorielle (90%).

Différents types d’aberrations chromosomiques entraînent des modifications quantitatives et structurelles des chromosomes. Dans les réarrangements chromosomiques, de multiples anomalies du développement du polysystème sont notées, notamment des malformations cardiaques congénitales. Dans le cas de la trisomie autosomique, les anomalies septales auriculaires ou interventriculaires et leur combinaison sont les anomalies cardiaques les plus fréquentes; avec des anomalies des chromosomes sexuels, les cardiopathies congénitales sont moins fréquentes et sont principalement représentées par une coarctation aortique ou une anomalie du septum ventriculaire.

Les cardiopathies congénitales causées par des mutations de gènes uniques sont également associées dans la plupart des cas à des anomalies d’autres organes internes. Dans ce cas, les malformations cardiaques font partie des syndromes autosomiques récessifs (syndrome de Cartagener, Carpenter, Roberts, Gurler, etc.) autosomiques dominants (syndrome de Marfan, Holt-Oram, Crouzon, etc.). chromosome (syndromes de Golttsa, Aaze, Gunter, etc.).

Parmi les facteurs néfastes de l'environnement pour le développement de malformations cardiaques congénitales conduisent à des maladies virales de la femme enceinte, les rayonnements ionisants, certains médicaments, les habitudes maternelles, les risques professionnels. La période critique des effets indésirables sur le fœtus sont les 3 premiers mois de la grossesse, au cours desquels l'organogénèse fœtale se produit.

Les infections fœtales du fœtus par le virus de la rubéole entraînent le plus souvent une triade d'anomalies - glaucome ou cataracte, surdité, malformations cardiaques congénitales (tétrade de Fallot, transposition des grands vaisseaux, canal artériel commun, tronc artériel commun, défauts valvulaires, sténose pulmonaire, sténose pulmonaire, DMD, etc.). Également se produisent généralement une microcéphalie, une altération du développement des os du crâne et du squelette, un retard dans le développement mental et physique.

La structure du syndrome d’embryo-alcool fœtal comprend généralement des anomalies septales ventriculaires et interaurales, un canal artériel ouvert. Il a été prouvé que les effets tératogènes sur le système cardiovasculaire du fœtus avaient des amphétamines, ce qui conduisait à la transposition des grands vaisseaux et du VSD. anticonvulsivants, contribuant au développement de la sténose aortique et de l'artère pulmonaire, de la coarctation aortique, du canal artériel, du tétrade de Fallot, de l'hypoplasie du cœur gauche; préparations de lithium qui causent une atrésie valvulaire tricuspide, une anomalie d'Ebstein, du DMPP; progestatifs qui causent la tétrade de Fallot, d'autres malformations cardiaques congénitales complexes.

Chez les femmes atteintes de pré-diabète ou de diabète, les enfants atteints de malformations cardiaques congénitales naissent plus souvent que les mères en bonne santé. Dans ce cas, le fœtus forme généralement un VSD ou une transposition de gros vaisseaux. La probabilité d'avoir un enfant avec une maladie cardiaque congénitale chez une femme souffrant de rhumatisme est de 25%.

Outre les causes immédiates, des facteurs de risque de formation d'anomalies cardiaques chez le fœtus sont identifiés. Il s'agit notamment de l'âge d'une femme enceinte de 15 à 17 ans et de plus de 40 ans, de la toxicose au premier trimestre, de la menace d'avortement spontané, de troubles endocriniens de la mère, de cas de mortinatalité dans l'histoire, de la présence dans la famille d'autres enfants et de proches parents atteints de cardiopathie congénitale.

Classification des malformations cardiaques congénitales

Il existe plusieurs variantes de classification des malformations cardiaques congénitales, basées sur le principe des modifications hémodynamiques. Compte tenu de l'effet du défaut sur le débit sanguin pulmonaire, ils libèrent:

  • malformations cardiaques congénitales avec circulation sanguine inchangée (ou légèrement modifiée) dans la circulation pulmonaire: atrésie de la valve aortique, sténose aortique, insuffisance valvulaire pulmonaire, défauts mitraux (insuffisance valvulaire et sténose), coarctation de l'aorte chez l'adulte, cœur à trois auriculaires, etc.
  • malformations cardiaques congénitales avec augmentation du débit sanguin dans les poumons: ne conduisant pas au développement d'une cyanose précoce (canal artériel ouvert, DMPP, VSD, fistule aorto-pulmonaire, coarctation de l'aorte de type enfant, syndrome de Lutambas) canal avec hypertension pulmonaire)
  • malformations cardiaques congénitales avec appauvrissement du flux sanguin dans les poumons: ne conduisant pas au développement d'une cyanose (sténose isolée de l'artère pulmonaire), conduisant au développement d'une cyanose (malformations cardiaques complexes - Maladie de Fallot, hypoplasie ventriculaire droite, anomalie d'Ebstein)
  • Malformations cardiaques congénitales combinées, dans lesquelles les relations anatomiques entre les gros vaisseaux et différentes parties du cœur sont perturbées: transposition des artères principales, tronc artériel commun, anomalie de Taussig-Bing, décharge de l'aorte et du tronc pulmonaire d'un ventricule, etc.

En cardiologie pratique, on utilise la division des malformations cardiaques congénitales en 3 groupes: malformations de type «bleu» (cyanose) avec shunt véno-artériel (triade de Fallo, tétrade de Fallo, transposition de gros vaisseaux, atrésie tricuspide); Défauts de type «pâle» avec écoulement artérioveineux (défauts septaux, canal artériel ouvert); défauts avec un obstacle dans la voie de la libération de sang des ventricules (sténose aortique et pulmonaire, coarctation de l'aorte).

Troubles hémodynamiques dans les malformations cardiaques congénitales

En conséquence, les raisons mentionnées ci-dessus pour le développement du fœtus peuvent perturber la formation correcte des structures cardiaques, entraînant une fermeture incomplète ou intempestive des membranes entre les ventricules et les oreillettes, une formation de valvule incorrecte, une rotation insuffisante du tube cardiaque principal et un sous-développement des ventricules, une localisation anormale des vaisseaux, etc. Chez certains enfants, le canal artériel et la fenêtre ovale qui, dans la période prénatale, fonctionnent dans l’ordre physiologique, restent ouverts.

En raison des caractéristiques de l'hémodynamique prénatale, la circulation sanguine du fœtus en développement ne souffre généralement pas de malformations cardiaques congénitales. Les cardiopathies congénitales surviennent chez les enfants immédiatement après la naissance ou après un certain temps, en fonction du moment de la fermeture du message entre les grands et les petits cercles de la circulation sanguine, de la gravité de l'hypertension artérielle pulmonaire, de la pression dans le système artériel pulmonaire, du sens et du volume de la perte de sang, des capacités d'adaptation et de compensation individuelles le corps de l'enfant. Souvent, une infection respiratoire ou une autre maladie entraîne le développement de troubles hémodynamiques grossiers lors de malformations cardiaques congénitales.

En cas de maladie cardiaque congénitale de type pâle avec écoulement artérioveineux, une hypertension de la circulation pulmonaire se développe en raison d'une hypervolémie; en cas de défauts bleus avec shunt veino-artériel, une hypoxémie survient chez les patients.

Environ 50% des enfants présentant un important débit sanguin dans la circulation pulmonaire décèdent sans chirurgie cardiaque au cours de la première année de leur vie en raison d'une insuffisance cardiaque. Chez les enfants qui ont franchi cette ligne critique, les écoulements de sang dans le petit cercle diminuent, l'état de santé se stabilise, cependant, les processus sclérotiques dans les vaisseaux pulmonaires progressent progressivement, provoquant une hypertension pulmonaire.

Dans les malformations cardiaques congénitales cyanosées, les écoulements veineux de sang ou de leurs mélanges entraînent une surcharge de l’hypovolémie importante du petit cercle de la circulation sanguine, ce qui entraîne une diminution de la saturation en oxygène du sang (hypoxémie) et l’apparition de cyanose de la peau et des muqueuses. Pour améliorer la ventilation et la perfusion des organes, le réseau circulatoire collatéral se développe. Ainsi, malgré des troubles hémodynamiques prononcés, l’état du patient peut rester satisfaisant pendant longtemps. À mesure que les mécanismes compensatoires s'épuisent en raison de l'hyperfonctionnement prolongé du myocarde, de graves changements dystrophiques irréversibles se développent dans le muscle cardiaque. Dans les cardiopathies congénitales cyanotiques, la chirurgie est indiquée chez les jeunes enfants.

Symptômes de la maladie cardiaque congénitale

Les manifestations cliniques et l'évolution des malformations cardiaques congénitales sont déterminées par le type d'anomalie, la nature des perturbations hémodynamiques et le moment auquel la décompensation circulatoire se développe.

Chez les nouveau-nés atteints de malformations cardiaques congénitales cyanotiques, on note une cyanose (cyanose) de la peau et des muqueuses. La cyanose augmente à la moindre tension: bébé qui tète et pleure. Les anomalies cardiaques blanches se manifestent par un blanchissement de la peau et un refroidissement des membres.

Les enfants atteints de malformations cardiaques congénitales sont généralement agités, refusent de prendre le sein, se fatiguent rapidement en se nourrissant. Ils développent une transpiration, une tachycardie, des arythmies, un essoufflement, un gonflement et une pulsation des vaisseaux du cou. Dans les troubles chroniques de la circulation sanguine, les enfants ont du retard dans la prise de poids, la taille et le développement physique. Dans les malformations cardiaques congénitales, les sons du cœur sont généralement entendus immédiatement après la naissance. On observe d'autres signes d'insuffisance cardiaque (œdème, cardiomégalie, hypotrophie cardiogénique, hépatomégalie, etc.).

Les complications des cardiopathies congénitales peuvent être l'endocardite bactérienne, la polycythémie, la thrombose vasculaire périphérique et la thromboembolie vasculaire cérébrale, la pneumonie congestive, les états syncopaux, les attaques cyanotiques non analysées, le syndrome d'angine ou le syndrome d'angine de poitrine ou le myocarde.

Diagnostic de la maladie cardiaque congénitale

L'identification des malformations cardiaques congénitales est réalisée au moyen d'un examen approfondi. Lors de l'examen d'un enfant, on observe une coloration de la peau: la présence ou l'absence de cyanose, sa nature (périphérique, généralisée). L'auscultation du cœur révèle souvent un changement (affaiblissement, amplification ou division) des tons cardiaques, la présence de bruits, etc. L'examen physique en cas de suspicion de cardiopathie congénitale est complété par des diagnostics instrumentaux: électrocardiographie (ECG), phonocardiographie (PCG), radiographie pulmonaire, échocardiographie ( Échocardiographie).

L'ECG peut révéler l'hypertrophie de différentes parties du cœur, la déviation pathologique de l'EOS, la présence d'arythmies et de troubles de la conduction, qui, combinés aux données d'autres méthodes d'examen clinique, permettent de juger de la sévérité de la cardiopathie congénitale. La surveillance ECG Holter quotidienne permet de détecter les troubles du rythme latent et de la conduction. Grâce à PCG, la nature, la durée et la localisation des sons et des bruits cardiaques sont évaluées avec plus de soin et de précision. Les données radiologiques des organes thoraciques complètent les méthodes précédentes en évaluant l'état de la circulation pulmonaire, l'emplacement, la forme et la taille du cœur, les modifications dans d'autres organes (poumons, plèvre, colonne vertébrale). Au cours de l'échocardiographie, les défauts anatomiques des parois et des valves cardiaques, l'emplacement des gros vaisseaux sont visualisés et la contractilité du myocarde est évaluée.

En cas de malformations cardiaques congénitales complexes, ainsi que d'hypertension artérielle pulmonaire concomitante, il est nécessaire de procéder à un sondage anatomique et hémodynamique avec précision, ce qui nécessite un sondage de la cavité cardiaque et une angiocardiographie.

Traitement des malformations cardiaques congénitales

Le problème le plus difficile en cardiologie pédiatrique est le traitement chirurgical des malformations cardiaques congénitales chez les enfants de la première année de vie. La plupart des opérations dans la petite enfance sont effectuées pour des malformations cardiaques congénitales cyanotiques. En l'absence de signes d'insuffisance cardiaque chez le nouveau-né, de gravité modérée de la cyanose, la chirurgie peut être différée. La surveillance des enfants atteints de malformations cardiaques congénitales est effectuée par un cardiologue et un chirurgien cardiaque.

Le traitement spécifique dans chaque cas dépend du type et de la gravité de la maladie cardiaque congénitale. La chirurgie des anomalies congénitales des parois du cœur (VSD, DMPP) peut inclure une chirurgie plastique ou la fermeture du septum, une occlusion endovasculaire du défaut. En présence d'une hypoxémie grave chez les enfants atteints de malformations cardiaques congénitales, la première étape est une intervention palliative, ce qui implique l'imposition de divers types d'anastomoses intersystèmes. Une telle tactique améliore l'oxygénation du sang, réduit le risque de complications, permet une correction radicale dans des conditions plus favorables. Dans les anomalies aortiques, on réalise une résection ou une dilatation au ballonnet de la coarctation aortique, une plastie de sténose aortique, etc. Le traitement de la sténose de l'artère pulmonaire est valvuloplastie ouverte ou endovasculaire, etc.

Les cardiopathies congénitales complexes sur le plan anatomique, dans lesquelles une chirurgie radicale n'est pas possible, nécessitent une correction hémodynamique, c'est-à-dire une séparation du débit sanguin artériel et veineux sans éliminer le défaut anatomique. Dans ces cas, les opérations de Fonten, Senning, Moutarde, etc. peuvent être effectuées.Les défauts graves qui ne peuvent faire l'objet d'un traitement chirurgical nécessitent une transplantation cardiaque.

Le traitement conservateur des malformations cardiaques congénitales peut inclure le traitement symptomatique des attaques cyanotiques malsaines, une insuffisance ventriculaire gauche aiguë (asthme cardiaque, œdème pulmonaire), une insuffisance cardiaque chronique, une ischémie myocardique, des arythmies.

Pronostic et prévention des malformations cardiaques congénitales

Dans la structure de la mortalité chez le nouveau-né, les malformations cardiaques congénitales occupent la première place. Sans chirurgie cardiaque qualifiée au cours de la première année de vie, 50 à 75% des enfants décèdent. Au cours de la période de compensation (2-3 ans), la mortalité est réduite à 5%. La détection précoce et la correction de la cardiopathie congénitale peuvent améliorer considérablement le pronostic.

La prévention de la cardiopathie congénitale nécessite une planification soigneuse de la grossesse, l'élimination des effets néfastes sur le fœtus, le conseil médical et génétique et des activités de sensibilisation auprès des femmes susceptibles d'avoir une maladie cardiaque, de décider du problème du diagnostic prénatal de la malformation (biopsie du chorion, amniocentèse) et indications pour l'avortement. Le maintien de la grossesse chez les femmes atteintes de cardiopathie congénitale nécessite une attention accrue de la part du gynécologue-obstétricien et du cardiologue.

Malformations cardiaques congénitales chez les enfants. Étiologie, classification, diagnostic prénatal.

Les cardiopathies congénitales sont l’une des anomalies du développement les plus fréquentes. Elle occupe la troisième place après les anomalies du système nerveux central et du système musculo-squelettique. Le taux de natalité des enfants atteints de cardiopathie congénitale dans tous les pays du monde, y compris en Russie, varie de 2,4 à 14,2 pour 1 000 nouveau-nés.

Les problèmes de diagnostic et de traitement des malformations cardiaques congénitales sont extrêmement importants en cardiologie pédiatrique. En règle générale, les thérapeutes et les cardiologues ne sont pas suffisamment familiarisés avec cette pathologie en raison du fait que la très grande majorité des enfants à l'âge de maturité ont déjà reçu un traitement chirurgical ou sont décédés.

Les causes des malformations cardiaques congénitales ne sont pas claires. Les malformations cardiaques se produisent entre 3 et 7 semaines de grossesse, pendant la ponte et la formation des structures cardiaques. Au cours du premier trimestre de la grossesse (dans les 4-8-12 semaines), sous l’influence de divers effets tératogènes, le processus de formation des structures anatomiques du système cardiovasculaire est perturbé et, par conséquent, des défauts se forment dans les septums du cœur, une constriction des orifices cardiaques, des modifications de la forme des valves, etc..

Les communications fœtales (en particulier le canal artériel ouvert) qui n'ont pas été fermées à la suite de modifications hémodynamiques de l'hémodynamique postnatale sont aussi traditionnellement liées aux malformations cardiaques congénitales.

La pertinence

Prévalence significative des cardiopathies congénitales dans la population pédiatrique. En Russie, jusqu'à 35 000 enfants atteints de cardiopathie congénitale naissent chaque année, soit 8 à 10 par 1 000 enfants nés vivants. À Yaroslavl et dans la région, les statistiques sur la prévalence des cardiopathies congénitales coïncident avec les statistiques nationales. L'incidence des cardiopathies congénitales chez les enfants de 0 à 14 ans est de 8,11 ans, chez les adolescents de 5,4 (selon les résultats de 2009). La part des maladies coronariennes représente 22% de toutes les malformations congénitales.

La tendance à augmenter la prévalence des malformations cardiaques congénitales.

- croissance des maladies héréditaires et infectieuses.

- dégradation de l'environnement

- «Vieillissement» des femmes enceintes, détérioration de leur santé, «mauvaises habitudes», etc.

Parallèlement à cela, le nombre de malformations cardiaques plus complexes et plus graves augmente.

Mortalité élevée chez les CHD:

  • Selon T.V. Pariyskoy et V.I. Gikavogo (1989) à Saint-Pétersbourg, la mortalité des patients atteints de coronaropathie au cours de la première année de vie est de 40%, dont 48,3% chez les nouveau-nés, parmi les enfants âgés de 1 à 3 mois - 32,4%, entre 4 et 8 mois - 19 ans, 3%.
  • Après la première année de vie, la mortalité par CHD diminue et chez les enfants âgés de 1 à 15 ans, elle représente 5% du nombre total de patients nés avec une maladie coronarienne (N.A.Belokon, V.I.Podzolkov, 1991).

Les cardiopathies congénitales occupent donc l'une des principales places dans la structure des causes de mortalité infantile (2 à 3 places) et de handicap chez l'enfant. Parmi les malformations congénitales menant à un handicap, les maladies coronariennes représentent environ 50% (EF Lukushkina, 2000; LI Menshikova, T. Kuzmina, 2003).

Étiologie des malformations cardiaques congénitales

- facteurs environnementaux exogènes et endogènes

Les UPS dues à des troubles génétiques peuvent se produire isolément et dans le cadre de syndromes présentant de multiples malformations congénitales - MVPR:

- Syndrome de Down (trisomie 21),

- Syndrome de Patau (trisomie 13),

- Syndrome d'Edwards (trisomie 18),

- Syndrome de Shereshevsky-Turner (X0).

La transmission polygénique multifactorielle est la cause de la coronaropathie dans 90% des cas.

L'influence des facteurs externes:

  • Agents infectieux (virus de la rubéole, cytomégalovirus, virus de l’herpès simplex, virus de la grippe, entérovirus, virus de Coxsackie B, etc.).
  • Les maladies somatiques de la mère, principalement le diabète sucré, conduisent au développement d'une cardiomyopathie hypertrophique et d'une coronaropathie.
  • Risques professionnels et habitudes néfastes de la mère (alcoolisme chronique, rayonnement informatique, intoxication au mercure, plomb, exposition aux rayonnements ionisants, etc.).
  • Problèmes environnementaux.
  • Facteurs socio-économiques.
  • Situations stressantes psycho-émotionnelles.

Facteurs de risque d'avoir des enfants atteints de coronaropathie:

- maladies endocriniennes des époux;

- toxicose et menace d'interruption du premier trimestre de la grossesse;

- mort-né dans l'histoire;

- présence d'enfants atteints de cardiopathie congénitale chez le plus proche parent.

Seul un généticien peut quantifier le risque d'avoir un enfant atteint de coronaropathie dans la famille, mais chaque médecin peut et devrait donner une prévision préliminaire et orienter les parents vers des consultations médicales et biologiques.

Classification des cardiopathies congénitales (Marder, 1953)

Groupe hémodynamique des cardiopathies congénitales

Sans cyanose

Avec cyanose

Avec hypervolémie de la circulation pulmonaire

TMA sans sténose pulmonaire, OSA, ADLV total, double décharge de vaisseaux du ventricule droit. Ensemble Eisenmenger, levidelennost (hypoplasie du coeur gauche)

Avec hypovolémie de la circulation pulmonaire

Malformations de Fallo, TMA avec sténose pulmonaire, atrésie tricuspide, anomalie d'Ebstein,

élimination (hypoplasie du coeur droit)

Avec hypovolémie de la circulation pulmonaire

Sténose aortique, coarctation aortique, rupture d'arc aortique

Sans troubles hémodynamiques dans les grands et les petits cercles de la circulation sanguine

Anomalies de la position du coeur, MARS, double arc aortique, anomalies de la séparation des vaisseaux de l'arc aortique

Groupe de travail 9 de l'UPU la plus commune (N.A.Belokon, V.P. Podzolkov, 1991)

1. Cardiopathie congénitale de type pâle avec shunt artérioveineux:

- défaut septal ventriculaire (VSD),

- défaut de septum interauriculaire (DMPP),

- canal d'artère ouverte (OAD).

2. Malformations cardiaques congénitales de type bleu avec pontage veineux-artériel:

- transposition des principaux navires,

- atrésie de la valve tricuspide.

3. Malformations cardiaques congénitales de type pâle sans écoulements de sang, mais avec obstruction du flux sanguin des ventricules:

- sténose de la bouche de l'artère pulmonaire,

- auteurs de sténose de la bouche,

Phases du cours naturel de la cardiopathie congénitale

I. Adaptation de phase.

La durée de la phase d'adaptation est de plusieurs semaines à 2 ans.

En raison des particularités de l'hémodynamique intra-utérine (présence d'une circulation placentaire et de communications fœtales), la majorité des cardiopathies congénitales ne se développent pas avec une décompensation chez le fœtus.

Avec la naissance d'un enfant, le système cardiovasculaire du nouveau-né s'adapte aux conditions hémodynamiques extra-utérines: les cercles sanguins deviennent déconnectés, l'hémodynamique générale et intracardiaque s'établissent, la petite circulation commence à fonctionner, suivie de la fermeture progressive des communications fœtales: le conduit artériel et la fenêtre ovale.

Dans ces conditions, les mécanismes hémodynamiques non encore développés sont souvent inadéquats et diverses complications se développent. L’état de l’enfant se détériore progressivement et de façon dramatique, l’obligeant à suivre un traitement conservateur et des interventions chirurgicales d’urgence.

Complications de la phase d'adaptation de la cardiopathie congénitale

Chez les patients atteints de cardiopathie congénitale des premier et troisième groupes hémodynamiques:

- Insuffisance circulatoire (précoce, urgence ")

- Hypertension artérielle pulmonaire précoce

- Troubles du rythme et de la conduction

Chez les patients atteints de coronaropathie cyanotique:

- Crises odyshechno-cyanotiques (hypoxémiques).

- Violation de la circulation cérébrale.

Pour toutes les maladies coronariennes, le risque de développer une endocardite bactérienne est élevé.

2. La phase de compensation relative (phase de bien-être imaginaire). Cela dure de plusieurs mois à plusieurs décennies.

Cette période est caractérisée par la connexion d'un grand nombre de mécanismes compensatoires afin de garantir l'existence de l'organisme dans des conditions d'hémodynamique altérées.

Les mécanismes compensatoires cardiaques et extracardiaques sont distingués.

Pour cardiaque comprennent:

- augmentation de l'activité des enzymes du cycle d'oxydation aérobie (succinate déshydrogénase);

- l'entrée en vigueur du métabolisme anaérobie;

Les mécanismes de compensation extracardiaques comprennent:

- activation du niveau sympathique du SNA, ce qui conduit à une augmentation du nombre de battements de coeur et à une centralisation de la circulation sanguine;

- l'activité accrue du système rénine-angiotensine-aldostérone, qui entraîne une augmentation de la pression artérielle et maintient un apport sanguin adéquat aux organes vitaux, tandis que la rétention hydrique entraîne une augmentation du volume sanguin circulant.

Dans le même temps, le facteur natriurétique auriculaire résiste à la rétention de l'excès de liquide dans le corps et à la formation d'un œdème;

- la stimulation de l'érythropoïétine entraîne une augmentation du nombre d'érythrocytes et d'hémoglobine et, par conséquent, une augmentation de la capacité en oxygène du sang.

Complications de la phase de compensation relative

  • Endocardite bactérienne.
  • Troubles du rythme et de la conduction.
  • Anémie relative.

3. Décompensation de phase (phase terminale).

Cette période est caractérisée par l'épuisement des mécanismes compensatoires et le développement de l'insuffisance cardiaque réfractaire au traitement; la formation de changements irréversibles dans les organes internes.

Complications de la phase de décompensation du CHD (phase terminale)

Chez les patients atteints de coronaropathie, les premier et troisième

  • Échec circulatoire chronique.
  • Hypertension pulmonaire.
  • Dystrophie
  • Troubles du rythme et de la conduction.

Chez les patients atteints de coronaropathie cyanotique:

  • Violation de la circulation cérébrale.
  • Anémie relative.
  • Vascularite hémorragique hypoxique.
  • Syndrome hépato-rénal.
  • Arthrite hypoxique.

Chez les patients atteints de malformations aortiques:

  • L'hypertension.
  • Syndrome d'angine de poitrine.

Avec tous les CHD, le risque de développer une endocardite bactérienne demeure.

Diagnostic prénatal et évaluation prénatale de la gravité de la cardiopathie congénitale

Pour certains enfants atteints de coronaropathie, les interventions chirurgicales d'urgence doivent être effectuées dans les premières heures après la naissance. Par conséquent, le diagnostic prénatal et l’évaluation prénatale de la gravité des cardiopathies congénitales sont parfois cruciaux pour fournir à l’enfant des soins spécialisés (notamment cardio-chirurgicaux) en temps voulu.

Un diagnostic prénatal du fœtus par échographie (échographie) est actuellement prévu pour toutes les femmes enceintes à 10-12 ans, 20-22 ans et 32-34 semaines de gestation. Parmi la grande liste des objectifs de cette étude - le diagnostic des malformations, y compris les malformations du système cardiovasculaire.

Les cardiopathies congénitales identifiées avant la naissance, en fonction de la gravité et du risque de pronostic défavorable, sont divisées en 5 catégories

Les malformations cardiaques des première et deuxième catégories, en particulier la transposition des artères principales (TMA), la double décharge vasculaire du ventricule droit, le tronc artériel commun, le degré extrême de tétrade de Fallot, l'atrésie pulmonaire avec l'âge de la valve, l'interruption de l'arc aortique, etc. situations dans la période néonatale et dans la petite enfance. Les enfants atteints de ces malformations cardiaques doivent entrer dans le champ de vision du cardiologue et du chirurgien cardiologue immédiatement après la naissance.

À Moscou, sur la base de l'hôpital clinique municipal n ° 67, un département spécialisé a été créé pour l'hospitalisation des femmes enceintes de fœtus atteintes d'une variante «critique» de la coronaropathie. Si nécessaire, le nouveau-né est immédiatement transporté pour traitement chirurgical dans le centre scientifique de chirurgie cardiovasculaire nommé en son nom. Bakulev.

Avec certaines anomalies cardiaques du premier groupe et au stade actuel du développement de la chirurgie cardiaque, il est impossible d'effectuer une correction chirurgicale complète. Ils s'accompagnent d'une mortalité naturelle et postopératoire élevée. Si de tels défauts sont révélés avant la naissance, la question se pose alors de l'avortement (!?).

La troisième catégorie est celle des CHD relativement simples, qui ne menacent pas la vie du patient immédiatement après la naissance: (fibrillation de petit diamètre, VSD musculaire, sténose aortique ou pulmonaire modérée, dextrocardie isolée, valve aortique à deux feuilles). Dans la plupart des cas, ces maladies cardiovasculaires font l’objet d’un suivi et d’une correction chirurgicale prévue. Le pronostic est favorable.
Quatrième catégorie: cardiomyopathie; arythmies isolées, tumeurs cardiaques. Cette pathologie est soumise à un traitement thérapeutique. Pour la chirurgie recourue uniquement en cas d'évolution maligne de la maladie.
La cinquième catégorie comprend les communications fœtales. Après la naissance, ils sont considérés comme une pathologie lors de la persistance (c'est-à-dire s'ils restent ouverts) à partir d'un certain âge de l'enfant.

Diagnostic postnatal précoce de cardiopathie congénitale

Symptômes cliniques alarmants pour les cardiopathies congénitales chez le nouveau-né:

(néonatologiste de la maternité et des départements de pathologie néonatale)

1. cyanose centrale de la naissance ou après un certain temps, qui n'est pas éliminé par la nomination de l'oxygène.

2. Le bruit sur la région du cœur peut être le signe d'un défaut, mais l'enfant peut aussi avoir un bruit physiologique et un bruit associé à la persistance des communications fœtales. En outre, les malformations cardiaques les plus graves ne sont souvent pas accompagnées de bruit.

3. Tachycardie ou bradycardie permanente non liée à une pathologie neurologique ou à une condition somatique.

4. Tachypnée plus de 60 par minute, y compris en rêve, avec ou sans contraction des endroits compatibles de la poitrine.

5. Symptômes d'insuffisance circulatoire (y compris hépatomégalie, œdème, oligurie).

6. Rythme cardiaque irrégulier.

7. réduction ou absence de pulsation dans les membres inférieurs (CA);

8. Affaiblissement généralisé du pouls - suspicion d'hypoplasie du coeur gauche ou de choc circulatoire.

9. Pouls "élevé" - suspicion d'un écoulement de sang de l'aorte avec une pression artérielle basse diastolique (PAO, AOS).

Tests supplémentaires pour suspicion de coronaropathie pendant la période néonatale:

  1. Le test hyperoxique est positif pour la cyanose de la genèse centrale. Dans les maladies coronariennes avec shunt sanguin droite-gauche, la cyanose précoce commune a une origine centrale et est provoquée par le déversement de sang veineux dans la circulation systémique et une diminution de la teneur partielle en oxygène du sang artériel. Un nouveau-né atteint d'une cyanose générale grave est inhalé avec un masque à 100% d'oxygène à travers un masque pendant 10 à 15 minutes, sous le contrôle d'une analyse de gaz sanguin. Avec la cardiopathie congénitale, la cyanose ne diminue pas ou diminue légèrement. Les résultats du test doivent être considérés en conjonction avec d'autres signes diagnostiques.
  2. ECG, échocardiogramme, radiographie des organes thoraciques en 3 projections (perednekosy frontal, droit et gauche).
  3. Mesure de la pression artérielle dans les artères de l'épaule et du fémur.

Critères de diagnostic du SPV chez le nourrisson et le jeune âge (pédiatre local, médecin généraliste, cardiologue pédiatre)

  • Données cliniques: cyanose, essoufflement, retard dans le développement physique, symptômes de l'insuffisance cardiaque, bosse cardiaque, cardiomégalie, modifications du ton et du rythme cardiaques, bruit organique, modification de la pression artérielle.
  • Électrocardiographie: la position de l'email. axe cardiaque, hypertrophie du myocarde, modifications dysmétaboliques du myocarde.
  • EHOKgr.
  • Changements dans les radiographies des organes de la cavité thoracique.
  • Hypoxémie artérielle (en termes de gaz dans le sang).

Cardiopathies congénitales chez l'enfant: classification, méthodes de détection et de traitement

Les anomalies anatomiques de la structure du myocarde, de ses valvules et de ses vaisseaux apparues avant la naissance d'un enfant sont appelées malformations cardiaques congénitales. Ils provoquent une altération de la circulation sanguine dans l'organe et dans tout le système circulatoire.

Les manifestations de couleur de peau bleuâtre ou pâle, les bruits du coeur, le développement plus lent des enfants dépendent du type d'anomalie cardiaque. Ils sont généralement associés à la défaillance de la fonction des systèmes cardiovasculaire et pulmonaire. La méthode de traitement la plus courante est la chirurgie.

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Causes de maladie cardiaque

Des troubles de la structure chromosomique, des mutations de gènes et l'exposition à des facteurs externes peuvent entraîner la formation d'une malformation cardiaque, mais le plus souvent, tous ces facteurs affectent simultanément.

Étiologie de la coronaropathie (cardiopathie congénitale)

En supprimant ou en doublant une partie des chromosomes, une séquence génique altérée, il y a des défauts dans le septum entre les oreillettes, les ventricules ou une combinaison de ceux-ci. Lors de réarrangements de gènes dans les chromosomes sexuels, le diagnostic de rétrécissement de la lumière aortique est plus fréquent.

Gènes associés à la formation de diverses maladies cardio-vasculaires: ASD - anomalie du septum auriculaire, AVB - bloc auriculo-ventriculaire; AVSD - défaut septal auriculo-ventriculaire; DORV - double sortie des vaisseaux du ventricule droit; PDA - canal artériel ouvert; PV / PS - sténose pulmonaire; Transposition TGA des principaux navires; TOF - tétrade de Fallot; VSD - défaut septal ventriculaire

Les mutations génétiques entraînent généralement le développement simultané de malformations cardiaques et de lésions d'autres organes. Les types d'héritage sont liés au chromosome X, transmis aux gènes dominants ou récessifs.

L'impact des facteurs environnementaux sur une femme enceinte est le plus dangereux au premier trimestre, car il se produit actuellement la formation d'organes du fœtus. Cardiopathie congénitale provoque:

  • Maladies virales: rubéole, varicelle, cytomégalovirus, infection adénovirale, hépatite C.
  • Tuberculose, syphilis ou toxoplasmose.
  • L'effet de l'exposition ionisante ou aux rayons X.
  • Consommation d'alcool, tabagisme ou toxicomanie.
  • Risques industriels: produits chimiques, poussières, vibrations, champs électromagnétiques.

Le virus de la rubéole provoque une déficience visuelle due au glaucome, aux cataractes, au sous-développement du cerveau, aux anomalies du squelette, à la perte d'audition, ainsi qu'à des pathologies telles que la tétrade de Fallot, des défauts de la cloison du coeur, la position incorrecte des gros vaisseaux. Après la naissance, le canal artériel reste ouvert et l'aorte et l'artère pulmonaire peuvent s'unir dans le tronc articulaire.

Les femmes enceintes prenant des boissons alcoolisées, de l'amphétamine, des anticonvulsivants, des sels de lithium et de la progestérone, prescrites pour préserver la grossesse, peuvent contribuer au rétrécissement de l'artère pulmonaire, de l'aorte, des anomalies de la valve et du septum auriculaire ou interventriculaire.

Le diabète et l’état prédiabétique chez la mère entraînent une position anormale des vaisseaux et un manque d’intégrité des parois du cœur. Si une femme enceinte souffre de polyarthrite rhumatoïde ou de cardiopathie rhumatismale, le degré de probabilité qu'un enfant développe une maladie cardiaque augmente.

Les enfants souffrent de défauts plus souvent si:

  • Femme enceinte de moins de 15 ans, plus de 40 ans;
  • le premier trimestre de la grossesse était avec une toxicose grave;
  • il y avait la possibilité d'une fausse couche;
  • il y avait des anomalies dans le fonctionnement des organes endocriniens;
  • les proches parents souffrent de troubles du développement du cœur depuis leur enfance.

Le mécanisme de développement des troubles fonctionnels

Sous l’influence de facteurs de risque, perturbation de la structure de l’appareil chromosomique, les cloisons situées entre les cavités du cœur ne se ferment pas en temps voulu, les valves sont formées de forme anatomique irrégulière, le tube primaire du cœur ne tourne pas assez et les vaisseaux changent d’emplacement.

Normalement, après l'accouchement, l'ouverture ovale entre les oreillettes et le conduit artériel est fermée chez les enfants, leur fonctionnement n'étant nécessaire que pendant la période de développement intra-utérin. Mais chez certains bébés présentant des anomalies congénitales, ils restent ouverts. Lorsque le fœtus est dans l'utérus, sa circulation sanguine ne souffre pas et, après la naissance ou plus tard, des déviations dans le travail du cœur se produisent.

Les conditions d'occurrence des violations dépendent du temps de prolifération du trou reliant le grand et du petit cercle de la circulation sanguine, du degré d'hypertension dans le système pulmonaire, ainsi que de l'état général du nourrisson, de la possibilité de développement de réactions adaptatives.

Le développement de soi-disant défauts pâles associés à la décharge de sang de la grande dans le cercle pulmonaire de la circulation sanguine, il y a une hypertension pulmonaire. Sans chirurgie, seulement la moitié des enfants vivent jusqu'à l'âge d'un an. La forte probabilité de mortalité de ces nourrissons est associée à une augmentation de l'insuffisance circulatoire.

Si un enfant a dépassé l'âge de la dangerosité, le flux sanguin dans les vaisseaux pulmonaires diminue et l'état de santé s'améliore jusqu'à l'apparition de changements sclérotiques et d'une augmentation de la pression dans le système circulatoire des poumons.

L’apparition de malformations «bleues» conduit à un écoulement veino-artériel, elles entraînent une diminution de la teneur en oxygène dans le sang - hypoxémie. La formation de troubles circulatoires passe par une série d’étapes:

1. Déstabilisation de l’État en cas de maladies infectieuses et autres.

2. La circulation systémique est surchargée, il n'y a pas assez de sang dans le petit cercle.

3. Les vaisseaux collatéraux se développent - l'état de santé se stabilise.

4. En cas de surcharge prolongée, le muscle cardiaque s'affaiblit.

6. L'insuffisance cardiaque progresse.

Le traitement chirurgical est indiqué pour les défauts accompagnés d'une couleur bleutée de la peau, éventuellement dans les premières périodes.

Classification de la cardiopathie valvulaire congénitale

Le tableau clinique des malformations cardiaques permet de distinguer trois types: "bleu", "pâle", obstruction de la sortie de sang des ventricules.

Les maladies de Fallot et les violations de la position des gros vaisseaux, la valve tricuspide épissée sont parmi les défauts de la couleur de la peau cyanose. En cas de défauts «pâles», le sang s'écoule de l'artère dans le lit veineux - le canal artériel non fermé, des anomalies de la structure des parois du cœur. La difficulté à faire passer le sang des ventricules est associée à une vasoconstriction - sténose, coarctation de l'aorte, artère pulmonaire étroite.

Pour la classification des malformations cardiaques congénitales, le principe de la perfusion pulmonaire peut être choisi. Cette approche permet de distinguer les groupes de pathologie suivants:

  • la circulation pulmonaire n'est pas brisée;
  • flux sanguin important dans les poumons;
  • mauvais apport sanguin aux poumons;
  • défauts combinés.
La structure de la coronaropathie en fonction du type de troubles hémodynamiques

Le flux sanguin pulmonaire est proche de la normale.

Ces défauts incluent le rétrécissement de l'aorte, l'absence ou la fermeture de la valve, l'insuffisance de la valve de l'artère pulmonaire. Un septum peut apparaître dans l'oreillette gauche, le divisant en deux parties - une forme de pathologie de type trois auriculaire. La valvule mitrale peut être déformée, fermée de manière lâche, effilée.

Augmentation du volume sanguin dans les poumons

Il peut y avoir des défauts «blancs»: défauts de cloisons, fistule entre gros vaisseaux, maladie de Lutambash. La cyanose de la peau se développe avec une grande ouverture dans le septum interventriculaire et une obstruction de la valve tricuspide, avec un canal artériel ouvert à haute pression dans le système circulatoire pulmonaire.

Faible débit sanguin vers les poumons

Sans cyanose, un rétrécissement de l'artère alimentant les poumons en flux sanguins. Pathologies compliquées de la structure du cœur - Fallo, les défauts d'Ebstein et la réduction du ventricule droit sont accompagnés d'une couleur bleuâtre de la peau.

Vices combinés

Celles-ci incluent une altération de la communication entre les chambres du coeur et les grands vaisseaux: la pathologie du Taussig-Bing, une décharge artérielle aortique ou pulmonaire anormale du ventricule, au lieu de deux troncs vasculaires, il en existe un commun.

Signes de présence de malformations cardiaques chez un enfant

La gravité des symptômes dépend du type de pathologie, du mécanisme des troubles circulatoires et du moment de la décompensation cardiaque.

Le tableau clinique peut inclure de tels signes:

  • muqueuses et peau cyanotiques ou pâles;
  • le bébé devient agité, s'affaiblit rapidement pendant la tétée;
  • essoufflement, battement de coeur rapide, violation du rythme correct;
  • avec l'effort physique, les symptômes s'intensifient;
  • retard dans la croissance et le développement, prise de poids lente;
  • en écoutant, il y a un souffle cardiaque.

Avec la progression des troubles hémodynamiques, des œdèmes, une augmentation de la taille du cœur, une hépatomégalie et une émaciation apparaissent. Ajout d'infection peut provoquer une pneumonie, une endocardite. Une complication caractéristique est la thrombose des vaisseaux du cerveau, du cœur et du lit vasculaire périphérique. Il y a des épisodes d'essoufflement et de cyanose, des évanouissements.

Pour les symptômes, le diagnostic et le traitement de la coronaropathie chez les enfants, voir cette vidéo:

Diagnostic de CHD

Les données d'inspection aident à évaluer la couleur de la peau, la présence de pâleur, la cyanose, l'auscultation révèlent un souffle cardiaque, un affaiblissement, une division ou une intensification des tons.

Une étude instrumentale sur les maladies cardiaques congénitales présumées comprend:

  • Diagnostic radiologique de la cavité thoracique;
  • ECG;
  • examen d'écologie;
  • Fono-KG;
  • angio-KG;
  • sonnant du coeur.

Signes ECG: hypertrophie de différentes parties, anomalies de la conduction, rythme perturbé. Avec l'aide de la surveillance quotidienne, révéler les arythmies cachées. La phonocardiographie confirme la présence de bruits cardiaques pathologiques.

Sur les radiographies, examinez le schéma pulmonaire, l'emplacement du cœur, les contours et la taille.

L'étude échologique permet de déterminer les anomalies anatomiques de l'appareil valvulaire, les cloisons, la position des gros vaisseaux, la capacité motrice du myocarde.

Options de traitement pour les malformations cardiaques congénitales

Le choix de la méthode de traitement dépend de la gravité de l'état de l'enfant - du degré d'insuffisance cardiaque, de la cyanose. Chez un nouveau-né, l'opération peut être différée si ces signes sont faiblement exprimés, ce qui nécessite une surveillance constante par un chirurgien cardiaque et un pédiatre.

Traitement de CHD

La pharmacothérapie inclut l’utilisation de médicaments qui compensent l’insuffisance cardiaque: médicaments vasodilatateurs et diurétiques, glycosides cardiaques, médicaments antiarythmiques.

Des antibiotiques et des anticoagulants peuvent être prescrits si nécessaire ou pour prévenir les complications (avec comorbidités).

Intervention chirurgicale

L'opération est prescrite en cas de manque d'oxygène pour soulager temporairement l'état de santé de l'enfant. Dans de telles situations, diverses anastomoses (liaisons) entre les vaisseaux principaux sont superposées. Ce type de traitement est définitif pour les anomalies cardiaques combinées ou complexes lorsqu'un traitement radical n'est pas réalisable. Dans les situations graves, une transplantation cardiaque est indiquée.

Dans des circonstances favorables, après un traitement chirurgical palliatif, une chirurgie plastique, la fermeture du septum cardiaque, un blocage intravasculaire du défaut. En cas de pathologie des gros vaisseaux, retrait d'une pièce, dilatation du ballon de la zone rétrécie, réparation plastique de la valve ou sténose sont utilisés.

Pronostic pour les malformations cardiaques congénitales

La maladie cardiaque est la cause de décès la plus fréquente chez les nouveau-nés. Jusqu'à un an, de 50 à 78% des enfants décèdent sans soins spécialisés dans l'unité de chirurgie cardiaque. Les possibilités d’opérations augmentant avec l’apparition d’équipements plus perfectionnés, les indications de traitement chirurgical se développent, elles sont réalisées à un âge plus précoce.

Après la deuxième année, les perturbations hémodynamiques sont compensées, la mortalité des enfants diminue. Mais comme les signes de faiblesse du muscle cardiaque progressent progressivement, il est impossible d'exclure la nécessité d'une intervention chirurgicale dans la plupart des cas.

Mesures préventives pour planifier une grossesse

Les femmes qui courent un risque de maladie cardiaque chez leur enfant avant de planifier une grossesse devraient se faire consulter au centre de génétique médicale.

Cela est nécessaire en présence de maladies du système endocrinien, en particulier du diabète sucré ou d'une susceptibilité à celui-ci, des maladies rhumatismales et auto-immunes, de la présence de patients présentant des troubles du développement chez leurs proches parents.

Au cours des trois premiers mois, une femme enceinte doit exclure tout contact avec des patients atteints de maladies infectieuses virales et bactériennes, prendre des médicaments sans avis médical, abandonner complètement la consommation d’alcool, de stupéfiants, de fumer (même de manière passive).

Malheureusement, les cardiopathies congénitales ne sont pas rares. Cependant, avec le développement de la médecine, même ce problème peut vraiment être résolu, ce qui augmentera les chances d'un enfant d'avoir une vie longue et heureuse.

Pour des conseils sur les parents d’enfants atteints de cardiopathie congénitale, voir cette vidéo:

Un traitement sous forme de chirurgie peut être la seule chance pour les patients présentant un défaut de septum interaural. Il peut s'agir d'un défaut congénital chez le nouveau-né, manifeste chez l'enfant et l'adulte, secondaire. Parfois, il y a une fermeture indépendante.

Heureusement, une ectopie du coeur n'est pas souvent diagnostiquée. Cette pathologie du nouveau-né est dangereuse avec ses conséquences. Cela se passe thoracique, cervical. Les raisons de l'identifier ne sont pas toujours possibles, avec des options difficiles, le traitement n'a pas de sens, les enfants meurent.

Dans les centres de diagnostic modernes, les maladies cardiaques peuvent être déterminées par échographie. Chez le fœtus, il est visible de 10 à 11 semaines. Les symptômes congénitaux sont également déterminés à l'aide de méthodes d'examen supplémentaires. Les erreurs dans la détermination de la structure ne sont pas exclues.

Même les nouveau-nés peuvent avoir des vices Fallo. Cette pathologie congénitale peut être de plusieurs types: dyade, triade, tétrade, pentade. La seule issue est la chirurgie cardiaque.

La cardiopathie aortique révélée peut être de plusieurs types: congénitale, combinée, acquise, combinée, à prédominance de sténose, ouverte, athéroscléreuse. Parfois, ils prennent des médicaments, dans d'autres cas, seule la chirurgie permettra d'économiser.

Certaines maladies cardiaques acquises sont relativement sûres pour les adultes et les enfants, ces derniers nécessitent un traitement médical et chirurgical. Quelles sont les causes et les symptômes des malformations? Comment se passe le diagnostic et la prévention? Combien vivent avec une malformation cardiaque?

Une malformation assez grave du tronc artériel commun est détectée même chez le fœtus. Cependant, en liaison avec l'ancien équipement, on peut déjà le trouver chez le nouveau-né. Il est divisé en types de PRT. Les raisons peuvent être à la fois héréditaires et dans le style de vie des parents.

Une fistule aorto-pulmonaire chez les nourrissons est détectée. Les nouveau-nés sont faibles, se développent mal. L'enfant peut avoir un essoufflement. La fistule aorto-pulmonaire est-elle une malformation cardiaque? Est-ce qu'ils l'emmènent dans l'armée?

Si une grossesse est survenue et que des malformations cardiaques ont été identifiées, les médecins insistent parfois pour demander l'avortement ou l'adoption. Quelles complications peuvent survenir chez les mères présentant des anomalies congénitales ou acquises pendant la grossesse?

Classification des malformations cardiaques congénitales

Les cardiopathies congénitales (cardiopathies congénitales) sont des anomalies des structures cardiaques qui se sont formées pendant la période de développement intra-utérin du fœtus. Il existe de nombreux types de ces anomalies. Par conséquent, diverses classifications ont été créées pour aider à regrouper les CSC en fonction de leurs caractéristiques.

La classification la plus connue est la classification internationale des maladies de la 10e révision (CIM-10). Il contient 51 codes relatifs aux malformations cardiaques congénitales et aux vaisseaux adjacents.

Les cardiopathies congénitales peuvent affecter le flux sanguin vers les poumons et le corps. La combinaison de défauts peut créer des conditions pathologiques complexes, mettant souvent la vie en danger pour le patient. Tous nécessitent un diagnostic et un traitement approfondis, le plus souvent par une intervention chirurgicale.

Vidéo: Elena Malysheva. Fallet's Tetrad - Cardiopathie congénitale

Classification AKA (AHA) du coeur congénital

Selon l'American Heart Association (AKA), il existe trois groupes de malformations cardiaques congénitales. C'est:

  1. Défauts septiques
  2. Défauts obstructifs
  3. Défauts bleus

Défauts septiques

Le septum (en latin septum) est la paroi intermédiaire du cœur qui le divise en côtés droit et gauche. Dans l'état normal entre ces deux moitiés après la naissance, il n'y a pas de message.

Types de défauts septaux

Parfois, les bébés naissent avec un trou anormal dans le septum. Il peut être situé entre les cavités cardiaques supérieures (oreillettes) ou les cavités cardiaques inférieures (ventricules). S'il y a un trou entre les oreillettes, alors parlez du défaut du septum interaural, ou ASD. Si l'anomalie est située entre les ventricules, un défaut septal ventriculaire, ou VSD, est diagnostiqué.

La classification principale des défauts septaux:

  • défaut septal auriculaire (ASD);
  • défaut de septum interventriculaire (VSD).

Traitement des défauts septaux

La plupart des anomalies du septum auriculaire ne nécessitent aucune correction chirurgicale. En présence d'indications d'un traitement chirurgical, les médecins préfèrent généralement le pratiquer à un âge plus avancé, et non pendant la période néonatale.

Le traitement peut comprendre la poursuite de la surveillance de la fermeture spontanée du défaut et / ou la prise de médicaments appropriés. Par exemple, la digoxine et le lasix sont les plus couramment utilisés. La digoxine aide le coeur à battre plus vite et le lasix aide à éliminer l'excès de liquide du corps.

L'anomalie septale auriculaire représente environ 5 à 10% de toutes les anomalies cardiaques congénitales. Comme cette maladie est difficile à distinguer des autres maladies coronariennes, le diagnostic est souvent inexact.

Avec le DMPP, il y a un trou dans le septum entre les oreillettes droite et gauche. À l'état normal, du côté droit, il y a du sang veineux, privé d'oxygène, et à gauche, du sang artériel, riche en oxygène.

La DMPP varie en taille. Dans toutes les formes de DMP, le sang contenant de l'oxygène du côté gauche du cœur est mélangé au sang du côté droit, qui est envoyé aux poumons afin de s'enrichir en oxygène. Cela entraîne un travail du cœur très inefficace: trop de sang est envoyé dans l'oreillette droite, puis dans les poumons. En conséquence, la pathologie peut entraîner des effets secondaires graves, surtout s’ils ne sont pas traités.

Le traitement chirurgical consiste à créer des patchs spéciaux (pour les gros défauts) ou à installer un obturateur (plug). La durée d'hospitalisation postopératoire dépend du type de DMPP (il existe aujourd'hui 3 principaux types de DMPP), qui peut varier de 4 jours à 2 semaines.

Installation progressive de l'obturateur.

Le défaut du septum interventriculaire est la cardiopathie congénitale la plus fréquente. Il représente entre 20% et 25% de toutes les malformations cardiaques congénitales.

En DMZHP, il y a un trou dans le septum situé entre les deux cavités inférieures du cœur - les ventricules. Comme dans le cas des oreillettes, le sang veineux est privé d'oxygène dans le ventricule droit et le sang artériel contenant de l'oxygène est à gauche. Ces défauts peuvent varier considérablement en taille, mais ils conduisent tous au mélange de sang contenant de l'oxygène du ventricule gauche avec du sang privé d'oxygène du ventricule droit.

La plupart des enfants atteints de cardiopathie congénitale ont tendance à ne pas subir d'opération pendant la période néonatale. Au lieu de cela, les médecins surveillent. Cependant, dans certains cas, le cœur peut être surchargé car une trop grande quantité de sang est pompée dans les poumons par le ventricule droit. Cela conduit à une fonction d'organe très inefficace: le sang, qui a déjà été saturé en oxygène dans les poumons, retourne à nouveau dans les poumons. Lorsque cela se produit sur une longue période, le cœur peut grossir. En raison de ces troubles, certains enfants peuvent ne pas se développer normalement, surtout si le VSD est volumineux.

La correction chirurgicale est effectuée pour éliminer le trou de communication, pour lequel il est suturé. La durée d'hospitalisation postopératoire est de 5 à 7 jours.

Superposition d'un patch dans la zone de VSD

Maladie cardiaque obstructive

En cas de trouble obstructif, le débit sanguin est restreint ou complètement bloqué. Ce trouble peut être détecté dans l’une des quatre valves du cœur. Un blocus (atrésie) ou une constriction (sténose) peuvent survenir dans les vaisseaux par lesquels le sang retourne au cœur (par les veines) ou dans les vaisseaux qui drainent le sang du cœur (par les artères).

La classification principale des malformations obstructives:

  • sténose aortique;
  • sténose pulmonaire;
  • coarctation de l'aorte.

La sténose aortique représente environ 5% de toutes les cardiopathies congénitales. La sténose aortique est un rétrécissement de la valve aortique.

L'aorte est une grande artère par laquelle du sang oxygéné est fourni à tous les organes et tissus. La valve aortique est située dans le ventricule gauche et agit à l'entrée de l'aorte.

Selon la gravité de la sténose à la naissance, l'enfant peut présenter des symptômes, principalement liés à une diminution du débit sanguin et à une diminution de l'oxygénation du corps. Lorsque le défaut se ferme, les symptômes deviennent généralement plus aigus.

Parfois, une valvuloplastie par ballonnet percutané (ouverture de la valve) peut éliminer efficacement la sténose. Cette procédure repose sur l'utilisation d'un cathéter spécial équipé d'un ballonnet à l'état dégonflé, qui est acheminé par des vaisseaux jusqu'à la valve aortique. Au bon moment, le chirurgien gonfle le ballon, ce qui vous permet d’étirer la valve et d’agrandir le trou. La reconstruction chirurgicale réduit l'obstruction du flux sanguin à travers la valve aortique. La durée d'hospitalisation postopératoire varie de 7 à 10 jours.

La sténose pulmonaire représente environ 5 à 8% de toutes les cardiopathies congénitales. La sténose pulmonaire est un rétrécissement de la valve pulmonaire située à l'entrée de l'artère pulmonaire.

L'artère pulmonaire est un vaisseau majeur par lequel le sang est transféré du ventricule droit aux poumons. La valve pulmonaire est située dans le ventricule droit et régule le flux sanguin dans l'artère pulmonaire.

En raison de la constriction de la valve, le ventricule droit doit travailler avec diligence pour pousser le sang à travers l'orifice rétréci. Si la pression dans le ventricule droit augmente de manière excessive, un traitement chirurgical est effectué dès que possible.

Dans certains cas, la valvule peut être étirée à l'aide d'une valvuloplastie par ballonnet. Cette procédure est réalisée avec la participation d'un cathéter spécial équipé d'un ballonnet, qui est fourni à la valve pulmonaire. Le ballon se gonfle, entraînant une dilatation de l'alésage de la valve.

Parfois, une reconstruction chirurgicale de la valvule est effectuée, au cours de laquelle le CHD est retiré. Cette opération est le plus souvent effectuée à l'aide d'un appareil cœur-poumon. La durée d'hospitalisation postopératoire est de 5 à 7 jours.

La coarctation de l'aorte représente environ 8% de toutes les cardiopathies congénitales. Coarctation de l'aorte - le rétrécissement de n'importe quelle partie de l'aorte.

L'aorte est une grosse artère qui fournit du sang à tout le corps. Le ventricule gauche pompe le sang à travers la valve aortique dans l'aorte, à travers lequel le sang finit par s'écouler vers tous les organes et tissus.

Certains bébés ne présentent pas de symptômes de maladie à la naissance, mais ils peuvent apparaître au cours de la première semaine de la vie.

L'intervention chirurgicale est réalisée dans le but d'ouvrir la zone rétrécie de l'aorte, ce qui permet de garantir un flux sanguin normal dans tout le corps. Cette manipulation opératoire est réalisée à l'aide d'un appareil de circulation sanguine artificiel. Le séjour à l'hôpital postopératoire est de 4 à 7 jours.

Vices bleus

Dans cette forme de coronaropathie, la cyanose est le principal symptôme, car le sang en circulation n'est normalement pas saturé en oxygène.

La cyanose est une décoloration bleuâtre de la peau due à une diminution du taux d'oxygène dans le sang en circulation.

De nombreux enfants atteints de malformations cardiaques bleues sont jugés en bonne santé à la naissance, car la circulation sanguine suit le même chemin que celui du fœtus. Ce canal de circulation fournit une communication adéquate du sang contenant de l'oxygène avec du sang non oxygéné, ce qui permet de maintenir la perfusion du corps au niveau approprié. Mais après 2-7 jours, dès que ces structures du fœtus commencent à se fermer, le bébé commence à présenter de graves violations nécessitant une intervention chirurgicale immédiate.

Les défauts bleus incluent:

  • Tétrade de Fallot;
  • transposition de grands vaisseaux;
  • atrésie de la valve tricuspide;
  • atrésie de la valve pulmonaire;
  • le tronc artériel;
  • drainage total anormal des veines pulmonaires;
  • syndrome d'hypoplasie gauche du coeur.

Tetrad Fallot représente environ 10% de toutes les cardiopathies congénitales. La pathologie comprend quatre défauts.

  1. Le premier défaut est une constriction de la valve pulmonaire. En raison de ce rétrécissement, moins de sang est pompé du ventricule droit vers les poumons. Il existe différentes sévérité de la constriction.
  2. Le deuxième composant est un gros défaut, qui est un trou entre les ventricules. En conséquence, une grande quantité de sang non oxygéné du ventricule droit passe dans le ventricule gauche sans entrer dans les poumons. Le corps est alimenté en sang appauvri en oxygène.
  3. Le troisième composant est une augmentation de la musculature (hypertrophie) du ventricule droit par rapport au gauche en raison de la charge importante associée à la poussée de sang à travers la valve pulmonaire rétrécie.
  4. Le dernier, quatrième défaut, est le déplacement de l'aorte, située directement au-dessus du défaut. En raison de ce placement, le sang du ventricule droit, privé d'oxygène, pénètre rapidement dans l'aorte puis dans tous les organes.

Souvent, pour améliorer le flux sanguin pulmonaire, une procédure chirurgicale palliative, appelée anastomose BT, est d'abord effectuée. Plus tard, les chirurgiens effectuent une chirurgie corrective ou une réparation complète du défaut, ce qui vous permet de prendre le temps de développer les artères gauche et droite. À chaque intervention chirurgicale, la machine cœur-poumon est utilisée. Le séjour à l'hôpital postopératoire est en moyenne de 1 à 2 semaines.

La transposition des grands navires représente environ 5% de toutes les cardiopathies congénitales. Normalement, le côté droit du cœur pompe du sang sans oxygène et le dirige vers les poumons par l’artère pulmonaire. Dans la partie gauche du cœur, le sang provient des poumons, qui sont ensuite expulsés par l'aorte et se répandent dans tout le corps.

Avec la transposition des gros vaisseaux, l'aorte se connecte au ventricule droit (et non au gauche). Ainsi, au lieu du ventricule droit qui pompe le sang dans les poumons, il le renvoie dans le corps. L'artère pulmonaire ne se connecte pas non plus au ventricule droit, mais au ventricule gauche, qui reçoit le sang des poumons puis retourne aux poumons. En conséquence, il y a deux personnes privées du cercle de communication de la circulation sanguine. Un par un, recycler le sang non oxygéné du corps au corps; sinon, le sang contenant de l'oxygène des poumons aux poumons.

Les enfants transposés dans les grands vaisseaux ont besoin du trou ovale pour pouvoir mélanger pour la première fois un oxygène exempt d'oxygène. La chirurgie corrective est réalisée à l'aide de la machine cœur-poumon à la période néonatale suivant l'administration de quelques jours à l'enfant afin qu'il puisse s'adapter à la vie en dehors de l'utérus.

La chirurgie vise à rétablir la position normale des artères. La durée d'hospitalisation postopératoire varie de 1 à 2 semaines.

Atrésie de la valve tricuspide: La valve tricuspide est située entre l'oreillette droite et le ventricule droit. Dans l'atrésie de la valve tricuspide, l'oreillette droite n'est pas capable de faire passer du sang dans le ventricule droit en quantité suffisante car la structure des feuillets de la valve est perturbée. Puisque le ventricule droit ne fonctionne pas normalement, il devient plus petit et sous-développé.

Dans certains cas, ce défaut peut être représenté par un seul ventricule, c'est-à-dire qu'au lieu des ventricules gauche et droit, une seule grande chambre inférieure est définie. La survie d'un nourrisson présentant une atrésie tricuspide dépend de la connexion entre les oreillettes droite et gauche, à savoir la présence d'un défaut septal auriculaire, ainsi que d'un défaut septal ventriculaire, s'il y a deux ventricules.

Le choix de la chirurgie dépend des troubles cardiaques. La reconstruction est généralement complexe et se fait par étapes. Dans un premier temps, une intervention chirurgicale, appelée anastomose BT, est réalisée dans le but d’accroître le flux sanguin pulmonaire. Le séjour à l'hôpital postopératoire pour une procédure initiale est de 5 à 7 jours.

L'atrésie de la valve pulmonaire représente moins de 1% de toutes les cardiopathies congénitales. La valve pulmonaire est située à la sortie du ventricule droit dans l'artère pulmonaire, à travers laquelle le sang est transporté du ventricule droit aux poumons.

Si un défaut septal interventriculaire est associé à ce défaut, il est généralement considéré comme faisant partie de la tétrade de Fallot. Toutefois, si ce blocage est associé à un septum ventriculaire intact, il peut être défini comme un ventricule droit hypoplastique. Dans ce cas, le ventricule droit et la valvule tricuspide sont mal développés. À la naissance, les enfants présentant de tels défauts dépendent de la circulation du sang qui subsiste après le développement intra-utérin, c'est-à-dire l'ouverture ovale et le canal botanique.

Les enfants atteints d'atrésie de la valve pulmonaire et de défaut septal ventriculaire présentent le plus souvent une anastomose BT. Un enfant sans VSD nécessite une reconstruction chirurgicale plus complexe, qui consiste en une planification par étapes de l'intervention chirurgicale, en tenant compte de ses caractéristiques anatomiques. La durée d'hospitalisation postopératoire varie de 1 à 2 semaines avec l'établissement de l'anastomose BT.

Truncus artériel (ou tronc artériel commun) représente moins de 1% de toutes les cardiopathies congénitales. Cette anomalie combine l'aorte et l'artère pulmonaire dans un grand vaisseau artériel, au lieu de deux. Cette formation est généralement située au-dessus du gros VSD. En règle générale, les anomalies de la vanne sont associées à ce navire combiné.
En conséquence, cette combinaison de l'aorte et de l'artère pulmonaire provoque un écoulement sanguin de gauche à droite, provoquant une insuffisance cardiaque congestive. Dans ce cas, le cœur travaille plus intensément que d'habitude pour saturer le corps en oxygène.

L'intervention chirurgicale visant à éliminer le défaut est importante et nécessite l'utilisation d'un appareil cœur-poumon. Cette reconstruction est généralement effectuée en plusieurs étapes. Le séjour à l'hôpital postopératoire est de 10 à 14 jours.

Le drainage veineux pulmonaire total anormal (TADLV) représente environ 1% de tous les CHD. Avec ce défaut, les veines pulmonaires, qui amènent généralement le sang des poumons à l'oreillette gauche, ne lui sont pas associées. Au lieu de cela, certaines ou toutes les veines pulmonaires sont anormalement localisées et acheminent le sang vers l'oreillette droite.

Les nourrissons atteints de cette maladie dépendent de la circulation sanguine du fœtus, qui reste intacte pendant un certain temps. Le sang qui passe à travers le trou ovale remplit l'oreillette gauche. Le sang oxygéné des veines pulmonaires est mélangé à du sang sans oxygène, généralement situé dans l'oreillette droite. En conséquence, il entre dans l'oreillette gauche, d'où il entre dans le ventricule gauche, puis est acheminé le long de l'aorte vers tous les organes.

Le sang mélangé, qui traverse l'aorte vers toutes les parties du corps, contient généralement une faible quantité d'oxygène, de sorte que la cyanose de la peau peut être déterminée chez les patients.

L'intervention chirurgicale est réalisée pendant quelques jours, en utilisant un pontage cardiopulmonaire. La durée d'hospitalisation postopératoire varie de 10 à 21 jours.

Le syndrome d'hypoplasie cardiaque gauche (SGLOS) représente 1% à 2% de toutes les cardiopathies congénitales. Dans ce syndrome, le côté gauche du cœur est plus petit que d'habitude. Les troubles pathologiques peuvent inclure:

  1. Ventricule gauche.
  2. Valvule mitrale et aortique.
  3. Aorte.

Les nourrissons atteints de ce trouble dépendent de la circulation du fœtus, qui reste actif pendant un certain temps après l’accouchement. Pour que le sang riche en oxygène atteigne le corps, le ventricule droit pompe le sang dans l'artère pulmonaire. Une partie de ce sang passe par le canal artériel ouvert dans l'aorte et finit par se répandre dans tout le corps. Si un enfant présentant ce défaut n'est pas opéré rapidement, la probabilité de décès est très élevée.

Lorsque l’AGLOS est pratiqué, une intervention chirurgicale telle que la palliation. Le ventricule gauche est le muscle principal du cœur. S'il ne se développe pas chez le fœtus, il ne peut pas se développer après la naissance. La palliation vise à utiliser le ventricule droit, qui devra agir comme principal muscle du cœur. Il s’agit d’une intervention chirurgicale complexe réalisée par étapes.

La première opération est généralement effectuée peu de temps après la naissance sous le prétexte d'un pontage cardiopulmonaire. Ensuite, le patient est à la maison sous observation en attente de la prochaine opération. La seconde intervention est réalisée vers 3 ou 4 mois. La chirurgie finale prévue est d'environ 2 ans. Le séjour à l'hôpital postopératoire est de 5 à 7 jours pour la première opération.

Vidéo: fenêtre ovale et canal artériel

Classification de la cardiopathie congénitale chez l'adulte

La cardiopathie congénitale est l’anomalie congénitale la plus répandue aux États-Unis. En moyenne, les malformations cardiaques congénitales sont définies chez l’un des 120 bébés nés. Au cours des 60 dernières années, les méthodes de traitement chirurgical et médical ont évolué. Aujourd'hui, plus de 90% des enfants malades entrent dans la vie adulte.

Les cardiopathies congénitales chez les adultes sont aujourd'hui regroupées dans les catégories suivantes:

  1. CHD dont la correction doit être révisée.
  2. Cardiopathies congénitales récemment reconnues ou n'ayant pas été traitées dans leur enfance.
  3. CHD, compliquée par de nouveaux troubles du rythme et / ou la nécessité d’installer un stimulateur cardiaque.
  4. CHD en cas de grossesse difficile.
  5. CHD chez les patients ayant des problèmes d’activité physique et d’apprentissage.
  6. CHD chez les patients présentant d'autres problèmes de santé cardiovasculaires ou liés à l'âge.

Une gamme particulièrement étendue de malformations cardiaques affecte une population complexe de patients, que l’on peut classer selon divers degrés de gravité et de pronostic. Le groupe de travail 1 du Collège américain de cardiologie (groupe de travail 1 du Collège américain de cardiologie) de la 32e Conférence Bethesda a mis au point un système de classification permettant de répartir les patients en fonction de la gravité de la maladie.

Il existe trois classes ou catégories: lésions simples, lésions modérées et lésions complexes (voir Groupes 1, 2, 3 ci-dessous) avec des recommandations pour une observation ultérieure de chacune d'entre elles.

Le principal problème des adultes atteints de cardiopathie congénitale est l’idée fausse que la chirurgie corrective est une «guérison». Lors de la conférence, il a été indiqué que tous les adultes atteints de cardiopathie congénitale étaient vus au moins une fois à l'âge adulte dans l'établissement médical compétent pour la cardiopathie congénitale, et que la plupart d'entre eux nécessitaient des soins cardiaques de suivi réguliers. Cela est dû au fait que la plupart de ces patients, à l'exception des personnes ayant une ligature et un tronc artériel divisé, risquaient diverses complications.

En 2006, un groupe de travail de l'Institut national du cœur, du poumon et du sang (Institut national du cœur, du poumon et du sang) a proposé de créer un réseau de recherche systématique pour les adultes atteints de cardiopathie congénitale, semblable au réseau de cardiologie pédiatrique.. En particulier, il a été recommandé:

1. Utilisez des programmes de plaidoyer pour identifier une population «perdue» avec une cardiopathie congénitale.
2. Créer un réseau de centres régionaux spécialisés pour le développement:

a. bases de données pour suivre les résultats, formuler les meilleures pratiques, etc.
b. conditions d'apprentissage et de formation continue;
c. développement et réalisation d'études cliniques multicentriques.

3. Développer des technologies pour soutenir la modélisation hémodynamique et fonctionnelle de patients individuels, améliorer la compréhension de l'état cardiaque et planifier un traitement futur.
4. Fournir un consensus sur les exigences de formation.
5. Déterminer le financement nécessaire à la formation clinique et à la recherche nécessaire pour fournir un nombre suffisant de médecins pour traiter les patients atteints de coronaropathie.
Au cours des années à venir, l’accent sera mis sur la création d’une base de données nationale sur le TDAH, qui deviendra un catalyseur pour la recherche fondée sur des hypothèses afin de promouvoir des soins médicaux fondés sur des preuves pour ce groupe de patients.

Groupe 1. Maladie cardiaque simple

Les patients de cette catégorie n’ont pas besoin de traitement spécial, ils peuvent donc être traités dans des conditions médicales normales.

  1. Maladie isolée de la valve aortique congénitale.
  2. Lésion congénitale isolée de la valve mitrale (à l'exception de la valve parachute).
  3. Un défaut isolé dans l'ouverture ovale ou un petit défaut dans le septum interaural.
  4. Défaut septal ventriculaire isolé (sans dommage associé).
  5. Sténose légère du tronc pulmonaire.

Conditions après la chirurgie:

  1. Canal artériel préalablement ligaturé ou occlus.
  2. Défaut septal auriculaire reconstruit sans complications.
  3. Défaut septal ventriculaire reconstruit sans complications.

Groupe 2. Maladies cardiaques congénitales moyennes

Les patients de cette catégorie doivent être observés périodiquement dans des centres régionaux spécialisés dans les maladies coronariennes.

  1. Fistule ventriculaire aorto-gauche.
  2. Drainage veineux pulmonaire total anormal (partiel ou complet).
  3. Défaut du canal auriculo-ventriculaire (partiel ou complet).
  4. Coarctation de l'aorte.
  5. Anomalie d'Ebstein.
  6. Constriction en entonnoir de la sortie du ventricule droit.
  7. Défaut septal auriculaire de type ostium primum.
  8. Flux artériel ouvert.
  9. Lissage de la valve pulmonaire (modéré à sévère).
  10. Sténose de la valve pulmonaire (modérée à sévère).
  11. Anévrisme de la fistule ou du sinus aortique.
  12. Défaut septal auriculaire du type sinus veineux.
  13. Sténose aortique sous-valvulaire ou supravalvulaire.
  14. Tetrad Fallot.
  15. Défaut du septum interventriculaire avec:

a. pas de soupape ni de soupape;
b. régurgitation aortique;
c. coarctation de l'aorte;
d. maladie mitrale;
e. obstruction de la sortie du ventricule droit;
f. valve tricuspide / mitrale modifiée;
g. sténose subaortique.

Groupe 3. Malformations cardiaques congénitales de sévérité élevée

Les patients de cette catégorie doivent être suivis régulièrement par des médecins spécialisés dans les malformations cardiaques congénitales à l'âge adulte.

  1. Malformations cardiaques congénitales bleues (toutes formes).
  2. Double sortie du ventricule.
  3. Syndrome d'Eysenmenger.
  4. Procédure de Fontaine dans l'histoire.
  5. Atrésie de la valve mitrale.
  6. Ventricule simple.
  7. Atrésie de l'artère pulmonaire (toutes formes).
  8. Maladies obstructives vasculaires pulmonaires.
  9. Transposition des artères principales selon le type D.
  10. Transposition des artères principales de type L.
  11. Atrésie de la valve tricuspide.

Ce groupe comprend également d'autres anomalies de la connexion auriculo-ventriculaire ou ventriculo-artérielle, non incluses ci-dessus (par exemple, le cœur cruciforme, l'isomérie, le syndrome hétérotactique).

Conclusion

Il existe de nombreuses classifications des cardiopathies congénitales, mais elles servent le plus souvent à déterminer la gravité du processus pathologique. Sur la base de l'analyse effectuée, les tactiques de traitement du patient sont sélectionnées. Dans certains cas, comme avec les vices bleus, une intervention chirurgicale immédiate est nécessaire, ce qui peut sauver la vie du nouveau-né.

Vidéo: cardiopathies congénitales chez les enfants